Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 58, Issue: 3B, Published: 2000
  • Diagnosis of dermatomyositis and polymyositis: a study of 102 cases

    SCOLA, ROSANA HERMINIA; WERNECK, LINEU CESAR; PREVEDELLO, DANIEL MONTE SERRAT; TODERKE, EDIMAR LEANDRO; IWAMOTO, FÁBIO MASSAITI

    Abstract in Portuguese:

    Pacientes com dermatomiosite (DM) ou polimiosite (PM) foram estudados retrospectivamente. Os pacientes foram divididos em quatro grupos: PM definida 24, PM provável 19, DM definida 34 e DM leve-inicial 25 casos. Pacientes com PM queixaram-se mais de fraqueza muscular proximal [p<0,01]. Já os pacientes com DM se queixaram mais de artralgia [p<0,05], disfagia [p<0,03] e perda de peso [p<0,04]. Cinco pacientes tiveram neoplasia e nove tiveram outra colagenose. A DM apresentou VHS mais elevada que a PM [p<0,002]. A PM apresentou um aumento mais importante dos níveis de creatinaquinase [p<0,02] e alanina aminotransferase [p<0,001]. A eletromiografia mostrou padrão miopático em 76%. A biopsia muscular foi o teste definitivo. Atrofia perifascicular foi mais frequente na DM definida que na DM leve-inicial [p<0,03]. CONCLUSÃO: Foi encontrada baixa frequência de associação com colagenoses e neoplasias. DM e PM são clinicamente diferentes. A DM apresenta envolvimento sistêmico afetando a pele, desenvolvendo quadro mais severo de artralgia, disfagia, perda de peso e gerando valores mais elevados de VHS. A PM apresenta um acometimento restrito e mais importante da musculatura ocasionando maiores queixas de fraqueza e mais altos níveis séricos das enzimas musculares.

    Abstract in English:

    Patients with dermatomyositis (DM) or polymyositis (PM) were studied retrospectively. The patients were divided into four groups: definite PM 24, probable PM 19, definite DM 34 and mild-early DM 25 cases. PM patients complained more often proximal muscle weakness [p <0.01]. DM patients complained more arthralgia [p <0.05], dysphagia [p <0.03] and weight loss [p <0.04]. Five patients had a malignant neoplasm and 9 had other connective-tissue disease. DM presented higher ESR than PM [p <0.002]. PM presented more significant increase in creatine kinase (CK) [p <0.02] and in alanine aminotransferase (ALT) [p <0.001] levels. Electromyography showed myopathic pattern in 76%. Muscle biopsy was the definitive test. Perifascicular atrophy was more frequent in definite DM than in mild-early DM group [p <0.03]. CONCLUSION: A small association with connective-tissue diseases and neoplasms was found. DM and PM are clinically different. DM presents systemic involvement affecting the skin, developing more severe arthralgia, dysphagia and weight loss and presenting higher values of ESR. PM presents a restricted and more significant involvement of muscles generating more weakness complaints and higher levels of serum muscle enzymes.
  • The diagnosis of leprosy among patients with symptoms of peripheral neuropathy without cutaneous lesions: a follow-up study

    SKACEL, MICHAEL; ANTUNES, SÉRGIO LUIZ GOMES; RODRIGUES, MÁRCIA MARIA JARDIM; NERY, JOSÉ AUGUSTO DA COSTA; VALENTIM, VÂNIA DA COSTA; MORAIS, RENATA PATRÍCIO BRAGA DE; SARNO, EUZENIR NUNES

    Abstract in Portuguese:

    Quarenta e quatro pacientes com sinais de neuropatia periférica foram acompanhados no Ambulatório de Hanseníase da Fundação Oswaldo Cruz por período que variou de 4 meses até 4 anos, com o intuito de confirmar ou afastar o diagnóstico de neuropatia hanseniana. Os sintomas neurológicos apresentados foram hipoestesia (41), parestesia (28), espessamento neural (22), dor nos nervos (20), paresia (20), amiotrofia (8). Dez pacientes dos 44 tiveram o diagnóstico de hanseníase confirmado. A confirmação diagnóstica se deu através da biópsia de áreas hipoestésicas sem lesão dermatológica (3 pacientes), pelo aparecimento de estados reacionais (duas reações reversas e 4 neurites reacionais) e pelo aparecimento de lesão cutânea não reacional característica da forma "borderline" lepromatosa. O acompanhamento clínico regular dos pacientes sem diagnóstico no primeiro exame mostrou ser um método que permitiu o diagnóstico da forma neurítica pura da hanseníase, quando os métodos objetivos de diagnóstico não confirmarem de imediato a doença.

