Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 58, Issue: 3A, Published: 2000
  • Neuronal ceroid lipofuscinoses: a clinical and morphological study of 17 patients from Southern Brazil

    PUGA, ANA CRISTINA S; JARDIM, LAURA B; CHIMELLI, LEILA; SOUZA, CAROLINA F M DE; CLIVATI, MARTA

    Abstract in Portuguese:

    As lipofuscinoses ceroides neuronais (LCN) constituem um grupo de desordens neurodegenerativas, progressivas e de origem genética. O início dos sintomas varia desde a infancia até a vida adulta. Três principais formas infantis são estabelecidas com base na idade de início, evolução clínica e morfologia celular, através de microscopia eletrônica: infantil (LCNI), infantil tardia (LCNIT) e juvenil (LCNJ). Vários subtipos têm sido descritos. Investigação genética e bioquímica vem possibilitando melhor entendimento, diagnóstico e classificação destas desordens. Relatamos achados clínicos, neurofisiológicos, neurorradiológicos e morfológicos de 17 pacientes com diferentes formas de LCN (infantil, infantil tardia e juvenil), avaliados no Hospital de Clínicas de Porto Alegre, durante 6 anos (1992-1997). Tivemos 7 diagnósticos de LCNI, 5 de LCNIT, e 5 casos de LCNJ. Proporção entre gêneros foi 11:6 (masculino:feminino). Convulsões (6 pacientes) e retardo psicomotor (1 paciente) foram os sintomas iniciais no grupo LCNI. Todos os casos de LCNIT tiveram achados usuais. Os pacientes com LCNJ apresentaram diferentes sintomas iniciais, embora tendendo a similaridade em casos familiais. Não há dados epidemiológicos sobre LCN no Brasil. Esperamos que esta serie de casos contribua para maior investigação deste grupo de desordens em nossa população.

    Abstract in English:

    The neuronal ceroid lipofuscinoses (NCL) are a group of inherited progressive neurodegenerative disorders with presentation from infancy to adulthood. Three main childhood forms can be established on the basis of age of onset, clinical course, and ultrastructural morphology: infantile (INCL), late infantile (LINCL), and juvenile (JNCL). Several variant subtypes have been described. Genetic and biochemical analysis are helping to better understand, diagnose and classify these disorders. We report on clinical, neurophysiological, neuroradiological, and morphological data from 17 patients with different forms (infantile, late infantile, and juvenile ) of neuronal ceroid lipofuscinoses (NCL) evaluated at Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Southern Brazil, during 6 years (1992-1997). Seven cases were infantile; 5 were late infantile; and 5 were juvenile NCL. Gender ratio was male:female, 11:6. Age at presentation varied from 2-24 months for INCL; 2,5 to 5 years for LINCL ; and 4-10 years for the JNCL cases. Seizures (6 patients) and psychomotor retardation (1 patient) were the initial symptoms in the INCL group. All the patients in the group of LINCL had the usual findings. JNCL patients manifested different initial symptoms, although tending to follow a similar clinical picture within familial cases. Epidemiological data on the prevalence of NCLs in Brazil are not available, we expect this series of cases to contribute to further research in our population.
  • Amyotrophic lateral sclerosis in Brazil: 1998 national survey

    DIETRICH-NETO, FLÁVIA; CALLEGARO, DAGOBERTO; DIAS-TOSTA, ELZA; SILVA, HELGA ALMEIDA; FERRAZ, MARIA ELIZABETH; LIMA, JOSÉ MAURO BRAZ DE; OLIVEIRA, ACARY SOUZA BULLE

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVOS: Avaliar as características epidemiológicas da esclerose lateral amiotrófica (ELA) no Brasil durante o ano de 1998. MÉTODO: Formulários estruturados enviados a 2.505 neurologistas brasileiros de janeiro a setembro de 1998 para serem preenchidos com dados demográficos e clínicos de todos os pacientes com ELA atendidos no ano de 1998. RESULTADOS: Quinhentos e quarenta formulários retornaram, enviados por 168 neurologistas. Dados sobre 443 pacientes que se enquadravam nos critérios de ELA provável ou definida de acordo com El Escorial foram analisados: 63 provável (14,2%) e 380 definida (85,8%). Duzentos e cinquenta (58,5%) eram do sexo masculino. A idade média de aparecimento dos primeiros sintomas foi de 52 anos. O início em membros ocorreu em 306 pacientes (69%), bulbar em 82 (18,5%) e generallizada em 52 (11,7%). Vinte e seis (5,9%) tinham história familiar. Duzentos e cinquenta e nove (58,6%) foram atendidos em clínicas ou consultórios, e 178 (40,2%) em ambulatório de hospital. Ajustando para a distribuição da população brasileira segundo faixa etária, a maior incidência ocorre entre 65 e 74 anos de idade. CONCLUSÕES: As características epidemiológicas da doença são semelhantes àquelas descritas em estudos internacionais, exceto para idade dos primeiros sintomas (pacientes brasileiros são mais jovens). Esta diferença desaparece quando os valores são ajustados para idade.

    Abstract in English:

    OBJECTIVES: To assess the epidemiologic characteristics of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in Brazil in 1998. METHOD: Structured Clinical Report Forms (CRFs) sent to 2,505 Brazilian neurologists from January to September 1998 to be filled with demographic and clinical data regarding any ALS patient seen at any time during that year. RESULTS: Five hundred and forty CRFs were returned by 168 neurologists. Data on 443 patients meeting the criteria of probable or definite ALS according to El Escorial definition were analysed: 63 probable (14.2%) and 380 definite (85.8%). Two hundred and fifty-nine (58.5%) of the patients were male, mean age of onset was 52. Spinal onset occurred in 306 patients (69%); bulbar onset in 82 (18.5%), and both in 52 (11.7%). Twenty-six (5.9%) had a family history of ALS. Two hundred and fifty-nine (58.6%) were seen by private practitioners, and 178 (40.2%) at a hospital clinic. Age-ajusted incidence shows a peak incidence at the 65-74 years old range. CONCLUSIONS: The disease's characteristics are similar to those described in international studies, except for age of onset (Brazilian patients are younger). This difference is not confirmed when figures are age-adjusted.
  • Bone mineral density, vitamin D and anticonvulsant therapy

    FILARDI, SILVANA; GUERREIRO, CARLOS A.M.; MAGNA, LUIS ALBERTO; MARQUES NETO, JOÃO FRANCISCO

    Abstract in Portuguese:

    O objetivo deste estudo foi avaliar a densidade mineral óssea e o metabolismo da vitamina D em usuários crônicos de anticonvulsivantes. MÉTODOS: Foram estudados 69 pacientes ambulatoriais, masculinos, usuários crônicos de anticonvulsivantes por período mínimo de 5 anos e comparados a 30 controles normais. Foram efetuadas as medidas da densidade mineral óssea e dos níveis plasmáticos do cálcio, cálcio iônico, fosfatase alcalina, paratormônio, 25-hidroxi-colecalciferol e 1,25-di-hidroxi-colecalciferol. RESULTADOS: Nenhuma diferença na densidade mineral óssea e nos níveis plasmáticos da vitamina D e paratormônio foram observadas entre os pacientes e os controles. A densidade mineral óssea não se mostrou associada ao uso crônico de anticonvulsivantes. CONCLUSÕES: Pacientes adultos, do sexo masculino, usuários crônicos de anticonvulsivantes, residentes em regiões ensolaradas, têm densidade mineral óssea e níveis plasmáticos de vitamina D normais.

