Resumo em Português:

As células natural killer (NK) desempenham importante papel na vigilância imunológica contra tumores. O objetivo do presente trabalho foi estudar a atividade citotóxica de células NK e as subpopulações de células T no sangue periférico de 13 pacientes com tumores primários no sistema nervoso central (SNC). Como controle foram estudados 29 indivíduos saudáveis com faixa etária equivalente aos pacientes. Os métodos empregados foram: a) determinação da atividade citotóxica de células NK contra células alvo K562; b) quantificação de linfócitos CD3+ e subpopulações CD4+ e CD8+ por meio de anticorpos monoclonais; c) identificação dos tumores por análise histológica e imuno-histoquímica. Os resultados indicaram que adultos e crianças com tumores no SNC apresentam diminuição na percentagem de linfócitos T, da subpopulação de células T auxiliares e da relação células auxiliares/supressoras. A atividade citotóxica de células NK esteve deprimida em pacientes com tumores devido principalmente à diminuição da capacidade de formar conjugados com a célula alvo K562. Os resultados sugerem que a atividade de células NK pode ser afetada por distúrbios imunorregulatórios observados em pacientes com tumores primários no SNC.

Resumo em Inglês:

Natural killer (NK) cells play an important role in immune surveillance against tumors. The present work aimed to study the cytotoxic activity of NK cells and T cell subsets in peripheral blood of 13 patients with primary tumors in central nervous system (CNS). As controls 29 healthy subjects with the age range equivalent to the patients were studied. The methods employed were: a) determination of cytotoxic activity of NK cells towards K562 target cells, evaluated by single cell-assay; b) enumeration of CD3+ lymphocytes and their CD4+ and CD8+ subsets defined by monoclonal antibodies; c) the identification of tumors were done by histologic and immunochemistry studies. The results indicated that adults and children with tumor in CNS display reduced percentage of total T cells, helper/inducer subset and low helper/suppressor ratio. The cytotoxic activity of NK cells was decreased in patients with CNS tumors due mainly to a decrease in the proportion of target-binding lymphocytes. These results suggest that cytotoxic activity of NK cells may be affected by the immunoregulatory disturbances observed in patients with primary tumors in CNS.

Resumo em Português:

Foram avaliados 39 casos de distrofia miotônica a partir do desempenho no teste dos cubos de Kohs. Havia 21 casos femininos e 18 masculinos, idade variando de 9 a 70 anos e diferentes níveis educacionais (do primário ao superior). Alguns encontravam-se ativos profissionalmente, enquanto outros nunca exerceram uma ocupação profissional. Os pacientes denotaram considerável dificuldade na execução deste teste que é instrumento que se apresenta fundamentalmente por reprodução de figuras. Houve casos que construíram figuras com formas bem diferentes dos desenhos apresentados. O desempenho foi insuficiente em 71,4 % dos casos, os quais não conseguiram resolver 50% do teste. Muitas das reproduções fugiram ao padrão correto, traduzindo comprometimento visuo-espacial pela grave distorção em comparação com a figura modelo. Os níveis de análise e síntese estavam comprometidos de forma importante. Dentre os pacientes, 18 casos não alcançaram os 10 pontos, dos 133 possíveis, não realizando sequer 20% do teste. Os resultados comprovaram a sensibilidade deste teste em detectar comprometimento visuo-espacial na distrofia miotônica.

Resumo em Inglês:

This study presents the performance of 39 cases of myotonic dystrophy on Kohs' blocks test (21 females and 18 males, age range from 9 to 70 years). On this test, the patients have to reproduce figures from models previously showed to them. Some of the patients had some kind of professional activity, while others had never exerted a professional occupation. The patients denoted considerable difficulty to perform the test. Some cases constructed entirely different figures in comparison to the presented drawings, translating visuo-spatial and constructional disabilities. The performance was insufficient in 71.4 % of the cases. These cases solved less than 50% of the test. The levels of analysis and synthesis were severely impaired. A total of 18 cases got less than 10 points, not reaching 20% of the test. The results showed the sensitivity of this test in detecting visuo-spatial impairment in myotonic dystrophy.

Resumo em Português:

Hábitos de dormir da criança sofrem influências fisiológicas e culturais. O objetivo desta pesquisa foi verificar os hábitos de dormir da criança da comunidade negra rural e isolada de Furnas do Dionísio, no Mato Grosso do Sul. A comunidade é composta dos membros de uma mesma família, descendentes do ex-escravo Dionísio, mantida por cerca de um século em isolamento geográfico relativo. As características de 55 crianças (35 M; 20 F), de 2 a 10 anos de idade, foram pesquisadas através de entrevistas com as mães. Resultou que o hábito de dormir junto (cosleeping) estava presente em 80,0 % aos 2-3 anos; reduzindo a 25,0 % aos 8-10 anos. Apenas 5,4% dormiam sozinhas em seu quarto. A média de pessoas por quarto foi 2,8. Apenas 7,0 % dos quartos tinham televisão; 98,1% eram silenciosos. Os resultados apóiam a necessidade de determinar a influência de fatores étnicos no sono.

Resumo em Inglês:

Developmental and cultural factors affect sleep habits in childhood. The objective of this research was to determine sleep habits of children in the isolated rural African-Brazilian community of Furnas do Dionísio, Mato Grosso do Sul, Brazil. The members of this community are closely related descendants of the ex-slave Dionísio, and remained in relative geographical isolation for about a century. Sleep characteristics of 55 children (35M; 20F), 2 to 10 year olds, were evaluated in interviews with their mothers. The results showed that cosleeping, in the same bed with family members, was present in 80.0% of the 2-3 year olds; decreasing to 25.0% of the 8-10 year olds. Only 5.4% of the children slept alone in their own bedroom. Mean number of persons per bedroom was 2.8. Only 7.0% of the bedrooms had TV; 98.1% slept in silence. The data obtained support the need to weigh cultural factors influence on sleep.

