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Siderose superficial do sistema nervoso central é uma doença rara e possivelmente subdiagnosticada

RESUMO

Siderose superficial (SS) do sistema nervoso central (SNC) é uma doença rara e provavelmente subdiagnosticada, resultante de sangramento crônico no espaço subaracnóide, levando ao depósito de produtos sanguíneos nas camadas meníngeas subpiais. Ressonância magnética (RM) mostra um padrão curvilíneo característico com hipointensidade nas suas sequências sensíveis a sangue.

Métodos

Série de casos coletados de centros brasileiros.

Resultados

Apresentamos 13 casos de pacientes com história progressiva de disfunção neurológica causada por SS-SNC. Os achados clínicos mais frequentes destes pacientes foram ataxia progressiva da marcha, perda auditiva, hiperreflexia e disfunção cognitiva. O diagnóstico de SS-SNC foi firmado de sete meses a 30 anos após o início da doença.

Conclusão

SS-SNC é uma condição rara que pode permanecer sem diagnóstico por longos períodos. O conhecimento desta entidade é essencial ao clínico.

siderose; encéfalo; perda auditiva; ataxia

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