    Abstract in English:

    Forty-four patients with neuritic leprosy were individually followed for periods ranging from 4 months to almost 4 years for the purpose of ascertaining the presence and/ or absence of leprosy. The neural symptoms presented were sensory impairment (41), parasthesia (28), nerve enlargement (22), nerve tenderness (20), paresia (20), amyotrophy (8). Leprosy was diagnosed in ten out of the total number of patients studied. Leprosy was confirmed by the appearance of reactional neuritis (4), reversal reaction (2), biopsy of the hypoesthesic area (3) and the appearance of non-reactional cutaneous lesion. We reported an experience in the diagnosis of neuritic leprosy and its most frequent clinical presentation with which clinicians have to be acquainted. We can also state that the clinical follow-up was an effective strategy for the diagnosis of the disease when diagnostic facilities are not available or have not confirmed the diagnosis.
  • Benign monomelic amyotrophy: a study of twenty-one cases

    FREITAS, MARCOS R.G. DE; NASCIMENTO, OSVALDO J. M.

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos uma série consecutiva de 21 pacientes com amiotrofia de um só membro, denominada de amiotrofia monomélica. Em 16 casos a atrofia era no membro inferior e em 5 localizava-se no membro superior. Todos eram jovens e a idade média do início foi 20 anos. Os dados mais característicos da doença foram ausência de história familiar, comprometimento de um só membro, início e progressão lenta estabilizando em até 4 anos e ausência de sinais piramidais. Nossos enfermos com amiotrofia de membro superior eram todos do sexo masculino, entretanto naqueles com amiotrofia do membro inferior havia igualdade de sexos. Dos pacientes com atrofia de membro inferior, em 9 a atrofia era restrita a perna, em 6 era em todo o membro e somente um apresentava amiotrofia localizada só na coxa. Naqueles com comprometimento do membro superior a atrofia era distal em 4 e proximal em 1. Os achados na eletromiografia foram compatíveis com acometimento do II neurônio motor. Todos foram submetidos a RM da coluna cervical ou lombar que se mostrou normal. Em um caso realizamos RM da perna acometida que evidenciou sinais hiperintensos nos músculos gastrocnemius e soleus, o que sugere desnervação.

    Abstract in English:

    A consecutive series of 21 patients with single limb atrophy (monomelic amyotrophy) is reported. Sixteen had lower limb atrophy and five had upper limb involvement. The median age of the onset was 20 years. Characteristic features were sporadic occurrence, wasting confined to one limb, insidious onset with slow progression, stabilizing in 1 to 4 years, and absence of pyramidal signs. All the patients with upper limb involvement were male, however in our cases with lower limb amyotrophy there were no male preponderance. We observed wasting of the entire length of the lower limbs in six patients. There were nine cases with amyotrophy restricted to the leg and one with amyotrophy only in the thigh. In the upper limb in four cases the involvement was distal and in one patient the atrophy was proximal. The electromyographic features were suggestive of anterior horn disease not only in the affected limb but also, in some cases, in clinically uninvolved limb. Cervical or lumbar MRI was normal. MRI of the lower limb disclosed increased signal intensity in the gastrocnemius and soleus muscles in one patient suggesting denervation.
  • Non-progressive juvenile spinal muscular atrophy of the distal upper limb (Hirayama's disease): a clinical variant of the benign monomelic amyotrophy

    NASCIMENTO, OSVALDO J. M.; FREITAS, MARCOS R.G. DE

    Abstract in Portuguese:

