Resumo em Português:

A densidade dos movimentos oculares rápidos (REM) é índice utilizado rotineiramente na polissonografia de adultos para avaliação da atividade fásica durante o sono REM. Analisamos aqui a densidade REM em 28 recém-nascidos de 34 a 39 semanas de idade concepcional (IC). Densidade REM foi medida por dois critérios distintos: a - Densidade REM como relação entre a duração dos movimentos oculares rápidos e a dos períodos REM. Tais índices variavam de 10,6% a 14,1% e foram mais elevados no grupo de 36-37 semanas IC. A densidade do primeiro período REM era mais elevada que a média dos demais; b - Densidade REM como percentagem dos segmentos de 10 s de sono REM nos quais ocorriam movimentos oculares rápidos. Tal critério confirmou os limites estreitos dos índices nessa faixa etária (39,6-44,6%), os quais foram mais elevados no primeiro período REM e no grupo de 36-37 semanas IC Nossos dados sugerem que também nos recém-nascidos pré-termo a densidade REM é uma característica consistente da atividade fásica e seus níveis se mantêm próximos aos da população adulta, apesar da redução ontogenética gradual na duração do sono REM.

Resumo em Inglês:

Rapid eye movement (REM) density has been helpful as a reliable index of phasic eye movements activity during REM (active) sleep in adults. We evaluated this index in 28 newborns, at 34 to 39 weeks of conceptional age (CA). The 5 hours Polysomnographie recording during sleep included electroencephalogram, electrooculogram, electrocardiogram, pneumogram, nasal thermistor for detecting airflow, and continuous oxygen saturation (tcP02) monitoring. REM density was measured by two distinct criteria: a - REM density as the duration of phasic eye movements in relation to REM periods (REMP). Such index varied from 10.6 to 14.1% and was higher in the 36-37 weeks CA group. b - REM density was calculated as a percentage of 10-second epochs of REM sleep in which phasic eye movements occurred. This criterion confirmed the narrow range of such index in this age bracket (39.9-44.6%), was higher in the first REMP and in the 36-37 weeks CA group. Our data suggest that REM density is a consistent phasic REM sleep feature in preterm newborns with levels close to the adult population, inspite of the gradual decrease of REM sleep duration with age. Higher indices were also found in the first REMP and in the 36-37 weeks CA grou by both methods.

Resumo em Português:

Barbitúricos são considerados tratamento anti-epiléptico de primeira escolha em países do terceiro mundo devido a razões econômicas e tradicionais. Este estudo prospectivo e não-controlado de 52 pacientes com idades entre 15 e 64 anos (média de 24) demonstra que pacientes que se tornam refratários a barbitúricos são principalmente aqueles com crises parciais com ou sem generalização secundária ou com uma anormalidade focal no eletrencefalograma (71%). As crises parecem se tornar retratarias aproximadamente 6 anos após o início do tratamento com barbitúricos. Retirada progressiva em um período de dois a 8 meses (média de 5) com início de tratamento com carbamazepina, difenil-hidantoína ou valproato de sódio permitiu retirada completa dos barbitúricos em 42 dos 52 pacientes (81%). Além disso a frequência mensal de crises naqueles de quem barbitúricos foram retirados diminuiu de 7,1 para 1,7 por paciente. Melhora no estado mental foi observada, porém não medida. Estes resultados indicam que barbitúricos não deveriam ser drogas de primeira escolha em pacientes com doença crônica tal como epilepsia, e indicam uma forma de retirada de barbitúricos que é segura e independente de hospitalização ou de monitorização de níveis séricos de drogas anti-epilépticas.

Resumo em Inglês:

Barbiturates are considered first line antiepileptic drugs in third world countries due to traditional and economic reasons. This prospective uncontrolled study of 52 patients aged 15 to 64 years (mean 24) demonstrates that patients who become refractory to barbiturates are mainly those with partial seizures with or without generalization or with a focal EEG abnormality (71%). Seizures tend to become refractory approximately 6 years after barbiturates were started. Progressive barbiturate withdrawal over a period of two to 8 months (mean 5) with institution of treatment with carbamazepine, phenytoin or sodium valproate allowed complete barbiturate withdrawal in 42 of the 52 patients (81%). Furthermore monthly seizure frequency in those in whom barbiturates were withdrawn decreased from 7.1 to 1.7 per patient. An improvement in mental status was observed but not measured. These results show that barbiturates should not be first-choice drugs in patients who have a chronic disease such as epilepsy, and indicate a schedule for barbiturate withdrawal Which is safe and independent of hospitalization or monitoring of antiepileptic drug serum concentrations.

