Resumo em Português:

Os efeitos do misoprostrol, um análogo da prostaglandina E, sobre convulsões induzidas por pentilenotetrazol (PTZ) foram estudados em camundongos. Misoprostrol (200-800 mg/Kg) administrado por via subcutânea 45 minutos antes da dose subconvulsiva de PTZ (30 mg/Kg, i.p.) provocou crises tônico-clônicas (30 a 100%) de maneira dose-dependente e mortalidade em camundongos. Na dose de 300 g/Kg, s.c., o pré-tratamento com misoprostrol diminuiu significativamente (p<0,05) o período de latência da primeira convulsão bem como a mortalidade induzida por uma dose convulsiva de PTZ (60 mg/Kg, i.p.). Nesta dose o misoprostrol diminuiu 21 % e 36% os valores de CD50 e de LD50 do PTZ, respectivamente.

Resumo em Inglês:

The effects of prostaglandin E - analogue misoprostol on the susceptibility to pentilenetetrazol(PTZ) - induced seizures were examined in mice. Misoprostol (200-800 mg/kg), given subcutaneously 45 min before the subconvulsive dose of PTZ (30 mg/kg, i.p) provoked dose-dependent clonic-tonic seizures (30 to 100%) and mortality in mice. At 300 g/kg, s.c, misoprostol pretreatment significantly (p<0.05) lowered the onset latency to first convulsion as well as the latency to mortality induced by a convulsive dose of PTZ (60 mg/kg, i.p.). At this dose misoprostol was found to lower the CD50 and Ld50 values for PTZ by 21 % and 36% respectively. The results suggest that prostaglandins are likely to lower the threshold for convulsions.

Resumo em Português:

Os autores estudaram o quinto e o sétimo nervos cranianos de ratos inoculados com o vírus da raiva. Os resultados foram comparados com os mesmos nervos cranianos de ratos inoculados com o vírus da raiva, porém vacinados contra a doença. Os achados no grupo não vacinado foram de degeneração axonal e intensa desmielinização dos nervos examinados. No grupo vacinado foram encontrados apenas discretas alterações da mielina, sem relevância do ponto de vista patológico. As grandes alterações ultraestruturais encontradas no grupo de ratos não vacinados sugerem que na raiva ocorram acentuadas alterações nos nervos cranianos e que tais alterações devem estar intimamente relacionadas ao quadro clínico da doença (hidrofobia). Além disso, é possível que tais alterações estejam associadas a um processo imunológico responsável também por acometimento sistêmico dos nervos periféricos.

Resumo em Inglês:

The V and VII cranial nerves of rats inoculated with rabies virus were studied by electron microscopy. The results were compared with the same cranial nerves of rats inoculated with rabies virus but vaccinated against the disease. The findings are those of axonal degeneration and intense demyelination of the nerves of the group of rats not vaccinated. The vaccinated rats showed some ultrastructural irrelevant alterations when compared with the other group. The degree of ultrastructural alterations found in the group of rats not vaccinated suggests that in rabies severe damage of the cranial nerves occurs and that this may be closely related to the clinical picture of the disease (hydrophobia). Furthermore, as far as the authors know, this has not been considered in the classic descriptions of rabies and it is possible that an immunologic process may take part in the demyelination observed in the present study.

Resumo em Português:

Realizamos este estudo com o objetivo de analisar os efeitos da desnutrição protéica sobre os aspectos morfológicos e quantitativos dos neurônios do plexo mientérico do colo ascendente de Rattus norvegicus adultos. Vinte ratos adultos foram divididos em 2 grupos, sendo que para um dos grupos ofertamos ração normal, com teor protéico de 22% (controle) e para o outro ração com teor protéico de 8% durante 120 dias. Elaboramos os preparados de membrana do colo ascendente e coramos pelo método de Giemsa e pela técnica histoquímica da NADH-diaforase. Os ratos com desnutrição protéica apresentaram peso corporal em média 35,1% menor que os do grupo controle, e o colo era em média 26,8% mais curto e 6,7% mais estreito. Esperava-se que o colo dos animais desnutridos possuíssem uma densidade neuronal 31,62% maior que o dos animais normonutridos; no entanto, a diferença com a técnica de Giemsa foi em média de 18,4%, demonstrando uma perda média de 13,25% dos neurônios.

Resumo em Inglês:

We carried out this study with the purpose of contributing on the effects of the proteic desnutrition on the morphological aspects and quantitative analysis of the neurons in the myenteric plexus of the ascending colon of adult Rattus norvegicus. Twenty adult rats were divided into two groups; in one of them, we offered a normal ration with proteic level of 22% (control group) and in the other, a ration with a proteic level of 8% (experiment group) during 120 days. We did the whole-mount preparations for the ascending colon and stained them with the Giemsa technique and the histochemical technique of NADH-diaphorase. The rats with proteic desnutrition showed a body weight, on average, to be 35.1% less than those of the control group, and the colon was on average, 26.8% shorter and 6.7% narrower. Thus, it was to be expected that the colon of animals with proteic desnutrition had a neuronal density 31.62% greater than the rats of the control group. Nevertheless, the difference with the Giemsa technique was on average 18.4%, demonstrating a mean neuronal loss of 13.25%.

Resumo em Português:

O objetivo deste trabalho foi estudar os neurônios do plexo mientérico do ceco de ratos, com diabetes mellitus crônico, induzido por estreptozootocina. Utilizamos quatro grupos de animais. Nos grupos D2 e D8, os animais foram mortos, dois e oito meses, respectivamente, após à indução do diabetes e os grupos C2 e C8 foram controles dos grupos experimentais. Realizamos preparados de membrana corados pelo método de Giemsa e NADH-diaforase. Verificamos que o diabetes não alterava a forma e a disposição dos gânglios do plexo mientérico; provocou redução da densidade neuronal e aumento da freqüência de neurônios fracamente basofílicos. Os efeitos da estreptozootocina provocavam dilatação do ceco ainda evidenciada dois meses após a indução, porém não mais verificada no oitavo mês após indução. A menor freqüência de neurônios no grupo D8 em relação ao grupo C8 deve-se a perda inicial relacionada à toxicidade da droga e posteriormente ao envelhecimento em condição de diabetes.