Resumo em Português:

As Wicket spikes (WS) são um padrão benigno, variante da normalidade do eletrencefalograma (EEG), vistas principalmente em adultos, durante a sonolência, nas regiões temporais, em situações clínicas variadas. WS aparecem em "trens" ou isoladamente, podendo ser difícil diferenciá-las de atividade epileptiforme. Nós revisamos 2.000 EEG e encontramos 65 com WS (3,25%) e os comparamos a 65 EEG 's normais sem WS. Encontramos associação estatisticamente significante (ES) entre WS e idade acima de 33 anos; adolescência e ausência de WS e idade acima de 65 e presença de WS. Houve correlação inversa entre WS e epilepsia, explicada por diferenças nas médias de idade. A correlação ES entre WS e doença cerebrovascular desapareceu após controlarmos a idade. A correlação ES a cefaléia dependeu de sua relação à idade. A predominância do sexo feminino não foi ES. Houve maior variedade de situações clínicas associadas a WS. WS são uma variante normal do EEG, idade-relacionada.

Resumo em Inglês:

Wicket spikes (WS) are a benign eletroencephalogram (EEG) variant, seen mainly in adults, during somnolence, in the temporal regions, in many clinical situations. WS can appear in trains or isolatedly, sometimes being difficult to differentiate from epileptiform activity. We reviewed 2,000 EEG's, found 65 with WS (3.25%) and compared them with 65 normal EEG without WS. There was statistically significant (SS) association between WS and age over 33; adolescent age was correlated to absence of WS and age over 65, to the presence of WS; there was an inverse correlation between WS and epilepsy, related to differences in age; a SS association with cerebrovascular disorders disappeared after controlling for age; a SS correlation with headache was also related to age; female predominance was not SS. There was a great variety of clinical situation associated with WS. We conclude that WS are a inespecific normal variant of the EEG that is age-related.

Resumo em Português:

Relatamos as características clínicas e eletroencefalográficas de 15 patientes com a síndrome de ponta-onda contínua do sono não-REM (POCSNR). O diagnóstico diferencial da POCSNR inclue a epilepsia benigna da infância com pontas centro-temporais e as síndromes de Landau-Kleffner e Lennox-Gastaut. Encontramos TC e RNM de crânio normais em 6 casos, leucomalácia periventricular em 4 e hidrocefalia em 1. Não houve associação de achados neurológicos específicos e a POCSNR. Nove dos nossos casos tinham descargas relativamente focais, como alguns casos da literatura. A ocorrência da POCSNR parece ser idade-dependente, geralmente entre 5 e 12 anos, com forte relação temporal à deteriorização neurocognitiva, em sua natureza, severidade e prognóstico. Acreditamos que esta síndrome tem sido pouco diagnosticada e que a realização rotineira de EEG em sono em crianças epilépticas possa revelar novos casos de POCSNR.

Resumo em Inglês:

We report on the clinical and EEG features of 15 patients with the syndrome of "continuous spike waves during slow wave sleep" (CSWSS). The differential diagnosis of CSWSS includes benign epilepsy of childhood with centro-temporal spikes, and Landau-Kleffner and Lennox-Gastaut syndromes. We found normal CT and MRI features in 6 cases, periventricular leukomalacia with and without diffuse brain atrophy in 4 cases and hydrocephalus in 1 case. There was no association between specific neurological findings and CSWSS. Nine of our cases had relatively focal discharges, like some cases from the literature. The occurrence of CSWSS appears to be age-related, generaly between the ages of 5 to 12 years, with a strong temporal relation to the neupsychological deterioration in its nature, severity and prognosis. We believe that this striking disorder has been overlooked and that routine sleep EEG studies on epileptic children may disclose additional cases of CSWSS.

Resumo em Português:

Analisamos o exame video-polissonográfico de 26 recém-nascidos de termo (RNT) com 24 horas de vida. Os RN tinham exame neurológico e ultrassonográfico cerebral normais e apresentaram período perinatal isento de complicações. Foram subdivididos em dois grupos, um controle constituído de 11 RNT com peso adequado para a idade gestacional; e um grupo de 15 RN com peso abaixo do esperado para o termo (RNT-PIG). Do segundo grupo, 13 RN apresentaram algum tipo de alteração ao exame video-polissonográfico. As alterações mais frequentes foram na arquitetura do sono, 11 casos, e no comportamento, em que oito RN apresentaram número excessivo de sobressaltos ("startle") em relação ao grupo controle e dois RN uma atividade motora reduzida. Os resultados deste estudo demonstram a utilidade da video-polissonografia quando aplicada a RNT-PIG. O exame mostrou-se sensível em detectar diferenças no comportamento, arquitetura do sono e padrão eletrencefalográfico dos RNT-PIG quando comparados ao grupo controle.

Resumo em Inglês:

Video-polygraphic-EEG studies were performed in the first 24 life-hours of 26 healthy full-term newborns without perinatal injuries. The neurological examination and cranial ultrasonography were normal. The newborns were divided into two groups: one, with full-term appropriate - birth weight 11 newborns (control group ) and the other with full-term low-birth weight 15 newborns. Thirteen newborns of the second group had video-polygraphic-EEG study abnormalities. The most frequent abnormalities were found in 11 cases, as far as sleep architecture is concerned. Also, when compared with the control group, 8 cases of an excessive amount of startles and 2 cases of low behavior activities were found. The results demonstrate the usefulness of video-polygraphic-EEG study in the full-term newborns with intra-uterine growth retard. This examination was sensitive to detect behavior, sleep architecture and EEG standard differences in the low birth-weight newborns as to the control group.

Resumo em Português:

A frequência da epilepsia na síndrome de Down (SD) tem sido registrada na literatura variando de 6 a 17%. Um padrão eletrencefalográfico próprio da SD não foi determinado, existindo grande variação nas alterações eletrencefalográficas encontradas, não estando estas bem correlacionadas com alterações comportamentais ou sinais neurológicos. O principal objetivo deste estudo foi identificar parâmetros epidemiológicos e eletrencefalográficos acompanhados ou não de crises epilépticas em pacientes institucionalizados com diagnóstico clínico de SD. A amostra foi constituída de 77 indivíduos de ambos os sexos, com faixa etária variando de 0 a 38 anos de idade. O eletrencefalograma (EEG) foi realizado em todos os pacientes. Dentre estes 20,71% apresentaram EEG alterados, dos quais 31,3% cursavam com epilepsia. Nos pacientes sem crises epilépticas, as alterações eletrencefalográficas foram inespecíficas, não configurando um padrão eletrencefalográfico característico da SD.