Resumo em Português:

Foram analisadas as manifestações neurológicas em 93 doentes com suspeita de intoxicação exógena. A detecção das substancias tóxicas foi realizada no sangue, urina e líquido cefalorraqueano. Verificou-se nítido predomínio do comprometimento do sistema nervoso central em relação ao periférico e aparente tropismo de herbicidas e organofosforados para o sistema nervoso central, comparando-se o comportamento dos metais pesados e organoclorados. São analisados os prováveis mecanismos de ação dessas substancias no sistema nervoso e são apresentados os sinais e/ou sintomas que foram observados.

Resumo em Inglês:

Ninety-three patients with neurological manifestations and suspected exogenous intoxication were analysed. The detection of toxic substances was performed in the blood, urine and cerebrospinal fluid. There was clear predominance of the central nervous system impairment than the peripheric, and an apparent tropism of herbicides and organophosphates to the central nervous system compared with the peripheral nervous system, and considering the manifestations caused by carbamates and organochlorines. The authors analyse some probable action mechanism of these substances in the nervous system, and show the most frequently neurological signs and symptoms found.

Resumo em Português:

Muitos estudos epidemiológicos sobre a epilepsia foram realizados nas diferentes partes do mundo. Entretanto, a maioria desses dados foi colhida de hospitais, clínicas, médicos individuais e pequenas comunidades. Embora tais estudos tenham contribuído para nosso conhecimento sobre os fatores de risco da epilepsia, sua grande maioria não nos permite generalizações pois as taxas de prevalência do fenômeno não eram conhecidas para a população geral a partir da qual os dados foram retirados. A América Latina permaneceu sem dados epidemiológicos, especialmente em relação a taxas de prevalência, por muitos anos. Uma pesquisa domiciliar foi programada pela Liga Brasileira da Epilepsia na zona urbana da Cidade de São Paulo, a terceira maior metrópole do mundo: 13 milhões de habitantes em 1980. Uma amostra significativa de 2011 casas foi obtida por meios estatísticos equiprobabílísticos. Um total de 7604 entrevistas foram realizadas por 50 alunos de medicina e enfermagem sendo que 388 pessoas foram consideradas suspeitas e encaminhadas ao HCFMUSP para maiores esclarecimentos; 348 foram examinadas e em 91 o diagnóstico de epilepsia foi confirmado, originando taxa de prevalência de 11,9 por 1000.

Resumo em Inglês:

Several studies on epidemiology of epilepsy were carried out in different parts of the world. However, the majority of their data was collected from hospitals, clinics, individual physicians and or small communities. Although these studies have contributed to our knowledge as to the risk factors of epilepsy, some of them have prevented us from further generalization, since the prevalence rates of the phenomena were not known for the entire population where from they were derived. Latin America has remained without epidemiological data, specialy prevalence rates, for many years. A house-to-house survey was programmed by the Brazilian League of Epilepsy in the urban area of S. Paulo City the third largest cosmopolitan city in the world: 13 million inhabitants in 1980. A significant sample of 2011 houses was chosen by statistical means. A total of 7603 interviews were performed by 50 senior medical students and nurses, and 388 persons were considered suspect and further referred to our University Hospital for other studies; 348 of these were examined, and in 91 the diagnosis of epilepsy was confirmed, thus producing a prevalence rate 11,9 per 1000.

Resumo em Português:

A encefalopatia subcortical arteriosclerótica de Binswanger constitui forma especial de demência associada à hipertensão arterial sistêmica, caracterizada por processo aterosclerótico pronunciado nos vasos da substância branca subcortical, poupando o córtex. Com a devida valorização do quadro clínico e sobretudo a utilização da tomografia computadorizada cerebral, é possível o diagnóstico em vida. Relatamos três casos que apresentavam como características principais: presença de hipertensão arterial sistêmica, início de instalação da doença entre 50 e 70 anos, evolução subaguda, comprometimento mental predominante, com pobreza de sinais neurológicos e sobretudo tomografia computadorizada cerebral característica, com hipodensidade subcortical bilateral e simétrica. Em um dos pacientes, que faleceu, foi realizada arteriografia cerebral. Esta evidenciou trombose na artéria carótida interna e pobreza de circulação no território das artérias tálamo-estriadas bilateralmente, principalmente à direita. Os outros dois pacientes, encontram-se sob acompanhamento ambulatorial, fazendo uso de anti-hipertensivos, evoluindo aparentemente com estabilização do quadro neurológico. Apesar de se conseguir identificação bem definida desta doença com características clínicas, tomográficas e etiopatogênicas próprias, ainda ela continua a ser pouco relatada. Seu diagnóstico deve ser considerado com maior freqüência porque, apesar de não existir tratamento efetivo até o momento, é possível tentar sua prevenção mediante controle adequado de hipertensão arterial sistêmica, fator este que parece estar intimamente ligado à sua gênese.