Resumo em Inglês:

The purpose of this work was to study the neurons of the myenteric plexus of the cecum of rats with chronic streptozotocin-induced diabetes. We used four experimental groups of animals. In groups D2 and D8 animals were killed two and eight months, respectively, after diabetes induction and groups C2 and C8 were used as controls. We carried out whole-mount preparations stanied with Giemsa and NADH-diaphorase. We verified that the diabetes did not alter the shape and disposition of the myenteric ganglia; it provoked decrease on the neuronal density and increase on the incidence of weakly basophilic neurons. The effects of streptozotocin caused dilatation of the cecum still evidenced two months after induction, but no more observed on the eight months after induction. The smaller incidence of neurons in group D8 relative to group C8 was due to the early loss related to the drug toxicity and later to the aging in diabetic condition.

Resumo em Português:

Com o objetivo de determinar se tolerância diminuída à glicose (TDG) está associada a neuropatia vegetativa realizamos estudo transversal de que participaram 44 pacientes com intolerância a glicose (Grupo 1) os quais foram comparados com 43 indivíduos controles apresentando teste de tolerância à glicose normal (Grupo 2). Os pacientes de ambos os grupos, após aceitarem participar da pesquisa, eram submetidos a anamnese, exames clínico e laboratoriais e estudo da função vegetativa (intervalo QT, prova da arritmia sinusal, manobra de Valsalva e teste postural). Os pacientes com TDG apresentaram mais hipertensão arterial sistêmica, obesidade centrípeta, hiperglicemas de jejum e pós-prandiais e dislipidemias que os controles. O teste de arritmia sinusal estava alterado em 54,5% dos grupo 1 e em 32,5% do grupo 2. A manobra de Valsalva foi anormal em 34,1% no grupo 1 e em 7% dos controles (p=0,004). A prova postural não foi diferente nos dois grupos. O comprometimento do sistema neurovegetativo foi mais freqüente nos pacientes com TDG que nos controles. A maior freqüência de fatores de risco para doença aterosclerótica cardiovascular e o concomitante comprometimento do sistema nervoso vegetativo nos pacientes com TDG podem ser os responsáveis pelas elevadas taxas de letalidade devida a vasculopatias observadas nessa população.

Resumo em Inglês:

Impaired glucose tolerance (1GT) is a clinical situation characterized by mild hyperglicemia, which is estimated to afflict 7.8% of the Brazilian population. Diabetic neuropathy is the most common: complication in diabetes mellitus and it is related to morbidity and lethality in this disease. The associatior between IGT and peripheral neuropathy is still a matter of great concern. PURPOSE AND METHOD: In order to determine if IGT is associated with autonomic neuropathy a cross-sectional study in 44 patients with impaired glucose tolerance test (Group 1) was performed. The patients were compared to 43 control individuals (Group 2). Every patient in each group underwent anamnesis and standardized autonomic tests which consisted of hear) frequency test, Valsalva maneuver, postural test and sinus arrythmia. Routine hematologic exams as well as GTT were also made. RESULTS: Patients in group 1 had more systemic arterial hypertension, centripetal obesity, fasting and post-feeding hyperglicemia and dyslipidemia when compared with group 2. When we analysed the autonomic tests, the sinus arrythmia test was abnormal in 54.5% of the patients in group 1 and in 32.5% in group 2 (p=0.0039) and the Valsalva maneuver was abnormal in 34.1% of group 1 and in 7% of group 2 (p=0.004). The postural test was not different in both groups (p=0.334). CONCLUSION: Our results show that the involvement of the autonomic nervous system was more frequent in patients with IGT when compared to controls. These findings can explair the increased lethality due to vasculopathies observed in this group of patients and also alert physicians to care for patients with impaired glucose tolerance test.

Resumo em Português:

Neste estudo prospectivo, analisamos as características clínicas, evolução e resposta terapêutica de 18 pacientes com a forma idiopática de polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica, que foram acompanhados por período que variou de 4 a 127 meses. O sexo masculino predominou sobre o feminino (1,25:1) e a idade de início dos sintomas variou de 6 a 85 anos. Observamos a preponderância da forma de evolução progressiva (61,1%) sobre a forma recidivante (38,9%), bem como a baixa ocorrência de fatores predisponentes (16,7%). Todos os pacientes apresentavam comprometimento sensitivo e motor, associado a hipo ou arreflexia, enquanto apenas três (16,7%) apresentavam comprometimento de nervos cranianos. No exame do liquor, as taxas de proteínas estavam elevadas em 88,9% dos pacientes, com média de 203,4 mg/dl. A eletroneuromiografia mostrou alterações desmielinizantes em todos os pacientes, associadas a alterações axonais em 94,4% deles. Em todos os sete pacientes submetidos a biopsia de nervo sural encontramos alterações compatíveis com desmielinização/remielinização. A análise com imunofluorescência, realizada em três pacientes foi normal em um e evidenciou depósito de anticorpos anti-CD3 em dois e anti-HLA-Dr em um. Optamos pela prednisona como tratamento inicial em todos os pacientes, sendo mantida posteriormente em doses reduzidas e em dias alternados em 72,2% deles. Dois pacientes (11,1%) estão assintomáticos mesmo após retirada total da medicação e introduzimos azatioprína, associada ou não ao corticóide, nos quatro pacientes com má resposta à prednisona. Até a última avaliação, 16 pacientes (88,9%) evoluíram com melhora funcional.

