Resumo em Português:

Alterações ultraestruturais bastante significativas foram encontrados em nervos periféricos de ratos inoculados com virus da raiva. Tais achados se caracterizam por degeneração axonal com desmielinização secundária. Os achados são precedidos em cerca de 24 horas por sinais clínicos correspondentes. Contudo, os nervos examinados não apresentaram partículas com as características das do virus da raiva. É possível que após a inoculação os virus percam suas cápsulas e as molésculas de ARN que os constituem se confundam com o conteúdo axoplasmático, tornando-se indistinguíveis pela microscopia eletrônica. Só dessa forma poder-se-ia explicar a ação deletéria das partículas virais nos axônios e conseqüente tramitação centrípeta em direção à medula e partes mais altas do sistema nervoso central, sem serem detectados pela microscopia eletrônica. A degeneração axonal encontrada, com conseqüente quadro de polineurite, mostra que os sinais periféricos não são exclusivamente de uma mielite ascendente. Ambos os processos podem estar envolvidos.

Resumo em Português:

Foi feito um estudo do comportamento do líquido cefalorraquiano (LCR) na cisticercose encefálica, com base em 656 observações retiradas de um material constituído por 120.000 exames de pacientes neurológicos e psiquiátricos, reunidas em 35 anos de trabalho. Com base nos casos comprovados por necrópsia ou cirurgia foram descritas as alterações do LCR. O estudo consecutivo de amostras de LCR obtidas em anos sucessivos, durante o decurso da doença, mostrou a persistência das alterações em numerosos casos, mesmo depois de 4 a 18 anos de observação. A reação de fixação de complemento para cisticerco permaneceu positiva durante todos estes anos. Foram também apreciadas as modificações do LCR em casos de cisticercose sub-cutânea e do globo ocular e em casos com cisticercos calcificados no encéfalo.

Resumo em Inglês:

Cerebrospinal fluid (CSF) changes in brain cysticercosis have long been known. Its characteristic features are a mild or moderate pleocytosis with eosinophils, a slight or moderate protein increase with an elevated gammaglobulin concentration, and a positive complement fixation test. Unfortunately all these abnormalities are not always present together and difficulties may be encountered in the diagnosis. This paper presents a study based on the experience acquired in the CSF Laboratory of the Neurological Department of Escola Paulista de Medicina (São Paulo, Brasil) after 35 years' work, and 120.000 CSF specimens examined. The material consists of 147 cases of brain cysticercosis confirmed by necropsy, surgery, subcutaneous or intraocular cysticercus, x ray of the skull, and of 509 clinical observation with suggestive CSF changes. It is the purpose of this paper to appreciate the importance of each of the CSF tests and to observe the CSF abnormalities during the course of this disease. The results of the study of the 79 cases verified by necropsy or surgery showed that the characteristic CSF changes that make the diagnosis of brain cysticercosis were observed in 54 per cent of the cases. The eosinophils were present in 82 per cent, protein changes in 78 per cent, complement fixation test in 70 per cent, hypertension in 55 per cent, and decreased sugar content in 27 per cent of the cases. In two cases the CSF was normal. As the eosinophils and the protein abnormalities may be seen in several other diseases, the complement fixation test for cysticercus should be regarded as the most important CSF test in the diagnosis of brain cysticercosis. The successive CSF specimens withdrawn of 40 patientes during the course of this disease have shown that the abnormalities went on for 4 to 18 years observation, suggesting that the parasites were alive. On the contrary, in 11 other cases it was verified the final CSF normalization after 5 to 14 years, suggesting that the parasites were dead. The CSF was normal in 31 out of 42 patients with opaque nodules visible in skull films (calcified cysticercus). in the remaining 11 cases, the characteristic CSF findings were observed in 3, but in 8 cases the only abnormalities were positive complement fixation test or eosinophils. In 14 out of 26 patients with subcutaneous or intraocular cysticercus there were the usual CSF changes but in the other remaining cases the CSF was normal. The absence of treatment for brain cysticercosis is consistent with the persistence of CSF abnormalities in the specimens examined during the course of this disease. This calls for an integrated prophylactic to all Latin-American countries in order to exterminate this serious disease for the well-being of the next generation.

Resumo em Português:

Foram examinados por ultramicroscopia vasos sangüíneos provenientes da biópsia muscular de 27 fetos humanos de 9 semanas a 9 meses de desenvolvimento intra-uterino. Na nona semana de vida embrionária os vasos sanguíneos intramusculares têm a aparência de capilares cujas células endoteliais são envoltas por membrana basal e abaixo desta muitas vezes são identificados pericitos. Tais capilares são do tipo contínuo. Nas áreas de contato entre as células endoteliais ocorrem desmossomas. Veias e artérias bem formadas são vistas a partir da décima sexta semana Nas artérias são observadas amplas zonas de contato entre a camada endotelial e a camada seguinte formada pelas células musculares lisas. Tais zonas de contato interrompem periodicamente a lâmina elástica interna e são originárias, na verdade, de células claras que situadas entre as células endoteliais mantêm com estas uma íntima relação através de numerosos desmossomas. Não foi possível identificar os núcleos de tais células cuja função parece ser a de fixar a íntima na camada média.

