A síndrome de Hallervorden-Spatz bem como a distrofia neuroaxonal infantil são patologias raras e os limites entre ambas são ainda imprecisos. Apresentamos o caso de menina de 7 anos e meio com rebaixamento mental, distonia, crises convulsivas e coriorretinite. CT mostrava hiperdensidade dos putâmens, sem sinais de atrofia cerebral. Ao exame anatomopatológico observou-se intensa coloração avermelhada dos putâmens, porém com ausência de pigmento férrico. À microscopia eletrônica foram observados os «esferóides» axonais. Por haver características de ambas as patologias, registramos este caso, como complexo «síndrome Hallervorden-Spatz-distrofia neuroaxonal infantil».