Resumo em Português:

Foi realizado estudo citogenético e dermatoglífico em 10 pacientes com distrofia miotônica. Não foram encontradas anomalias nestes pacientes, exceto por uma ocasional translocação cromossômica.

Resumo em Inglês:

Cytogenetic and dermatoglyphic studies were performed in 10 patients affected by Steinert's myotonic dystrophy. No anomalies were found in karyotype and dermatoglyphs in these patients, except for an occasional chromosomal translocation.

Resumo em Português:

Fetos humanos de nove semanas a nove meses de desenvolvimento foram examinados por ultramicroscopia afim de se obter informações sobre os vários estadios de desenvolvimento do músculo esquelético e algumas estruturas intimamente relacionadas a ele. Com relação às placas motoras, as mesmas já são vistas em fetos de nove a dez semanas de vida intra-embrionária e consistem de grupos de pequenos axônios cobertos na parte externa pela célula de Schwann, enquanto na parte interna os axônios são separados do miotubo por uma camada de membrana basal. O citoplasma da célula de Schwann não intervem entre os axônios e o miotubo. Na região de contacto dos axônios com a superfície do miotubo ocorre uma invaginação que é a fenda sináptica primária e nessa área a membrana plasmática é mais eletrodensa que em outras áreas. Nesse estadio (nove e dez semanas) não há evidências de fenda sináptica secundária, mas os axônios já apresentam neurofilamentos, neurotubulos e uma quantidade apreciável de vesículas sinápticas. O próximo estadio no qual as placas motoras foram examinadas em detalhes foi na vigégima oitava semana quando então suas estruturas são semelhantes àquelas do adulto: a membrana basal da célula de Schwann que cobre os axônios terminais é contínua com a membrana basal da fibra muscular. Os axônios terminais contêm numerosos neurofilamentos, neurotubulos e vesículas sinápticas. Da fenda sináptica primária ocorrem numerosas pequenas invaginações que formam as fendas sinápticas secundárias e é claramente visível uma camada de membrana basal dentro das fendas sinápticas primárias e secundárias. A fibra muscular possue geralmente um núcleo sub-sarcolêmico nas proximidades da placa motora e algumas vezes células semelhantes à "célula satélite" se alojam perto da placa motora entre a membrana basal e a membrana plasmática da fibra muscular.

Resumo em Português:

A neurocisticercose pode provocar hipertensão intracraniana por bloqueio inflamatório das cisternas basais ou pela formação de lesões expansivas no parenquima cerebral e nas cavidades ventriculares. Neste último caso o quadro clínico é muito semelhante ao das neoplasias e só após a intervenção cirúrgica é possível o diagnóstico etiológico. Apresentamos 11 casos de cisticercose intracraniana operados por se comportarem como processos tumorais. Eram 7 do sexo feminino e 4 do sexo masculino. A idade variava de 4 a 65 anos e o tempo de doença de 3 dias a 6 anos. Nove pacientes foram internados com cefaléia, vômitos e perturbações visuais sugestivas de hipertensão intracraniana. Uma paciente foi internada com diagnóstico de meningite linfomonocitária e o outro com crise convulsiva focal seguida de hemiparesia. Cinco pacientes apresentavam sinais focais e em 6 havia edema de papila. Crises convulsivas ocorreram em 45,5% dos casos. A radiografia simples de crânio não revelou calcificações em nenhum dos casos mas havia sinais de hipertensão intracraniana crônica em três pacientes. O eletrencefalograma acusou sofrimento cerebral em 8 pacientes. O líquido cefalorraquiano mostrou hipercitose discreta em 4 casos, hiperproteinorraquia em outros 4 pacientes e reação para cisticercose positiva em dois pacientes. A angiografia cerebral foi o exame que localizou a lesão expansiva sendo 4 na região temporal, três frontais, dois parietais, um no terceiro ventrículo e outro no quarto ventrículo. A intervenção cirúrgica permitiu a retirada de vesículas volumosas na intimidade do parênquima cerebral em 6 casos. Havia em torno destas vesiculas uma reação glial expessa. Em outro caso a vesícula era pequena mas aderente a parede do trígono ventricular provocando dilatação do polo temporal. Em dois casos formam retiradas vesículas únicas intraventriculares sendo uma no terceiro outra no quarto ventrículo. Nas duas crianças operadas havia uma massa compacta de cisticercos pequenos e duros que se misturavam com uma reação glial dentro do parênquima cerebral. A evolução pós-operatória foi satisfatória em todos os casos.