Resumo em Português:

Relato de quatro casos de paraplegia, espástica familiar com amiotrofia, em irmãos provenientes de um matrimônio consanguíneo. A investigação laboratorial rotineira estava normal. A eletromiografia e biópsia muscular com histoquímica demonstraram denervação com reinervação. As conduções nervosas motoras estavam diminuídas em três casos no nervo peroneiro. A análise por microdissecção do nervo sural foi anormal nos quatro casos, revelando desmielinização e remielinização. Após revisão da literatura, os autores acreditam que as alterações encontradas são decorrentes de degeneração axonal distai, com regeneração secundária e levantam a hipótese de defeito no fluxo axoplásmico do sistema nervoso central e periférico.

Resumo em Inglês:

Four cases of familial spastic paraplegia with amyotrophy in siblings from a consanguineous married are reported. The routine laboratory examination were normal. The electromiography and muscle biopsy processed by histochemistry showed signs of denervation with reinervation. The motor nerve conduction velocity was decreased in the peroneal nerve in 3 cases. The teased fiber preparation of sural nerves was abnormal in four cases. It was found increased of C, D and G fibers suggesting demyelination with secondary remyelination. The authors believe the abnormalities found could be due the distal axonal degeneration, with secondary regeneration and suggest the hypothesis that the fact is an axoplasmic flow defect in the central and peripheral nervous system.

Resumo em Português:

Foram estudados seis casos de porfiria aguda intermitente, sendo enfocados os aspectos disautonômicos apresentados durante a longa permanência hospitalar dos doentes (média de 64 dias). Foram observados taquicardia sinusal e hipertensão arterial (4 casos), parada cardíaca (3 casos) e depressão respiratória (5 casos). Os autores tecem comentários a propósito da fisiopatologia destas alterações e chamam a atenção sobre o prognóstico sombrio da porfiria aguda intermitente.

Resumo em Inglês:

The study of six patients with acute intermittent porphyria is reported. Clinical and biochemical studies have been performed during the long hospitalization of the patients. The main disautonomic aspects were the arterial hypertension and the tachycardia in four patients, cardiac arrest in three patients and respiratory arrest in five patients. The cause of this problems is probably the involvment of the autonomic adrenergic system. The authors observed also three patients with hyponatremia probably resulting from inappropriate secretion of antidiuretic hormone. The prognosis of the acute intermittent porphyria is worse if the patients have disautonomic symptoms; three patients died and two had neurological sequalae (motor tetraparesis).

Resumo em Português:

São relatados 4 casos de ataxia telangiectasia, analisando aspectos clínicos, imunológicos e radiológicos, em confronto com dados da literatura. Os autores justificam a publicação do trabalho pela raridade da doença e sua ocorrência em 3 irmãos no grupo estudado. Finalizam, lembrando a facilidade diagnostica, tendo por base o aparecimento precoce da ataxia e das manifestações cutâneo-vasculares.

Resumo em Inglês:

The clinical, immunologic and radiologic aspects of 4 cases of ataxia telangiectasia are reported. Comparing with a large revision of literature, the authors justify the publication of the report by the scarse occurrence of the disease and by its incidency in 3 brothers of one same family.

Resumo em Português:

São apresentados os resultados obtidos em pesquisa "cega" realizada na área de São Felipe (BA), num total de 99 pacientes, sendo 50 com MG reagente e 49 com MG não reagente. O autor aponta o acometimento dos reflexos profundos como o achado mais freqüente entre os pacientes com MG reagente destacando que, entre os 20 pacientes com abolição de um ou mais reflexos profundos em 18 a reação de fixação de complemento para o tripanosoma era positiva no sangue e conclui pela existência de uma polineurite chagásica.

Resumo em Inglês:

The results of a research realized in a small community in the countryside of the state of Bahia, Brazil, where there is high frequency of infection by Trypanosoma cruzi. are reported. By evaluation the neurological clnical examination of 99 individuals it was observed that the most frequent finding on those 50 patients with positive sorology there was a diminution of deep reflexes. Additionally, it was found that among the 20 patients in whom more than one altered deep reflex was present, in 18 cases there were concomitant sorological evidence of Chagas disease.

