Relato de um caso de atrofia muscular espinhal crônica proximal em paciente de 35 anos de idade, que apresentava, na biópsia muscular processada pela histoquímica, estruturas identificadas como agregados tubulares. São feitas considerações sobre a patogenia e função dos agregados tubulares. No caso descrito, acreditam os autores que os mesmos foram induzidos pelo uso contínuo de anticonvulsivantes por 20 anos, associada à denervação muscular e ao uso constante de álcool.