    A doença de Hirayama (DH) é frequentemente encontrada na Ásia, sendo raramente referida entre os ocidentais. Acomete indivíduos jovens, preferencialmente do sexo masculino. Tem início na adolescência, determinando amiotrofia focal distal com envolvimento unilateral, ou bilateral, assimétrico, de músculos inervados por C7, C8 e T1. É enfermidade de aparecimento esporádico, com evolução benigna para a estabilização clínica em torno de um ano. Relatamos quatro pacientes jovens do sexo masculino com alterações clínico-eletrofisiológicas compatíveis com DH, acompanhados durante cinco anos. Os achados eletromiográficos foram compatíveis com o comprometimento do segundo neurônio motor. Analisamos os achados de ressonância magnética da coluna cervical visando conhecer se questionável compressão medular estaria implicada na patogênese, não tendo sido encontrada qualquer anormalidade. Diante de suas características clínicas e eletromiográficas, podemos considerar ser a DH apenas uma variante clínica do grupo das amiotrofias monomélicas benígnas (AMB) e não uma doença específica. Este epônimo poderia ser utilizado apenas como a forma distal do membro superior (variante de Hirayama) da AMB.

    Abstract in English:

    Hirayama's disease (HD) is frequently found in Asia, and is rarely referred among westerners. It affects young people with higher incidence in males. It is a focal distal amyotrophy with unilateral or asymmetric bilateral involvement of C7, C8 and T1 innervated muscles. HD appears sporadically and has a benign evolution with clinical stabilization in around one year. We report four young male patients with clinical and electrophysiological alterations described in HD, which were followed-up during 5 years. Electromyographic findings were indicative of lower motor neuron involvement. We analyzed cervical MRI aiming at understanding if a questionable spinal cord compression could be implicated in the pathogenesis, but no abnormality was verified. In view of its clinical, and EMG characteristics, HD is no more than a benign monomelic amyotrophy (BMA) clinical variant, and not a specific disease. This eponym could be considered only for the distal upper limb variant (Hirayama's variant) of the BMA.
  • Scanning electron microscopy study of the choroid plexus in the monkey (Cebus apella apella)

    TAMEGA, OISENYL JOSÉ; TIRAPELLI, LUÍS FERNANDO; PETRONI, SIDNEI

    Abstract in Portuguese:

    As células do plexo coróide dos ventrículos laterais do macaco-prego (Cebus apella apella) foram examinadas ao microscópio eletrônico de varredura com o objetivo de melhor descrever e comparar este órgão ao de outras espécies de mamíferos, principalmente o homem. Inicialmente, os animais foram previamente anestesiados com hipnol a 3% intraperitonealmente e após perfusão com glutaraldeído 2,5%, amostras dos plexos coróides foram coletadas após exibição da porção central e corno inferior dos ventrículos laterais. A superfície ventricular dessas células apresenta forma globosa e a presença de finas protrusões entrelaçadas denominadas microvilosidades. Entre estas, observam-se alguns cílios. Repousando sobre as células epiteliais coróides está presente um número variável de células livres com finos prolongamentos que delas se estendem. São provavelmente macrófagos e têm sido comparadas com as células de Kolmer ou do epiplexo, localizadas sobre o epitélio coróide. O plexo coróide dos ventrículos encefálicos laterais do macaco Cebus apella apella ao microscópio eletrônico de varredura é similar ao de outros primatas, assim como de outras espécies de mamíferos, principalmente gatos e ratos, e também de humanos.

    Abstract in English:

    The cells of the choroid plexus of the lateral ventricles of the monkey Cebus apella apella were examined through scanning electron microscopy at contributing to the description of such structures in primates. The animals were anesthetized previously with 3% hypnol intraperitoneally and after perfusion with 2.5% glutaraldehyde, samples of the choroid plexus were collected after exhibition of the central portion and inferior horn of the lateral ventricles. The ventricular surface of those cells presents globose form as well as fine interlaced protrusions named microvilli. Among those, it is observed the presence of some cilia. Resting on the choroid epithelial cells there is a variable number of free cells, with fine prolongations which extend from them. They are probably macrophages and have been compared to Kolmer cells or epiplexus cells, located on choroid epithelium. The choroid plexus of the encephalic lateral ventricles of the monkey Cebus apella apella at scanning electron microscopy is similar to that of other primates, as well as to that of other species of mammals mainly cats and rats, and also humans.
  • Trail making and cognitive set-shifting

