Resumo em Português:

São revistos os dados principais da literatura referentes ao perfil linfocitário no líquido cefalorraqueano. É dada atenção particular àqueles que dizem respeito às subpopulações T e B e aos contingentes T efetivamente mobilizados na produção e regulação da resposta imune no sistema nervoso central.

Resumo em Inglês:

Data concerning the characterization of lymphocytes in the cerebrospinal fluid are reviewed, markedly those on T and B subpopulations. Special attention is given to T-lymphocyte subpopulations actually related to the immune response and to the immune regulation within the central nervous system.

Resumo em Português:

Na determinação de subpopulações linfocitárias, as particularidades do contingente celular do líquido cefalorraqueano justificam a adoção de metodologia rigorosa e a introdução de variantes de técnica. A técnica empregada e as variantes introduzidas são descritas, visando a obter baixa dispersão e alta reprodutibilidde de resultados.

Resumo em Inglês:

In order to achieve a low dispersion and a high reproductibility of results in the determination of cerebrospinal fluid lymphocyte subpopulations a more accurated methodology is described, and some variants of technique are registered.

Resumo em Português:

Para material constituído de 50 casos devidamente selecionados para representar controle de normalidade e para metodologia que possa garantir real aplicabilidade ao LCR, é possível caracterizar subpopulações linfocitárias com distribuição normal de valores e baixa dispersão de resultados, qual seja o contingente considerado. Os dados (média ± desvio padrão) obtidos foram (%): para linfócitos B 7,0±1,44; para linfócitos T 76,0±2,92; para linfócitos T-ati-vos 53,7 ±3,26; para linfócitos T-ávidos 19,2±4,32 na subpopulação T e 11,1 ±2,04 no contingente T-ativo; para o contingente T-sensibilizado ou ativado 22,3±3,95. É possível que o contingente T-sensibilizado seja representado não pelos linfócitos T-ativos, mas pela diferença entre o número de linfócitos T e o número de linfócitos T-ativos para cada caso estudado. Em todas as amostras estudadas, as subpopulações T e T-ativa são contingentes linfocitários diferentes quanto à densidade de receptores de superfície, evidenciada pelo fenômeno de avidez por hemácias de carneiro. É possível também que as células modificadas do sistema linfocitário, identificadas como constituintes do perfil citomorfológico normal, façam parte do contingente de células citotóxicas anticorpodependentes ou células "killer".

Resumo em Inglês:

For cerebrospinal fluid (CSF) samples from 50 subjects previously selected to represent suitably a normal control group and for a methodology that may be actually used for CSF samples even with normal cell count, it is possible to characterize lymphocyte subpopulations with normal statistical distribution and low dispersion of results for all lines considered. Data (mean ± standard deviation) here estimated were (%): for B-lymphocyte subpopula-tion 7.0±1.44; for T lymphocyte subpopulation 76.0±2.92; for T-active lymphocytes 53.7±3.26; for T-avid lymphocytes 19.2±4.32 when all T subpopulation is considered, and 11.1 ±2.04 when only T-active subpopulation is studied; for T-sensitized or actually activated 22.3±3.95. These data may suggest that lymphocytes actually related to immunological activation will be properly represented by the difference between T-lymphocytes and its T-active line in each case. In every samples T and T-active lymphocytes are different subpopulations when surface receptor density is considered, by evidence of avidity for sheep erythrocytes. It is also possible that killer lymphocytes, or antibody mediated cytotoxic cells, may be related to modified lymphoid cells identified in the CSF normal cytomorphological profile.

Resumo em Português:

Foram atendidas 431 pacientes epilépticas com idades acima de 10 anos, no período de fevereiro a julho de 1981 no ambulatório de neurologia do H.C.F.M.R.P. Destas, foram selecionadas 119 pacientes com idade de 13 a 45 anos e/ou fluxo menstrual periódico e pelo menos uma crise epiléptica ao mês. As pacientes foram separadas em dois grupos, o primeiro constituído de 36 pacientes com diagnóstico de epilepsia catamenial e o segundo com 83 pacientes que apresentavam epilepsia não catamenial. Determinamos um coeficiente de prevalência de 105,9/1000 para a epilepsia catamenial. Classificamos os tipos clínicos de crises epilépticas ocorridas em pacientes com epilepsia catamenial e comparamos com as ocorridas em pacientes na menacme.

