Resumo em Português:

Dos exames neurológicos, eletromiográficos, anatomopatológicos e bacterioscópicos realizados em 100 hansenianos, chegamos às seguintes conclusões: Houve elevada incidência de anormalidades reflexas. Os reflexos proprioceptivos estavam anormais em 64,5% e os exteroceptivos em 70,8%. Os primeiros mostravam de acordo com a topografia dos segmentos examinados, os seguintes valores anormais: no segmento cefálico, 25,3%; nos membros superiores, 59,1% e, nos inferiores, 74,5%. Nas fases iniciais da enfermidade, os reflexos foram normais em 41,2% dos casos examinados, observando-se também que em todos os períodos de evolução da moléstia esses valores se mantiveram mais ou menos elevados. Ainda na primeira etapa, cuja média de duração foi de 4 9 anos, observamos várias alterações, havendo predomínio dos reflexos vivos (25,1%)), seguindo-se os diminuídos (17%), exaltados (8,6%) e abolidos (8%). No estágio final da enfermidade houve decréscimo dos reflexos normais, em contraposição aos abolidos e diminuídos, cujos percentuais aumentaram para 32,7 e 30,6%, respectivamente. Anote-se também o desaparecimento dos reflexos vivos. Foi elevada a percentagem de doentes (31%) que sofreram agressão ao oitavo nervo, 17 (54,8%) dos quais apresentavam disacusia neural. Os valores correlacionados com deficit auditivo raramente estavam de acordo com os resultados positivos dos exames histopatológico e bacterioscópico. Os índices de anormalidades encontrados no exame do trigêmio e facial (7% e 5%, respectivamente), foram muito mais baixos em relação ao oitavo nervo. Estes resultados estão em contradição com os referidos na literatura. Em alguns pacientes, as hiperestesias da pele e da região plantar prenunciaram o aparecimento da enfermidade. Entre as alterações objetivas, raramente observamos a anestesia das sensibilidades superficiais associada à hiperestesia profunda e anestesia das sensibilidades superficiais com abolição das profundas. Em nenhum caso foram assinaladas alterações exclusivas das sensibilidades profundas. Lesões do neurônio motor periférico demonstráveis pela EMG foram observadas em 82 pacientes (82%). O silêncio elétrico e os potenciais polifásicos e gigantes constituíram as anormalidades mais freqüentemente notadas. Em pequeno número de casos registraram-se salvas ou alterações pseudomiotônicas. Dentre os pacientes que revelaram sinais indicativos de desenervação recente, 50% apresentavam resultados bacterioscópicos negativos. Havia predominância das anormalidades eletromiográficas nas formas virchovianas. Em relação aos nervos pesquisados, houve maior comprometimento do ulnar, seguindo-se os peroneos profundos e mediano. O estudo da velocidade média de condução das fibras motoras nos nervos mediano, ulnar e perôneo profundo, permitiu a obtenção dos seguintes resultados: 53,6; 48,1 e 50,3 m/seg. As médias das latências distais e proximiais do nervo mediano foram de 3,8 e 8,4; no ulnar, de 3,0 e 9,2; nos perôneos profundos, de 4,4 e 11,6 m/seg.

Resumo em Inglês:

By the neurological, electromyographic, anatomopathological and bacterioscopic examinations of 100 pacients with leprosy the following conclusions have been drawn: There was a high incidence of reflex abnormalities. The proprioceptive reflexes were abnormal in 64.5% and the superficial reflexes in 70.8% of the cases. According to the topography of the segments examined, the deep reflexes showed the following abnormal values: 25.3% in the cephalic segment; 69.1% in the upper limbs and 74.5% in the lower limbs. Of the 2,289 reflexes investigated, abnormalities were found in 773 superficial reflexes (70.8%), while in relation to the proprioceptive reflexes the figures rose to 901 (64.5%). In the early stages of the infirmity, the reflexes were normal in 41.2% of the cases examined, and in all the stages of the evolution of the disease those numbers were always high. Also in the first stage, whose average duration was of 4.9 years, several alternations were noted, although there was a predominance of brisk reflexes (25.1%) over diminished reflexes (17%), followed by hyperactive (8.6%) and absent reflexes (8%). In the final stage of the infirmity there was a decrease of normal reflexes, in contrast to absent and decreased reflexes, whose rates increased to 32.7% and 30.6% respectively. The disappearance of hyperactive reflexes and the clear decrease of brisk reflexes should also be noted. There was a high percentage of patients (31%) who suffered agression of the eighth nerve, 17 of which (54.8%) were found to suffer from neural deafness. The values related to hearing deficit were rarely in accordance with the histopathological and bacterioscopic positive results. The indexes of abnormalities found out in the examination of the fifth and of the seven nerve (7% and 5% respectively) were much lower in relation to the eighth nerve. These results are in contradiction with the ones stated in the literature. In some of the patients, hyperesthesia of the skin of the plantar region prognosticated the appearance of the infirmity. Among the objective changes, anesthesia of superficial sensibilities combined with deep hyperesthesia and anesthesia of superficial sensibilities with abolition of profound sensibilities were rarely observed. No case was found with exclusive alterations of deep sensibilities. Peripheral motor neuron lesions demonstrable by electromyography were observed in 82 patients (82%). The electric silence and the giant polyphasic potentials were the most frequently noted abnormalities. In a small number of cases pseudomyotonic alterations were registered. Among the patients with indicative signs of recent denervation, 50% presented negative bacterioscopic results. There was predominance of electromyographic abnormalities in the virchowian forms. In relation to the nerves investigated, there was greater injury of the ulnar, by comparision with the median and the deep peroneal nerves. The study of the average speed of conduction of motor fibers in the median, ulnar, and deep peroneal nerves gave the following results: 53.6; 48.1 and 50.3 meters per second, respectively. The averages of the distal and proximal latencies of the median nerve were 3.8 and 8.4 m/seg; in the ulnar nerve, 3.0 and 9.2 m/seg; in the deep peroneal nerve, 4.4 and 11.6 m/seg.