    OLIVERA-SOUZA, RICARDO DE; MOLL, JORGE; PASSMAN, LEIGH J.; CUNHA, FERNANDO CIMINI; PAES, FLÁVIA; ADRIANO, MARCUS VINICIUS; IGNÁCIO, FÁTIMA AZEVEDO; MARROCOS, ROGÉRIO PAYSANO

    Abstract in Portuguese:

    A hipótese de que a Parte B do Teste de Trilhas contém um fator de alternância cognitiva independente das dimensões visuoperceptivas e visuomotoras foi testada em 55 indivíduos normais com as Partes A e B do Teste de Trilhas e uma adaptação falada, o "Teste de Trilhas Verbal". A verificação de correlação significante entre os formatos escrito e falado da Parte B do teste (r = 0,59, p < 0,001), independente de idade e instrução, favorece a hipótese de que a Parte B do Teste de Trilhas constitui medida legítima da capacidade de alternar entre categorias cognitivas.

    Abstract in English:

    We tested the hypothesis that Part B of the Trail Making Test (TMT) is a measure of cognitive set-shifting ability in 55 normal subjects with the conventional (written) TMT and a verbal adaptation, the "verbal TMT" (vTMT). The finding of a significant association between Parts B of TMT and vTMT (r = 0,59, p < 0,001), after correcting for age and education, supports the view that Part B of TMT is a valid measure of the ability to alternate between cognitive categories.
  • Motor performance after posteroventral pallidotomy and VIM-thalamotomy in Parkinson's disease: a 1-year follow-up study

    AGUIAR, PATRÍCIA M. C.; FERRAZ, HENRIQUE B.; FERRAZ, FERNANDO P.; SABA, ROBERTA ARB; HISATUGO, MARCELO KEN-ITI; ANDRADE, LUIZ AUGUSTO FRANCO DE

    Abstract in Portuguese:

    Vinte e três pacientes portadores de doença de Parkinson foram submetidos a cirurgia estereotáxica para tratamento da doença. Com o objetivo de estudar o desempenho motor a longo prazo, os pacientes foram avaliados clinicamente no período pré-operatório, no 1°, 3°, 6°, e 12° mês pós-operatório, com as seguintes escalas: Escala Unificada para Doença de Parkinson (Unified Parkinson's Disease Rating Scale-UPDRS), item III, escore motor e com a Escala de Larsen para Discinesias. Os pacientes que utilizavam levodopa foram avaliados nos estados "off" e "on". Foram realizadas 14 talamotomias ventro-laterais (TVL) unilaterais, 4 palidotomias póstero-ventrais (PPV) unilaterais, 2 PPV bilaterais; 3 TVL associadas à PPV contralateral. O benefício motor foi observado de forma significante no estado "off", e manteve-se a longo prazo na maioria dos pacientes, exceto em 2. Houve melhora da qualidade do período "on", devido ao controle das discinesias. A melhora das discinesias se manteve a longo prazo na maioria dos pacientes. As cirurgias não promoveram um decréscimo significante na dose de levodopa.Três pacientes tiveram complicações permanentes, mas nenhuma delas foi considerada grave e nem houve prejuízo funcional importante em decorrência das mesmas.

    Abstract in English:

    Twenty-three patients with Parkinson's disease underwent stereotactic surgery. To study the long-term motor performance, the patients were evaluated at the pre-operative period and at the 1st, 3rd, 6th, and 12th post-operative months, with the following scales: Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS) motor score and Larsen's Scale for Dyskinesias. The patients under levodopa therapy were assessed both in "on" and "off" periods. Fourteen unilateral ventrolateral thalamotomies (VLT), 4 unilateral posteroventral pallidotomies (PVP), 2 bilateral PVP, and 3 VLT with contralateral PVP were performed. The motor improvement was significant and long-lasting in the "off" period, except for 2 patients. The "on" period quality improved, mainly due to the control of dyskinesias. The improvement of dyskinesias was long-lasting for the majority of the patients. There was no significant decrease in the levodopa dose. Three patients showed permanent complications, but none was severe.
  • Polymerase chain reaction for the laboratory diagnosis of aseptic meningitis and encephalitis