Resumo em Inglês:

The frequency of epilepsy in Down syndrome (DS) has been reported in literature varying from 6 to 17%. A typical electroencephalografic (EEG) pattern has not been established for this condition. There is a great variation on EEG abnormalities, and most of them are not associated to behavior alterations or neurological signs. The aim of this study was to establish epidemiological and electroencephalografic parameters in institutionalised patients with clinical diagnosis of DS. We studied 77 individuals of both sexes, age ranging from 0-38 years old. The EEG was performed on all the patients; 20.7% had EEG abnormalities and 31.3% of these were epileptic. The non-epileptic patients presented inespecific EEG abnormalities. Therefore, our data did not allow us to propose a typical EEG pattern for DS.

Resumo em Português:

As crises epilépticas podem constituir complicação de doença cerebrovascular (DCV), e a sua prevalência, apresentação clínica, fatores de risco e evolução em crianças tem sido estudadas por poucos autores. Neste estudo, 39 crianças com diagnóstico de DCV foram avaliadas quanto à ocorrência de manifestações epilépticas. Vinte e quatro (61,5%) apresentaram crises durante algum momento da doença (22 na fase aguda e 2 na tardia); 13 (54,2%) apresentaram crises generalizadas, 7 (29,2%) parciais, e 4 (16,6%) secundariamente generalizadas. A prevalência de manifestação epiléptica em lactentes foi significativamente maior (p=0,0362) do que nas outras faixas etárias. A localização cortical da DCV mostrou determinar de modo estatisticamente significante (p=0,0101) a ocorrência de crises. Não houve relação significativa entre o tipo de insulto vascular (isquêmico ou hemorrágico) e a ocorrência de crises. Quatorze pacientes evoluíram sem crise após a fase aguda; os 2 pacientes previamente epilépticos tiveram suas crises controladas com droga anti-epiléptica (DAE); 3 evoluíram com epilepsia (1 controlado com DAE e 2 de difícil controle); 3 continuaram em acompanhamento ambulatorial e não houve tempo hábil para definir se o quadro evoluirá para epilepsia e em 2 ocorreu óbito na fase aguda.

Resumo em Inglês:

Seizures may occur as a complication of cerebrovascular disease (CVD) and its prevalence, clinical presentation, risk factors and evolution have been reported by few authors. We evaluated 39 children with CVD and analysed the association with seizures. Seizures occurred in 24 (61.5%) patients and were classified as partial (29.2%), generalized (54.2%) and secondarily generalized (16.6%). Infants had a significantly higher prevalence of seizures (p=0.0362) than children at other ages. Cortical localization was associated with a significantly higher prevalence of seizures (p=0.0101). There were no differences between ischemic and hemorrhagic strokes. Fourteen patients had no seizures after the acute phase of the CVD, the 2 previously epileptic patients had their seizures controled with antiepileptic drugs, 3 developed epilepsy, 2 died during the acute phase and in 3 patients there was not enough time yet to make a clear diagnosis of epilepsy.

Resumo em Português:

Entre 1990 e 1998 foram analisadas, do ponto de vista clínico, 42 crianças com diagnóstico de doença cerebrovascular, internadas no Hospital das Clínicas da FCM-UNICAMP. O distúrbio cerebrovascular mais frequente foi do tipo isquêmico com acometimento predominante da artéria cerebral média, sendo o quadro clínico agudo caracterizado por manifestações epilépticas e alterações motoras, principalmente em crianças de idade precoce. A avaliação do seguimento das crianças mostrou predomínio de sequelas motoras.

Resumo em Inglês:

We report the findings recorded in 42 children suffering cerebrovascular disease and assisted at the Hospital das Clínicas FCM-UNICAMP, over a 8 years period (January 1990 until April 1998). The ischemic type was the most common, and involvement of the middle cerebral artery, sudden onset of clinical manifestation with seizures and motor disability were more common in early aged children. Motor sequelae predominated in the follow-up of these children.

Resumo em Português:

Estudamos a ação da amitriptilina (AMI) na síndrome de hiperatividade com déficit de atenção (SHDA). Procedeu-se a análise de 25 crianças que consultaram por SHDA, divididas em dois grupos: o grupo que fez uso da AMI (n=18) na dose de 1,6 mg/kg/dia e o grupo que fez uso de placebo (n=7). Os dois grupos foram submetidos a duas avaliações no intervalo de 30 dias, que constaram do exame neurológico evolutivo (ENE) e os subtestes números, completar fíguras e código da escala de WISC. Os resultados mostraram que a AMI produziu melhora na função persistência motora.

Resumo em Inglês:

We studied the action of amitriptyline (AMI) in the attention deficit hyperactivity disorder (ADHD). Twenty-five children who came to consultantion for ADHD were analized, in two groups: the group which used AMI (n=18) at 1.6 mg/kg/day and the group which used placebo (n=7). Both groups were submitted to two assessments in a 30 days interval, which consisted of the evolutive neurological evolution examination (ENE) and the WISC scale subtests on numbers, drawings to be completed and the code. The results showed that the AMI produced an improvement in performance in the motor persistence tests.