Resumo em Português:

É relatado o caso de um paciente de 14 anos, do sexo masculino, com esclerose cerebral difusa precedida em 7 anos de sinais de insuficiência do córtex supra-renal, com antecedentes familiares. Clinicamente a doença é caracterizada por deterioração mental, distúrbios da marcha e da visão, associados com insuficiência do córtex supra-renal. Confirmando os dados da literatura, em nosso caso o estudo anátomo-patológico revelou desmielinização e gliose difusa na substância branca cerebral, poupando as fibras subcorticais. Células inflamatórias são comuns e têm distribuição perivascular. Na zona fasciculada e reticular da supra-renal, células "balonadas" são evidentes, muitas delas apresentando citoplasma vacuolizado e com estriações. Inclusões lipídicas similares têm sido encontradas nas células de Schwann dos nervos periféricos e dos testículos. Os achados são comparados com vinte casos da literatura.

Resumo em Inglês:

The case of a 14-year-old boy with "diffuse cerebral sclerosis", preceded by signs of primary adrenal cortical insufficiency for 7 years with familiar antecedents is reported. This disorder, named adrenoleukodystrophy, has a sex-lin(ed recessive inheritance. The clinical picture is characterized by mental deterioration, gait disturbances, visual impairment, associated with primary adrenal cortical insufficiency. Confirming the data from literature, in our case the pathological study showed myelin degeneration and diffuse gliosis in the cerebral white matter, with no involvement of subcortical fibers. Inflammatory cells are common, and have a perivascular distribution. In the fasciculata and reticular zones of the adrenal gland, "baloon-shaped" cells are evident, most of them presenting a vacuolized and striated cytoplasm. Similar lipidic inclusions have been found in the Schwann cells of the peripheral nerves and testis. The findings are compared with twenty cases from the literature.

Resumo em Português:

São relatados dois casos de metastases cerebrais de melanoma maligno cuja manifestação clínica foi de hemorragia cérebro-meníngea. É feita a revisão da literatura pertinente, enfatizando-se a importância da inclusão das metastases no diagnóstico diferencial das hemorragias cerebrais e da realização de biópsia da parede de hematomas intra-cerebrais espontâneos.

Resumo em Inglês:

Two cases of intra-cerebral haemorrhage secondary to malignant melanoma metastasis are reported. When dealing with subarachoid haemorrhages, one should think of brain secondaries and a biopsy should always be performed whenever a spontaneous intra-cerebral hematoma is found.

Resumo em Português:

É relatado um caso de paralisia periódica tireotóxica. Os autores chamam a atenção para o fato de não haver registro de publicações semelhantes na literatura brasileira nos 10 últimos anos. São abordados diversos aspectos do diagnóstico diferencial com outros tipos de paralisia periódica.

Resumo em Inglês:

A case of thyrotoxic periodic paralysis based on clinical grounds, laboratory data and therapeutic response as well is reported. The authors comment on the differential diagnosis with the most frequent types of periodic paralysis. The importance of a correct diagnosis and treatment as early as possible is stressed as to prevent further development of permanent paralysis due to irreversible degenerative myofibril changes as stated in literature.

Resumo em Português:

É relatado um caso de sub-luxação atlanto-axial em um paciente de 17 anos com doença reumática. A sub-luxação não pôde ser reduzida por tração cervical. Fixação posterior com acrílico e fios de aço não conseguiu prevenir a progressão da sub-luxação com o aparecimento de sintomas de compressão medular. O processo odontóide foi removido por via transorofaríngea levando à melhora da sintomatologia. O tratamento da sub-luxação atlanto-axial é discutido, sendo dada ênfase à descompressão por via anterior.

Resumo em Inglês:

A case of atlanto-axial subluxation in a 17 year old boy with rheumatic disease is reported. The subluxation could not be reduced by cervical traction. Posterior fixation with acrilic and wire was unable to prevent the appearance of signs of spinal cord compression. The odontoid process was removed through a transoral approach leading to neurologic recovery. Treatment of atlanto-axial subluxation is discussed, enphasis being given to the indications for anterior descompression.

Resumo em Português:

É relatado o caso de uma paciente de 48 anos que apresentou um quadro de paraparesia crural espástica muito acentuada com evolução de dois meses, acompanhada de distúrbios da sensibilidade e distúrbios esfincterianos. As mielografias ascendente e descendente revelaram processo expansivo intra-raquídeo ao nível de T3. A laminectomia de T2-T4 e o exame histopatológico mostraram tratar-se de uma goma sifilítica justaposta à medula. As evoluções clínica e dos exames complementares são comentadas à luz de algumas observações encontradas na literatura.

Resumo em Inglês:

A case of an syphilitic intraspinal gumma is reported. A 48 years-old woman developed severe spastic crural paraparesis of two months duration, associated with sensory and sphincteric disturbances. Myelography revealed an intraspinal tumor at T3 level. Surgical exploration by dorsal laminectomy showed a syphilitic gumma attached to the spinal cord. Clinical observations and laboratory studies are discussed. Revision and comments on previous reports are presented.