    CHESKY, MARISA; SCALCO, ROSANA; FAILACE, LUCIANE; READ, STEVEN; JOBIM, LUIZ FERNANDO

    Abstract in Portuguese:

    Foi desenvolvido um protocolo de PCR para analisar os principais patógenos que infectam o sistema nervoso central (SNC). Foram testadas 383 amostras de líquido-cefalorraquidiano (LCR), para detecção de: adenovirus, Borrelia burgdorferi, enterovirus, vírus Epstein Barr , citomegalovírus, vírus herpes simplex, herpes humano tipo 6, vírus JC, Leptospira interrogans, Listeria monocytogenes, vírus da coriomeningite linfocitária, vírus do sarampo, vírus da caxumba, Mycobacterium sp, Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii e vírus da varicela zoster. Das 383 amostras de LCR testadas a PCR foi positiva em 46 (12,0%). Os microrganismos detectados foram: citomegalovírus, enterovirus, vírus Epstein Barr , herpes simplex, herpes humanao tipo 6, vírus JC, Listeria monocytogenes, Mycobacterium sp, Toxoplasma gondii e varicela zoster. A introdução da técnica de PCR através de um protocolo para análise do LCR otimizou o diagnóstico etiológico das infecções do SNC e tem se revelado um instrumento de grande potencial diagnóstico. Estudos futuros necessitam ser realizados para melhor avaliar os resultados da PCR em pacientes imunocomprometidos e assim determinar o valor preditivo positivo deste ensaio neste grupo de pacientes.

    Abstract in English:

    A protocol for testing cerebrospinal fluid specimens using a range of PCR assays for the diagnosis of central nervous system infection was developed and used to test prospectively 383 specimens. PCR assays were used for the detection of adenovirus, Borrelia burgdorferi, enteroviruses, Epstein Barr virus, cytomegalovirus, herpes simplex virus, human herpes virus type 6, JC virus, Leptospira interrogans, Listeria monocytogenes, lymphocytic choriomeningitis virus, measles virus, mumps virus, Mycobacterium sp., Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii and varicella zoster virus. Of the 383 specimens tested in this study, 46 (12.0%) were found to be positive. The microorganisms detected were CMV, enterovirus, Epstein Barr virus, herpes simplex virus, human herpes virus type 6, JC virus, L. monocytogenes, Mycobacterium genus, Toxoplasma gondii and varicella zoster virus. The introduction of the PCR protocol described has improved the diagnosis of a range of central nervous system infections in our laboratory. We believe however that further evaluation of these assays in immunocompromised patients is necessary to better determine the predictive value of positive PCR results in these patient groups.
  • Staphylococcus aureus meningitis in children: a review of 30 community-acquired cases

    RODRIGUES, MARCELO MASRUHA; PATROCÍNIO, SANDRA JAGER; RODRIGUES, MURILO GIMENES

    Abstract in Portuguese:

    Apesar da incidência das infecções por Staphylococcus aureus ter aumentado, este permanece como uma causa relativamente incomum de meningite. Até o presente momento, nenhum estudo sobre meningite comunitária causada por S. aureus (CASAM) restrito a infância foi publicado. Neste estudo retrospectivo nós relatamos nossa experiência com crianças internadas no período de 1983 a 1998 no Hospital Infantil Nossa Senhora da Glória (HINSG). Durante este período de 16 anos, 2.319 novos casos de meningites bacterianas agudas foram diagnosticados neste hospital. O S. aureus adquirido na comunidade foi identificado como agente etiológico em 30 pacientes (1,3%). Um provável tropismo deste agente pelas meninges espinhais foi enfatizado. Em contraste com publicações que analisaram adultos, a meningite comunitária por S. aureus em crianças teve um prognóstico melhor.