Resumo em Português:

Nas septicemias por Candida, a localização encefálica é rara, e apenas quatro casos isolados foram publicados no Brasil. Os AA. apresentam cinco observações anátomo-clínicas de candidíase do sistema nervoso central, diagnosticadas somente pela autópsia. Quatro dos pacientes eram adultos e apenas uma criança foi estudada. Todos eram portadores de uma ou mais doenças de base e foram submetidos à terapêutica antibiótica múltipla e prolongada. Os sintomas neurológicos eventualmente atribuíveis à infecção fúngica limitaram-se a convulsões em um caso e rigidez de nuca em outro. Em nenhum as lesões assumiram gravidade suficiente para serem responsabilizadas como causa imediata da morte. Revelaram-se múltiplas e microscópicas em três pacientes, com caráter exsudativo e granulomatoso; macroscópicas em um caso, com aspecto necro-hemorrágico. Na criança, dois granulomas apenas foram observados. O agente etiológico foi identificado como Candida, nos cortes histológicos, pela técnica de impregnação argêntica de Grocott. Os autores discutem a patogênese e a anatomia patológica da candidíase sistêmica, bem como seu diagnóstico clínico-laboratorial e a terapêutica. Os achados clínicos e an átomo-patológicos dos presentes casos são analisados à luz da literatura, enfatizando que a incidência de monilíase sistêmica no Brasil deve ser muito superior ao sugerido pela escassa casuística nacional.

Resumo em Inglês:

Central nervous system involvement in Candida septicaemia is rare and not more than four cases have been published in Brazil. Five new cases of systemic candidiasis with cerebral lesions are reported. All patients (four adults and a child) had serious underlying diseases and were submitted to heavy long-term antibiotic therapy with multiple drugs. Seizures in one case and neck stiffness in another were the only neurologic signs that could be attributed to candidiasis. In no case were the lesions severe enough to be considered an immediate cause of death. In three patients, no macroscopic changes were evident in the brain, but microabscesses and granulomata were observed on microscopical examination; another patient had two gross areas with necrotic and haemorrhagic appearance in the cerebral hemispheres; the child had only two microscopic granulomata. The aetiological agent was demonstrated by Grocott's methenamine silver technique in all cases. Involvement of organs other than the central nervous system could be demonstrated in three autopsies. Discussion is confined mainly to such aspects as the contributory factors in the pathogenesis of systemic candidiasis as well as the marked rise in the incidence of this condition in the past few decades. It is suggested that the frequence of monilial septicaemia in Brazil may be far more serious than apparent from the scarcity of reported cases.

Resumo em Português:

Cento e quarenta e um pacientes com espondilose cervical foram estudados com o objetivo de se determinar um possível valor prognóstico nos sinais e sintomas pré-operatórios; 99 apresentaram radiculopatia, 19 mielopatia e 23 mielorradiculopatia. Nos pacientes com radiculopatia, recuperação completa foi 2,5 vezes mais frequente nos com paresia moderada dos membros superiores em relação aos com paresia intensa, 4,5 vezes mais frequente nos que não apresentaram atrofia muscular, 4,5 vezes mais frequente nos que não apresentaram distúrbios objetivos da sensibilidade, 4 vezes mais frequente nos que apresentaram defeitos mielográficos em menos do que dois níveis discais; pacientes com mais de 60 anos apresentaram maior proporção de comprometimento motor grave e também tiveram piores resultados com a cirurgia. Nos pacientes com mielopatia, nenhum com paresia intensa e nenhum com espasticidade intensa dos membros inferiores teve recuperação completa no primeiro ano após a cirurgia; resultados melhores foram observados nos que apresentaram paresia moderada nos membros inferiores. Melhores resultados foram vistos em pacientes com número maior de defeitos mielográficos. Comprometimento motor grave dos membros inferiores foi mais frequente nos pacientes com mais de 60 anos e estes apresentaram também piores resultados após a cirurgia em relação aos com menos de 60 anos. A cirurgia foi um marco na recuperação destes pacientes. Conclui-se que a padronização da avaliação destes sinais e sintomas pré-operatórios permite um prognóstico em relação à radiculopatia e à mielopatia consequentes à espondilose cervical.

