Resumo em Português:

Em dez gatos anestesiados com cetamina (Ketalar) o neocórtex foi exposto e pulsos retangulares (1 ms, 0,5Hz e intensidade variável) foram aplicados a pontos discretos de um lado enquanto se registravam os potenciais evocados no outro lado. As posições de estimulação e registro eram determinadas em mapa cartesiano que abrangia quase todo o neocórtex. Os potenciais foram analisados quanto aos seus componentes, voltagem e latência. A difusão passiva, potenciais eletrotônicos e os efeitos do incremento da frequência de estimulação sobre os vários componentes foram analisados. Os resultados mostram a presença de grandes potenciais evocados transcalosos em algumas regiões, com incremento de sua amplitude no sentido caudo-rostral, sendo máximos em áreas anteromediais do giro suprasilviano. Confirmando estudos anatômicos, em algumas regiões do córtex soma-tomotor e visual foram registrados potenciais bastante reduzidos ou ausentes. A estimulação de algumas áreas posteriores causava o aparecimento de pequenos potenciais em sua área homóloga contralateral ao mesmo tempo em que grandes potenciais eram registrados em áreas anteriores ipsi- e contralateralmente, constituindo uma conexão em L ainda não descrita. É possível que tal conexão esteja implicada em alguns tipos de epilepsia e possa explicar em parte a eficácia de calosotomias parciais para seu tratamento.

Resumo em Inglês:

In ten adult cats anesthetized with ketamine hydrochloride the neocortex was exposed and rectangular pulses (1msec, 0.5 Hz and variable intensity) were applied to discrete points of one side and transcallosal evoked potentials were recorded from the other. The stimulation and recording positions were determined on a cartesian map of most of the exposable neocortical areas and the potentials were analysed as to their components, voltage and latency. Passive spread and electrotonic potentials and the effects of increasing frequency were also analysed. The results showed large transcallosal potentials in some areas and an increase of potentials in the caudorostral direction, attaining the highest values in anteromedial areas of the suprasylvian gyrus. Confirming anatomical studies, a few silent spots were found in the motor and somesthetic cortex and in restricted posterior regions of the visual cortex, where small or zero voltages occurred. While causing weak contralateral potentials, stimulation of some posterior sites provoked high voltage potentials in anterior regions of the side being stimulated and in the corresponding area of the opposite site. These posterior sites are. poorly interconnected by the corpus callosum. The L-shaped indirect connection described in this work may be involved in some types of epilepsy and may explain the effectiveness of partial callosotomy in their treatment.

Resumo em Português:

Após revisão sumária do conceito de sistema extrapiramidal, são apresentadas evidências clínicas e anatômicas contra sua importância relativa no homem. Propõe-se que as estruturas tradicionalmente agrupadas sob o rótulo extrapiramidal efetuem a maior parte de suas atividades funcionais, respectivamente, por intermédio dos próprios feixes piramidais. Tais estruturas - centradas nos núcleos da base dos hemisférios cerebrais, no cerebelo e, possivelmente, também, nas áreas límbicas do prosencéfalo -, de acordo com nossa proposição são, na verdade pre-piramidais. Esse modelo se baseia na análise clínica de pacientes, está de acordo com mais de um século de verificações anatômicas em cérebros humanos e, depõe a favor da noção de singularidade do cérebro humano.

Resumo em Inglês:

Following a brief review of the concept of extrapyramidal system, clinical and anatomic evidence is presented against its relative prominence in man. It is proposed that the greatest part of those structures traditionally labeled as extrapyramidal effects its respective functional activities by way of the pyramidal tracts themselves. Such structures, centered around the basal nuclei, the cerebellum and possibly, the limbic areas of the prosencephalon are, according to the present suggestion, indeed, pre pyramidal. This model is based upon the clinical analysis of patients and agrees with more than one century of anatomic verifications in human brains, favoring the notion of the singularity of the human brain.

Resumo em Português:

Quinze pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut secundária foram submetidos a exames clínicos e eletrencefalográficos mensais por períodos de tempo que variaram de 1 a 9 anos. Os exames eletrencefalográficos foram realizados durante sono induzido por barbitúrico. Doze pacientes apresentaram atividade epiléptica focal. No presente trabalho descrevemos a localização, morfologia e freqüência dos paroxismos epilépticos focais.