    Abstract in English:

    In spite of the steady increase in the incidence of Staphylococcus aureus infections, it remains a relatively uncommon cause of meningitis. To our knowledge, no series of community-acquired S. aureus meningitis (CASAM) restricted to children has been published. So far in this retrospective study we report our experience with CASAM in children, hospitalized from 1983 to 1998 at Nossa Senhora da Glória Children's Hospital (HINSG). During the sixteen-year study period, 2,319 new cases of acute pyogenic meningitis were diagnosed at HINSG. Community-acquired S. aureus was identified as the causative agent in 30 patients (1.3 percent). The predominantly spinal localization of the agent is stressed. In contrast with publications which analyze adults, it has a better prognosis.
  • Benign rolandic epilepsy: clinical and electroencephalographic correlates

    RIESGO, RUDIMAR DOS SANTOS; JAYAKAR, PRASANNA; ROTTA, NEWRA TELLECHEA

    Abstract in Portuguese:

    A epilepsia rolândica benigna da infância (ERBI) é conhecida por não estar associada a alterações estruturais. Contudo, tem aumentado o número de casos com lesões orgânicas. Tal fato levou à criação de dois subgrupos, "benigno" e "não benigno", e criou a necessidade de definir parâmetros adicionais de benignidade eletrográfica. Nós avaliamos as possíveis associações entre achados do EEG interictal e comportamento clínico em 60 casos de ERBI, testando quatro parâmetros de benignidade eletrográfica (morfologia do paroxismo, dipolo horizontal, ritmos de base e lateralidade das pontas rolândicas). Também foi avaliada a associação entre os achados de neuroimagem e as classificações eletrográfica e clínica; encontrou-se uma associação estatisticamente significativa (sensibilidade=73,5%; especificidade=81,8%; valor preditivo positivo=94,8%; valor preditivo negativo=40,9%). Três dos parâmetros eletrográficos estiveram associados à classificação clínica: morfologia dos paroxismos, dipolo horizontal e ritmos de base. Casos classificados eletrograficamente como benignos têm chance 21 vezes maiores de serem igualmente classificados como clinicamente benignos, de acordo com os critérios testados.

    Abstract in English:

    Benign rolandic epilepsy (BRE) is known for its dissociation from structural alterations. Nevertheless, the number of cases with reported organic lesions has been increasing. This led to the creation of two subgroups, "benign" and "non benign" BRE, and resulted in the need for additional parameters to define electrographic benignity. We assessed the possible associations between interictal electroencephalographic findings and clinical behavior in 60 BRE cases, testing four parameters of electrographic benignity (paroxysm morphology, horizontal dipole, base rhythms, laterality of rolandic spikes). We also assessed the relationship between neuroimaging findings and electrographic and clinical classifications, and found a statistically significant association (sensitivity=73.5%; specificity=81.8%; positive predictive value=94.8%; negative predictive value=40.9%). Three of the electrographic parameters proposed were associated with clinical classification: paroxysm morphology, horizontal dipole, and base rhythms. Cases electrographically classified as benign have 21 times more chances to be equally classified as clinically benign according with the tested criteria.
  • Familial partial epilepsies

    KOBAYASHI, ELIANE; CENDES, FERNANDO; SOUSA, SOLANGE C.; SCOTONI, ANNA E.; CARVALHO, MARIA IMACULADA; GUERREIRO, MARILISA M.; GUERREIRO, CARLOS A.M.; LOPES-CENDES, ISCIA