Resumo em Inglês:

One hundred and forty-one patients with cervical spondylosis were studied, looking for a possible prognostic value in preoperative signs and symptoms. Duration of symptoms lasting from one month to five years untill surgical treatment and spinal fluid protein level had no prognostic value in these patients. In those with radiculopathy, the degree of upper limb pareses, muscle atrophy, absent or diminished reflexes, sensory involvement, number of myelographic deffects and age had prognostic value. In those with myelopathy, the degree of lower limbs pareses and spasticity, sensory involvement, number of myelographic deffects and age had prognostic value. Surgery is a definite method of treatment for patients with progressive signs and symptoms due to cervical spondylosis; some of the preoperative signs and symptoms are valuable in establishing their prognosis.

Resumo em Português:

Investigação sobre o comportamento das imunoglobulinas IGG, IGA e IGM no líquido cefalorraqueano (LCR) na cisticercose do sistema nervoso central baseada em dados pertinentes a duas séries de casos. A primeira compreende 30 amostras de LCR e, a segunda, 5. Foi verificado que a IGG representa o maior contingente das imunoglobulinas estudadas. A concentração de IGG guarda proporção com a de gama globulina, de que repre- sentou 88% em média. A participação de IGG no perfil proteico do LCR é maior do que o habitualmente referido, sendo de 16% para o material analisado. Foi verificado também haver proporcionalidade entre a concentração de IGG e o título da positividade da reação de fixação do complemento para cisticercose: há correlação positiva, cuja expressão numérica foi significativa para as amostras estudadas.

Resumo em Inglês:

Investigation on the behavior of immunoglobulins IGG, IGA and IGM in the CSF in cases of cysticercosis of the CNS, based on data pertaining to two different series of cases. The first series comprises 30 samples of CSF, and the second one, 5 samples. It was demonstrated that IGG is the one representing the largest contingent. IGG concentration keeps in proportion with the gamma globulin concentration, of which it represented an 88% average in the cases studied. Participation of IGG in the protein profile of the CSF is greater than the usually referred; the results for the material analyzed showed 16%. It was verified a proporcionality also between IGG concentration and the titer of positive complement fixation test for cysticercosis; there is a positive correlation, whose numerical expression was found to be significant, in the samples studied.

Resumo em Português:

Foram determinadas as concentrações de cobre e ceruloplasmina em amostras de sangue venoso periférico e pré-hepático de 11 pacientes esquistossomóticos e de 1 paciente com degeneração hepatolenticular, submetidos a anastomose portocava ou esplenorrenal. Nos 11 pacientes não wilsonianos, as diferenças individuais não se revelaram estatisticamente significantes. Os resultados são comentados em relação aos conhecimentos atuais sobre a patogenia da moléstia de Wilson.

Resumo em Inglês:

Copper and ceruloplasmin contents were determined in samples of peripheral and pre-hepatic venous blood of 11 patients with Manson's schistosomiasis and one patient with hepatolenticular degeneration, all of çhich submitted either to porto-caval or spleno-renal shunt. Individual difference were not significant in any of the non-Wilsonian patients. The results are discussed in regard to the current knowledge on the pathogenesis of Wilson's disease.

Resumo em Português:

São relatados 35 casos de pacientes com síndrome de hipertensão intra-craniana causada por processos inflamatórios crônicos do sistema nervoso central. Apesar da multiplicidade dos agentes etiológicos, a conduta neuro-cirúrgica para a solução da hipertensão intracraniana é semelhante nestes processos. Os pacientes foram divididos em dois grupos. O grupo 1 inclui 7 pacientes nos quais o quadro clínico e neuro-radiológico era de lesão expansiva intracerebral. Estes pacientes foram submetidos a cranotomia com exerese do processo expansivo: tratava-se de cisticercos múltiplos em 5 casos, tuberculoma em um e granuloma blastomicótico em outro. A mortalidade foi nula e não houve recidiva da hipertensão intracraniana. Nos pacientes do grupo 2 as lesões fundamentais são representadas pela ependimite granulosa e leptomeningite crônica das cisternas basais. Os quadros clínico e neuro-radiológico são de hidrocefalia com dilatação ventricular e frequentemente sem sintais neurológicos focais. O prognóstico nestes casos é mais grave devido quase sempre à progressão da doença. Nos 28 pacientes incluídos neste grupo o tratamento de escolha foi a derivação ventriculoatrial ou ventrículoperitonial. A mortalidade foi de 39,2%.

