Resumo em Português:

Os autores ressaltam a importância da pesquisa de criptococo em todos os pacientes com quadro clínico de meningite, meningo-encefalite ou hipertensão intracraniana não identificados, associados a um quadro inflamatório no líquido cefalorraqueano. Procedendo sistematicamente esta pesquisa pelo exame a fresco, pelo método da tinta china, no líquido cefalorraqueano, os autores fizeram o diagnóstico em vida de 35 pacientes, durante o período 1953-1972. Além destes, foi observado um outro caso com a forma granulomatosa pura, o que perfaz 36 observações. A distribuição cronológica destes casos no correr destes 20 anos de observação foi relativamente uniforme, não se justificando a hipótese de um aumento de sua incidência. As idades dos pacientes estavam compreendidas entre 11 e 59 anos, a maioria entre 30 e 50; apenas 8 pertenciam ao sexo feminino. Dos primeiros 12 pacientes da época em que não se dispunha de meios terapêuticos, apenas um sobreviveu para se beneficiar ulteriormente. Com o advento da Anfotericina B tornou-se possível o tratamento de 24 destes pacientes que apresentavam a forma de meningite ou meningo-encefalite. Foi obtida a cura, com normalização clínica e do líquido cefalorraqueano, de 11 pacientes; 8 pacientes não completaram o tratamento, tendo se retirado do Hospital depois das primeiras melhorias, ignorando-se, por isso, a evolução final; 5 pacientes faleceram. A 5-fluorocitosina foi experimentada em um dos últimos pacientes desta série, em asso- ciação com a Anfotericina B, de modo que os autores não têm experiência sobre o valor real deste novo medicamento.

Resumo em Inglês:

The authors emphasize the importance of the search of cryptococcus in every patient with signs and symptoms of meningitis, meningo-encephalitis or intracranial hypertension and with inflammatory changes in the spinal fluid. With this idea in mind, they have performed the India ink test in the spinal fluid of every patient in the 1953-1972 period and were able to make the diagnosis of cryptococcal meningitis in 35 cases. Furthermore, there was another case with granuloma localized in the spinal cord. These 36 cases were distributed more or less regularly during these 20 years of observation, suggesting that there was no increase in the incidence. The age of the patients ranged between 11 and 59 years, mostly between 30 and 50 years. Only 8 of them were female patients. Of the 12 patients seen at the time when there was no real treatment, only one outlived to get the benefit of modern therapy. When amphotericin B was available, 24 patients with cryptococcal meningitis were treated and 11 had a successful outcome with spinal fluid normalization; 8 patients have not finished the complete series of injections and left hospital after the first clinical improvements; finally, 5 patients have failed to improve and had a fatal outcome. The authors have no experience with 5-fluorocytosine, because they used it only in one case and in association with amphotericin B.

Resumo em Português:

As aminoácidopatias constituem o grupo mais numeroso dos erros inatos do metabolismo, sendo crescente seu número em vista das inúmeras cadeias metabólicas envolvendo os aminoácidos na economia humana. É apresentada uma classificação atualizada das principais aminoacidopatias que determinam sintomatologia neurológica e/ou mental. São revistos os principais métodos de diagnóstico, apontando-se as falhas de algumas metodologias. São abordadas algumas particularidades da fenilcetonúria, leucinose e acidemia propiônica, principalmente no que concerne à variação genética. Finalmente, são apresentadas duas aminoacidopatias recentemente descritas: a aciduria piroglutâmica e a deficiência da beta-metil-crotonil-CoA-carboxilase.

Resumo em Inglês:

The aminoacidopathies constitute the biggest group of inborn errors of metabolism, keeping growing in number, considering the amount of metabolic chains envolving the aminoacids in the human economy. The author try to presente an up to date classification of the main aminoacidopathies which determine neurological and/or mental symptomatology. As a next step, are presented a review on the main diagnostic methods, pointing out where some methodology fail. Some particularities in phenylketonuria, maple syrup and propionic aciduria, concerning to the genetic variation are reviewed. Finally, two aminoacidopathies recently described are presented: the pyroglutamic aciduria and the beta-methyl-crotonyl-CoA-carboxilase deficiency.

Resumo em Português:

Relato dos aspectos clínicos apresentados por 299 pacientes com mais de 50 anos de idade, que sofreram traumatismos cranianos. Em especial são abordadas as dificuldades no diagnóstico diferencial que os hematomas intracranianos apresentam nesse grupo etário (total de 42 casos). Complicações cerebrais e extra-cerebrais, isto é, extra-cranianas são discutidas, tendo-se especial cuidado nos casos com inconsciência secundária e/ou sinais neurológicos secundários. Comparação com grupos mais jovens é feita. São salientadas as medidas terapêuticas gerais que podem diminuir a alta quota de mortalidade.

Resumo em Inglês:

Report on the clinical aspects of 299 patients with head injury, all of whom were older than 50 years. The difficulties of differential diagnosis of intracranial hematomas within this group (42 cases) are discussed. The intracranial and extracranial complications are mentioned as causing a secundary disturbance of conscience. Therapeutical aspects that can diminish the presently still remarkable rate of mortality are discussed.

Resumo em de:

Es wird berichtet über die klinischen Besonderheiten bei 299 Traumatikern eines neurochirurgischen Krankengutes, die das 50 Lebensjahr überschritten haben. Insbesondere werden die Differentialdiagnostischen Schwierigkeiten, die die intrakraniellen Haematome dieser Gruppe aufweisen (insgesant 42 Falle) besprochen. Schliesslich wird auf die eingentlichen Zerebralen und extrazerebralen bzw. extrakraniellen Komplikationen unter Berücksichtigung häufigen Auftretens sekundärer Bewustseinstrübungen sowie neurologischer Ausfallserscheinungen hingeviesen. Therapeutische Gesichtspunkte die zu einer Senkung der heutigentags immer noch erheblichen Mortalitätsquote beitragen köntte, werden aufgezeigt.

