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Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 38, Número: 4, Publicado: 1980
  • Genetic predisposition to febrile convulsions: a preliminary study

    Raffin, Cesar Noronha; Giuoliani, Roberto; Armbrust-Fgueiredo, Jorge

    Resumo em Português:

    A participação de fatores genéticos na origem dos distúrbios convulsivos é controversa. Procurando estudar a influência da hereditariedade num grupo selecionado de pacientes, avaliamos 128 individuos que apresentaram convulsão febril. Desses, 18 (14,3 % da amostra) tinham pelo menos um familiar afetado pelo mesmo problema. Embora uma conclusão mais definitiva dependa da ampliação da amostra e da constituição de um grupo controle, a observação dos heredogramas sugere a participação de um gene autossômico dominante, de penetrância incompleta e provavelmente baixa, na etiologia da convulsão febril.

    Resumo em Inglês:

    The participation of genetic factors in the origin of convulsive disorders is a controversial matter. In an attempt to study the influence of heredity in a selected group of patients, we evaluated 128 subjects that presented febrile febrile convulsions. Of these, 18 (14,3 % of the sample) had at least one relative affected by the same problem. Even though a more definite conclusion depends on sample enlargement and on setting up a control group, pedigree observation suggests the participation of an autosomal dominant gene, with incomplete and probably low penetrance, in the etiology of febrile convulsions.
  • Drug interactions in epilepsy

    Perucca, Emilio

    Resumo em Português:

    Interações com fármacos anticonvulsivantes são comuns e podem ter consequências clínicas importantes. O médico deve sempre cuidadosamente considerar a necessidade e as implicações da adição de uma nova droga a qualquer regime terapêutico, e deve estar preparado para pensar na possibilidade de uma interação sempre que uma resposta anormal for notada. Níveis séricos podem ser de valor inestimável no diagnóstico e na conduta da maior parte das interações, mas nunca substituem a cuidadosa observação e avaliação clínica.

    Resumo em Inglês:

    Interactions with antiepileptic drugs are common and may have important clinical consequences. The physician should always consider carefully the need for and the implications of adding a new drug to any therapeutic regime and should be prepared to think about the possibility of an interaction whenever an unusual response is seen. Serum drug levels can be an invaluable tool in the recognition and the management of most types of interactions, but in no case can they be a substitute for careful observations and evaluation of the patient's symptoms and physical findings.
  • Documento sem título

    Barreira, Amilton Antunes; Lison, Michel Pierre; Fernandes, Alfredo Leboreiro

    Resumo em Português:

    De um grupo de 66 pacientes com sindrome de Lennox Gastaut, 15 apresentaram as primeiras manifestações clinicas após os 6 anos de idade. Desses, 12 foram acompanhados durante o período médio de 2 anos e 6 meses, com avaliações neurológicas a intervalos de cerca de 2 meses. A revisão das publicações pertinentes permitiu estabelecer que em 20% das casuisticas apreciadas a sindrome de Lennox-Gastaut se inicia após o 6° ano de vida. As avaliações clinicas permitiram verificar que nosos pacientes apresentaram incidência de lesões neurológicas graves precedendo a instalação da síndrome por vários anos. As avaliações psicométricas evidenciaram intenso comprometimento do nível intelectual em contraste com os dados da literatura sobre a síndrome de Lennox-Gastaut de início tardio.

    Resumo em Inglês:

    Of 66 patients with Lennox-Gastaut syndrome, 15 exhibited the first clinical manirestations after 6 years of age. Twelve of these were followed for a mean period of 2 years and 6 months, with neurological evaluations at about 2-month intervals. A review of the literature showed that, in 20% of the cases studied, the Lennox-Gastaut syndrome begins after the 6 th year of life. Clinical evaluation allowed us to find out that our patients exhibited serious neurological damage preceding by several years the onset of the syndrome. The psychometric evaluation showed extensive involvement of the intellectual level, in contrast with the data in the literature on late-onset Lennox-Gastaut syndrome.
  • Sindrome de Lennox-Gastaut com inicio tardio: II - crises epilepticas simples e tonico-clonicas

    Barreira, Amilton Antunes; Lison, Michel Pierre; Herrera, Ronaldo Francisco

    Resumo em Português:

    O seguimento de 12 pacientes apresentando síndrome de Lennox-Gastaut com início após os 6 anos de idade, durante o período médio de 2 anos e 6 meses, permitiu a identificação dos seguintes tipos de crises epilépticas: tônicas, hemitônicas, atônicas, mioclono-atônicas, ausências atípicas, parciais com generalização secundária, tônico-clônicas, parciais com automatismos, versivas e ausências típicas. Durante o primeiro ano de seguimento houve predomínio de crises tônicas, ausências atípicas, crises tônico-clônicas e atônicas, respectivamente. No terceiro ano de crises tônicas, tônico-clônicas, hemitônicas e ausências atípicas. O estudo das crises segundo a frequência evidenciou predomínio de uma ou mais crises por dia e de uma a 6 por semana. Na evolução, as modificações de frequência ocorreram, em geral, no sentido da diminuição do número de crises. A comparação de nossos achados com os da literatura sobre síndrome de Lennox-Gastaut com início tardio evidencia, em nossa casuística, frequência mais elevada das crises tônicas, ausências atípicas e das crises hemigeneralizadas. Essas manifestações são, mais comumente, encontradas nos pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut de início anterior aos 6 anos.

    Resumo em Inglês:

    Twelve patients with Lennox-Gastaut syndrome starting after 6 years of age were followed for a mean period of 2 years and 6 months. On the average, 6 clinical evaluation were carried out per year. At the time of each evaluation, the characteristics of the epileptic seizures were recorded as described by two or more relatives and/or as witnessed by the observers. The frequency of the seizures and their relationship with the sleep-wakefulness cycle were also recorded. Critical clinical manifestations were observed in 8 patients while they were hospitalized, and electroencephalograms were taken. The characteristics of the seizures which occurred during electroencephalo-graphic examination were recorded on the paper concomitantly with the graphic alterations. The following types of epileptic seizures were identified: tonic, hemitonic, atonic, myoclonic-atonic, atypical absences, partial with secondary generalization, tonic-clonic, partial with automatisms, versive, and typical absences. During the first year of the study there was a predominance of tonic seizures, atypical absences, and tonic-clonic and atonic seizures, while during the third year there was a predominance of tonic, tonic-clonic, and hemitonic seizures, and atypical absences. The study of the seizures as to frequency showed predominance of one or more seizures per day and of 1 to 6 per week. During the evolution of the study, the modification in frequency occurred in general in the direction of a decrease in number of seizures. Comparison of our findings with the data in the literature on the Lennox-Gastaut syndrome of late onset shows a more elevated frequency of tonic seizures, atypical absences and hemigeneralized seizures in our group. The manifestations are more commonly encountered in patients with syndrome of Lennox-Gastaut of onset before 6 years of age.
  • Mielopatias: aspectos diagnosticos

    Spina -França, A.; Salum, P. N. B.; Limongi, J. C. P.; Berger, A.; Losso, E. R.

    Resumo em Português:

    É feita reavaliação dos aspectos que levaram ao diagnóstico etiológico em 353 pacientes com mielopatia não-traumática e não-tumoral observados no decurso de 20 anos: siringomielia, 5 casos; vascular, 15 casos; carencial, 67 casos; infecciosa ou por infestação, 82 casos; pós-vacinação, pós-infecção ou pós-intoxicação, 31 casos; esclerose múltipla e neuromielite óptica, 20 casos; primária, 133 casos. Em função do diagnóstico são analisados os aspectos que podem contribuir aos conhecimentos sobre os mecanismos fisiopatológicos interessados na deflagração do acometimento medular no que tange às alterações imunobiológicas. Nesse sentido é considerado o papel da necrose, da desmielinização e da inflamação e o respectivo interrelacionamento.

    Resumo em Inglês:

    A re-evaluation is made of those aspects which led to the etiologic diagnosis in 353 patients who suffered from non-traumatic, non-tumoral myelopathies, and whose cases were studied along a period of 20 years. The cases were distributed as follows: syringomyelia, 5 cases; vascular myelopathy, 15 cases; privation caused myelopathies, 67 cases; infectious or infestation caused myelopathies, 82 cases; post-vaccination, post-infection or post-intoxication, 31 cases; multiple sclerosis and optic neuromyelitis, 20 cases; primary myeolopathy, 133 cases. With basis on the diagnosis, those aspects which may contribute to the existing knowledge about physiopathologic mechanisms related to the onset of spinal cord involvement, as related to immunobiologic alterations, are analysed. The role of necrosis, demyelinization and inflammation, and their respective interrelashionships are considered in this light.
  • Hematomas intraparenquimatosos espontâneos supratentoriais: a proposito de 28 casos