    Abstract in English:

    The aim of this study was to assess bone mineral density and vitamin D metabolism in patients on chronic anticonvulsant therapy. METHODS: Sixty-nine men, outpatients on chronic anticonvulsant therapy, who had been treated for at least 5 years, were studied, comparing them to thirty healthy controls. Bone mineral density was measured as well as serum levels of calcium, ionized calcium, alkaline phosphatase, PTH, 25-hydroxycholecalciferol and 1,25-dihydroxycholecalciferol. RESULTS: No differences in bone mineral density, serum levels of vitamin D and intact-PTH were observed between patients and controls. Bone mineral density was not associated with chronic anticonvulsant therapy. CONCLUSION: Those adult patients who were on chronic anticonvulsant therapy and who lived in low latitude regions had normal bone mineral density as well as vitamin D serum levels.
  • Cysticercosis in epileptic patients of Mulungu do Morro Northeastern Brazil

    GOMES, IRENIO; VEIGA, MARIELZA; CORREA, DOLORES; MEZA-LUCAS, ANTONIO; MATA, OLGA; GARCIA, ROBERTO CARLOS; OSORNIO, ALEJANDRO; RABELO, ROSÂNGELA; LUCENA, RITA; MELO, AILTON

    Abstract in Portuguese:

    Com o objetivo de estudar a magnitude da infecção por cisticercose em uma população de indivíduos epilépticos de uma cidade do sertão da Bahia, nordeste do Brasil, examinamos 200 pacientes consecutivos que procuraram o ambulatório de neurologia da Universidade Federal da Bahia no Município de Mulungu do Morro. Do total de casos, 66 tiveram o diagnóstico de epilepsia caracterizado por duas crises com mais de 48 horas de intervalo entre elas. Entre os pacientes epilépticos, 10 (15,2%) apresentaram anticorpos contra uma fração específica de antígenos pelo método de Western blot e em 4 (6%) antígenos do parasita foram detectados através do método ELISA. Apenas um caso foi positivo para antígenos e anticorpos. Observamos que a frequência de cisticercose foi maior entre os indivíduos com menos que uma crise por ano e naqueles com epilepsia controlada. Concluimos que a região de Mulungu do Morro tem alta endemicidade para cisticercose e os nossos dados sugerem que a epilepsia decorrente dessa infecção apresenta tendência à benignidade.

    Abstract in English:

    With the aim to study the magnitude of infection by the metacestode of Taenia solium in a population of epileptic patients in the arid region of Bahia, Northeastern Brazil, we examined 200 consecutive cases who attended an ambulatory clinic in the disctrict of Mulungu do Morro. Sixty-six of the patients had a diagnosis of epilepsy. From them 10 (15.2%) presented antibodies against a specific fraction of antigens in Western blot, and 4 (6.0%) had circulating parasite products, as tested by capture ELISA. Only 1 case was positive for antibodies and antigens. We found that the frequency of seropositivity was related to the time without epileptic seizure. We conclude that cysticercosis is endemic in the region of Mulungu do Morro and that it is related to a benign form of epilepsy.
  • Wrist and palm indexes in carpal tunnel syndrome

    KOUYOUMDJIAN, JOAO ARIS; MORITA, MARIA PENHA ANANIAS; ROCHA, PAULO RICARDO FERNANDO; MIRANDA, RAFAEL CARLOS; GOUVEIA, GUSTAVO MACIEL

    Abstract in Portuguese:

    Um grupo de 141 pacientes (238 mãos) com síndrome do túnel do carpo (STC) sintomático foi estudado após confirmação por condução nervosa: latência distal sensitiva do nervo mediano (LDS-M) > ou = 3,7 ms (punho -- II dedo, 14 cm), diferença de latência sensitiva mediano-ulnar > ou = 0,5 ms (punho -- IV dedo, 14 cm) e/ou latência palma-punho do nervo mediano > ou = 2,3 ms (8 cm); as latências foram medidas no pico do potencial. Todos os casos tiveram as seguintes medidas calculadas: 1. Índice do punho (IP, espessura dividido pela largura do punho); 2. Índice punho-palma (IPP, espessura do punho dividido pela distância entre a prega distal do punho e a prega mais proximal do III dedo); a média de idade foi de 50,3 anos com 90,8% do gênero feminino. Foram realizadas mesmas medidas em 486 mãos do grupo controle (GC) cuja idade média foi 43,0 anos e 96,7% do gênero feminino. O IP médio do GC foi de 0,694 contra 0,699/0,703/0,707/0,721 do grupo STC (valores relativos a casos incipiente/leve/moderado/grave). O IPP médio do GC foi de 0,374 contra 0,376/0,382/0,387/0,403 do grupo STC. Ambos os índices apresentaram significância estatística na comparação com STC mais grave (moderado: LDS-M > 4,4 ms e grave: LDS-M não obtida). O índice de massa corporal aumentou de acordo com a gravidade do STC e o IP. Conclui-se que tanto o IP como o IPP apresentam correlação progressiva com a gravidade do STC porém com significância estatística apenas nos grupos moderado e grave. Neste grupos tanto o IP como o índice de massa corporal tiveram aumento progressivo e acreditamos que o último possa representar risco tão importante quanto IP/IPP.

    Abstract in English:

    According to median sensory latency > or = 3.7 ms (wrist-index finger [WIF], 14 cm), median/ulnar sensory latency difference to ring finger > or = 0.5 ms (14 cm) or median midpalm (8 cm) latency > or = 2.3 ms (all peak-measured), 141 Brazilian symptomatic patients (238 hands) have CTS confirmation. Wrist ratio (depth divided by width, WR) and a new wrist/palm ratio (wrist depth divided by the distance between distal wrist crease to the third digit metacarpophalangeal crease, WPR) were measured in all cases. Previous surgery/peripheral neuropathy were excluded; mean age 50.3 years; 90.8% female. Control subjects (486 hands) have mean age 43.0 years; 96.7% female. The mean WR in controls was 0.694 against 0.699, 0.703, 0.707 and 0.721 in CTS groups of progressive WIF severity. The mean WPR in controls was 0.374 against 0.376, 0.382, 0.387 and 0.403 in CTS groups of WIF progressive severity. Both were statistically significant for the last two groups (WIF > 4.4 ms, moderate, and, WIF unrecordable, severe). BMI increases togetherwith CTS severity and WR. It was concluded that both WR/WPR have a progressive correlation with the severity of CTS but with statistically significance only in groups moderate and severe. In these groups both WR and BMI have progressive increase and we believe that the latter could be a risk factor as important as important WR/WPR.
  • Paradigms for subdural grids' implantation in patients with refractory epilepsy

    CUKIERT, ARTHUR; SOUSA, ALCIONE; MACHADO, ELCIO; BURATINI, JOSE AUGUSTO; VIEIRA, JOAQUIM; FERREIRA, VIVIANE; FORSTER, CASSIO; ARGENTONI, MEIRE; FRAYMAN, LEILA

    Abstract in Portuguese:

    INTRODUÇÃO: O advento de novas tecnologias de imagem tais como o PET, SPECT e RM diminuíram em muito a necessidade da utilização de eletrodos invasivos na investigação pré-operatória de pacientes epilépticos. No entanto, 10 a 30% dos pacientes com epilepsias refratárias ainda possuem investigação não-invasiva inconclusiva. Este estudo relata nossos paradigmas para o implante de eletrodos subdurais nesta população de epilépticos refratários. MÉTODOS: Vinte e nove pacientes portadores de epilepsias refratárias foram estudados. Eles foram divididos em 5 grupos de síndromes epilépticas que incluíam a maioria dos pacientes submetidos a implantes: bitemporais (grupo I; n=16), bifrontomesiais (grupo II; n=5), hemisféricos (grupo III; n=2), quadrante anterior (grupo IV; n=3) e quadrante posterior (grupo V; n=3). Todos foram submetidos a extensos implantes subdurais (de 64 a 160 contatos) cobrindo todo o córtex potencialmente epileptogênico, sob anestesia geral. RESULTADOS: Todos pacientes toleraram bem o procedimento. Vinte e dois pacientes referiram cefaléia. Não houve outro sinal ou sintoma sugestivo de hipertensão intracraniana. Com exceção de um paciente do grupo II, a monitorização eletrocorticográfica crônica foi capaz de definir uma área focal própria para a ressecção cortical. A estimulação cortical foi capaz de mapear as áreas eloquentes necessárias em todos os pacientes dos grupos II a V. CONCLUSÃO: Alguns pacientes com epilepsia refratária ainda necessitam de avaliação invasiva apesar dos avanços nos métodos diagnósticos pré-operatórios. A padronização dos paradigmas para implante subdural destes pacientes bem como o estudo de populações homogêneas de pacientes definidas por RM levará a melhor compreensão da fisiopatologia envolvida nestes casos bem como a melhores resultados cirúrgicos.

    Abstract in English:

    RATIONALE: The need for invasive monitoring in patients with refractory epilepsy has been greatly reduced by the introduction of new technologies such as PET, SPECT and MRI in the clinical practice. On the other hand, 10 to 30% of the patients with refractory epilepsy have non-localizatory non-invasive preoperative work-up results. This paper reports on the paradigms for subdural electrodes implantation in patients with different refractory epileptic syndromes. METHODS: Twenty-nine adult refractory epileptic patients were studied. Patients were divided into five different epileptic syndromes that represented the majority of the patients who needed invasive recordings: bitemporal (Group I; n=16 ), bi-frontal-mesial (Group II, n=5), hemispheric (Group III; n=2), anterior quadrant (Group IV; n=3) and posterior quadrant (Group V; n=3). All of them were submitted to extensive subdural electrodes' implantation (from 64 to 160 contacts) covering all the cortical surface potentially involved in epileptogenesis under general anesthesia. Results: All patients tolerated well the procedure. There was no sign or symptom of intracranial hypertension except for headache in 22 patients. In all except one Group II patient, prolonged electrocorticographic monitoring using the described subdural cortical coverage patterns was able to define a focal area amenable for resection. In all Groups II-V patients cortical stimulation was able to adequately map the rolandic and speach areas as necessary. CONCLUSION: Despite recent technological advances invasive neurophysiological studies are still necessary in some patients with refractory epilepsy. The standardization of the paradigms for subdural implantation coupled to the study of homogeneous patients' populations as defined by MRI will certainly lead to a better understanding of the pathophysiology involved in such cases and an improved surgical outcome.
  • Dorsal cutaneous branch of ulnar nerve: an appraisal on the anatomy, injuries and application of conduction velocity studies in diagnosis

    GARIBALDI, SOLANGE G; NUCCI, ANAMARLI

    Abstract in Portuguese:

    O conhecimento da anatomia normal de um nervo e de suas variantes tem importantes implicações na indicação, realização e interpretação do exame neurofisiológico do mesmo. Apresentamos avaliação sobre aspectos anatômicos clássicos e recentes sobre o ramo dorsal do nervo ulnar. Correlacionamos marcas anatômicas ao método de medida da sua velocidade de condução e discutimos causas e mecanismos patogênicos das lesões deste ramo nervoso.

    Abstract in English:

    Classical textbooks and recent publications about the anatomy of the dorsal cutaneous branch of the ulnar nerve are revisited and correlated with methods of measurement of its conduction velocity, in order to evaluate the indications and limitations of the procedure. Etiology and pathogenesis of isolated lesions of this nerve branch are discussed.
  • Current international trends in severe acute brain trauma

    CRUZ, JULIO

    Abstract in Portuguese:

    Uma revisão abrangente é apresentada referente a tendências internacionais atuais em pesquisa e tratamento do traumatismo cerebral agudo grave. Aspectos controversos são discutidos, e é feita tentativa de esclarecer pontos questionáveis da literatura internacional pertinente. Uma proposicão e feita para que sejam tratados nao somente a pressão intracraniana e a pressão de perfusão cerebral, mas também parâmetros hemometabólicos cerebrais nestes pacientes gravemente enfermos. Normas ("guidelines") atualmente disponíveis para tratamento não são baseadas em evidência.

    Abstract in English:

    A comprehensive review is presented on current international trends regarding research and management of severe acute brain trauma. Controversial issues are thoroughly discussed and an attempt is made to clarify questionable aspects from pertinent publications in the international literature. A proposition is made to manage not only intracranial pressure and perfusion pressure, but also cerebral hemometabolic parameters in these critically ill patients. Currently available management guidelines are not evidence-based.
  • Uses and abuses of the hyperventilation in severe traumatic brain injury

    ANDRADE, FRANCISCO CARLOS DE; ANDRADE JR, FRANCISCO CARLOS DE

    Abstract in Portuguese:

    É feita avaliação crítica sobre as diretrizes atuais e consequências da manobra de hiperventilação (MHV) na prevenção e tratamento da hipertensão intracraniana (HIC) que segue aos traumatismos crânio-encefálicos (TCE) graves. O uso profilático da MHV deve ser evitado na fase aguda de TCE grave, a menos que se registrem altos valores de O2 no sangue venoso medido no bulbo jugular, ou para ganhar tempo quando o paciente apresenta evidentes sinais posturais de deterioração neurológica. A falta de resposta cerebrovascular à MHV para baixar a HIC significa que a barreira hemato-encefálica (BHE) está difusamente lesada. Então, a MHV pode ser utilizada como um crivo nos TCE graves, uma vez que a lesão da BHE atesta que os demais tratamentos disponíveis para combater a HIC (sedação, paralisia e diuréticos osmóticos) não funcionarão. Uma nova hipótese patogênica do edema encefálico traumático e abordagem terapêutica é apresentada.

    Abstract in English:

    A critical evaluatin was done about the guidelines and effects of the hyperventilation maneuver on prevention and treatment of increased intracranial pressure (ICP) that follows severe traumatic brain injury (TBI). The prophylatic use of hyperventilation should be avoided after severe TBI acute phase, unless high venous O2 values are recorded at jugular bulb blood (SjO2), or to allow time when there are evidences of neurologic deterioration with posturing. The lack of cerebrovascular response to hyperventilation to low the ICP means that the blood brain barrier (BBB) function is extensively impaired. Then, hyperventilacion may be used as a screening therapeutic test in acute severe TBI, since BBB impairment is the pointer that other available clinical procedures for high ICP control (sedation, paralysis and osmotic diuretics) are not workable. A new pathogenetic hypothesis about traumatic brain edema and its therapeutic approach is presented.
  • Surgical treatment of the traumatic lesions of medium--inferior segment of cervical column

    HERCULANO, MARCO ANTONIO; TELLA JÚNIOR, OSWALDO INÁCIO DE; BONATELLI, ANTONIO DE PÁDUA FURQUIM

    Abstract in Portuguese:

    O nível C2 é o mais frequente em lesões traumáticas da coluna cervical, sendo seguido por C5 e C6. Elas ocorrem, mais habitualmente, na terceira década de vida, com incidência decrescente na idade avançada. Como parte destas lesões está localizada nos elementos da coluna anterior, segundo a conceituação de Denis e, levado-se em consideração os estudos biomecânicos do segmento médio--inferior da coluna cervical, bem como os mecanismos que causam estas lesões, elaboramos este estudo, com o intuito de apresentar as técnicas de fusão cervical anterior, com enxerto ósseo e placas de Caspar, Morscher (CSLP) e ORION™. Mostramos e discutimos as vantagens e desvantagens de cada tipo de fixação anterior, com base nos dados de literatura, evidenciando a melhoria no material de implante e das técnicas de fixação.