Resumo em Inglês:

Four hundred thirty one epileptic patients, aged 10 years or more old, have been studied in the neurology clinic of Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da U.S.P., from February to July, 1981. The authors selected 119 patients aged between 13 to 45 years, that presented periodic menstrual bleeding and at least, one epileptic seizure a month. The patients were divided in two groups, the first constituted of 36 patients with catamenial seizures and the second one with 83 patients showing non catamenial seizures. It was determined a prevalence coeficient of 105.9/1000. The authors classifie the clinical types of epileptic seizures found in patients with catamenial epilepsy and compare them with those occurred in a group of patients on menacme. The statistical analisis shows that there are no differences between the two groups.

Resumo em Português:

Foram atendidas 431 pacientes epilépticas com idades acima de 10 anos, no período de fevereiro a julho de 1981 no ambulatório de Neurologia do H.C.F.M.R.P. Destas, foram selecionadas 119 pacientes com idades de 13 a 45 anos e/ou fluxo menstrual periódico e pelo menos uma crise epiléptica ao mês. As pacientes foram separadas em dois grupos, o primeiro constituído de 36 pacientes com diagnóstico de epilepsia catamenial e o segundo com 83 pacientes que apresentavam epilepsia não catamenial. Confrontamos a percen tagem de quadros clínico-laboratoriais sugestivos de lesão "orgânica", encontradas nos dois grupos. Anotamos os achados eletrencefalográficos das pacientes estudadas.

Resumo em Inglês:

Four hundred thirthy one epileptic patients, aged 10 years or more old, have been studied in the neurology clinic of Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da U.S.P., from February to July, 1981. The authors selected 119 patients aged between 13 to 45 years, that presented periodic menstrual bleeding and at least, one epileptic seizure a month. The patients were divided in two groups, the first constituted of 36 patients with catamenial seizures and the second one with 83 patients showing non catamenial seizures. The authors compare the number of pictures suggestive of "organic lesions" found in both groups. The statistical analisis shows that there are no differences between the two groups. The authors registered the EEG findings of these patients.

Resumo em Português:

São apresentados os resultados de estudo multidisciplinar de 15 pacientes com esclerose tuberosa, 8 do sexo masculino e 7 do sexo feminino, com idades entre 19 meses e 23 anos; 11 foram considerados como casos esporádicos e, em 4, não foi possível precisar os antecedentes familiares. Foram observadas as seguintes manifestações cutâneas: adenoma de Pringle em 9 casos; manchas acrômicas em 9 casos; fibroma periungueal em 3 casos. Dos 15 casos 13 apresentaram D.M., deficiência mental, enquanto os outros 2 tinham inteligência limítrofe. Com exceção de 2 pacientes, todos tinham crises epilépticas e os tipos de crises mais frequentemente observados foram as ausências atípicas e as crises tônicas. Espasmos infantis estavam presentes em 3 casos e em apenas um caso o eletrencefalograma apresentou aspecto hipsarrítmico. A tomografia axial computadorizada, realizada em 7 casos, revelou calcificações periventriculares em todos, mesmo naqueles que apresentaram RX simples de crânio normal (4 casos).

Resumo em Inglês:

Report of a multidisciplinary study of patients affected with tuberous sclerosis, 8 of them males and 7 females, with ages ranging from 19 months to 23 years; 11 of these cases were sporadic, while the remaining 4 cases lacked information regarding family data. The following skin signs were observed: Pringle's adenoma in 9 cases; achromatic spots in 9 cases; periungueal fibroma in 3 cases. One of the patients had a heart tumor. Two patients had borderline intelligence, while the other 13 were mentally retarded of varying degrees. Epileptic seizures were present in 13 patients, atypical absence and tonus crises were frequent. Three of the patients had had infantile spasms in the first year of life as the first neurological symptom of the disease. Computer assisted axial tomography was performed in 7 cases and was positive in all of them, by revealing intracranial calcifications even in 4 cases in which the standard X - ray pictures had been silent about this eventuality.

Resumo em Português:

Os achados na tomografia axial computadorizada (C.T.) são descritos em 3 pacientes com esclerose múltipla (M.S.) que tiveram C.T. sugestiva de M.S. crônica, aguda e aguda simulando tumor cerebral. Revisão da literatura mostra que a forma crônica, com atrofia cerebral e lesões de baixa densidade nos hemisférios cerebrais, é comum em pacientes com longa história de M.S., e não deve causar dificuldade diagnostica. A apresentação aguda é menos comum e pode ser confundida com várias causas de lesões de baixa densidade que acumulam contraste intravenoso homogeneamente. O diagnóstico por C.T. é especialmente difícil quando as placas de desmielinização causam efeito de massa com deslocamento de estruturas cranianas mediais, e padrão em anel após injeção intravenosa de contraste. De 3 casos da literatura incluindo um apresentado neste trabalho, todos necessitaram biópsia cerebral para excluir causas tratáveis.

