Relato do caso de paciente masculino com 24 anos de idade, com perda progressiva da visão devida a aracnoidite optoquiasmática. A causa da aracnoidite foi ruptura de aneurisma da parede dorsal da artéria carótida interna direita, com hemorragia subaracnóidea. O aneurisma foi clipado 5 anos após o primeiro episódio de sangramento. O diagnóstico de aracnoidite optoquiasmática foi confirmado durante cirurgia. A finalidade do relato é rever e discutir as causas, o quadro clínico o as possibilidades terapêuticas dessa condição rara.