Resumo em Inglês:

This is a prospective study that describes 18 patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP), idiopathic type. The patients have been followed for a period of 4 to 127 months. We evaluated the clinical characteristics, the evolution, and therapeutic response. Male patients outnumbered female patients in a proporction of 1.25:1. Symptoms first appeared at an age ranging from 6 to 85. Most of the patients denied the occurrence of preceding events and a progressive evolution prevailed over relapsing evolution. All patients had both motor and sensory dysfunction associated with loss of tendon reflexes, and only three patients (16.7%) had cranial nerve involvement. The cerebrospinal fluid protein levels were increased in 88.9% of the patients and mean level was 203.4 mg/dl. Electrophysiological studies revealed demyelination in all patients and axonal damage in 94.4%. Preponderant characteristics in the sural nerve biopsy of seven patients showed demyelination and remyelination, and changes indicative of axonal damage were often present. The anti-HLA Dr antibodies were found in the sural nerve of one patient and anti-CD3 antibodies in the sural nerve of two. All patients were first treated with prednisone. The drug was mantained in reduced doses and given in alternate days to 72.2% of the patients with success. Two patients (11.1%) are asymptomatic even after the withdrawal of all medication. We administered azathioprine, associated or not with corticoid, to the four patients who had not had a satisfactory response to the prednisone treatment. By the time of the last evaluation 16 patients (88.9%) had functional improvement.

Resumo em Português:

A paralisia facial idiopática ou paralisia de Bell se instala abruptamente ou em algumas horas, sem causa aparente. Corresponde a aproximadamente 75% de todos os casos de paralisia facial. Três teorias tentam explicar sua patogenia: vásculo-isquêmica, autoimune e viral. Nós revisamos os arquivos do Setor de Eletromiografia do Hospital do Servidor Público Estadual (São Paulo) de 1985 a 1995, encontrando 239 casos de paralisia de Bell. Dados foram analisados quanto a idade, sexo, distribuição sazonal. Houve predominância dos casos na faixa etária de 31 a 60 anos (40,59 %). O sexo feminino foi responsável por 70,71 % dos casos. Houve predominância de casos no inverno (31,38 %) e outono (30,13 %), estatisticamente sigmficante. Estes achados levam-nos a supor que a paralisia de Bell predomina nas mulheres, entre 41-60 anos, ocorre predominantemente nos meses frios. Há aglutinação de casos na distribuição temporal e dependência dos casos, entre si ou a fatores comuns, o que fala a favor da hipótese infecciosa (há aumento da incidência de infecções virais do trato respiratório superior durante os meses frios).

Resumo em Inglês:

The idiopathic facial paralysis or Bell's palsy installs abruptly or within a few hours, without any apparent cause. It corresponds to approximately 75% of all peripheral facial palsies. Three theories try to explain its pathogenecity: vascular-ischemic, viral and auto-immune. We reviewed the records of the EMG Sector, Hospital do Servidor Público Estadual (São Paulo, Brazil), from 1985 to 1995 and found 239 cases of Bell's palsy. Data were analysed according to age, gender, seasonal distribution of cases. There was a predominance of cases in the 31 - 60 age bracket (40.59 %). The female gender was responsible to 70.71 % of cases. There was a predominance of cases in winter (31.38 %) and autumn (30.13 %), which was statiscally significant. These findings let us to suppose that Bell's palsy predominates in females, in 41-60 years age bracket, and occurs predominantly in cold months. There are groups of clusters throughout temporal distribution of cases and cases are dependent on one each other or on factors affecting them all, which reinforces the infectious hypothesis (there is a rise in the incidence of viral upper respiratory tract infection during cold months).

Resumo em Português:

Lesões na substância branca cerebral e atrofia medular têm sido descritas em pacientes com mielopatia associada ao HTLV-I (MAH). A freqüência e a importância clínica destes achados ainda não são totalmente conhecidas. Vinte e nove pacientes foram estudados por ressonância magnética (RM) do crânio e da coluna. Imagens com hipersinal em T2 na substância branca, de diâmetro igual ou superior a 3 mm foram consideradas anormais. O tamanho da medula foi avaliado usando índice por nós denominado "índice medular". Os achados neurorradiológicos foram correlacionados às características clínicas da mielopatia. Lesões na substância branca cerebral ocorreram em 52% dos pacientes e atrofia medular ocorreu em 74%. Não houve correlação entre os achados neurorradiológicos e as características clínicas estudadas. Os resultados sugerem que a RM é um método útil na detecção de anormalidades cerebrais e medulares em pacientes com MAH. As lesões de substância branca não apresentaram correlação com idade ou com fatores de risco cardiovascular e podem estar associadas à infecção pelo vírus HTLV-I.

Resumo em Inglês:

Cerebral white matter lesions and spinal cord atrophy have been frequently reported in patients with HTLV-I associated myelopathy (HAM). The exact frequency and the clinical relevance of these findings still remain to be elucidated. Twenty-nine patients with HAM were studied by magnetic resonance imaging of the brain and spine. Cerebral white matter lesions equal or over 3 mm in diameter were considered abnormal. The spinal cord size was evaluated using an index we have called "spinal cord index". The radiological findings were correlated to the clinical features of the myelopathy. Cerebral white matter lesions occurred in 52% of the patients, and spinal cord atrophy in 74%. There was no significant correlation between these abnormalities and the clinical features studied. These findings suggest that the resonance imaging is a useful method for detection of cerebral and spinal cord abnormalities in HAM patients. The absence of correlation between cerebral white matter lesions and either patient age or risk factors for cardiovascular disease suggests a possible association between the leukoencephalopathy and the infection.