    Ferreira, Nelson Pires; Chaves, Daniel Loureiro; Kraemer, Jorge Luiz

    Resumo em Português:

    Os autores analisam 28 pacientes com hematomas intraparenquimatosos espontâneos supratentoriais. Comentam as diversas topografias baseadas no estudo angiográfico, a mortalidade e a morbilidade da patologia. Os resultados são analisados em relação a presença de hipertensão arterial sistêmica, ao comprometimento da consciência e à topografia do processo expansivo. Chamam a atenção para a indefinição da escolha e da oportunidade do tratamento cirúrgico identificada na literatura.

    Resumo em Inglês:

    Twenty eight patients with supratentorial spontaneous intracerebral hemorrhage have been rewied as concerns the location disclosed by angiography, the morbidity and the mortality. The results are analysed with consideration to the presence of arterial hypertension, consciousness disfunction and topography of the lesion. The conflicting opinions in the literature concerning the surgical treatment of spontaneous intracerebral hemorrhage are pointed out.
  • Cefaleia em salvas: aspectos clinicos e terapeuticos em 26 casos

    Sanvito, Wilson Luiz; Tilbery, Charles Peter

    Resumo em Português:

    Vinte e seis casos de cefaléia-em-salvas são estudados do ponto de vista clínico e terapêutico. Nos aspectos clínicos são ressaltados a dramaticidade deste tipo de cefaléia, o nítido predomínio no sexo masculino, a média de idade dos pacientes, a presença de manifestações associadas e os fatores desencadeantes das crises nos períodos suscetíveis. Do ponto de vista terapêutico três esquemas medicamentosos foram utilizados: maleato de metisergida, prednisona e associação de ambas as drogas. Em 88,3% dos casos um resultado significativo foi alcançado, traduzido por melhora ou abolição das crises.

    Resumo em Inglês:

    The clinical and therapeutic aspects in 26 patients with cluster headache are reported. The patient's age ranged between 14 and 60 years old (average 31.5 years); 22 were male and 4 female. The patients constitued a consecutive series of typical cases (only one was a chronic cluster) with regular headache attacks; in 69.2 per cent of the cases there were associated symptoms and signs (ipsilateral lacrimation, stuffiness of the ipsilateral nostril and Horner's syndrome). In seven patients the cluster was induced by alcohol ingestion (during an active cluster period) and a cluster attack was reproduced by isosorbitol dinitrate (vasodilatador drug) in one patient. All patients received orally either methysergide maleate, prednisone or both. The first drug used, in 20 patients, was methysergide maleate in a dosage of 3-6 mg daily over a four weeks period. Eight patients received prednisone only, which presented side-effects or no improvement with methysergide, in a dosage of 40-60 mg daily and tapered off over a period of four weeks. Methysergide maleate and prednisone were given to 11 patients in association, because of moderate effect of the first drug. The clinical effect of the treatment was judged according to the following three categories: freedom from the attacks; slight improvement of the attacks; no improvement of the attacks. In 57.6 per cent of the cases (15 patients) there was freedom of the attacks, in 30.7 per cent of the cases (8 patients) there was a slight improvement and in 3 patients there was no improvement.
  • Parkinsonismo juvenil: considerações a respeito de 10 casos

    Scaff, Milberto; Barbosa, Egberto Reis; Assis, J. Lamartine de; Canelas, H. Martins

    Resumo em Português:

    São apresentados 10 casos de parkinsonismo juvenil. Faz-se uma sumária revisão da literatura a respeito e são discutidos os limites nosológicos dessa entidade. Alguns aspectos clínicos, genéticos e terapêuticos observados nesta série são comentados e comparados com os dados da literatura.