Resumo em Inglês:

Fifteen patients with secondary Lennox-Gastaut syndrome were submitted to monthly clinical and electroencephalographic examinations for periods of time varying from 1 to 9 years. Twelve of these patients showed focal epileptic activity during induced sleep. In the present report we describe the localization, morphology and frequency of these focal discharges.

Resumo em Português:

A excreção sebácea frontal de 47 parkinsonianos «de novo» antes e após tratamento com anticolinérgico (biperideno), levodopa + IDAA e bromocriptina foi avaliada pelo método do ácido ósmico. Outros 100 parkinsonianos sob terapêutica crônica com biperideno, levodopa + IDAA ou associação de ambos foram avaliados. Parkinsonianos «de novo» do sexo masculino apresentam valores de excreção sebácea significativamente mais elevados em relação às mulheres. Verificou-se que biperideno não foi eficaz em reduzir o grau de excreção sebácea. Já, em relação a L-dopa + IDAA constatou-se que a droga foi efetiva em reduzir o grau de excreção sebácea (NC e TRE) tanto no sexo masculino quanto no feminino. Em relação à bromocriptina (l0mg/dia) também constatou-se que houve redução da excreção sebácea no sexo masculino. Correlação significante positiva foi verificada entre o NC, tremor, bradicinesia, hipertonia, alterações da marcha e postura e incapacidade funcional, entre parkinsonianos do sexo masculino e faixa etária 50-59 anos, no período pré-tratamento. Após o período de tratamento não mais havia correlação entre excreção sebácea e as manifestações neurológicas da doença de Parkinson. Entre parkinsonianos sob terapêutica crônica verificou-se correlação positiva e significante entre excreção sebácea e bradicinesia. O grau de excreção sebácea de parkinsonianos «de novo» sem tratamento não difere do grau daqueles sob tratamento crônico, exceção feita a parkinsonianos com idade > 60 anos, em que verificou-se maior grau de excreção sebácea (NC e TRE) em relação ao mesmo sexo e faixa etária, sem tratamento. L-dopa + IDAA foi eficiente em reduzir o grau de excreção sebácea de parkinsonianos «de novo», tornando-a significativamente menor em relação àqueles sob tratamento crônico. Não há diferença entre o grau de excreção sebácea de parkinsonianos «de novo» sem tratamento e parkinsonianos sob associação de drogas cronicamente. A possibilidade de ser a disfunção dopaminérgica hipotalâmica a origem do aumento da excreção sebácea em parkinsonianos é discutida, além de serem comparados os resultados apresentados aos registrados na literatura.

Resumo em Inglês:

Sebum secretion was measured on the forehead of 47 patients with idiopathic Parkinson's disease before and after treatment with anticholinergic (biperiden), levodopa + AAID and bromocriptine, by the osmic acid technique. Another 100 patients under biperiden, levodopa 4- AAID or association of both, for at least one year, were also evaluated. The male parkinsonian «de novo» patients have shown greater sebum secretion than female patients. It was also concluded that biperiden failed to reduce sebum secretion rate. On the other hand, it was found that L-dopa + AAID reduces the sebum secretion (CL = casual level and SER = sebum excretion rate) on both male and female patients. Bromocriptine (10mg/day) was the second dopaminergic therapy employed in the present work. Similarly to L-dopa, this dopaminergic agonist was able to significantly reduce sebum secretion (both CL and SER) of male patients. There was a positive and significant correlation for the 50-59 years old male patients «de novo» between CL and tremor, hypokinesia, gait and posture or functional incapacity, before treatment. After a period of treatment correlation was no more found. In relation to parkinsonians under chronic treatment was found a positive and significant correlation between sebum secretion and hypokinesia. The level of sebum secretion on parkinsonian «de novo:» patients before treatment was equal to parkinsonian patients under chronic treatment regardless the treatment, except for > 60 years old parkinsonians who have shown CL and SER higher than «de novo» parkinsonian patients with the same age but without treatment. The treatment with L-dopa + AAID significantly decreased both CL and SER of «de novo» parkinsonian patients. No difference of sebum secretion was found between parkinsonian «de novo» patients before treatment and patients under treatment, regardless the, drugs, but after treatment with L-dopa + AAID, «de novo» patients have shown significant lesser sebum secretion than patients under the same treatment for at least one year. It is discussed whether the suppressive effect of the dopaminergic drugs may be explained through dopamine hypothalamic dysfunction.