Resumo em Português:

No protocolo de avaliação clínico-laboratorial de pacientes com acidente vascular cerebral (AVC) aterotrombótico dosamos e analisamos níveis de fibrinogênio plasmático (técnica de Clauss automatizada), para determinar seu possível papel como fator de risco trombogênico em 29 pacientes (20 homens e 9 mulheres) com idades entre 25 a 79 anos (mediana=55); todos tinham tido AVC aterotrombótico. Eles foram classificados em 2 grupos segundo alterações de fluxo nas carótidas: g1 - sem alteração de fluxo (n=19) e g2- com alteração de fluxo (n=10). Resultados- A média das dosagens de fibrinogênio no gl foi de 269 e no g2 de 353 mg/dl. Quarenta e sete por cento dos pacientes do gl e 80% do g2, apresentaram medidas >300 mg/dl. As diferenças obtidas entre os grupos neste estudo foram significantes. Conclusão- Considerando o nível de risco epidemiológico de 300 mg/dl, nossos resultados sugerem que o fibrinogênio é um fator de risco independente para AVC aterotrombótico, especialmente naqueles com alteração de fluxo carotídeo.

Resumo em Inglês:

We have studied fibrinogen levels (Clauss technique) in atherothrombotic ischemic stroke patients, in order to determine its role as a thombogenic risk factor. Twenty nine patients (20 men and 9 women) between 25 and 79 years old were studied; they all have had a atherothrombotic stroke. They were classified into two groups according to the result of their carotid doppler ultrasonography: g1 - without carotid flow reduction (n=l 9) and g2 - with carotid flow reduction (n=10). The fibrinogen mean value was 269mg/dl in gl and 353 mg/dl in g2. There were 47% of patients in gl and 80% of patients in g2 who presented levels >300 mg/dl. The proportions of the groups were significantly different (p<0,05). Considering the epidemiological value of 300 mg/dl, we conclude that the fibrinogen can be an independent risk factor for ischemic atherothrombotic stroke, specially in those whose carotid flow is reduced.

Resumo em Português:

Os infartos cerebrais constituem uma das mais importantes causas de epilepsia de início tardio. Foram estudados 35 pacientes que apresentaram crises epiléptica com início 24 horas após a instalação do acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI) e que tiveram pelo menos 1 recorrência da crise, a fim de definir as principais características dessas crises e correlacioná-las aos principais achados clínicos e laboratoriais. O tempo entre a instalação do AVCI e a primeira crise foi de 3 a 1650 dias, com predomínio (89%) de crises de instalação tardia (>14 dias); houve um pico de freqüência no período de 6 a 12 meses após a instalação do AVC. Crises parciais foram mais freqüentes (31/35) do que crises primariamente generalizadas, e estado de mal epiléptico só ocorreu em 3 casos. A maioria (30/35) apresentou crises pouco freqüentes (< 1 crise/mês). Não houve associação entre tipo de crise e intervalo de tempo entre ela e a instalação do AVCI, nem com a freqüência. A alteração eletrencefalográfica mais freqüente foi alentecimento focai da atividade elétrica cerebral. Todos os pacientes obtiveram controle das crises com monoterapia.

Resumo em Inglês:

Cerebral infarctions are one of the most important causes of late onset epilepsy. We have studied 35 patients who presented epileptic seizures after ischemic stroke. All of them had the first seizure at least 24 hours after the stroke, and they had at least one recurrence of seizure. The objective was to determine the main characteristics of these seizures and to correlate them to clinical and laboratorial findings. The interval between the stroke and the first seizure was 3 to 1650 days. Late onset seizures (>14 days) were present in 89%, they occurred predominantly 6 to 12 months after stroke. Partial seizures (31/35) were more frequent than generalized ones. Status epilepticus occurred in only 3 cases. Most of the patients (30/35) had occasional seizures (<, 1 seizure monthly). There were no association between seizure type and the time interval between the stroke and the first seizure, neither with the seizure frequency. The most frequent EEG finding was focal slowing oi cerebral activity. Pharmacological control was easily obtained. No patient needed more than one drug for seizure control.

Resumo em Português:

Este estudo foi elaborado com a finalidade de avaliar a possibilidade de recorrência e de responder a questões referentes a fatores prognósticos capazes de auxiliar no manejo da primeira crise convulsiva na infância. Foram incluídas 136 crianças com idades entre 1 mês e 12 anos atendidas no Setor de Emergência Pediátrica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre por ocasião da primeira crise convulsiva, com ou sem fator desencadeante. Foram seguidas 121 crianças por 24 meses, concluindo-se que história familiar de crise convulsiva, existência de fatores desencadeantes na primeira convulsão, tipo de crise, duração da crise e alterações paroxísticas no primeiro eletrencefalograma foram fatores preditivos para a recorrência de crise convulsiva. A recorrência foi de 36,36% no tempo em que durou o estudo. Os riscos acumulados para recorrência nesta amostra foram 14,88%, 23,14%, 28,93%, 33,06% e 35,54% para 3, 6, 9, 12 e 15 meses, respectivamente.

Resumo em Inglês:

This study was designed with the objective of evaluating the chance of recurrence in our area and to answer questions regarding prognostic factors capable of helping in the management of the first seizure in childhood. One hundred and thirty six children from 1 month to 12 years of age seen at the Pediatric Emergency Division of Hospital de Clínicas de Porto Alegre because of a first seizure with or without triggering factors were included in the study. The follow-up included 121 children. We concluded that family history of seizures, presence of triggering factors at first event, seizure type, seizure duration and paroxysmal electroencephalographic abnormalities were predictive factors for seizure recurrence. The recurrence in this sample was 36.36% during the study. Cumulative recurrence risks were 14.88%, 23.14%, 28.93%, 33.06% and 35.54% to 3, 6, 9, 12 and 15 months, respectively.