Resumo em Português:

Alguns antinflamatórios não esteroidais (AINE) orais são eficientes para o tratamento dos ataques de migrânea ou enxaqueca. A despeito de sua eficiência para o tratamento destas cefaléias e de outras dores, existem comercialmente poucos antinflamatórios não esteroidais disponíveis para administração parenteral. O clonixinato de lisina (CL) é um AINE derivado do ácido nicotínico que foi comprovadamente eficiente em vários tipos de síndromes álgicas como cólica renal, dor de compressão nervosa, dores musculares e odontalgias. O objetivo deste estudo foi avaliar a eficácia do CL intravenoso (IV) no tratamento de um episódio severo de migrânea. Estudamos prospectivamente 19 pacientes, 17 mulheres e 2 homens, com idades de 18 a 57 anos e diagnóstico de migrânea de acordo com os critérios da Sociedade Internacional de Cefaléias (SIC). Os pacientes foram orientados a dirigirem-se à clínica no momento que a dor se iniciasse e, uma vez atingida a intensidade severa, foi iniciada a infusão venosa de CL e salina, em uma veia superficial do antebraço. Avaliadas após 30, 60 e 90 minutos a intensidade da dor e a presença de efeitos colaterais, observamos que todos os 19 pacientes encontravam-se sem dor após 90 minutos. Alguns pacientes apresentaram efeitos adversos leves e não houve alterações significativas nos sinais vitais. Concluímos que o AINE clonixinato de lisina (2-(3-cloro-o-toluidino)piridino-3-carboxilato de lisina) IV, derivado do ácido nicotínico, com estrutura química semelhante à do ácido flufenâmico, foi eficiente em abolir um ataque de intensidade severa de migrânea em 90 minutos em 19 pacientes. Estudos controlados com metodologia duplo-cega e randomizada, assim como maior número de pacientes e ataques tratados, são necessários para confirmar estas observações iniciais.

Resumo em Inglês:

Several oral nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAID) are effective to treat migraine attacks. Despite its efficacy to treat migraine and other pain, there are a few commercial NSAIDs available for intravenous (IV) administration. Lysine clonixinate (LC) is a NSAID derived from nicotinic acid that has been proven effective in various algic syndromes such as renal colic, nerve compression, muscular pain and odontalgias. The aim of this study was to evaluate the efficacy of the IV LC in the treatment of severe attacks of migraine. We studied prospectively 19 patients, 17 women and 2 men , ages from 18 to 57 years, with the diagnosis of migraine according to the International Headache Society criteria. The patients were oriented to proceed to the clinic once the headache has started, and were placed under an IV infusion of LC and saline in a superficial vein of the forearm, once the intensity reached severe. Evaluating the headache intensity after 30, 60 and 90 minutes, as well as the presence of side effects, we observed that all of the 19 patients were headache free after 90 minutes. Some patients presented mild adverse effects and the vital signs were not significantly affected. We then concluded that the IV infusion of the NSAID LC (2-(3-chloro-o-toluidin)piridin-3-lysine carboxilate), a derived from the nicotinic acid with a chemical structure that resembles the flufenamic acid , was efficient abolishing a severe migraine attack after 90 minutes in 19 patients. Controlled studies with a double-blind and randomized design, and treating a greater number of patients and attacks are necessary to confirm these initial observations.

Resumo em Português:

Este estudo visa descrever aspectos clínicos e respostas terapêuticas de 135 pacientes com distonia. Quanto à classificação, 54% apresentava distonia focal, 17,8% segmentar, 8,1% hemidistonia, 1,5% multifocal e 18,6% generalizada. Vinte e seis por cento apresentavam distonia secundária; e 5,9% tinham história familiar. O tratamento das distonias idiopáticas divide-se em específico e sintomático, podendo ser local, com toxina botulínica; ou sistêmico, com drogas orais. As drogas utilizadas foram anticolinérgicos e benzodiazepínicos, com resposta pobre em formas generalizadas. A toxina botulínica foi utilizada em 54 pacientes com distonia focal ou segmentar. Na distonia cervical o início do efeito (IE) ocorreu em oito dias; obtendo-se efeito máximo (EM) em 25,2 dias, e duração média do efeito (DME) de 76,8 dias. Na síndrome de Meige e blefaroespasmo obtivemos resultados encorajadores: IE=4,5dias; EM=17,6dias; DME=87,6dias. Conclui-se que a toxina botulínica A é a primeira escolha para distonias focais e segmentares, enquanto formas generalizadas apresentam resposta pobre às drogas utilizadas.

Resumo em Inglês:

This study aims to describe the clinical patterns and therapeutic responses in 135 patients with dystonia. According to the classification, 54% were focal; 17.8% were segmental; 8.1% hemidistonia; 18.6% generalized and 1.5% were multifocal. There was a positive familial history in 5.9% of the cases. The treatment of the idiopathic dystonias is divided in: specific and symptomatic, and it can be local with botulinum toxin, or systemic with oral drugs. The most common drugs used in the treatment were anticholinergics and benzodiazepines, with poor responses in the generalized forms. Botulinum toxin A was the first line treatment for focal and segmental forms of dystonia. Meanwhile, the generalized forms of dystonia show poor response to the therapies utilized.

Resumo em Português:

Analisamos 75 pacientes com lesões do sistema nervoso central submetidos a biópsia estereotáxica no período de março de 1993 a dezembro de 1998 na Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina. As três lesões mais frequentes foram: metástase, astrocitoma de baixo grau e glioblastoma multiforme. O índice de morbidade foi 2,66% decorrente de: infecção de ferida operatória em uma paciente portadora de cisto talâmico; e de um paciente com linfoma que apresentou crise convulsiva parcial motora durante a cirurgia. A mortalidade foi 1,33% decorrente de piora intensa de edema perilesional, falecendo o paciente após uma semana. O índice de diagnóstico foi 89,33%.

Resumo em Inglês:

We studied seventy-five patients with brain lesions biopsied by stereotaxis from March 1993 to December 1998 at Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina. The three most frequent lesions were: metastasis, low grade astrocytomas and glioblastoma multiforme. The morbidity rate was 2.66% due to: one case of scalp infection in a patient with thalamic cyst; and a partial seizure during surgery in a patient with lynphoma. The mortality rate was 1.33% due to increasing of cerebral edema after biopsy and the patient died after one week. The diagnostic accuracy was 89.33%.

