Dá-se o nome de síndrome de Dandy-Walker a um tipo de hidrocefalia cuja principal característica é a transformação do IV ventrículo em um grande cisto, que ocupa quase tôda a fossa posterior; esta, por sua vez, está aumentada, devido à elevação da tenda do cerebelo e abaulamento do occipital. A patogenia do processo é discutida; admite-se geralmente que se trate de um vício de desenvolvimento determinado pela falta de abertura dos orifícios de Luschka e Magendie. Em revisão bibliográfica foram encontrados 60 casos. São apresentados mais 4, dois dos quais foram submetidos à derivação ventrículo-jugular pela técnica de Spitz-Holter. São discutidos os principais sinais clínicos, os exames subsidiários e a terapêutica. A posição anormalmente alta dos seios transversos, observada no craniograma ou na sinugrafia, é considerada como sinal patognomônico. A transiluminação do crânio também pode apresentar aspecto característico. Êstes exames, quando típicos, permitem evitar a realização de exames mais traumatizantes, como as ventriculografias. A terapêutica mais empregada tem sido a abertura da parede do cisto. Não há na literatura referência à operação de Spitz que, em nossa opinião, é a melhor forma de tratamento.