Resumo em Inglês:

A study into the neurosurgical approach to thirty-five patients with increased intracranial pressure due to inflamatory diseases affecting the central nervous system and meninges is reported. The entities under consideration were found to have similar surgical aspects despite the heterogeneity of etiologic agents. As regards the surgical treatment, two groups of cases were recognized. Group 1 comprises 7 patientes with symptoms of a space-occupying lesion; in these patients craniotomies were perfomed with good results. Group 2 included the remainder 28 cases with acquired hydrocephalus. In this group differents methods for ventricular drainage were used, but ventriculo-auriculostomy and specially ventriculo-peritoneal shunts proved to give more gratifying results. Chemotherapy was administred when the etiologic agent was disclosed. Corticosteroids were institued to reduce inflammatory reations and cerebral edema. A review of the literature supported the practical classification and surgical techniques employed.

Resumo em Português:

Na análise de 87 infartos cerebrais estudados em material de autópsia, ficou demonstrada a existência da lesão neuronal conhecida como incrustação ferruginosa de neurônios em 40,3% dos casos. Nesta lesão ficou evidenciada a presença de cálcio e ferro no citoplasma e prolongamentos celulares. Estes elementos foram também detectados em granulações extracelulares nas áreas necróticas. O encontro da lesão neuronal foi mais frequente nas necroses da córtex cerebral e em indivíduos mais idosos. Não houve correlação com o tipo de doença básica dos pacientes, porém em 17% dos casos havia associação com falcemização de hemácias. O mecanismo que determina o aparecimento desta lesão neuronal é discutido. Parece mais provável que a incrustação se faça a partir dos elementos químicos que normalmente existem no tecido nervoso. A demonstração de outros elementos químicos, além do ferro, nesta lesão permite sugerir o termo "mineralização de neurônios" como mais apropriado.

Resumo em Inglês:

The study of the ferruginated neurons in the analysis of 87 cases of cerebral infarcts is reported. The lesion found in 40,3% of the cases was demonstrared to contain iron and calcium. It was found to be more frequent in older patients and predominantly in the cortical necrotic areas. The minerals were also detected in basophilic granules found outside the cells in the necrotic tissue. There was no correlation with the basic disease, althoug in 17% of the cases there was an association with sickling of the red blood cells. The role of the mineral content of the nervous tissue in the pathogenesis of the incrustation is discussed. The demonstration of other minerals besides the iron in the cells makes the term "mineralization of neurons" more acceptable.

Resumo em Português:

Os autores relatam os casos de três irmãos com fraqueza e amiotrofia proximal dos membros de início na infância. Os estudos eletromiográficos e de biópsias musculares revelaram alterações do tipo neurogênico de permeio com alterações miogênicas. Fazem consideração sobre esta singular associação, considerando as alterações do tipo miopático como secundárias à denervação de longa duração. O estudo histopatológico medular, em um dos pacientes, revelou degeneração das células motoras das pontas anteriores, constituindo, assim, o 4.° estudo de autópsia da doença de Wohlfart-Kugelberg-Welander, na literatura.

Resumo em Inglês:

The cases of three brothers with proximal weakness and muscles atrophies beginning in childhood are reported. Muscles biopsies and electromyographic studies have shown neurogenic pattern of atrophy and a dystrophy-like picture. It is concluded that this histological and eletromyographic picture can occur in pure partial denervation of long standing. The histopathologic study of the spinal cord of one patient revealed degenerative changes and loss of anterior horn ganglion cells. This is the fourth case of Wohlfar -Kugelberg-Welander disease with postmortem examination.

Resumo em Português:

Após revisão de teorias e evidências sobre a etiologia das oligofrenias, são apresentados casos clínicos de oligofrênicos atendidos em serviço de Genética Médica, os quais servem de substrato para a proposição de um modelo de Aconselhamento Genético, que os classifica em ambiental, gênica, cromossômica, familial e idiopática.

Resumo em Inglês:

Theories and evidences on etiology of mental retardation are presented. Five cases of mental retardation from a Clinical Genetics Service are reported, as basis for an etiological model on mental retardation, quite operational in genetic counseling and familial orientation.

Resumo em Português:

É apresentado um caso de diplegia facial surgida após meningite meningocócica e infecção por herpes simples. Depois de discutir as diversas condições que o fenômeno pode apresentar-se, o autor inclina-se por uma etiologia herpética.

Resumo em Inglês:

A case of bilateral facial paralysis following meningococcal meningitis and herpes simplex infection is reported. The author discusses the differential diagnosis of bilateral facial nerve paralysis which includes several diseases and syndromes and concludes by herpetic aetiology.