    Resumo em Inglês:

    Ten cases of juvenile parkinsonism are reported. A brief review of the literature is made and the nosologic boundaires of the disease are discussed. Comments are made on some clinical, genetic and therapeutic features of the illness in this series and according to the literature data.
  • Paralisia periodica familiar: estudo de oito casos

    Assis, José Lamartine De; Scaff, Milberto; Levy, José Antonio; Callegaro, Dagoberto; Marchiori, Paulo

    Resumo em Português:

    Foram estudados oito pacientes com Paralisia Periódica Familiar sob os aspectos clínico, hidro-eletrolítico, eletrofisiológico, histológico e terapêutico. Houve predomínio significante em pacientes do sexo masculino. A idade média do início da moléstia foi de 15 anos. As manifestações clínicas foram concor-dantes com as referidas na literatura. Todos os pacientes tinham a forma hipocalêmica exceto um que evoluiu com hipercalemia. Alguns pacientes (21,4%) tinham natremias no limite superior da normalidade enquanto em um número igual de pacientes as natremias estavam elevadas, o que sugeria liberação de aldosterona. Os achados eletrofisiológicos foram concordantes com os da literatura. O estudo histológico de músculos realizado em cinco pacientes foi normal em 30% deles e, naqueles com crises repetidas e freqüentes, foram encontradas atrofias de fibras musculares. Foram feitos tratamentos preventivos, e nos pacientes com hipocalemia foram administradas doses suplementares de potássio em solução aquosa de 10-25% diariamente.

    Resumo em Inglês:

    The authors studied 8 patients with Familial Periodic Paralysis on the clinical, hydroelectrolytic, electrophysiologic, histologic and therapeutic points of view. There was significant predominance in males. The onset of the symptoms in our group began under fifteen years of age. The clinical manifestations were similar to those referred in the literature. The hypokalemic form was found in all patients except in one case that had hyperkalemic form. Natremias on the superior border of the normality, were seen in 21.4% of the cases, and in 21.4% the natremias were higher; this fact suggested aldosterone liberation of the muscle. The histologic examination performed in 5 patients, was normal in 20% of them and, in those cases with repetitive and frequent crises, atrophic muscle fibers were seen. Prophylactic treatments were made. The patients with hypokalemic form received supplementary doses of potassium.
  • Forma tumoral da cisticercose cerebral: diagnostico pela tomografia computadorizada

    Shibata, Milton K.; Bianco, Eduardo; Moreira, Fernando Alves; Almeida, Gilberto Machado De

    Resumo em Português:

    A TC permitiu identificar a forma tumoral da cisticercose cerebral em 6 pacientes, durante investigação para esclarecimento de síndromes convulsivas. As alterações angiográficas eram mínimas. As imagens tomográficas, por sua vez, não forneceram dados que permitissem o diagnóstico diferencial com neoplasias cerebrais. O exame do LCR também não contribuiu para estabelecer o diagnóstico etiológico, que só foi firmado após a extirpação da lesão.

    Resumo em Inglês:

    Solitary granulomatous lesions due to cysticercosis in the brain were found by computed tomography in six patients. The CT images were in all cases very similar to those from brain neoplasms. The cerebrospinal fluid complement fixation test for cysticercosis was negative in all of the cases. The definite etiological diagnosis could only be made by craniotomy in this series.
  • Tomografia computadorizada da coluna lombar: analise de tres casos de metástase

    Minguetti, Guilberto; Ferreira, Marlus Vinicius Costa

    Resumo em Português:

    A Tomografia Computadorizada (TC) da coluna vertebral tem evoluido sensivelmente desde o advento dos tomógrafos computadorizados para corpo inteiro. Com a recente inclusão dos mecanismos de alta resolução (HR) em tais equipamentos, mecanismos estes especialmente desenhados para observação detalhada das mais delicadas estruturas anatômicas, a avaliação das patologias associadas à coluna tem alcançado uma precisão há muito desejada. No presente trabalho os autores descrevem a anatomia normal da região lombar vista pela TC e analisam a localização, características e efeitos de três casos de metástase naquela região. Na opinião dos autores, além das informações acima referidas a TC permitiria ainda uma melhor planificação para uma eventual biópsia, seguimento radioterapêutico e mais adequada orientação diagnóstica e cirúrgica para qualquer tipo de patologia da coluna.

    Resumo em Inglês:

    Computed Tomography is a non-invasive radio-diagnostic investigation of the spinal columm since the availability of total body scanners. The authors present three cases of metastatic tumour of the lumbar spinal - two cases of multiple myeloma and one of sarcoma of the breast. After describing the normal anatomy, they analise the nature of the lesions, their localization and their effects. The authors also comment the help CT gives for planning byopsies, radiotherapy and even surgeries in case of any lesion occupying space of the spinal columm. The present investigation is therefore intended to contribute to existing knowledge by summarizing the author's experience with three cases of metastatic tumour of the lumbar spinal columm.
  • Doença de Mcardle: registro de caso

    Levy, José A.; Gagioti, Sonia M.; Cavalieri, Maria J.; Pereira, João R.