Resumo em Português:

Descreve-se o acesso crânio-orbitozigomático em flape único, cuja técnica foi aplicada em sete pacientes (cinco aneurismas da artéria basilar, um neurinoma do trigêmeo e um meningioma da asa menor do esfenóide). Os pacientes foram retrospecticamente analisados do ponto de vista estético e submetidos a tomografia computadorizada com reconstruções tridimensionais e multiplanares. O acesso proporcionou maior campo de trabalho, menor profundidade e maiores possibilidades de angulação do microscópio, permitindo a clipagem satisfatória dos aneurismas e a ressecção completa dos tumores. A paralisia do músculo frontal ocorreu em dois casos e a atrofia do músculo temporal provocou defeito estético significativo em dois pacientes. Não houve enoftalmia ou afundamento do flape ósseo. A técnica apresentada pareceu-nos mais simples e acessível ao nosso meio, dispensando o uso de motores, serras elétricas e de miniplacas.

Resumo em Inglês:

An en bloc cranio-orbitozygomatic approach is described. This technique was applied in seven patients (five basilar artery aneurysms, a trigeminal neuroma, a meningioma of the lesser sphenoid wing). The follow-up period ranged from 3 to 50 months. The patients were retrospectively analysed from the cosmetic point of view, and submitted to computerized tomography with three dimensional and multiplanar reconstructions The access provided a wider operative field with a shorter distance to the pathology and possibility of increased angulation of the microscope. The aneurysms could be cliped and the tumors completelly removed in all cases. A frontalis muscle paralysis occurred in two cases, as well as a temporalis muscle atrophy in another two patients. There were no enophthalmos or bone flap displacements. The surgical technique is simple and do not require drills, electric saws and miniplates.

Resumo em Português:

Apresentamos o caso de uma paciente com epilepsia refratária ao tratamento medicamentoso e submetida à monitorização em vídeo-eletrencefalografia por eletrodos de profundidade intracerebrais. A história, o exame clínico, a ressonância magnética (RM), a vídeo-eletrencefalografia e o estudo neuropsicológico não foram suficientes para a determinação da área cerebral de origem das crises convulsivas. Eletrodos de profundidade intracerebrais colocados por estereotaxia guiada por RM possibilitaram o registro de forma muito clara da atividade epileptiforme, determinando com precisão a área cerebral epileptogênica a ser removida por cirurgia. Após lobectomia temporal anterior direita com amígdalo-hipocampectomia realizada há três meses, a paciente permanece sem crises convulsivas. Segundo informações obtidas durante o último Congresso da Liga Brasileira de Epilepsia, esta é a primeira cirurgia estereotáxica para colocação de eletrodos de profundidade intracerebrais em epilepsia no Brasil.

Resumo em Inglês:

We present the case of a 40-year-old woman with refractory epilepsy since aged 18, who was submitted to video-EEG monitoring with intracerebral depth electrodes. The clinical history and examination, magnetic resonance image (MRI), video-EEG and neuropsychological study did not allow the determination of the cerebral onset of epileptic seizures. Depth electrodes inserted by MRI-guided stereotaxis allowed the recording of the epileptic activity and thus showed quite accurately the area of the brain to be surgically resected. She underwent a right anterior temporal lobectomy with amygdalohippocampectomy. The immediate postoperative period was uneventful and she is without epileptic seizures after three months of follow-up. The average pre-operative free-seizure period was two weeks. To our knowledge, this is the first stereotactic surgery for insertion of depth intracerebral electrodes in epilepsy in Brazil.

Resumo em Português:

Podem ocorrer dificuldades na localização de focos nas epilepsias frontais, principalmente nos pacientes que possuem ressonância magnética (RM) normal. Relatamos o caso de uma paciente de 16 anos de idade que começou a apresentar crises convulsivas aos 8 anos. As crises eram breves episódios noturnos que incluíam automatismos tais como pedalar e boxear. A frequência das crises era 4-10 por noite. O eletrencefálograma (EEG) mostrou raras descargas na convexidade frontal direita e intensa sincronia bilateral secundária não localizatória. A RM foi normal e o SPECT ictal sugeriu um foco frontal lateral direito. Realizou-se implante com eletrodos subdurais cobrindo a convexidade frontal e a superfície mesial bilateralmente. Registros ictais mostraram o início das crises na superfície fronto-mesial direita. As latências intra e inter-hemisféricas foram medidas com aparelhagem de alta resolução. O mapeamento da área motora foi realizado através de estimulação elétrica. A paciente foi submetida a ressecção frontal 1,5 cm anterior à área motora. Está sem crises desde a cirurgia há 8 meses. O estudo anátomo-patológico mostrou uma área de 4 mm de displasia cortical. Estudos invasivos são necessários para permitir a localização adequada para o tratamento cirúrgico das epilepsias em pacientes com focos frontais e RM normais. A despeito da maior complexidade, os resultados quanto às crises podem ser excelentes após o tratamento cirúrgico.

Resumo em Inglês:

Frontal lobe epilepsies may present difficulties in focus localization in the pre-operative work-up for epilepsy surgery. This is specially true in patients with normal MRIs. We report on a 16 years-old girl that started with seizures by the age of 8 years. They were brief nocturnal episodes with automatisms such as bicycling and boxing. Seizure frequency ranged from 4-10 per night. Scalp EEG showed few right frontal convexity spiking and intense secondary bilateral syncrhony (SBS). High resolution MRI directed to the frontal lobes was normal. Ictal SPECT suggested a right fronto-lateral focus. Ictal video-EEG showed no focal onset. She was submitted to invasive recordings after subdural plates implantation. Electrodes covered all the frontal convexity and mesial surface bilaterally. Ictal recordings disclosed stereotyped seizures starting from the right mesial frontal. Using a high-resolution tool to measure intra and interhemispheric latencies, the timing and direction of seizure spread from the right fronto-mesial region were studied. Motor strip mapping was performed by means of electrical stimulation. She was submitted to a right frontal lobe resection, 1.5 cm ahead of the motor strip and has been seizure free since surgery (8 months). Pathological examination found a 4 mm area of cortical dysplasia. Invasive studies are needed to allow adequate localization in patients with non-localizatory non-invasive work-up and may lead to excellent results in relation to seizures after surgery.