Resumo em Inglês:

This encephalopathy is characterized by an important artheriosclerotic involvement of the vessels of the cerebral white matter and a difuse subcortical demyelination, sparing the cortex. The diagnosis is presently possible, ante mortem, by connecting the clinical picture with the CT scan findings, which are essential. Three cases with Binswanger encephalopathy are reported and the following picture was found: age 50 to 70 years old at the onset; dementia with scanty neurological signs; systhemic arterial hypertension; subacute course of the disease; and a CT scan, highly characteristic, that shows bilateral and symmetric subcortical hypodensity. In one of the patients, that eventually died, an angiography disclosed a right internal carotid thrombosis and a diminished flow in the thalamic striate arteries in both sides. The other two patients are aparently stabilized with anti-hypertensive medication. Binswanger encephalopathy is still seldom described in spite of being a very well defined entity. This diagnosis should be considered much more frequently because it is possible to prevent the encephalopathy avoiding systemic hypertension that is probably intimately linked with the genesis of the disease.

Resumo em Português:

C. Miller Fisher descreveu separadamente duas síndromes pontinas, que denominou de "one-and-a-half syndrome" e de "hemiparesia atáxica". Os autores descrevem o caso de uma paciente que por ocasião de acidente vascular cerebral de localização pontina desenvolveu simultaneamente estas duas síndromes.

Resumo em Inglês:

C. Miller Fisher described separately two pontine syndromes, that he called "the one-and-a-half syndrome" and "ataxic hemiparesis". The authors report the case of a woman who developed simultaneously the two syndromes, caused by a stroke of pontine localization, and comment about the structures involved by the lesion.

Resumo em Português:

Os autores apresentam os achados clínicos e tomográficos de dois casos de alexia sem agrafia e fazem revisão da literatura. Os dois pacientes tiveram infarto extenso em território da artéria cerebral posterior esquerda, desenvolvendo severa alexia, sem agrafia, com distúrbios do campo visual à direita, sem anomia para cores, um deles manifestando transitórias dificuldades mnésicas verbais. Nos dois casos a evolução foi muito boa com regressão total da alexia, constatada 17 meses depois no primeiro caso e três meses após no segundo caso. São feitas considerações sobre as causas e os prováveis mecanismos das alexias, sobretudo da alexia sem agrafia, e a sugestão de que todos os pacientes com alterações hemianópticas à direita por oclusão da artéria cerebral posterior esquerda sejam bem estudados neurologicamente a fim de que essa síndrome possa ser detectada pois, apesar de rara, é possível que muitos casos passem desapercebidos por falta de mais acurada investigação semiótica.

Resumo em Inglês:

The authors report the clinical findings and CT-scanning results in two cases of alexia without agraphia and review the literature on this subject. Both patients had extensive infarction in the territory supplied by the left posterior cerebral artery and developed severe alexia without agraphia, right hemianopia without color-anomia and one of them presented with transient verbal memory difficulties. In both cases the evolution was very good, with total regression of the alexia after 17 months in the first patient and almost complete recovery after there months in the second one. The authors comment on the causes and possible mechanisms of the alexias, especially of the alexia without agraphia, and suggest that every patient with right hemianopic disturbances due to occlusion of the left posterior cerebral artery be thouroughly studied from a neurological point of view, so that this syndrome can be detected since, notwithstanding its recognized rarity, it seems highly probable that many cases have been overlooked as a result of incomplete examination of the patients.

Resumo em Português:

Fatores epidemiológicos, imunológicos e fisiopatológicos são comentados. Dois casos de radiculomielite são apresentados, ambos com epidemiologia, coprologia e síndrome do LCR compatíveis a esquistossomose mansônica. Na ausência de sinais de compressão do SN invoca-se agressão neuronal à distância através de toxinas liberadas, como provável etiologia. Enfatiza-se a necessidade de diagnóstico pelo LCR, bem como seu estudo em pacientes suspeitos, com síndromes neurológicas sem etiologia determinada. Justifica-se o uso de praziquantel e a associação de corticoesteróides.

Resumo em Inglês:

The low incidence of mansonic shistosomiasis involving the nervous system calls our attention in a country where 12 million people carry the intestinal form of the disease. Also, during autopsies the incidence of the parasites eggs occurs three to four times more often than the cases diagnosed in life. Therefore, new investigations become necessary around endemic areas. The cerebrospinal fluid syndrome of the neuroshistosomiasis must be searched among patients from endemic areas who present neurological symptoms and which cause is unknown. The propable protein liberation giving signs in the CSF and causing the desmielinization or the axonal degeneration at a distance is emphasized among the physiopathological factors. Two cases of neuroradiculomielitis with positive copro analysis and CSF syndrome for mansonic shistosomiasis are presented and discussed; both were treated with success using praziquantel in association with steroids for a period of fourteen days.