    Abstract in English:

    The most frequently injury level of cervical spine is C2, followed by C5 and C6. Injuries were most commonly sustained in the third decade of life, with a decreasing incidence in the advanced age. As part of these lesions is located in the elements of the anterior column, according to Denis's definition and, taking in consideration the biomechanics studies of the segment medium--inferior of the cervical spine, as well as the mechanisms that cause their lesions, this study was elaborated, with the intention of presenting the techniques of anterior cervical fusion, with bony graft and plates of Caspar, Morscher (CSLP) and ORION™. The advantages and disadvantages of each type of anterior fixation are presented accordind to the literature review. The improvement in the material relate to plates and screws fixation techniques are illustrated.
  • Hospitalar costs of acute headaches in a Brazilian public emergency room unit

    BIGAL, MARCELO E.; FERNANDES, LUCIANA C.; BORDINI, CARLOS A.; SPECIALI, JOSÉ G.

    Abstract in Portuguese:

    Cefaléia é uma das queixas mais freqüentes na prática médica e causa bastante comum de atendimento em unidades de emergência, implicando custos consideravelmente altos. Foram estudados retrospectivamente os casos de cefaléia atendidos na Unidade de Emergência do Hospital das Clinicas de Ribeirão Preto (UE) no ano de 1996. Neste ano, 1254 pacientes procuraram a UE com queixa de cefaléia aguda, sendo que 64 necessitaram de internação. O custo estimado com o atendimento, investigação e tratamento clínico das cefaléias agudas foi da ordem de R$ 138,573.31 (US$ 76,985.17). Os gastos apenas com exames laboratoriais foram R$ 23,801.54 (US$ 13,223.07). Os custos cirúrgicos foram R$ 5,817.90 (US$ 3,232.17). Os custos totais foram RS$ 144,391.21 (US$ 80,217.34), o que equivale a R$ 115,14 (US$ 63.97) por paciente. Tais cálculos estimulam discussão adicional acerca de custos e eficácia do modelo de saúde vigente, em que os recursos financeiros são precários e as necessidades da população dependente do estado são proporcionalmente maiores.

    Abstract in English:

    Headache is one of the most frequent complain in the medical practice and a very common cause of medical assistance searching in emergency rooms, leading to considerable high costs. The headache cases assisted during the year of 1996 of an emergency room unit (UE - USP) at Ribeirão Preto, SP, Brazil, had been retrospectively studied. During that year a number of 1254 patients searched the UE - USP with major complain of acute headache, among which 64 needed hospitalization. The estimated costs due to consultation, investigation and clinical treatment of the acute headaches was in the order of R$ 138 573.31 (US$ 76 985.17). The expenses related only to laboratorial exams were R$ 23 801.54 (US$ 13 223.07). The surgical expenses were R$ 5 817.90 (US$ 3 232.17) . The total cost was R$ 144 391.21 (US$ 80 217.34) which corresponds to R$ 115.14 (US$ 63.97) per patient. This calculus instigates an additional discussion about the costs and effectiveness of the current public health policy, where the financial resources are less abundant than the State dependant population's needs.
  • Hyperprolactinemia and psychological disturbance

    OLIVEIRA, MIRIAM C.; PIZARRO, CRISTINA BARDOU; GOLBERT, LENARA; MICHELETTO, CRISTINA

    Abstract in Portuguese:

    Sintomas psicológicos, especialmente ansiedade e depressão, têm sido associados à hiperprolactinemia. Para avaliar a presença desses sintomas, foram submetidos à entrevista através do Composed International Diagnostic Interview, seguido pela escala de Hamilton para depressão, 32 pacientes (5 homens e 27 mulheres) com hiperprolactinemia de várias etiologias e 16 normoprolactinêmicos. A prolactina sérica na época da avaliação variou de 28 a 180 ng/mL, sendo que 11 dos pacientes usavam bromocriptina. Detectou-se presença atual de distúrbios de ansiedade em 18 pacientes (56,2%) e 5 controles (31,2%), depressão em 10 pacientes (31,2%) e 2 controles (12,5%), distmia em duas pacientes e outros diagnósticos psiquiátricos em 6 pacientes (18,7%). Os escores da depressão variaram entre 16 e 31 nos pacientes e foram 12 e 16 nos controles. A frequência de sintomas psiquiátricos como um todo, foi significativamente maior nos hiperprolactinêmicos (teste do qui-quadrado), mas a diferença não foi significativa na análise isolada de ansiedade ou depressão. A hiperprolactinemia representa um fator de risco de 3,57 para depressão, 3,32 para ansiedade e 3,84 para outros sintomas psiquiátricos. Não houve diferença significativa na frequência de sintomas psiquiátricos entre portadores ou não de adenomas hipofisários e usuários ou não de bromocriptina. Não houve correlação (r= 0,07) entre a prolactina e a frequência de sintomas psiquiátricos. Conclui-se pela necessidade de atentar para a concomitância de hiperprolactinemia e distúrbios psiquiátricos, cujo reconhecimento permitirá abordagem terapêutica específica.

    Abstract in English:

    Psychological symptoms, specially anxiety and depression, have been associated to hyperprolactinemia. To evaluate the presence of these symptoms, 32 patients (5 men and 27 women) with hyperprolactinemia of several etiologies and 15 individuals with normal prolactin levels were submitted to the Composed International Diagnostic Interview, followed by the Hamilton rating scale for depression. The serum prolactin, at the time of evaluation, ranged between 28 and 180 ng/mL. Eleven patients were receiving bromocriptine. The presence of anxiety was detected in 18 patients (56.2%) and 5 controls (32.2%), depression was detected in 10 patients (31.2%) and 2 controls (12.5%), dysthymia in 2 patients and other psychiatric diagnosis in 6 patients (18.7%). The scores of depression ranged between 16 and 31 for the patients, and were 12 and 16 for the controls. The frequency of psychiatric symptoms, as a whole, was significantly higher in the hyperprolactinemic patients (chi-square test), but the difference was not significant in isolated analysis of anxiety and depression. The hyperprolactinemia represents a risk of 3.52 for depression, 3.32 for anxiety and 3.84 for other psychiatric symptoms. There was no significant difference in the frequency of psychiatric symptoms among patients with or without pituitary adenomas nor users or not users of bromocriptine. There was no correlation (r=0,07) between prolactin and the frequency of psychiatric symptoms. These results emphasize the importance of a special attention to the concomitance of hyperprolactinemia and psychiatric disturbance, which will allow a specific therapeutic approach.
  • Quantitative electroencephalography in obsessive-compulsive disorder: preliminary results

    FONTENELLE, LEONARDO; PIEDADE, ROBERTO AIRTHON M.; MARQUES, CARLA; MENEZES, GABRIELA B. DE; VERSIANI, MARCIO

    Abstract in Portuguese:

    Investigamos o valor preditivo de variáveis da eletrencefalografia quantitativa (EEGq) sobre a resposta ao tratamento farmacológico do transtorno obsessivo-compulsivo (TOC). Foram estudados 10 pacientes com TOC, segundo critérios da DSM-IV, inicialmente não medicados. As seguintes variáveis eletrencefalográficas foram selecionadas: potência relativa bipolar na faixa alfa para os eletrodos Cz-C3, Cz-C4, T3-T5, T4-T6, T3-F7 e T4-F8, potência relativa bipolar na faixa teta para os eletrodos Cz-C3, Cz-C4, T3-T5, T4-T6, T3-F7 e T4-F8 e potência relativa monopolar na faixa teta para os eletrodos Fp1, Fp2, F7, F3, Fz, F4 e F8. Dos 10 pacientes examinados, 5 apresentaram desvios estatisticamente significativos da potência relativa bipolar na faixa alfa em regiões centrais, quando comparados com o banco normativo de dados (grupo controle). Os demais não apresentaram desvios com significado estatístico. O grupo de pacientes com alterações eletrencefalográficas se caracterizou por idade de início do TOC significativamente mais precoce e pior resposta ao tratamento com inibidores da recaptação da serotonina.

    Abstract in English:

    The predictive value of quantitative electroencephalography (EEGq) was investigated with regard to the pharmacological treatment of 10 non-medicated obsessive-compulsive disorder (OCD) patients diagnosed according to DSM-IV criteria. The following variables were selected: bipolar relative power in alpha band for Cz-C3, Cz-C4, T3-T5, T4-T6, T3-F7 and T4-F8; bipolar relative power in theta band for Cz-C3, Cz-C4, T3-T5, T4-T6, T3-F7 and T4-F8; and monopolar relative power in theta band for Fp1, Fp2, F7, F3, Fz, F4 and F8. There was statistically significant deviations in five patients with regard to bipolar relative power in alpha band for central regions when compared to normative data bank (control group). This group of patients had a significantly lower age of OCD onset and worse response to pharmacotherapy with serotonin reuptake inhibitors.
  • West syndrome: clinical and eletroencephalographic follow up of 70 patients and response to the adrenocorticotropic hormone, prednisone, vigabatrin, nitrazepam and valproate

    ANTONIUK, SÉRGIO A.; BRUCK, ISAC; SPESSATTO, ADRIANE; HALICK, SÍLVIA M.; BRUYN, LAIS R. DE; MEISTER, EDUARDO; PAOLA, DUILTON DE

    Abstract in Portuguese:

    Em estudo retrospectivo avaliamos a evolução clínica e eletrencefalográfica das formas criptogênica e sintomática da síndrome de West e analisamos a eficácia do hormônio adrenocorticotrófico, vigabatrina, prednisona, ácido valpróico e nitrazepam no controle dos espasmos. Participaram do estudo 70 pacientes, acompanhados por período maior que 2 anos. Doze (17%) eram criptogênicos e 58 (83%) sintomáticos. O grupo criptogênico apresentou percentagem significativamente maior de pacientes que frequentavam escola regular e desenvolvimento motor normal, melhor controle das crises epilépticas, tendência menor a evoluir para síndrome de Lennox Gastaut e 83,3% tiveram controle completo dos espasmos (72,4% dos pacientes do grupo sintomático obtiveram controle completo dos espasmos). O hormônio adrenocorticotrófico e a vigabatrina foram as drogas mais eficazes, controlando 68,75% e 60% dos espasmos, respectivamente, quando utilizados como droga de primeira escolha e 75% e 50%, respectivamente, como drogas de segunda escolha.

    Abstract in English:

    In a retrospective study we assessed the outcome of the criptogenic and symptomatic forms of West syndrome and evaluated the efficacy of adrenocorticotropic hormone, vigabatrin, prednisone, valproate and nitrazepam in the spasms control. Seventy patients were follwed up by 2 years. Twelve (17%) were criptogenics and 58 (83%) symptomatics. In criptogenic group significantly more patients were in regular school classes and with normal motor development, better control of seizure, less tendency to evoluate to Lennox Gastaut syndrome and 83.3% had control of spasms (72.4% of patients from symptomatic group had control of spasms). Adrenocorticotropic hormone and vigabatrin were the most efective drugs, with 68.75% and 60% of spasms control, respectivelly, when used as first line of therapy and 75% and 50%, respectivelly, as second line of therapy.
  • Epileptic syndromes and seizures and their relationship with work: a prospective ambulatory study in 412 epileptic patients

    BORGES, MOACIR ALVES; DE MARCHI, NELY SILVIA ARAGÃO; SATO, ADRIANA KOMATSU; ALEIXO, FLÁVIO VIANA; CORDEIRO, JOSÉ ANTONIO

    Abstract in Portuguese:

    O objetivo desta pesquisa foi avaliar, prospectivamente, a influência das síndromes e crises epilépticas sobre o trabalho com base em uma amostra de 412 pacientes do ambulatório do Hospital de Base de São José do Rio Preto. Observou-se que, as síndromes epilépticas influenciaram significantemente (p=0,001) a capacidade laborativa dos pacientes, sendo que os pacientes com síndromes idiopáticas foram os menos comprometidos, enquanto que os sintomáticos os mais prejudicadas. Os tipos de crises, também, influenciaram a capacidade laborativa dos pacientes (p=0,016), na seguinte forma: as crises generalizadas não convulsivas não interferiram; as parciais simples e as não classificadas prejudicaram moderadamente; por outro lado, as parciais com evolução para complexa e para generalização tônico-clônica foram as que mais tiraram o paciente do trabalho. A severidade das crises também foi analisada.

    Abstract in English:

    This study aims to evaluate, prospectively, the epileptic syndromes and seizures types upon work based on a sample of 412 out-patients from Hospital de Base, São José do Rio Preto, SP, Brazil. It was observed that the epileptic syndromes were significant in relation to the patients' labor skills (p= 0.001): the idiopathic syndromes showed less prejudiced, while the symptomatic was more. The seizures types also had some influence in relation to the patients' labor skills (p=0.016): the generalized non-convulsive seizures had no involvement; the simple partial and the non-classified had moderately involvement; and the simple partial seizures evolving to complex and tonic-clonic generalized were the seizures which mostly have taken the patients away from work. The seizure severity was also analyzed.
  • Hemiballism: report of eight cases

    CORAL, PATRÍCIA; TEIVE, HÉLIO A.G.; WERNECK, LINEU C.

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos oito casos de hemibalismo: seis em pacientes com diabetes mellitus; um em paciente com encefalomalácia pós trauma crânio-encefálico; e um em paciente com granuloma fúngico (criptococo) subtalâmico associado a SIDA. Entre os pacientes com diabetes mellitus, três apresentavam hiperglicemia não cetótica, dois dos quais com hemorragias nos gânglios da base, e três acidente vascular encefálico isquêmico. Em 75% dos casos ocorria também hemicoréia, com acometimento predominante do dimídio direito. Do total de pacientes seis apresentaram boa resposta clínica ao tratamento farmacológico com neurolépticos. Dois pacientes foram submetidos a talamotomia estereotáxica, um dos quais apresentou remissão completa do hemibalismo. Em nossa série de oito pacientes com hemibalismo houve predominância da associação com diabetes mellitus e acidente vascular encefálico, e boa evolução clínica.

