Definições, fenomenologia, diagnóstico e manejo das desordens do riso e do choro em esclerose lateral amiotrófica (ELA): Consenso do Departamento Científico de ELA e Doença do Neurônio Motor da Academia Brasileira de Neurologia

Gondim, Francisco de Assis Aquino; Pinto, Wladimir Bocca Vieira de Rezende; Chieia, Marco Antônio Troccoli; Correia, Carolina da Cunha; Cunha, Francisco Marcos Bezerra; Dourado Jr, Mário Emílio Teixeira; França Júnior, Marcondes Cavalcante; Marques Júnior, Wilson; Oliveira, Acary Souza Bulle; Rodrigues, Cleonisio Leite; Silva, Delson José da; Dias-Tosta, Elza

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Sumário

Brazilian Academy of Neurology • Arq. Neuro-Psiquiatr. 81 (8) • 2023 • https://doi.org/10.1055/s-0043-1771176 copiar

Definições, fenomenologia, diagnóstico e manejo das desordens do riso e do choro em esclerose lateral amiotrófica (ELA): Consenso do Departamento Científico de ELA e Doença do Neurônio Motor da Academia Brasileira de Neurologia

Autoria SCIMAGO INSTITUTIONS RANKINGS

Resumo

O espectro de fenômenos neuropsiquiátricos observados na ELA é amplo e não completamente entendido. Desordens do riso e do choro estão entre as manifestações mais comuns. O objetivo deste estudo é relatar os resultados de um Consenso organizado pela Academia Brasileira de Neurologia para avaliar definições, fenomenologia, diagnóstico, e manejo dos distúrbios do riso e do choro em pacientes com ELA. Doze membros da Academia Brasileira de Neurologia – considerados experts na área – foram recrutados para responder 12 questões na temática. Depois da verificação das revisões, um primeiro manuscrito foi preparado. Após, foi realizado um encontro presencial em Fortaleza, Brasil, em 23/09/2022, para discussão do conteúdo. A versão revisada foi posteriormente enviada por e-mail para todos os membros do Departamento Científico de DNM/ELA da Academia Brasileira de Neurologia e a versão final revisada foi submetida para publicação. A prevalência da síndrome pseudobulbar em pacientes com ELA em 15 estudos combinados com 3906 pacientes foi de 27,4% (n = 1070), variando entre 11,4% e 71%. Início bulbar é um fator de risco, mas há limitados estudos avaliando as diferenças em prevalência entre os diferentes subtipos de Doença do Neurônio Motor, incluindo pacientes com e sem Demência Frontotemporal. Antidepressivos e uma combinação de dextrometorfana e quinidina (indisponíveis no Brasil) são opções terapêuticas possíveis. Esse grupo de panelistas reconhece as múltiplas demandas não atendidas na literatura atual e reforça a necessidade de futuros estudos.

Palavras-chave
Esclerose Lateral Amiotrófica; Incontinência Emocional; Desordens do Riso e do Choro; Afeto Pseudobulbar; Distúrbios do Afeto; Regulação Emocional; Afeto