Resumo em Português:

Após introdução sobre a etiopatogenia da miastenia grave e divergências quanto às várias modalidades terapêuticas, os autores mostram os resultados favoráveis obtidos com a timectomia isoladamente (13 casos): 15,3% com remissão completa (2 de 13), 46,15% com melhora importante (6 casos), 30,7% com melhora de apenas um grau na escala de atividade (4 casos). A associação de corticosteróide e/ou plasmaferese elevou para 14,8% a remissão (4 do total de 27 casos); 74% apresentaram melhora (20 casos), 7,4%, piora (dois casos) e um caso não apresentou resposta às diferentes terapêuticas. Na sua casuística mostram ainda que a corticoterapia deve entrar como terapêutica de segunda linha, devido a seus efeitos colaterais e à dificuldade na restirada; apontam a plasmaferese como tratamento da emergência miastênica. Fazem ainda revisão da literatura quanto ao uso de outros imunossupressores não esteróides.

Resumo em Inglês:

This paper reviews a 12 year experience with myasthenia gravis management (surgical and drug therapy). A total of 27 patients were submitted to thymectomy, and 12 out of 13 showed fairly good results with this only form of therapy (15.3% with complete remission, 46.15% with marked improvement and 30.7% with moderate improvement). The other 14 need either a combination of surgery and plasmapheresis or corticosteroids with the cummulative results of: 14.8% of remission (4 out of 27), 74% of improvement (20 out of 27), 7.4% of worsening (2 out of 27) and 3.7% without change (1 out of 27). Two other patients not submitted to surgery showed either a stable state ot their symptoms or a mildly worsening. Another eight patients not submitted to surgery could not be hollowed up. The authors also conclude by the validity of the use of plasmapheresis in myasthenic crises leading to a transient relief of the symptoms and suggest the use of corticosteroids as a second choice, due to their undesirable side effects and difficulty in their reduction and elimination without worsening the symptoms. Other immunosuppressive drugs could be used in cases in which those above cited therapies showed unsuitable results.

Resumo em Português:

Os autores apresentam os achados clínicos, radiológicos e anátomo-patologicos de 6 casos de tumor glômico de osso temporal. Cinco pacientes eram do sexo feminino; a idade variava de 22 a 76 anos (média 48 anos). As manifestações clínicas predominantes foram hipoacusia, zumbido e achados otoscópicos sugestivos do diagnóstico. São revistos e discutidos vários aspectos relacionados à origem e fisiopatogênese dos tumores glômicos, assim como seu diagnóstico e tratamento.

Resumo em Inglês:

The authors review the clinical, radiological and pathological features of 6 cases of glomus tumors of the temporal bone. Out of the 6 patients, 5 were female; age was distributed between 22 and 76 years (mean 48 years). The main clinical features were hypoacusia, tinnitus and otoscopic findings suggestive of the diagnosis. In one case was noted the concomitant presence of a neurinoma of the VIII cranial nerve with a ipsilateral glomus tumor, and in another case there was a concomitancy of carotid body tumor with temporal glomus jugularis tumor. Metastases were not observed in any case. Tumoral lesions were successfully ressected employing microsurgical techniques and a multidisciplinary staff involving neurosurgeons, head and neck surgeons and otolaryngologists. Radioteraphy was not employed, neither pre-operative embolization. Some aspects related to the nosology, embriology, pathophysiology, diagnosis and treatment of this interesting type of neoplasms are discussed.

Resumo em Português:

Registro de caso de malformação arteriovenosa no ângulo cerebelopontino esquerdo que determinava sintomatologia ipsilateral de nevralgia do trigêmeo. A remoção microcirúrgica da malformação foi seguida de remissão da dor. Os autores revêem a literatura acerca do assunto.