Resumo em Português:

Avaliamos prospectivamente o uso intermitente do clobazam na profilaxia de convulsão febril em 50 crianças, 24 do sexo feminino e 26 do masculino, com idades entre 6 e 72 meses (média = 23,7 meses) que haviam apresentado pelo menos um episódio de convulsão febril. Foram excluídas crianças com anormalidades neurológicas severas, doença neurológica progressiva, crises durante infecção do SNC e crises epilépticas sintomáticas outras. As convulsões febris foram classificadas como simples em 25 crianças, complicadas em 20 e em 5 crianças não foi possível a classificação. O tempo médio de seguimento foi 7,9 meses (1-23 meses) e a idade, na primeira crise, variou de 5 a 42 meses (média = 16,8 meses). O clobazam foi administrado por via oral, durante os episódios febris, na dose de 5 mg/dia, em crianças até 5 kg; 10 mg/dia, de 5-10 kg; 15 mg/dia, de 11 -15 kg, e 20 mg/dia, acima de 20 kg. Quarenta crianças apresentaram febre (T > 37,8 °C), num total de 219 episódios febris. Doze crianças não chegaram a receber clobazam e 28 receberam pelo menos uma vez. A eficácia do tratamento foi avaliada comparando a recorrência de convulsão febril entre os episódios febris tratados com clobazam e aqueles tratados apenas com medicação anti-pirética. Dez crianças (20%) apresentaram recorrência de convulsão febril, durante o período de estudo. Dos 171 episódios febris tratados com clobazam, houve apenas 3 (1,7%) recorrências, enquanto dos 48 episódios tratados apenas com anti-térmicos houve 11 (22,9%) recorrências, uma diferença altamente significativa (p < 0,0001) Efeitos colaterais foram observados em 10/28 (35,7%), principalmente vômito, sonolência e hiperatividade. A interrupção da medicação devido a efeitos colaterais foi necessária em um paciente, com vômitos recorrentes. Concluímos que o clobazam é droga eficaz e segura na prevenção de recorrência de convulsão febril na infância, podendo ser uma alternativa ao tratamento com diazepam intermitente.

Resumo em Inglês:

Fifty children, 24 female and 26 male, with ages varying from 6 to 72 months (mean=23.7 m.) that experienced at least one febrile seizure (FS) entered a prospective study of intermittent therapy with clobazam. Cases with severe neurological abnormalities, progressive neurological disease, afebrile seizures, symptomatic seizures of other nature, or seizures during a central nervous system infection were excluded. Seizures were of the simple type in 25 patients, complex in 20 and unclassified in 5. The mean follow-up period was 7.9 months (range=l to 23 m.), and the age at the first seizure varied from 5 to 42 months (mean=16.8 m.). Clobazam was administered orally during the febrile episode according to the child's weight: up to 5 kg, 5 mg/day; from 5 to 10 kg, 10 mg/day; from 11 to 15 kg, 15 mg/day, and over 15 kg, 20 mg/day. There were 219 febrile episodes, with temperature above 37.8 °C, in 40 children during the study period. Twelve children never received clobazam and 28 received the drug at least once. Drug efficacy was measured by comparing FS recurrence in the febrile episodes that were treated with clobazam with those in which only antipyretic measures were taken. Ten children (20%) experienced a FS during the study period. Of the 171 febrile episodes treated with clobazam there were only 3 recurrences (1.7%), while of the 48 episodes treated only with antipyretic measures there were 11 recurrences (22.9%), a difference highly significant (p<0.0001). Adverse effects occurred in 10/28 patients (35.7%), consisting mainly in vomiting, somnolence and hyperactivity. Only one patient had recurrent vomiting which lead to drug interruption. These effects did not necessarily occurred in every instance the drug was administered, being present in one febrile episode and not in the others. We conclude that clonazepam is safe and efficacious in preventing FS recurrence. It may be an alternative to diazepam in the intermittent treatment of FS recurrence.

Resumo em Português:

Dezessete crianças com espícula-onda contínua durante o sono foram estudadas retrospectivamente. Cinco apresentavam distúrbio da fala após desenvolvimento normal da linguagem e crises epilépticas (síndrome de Landau e Kleffner - grupo 1). Doze crianças tinham atraso do desenvolvimento neuropsicomotor e/ou deficiência mental (grupo 2). Crises epilépticas estavam presentes em 11 pacientes deste grupo, tetraparesia em 5, hemiparesia em 2, microcefalia em 2, distúrbios de comportamento em 4 casos. O eletrencefalograma mostrou em todos os casos espícula-onda contínua durante o sono. Pacientes do grupo 1 apresentavam atividade epileptiforme difusa com acentuação das descargas nas regiões temporais em 4 de 5 casos; e os do grupo 2, descargas difusas, incluindo atividade multifocal (5/ 12), por vezes com predomínio anterior (7/12). Concluímos que espícula-onda contínua durante o sono é um padrão eletrográfico inespecífico de certos tipos de epilepsia na infância com diferentes manifestações clínicas, que mostra no entanto certa diferenciação topográfica, de acordo com os prováveis sítios lesionais.

Resumo em Inglês:

Seventeen children were retrospectively evaluated. They exhibited continuous spike-wave activity during slow wave sleep (CSWS). Five of these had only speech problems and seizures (Landau-Kleffner syndrome) (group 1). The other cases had developmental milestones acquisition delay and/or mental retardation (group 2). Epileptic seizures were present in 11 of these, tetraparesis was observed in 5, hemiparesis in 2, microcephaly in 2 and behavior disturbances in 4 cases. The electroencephalogram showed in all cases diffuse CSWS. Group 1 showed diffuse activity, at times accentuated in the centrotemporal region (4/5). Group 2 had widespread discharges, including multifocal activity (5/12), sometimes with anterior predominance (7/12). We concluded that CSWS is a non specific electrographic pattern observed in some types of epilepsy in childhood that have different clinical presentation. It has however some topographic differentiation, depending upon the lesional sites.