Resumo em Inglês:

Computed axial tomography (C.T.) findings are illustrated in 3 patients who presented with C.T. changes suggesting respectively chronic M.S., acute M.S., and an appearance simulating a malignant tumour. Review of the literature shows that the chronic form with cerebral atrophy and low density lesions in the hemispheres is common in patients with a long history and is unlikely to cause diagnostic difficulty. The acute presentation is less common and could be confused with a variety of causes of multiple low density enhancing lesions. The C.T. diagnosis of M.S. is more difficult in rare cases in which plaques cause mass effect and show ring enhancement; all 3 such cases in the literature were subjected to cerebral biopsy.

Resumo em Português:

São relatados dois casos de mielopatia transversa subaguda associada a tumores malignos. O primeiro paciente apresentava neoplasia de células reticulares histiocitárias e o segundo, carcinoma renal. Os autores fazem revisão dos casos similares descritos na literatura. As alterações anátomo-patológicas medulares encontradas foram semelhantes às descritas nos relatos prévios, sendo que no primeiro caso havia também intenso infiltrado inflamatório perivascular e a presença de astrócitos bizarros. Tais alterações encontradas sugerem ser esta afecção de natureza viral.

Resumo em Inglês:

Two clinico-pathological cases of necrotic myelopathies with a distant malignancy are presented. The first patient had histiocytic medullary reticulosis and the second one had a renal cell carcinoma. The authors refered to other similar cases found in the literature. In both patients the pathological features in the spinal cord were similar to the other cases reported, but in their first case they found an intense inflammatory reaction and hyperplasia of astrocytes into bizarre giant forms. The cause of necrotizing myelopathy associated with neoplasms remain unknow. The authors think that the presence of inflammatory reaction and the changes in the astrocytes in their first case are consistent with the effects of a virus.

Resumo em Português:

São apresentados 16 casos de coréia de Huntington estudados do ponto de vista neuropsiquiátrico, hereditário e terapêutico. No aspecto clínico foi enfatizado o diagnóstico diferencial. Os achados da presente casuística foram comparados aos de literatura.

Resumo em Inglês:

The neuropsychiatric aspects and both hereditary and therapeutic study from 16 patients with Huntington's chorea are presented. The differential diagnosis from a clinical approach has been emphasized. The results of this research and those of the literature were compared.

Resumo em Português:

Relato do caso de criança do sexo masculino, com hipotonia e dificuldades de deglutição desde os primeiros dias de vida, necessitando gastrostomia permanente. Apresentava retardo no desenvolvimento motor. A eletromiografia sugeria envolvimento muscular primário e a biópsia muscular, processada a fresco, histoquímica e pela microscopia eletrônica, revelou corpos nemalínicos clássicos e deficiência de fibras do tipo II. São feitos comentários a respeito dos sintomas e formas clínicas, origem e patogenia dos corpos nemalínicos, sendo o caso relatado caracterizado como miopatia nemalínica do tipo congênito.

Resumo em Inglês:

Report of a case of a male child, with hypotonia since birth, along with severe feeding dificulties due to lack of swallowing, that resulted in a permanent gastrostomy. Despite the delayed motor development, he had a normal intelligence. An electromyography was suggestive of primary muscle involvement. A fresh-frozen muscle biopsy stained by the modified Gomori trichrome and processed by histochemistry and electron microscopy presented the typical nemaline rods and deficiency of type II muscle fibers. It is made a brief revision about the clinical symptoms, origin and pathogenesis of nemaline bodies. The case reported probably represents a nemaline myopathy, of the congenital type.

Resumo em Português:

São relatados dois casos com polirradiculoneurite recidivante com dissociação proteinocitológica no líquido cefalorraqueano. São discutidos os aspectos imunológicos e a história natural da polirradiculoneurite recidivante, sendo esta admitida como uma entidade nosológica própria, independente da polirradiculoneurite aguda.

Resumo em Inglês:

Two cases of patients with relapsing polyradiculoneuropathy with high protein level in cerebrospinal fluid are reported. The immunological features and the natural history of the relapsing polyradiculoneuropathy are discussed. This disease is considered a particular auto-immune nosologic condition, independent from acute polyradiculoneuropathy.