Resumo em Português:

O seio cavernoso é freqüentemente afetado por trombose séptica. Os sítios primários de infecção são comumente a face, as órbitas, as tonsilas palatinas, o palato mole e os seios etmoidal e esfenoidal. A apresentação clínica típica inclui febre e edema periorbital seguido de cefaléia, ptose e paralisia de músculos oculares. O diagnóstico é eminentemente clínico e o prognóstico diretamente influenciado pela instalação de um tratamento precoce e adequado. Relatamos seis casos de trombose séptica do seio cavernoso decorrentes de sítios infecciosos diferentes e revisamos os principais aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos.

Resumo em Inglês:

The cavernous sinus is most frequently involved by septic thrombosis. The common sites of primary infection are the medial face, orbits, tonsils, soft palate, sphenoid and ethmoid sinuses. The usual clinical presentation begins with fever and periorbital edema followed by headache, ptosis and ocular muscles palsy. The diagnosis is usually made on clinical grounds. Treatment consists of eradication of the primary source of infection and the administration of antibiotics and anticoagulants. We report six cases of septic thrombosis of cavernous sinus.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Identificar variáveis demográficas, clínicas e liquóricas associadas com a letalidade intra-hospitalar de pacientes com meningoencefalite criptocócica. DESENHO DO ESTUDO: Estudo de prognóstico a partir de uma coorte retrospectiva. POPULAÇÃO: Pacientes admitidos no Hospital Couto Maia, na cidade de Salvador, nordeste do Brasil, no período de 1972 a 1996, com diagnóstico de meningoencefalite criptocócica. RESULTADOS: A letalidade foi 42,7%. As alterações neurológicas mais encontradas foram: rigidez de nuca, diminuição do nível de consciência, alteração do comportamento, alterações visuais e de nervos cranianos. Tempo de doença maior que 30 dias, comprometimento do nível de consciência e celularidade liquórica < 40 cels/mm³ foram associados a maior letalidade. CONCLUSÃO: Tempo de doença superior a 30 dias, acometimento do nível de consciência e diminuição da celularidade foram os únicos preditores de letalidade na população estudada.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To identify demographic, clinical and cerebrospinal fluid (CSF) variables associated to intrahospitalar lethality of patients with cryptococcal meningoencephalitis. STUDY DESIGN: Retrospective cohort to study prognosis. SETTING: Hospital Couto Maia (HCMaia) reference for patients with infectious diseases in the State of Bahia Northeastern Brazil. POPULATION: Patients admitted at HCMaia, from 1972 to 1996, with the diagnosis of cryptococcal meningoencephalitis. RESULTS: Lethality rate was 42.7%. The most important neurological abnormalities were neck stiffness, decreased consciousness level, behavior changes, cranial nerve palsy and visual alterations. Disease time over 30 days, involvement of consciousness level and cerebrospinal fluid cells under 40/mm³ were associated to a higher lethality rate. CONCLUSION: Disease time over 30 days, involvement of consciousness level, and CSF decreased cellularity were the only predictors of lethality in the studied population.

Resumo em Português:

Foram estudados através de entrevistas semi-estruturadas pacientes submetidos a tomografia computadorizada de crânio em um centro de diagnóstico por imagem na cidade de Lages. Realizaram-se entrevistas em 42 pacientes positivos para cisticercose cerebral e 57 pacientes sem alterações patológicas ao referido exame. Os pacientes com diagnóstico positivo relataram com maior frequência manifestações clínicas relacionadas à neurocisticercose, sendo este fato mais marcante para o sexo feminino, com exceção de convulsões, que ocorreram mais no sexo masculino (19,05%) que no feminino (7,14%). A maior percentagem de diagnósticos de formas inativas (83,33%) e o relato de sintomas em um tempo mais prolongado entre os entrevistados positivos sugerem que o problema é antigo.

Resumo em Inglês:

A survey was conducted in the urban area of Lages using patients who had been submitted to a computed tomography of the skull in the period of March-December, 1996, for different reasons. Forty-two patients with a provisional diagnosis of neurocysticercosis, and 57 negatives were personally interviewed by one of the authors (Pfuetzenreiter), using a semi-structured procedure. More individuals with a provisional diagnostic of neurocysticercosis reported clinical manifestations related to this infection than those found negative. This difference is more marked among women, except in relation to convulsions, more frequently reported by men (19.05%) than by women (7.14%). The greater percentage of inactive forms (83.33%) and a longer history of perceived symptoms among those positives suggest that the condition is not new.

Resumo em Português:

A síndrome do desfiladeiro torácico neurogênica verdadeira é entidade rara que resulta da compressão ou estiramento do tronco inferior do plexo braquial por costela cervical, banda fibrosa ou processo transverso da sétima vértebra cervical alongado. Descrevemos os casos de duas mulheres (23 e 19 anos de idade) com história de dor em membro superior direito, fraqueza e atrofia progressiva da musculatura intrínseca da mão. Estudos eletrofisiológicos mostraram diminuição da amplitude do potencial de ação muscular composto do nervo mediano e diminuição da amplitude do potencial de ação do nervo ulnar sensitivo. As velocidades de condução nervosa motora e sensitiva foram normais em ambos os casos. Eletromiografia de agulha mostrou desinervação crônica da musculatura intrínseca da mão direita de ambas as pacientes. Investigação radiológica mostrou costelas cervicais em um caso e processos transversos da sétima vértebra cervical alongados no outro. São revisados os aspectos clínicos, eletrofisiológicos e tratamento da síndrome.

Resumo em Inglês:

True neurogenic thoracic outlet syndrome is caused by compression of the lower trunk of the brachial plexus usually by a cervical rib, fibrous band or an elongated transverse process of C7. We describe two cases of female patients (23 and 19 years old) with pain in the right superior limb and progressive muscular weakness and atrophy of the intrinsic muscles of hand. Electrodiagnostic studies showed reduced amplitude of compound muscle action potential of median nerve and decreased amplitude of ulnar sensory nerve action potential. Motor and sensory nerve conduction velocities were normal in both patients. Needle electromyography were findings compatible with chronic denervation in the intrinsic muscles of the right hand of both patients. Radiological investigation showed cervical ribs in one case and elongated transverse process of C7 in the other. A discussion about the clinical and electrophysiological features and the treatment of the syndrome was performed.