    Resumo em Português:

    É relatado um caso de doença de McArdle em paciente do sexo masculino, que apresentava cãimbras relacionadas a exercícios físicos e emissão de urina vermelha. A falta de elevação da taxa do lactato venoso após exercício físico em condições anaeróbicas, aliada à histoquímica do músculo, comprovaram o diagnóstico.

    Resumo em Inglês:

    This disease was described by McArdle as an inherited autosomal recessive affection characterized by glicogen storage with normal chain in the skeletal muscles, due to absence of myophosphorylase activity. Under a clinical aspect, excessive fatigability, cramps and myoglobinuria appear following physical exercise. A case of this disease in a 36-year-old male patient is reported. Failure of elevation of venous blood lactate after physical effort under anaerobic conditions, as well as muscle histochemistry, made diagnosis confirmation possible. The authors comment on the differential diagnosis betwen McArdle's disease and the other causes of myoglobinuria, specially phosphofructokinase and carnitine-palmityl-transferase deficiency.
  • Expectoraçao de liquido cefalorraqueano: rara complicaçao de derivaçao ventriculoperitoneal

    Ferreira, Nelson Pires; Costa Jr., Decio Martins; Flores, José A. M.

    Resumo em Português:

    É descrito o caso de uma paciente submetida a derivação ventrículo-peritoneal em que foi observada expectoração de líquido cefalorraqueano, como complicação.

    Resumo em Inglês:

    A child, who had undergone ventriculoperitoneal shunting, presented with repeated episodes of pneumonia and expectoration of CSF. Chest x-ray demonstrated the presence of the shunt catheter in the base of the left lung. In the present case the distal end of the catheter perfored the diaphragm, entering the thoracic cavity through the pleura and penetrating the pulmonary parenchyma. CSF then flowed freely into the alveoli and bronchi and became expectorated during repeated bousts of coughing associated with pneumonia. This respiratory complication disappeared after the removal of the catheter. We theorize that the penetration of the catheter into the thoracic cavity was secundary to its displacement from the iliac fossa to the left infradiaphragmatic space between the spleen and the diaphragm where the intra-abdominal pressure is lowest. The respiratory movements and the hypertension inside the abdomen created a constant friction of the catheter against the diaphragm which was finally perforated, permitting the passage of the peritoneal end of the shunting device into the thoracic cavity and secundary penetration of the lung.
  • Afasia produzida por lesão paramediana do hemisferio dominante: registro de um caso

    Perpetuo, Francisco Otaviano Lima

    Resumo em Português:

    Uma paciente com evidência de ruptura de aneurisma da artéria pericalosa esquerda e formação de hematoma envolvendo a fissura interhemisférica e região paramediana do hemisfério esquerdo apresentou inicialmente quadro de mutismo que evoluiu para afasia caracterizada por ausência de fala espontânea, relativa preservação da capacidade de repetição e evidente preservação da compreensão. O quadro corresponde à chamada "afasia motora trans-cortical". A paciente apresentou acentuada melhora, em curto espaço de tempo, após a drenagem do hematoma. A possibilidade de que lesão da região paramediana do hemisfério cerebral dominante possa provocar afasia é pouco conhecida e muitos casos são provavelmente mal diagnosticados, devido à transitoriedade dos principais sintomas e à confusão com demência não específica.

    Resumo em Inglês:

    A 41 year old woman with a ruptured left pericalosal artery aneurysm and hematoma in the inter-hemispheric fissure and paramedian region of the left hemisphere presented with mutism which turned to aphasia characterized by absent spontaneous speech, lack of paraphasias, relative preservation of repetition and evident preservation of comprehension. This picture conforms to the so called "trans-cortical motor aphasia". The fact that lesions of the paramedian region of the dominant hemisphere, in and around the secondary motor area, can produce aphasia is unknowm to many neurologists and several such cases are probably misdiagnosed due to the transience of the major symptons and to confusion with non-specific dementia.
  • Análises de livros

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