Ressonância magnética do envolvimento cerebral na hemiatrofia facial progressiva (doença de Romberg) reconsideração de uma síndrome

Magnetic resonance of brain involvement in progressive facial hemiatrophy (Romberg's disease): reconsidering a syndrome

K. Terstegge B. Kunath S. Felber J.G. Speciali M. Beckert H. Henkes N. Hosten Sobre os autores

A hemiatrofia facial progressiva (HFP) é doença esporádica de etiologia não esclarecida, caracterizada por progressiva atrofia e deformação de um dos lados da face. Os relatos e interpretações de comprometimento do sistema nervoso central na HFP, conforme deduzido pela ocorrência de crises epilépticas em alguns pacientes e pela documentação por pneumencefalografia e CT em pequenas séries de pacientes, são contraditórios. Examinamos três pacientes do sexo feminino com HFP, uma com epilepsia, com o objetivo de obter mais informações sobre a patogênese da doença. MÉTODOS: Realizamos exames de ressonância magnética nuclear (RMN) de rotina da cabeça e face. RESULTADOS:Apenas a paciente com epilepsia apresentou achados patológicos no cérebro. Estes eram confinados ao hemisfério homolateral à hemiatrofia facial: dilatação monoventricular, dismorfismo meningo-cortical e alterações na substância branca. CONCLUSÕES: As alterações morfológicas verificadas à RMN assim como os achados neurorradiológicos e histopatológicos mostrados em revisão da literatura indicaram que a hemiatrofia homolateral é achado típico para um subgrupo de pacientes com HFP, mas não indica um modelo de simples processo atrófico. Reconsideramos a possibilidade de uma meningoencefalite crônica com acometimento vascular como possível causa do ocasional envolvimento cerebral na HFP.

hemiatrofia facial progressiva; cérebro; ressonância magnética; esclerodermia localizada da face


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