Resumo em Português:

Noventa e quatro recém-nascidos com encefalopatia hipóxico-isquêmica (EHI), atendidos no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto desde 1982, foram avaliados evolutivamente na fase aguda e por período médio de 47 meses. De 43 casos com EHI 1,40 se recuperaram em 96 horas e 3 faleceram. Dos 40 com EHI II, 37,5% se recuperaram até o sétimo dia e demais permaneceram com alterações. Os 11 casos com grau III faleceram até o segundo mês de vida. As crianças com EHI grau I não apresentaram seqüelas motoras. Do grupo com EHI grau II 34,5% apresentaram paralisia cerebral e 17,7% atraso neuromotor. 80% dos casos com sequela apresentaram exame neurológico anormal além do sétimo dia, na fase aguda da EHI. Epilepsia ocorreu em 17,5% dos casos com EHI grau II e somente no grupo com seqüelas motoras. Teste de QI não evidenciou diferença significativa entre os grupos com grau I, II sem seqüelas motoras e o grupo controle. Com esses dados os autores reafirmaram a importância prognostica da evolução da EHI na fase aguda.

Resumo em Inglês:

Ninety four neonates with hypoxic ischemic encephalopathy HIE attended at the University of Ribeirão Preto since 1982 were studied in terms of the neurological alterations during the acute phase and outcome over a mean period of 47 months. From 43 newborns with HIE I, 40 recovered within 96 hours and 3 died. Among 40 infants with HIE II, 37.5% recovered within the first week, and the others continued abnormal beyond the 7th day. All 11 infants with HIE III died before the second month of life. The HIE I group had no motor sequelae. Among the HIE II group, 34.5% showed cerebral palsy and 17.7% neuromotor retardation. 80.0% of those with sequelae persisted abnormal beyond 7th day of life, during the acute phase of the HIE. Epilepsy occurred in 17.5% of cases with HIE grade II, only among those with neuromotor sequelae. The 1Q test did not show statistically significant difference between the HIE I, II without motor sequelae and the control groups. The authors reaffirm the value of the findings in the acute phase of HIE on the outcome of these patients.

Resumo em Português:

Uma proporção variável de pacientes com distrofia muscular congênita (DMC) da forma clássica ou ocidental apresenta deficiência da cadeia α2 da merosina, uma proteína da matriz extracelular. Foi realizado estudo das características clínicas, laboratoriais e histopatológicas de 18 pacientes com DMC, relacionadas com o padrão de merosina encontrado na biópsia muscular. Estudo imuno-histoquímico demonstrou que 11 pacientes eram merosina-deficiente (MD) e sete pacientes eram merosina-positiva (MP). Nenhum dos nove pacientes MD com idade suficiente para serem avaliados alcançaram a capacidade de deambulação, enquanto quatro dos sete pacientes MP atingiram deambulação sem auxílio. Os níveis de creatinoquinase estavam mais aumentados nos pacientes MD, mas a diferença entre os dois grupos não foi estatisticamente significativa. Estudo da condução nervosa motora foi realizado em 12 pacientes. Todos os quatro pacientes MP apresentaram exames normais, enquanto dois de oito pacientes MD apresentaram diminuição da velocidade de condução nervosa motora. Entre 69 parâmetros de biópsia muscular avaliados, não foi encontrada diferença estatisticamente significativa entre os grupos MP e MD. Esses resultados sugerem que a diferenciação entre os casos MP e MD serve para fins de prognóstico, pois os pacientes MP chegam a deambular. Além disso, este estudo indica que não existe relação entre a ausência de merosina e as alterações histológicas encontradas na biópsia muscular.

Resumo em Inglês:

Merosin α2 chain, an extracellular matrix protein, is deficient in a proportion of patients with classical congenital muscular dystrophy (CMD). A study of clinical, laboratory and histopathological features of 18 patients with CMD was performed in relation to the merosin expression in muscle biopsy. Immunohistochemistry study showed that merosin was deficient in 11 patients and present in 7. None of the 9 merosin-deficient patient: evaluated achieved walking. In contrast, 4 of 7 merosin-positive patients achieved independent ambulation. Creatine kinase levels were higher in merosin-deficient patients, but this difference was not statistically significant. Motor nerve conduction study was carried out on 12 children. All 4 merosin-positive patients had normal exams whereas 2 out 8 merosin-deficient patients presented decreased motor nerve conduction velocity. Among 69 histopathological features studied, we did not find any significant difference between merosin-deficient and merosin-positive patients. These results suggest that merosin status evaluation is important in the determination of the prognostic, since merosin-positive patients can achieve independent walking. This study also suggests that there is no relation between absence of merosin and histopathological features.

Resumo em Português:

As doenças neuro degenerativas infantis compõem grupo variado de entidades em que os erros inatos do metabolismo induzem a defeitos enzimáticos intrínsecos às células com eventual acúmulo de material intracelular. A microscopia eletrônica (ME) pode auxiliar na caracterização do produto acumulado. Os autores relatam a experiência no diagnóstico das doenças neurodegenerativas na infância através da análise por ME de amostras teciduais provenientes de biópsias, principalmente de pele, conjuntiva e reto e em 2 casos material de necrópsia. As amostras teciduais eram de pacientes com quadro de encefalopatia progressiva a esclarecer. As biópsias de 89 pacientes com quadro de encefalopatia progressiva foram estudadas por microscopia eletrônica. A idade dos pacientes variou de 49 dias a 13 anos, com pico de incidência no primeiro ano de vida (n=28), sendo 50 pacientes do sexo feminino e 39 do masculino. Quanto à origem do material, houve predomínio de pele e conjuntiva. Dos 89 pacientes, 15 tiveram diagnóstico de certeza (16,8%) sendo 4 casos de gangliosidose, 3 casos de mucopolissacaridose, 1 caso de doença de Gaucher, 1 caso de doença de Niemann-Pick, 3 casos de lipofuscinose ceróide e 3 casos sugestivos de doença de acúmulo não podendo ser especificadas. Os autores analisaram os aspectos clínicos e os achados ultraestruturais e concluem que a ME é um método complementar valioso no diagnóstico de doença hereditária metabólica de acúmulo, porém de baixa acurácia diagnóstica quando feito como único método de "screening" laboratorial em uma população com encefalopatia progressiva a esclarecer.