    Abstract in English:

    We report eight cases of hemiballism. Six patients had diabetes mellitus, one patient presented with porencephaly after cranial trauma and one patient had a HIV-associated fungic granuloma (cryptococcus). In the diabetic group three patients had non-ketotic hyperglycemia; two of them with striatal hemorrhage, and the remaining three presented with an ischemic stroke. Hemichorea occurred in 75% of our patients, predominantly in the right side of the body. Six patients had good improvement with treatment with haloperidol and two patients had to undergo a thalamotomy, one of them with good results. In our series of eight patients with hemiballismus we observed an association with diabetes mellitus and stroke, and good clinical improvement.
  • Extracranial spinal accessory nerve palsy following neck surgery: a clinical and electrophysiological study of seven cases

    ALONSO, JOSÉ L.; REIS, ROGER G.

    Abstract in Portuguese:

    Lesões do nervo espinhal são incomuns e na maioria das vezes iatrogênicas. São mais usualmente encontradas após procedimentos cirúrgicos no triângulo cervical posterior, principalmente biópsias de linfonodos. Apresentamos sete casos de neuropatia do nervo espinhal secundária a cirurgias, estudados mediante eletromiografia (EMG) quantitativa e exames eletrofisiológicos complementares. Em todos os pacientes estava afetado o feixe superior do trapézio, com ombro caído ou limitação para elevação do braço. Dor e queixas sensitivas estavam presentes em quase todos os pacientes e muito provavelmente decorriam de lesão associada dos ramos cutâneos do plexo cervical. O padrão de lesão correpondeu àquele da axonotmese, mas alguns pacientes exibiam sinais de compressão por tecido cicatricial. Salientamos a necessidade de exploração cirúrgica e reparo do nervo nos casos com recuperação lenta.

    Abstract in English:

    After innervating the sternocleidomastoid muscle, the spinal accessory nerve emerges and down crosses the posterior cervical triangle to innervate the trapezius. At the posterior triangle, the nerve is closely related to local lymph nodes and may be injured by their enlargement or surgical removal. Injury to this nerve is uncommom. Most cases are iatrogenically due to surgical procedures in the posterior cervical triangle, often following lymph nodes biopsies or benign turmors approaches. We present seven cases of post-surgical related spinal accessory nerve injury and discuss its clinical and electrophysiologycal profiles. The major motor signs were shoulder drop and paresis to raise arm. Pain and sensory complaints were almost universal and most probably due to concomitant injury of cervical plexus cutaneous branches, which are in direct relation to the spinal accessory nerve in the posterior cervical triangle. Lesion type is usually axonotmesis, but varied degrees of compression by cicatricial spurs are observed in some patients. Surgical approach and nerve repair must be considered for pacients with delayed recovery.
  • Malignant hyperthermia susceptibility in three patients with malignant neuroleptic syndrome

    SILVA, HELGA C. A.; BAHIA, VALÉRIA S.; OLIVEIRA, ROGÉRIO A. A.; MARCHIORI, PAULO E.; SCAFF, MILBERTO; TSANACLIS, ANA MARIA C.

    Abstract in Portuguese:

    A hipertermia maligna caracteriza-se por hipertermia, rigidez muscular, rabdomiólise, acidose e insuficiência de múltiplos órgãos. A hipertermia maligna anestésica decorre da exposição a halogenados e/ou relaxantes musculares despolarizantes. O método padrão para diagnosticar a suscetibilidade à hipertermia maligna é o teste da contratura muscular in vitro em resposta ao halotano e à cafeína. A síndrome maligna por neurolépticos caracteriza-se por hipertermia, síndrome extrapiramidal, acidose, instabilidade neurovegetativa e alterações neurológicas. Descrevemos três pacientes com síndrome maligna por neurolépticos e testes de contratura muscular positivos. Esse achado demonstra que ocasionalmente o músculo de pacientes com síndrome maligna por neurolépticos pode mostrar as alterações encontradas na hipertermia maligna anestésica.

    Abstract in English:

    Hyperthermia, skeletal muscle rigidity, rhabdomyolysis, acidosis and multiple system insufficiency characterize malignant hyperthermia. Anaesthetic malignant hyperthermia follows halogenated volatile agents and/or depolarizing muscle relaxants utilization. Diagnosis is based on in vitro muscle contracture in response to halothane and/or caffeine exposure. Neuroleptic malignant syndrome affects patients taking neuroleptic drugs; clinical findings include hyperthermia, extrapyramidal rigidity, acidosis, neurovegetative instability and neurological signs. We report three neuroleptic malignant syndrome patients with positive muscle contracture tests which shows that muscle from neuroleptic malignant syndrome patients may in some instances show alterations similar to those of anaesthetic malignant hyperthermia.
  • Lafora's disease and movement disorders: report of two cases

    QUADROS, ANIBAL DE; SÁ, DANIEL S; KOWACS, PEDRO ANDRÉ; TEIVE, HÉLIO A. GHIZONI; WERNECK, LINEU CESAR

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos dois casos de doença de Lafora que apresentaram distúrbios do movimento, ataxia cerebelar, disartria e fenômeno do "susto exagerado", como manifestações clínicas iniciais. Estes sintomas precederam as convulsões, mioclonias e a demência progressiva. O diagnóstico foi confirmado pela identificação de corpos de inclusão, PAS positivo, na biópsia de pele de ambos os casos. Os pacientes relatados apresentam uma progressão lenta da doença, o que é incomum, com longa sobrevida. A doença de Lafora deve sempre ser incluída entre as causas de ataxia lentamente progressiva associada com epilepsia.

    Abstract in English:

    Two cases of Lafora's disease with prominent movement disorders portraying rare initial manifestations are reported. In both patients, the first manifestations were cerebellar ataxia, dysartria and startle phenomenon. These symptoms ocurred before seizures, myoclonic and progressive dementia, which are more well known as manifestations of Lafora's disease. The diagnosis was confirmed by the identification of PAS positive inclusion bodies in deep skin biopsy samples. Our patients presented an unexpected slow progression of the disease, with longer survival. Lafora's disease should be remembered among diseases causing slowly progressive ataxia associated with epileptic seizures.
  • The Rolex sign - first manifestation of Parkinson's disease: case report

    TEIVE, HÉLIO A. G.; SÁ, DANIEL S.

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos o caso de um paciente com diagnóstico estabelecido de doença de Parkinson idiopática, cujo sinal inicial da doença foi a dificuldade de funcionamento de um relógio de pulso, da marca Rolex, em virtude da presença de bradicinesia no seu membro superior esquerdo. Esta peculiaridade semiológica já foi referida previamente por Andrade e Ferraz, em 1996, como o sinal do Rolex.

    Abstract in English:

    We describe a patient whose initial manifestation of Parkinson's disease was a malfunctioning of a self-winding wristwatch secondary to bradykinesia of his left arm. Andrade and Ferraz reported this sign in 1996, suggesting that it be called the Rolex sign.
  • Acute cervical epidural hematoma: case report

    BORGES, GUILHERME; BONILHA, LEONARDO; MALDAUM, MARCOS VINICIUS CALFAT; MENEZES, JOSÉ RIBEIRO; ZANARDI, VERÔNICA

    Abstract in Portuguese:

    Paciente de 74 anos acordou à noite sentindo fortes dores na região da nuca acompanhadas de ansiedade e desconforto torácico e respiratório. A internação emergencial em clinica cardiológica não demonstrou problemas cardíacos. Com a progressão do quadro neurológico traduzida por quadriplegia severa foi realizada uma punção lombar para afastar hipótese de meningite, sendo retirados cerca de 20 ml de liquor. Trinta minutos imediatamente após a punção lombar foi observada completa remissão do déficit neurológico. Transferido para um hospital geral a tomografia computadorizada demonstrou extenso hematoma epidural espinal em nivel C4/C5 com extensão a C7/Th1, bem como hemangioma do sexto corpo vertebral (C6). A ressonância magnética demonstrou as mesmas lesões. Observando-se os parâmetros clínicos e neurológicos, optou-se por tratamento conservador. Dezoito meses após este episódio o paciente se apresenta normal, sem deficit residual. Neste artigo, relatamos um caso de completa recuperação de déficit neurológico devido a hematoma epidural espinal, após forma não usual de descompressão medular.

