Resumo em Português:
Apesar da extensa literatura sôbre o componente neurológico dos estados carenciais aquílicos, particularmente da moléstia de Addison-Biermer, ainda subsistem incertezas, mormente quanto à etiopatogenia, o que se reflete na precariedade dos resultados neurológicos obtidos pelo emprêgo das várias terapêuticas, que são dirigidas precìpuamente contra as alterações hematológicas. Entretanto, não existe paralelismo clínico ou etiopatogênico entre a síndrome nervosa e a anemia, nem esta última é elemento obrigatório do quadro clínico; por outro lado, as desordens da secreção gástrica constituem, realmente, um caráter fundamental da moléstia. 0 autor propõe, por isso, que se substitua a denominação neuranemia, por neuropatia dismielinizante aquílica (neuraquilia). Com base no estudo de 53 casos de mielose funicular, associada a aquilia gástrica e/ou megaloblastose (inclusive 4 casos sem anemia), que são comparados com outras casuísticas estrangeiras, o autor discute a sintomatologia das neuraquilias, dividindo-a em três síndromes: neurítica, medular e encefálica. A primeira é principalmente constituída por parestesias (98,1% dos casos pessoais),. hipoestesia superficial com distribuição periférica e hiperalgesia muscular. Na síndrome medular é destacada a importância das desordens da sensibilidade vibratória (96,2% dos casos), sendo referidos seus fundamentos anátomo-fisiopatológicos; é assinalada a incidência relativamente alta (30,2%) da dissociação entre as sensibilidades vibratória e segmentar. Entre as síndromes encefálicas são estudadas, além das alterações psíquicas, as neuropatias ópticas. A propósito de cada síndrome são apresentados os caracteres histopatológicos essenciais. Na questão da etiopatogenia, é preliminarmente destacado o papel do fator constitucional e da aquilia. São abordadas as teorias toxinfccciosa (Hurst), carencial (avitaminoses A e B e dislipoidoses) e alérgica, além de outras (tóxica, isquêmica e neurovegetativa). O autor encarece a importância da teoria alérgica, fundamentada nos trabalhos de Ferraro e colaboradores sôbre as encefalomielopatias dismielinizantes experimentais. A etiopatogenia dos estados carenciais aquílicos, segundo os conhecimentos atuais, pode ser assim enunciada: tendo em comum os distúrbios gastrointestinais, representados em primeiro plano pela aquilia gástrica, a anemia e a mielose divergiriam nas fases patogênicas ulteriores. A anemia, teria base estritamente carencial (falta de vitamina B12); a mielose teria fundo alérgico (sendo os alergenos constituídos pelas proteínas insuficientemente desintegradas no tubo digestivo). Após referência aos processos clássicos de tratamento da moléstia de Addison-Biermer, o autor chama a atenção paia o modo de se avaliai a evolução do quadro neurológico. As modificações dos reflexos cutaneo-plantares e, principalmente da palestesia, são elementos dignos de confiança; as melhoras das parestesias, da marcha e da energia contrátil muscular não significam, obrigatòriamente, um benefício da terapêutica sôbre as lesões do neuraxe, mas podem representar, apenas, a melhora do estado geral; as modificações dos reflexos osteotendinosos (aumento ou diminuição da intensidade da resposta) podem mesmo indicar a agravação da lesão medular. Por fim, são analisados os processos terapêuticos mais recentes (ácido fólico e vitamina B12) que, como a hepatoterapia, visam principalmente as desordens sangüíneas e só acessòriamente os distúrbios nervosos. 0 tratamento específico dêstes últimos não tem merecido a devida atenção, po-dendo-se apenas referir, entre os processos terapêuticos com essa finalidade, a tiaminoterapia intra-raqueana e a administração de vitaminas A e B. 0 autor sugere que, devido à base possìvelmente alérgica das dismielinizações, sejam experimentados os anti-histamínicos (tratamento profilálico) e o hormônio adrenocorticotrópico (tratamento curativo) nos casos de neuraquilia.
Resumo em Inglês:
Notwithstanding the extensive studies on the nervous syndrome of the achylic deficiency conditions, particularly in Addison-Biermer's disease, its etiopathogeny still remains obscure; that is probably one of the reasons of the inefficient results of the available therapeutic procedures, which are mainly aimed at the hematologic changes. However, there is no clinical and etiopathogenic parallelism between the nervous syndrome and the anemia, neither is the latter a necessary feature of the clinical picture. On the other hand, disturbances of gastric secretion represent a fundamental aspect of the condition. Hence, the writer's suggestion to denominate the condition achylic demyelinating neuropathy (neuro-achylia), instead of neuro-anemia. Based on the study of 53 cases of funicular myelosis associated to gastric achylia and/or megaloblastosis (including 4 cases without anemia), which are compared to those reported in the literature, the writer discusses the symptomatology of the neuro-achylias, symptoms being classified as neuritic, spinal and encephalic. The first ones are especially represented by parethesias (98.1 per cent of the presented cases), superficial hypos-thesia with peripheral distribution and muscular tenderness. In discussing the spinal syndrome, the importance of the disturbances of vibration sense (96.2 per cent of the cases) is stressed, the anatomo-physiopathology of which is considered. The frequency of the dissociation between vibration and position senses (30.2 per cent) is emphasized. In the encephalic syndrome, the mental and optic disturbances are discussed. The histopathology of each syndrome is briefly reviewed. In the discussion of the etiopathogeny, the rôle of the constitutional factor and achylia is emphasized. Reference is made to the toxi-infectious (Hurst), deficiency (avitaminosis A and B, and dyslipoidosis) and allergic theories, as well as to the toxic, ischemic and autonomic concepts. The importance of the allergic theory, as indicated by the studies of Ferraro, co-workers and others on the experimental demyelinating encephalomyelitis, is stressed. The etiopathogeny of the achylic deficiency diseases, according to present knowledge, can be shortly stated as follows: anemia and myelosis have in common gastrointestinal disturbances (especially gastric achy lia) but diverge in the subsequent pathogenic stages. The anemia has a strictly deficiency basis (lack of vitamin B12) ; allergy is the ground of myelosis (the allergens being the insufficiently disintegrated proteins of the gastrointestinal tract). The classic therapeutic procedures of Addison-Biermer's disease are reviewed and attention is drawn to the manner of evaluating the changes in the nervous conditions. The changes in the plantar reflexes and especially those of pallesthesia, are reliable criteria; improvement of parethesias, gait and muscle power does not always mean a therapeutic effect on the neural lesion, but might only indicate improvement of general conditions; changes of the deep reflexes, on the other hand, may even be an evidence of aggravation of the disease. Finally, the writer discusses the newer therapeutic procedures (folic acid and vitamin B12), which, like liver therapy, are mainly related to the blood changes, and only secondarily to the nervous syndrome. The specific treatment of the latter has not received the proper attention yet, and one can only refer, among therapeutic procedures with this purpose, intrathecal thiaminotherapy, and the use of vitamins A and B. The writer suggests that, in view of the possible allergic ground of the demyelinations, anti-histaminic drugs (prophylaxis) and adrenocorticotropic hormone (curative treatment) be tried in cases of neuro-achylia.