Resumo em Inglês:

Neurodegenerative diseases are a group of disorders in which there is storage of abnormal material in cells throughout the body due to an enzyme defect. The authors present the experience in the diagnosis of the neurodegenerative diseases in infancy by electron microscopical study of skin, conjunctival and rectum material of 89 patients and 2 necropsy cases. The age of the patients ranged from 49 days to 13 years with a peak age of incidence in first year of life (n=28). Fifty patients were female and 39 were male. The most frequent sites of biopsy were the skin and conjunctival. Of the total 89 patients, 15 had a definitive diagnosis (16.8%) including 4 cases of gangliosidosis, 3 cases of mucopolysaccharidosis, a case of Gaucher's disease, a case of Niemann-Pick disease, 3 cases of neuronal ceroid lipofuscinosis and 3 cases of storage disease which could not be specified. The authors studied all these patients within clinic and ultrastructural aspects and concluded that electron microscopy is an important method in diagnosis of storage diseases but with a low sensivity as a single "screening" test for patients with progressive encephalopathy.

Resumo em Português:

Tumores primários do sistema nervoso central (SNC) representam a segunda mais freqüente forma de neoplasia em crianças abaixo dos 15 anos, entretanto são as principais neoplasias responsáveis pelo óbito. Os autores relatam a análise epidemiológica e histopatológica de 623 tumores primários do SNC que acometeram pacientes pediátricos no período de 1990 a 1996 na cidade de Curitiba- PR. Neste período foram analisadas 3318 biópsias de SNC. Do total, 623 eram provenientes de neoplasias acometendo pacientes pediátricos (18,7%). As idades dos pacientes variaram de S meses a 15 anos, sendo que 325 tumores ocorreram no sexo masculino e 298 no sexo feminino. Grande parte dos tumores localizava-se na fossa posterior. Dos 623 tumores, 277 eram de origem glial. As mais freqüentes foram: astrocitoma (27,9%), meduloblastoma (9,95%), craniofaringioma (5,93%), ependimoma (4,97%) e glioblastoma (3,37%).

Resumo em Inglês:

Tumours of central nervous system (CNS) represent the second most frequent malignancy in children under 15 years of age but are the commonest cause of death. The authors present the epidemiologic and histopathologic analysis of 623 primary tumours of CNS occurring during the period 1990 to 1996 in paediatric patients. In this period 3318 biopsies of CNS were analyzed. In this total were included 623 paediatric tumours (18.7%). The age of patients ranged from 5 months to 15 years, 325 tumours occurred in males and 298 in females. The majority affected the posterior fossa. The majority of paediatric neoplasias were of glial origin (n=277). The most frequent tumours were: astrocytoma (27.9%), medulloblastoma (9.95%), craniopharyngioma (5.93%), ependymoma (4.97%) and glioblastoma (3.37%).

Resumo em Português:

O envolvimento da doença do enxerto contra o hospedeiro crônica (DECH-C) no sistema nervoso central tem sido especulado. Há uma série de semelhanças clínicas e fisiopatológicas entre DECH-C e doenças auto-imunes, o que leva a questionar sobre a síntese intratecal de imunoglobulinas. Este estudo avalia esta síntese, em particular durante a DECH-C, de forma quantitativa e qualitativa, a fim de observar sua incidência e possível fisiopatologia. Foram estudadas amostras pareadas de LCR e soro de 33 pacientes com leucemia mielóide crônica submetidos a transplante de medula óssea (TMO) alogênico, com doador aparentado, HLA idêntico. As amostras foram coletadas nos períodos pré TMO, pós TMO e concomitante à DECH-C. Não foi evidenciada produção intratecal de IgG ou IgA nas várias fases do TMO. Apenas casos isolados evidenciaram síntese, inclusive de IgM, durante a DECH-C.

Resumo em Inglês:

The central nervous system involvement in chronic graft versus host disease (GVHD) has been suggested. Chronic GVHD resembles auto immune connective tissue disorders. In order to investigate the immunoglobulin intra blood brain barrier (BBB) synthesis during chronic GVHD, and contribute to understanding the pathophysiology of the disease, we studied 33 patients who underwent allogeneic bone marrow transplants (BMT) from HLA identical related donors. Immunoglobulin intra BBB synthesis was investigated quantitative and qualitatively. The samples were collected pre BMT, pos BMT and during chronic GVHD. There were no evidence of immunoglobulin intra BBB synthesis, and no oligoclonal bands were found. Only isolated cases suggested IgG and IgA intra BBB synthesis, and in one case IgM during GVHD.

Resumo em Português:

A barreira hemato-encefálica (BHE) contribui para o isolamento imunológico do sistema nervoso central (SNC). Sua avaliação nunca foi realizada em pacientes submetidos a transplante de medula óssea (TMO). Neste estudo a integridade da BHE foi avaliada através das proteínas do LCR, de forma quantitativa, a fim de observar a incidência e entender a fisiopatologia da doença do enxerto contra o hospedeiro crônica (DECH-C) no SNC. Foram estudadas amostras pareadas de LCR e soro de 33 pacientes com leucemia mielóide crônica submetidos a TMO alogênico, de doador aparentado, HLA idêntico. As amostras foram coletadas nos períodos pré TMO, pós TMO e concomitante à DECH-C. Não foi evidenciada quebra de BHE durante a DECH-C em nenhum dos casos estudados.