Resumo em Inglês:

The cerebral cysticercosis can produce intracranial hypertension by inflammatory obstruction of the basal cysterns or by expansive lesion in the cerebral parenchima or ventricular cavities. In the latter and in tumor cases the clinical picture is very similar and only after surgery can the etiology be determined. We present 11 operated cases of intracranial cysticercosis which presented the clinical picture of an expansive lesion. There were 7 females and 4 males with ages between 4 and 65 years. Nine patients were admitted because of headache, vomiting and visual disturbances suggestive of intracranial hypertension. One patient was admited with lymphocytic meningitis and another with focal seizures following hemiparesis. Five patients presented focal signs and six edema of the papilla. Epileptic manifestations were present in 45.5% of the cases. A plain X-ray films of the skull failed to reveal calcificatons, however signs of chronic hypertension were present in three cases. The electroencephalogram showed slow focal waves in 8 patients The spinal fluid examination revealed lymphocytosis in 4 cases, increased protein content in another 4 and complement fixation for cysticercosis was positive in 2 cases. The expansive lesions were localized by angiograph and ventriculography. In these the location was temporal in 4, frontal in 3, parietal in 2, in the third ventricle in one and in the fourth ventricle in another. At surgery we removed a large cyst from the cerebral parenchyma in six cases. Around the cyst a thick glial reaction was present. In the other cases the cyst was small but fixed to the ventricular trigone and produced dilatation of the inferior horn of the lateral ventricle. In two cases we removed a solitary intraventricular cyst from the third and fourth ventricles. In the two children operated upon there were several small hard cysts involving the cerebral parenchyma which displayed intense gliosis. There were no postoperative complications.

Resumo em Português:

É feita uma revisão bibliográfica sobre a amiotrofia de Silverstein, com aspectos históricos e fisiopatogênicos relativos às manifestações clínicas. Os autores discutem a possível causa das escassas referências sobre o assunto, e relatam três casos próprios, deixando em aberto a explicação para um deles que apresentou amiotrofia controlateral e do mesmo lado da lesão, melhorando com tratamento cirúrgico, fato não encontrado na revisão bibliográfica realizada.

Resumo em Inglês:

A bibliographical revision about Silverstein's amyotrophy, with a historical sight analizing the physiopathogeny and its clinical manifestations is reported. The authors discussed the possible cause of the few references in the literature about the matter and relate three cases; they leave a blank in one of them with amyotrophy in the other side and the same side of the lesion, that got better with surgical treatment. This was not found in the bibliographical revision that has been looked for.

Resumo em Português:

São estudados dois pacientes com hidrocéfalo hipertensivo que apresentaram, no curso de sua doença, sindrome de Parinaud. Em ambos os casos o exame ventriculográfico, com contraste positivo, demonstrou a existência de dilatação cística do recesso suprapineal que foi imputada como causa da sindrome deficitária oculomotora. A literatura concernente é revisada, tendo sido salientada a importância da investigação radiológica cuidadosa da porção posterior do III ventriculo em pacientes com hipertensão endocraniana e síndrome de Parinaud. É comentado o diagnóstico radiológico diferencial. A importância do uso de válvulas corretamente manufaturadas e que coincidam com as especificações do seu fabricante é discutida.

Resumo em Inglês:

The cases of two patients with hypertensive hydrocephalus and Parinaud syndrome are reported. In both cases the ventriculographic studies showed a cystic expansion of the suprapineal recess. The upward gaze palsy was related with the expansion of the suprapineal recess. The radiological study of the posterior portion of the third ventricle in these cases is recomended. The use of inadequate devices in these situations may cause the worsing of the patient.

Resumo em Português:

É descrita a técnica de abordagem das meningoencefaloceles do andar anterior, por via intra e extra-dural. Os resultados obtidos em cinco pacientes foram considerados bons.

Resumo em Inglês:

The intra and extra dural aproach for the treatment of ethmoidal encephalomeningoceles is described. A comparation with other surgical aproaches is made and good results obtained in 5 cases are reported.

Resumo em Português:

Os autores apresentaram os resultados clínicos e radiológicos de 9 membros de uma família, dos quais dois foram submetidos ao tratamento neurocirúrgico de impressão basilar e malformação de Arnold-Chiari.

Resumo em Inglês:

The authors studied nine members of the same family; two among them received surgical treatment for basilar impression and Arnold-Chiari malformation. In the other members of the family, several signs and symptoms of central nervous disease were observed. All patients had the apex of the odontoid apophysis above Mc Gregory's line, 4 mm in the case 9, and 10 mm or more in the others.