Resumo em Português:

É descrito um caso autopsiado de meningoencefalite linfocitária difusa aguda numa criança de 8 anos de idade. O quadro clínico teve início 7 dias antes do óbito e foi caracterizado por febre e cefaléia occipital seguidos por piora do estado geral, vômitos e crise convulsiva generalizada com parada cárdio-respiratória e coma. O estudo anatomopatológico mostrou alterações apenas no encéfalo, onde se evidenciou edema cerebral intenso e infiltrado inflamatorio predominantemente linfocitário, perivascular, particularmente na substância branca, em todas as regiões examinadas. Este caso é comparado a outros semelhantes registrados na literatura e discute-se a etiopatogênese da meningoencefalite linfocitária difusa aguda. Destaca-se a necessidade de relatar os casos de encefalite aguda não-bacteriana pelo fato de que a maioria deles permanece com a etiologia indeterminada.

Resumo em Inglês:

A clinicopathologic case of acute diffuse lymphocytic meningoencephalitis in a 8-year-old child is reported. Clinicai picture started 7 days prior to death and was characterized by fever and occipital cephalea followed by worsening of general conditions, vomiting and generalized convulsive crisis together with cardiopulmonary arrest and coma. The pathologic examination showed alterations only in the brain, namely pronounced cerebral edema and inflammatory infiltrate, predominantly lymphocytic, perivascular, particularly in the white matter, in all regions analyzed. This case is compared to the ones described in the literature and the etiopathogenesis of acute diffuse lymphocytic meningoencephalitis is discussed. The necessity of making public cases of non-bacterial acute encephalitis is emphasized, due to the fact that most of them remain with indetermined etiology.

Resumo em Português:

Apresentamos um caso de síndrome de Borjeson-Forssman-Lehmann, caracterizado pela presença de hipogonadismo, aparência facial grotesca, microcefalia, orelhas grandes, obsesidade e convulsões. Além desses achados, comuns aos demais casos descritos na literatura, o paciente apresentava hiperglicemia e aminoaciduria. Assim, concluímos que a presença dessas alterações e a má evolução do caso, com morte ainda no primeiro ano de vida, contribuem para ampliar o espectro fenotípico da síndrome de Bõrjeson-Forssman-Lehmann.

Resumo em Inglês:

We present a case of Bõrjeson-Forssman-Lehmann syndrome characterized by the presence of hipogonadism, grotesque facies, microcephaly, large ears, obesity and convulsions. In addition to these findings, wich were detected also in the other patients described in the literature, the present patient showed hyperglycemia and aminoaciduria. In our opinion, the presence of these alterations and the poor evolution of the patient, with death occurring during the first year of life, may contribute to the amplification of the phenotypic spectrum of the Bõrjeson-Forssman-Lehmann syndrome.

Resumo em Português:

Os autores apresentam um caso de cisto ósseo aneurismático em menina de 10 anos de idade. Foi feita remoção total do tumor e reconstrução do teto orbitário com material acrílico.

Resumo em Inglês:

The authors report a case of aneurysmatic osseous cyst of the orbit in a 10 year-old girl. The tumor was totally removed and the reconstruction of the orbital roof with acrilic was perfomed.

Resumo em Português:

O trabalho visa dar a experiência do autor após 20 anos de funcionamento do ambulatório de miopatias que seria melhor denominado de ambulatório de moléstias da unidade motora. Após mostrarem a atual classificação que usa com 13 itens e 95 afecções, o autor refere apenas aquilo no qual tem experiência e sobre o que exista ou não concordância com a literatura. É chamada atenção sobretudo para o valor da eletromiografia e da biópsia muscular, exames estes que isoladamente pouco concorrem para o diagnóstico. Não existe intenção de descrever o quadro clínico das várias afecções mas, apenas colaborar com sua experiência para que especialistas em neurologia possam aproveitar de dados práticos verificados em cerca de 2000 pacientes.

Resumo em Inglês:

This paper aims at shewing the author's experience after 20 years of existence of the Myopathies out-patient clinic, which would better be called out-patient service for diseases of the motor unit. After giving the currently used classification, with 13 items and 95 affections, the author refers only his experience and items over which there is - or not - agreement with the existent literature. Attention is called specially to the value of electromyography and muscle biopsies, both of which are tests which, on their own, are of very little help to the diagnosis. The scope of this paper is not to describe the clinical picture of the different afections, but only to give the collaboration of the author's experience so that specialists in Neurology may profit from the practical data verified in about 2000 patients.