Resumo em Inglês:

A case of arteriovenous malformation of the left cerebellopontine angle causing symptoms of ipsilateral trigeminal neuralgia is reported. Pain relief followed microsurgical removal of the malformation. The authors review the literature on the subject.

Resumo em Português:

A literatura registra 8 casos publicados de afasia lentamente progressiva, dois dos quais progrediram em período de anos para demência generalizada. Tomografia por emissão de pósitrons demonstrou metabolismo diminuído de glicose na região peri-silviana esquerda em dois casos. Descrevemos o caso de um paciente que teve afasia lentamente progressiva e desenvolveu demência generalizada de tipo Alzheimer, 7 anos após a apresentação inicial. Não foi encontrada evidência clínica ou laboratorial de doença concomitante. Tomografia computadorizada mostrou atrofia generalizada mais marcada na região peri-silviana esquerda tardiamente no processo, quando EEG mostrou lentificação generalizada, mais claramente na mesma área. Afasia lentamente progressiva da idade avançada deve ser considerada entidade em separado até que estudos elucidem sua relação com demência de Alzheimer.

Resumo em Inglês:

Slowly progressive aphasia has been found in 8 published cases, 2 of whom progressed over a period of years to generalized dementia. Positron emission tomography demonstrated decreased glucose metabolism in the left perisylvian region in 2 cases. We describe a patient who had slowly progressive aphasia and developed generalized Alzheimer's dementia 7 years after presentation. There was no clinical or laboratory evidence of concomitant disease. Computerized tomography showed generalized atrophy more marked on the left perisylvian region late in the disease, when EEG showed generalized slowing more marked on the same area. Slowly progressive aphasia of old age should be considered a separate entity until further studies elucidate its relation to Alzheimer's dementia.

Resumo em Português:

Relata-se um caso de sonolência excessiva periódica acompanhada de hiperfagia, com início na segunda década, documentado clinicamente, em tragados polissonográficos de noite inteira e no teste das Latências Múltiplas do Sono. Apresenta características que o distinguem da síndrome de Kleine-Levin, a saber, a ocorrência no sexo feminino, deficiência mental, incontinência pigmentar, acantose nigricans e exostose múltipla.

Resumo em Inglês:

A case of periodic hypersomnia in an 11-year-old female with the unique features of mental deficiency, incontinentia pigmenti, acanthosis nigricans and hereditary multiple exostosis (diaphysial aclasis) is reported. The clinical, Polysomnographic and Multiple Sleep Latency test features of this case with a follow up of seven years are consistent with a diagnosis of periodic (intermittent) excessive somnolence. The unique presentation, however, does differ from Kleine-Levin syndrome and suggests a relationship between the predominantly ectodermal, congenital disorders and the sleep-wake, pattern dysfunction.

Resumo em Português:

Cistos aracnóideos representam displasia mesodérmica focal (do neurotélio subdural), sendo sua apresentação clínica decorrente de seu tamanho e localização. No presente caso, um fibrossarcoma originou-se de cisto aracnóideo supratentorial verificado em cirurgia cinco anos antes. A malignização de cistos aracnóideos deve ser muito rara, e esse é provavelmente o primeiro caso relatado na literatura.

Resumo em Inglês:

A case of evolvement of fibrosarcoma from a supratentorial arachnoid cyst (verified in surgery five years before) is presented, with brief comments on the embryonic origin of the tissues involved.

Resumo em Português:

A síndrome de Guillain-Barré clássica é polirradiculoneuropatia aguda ou sub-aguda, cujos principais aspectos clínicos são: fraqueza progressiva dos membros, redução ou ausência de reflexos tendinosos e alterações sensitivas. Embora na maioria dos casos haja recuperação completa em semanas ou meses, em alguns pacientes o curso é lento, progressivo ou recidivante e há espessamento dos nervos periféricos. No presente artigo descrevemos três casos da variedade crônica e recidivante da síndrome de Guillain-Barré, dois dos quais tinham alterações hipertróficas proeminentes nos nervos periféricos com formações em bulbo de cebola. Os aspectos clínicos e patológicos desta doença são revistos. Os três pacientes melhoraram com o uso de esteróides.