Resumo em Português:

Relatamos dois casos de malformação de Chiari do tipo 1, com apresentações clínicas pouco usuais. O primeiro caso refere-se a uma paciente de 17 anos, com quadro agudo de insuficiência respiratória e o segundo caso a uma paciente com síndrome vestibular associada a síndrome cerebelar leve e cefaléia. Em ambos os casos o exame neurológico demonstrou a presença de nistagmo do tipo "downbeating". Enfatizamos a valorização da semiologia neurológica, determinando a investigação complementar adequada e o tratamento efetivo.

Resumo em Inglês:

We describe two patients with Chiari type I malformation with unusual clinical presentation. The first one with clinical picture of acute respiratory insuficiency and the second one with vestibular and mild cerebellar syndrome and headache. In both cases the neurological examination demonstrated the presence of "downbeating nystagmus". We emphasize the value of neurological semiology, determining a correct complementary evaluation and effective treatment.

Resumo em Português:

O objetivo deste estudo é descrever dois lactentes que receberam o diagnóstico de síndrome de Walker-Warburg (WWS), uma forma rara de distrofia muscular congênita (CMD). Investigamos as manifestações clínicas, laboratoriais e neurorradiológicas dos dois pacientes. O caso-índice submeteu-se a uma imagem de ressonância magnética (MRI) cerebral e o segundo paciente a tomografia computadorizada (CT) do crânio. Ademais, realizou-se revisão da literatura para descrever as principais formas de CMD. O caso-índice satisfez todos os critérios de WWS. Uma MRI cerebral realizada aos 4 meses de idade confirmou o diagnóstico clínico ao mostrar hidrocefalia acentuada, lissencefalia do tipo II, agenesia do corpo caloso, aplasia do vermis cerebelar e um tronco encefálico hipoplásico. O diagnóstico de WWS foi estabelecido retrospectivamente na irmã mais velha do caso-índice, com base nos achados clínicos e no laudo da CT do crânio.

Resumo em Inglês:

The purpose of this study is to describe two infants that were diagnosed with Walker-Warburg syndrome (WWS), a rare form of congenital muscular dystrophy (CMD).They were studied in their clinical, laboratory, and neuroradiologic features. The index case had a brain magnetic resonance imaging (MRI) and the second patient had a head computerized tomography (CT). In addition, a literature review was performed to describe the main forms of CMD. The index case fulfilled all criteria for WWS. A brain MRI performed at age 4 months served to corroborate the clinical diagnosis, showing severe hydrocephalus, type II lissencephaly, cerebellar vermian aplasia, and a hypoplastic brain stem. The authors were able to establish a retrospective diagnosis of WWS in the index case's older sister, based upon her clinical picture and head CT report.

Resumo em Português:

Relatamos o primeiro caso da forma pseudocística da neurocriptococose na gravidez, em paciente sem evidência de AIDS. O quadro clínico era de hipertensão intracraniana que se manifestou no segundo trimestre da gravidez. A tomografia computadorizada do crânio evidenciava múltiplas lesões hipodensas, císticas, não impregnadas por contraste, localizadas na substância cinzenta cerebral e cerebelar. Dados epidemiológicos, clínicos e tomográficos apontavam para o diagnóstico provável de neurocisticercose. A autópsia, porém, revelou múltiplos pseudocistos de material gelatinoso com Cryptococcus neoformans em abundância. Havia mínimo comprometimento meníngeo. A revisão da literatura mostrou que a forma pseudocística da neurocriptococose só foi até o momento relatada em pacientes com AIDS. Os casos de neurocriptococose na gravidez até hoje publicados foram todos da forma meningítica.

Resumo em Inglês:

We report a case of neurocryptococcosis which is unique in the literature because the patient had a pseudocystic form of the disease during pregnancy and without any evidence of AIDS. The clinical picture was that of intracranial hypertension and the epidemiological background was highly suggestive of cysticercosis. CT showed multiple round hypodense lesions in the basal ganglia and cerebellum, without contrast enhancement. Since a scolex was not visible, the diagnosis of neurocysticercosis was considered probable. CSF examination was not performed in view of its high risk. The patient had progressive downhill course. Autopsy disclosed multiple gelatinous pseudocysts in the cerebral and cerebellar gray matter, containing abundant Cryptococcus neoformans. Meningeal involvement was minimal. The child was delivered by caesarean section and was free of infection, but died later of hyaline membrane disease. The neuroimaging appearances of this rare instance of the pseudocystic form of neurocryptococcosis mimicked closely neurocysticercosis and only postmortem examination allowed correct diagnosis. The pseudocystic form has so far only been reported in AIDS.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de uma mulher de 49 anos com rara combinação de miastenia gravis e distonia cervical tratada com toxina botulínica tipo A, apresentando boa resposta e nenhuma evidência de piora do quadro miastênico. A partir dessas observações concluimos que é possível o uso de toxina botulínica na presença de doença da transmissão neuromuscular.

Resumo em Inglês:

We report the case of a 49-year-old woman who has the rare combination of myasthenia gravis and cervical dystonia. She was treated with botulinum toxin type A with good response and no evidence of deterioration of the myasthenic symptoms. We therefore conclude that it is possible to use botulinum toxin in the presence of defective neuromuscular transmission.

Resumo em Português:

A doença de Cushing é rara em crianças e sua ocorrência em gêmeos é ainda mais rara. O presente estudo relata a ocorrência de gêmeas idênticas discordantes quanto à doença de Cushing. Uma das gêmeas, desenvolveu síndrome de Cushing aos 10 anos de idade. Sua investigação demonstrou cortisol urinário elevado, ACTH sérico elevado e testes de supressão com dexametasona compatíveis com doença de Cushing. A RMN mostrou macroadenoma hipofisário que foi operado por via transesfenoidal. O estudo imuno-histoquímico confirmou a presença de células produtoras de ACTH. A paciente entrou em remissão clínica e laboratorial desde a cirurgia. Após o desaparecimento dos estigmas do Cushing, a paciente reiniciou ganho estatural, mas permanece menor que sua irmã gêmea. Esta última permanece saudável 4 anos após o início da doença de sua irmã. Este é o terceiro caso do gênero relatado na literatura. Estes achados sugerem que fatores não genéticos estão envolvidos na gênese da doença de Cushing.