Resumo em Inglês:

The blood-brain barrier (BBB) contributes to the central nervous system (CNS) immunological isolation. BBB has never been studied in patients who developed chronic graft-versus-host disease (GVHD) after allogeneic bone marrow transplants (BMT), from HLA identical related donors. BBB disruption was investigated through the cerebrospinal fluid (CSF) proteins, quantitative and graphically, in order to detect the incidence and possible pathophysiology of the CNS involvement in chronic GVHD. Thirty three CSF and matched serum samples from chronic myeloid leukemia patients were collected pre BMT, pos BMT and during chronic GVHD. There was no evidence of BBB disruption in any patient studied.

Resumo em Português:

Os autores analisam a literatura sobre apoplexia hipofisária intradenomatosa, enfocando a fisiopatologia, o diagnóstico e a conduta terapêutica. Estudam 5 casos , de uma série de 86 pacientes com tumores hipofisários que desenvolveram esta síndrome e que foram diagnosticados e acompanhados pelos serviços de Neurocirurgia e Endocrinologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro. Todos os casos, a partir da suspeita clínica, tiveram o diagnóstico confirmado por estudo de tomografia computadorizada de crânio e/ou ressonância magnética de crânio. O tratamento de escolha foi cirúrgico. As conclusões apontam para as dificuldades diagnósticas desta situação clínica e da urgência na instituição da terapia.

Resumo em Inglês:

The authors review the literature on intra-adenomatous pituitary apoplexy with special emphasis on pathophysiology, diagnosis and therapeutic approach. They present five cases, from a series of 86 patients with pituitary tumors, that developed this syndrome. The patients were diagnosed and followed by the Neurosurgery and Endocrinology Services of Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro. Diagnosis was confirmed by CT-Scan and MRI in all cases , and the treatment of choice was surgical. Conclusions point to the diagnostic difficulties and the urgency of treatment in this clincal setting.

Resumo em Português:

Lipomas intracranianos são raros, geralmente sendo achado de autópsia. Situam-se na linha média, mais frequentemente de localização central. Podem ocorrer desde a infância até a vida adulta. Muitos dos "lipomas", na verdade são associados a lesões hamartomatosas ou, mesmo, a neoplasias como os meduloblastomas do cerebelo. Relatamos e discutimos um caso de lipoma de cerebelo, achado de autópsia de um recém-nascido prematuro.

Resumo em Inglês:

Intracranial lipomas are rare. Usually they are incidental findings at autopsy. They occur in all the age groups and are often associated with hamartomatous lesions or neoplasms as cerebellum medulloblastomas. More frequently they are central and located at the midline. We report and discuss a case of lipoma of the cerebellum, an incidental finding at autopsy of a premature newborn.

Resumo em Português:

Os autores apresentam um caso de um cisto sinovial intraneural ocorrendo no nervo fibular comum. O paciente apresentou-se com quadro de dor e dificuldade para a flexão dorsal e eversão do pé sendo submetido a exploração cirúrgica com exérese do cisto. Neste estudo são discutidos a patogênese, manifestações clínicas e tratamento desta rara lesão.

Resumo em Inglês:

The authors report the case of an intraneural synovial cyst of the peroneal nerve. The initial symptom was pain and weakness of dorsiflexion and eversion of the right foot. The patient was operated on and the cyst was totally resected. The authors discuss the pathogenesis, clinical diagnosis as well as the treatment of that uncommon lesion.

Resumo em Português:

Os autores apresentam um caso, demonstrado angiograficamente, de achado incidental de artéria trigeminal primitiva persistente associada com aneurisma do polígono de Willis no território da artéria cerebral média. A propósito, a literatura é revisada e a embriologia envolvida relatada.

Resumo em Inglês:

The authors report a case of persistent primitive trigeminal artery angiographically demonstrated as an incidental finding. The persistent primitive trigeminal artery was associated with an aneurysm arising from the circle of Willis in the middle cerebral artery territory. The literature is reviewed and the embryology involved is related.

Resumo em Português:

Muitos autores escreveram sobre cefaléias relacionadas ao pescoço antes da descrição da cefaléia cervicogênica (CH) por Sjaastad e col. Mesmo após a publicação de critérios diagnósticos, há controvérsias em relação ao quadro clínico, diagnóstico diferencial, fisiopatologia e tratamento da CH. Um artigo publicado em 1949 por Josey relata 6 casos "ilustrativos" de cefaléia relacionada ao pescoço, cujo quadro pode corresponder ao que hoje consideramos ser CH. Aspectos importantes como sua frequência relativamente elevada, unilateralidade fixa, relação a traumas prévios, irradiação póstero-anterior, normalidade de exames radiológicos e os mecanismos de precipitação foram considerados por Josey. O sexo feminino não foi predominante na sua casuística. Tração e analgésicos foram os tratamentos recomendados. CH é provavelmente uma desordem comum, o que já havia sido considerado neste estudo de 1949. A síndrome, entretanto, não foi completa e adequadamente descrita antes de Sjaastad.

Resumo em Inglês:

Before Sjaastad coined the term cervicogenic headache (CH) 15 years ago, neck-related headaches have been considered by different authors for many years. Even after the publication of diagnostic criteria, dispute on the clinical picture, differential diagnosis, pathophysiology and treatment of CH still persists. A paper published in 1949 by Josey reports on 6 "illustrative" cases of cervical-related headaches. Indeed, looked from a more recent perspective, those cases could eventually correspond to CH. Important topics such as the relatively high frequency, fixed unilaterality of the pain, relation to previous trauma, irradiation from the back to the forehead, normal or slightly abnormal roentgenograms, and the mechanical precipitation of attacks are some of the topics considered by Josey. The female gender was not prevalent in Josey's series. Traction and analgesics were basically the recommended treatment. CH is probably a common disorder, an idea already considered by a clinician in 1949. This syndrome was not adequately described before Sjaastad's group papers in the 80's.