Resumo em Inglês:

The classical Guillain-Barre syndrome is an acute or subacute polyradiculoneuropathy whose main clinical features are progressive weakness of the limbs, decrease or absence of tendon reflexes, and sensory changes. Although in most of the cases there is complete recovery in weeks or months, some patients have a slow and progressive relapsing course and present thickening of the peripheral nerves. In this paper we describe three cases of the chronic and relapsing variety of Guillain-Barré syndrome, two of which had prominent hypertrophic changes in the peripheral nerves with onion bulb formations The clinical and pathological features of this disease are reviewed. The three patients improved with the use of steroids.

Resumo em Português:

A ciclosporina-A (Ci-A) foi incluída, recentemente, no esquema de tratamento da miastenia grave (MG). A droga tornou-se opqão válida para pacientes refratários a outros métodos terapêuticos de base etiopatogênica ou em virtude de efeitos colaterais e con-tra-indicações importantes a tais procedimentos. É registrado o caso de mulher de 22 anos de idade com forma generalizada e severa de MG adquirida e com diabetes mellitus. Foi timectomizada e reoperada ulteriormente. O diabetes se agravou com glicocorticóides e a paciente desenvolveu depressão da medula óssea e, por último, comprometimento hepático após uso de citostáticos. Não tendo havido resposta à irradiação de corpo inteiro, optou-se, então, pelo uso da Ci-A que também não influenciou a sintomatologia miastênica. É de notar que dosagens repetidas de anti-receptor de acetilcolina durante o uso de Ci-A, mostrou produção aumentada do anticorpo, em desacordo com os dados da literatura.

Resumo em Inglês:

Recently, cyclosporin-A (Cy-A) has been used in the treatment oy myasthenia gravis (MG). This drug could be employed in some patients refractory to classic treatments or that develop undesirable side effects. It is reported the case of a 22 year-old woman with generalized and severe MG, and diabetes mellitus. She had been submitted to thymectomy and reoperated, to the classic ethiopathogenic methods of therapy, and to total body irradiation. No therapeutical results were observed. Also, she developed transient and slow bone marrow depression, and liver dysfunction. Owing to these limitations and to the absence of response to treatments mentioned, Cy-A use was attempted in this case. Unfortunately, Cy-A did not influence the myasthenic symptomatology. Cy-A also failed in suppressing anti-AChR production, which increased during Cy-A therapy. Results observed in this case are in disagreement with literature data on the subject.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de menina (10 anos) que apresentava síndrome psicorgânica subaguda associada a cefaléia, sem sinais patentes de hipertensão intracraniana. O diagnóstico de neurocisticercose foi firmado com base no exame do LCR. Foi tratada com praziquantel (50 mg/kg/dia por 21 dias) e apresentou PLEDs sobre o hemisfério esquerdo no dia seguinte ao término do tratamento. Posteriormente, passou a apresentar sinais de disfunção córtico-subcortical desse mesmo lado, nos EEG subseqüentes. A TC inicialmente normal confirmou, com a evolução, maior comprometimento do hemisfério esquerdo, embora houvesse disseminação parenquimatosa bilateral de cisticercos. Respondeu bem ao tratamento e evoluiu com recuperação total dos sintomas. Discutimos, também, aspectos neurofisiológicos dessa anormalidade eletrencefalográfica.

Resumo em Inglês:

A case of a girl (10 years old) with a psycho-organic syndrome plus headache without signs of clear intracranial hypertension is related. The diagnosis of neurocysticercosis was made by CSF abnormalities. PLEDs over the left cerebral hemisphere were recorded at the first day after treatment with praziquantel (50mg/kg/day during 21 days). The first CT scan was normal and just after the treatment showed a prominent left cerebral hemisphere involvement, despite parenchymatous dissemination of cysticerci was bilateral. The treatment was successful and the patient became asymptomatic in the two years follow-up. The neurophysiologic aspects of this EEG abnormality is also discussed.

Resumo em Português:

Relata-se um caso de neuroesquistossomose (NE) mansônica cerebral forma granulomatosa pseudotumoral de localização no córtex do lobo parietal esquerdo determinando, hemiparesia direita e síndrome de hipertensão intracraniana, diagnosticado por biópsia cirúrgica. Fatores vasculares e imunológicos são considerados na fisiopatogenia da NE. Enfatiza-se a necessidade de melhor se estudar, diagnosticar e divulgar as várias formas de envolvimento do SN na esquistossomose mansônica, que parece ser mais freqüente do que se julga atualmente. O comprometimento cerebral com repercussão clínica nesta doença é raro, sendo a forma pseudotumoral limitada a poucos casos descritos na literatura.

