Os autores analisaram, do ponto de vista clínico e neuropatológico, nove casos da forma esporádica definida da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Todos eles eram mulheres, com idade média de 62,7 anos. Oitenta e nove por cento dos pacientes exibiram sintomas psiquiátricos prodrômicos e iniciais; sinais típicos de demência e mioclonias estavam presentes em 100% deles. O EEG foi anormal em todos os casos e apresentou paroxismos pseudoperiódicos em 56% dos pacientes. O tempo de evolução da doença variou de 3 a 19 meses. Do ponto de vista neuropatológico, atrofia cerebral e cerebelar, espongiose, astrocitose e perda neuronal estavam presentes em 100% dos pacientes. Em 5 (56%) dos 9 casos, foi evidenciada, por microscopia óptica e eletrônica, a presença de placas amilóides de proteína prion (PrP) no cerebelo. Havia correlação positiva entre o número de placas e o tempo de evolução da doença. Os autores salientam as semelhanças desses seus casos de pacientes idosos com a nova variante de DCJ descrita em pessoas jovens.
doença de Creutzfeldt-Jakob do tipo esporádico; demência; EEG periódico; neuropatologia; placa amilóide de proteína prion (PrP); doença por prion