    Abstract in English:

    A 74 year-old patient with a nocturnal onset of neck and chest pain was brought to an emergency clinic. Physical examination and cardiac assessment were normal. Three hours after the addmittance, a flaccid paralysis of the four limbs supervened. Suspecting of an unusual onset of central nervous system infection, a lumbar puncture was performed, yielding 20 ml of normal cerebrospinal fluid. Thirty oinutes after the puncture, the patient completely regained neurological funcion. He was then referred to a General Hospital where a computed tomography (CT) scan was done showing a large cervical epidural bleeding in the posterolateral region of C4/C5 extending to C7/Th1, along with a C6 vertebral body hemangioma. A magnetic resonance imaging revealed the same CT findings. A normal selective angiography of vertebral arteries, carotid arteries and thyreocervical trunk was carried out. Spontaneous spinal epidural hematoma (ASSEH) is a rare but dramatic cause of neurological impairment. In this article we report a fortunate case of complete recovery after an unusual spine cord decompression. We also review the current literature concerning diagnosis and treatment of ASSEH.
  • Pilocytic astrocytoma following radiotherapy for craniopharyngioma: case report

    BONILHA, LEONARDO; BORGES, GUILHERME; FERNANDES, YVENS B.; RAMINA, RICARDO; CARELLI, EDMUR F; ALVARENGA, MARCELO

    Abstract in Portuguese:

    A administração de doses fracionadas de radiação é parte do tratamento adjuvante de tumores do sistema nervoso central como craniofaringiomas ou adenomas hipofisários. A radioterapia pode aumentar as chances de cura ou expandir o período livre de sintomas. Dentre seus efeitos adversos, é conhecida a possibilidade de aparecimento de novo tumor na região irradiada. Os critérios que definem se um novo tumor é de fato induzido por radiação ainda não são completamente definidos. Adimite-se, no entanto, que se o novo tumor é histologicamente diferente do primeiro, aparece em indivíduos mais jovens e é mais agressivo que o habitual, provavelmente sua origem é devida à oncogênese da irradiação. Descrevemos um caso de astrocitoma pilocítico possivelmente induzido por radioterapia, com surgimento em tempo de latência inesperadamente curto.

    Abstract in English:

    Administration of fractionated doses of irradiation is part of the adjutant therapy for CNS tumours such as craniopharyngiomas and pituitary adenomas. It can maximise cure rates or expand symptom-free period. Among the adverse effects of radiotherapy, the induction of a new tumour within the irradiated field has been frequently described. The precise clinical features that correlate irradiation and oncogenesis are not completely defined, but some authors have suggested that tumors are radiation induced when they are histologically different from the treated ones, arise in greater frequency in irradiated patients than among normal population and tend to occur in younger people with an unusual aggressiveness. In this article, we report a case of a papillary astrocytoma arising in a rather unusual latency period following radiotherapy for craniopharyngioma.
  • Brain abscess by citrobacter diversus in infancy: case report

    FEFERBAUM, RUBENS; DINIZ, EDNA M. A.; VALENTE, MARCELO; GIOLO, CLÁUDIA R.; VIEIRA, RENATA A.; GALVANI, ANA L. S.; CECCON, MARIA E. J.; ARAUJO, MARIA C. K.; KREBS, VERA L. J.; VAZ, FLÁVIO A. C.

    Abstract in Portuguese:

    Citrobacter diversus é a bactéria mais associada a abscessos cerebrais durante o período neonatal. Descrevemos um caso de abscesso cerebral por esta bactéria em um recém-nascido e sua evolução clínica e tomográfica até o quarto mês de vida. São discutidos aspectos diagnósticos e terapêuticos desta grave infecção do recém-nascido.

    Abstract in English:

    Citrobacter diversus is closely related to brain abscess in newborn infants. We describe a case of brain abscess by this bacteria in a newborn infant and his clinical and cranial computed tomographic evaluation until the fourth month of life and discuss therapeutic management of this patient.
  • Paracoccidioidomycosis of the central nervous system: case report

    SILVA, CARLOS EDUARDO AMARAL PEREIRA DA; CORDEIRO, ANDERSON FINOTTI; GOLLNER, ANGELA MARIA; CUPOLILO, SÔNIA MARIA NEUMANN; QUESADO-FILGUEIRAS, MARCELO; CURZIO, MILTON FRANCISCO

    Abstract in Portuguese:

    O envolvimento do sistema nervoso central na paracoccidioidomicose vem ganhando importância dentro do espectro de manifestações clínicas da doença. O primeiro registro na literatura de que o Paracoccidioides brasiliensis seria também capaz de comprometer órgãos do sistema nervoso central foi descrito em 1919 por Pereira & Jacobs; desde então muitos outros estudos têm demonstrado esta forma de apresentação clínica, sendo que em alguns sua frequência atinge os 27,27%. Descrevemos o caso de uma paciente de 34 anos, residente em Juiz de Fora-MG, admitida com quadro clínico compatível com pneumonia e que durante a internação iniciou sintomatologia cerebelar (náuseas, vômitos, ataxia de marcha e dismetria). A tomografia computadorizada de crânio revelou lesão cerebelar sugestiva de abscesso. O tratamento proposto baseou-se na exerese cirúrgica da lesão e, como a anátomo-patologia mostrasse presença de leveduras em gemulação múltipla ("roda de leme de navio"), diagnóstico de neuroparacoccidioidomicose pôde ser firmado, e o tratamento complementado pela associação de sulfametoxazol-trimetoprim. A paciente evoluiu bem, persistindo discreta paresia e hipoestesia em membro superior direito.

    Abstract in English:

    The involvement of the central nervous system in paracoccidioidomycosis is more frequent than previously thought. The first reference to the possibility that Paracoccidioides brasiliensis could affect the central nervous system was by Pereira & Jacobs in 1919. Since then, a great number of other studies has showed this form of clinical behavior and, in some of them, the frequency has ranged 27.27%. We report a clinical case of a 34-year-old white Brazilian woman admitted because of bacterial pneumonia. In the sixth day of admission, the patient developed cerebellar symptomatology with nausea, vomiting, dysmetria and gait disturbance. Central nervous system computer tomographic scanning disclosed a hypodense lesion in the right cerebellar hemisphere. The patient was submitted to surgery with total excision of the lesion. Histopathological examination confirmed the diagnosis of neuroparacoccidioidomycosis. Coadjuvant treatment with sulfamethoxazole-trimetoprim was introduced. The patient had a good outcome and was discharge 30 days after surgery.
  • Global aphasia without hemiparesis: case report

    SILVA, MARCUS TULIUS TEIXEIRA DA; CAVALCANTI, JOSÉ LUÍS DE SÁ; MOREIRA, DENISE MADEIRA

    Abstract in Portuguese:

    Afasia global geralmente é acompanhada por hemiparesia direita devido à extensão da lesão subjacente. Recentemente têm sido registrados na literatura casos em que tal síndrome ou não se acompanha do déficit motor ou este é apenas transitório, sendo esta condição conhecida como afasia global sem hemiparesia (AGSH). Relatamos caso de AGSH devido a infarto cerebral embólico cardiogênico, corroborando a tese de que esta condição pode ter valor preditivo para o diagnóstico de infartos embólicos.