Resumo em Inglês:

This paper reports a case of cerebral schistosomiasis in its pseudotumoral form, located in the cortex of the left parietal lobe, causing right hemiparesy and intracranial hypertension syndrome, diagnosed by surgical biopsy. Vascular and immunological factors are considered in regard to the physiopathogeny of neuroschistosomiasis. Emphasis is placed on the necessity of more detailed studies, on more accurate diagnosis, and on the publication of the various forms of cerebral involvement in schistosomiasis mansoni. This involvement appears to be more frequent than what presently believed. Since clinical symptoms in cerebral involvement during disease is rare, descriptions of pseudotumoral form appear infrequently in medical literature.

Resumo em Português:

A hipótese de que embriões cisticercóticos possam alcançar os espaços suba-racnóideos espinhais por migração descendente a partir de espaços intracranianos previamente infestados não é compatível ao acometimento leptomeníngeo espinhal primário, que observamos em duas pacientes. É sugerido que nesses casos os embriões invadem o sistema nervoso central através do fluxo sangüíneo retrógrado pelo plexo venoso vertebral interno e veias intervertebrais, e que o compartimento intracraniano do liqüido cefalorraqueano possa ser secundariamente invadido pelos cisticercos.

Resumo em Inglês:

The spinal forms of neurocysticercosis are rather rare. The more common presentation is the leptomeningeal form. We have reported two patients with an exclusively spinal involvement verified through surgery. The current theory of downward migration of the parasites from the cerebral to the spinal subarachnoid space cannot explain primary spinal forms, and it is suggested that retrograde flow through the epidural vertebral veins provides an alternative route.

Resumo em Português:

Foi estudado um caso de crises de apnéia em lactente e são discutidos aspectos clínicos, laboratoriais, radiológicos e achados de necrópsia. Uma característica marcante do quadro clínico foi a falta de resposta a várias terapêuticas utilizadas.

Resumo em Inglês:

A case of neonatal apnea is reported. Clinical, laboratorial, radiological and pathological findings are discussed. The failure of response to therapeutic procedures is suggestive of different cause than anoxia.

Resumo em Português:

Polirradiculoneurite aguda possivelmente causada pelo vírus da imunodeficiência humana, tratada com plasmaferese, é relatada em paciente com anticorpos anti-HIV positivos por enzimaimunoensaio, confirmados pelo Western-blot. Este revelou bandas p-24, p-38 (fraca) e p-119. Sem evidências clínicas de AIDS, o paciente desenvolveu manifestações psico-orgânicas e severa neutropenia medicamentosa. São discutidas: a etiologia da manifestação neurológica na ausência de infecções oportunistas, pela ação própria do retrovirus; a patogenia das lesões desmielinizantes pela resposta imune cruzada entre homologias químicas dos epitopes da proteína P2 e o HIV, nas lesões do sistema nervoso periférico, e entre similaridades dos determinantes entre o vírus com proteína de mielina básica, nas agressões ao sistema nervoso central.

Resumo em Inglês:

A 50-year-old man with positive test for human immunodeficiency virus (HIV) by enzyme-linked-immunoassay and Western-blot, without clinical manifestations of acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), developed acute polyradiculoneuritis and was treated by plasmapheresis with improvement. We believe that chemical homologies of antigenic determinants between HIV and P2 protein of peripheral nervous system and myelin basic protein may induce crossed-reaction, thus developing acute polyradiculoneuritis and central nervous system involvement, respectively. The nervous system involvement hy HIV also occur in the HI-viremy, seric conversion alone, and AIDS with or without oportunistic infections.

Resumo em Português:

Os autores relatam o uso da nifedipina como droga coadjuvante ao esquema anticonvulsivo em três pacientes com epilepsia de difícil Controle.

Resumo em Inglês:

The authors report the use of nifedipine as a coadjuvant drug in the treatment of three patients with uncontrolled epilepsy.