Resumo em Inglês:

Cushing's disease is rare in children and its ocurrence in identical twins is extremely rare. This paper reports on identical twins discordant for Cushing's disease. One of them first presented with a cushingoid phenotype by the age of 10. Her evaluation showed an increased urinary free-cortisol and serum ACTH. Her pattern in the dexametazone supression tests was compatible with Cushing's disease. MRI disclosed a pituitary macroadenoma which was removed by the transesphenoidal approach. Immunohistochemical studies of the tumor showed the presence of ACTH-producing cells. The patient went into clinical and laboratorial remission after surgery. She re-started to grow after the disappearance of the Cushing's phenotype but she is still shorter than her healthy sister. The latter remains disease-free 4 years after her sister's diagnosis. This represents the third such case reported in the literature. Our findings suggest that acquired factors may be responsible for the genesis of Cushing's disease.

Resumo em Português:

O acometimento do sistema nervoso central por actinomicetos é raro, porém apresenta bom prognóstico se diagnosticado precocemente e tratado adequadamente. Um caso de abscesso cerebral actinomicótico é apresentado mostrando a necessidade de inclusão desta patologia no diagnóstico diferencial dos processos infecciosos que acometem o sistema nervoso central.

Resumo em Inglês:

Actinomycosis located in the central nervous system is an extremely uncommon event, but if correctly diagnosed and properly treated may have a good prognosis. This case report of a cerebral abscess caused by actinomyces suggests that such a rare event should be included in the differential diagnosis of infectious diseases that affect the central nervous system.

Resumo em Português:

Testamos o grau de desagregação dislógica do discurso de dez pacientes esquizofrênicos não medicados que narravam fatos carregados emocionalmente ou neutros. As "narrativas emocionais" mostraram-se bem mais dislógicas do que as "narrativas neutras" e, para explicar estes fatos, evocamos: 1)Uma disjunção das conexões fronto-têmporo-límbicas que impediria um tratamento cognitivo adequado das emoções que seriam, desta forma, altamente disruptivas sobre os processos lógicos. 2)Uma disfunção da memória de trabalho/sistema supervisor atencional que induziria tanto a uma perda das conexões normais entre os fragmentos do discurso como a uma ausência de planificação estratégica das linhas globais do enunciado.

Resumo em Inglês:

We tested the degree of dyslogia in the narrative of ten schizophrenic non-medicated outpatients while they narrated emotionally-loaded or neutral facts. The "emotional narratives" were much more dyslogic than the "neutral narratives". In order to explain these facts we evoke: 1. A fronto-temporo-limbic connection dysfunction would disturb an adequate cognitive treatement of emotions that would be, in this way, highly disruptive over logical processes. 2. A working memory/supervisory attentional system dysfunction that would produce both a loss of the normal conections among the fragments of speech and a lack of global strategical planning of the thought.

Resumo em Português:

O aumento na expectativa de vida fez com que as mulheres de hoje passassem a viver 1/3 de suas vidas em hipoestrogenismo. Um estado hipogonadal semelhante, porém mais leve, vem sendo descrito para homens idosos. Este artigo tem o objetivo de rever os efeitos do estrógeno e testosterona sobre o humor e funcionamento intelectual. A reposição estrogênica em mulheres na pós-menopausa está associada a melhora em medidas de bem-estar e a declínio nos escores de depressão. Além disso, o estrógeno parece aumentar a taxa de resposta ao tratamento antidepressivo de mulheres com depressão maior no climatério. Em sua maioria os estudos desenhados para investigar o impacto do estrógeno sobre a cognição indicam que a reposição hormonal está associada a melhor desempenho nos testes neuropsicológicos, particularmente em tarefas de memória e fluência verbal. Os dados também sugerem que a reposição estrogênica reduz o risco de doença de Alzheimer e aumenta a resposta dessas pacientes ao tratamento com anticolinesterásicos. Dados sobre os efeitos da testosterona são mais escassos. Achados preliminares sugerem que a testosterona melhora o humor quando utilizada de forma isolada ou em associação com estrógeno. Os efeitos do hormônio sobre o funcionamento cognitivo são menos claros - alguns estudos indicam que a administração de testosterona a indivíduos não demenciados está associada a melhora do desempenho cognitivo em testes visuoespaciais e deterioração em testes medindo habilidades verbais. Em resumo, os hormônios sexuais parecem modular vários aspectos do funcionamento mental. Se esses achados vierem a ser confirmados por novos estudos, a terapia de reposição hormonal passará a ter um papel central para a manutenção da saúde física e mental de pessoas idosas nos próximos anos.

Resumo em Inglês:

Women now spend more than 1/3 of their lives in a state of oestrogen deprivation as a result of increased life expectancy. A similar, but milder, hypogonadal state has been described for elderly men. This paper aims to review the available literature on the effects of both oestrogen and testosterone on mood and cognition. Oestrogen replacement therapy of postmenopausal women is associated with improvements in measures of well being and decline in depression scores. In addition, oestrogen seems to augment the response of postmenopausal women with major depression to antidepressant treatment. Most studies designed to investigate the impact of oestrogen on cognition indicate that replacement therapy is associated with better performance on neuropsychological tests, particularly in measures of verbal memory and fluency. The data also supports claims that oestrogen replacement therapy reduces the risk of Alzheimer's disease in later life and improves response of patients to anticholinesterase treatment. Data on the effects of testosterone is sparser. Preliminary findings suggest that testosterone therapy may improve mood when used in isolation or in association with oestrogen. The effects of testosterone on cognitive functioning are less clear - some studies indicate that the administration of testosterone to non-demented subjects is associated with better visuospatial functioning and deterioration of verbal skills. In summary, gonadal hormones seem to modulate various aspects of mental functioning. If future studies prove this to be true, hormone replacement therapy should have a major impact on the physical and mental health of older people in the years to come.