São relatados os casos de dois irmãos com tomografia computadorizada de crânio evidenciando lesões hipoatenuantes dos gânglios da base. No caso 1 a anormalidade é de maior dimensão, bilateral e associa-se a quadro neurológico em que as alterações mais importantes são: presença de posturas distônicas, principalmente nos membros inferiores e reflexos patelares exaltados, com clono de rótula bilateral. No caso 2 a alteração tomográfica estava presente com localização semelhante, porém menor e somente à esquerda e o exame neurológico é normal apesar do relato de quedas freqüentes. Os autores discutem o diagnóstico diferencial do ponto de vista clínico e tomográfico.