Resumo em Português:

O autor descreve uma nova possibilidade cirúrgica para o tratamento das fístulas liquóricas por patologia de base do crânio. Consiste na derivação do líquido cefalorraqueano, por meio de cateter, do fundo de saco durai lombar para a musculatura paravertebral, no mesmo nível. A cura da fístula liquórica nos cinco pacientes em que foi utilizada, autoriza a recomendação do seu uso.

Resumo em Inglês:

A new technic for the treatment of the cranial cerebrospinal fluid fistula is described. The technic consists in a shunt between the lumbar subarachnoid space to the paravertebral muscles. There were resolutions of the fistula in five cases in which this technic was used.

Resumo em Português:

Os autores apresentam sete casos de displasia fibro-muscular (DFM), sendo seis deles na artéria carótida e um na artéria vertebral, estudados pelas correspondentes angiografias. São relatadas as histórias clínicas que, em cinco pacientes, são de acidente vascular cerebral isquêmico e, em dois, de hemorragia sub-aracnóide por rotura de aneurisma. Dois pacientes foram à cirurgia: um deles sofreu ligadura de carótida primitiva e outro sofreu endarterectomia para retirada de placa de ateroma da artéria carótida contralateral a aquela com DFM. Finalmente é feita breve discussão sobre a referida patologia, quadro clínico, dignóstico e tratamento, sendo ressaltada a importância do estudo angiográfico carotídeo e vertebral quando encontrada DFM em outro território vascular.

Resumo em Inglês:

Seven cases of fibromuscular dysplasia, six of them of the carotid artery and one of the vertebral artery studied by angiography are reported. The clinical histories have been of ischemic cerebro-vascular accident in five patients and of subarachnoidal hemorrhage dependent on ruptured aneurism in the others. Two patients underwent surgery: a primitive carotid ligation in one and, in the other, an endarterectomy for ressection of an atheroma plaque of the contralateral carotid artery. The symptomatology, diagnosis and treatment are discussed, emphasizing the importance of the vertebral and carotid angiographic study in the cases in which there is a diagnosis of fibromuscular dysplasia in any other vascular territory.

Resumo em Português:

Foram estudados dois pacientes, filhos de pais não consanguíneos, com quadro miopático, iniciado na segunda década da vida, com predomínio na musculatura das cinturas e da face. Em ambos os casos havia degeneração pigmentar da retina e aumento da taxa protéica no líquido cefalorraqueano.

Resumo em Inglês:

The cases of two brothers suffering from a myopathy associated with pigmentary degeneration of the retina and increase of protein content of the cerebrospinal fluid are reported.

Resumo em Português:

Após conceituar a paralisia de Bell, ressaltar sua alta incidência e expor as teorias que se propõem a explicá-la, é relatado um caso de paralisia facial periférica isolada ocorrido durante o retorno de um mergulho, em paciente de 28 anos. Na revisão bibliográfica realizada são mencionadas e discutidas numerosas entidades que têm sido consideradas como causas de paralisia facial periférica, destacando-se um trabalho americano que relata dois casos ocorridos, de forma transitória, durante aumento de altitude e que foram atribuídos à variação de pressão no ouvido médio. Como conclusão, é admitido um mecanismo similar para o caso em pauta.

Resumo em Inglês:

The case of a 28-year-old patient in which a peripheral facial paralysis occurred during raise of diving is reported. In reviewing the literature several conditions are mentioned and discussed as fortuitous causes of peripheral facial paralysis, being emphazised an North-American report about two patients suffering five episodes of transient seventh nerve paresis during ascent to altitude, where a disequilibrium of pressures between the middle ear and the nasopharynx was assumed to be the efective cause of the Bell's palsy. A similar mechanism was admited for the reported case.

Resumo em Português:

Os autores relatam um caso de obstrução traumática de carótida associada à fístula carótido-cavernosa homolateral tardia. São comentados aspectos da sintomatologia clínica e do resultado obtido pelo tratamento da fístula.

Resumo em Inglês:

A case of carotid traumatic occlusion associated to late homolateral carotid-cavernous fistula is reported. Clinical features and treatment results are discussed.

Resumo em Português:

Os autores apresentam um caso de doença de Pompe, estudado do ponto de vista clínico e anatomopatológico, sendo feita revisão da literatura.

Resumo em Inglês:

A case of peculiar form of Pompe's disease is reported and the medical literature is reviewed. The diagnosis was ascertained by necroscopic study. The clinical and eletromyographics aspects are discussed.

Resumo em Português:

É relatado um caso de síndrome oral-facial-digital em paciente com anomalias do sistema nervoso central. Os autores fazem um revisão da literatura a procura de outros casos em que tais anomalias também estivessem presentes. A cariotipagem foi normal.

Resumo em Inglês:

The case of a 3-month-old-female infant with oral-facial-digital malformations is reported. Ventriculogram disclosed widened lateral ventricles with lack of communication with the cisterna magna probably because of congenital defect in the formation of the aqueduct of Sylvius. There was communication with a porencephalic cyst present in the anterior fossa. A review of the literature indicates that porencephalies and hydrocephalus appear to be fairly common malformations associated with the OFD syndrome. Dermatoglyphic studies have shown an excess of whorl patterns on the digits. The karyotype was 46,XX.