Resumo em Português:

O presente estudo cuida de pacientes "difíceis" da clínica psiquiátrica e psicoterápica: os pacientes que apresentam o fenômeno da atuação, cuja aproximação terapêutica tem se demonstrado problemática, mesmo com o advento das modernas técnicas de psicoterapia e das comunidades terapêuticas. Os diagnósticos psiquiátricos destes pacientes variam: são neuróticos, apresentam transtornos de pesonalidade, são psicóticos e quase sempre com graves doenças secundárias: alcoolismo e toxicomania (Códigos Classificação Internacional de Doenças 295 a 299, 300. 301, 303 e 304). Propõe-se, à luz da compreensão psicanalítica destas pessoas, um tratamento psicoterápico breve, focal, com o auxílio de uma hospitalização em regime fechado. Para a avaliação dos resultados do método psicoterápico diádico, criaram-se critérios de cura coerentes com a proposta terapêutica, e equiparam-se estes critérios clínicos a valores numéricos. Utilizando 36 pacientes internados, verificou-se até que ponto eles alcançavam estes critérios. Cada paciente recebeu um escore - valor numérico - que expressou o seu desempenho durante o tratamento em regime de internação, e sua conduta pós-alta hospitalar, durante um seguimento médio de 21 meses. Estes 36 pacientes puderam ser divididos em dois grupos: os de evolução favorável (obtivemos 36,1%) e os de evolução desfavorável. Por meio de uma amostra sistemática composta por 41 pacientes que não foram submetidos ao método, internados no mesmo período de tempo, no mesmo hospital, e pareados com nossa casuística, fêz-se uma comparação estatística entre os percentis obtidos nas evoluções dos dois grupos. O valor do teste estatístico, o chi quadrado, não foi significante. O exame das proporções correspondentes a cada patologia em separado sugeriu fortemente que o tratamento estaria indicado nas neuroses e nas psicoses, mas que seria realmente ineficaz nos transtornos de personalidade; não foi feita a análise estatística para cada patologia em separado, sendo esta uma perspectiva de estudo futuro. O trabalho é complementado com uma análise crítica dos aspectos teóricos e das conclusões estatísticas.

Resumo em Inglês:

This paper deals with a difficult subject in psychiatric and psychotherapeutic practice: the acting-out patient. There are dubious results provided by present therapeutic approaches, even taking in account the aid of modern psychotherapies and classic therapeutic community principles. The International Classification of Diseases (LCD.) diagnoses of acting-out patients vary: they are neurotics (LCD. 300), they show personality disorders (LCD. 301), they are psychotics (LCD. 295 to 299), and they often carry with them severe secondary symptoms which constitutes a second diagnose: alcoholism and addictions (LCD. 303 and 304, respectively). Through the psychoanalytical approach, the author proposes a focal brief psychotherapy with the aid of a counter acting-out therapeutic environment, provided by a closed-door mental hospital. By the use of some criteria of cure, which are internally coherent with the therapeutic proposal, it is verified in which extent 36 in-patients could meet those criteria when submitted to the method. An algebric score was given to each patient. This score is a number which expresses the patient's clinical performance during the hospitalization and during the follow-up discharge time (Mean time of follow-up obtained: 21 months). Two groups emerged from the original 36 patients group: a favorable outcome group, composed by 36% of patients, and an unfavorable group. The study comprises a statistical evaluation of this result, by comparing it with the results obtained with a matched, non submitted to the method, 41 - patient group. The value of the statistical test used, the chi square, was non-significant, at a level of 0.01. There was made a further examination of the proportions obtained when the two groups were divided by each diagnoses. There is a strong evidence that this variable had an influence in the overall results. The method seems to be of some utility when applied to acting-out neurotics 'and acting-out psychotics, but show no efficacy when applied to acting-out personality disorders. No statistical test was used in the analysis of each pathology, because there were no sufficient number of patients in the control group. The study provides a theoretical frame-work and a critical analysis on statistical conclusions,

Resumo em Português:

O barbexaclone foi utilizado em 42 pacientes: 22 adultos e 20 crianças ou adolescentes. Em todos os casos foi feito diagnóstico de disritmia cerebral, com comprovação eletrencefalográfica: 28 apresentavam crises do tipo grande mal; dois apresentavam crises do tipo grande mal com ausências associadas; 12 apresentavam distúrbios de conduta, sem crises convulsivas associadas. A dosagem média de barbexaclone utilizada foi de 200 a 600 mg por dia nos adultos e de 37,5 a 400 mg por dia nos menores. A duração do período de observação variou de 6 a 13 meses. Em 14 pacientes foi realizado novo EEG ao final da pesquisa. Os resultados encontrados foram: bons e muito bons em 25 pacientes com crises GM; nulo e razoável em dois pacientes com crises GM e ausências associadas; bons e muito bons em 11 pacientes com distúrbios de conduta sem crises convulsivas. Quatro pacientes foram excluídos da pesquisa, por apresentarem irritabilidade intensa (2), agitação psicomotora (1) e estado de mal epiléptico (1 paciente). As reações colaterais encontradas nos outros casos foram: inapetência moderada em dois pacientes; insônia inicial leve em 8 pacientes; aumento das crises de ausência nos dois casos em que elas estavam associadas a crises GM; irritabilidade moderada em 2 pacientes e irritabilidade leve em 2 pacientes. Dos EEGs realizados ao final da pesquisa (14 EEGs), 6 estavam melhorados em relação aos anteriormente feitos e os outros 6 estavam piorados. Um mostrou-se inalterado e um outro mostrou transposição do lado do foco. O autor conclui a pesquisa, acreditando que nas epilepsias com crises do tipo GM e naquelas onde não existem convulsões e sim distúrbios de conduta o barbexaclone mostrou resultados bem apreciáveis.

Resumo em Inglês:

Forty two patients (22 adults and 20 children or adolescents) with cerebral dysrithmia were included in a therapeutic trial using barbexaclone: 28 patients suffered from grand mal crises, 2 had associated GM and petit mal and 12 showed disturbances of behaviour without clinical crises. The patients were observed from 6 to 13 months. Four patients failed to complete the trial due to various side effects; 25 patients with GM and 11 with behaviour disturbances showed a very good response; two patients with associated petit mal failed to show any improvement. Side effects such as insomnia and irritability were seen in 8 patients. The authors concluded that barbexaclone is an excellent therapeutic agent in the treatment of grand mal and in patients with behaviour disturbances without convulsive crises.

Resumo em Português:

São relatados 3 casos de neuropatia hipertrófica intersticial que apresentam conduções nervosas motoras bastante reduzidas; no estudo anatomopatológico foram encontradas estruturas em forma de "casca de cebola", com proliferação de tecido conjuntivo. São abordadas as teorias sobre a formação das "cascas de cebola" e a correlação com a diminuição da velocidade de condução nervosa. Os autores concluem que somente um dos casos corresponde a descrição original de Dejerine-Sottas, sendo que os outros são provavelmente doença de Charcot-Marie-Tooth.

Resumo em Inglês:

Three cases of hypertrophic interstitial neuropathy with severe decrease of motor nerve conduction velocity are reported; on sural nerve biopsy was found the typical onion bulb formation, with connective tissue proliferation. The pathogenesis of the onion bulb formation and the correlation with the decreased motor nerve conduction are discussed. The authors concluded that only one of the cases could be named Dejerine-Sottas disease, since the others probably are Charcot-Marie-Tooth disease cases.

Resumo em Português:

É relatado o caso de paciente de 67 anos de idade com neuropatia múltipla por arterite de células gigantes. O diagnóstico foi confirmado pelos achados microscópicos da biópsia da artéria temporal direita. Os autores fazem referência ao acometimento do sistema nervoso periférico no decurso desta afecção e comentam o diagnóstico diferencial que deve ser feito com a poliarterite nodosa. Referem ainda o comprometimento do sistema nervoso central com amolecimento hemorrágico cerebral, não evidenciando as artérias encefálicas presença de células gigantes. Concluem que diante de paciente idoso com comprometimento de nervos periféricos deve ser pensado na afecção em lide como etiologia.

Resumo em Inglês:

The case of a 67 years old woman with giant cell arteritis and neuritis multiplex is reported. The diagnosis was based on the microscopic appearances of temporal artery biopsy specimens. The authors described the involvement of peripheral nerves in this disease and made differential diagnosis with polyarteritis nodosa. There was also hemorragic infarction of the brain without giant-cells in brain vessels. It is concluded that this diagnosis should be considered in any elderly patient with peripheral neuropathy.

Resumo em Português:

É relatado um caso com associação de glioblastoma heteromorfo e de meningioma meningotelial, cuja manifestação inicial foi crise convulsiva focal. Por ser infrequente a associação de neoplasias intracranianas, discute-se a forma de expressão clínica, as teorias referentes à presença concomitante de tais associações tumorais e, ainda, o valor do diagnóstico pré-operatório no estabelecimento da conduta cirúrgica e do prognóstico em tais ocasiões.

Resumo em Inglês:

A case of coincidental glioblastoma and meningioma in which the first manifestation were focal convulsive fits is reported. As the association of intracranial tumors is infrenquent, their clinical ways of presentation and the theories on their origin are discussed, as well as the importance of the preoperative diagnosis for the surgical planning and prognosis.