Moyamoya é uma doença cérebro-vascular de etiologia desconhecida que aparece predominantemente nos indivíduos de raça japonesa. Poucos são os relatos de casos desta doença cujos sintomas principais são decorrentes de infartos cerebrais múltiplos, convulsões e hemorragia subaracnoide. Os achados principais nos casos de moyamoya são os angiográficos que se caracterizam por oclusão parcial ou total das carótidas, malformações angiomatosas, circulação colateral proeminente na região dos gânglios da base e anastomoses trans-durais múltiplas. O caso aqui descrito apresenta, além do estudo angiográfico, avaliação genética e tomografia computadorizada cerebral (TCC). O cariotipo levado a efeito na paciente e em suas duas irmãs não apresenta qualquer anormalidade. A TCC, contudo, mostra claramente um padrão compatível com infartos cerebrais múltiplos antigos e a consequente repercussão de tais lesões no cérebro da paciente.