Study, year	Country	Study design	Diagnostic scale (cutoff score if applicable)	Number of subjects	Prevalence (%)
Zigler, 1930²⁶26 Ziegler LH. Psychotic and emotional phenomena associated with amyotrophic lateral sclerosis. Arch Neurol Psychiatry 1930; 24:930–936	USA	Retrospective	NR	101	18.8
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Brooks et al. 2013²⁹29 Brooks BR, Crumpacker D, Fellus J, Kantor D, Kaye RE. PRISM: a novel research tool to assess the prevalence of pseudobulbar affect symptoms across neurological conditions. PLoS One 2013;8(08):e72232	USA	Cross- sectional	CNS-LS ≥ 13	125	44.8 PBA
Floeter et al. 2014³⁰30 Floeter MK, Katipally R, Kim MP, et al. Impaired corticopontocerebellar tracts underlie pseudobulbar affect in motor neuron disorders. Neurology 2014;83(07):620–627	USA	Retrospective	NR	37 ALS 50 PLS	32.4 ALS 62 in PLS
Tortelli et al. 2016³¹31 Tortelli R, Copetti M, Arcuti S, et al. Pseudobulbar affect (PBA) in an incident ALS cohort: results from the Apulia registry (SLAP). J Neurol 2016;263(02):316–321	Italy	Cohort	CNS-LS ≥ 13	132	34.09
Thakore et al. 2017³²32 Thakore NJ, Pioro EP. Laughter, crying and sadness in ALS. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017;88(10):825–831	USA	Cohort	CNS-LS ≥ 13	735	28.4
Christidi et al. 2017³³33 Christidi F, Karavasilis E, Ferentinos P, et al. Investigating the neuroanatomical substrate of pathological laughing and crying in amyotrophic lateral sclerosis with multimodal neuroimaging techniques. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2018;19(1-2):12–20	Greece	Case-control	CNS-LS ≥ 13	56	50
Patel et al. 2018³⁴34 Patel N, Combs H, York M, Phan C, Jimenez-Shahed J. Pseudobulbar affect correlates with mood symptoms in parkinsonian disorders but no amytrophic lateral sclerosis. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2018;30(03):214–219	USA	Cross- sectional	CNS-LS ≥ 13	26	34.6
Tortelli et al. 2018²⁰20 Tortelli R, Arcuti S, Copetti M, et al. Pseudobulbar affect as a negative prognostic indicator in amyotrophic lateral sclerosis. Acta Neurol Scand 2018;138(01):55–61	Italy	Cohort (population-based)	CNS-LS ≥ 13	94	36
Barc et al. 2020³⁵35 Barć K, Szacka K, Nieporęcki K, et al. Emotional Lability at disease onset is an independent prognostic factor of faster disease progression in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Aging Dis 2020; 11(05):1021–1028	Europe, multicenter	Cross- sectional, multicenter	Direct neurology questioning	1145	17.38
Tu S et al. 2021³⁶36 Tu S, Huang M, Caga J, Mahoney CJ, Kiernan MC. Brainstem Correlates of Pathological Laughter and Crying Frequency in ALS. Front Neurol 2021;12:704059	Australia	Retrospective	CNS-LS ≥ 13	35	54.29
Wei QQ et al. 2021³⁷37 Wei QQ, Ou R, Lin J, et al. Prevalence and Factors Related to Pathological Laughter and Crying in Patients With Amyotrophic Lateral Sclerosis. Front Neurol 2021;12:655674	China	Cohort	Face-to-face interviews Neurologist	1031	11.4
Chowdhury et al. 2021³⁸38 Chowdhury A, Mukherjee A, Sinharoy U, Pandit A, Biswas A. Non-Motor Features of Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Clinic-based Study. Ann Indian Acad Neurol 2021;24(05): 745–753	India	Cross- sectional	CNS-LS≥ 13	50	68

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[1] Address for correspondence Francisco de Assis Aquino Gondim (email: gondimfranc@gmail.com).

Grades of recommendation
Grade A: systematic review of randomized controlled trials (Level 1a); individual randomized controlled trials (Level 1b) Grade B: systematic review of cohort studies (Level 2a); cohort study or low-quality randomized control study (Level 2b); systematic review of case-control studies (Level 3a); case-control studies (Level 3b) Grade C: low-quality cohort, case-control or case series (Level 4) Grade D: expert opinion with non-systematic reviews of results (Level 5)
Drug class		Posology (Usual dosage)	Grade of recommendation
Selective Serotonin Reuptake Inhibitors (SSRI)
	Citalopram	5–20 mg per day	Grade C (Level 4)
	Escitalopram	5–20 mg per day	Grade C (Level 4)
	Fluoxetine	20–60 mg per day	Grade C (Level 4)
	Fluvoxamine	50–300 mg per day	Grade C (Level 4)
	Sertraline	50–200 mg per day	Grade C (Level 4)
	Paroxetine	20–50 mg per day	Grade C (Level 4)
Tricyclic Antidepressant (TCA)
	Amitriptyline	10–100 mg per day	Grade B (Level 2b)
	Nortriptyline	10–100 mg per day	Grade B (Level 2b)
	Imipramine	10–20 mg per day	Grade C (Level 4)
Serotonin-norepinephrine reuptake inhibitors
	Duloxetine	40–60 mg per day	Grade C (Level 4)
	Venlafaxine	37.5–225 mg per day (BID)	Grade C (Level 4)
Dopamine-norepinephrine reuptake inhibitors Bupropion		150–300 mg per day	Grade C (Level 4)
Norepinephrine-serotonin modulator Mirtazapine		15–45 mg per day	Grade C (Level 4)
Dextromethorphan/Quinidine 20 mg/10 mg		1 pill per day, for 7 days; then adjust to 1 pill, BID	Grade A (Level 1b)
Other drug classes
	Amantadine	5–200 mg, BID	Grade C (Level 4)
	Carbidopa/levodopa	10/100mg or 25/250mg, BID-QID	Grade C (Level 4)
	Lamotrigine	50–150 mg per day	Grade C (Level 4)