    Abstract in English:

    Symptoms and signs of a stroke indicate which areas of the brain are affected and may also suggest the pathophysiology. We report herein a case of global aphasia without hemiparesis due to embolic infarct. Our case suggests that this situation may be an important sign for embolic cerebral infarction, as reported in literature.
  • Neuroradiological features of the brain in subacute combined spinal cord degeneration: case report

    SILVA, MARCUS TULIUS TEIXEIRA DA; CAVALCANTI, JOSÉ LUIS DE SÁ; MOREIRA, DENISE MADEIRA

    Abstract in Portuguese:

    A carência da vitamina B12 em muitas situações manifesta-se também por alterações neuropsiquiátricas, sendo a mais comum a degeneração combinada subaguda da medula espinhal. No sistema nervoso central a repercussão maior é na mielina, sendo a degeneração esponjosa e a desmielinização difusa das colunas lateral e posterior da medula as mais típicas alterações patológicas. O mesmo ocorre nos hemisférios cerebrais, sendo que anormalidades nas imagens por ressonância magnética são esperadas. No entanto muito pouco tem sido relatado e a carência da cobalamina não figura habitualmente na lista de diagnósticos diferenciais de lesões desmielinizantes. Relatamos caso de anemia perniciosa com manifestações neurológicas em que a ressonância magnética mostrou alterações compatíveis com desmielinização do feixe piramidal, consequentes, possivelmente, à carência da vitamina B12. Discutimos os achados neuropatológicos da hipovitaminose. Sugerimos que a degeneração combinada subaguda da medula deve fazer parte do diagnóstico diferencial radiológico das lesões desmielinizantes no sistema nervoso central.

    Abstract in English:

    Deficiency of vitamin B12 may produce neuropsychiatric disturbances. In the CNS the disease affects mainly myelin sheaths, and the spongy degeneration and diffuse demyelination of the posterior and lateral columns of the spinal cord are the classical pathological changes in patients with subacute combined degeneration. Similar changes also occur in cerebral hemispheres and MRI abnormalities in brain of such patients could be expected, but have received little attention. We report a case of pernicious anemia with neurological manifestations and brain MRI abnormalities. We discuss the neuropathological aspects and we suggest that pernicious anemia is a differential diagnosis to consider in central demyelinating lesions at MRI.
  • Non-familial episodic ataxia possibly associated with the use of nicotine: case report

    GRZESIUK, ANDERSON KUNTZ

    Abstract in Portuguese:

    O autor relata um caso clínico de ataxia episódica não familiar responsiva a acetazolamida, semelhante clinicamente a ataxia episódica tipo 2 (EA-2), no qual a nicotina pode representar ser um possível fator na gênese dos episódios atáxicos.

    Abstract in English:

    The author reports a case of non-familial episodic ataxia responsive to acetazolamide, clinically similar to episodic ataxia type 2 (EA-2), in which nicotine is a possible factor in the origin of the ataxic episodes.
  • Intraspinal dermoid tumor associated with diastematomyelia: case report

    MARTINS, ROBERTO S.; MORAES, OSMAR; SIQUEIRA, MÁRIO G.

    Abstract in Portuguese:

    A associação de tumor dermóide intramedular e diastematomielia é rara, descrita anteriormente em 8 casos. Descrevemos novo caso, de um adulto portador desta associação que apresentou paraparesia crural progressiva e síndrome sensitiva nos membros inferiores, além de cifoescoliose tóraco-lombar. A exploração cirúrgica confirmou a ocorrência de um tumor dermóide intramedular além da diastematomielia identificados na ressonância magnética. Discutemos aspectos fisiopatológicos e clínicos e as características radiológicas destas patologias destacando a importância do diagnóstico precoce.

    Abstract in English:

    Intraspinal dermoid tumor and diastematomyelia is a rare combination of pathologies and only eight cases were priorly published. We report a new case in an adult with clinical presentation of progressive paresis and sensitive deficit in the lower limbs, associated with a thoraco-lombar kyphoscoliosis. The diagnosis based on the CT scan and MR images was confirmed at surgery. Pathophysiologic and clinical aspects as well as the radiological characteristics of these pathologies are dicussed and the importance of the early diagnosis is emphasized.
  • Paraneoplastic subacute cerebellar degeneration: case report

    BARDY, FERNANDA BAHADIAN; CAGY, MARCELO; POMPEU FILHO, FERNANDO; LAMARCA, JOSÉ EDUARDO; RABINOVITZ, MILTON; GODOY, JOSÉ MAURÍCIO

    Abstract in Portuguese:

    Descrevemos caso de uma paciente de 40 anos com quadro de degeneração cerebelar subaguda paraneoplásica associada a tumor ovariano. Apresentamos breve revisão sobre as manifestações clínicas e laboratoriais desta síndrome, enfatizando a importância do seu reconhecimento, o que possibilita muitas vezes a detecção e tratamento precoce da doença primária.

    Abstract in English:

    We report a 40-year-old woman with subacute cerebellar degeneration associated with ovarian cancer. We briefly review the clinical and laboratory features of this syndrome, and emphasize the importance of its prompt recognition, which many times makes possible the early detection and treatment of the primary disorder.
  • Recommendations for the use of immunomodulatory drugs in multiple sclerosis: the BCTRIMS consensus

    TILBERY, CHARLES PETER; MOREIRA, MARCOS AURÉLIO; MENDES, MARIA FERNANDA; LANA-PEIXOTO, MARCO AURÉLIO

    Abstract in Portuguese:

    Após breves considerações a respeito da evolução clínica e diagnóstico na esclerose múltipla, os membros do BCTRIMS fazem algumas recomendações no uso de drogas imunomoduladoras no tratamento desta doença.

    Abstract in English:

    After brief considerations about clinical course and diagnosis in multiple sclerosis, the members of the BCTRIMS present some recommendations for the use of the immunomodulatory drugs in the treatment of this disease.
  • Medical residence in pediatric neurology in Brazil

    MOURA-RIBEIRO, MARIA VALERIANA L. DE; SANCHES, CARMEN SILVIA; CIASCA, SYLVIA MARIA

    Abstract in Portuguese:

    Apresentamos os resultados de pequisa sobre Residência Médica em Neurologia Infantil, catalogando dados atualizados sobre o ensino e treinamento nos vários centros de formação do Brasil. Foi possível constatar 17 Instituições com programação organizadas, sendo 6 credenciadas pela CNRM, 10 não credenciadas e, um em diligência. O conteúdo programático é desenvolvido em 3 ou 4 anos, incluindo o pré-requisíto, sendo a carga horária anual, variável, de 1900 a 2880 horas/ano.

    Abstract in English:

    We present the results of a research on Medical Residence in Pediatric Neurology, classifying present information on the teaching and training in the several centers of formation in Brazil. It was possible to contact 17 Institutions with organized services, being 6 accredited by CNRM (National Council of Medical residence), 10 non accredited, and one under diligence. The program content is developed in 3 or 4 years, including the pre-qualification, being the annual schedule load variable, from1900 to 2880 hours / year.
  • Análises De Livros

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