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Investigação das características clínicas e genéticas das epilepsias parciais familiares nos ambulatórios de epilepsia da UNICAMP. MÉTODO: História familiar foi obtida em todos os pacientes em acompanhamento, de outubro de 1997 a dezembro de 1998, e aqueles com história familiar positiva para epilepsia foram investigados em detalhe. Heredograma detalhado foi construído para todas as famílias identificadas e história clínica de todos os indivíduos possivelmente afetados foi obtida. Crises e síndromes epilépticas foram classificadas de acordo com as recomendações da ILAE. Sempre que possível, EEG e ressonância magnética foram realizados. RESULTADOS: História familiar positiva foi identificada em 32 pacientes não relacionados. Um total de 213 indivíduos possivelmente afetados foram identificados, dos quais 161 foram clinicamente avaliados. O número de indivíduos afetados por família variou de dois a 23. Epilepsia de lobo temporal (ELT) foi identificada em 22 famílias (68%), epilepsia de lobo frontal em uma família (3%), epilepsia com espículas centro-temporais em cinco famílias (15%) e outras epilepsias parciais benignas da infância em quatro famílias (12%). A maioria dos indivíduos afetados nas famílias com ELT (69%) apresentava características clínicas e/ou de EEG consistentes com ELT típica. Entretanto, a gravidade da epilepsia variou, com 76% dos pacientes com remissão de crises ou bom controle com medicação, e 24% com crises refratárias, incluindo 7 pacientes que foram submetidos a tratamento cirúrgico. Nas 10 famílias com outras síndromes epilépticas, identificamos 39 indivíduos possivelmente afetados, sendo 23 avaliados clinicamente. Todos apresentavam bom controle de crises (com ou sem medicação) exceto um paciente com epilepsia frontal. Análise dos heredogramas sugeriu herança autossômica dominante com penetrância incompleta em todas as famílias estudadas. CONCLUSÃO: A ocorrência familiar é comum nas epilepsias parciais, tanto em adultos como em crianças. A maior parte dos casos estudados foi de pacientes com ELT e a expressão clínica não foi diferente da observada em casos esporádicos, predominando pacientes com bom controle de crises, apesar do caráter heterogêneo. A identificação dos genes envolvidos nos casos estudados poderá ser útil na classificação das síndromes epilépticas, na determinação do prognóstico e regime terapêutico mais indicado.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To investigate the clinical and genetic characteristics of familial partial epilepsies. METHOD: Family history of seizures was questioned in all patients followed in our epilepsy clinics, from October 1997 to December 1998. Those with positive family history were further investigated and detailed pedigrees were obtained. All possibly affected individuals available underwent clinical evaluation. Seizures and epilepsy syndromes were classified according to the ILAE recommendations. Whenever possible, EEG and MRI were performed. RESULTS: Positive family history was identified in 32 unrelated patients. A total of 213 possibly affected individuals were identified, 161 of whom have been evaluated. The number of affected subjects per family ranged from two to 23. Temporal lobe epilepsy (TLE) was identified in 22 families (68%), frontal lobe epilepsy in one family (3%), partial epilepsy with centrotemporal spikes in five families (15%), and other benign partial epilepsies of childhood in four families (12%). Most of the affected individuals in the TLE families (69%) had clinical and/or EEG characteristics of typical TLE. However, the severity of epilepsy was variable, with 76% of patients with spontaneous seizure remission or good control with medication and 24% with refractory seizures, including 7 patients that underwent surgical treatment. In the other 10 families, we identified 39 possibly affected subjects, 23 of whom were evaluated. All had good seizure control (with or without medication) except for one patient with frontal lobe epilepsy. Pedigree analysis suggested autosomal dominant inheritance with incomplete penetrance in all families. CONCLUSION: Family history of seizures is frequent among patients with partial epilepsies. The majority of our families had TLE and its expression was not different from that observed in sporadic cases. The identification of genes involved in partial epilepsies may be usefull in classification of syndromes, to stablish prognosis and optimal treatment.
  • Brain hypometabolism in patients with mesial-temporal sclerosis demonstrated by FDG-PET

    DUARTE, PAULO S.; ZHUANG, HONGMING; KING, DAVID; ALAVI, ABASS

    Abstract in Portuguese:

    O objetivo deste estudo foi avaliar a extensão do hipometabolismo cerebral em pacientes com esclerose mesial temporal (EMT). MÉTODO: Este estudo retrospectivo incluiu 21 pacientes que apresentavam epilepsia parcial complexa refrataria à terapia e que foram selecionados para cirurgia após análise extensa que incluía: EEG de superfície e estudos de neuroimagem (PET, SPECT e ressonância magnética). Todos os pacientes foram submetidos a intervenção cirúrgica e tiveram confirmação histológica de EMT. Uma análise semi-quantitativa foi realizada, utilizando regiões de interesse (ROIs) nas seguintes estruturas: lobos frontais, parietais e occipitais, gânglios da base, tálamos, cerebelo e três diferentes regiões nos lobos temporais, que compreendiam o córtex medial, inferior e lateral. Um índice de assimetria (IA) foi calculado, comparando as contagens por pixel nas estruturas homólogas em ambos os hemisférios cerebrais. Os IAs das diferentes estruturas foram então correlacionados. RESULTADOS: Uma correlação significativa foi demonstrada entre os IAs do córtex medial dos lobos temporais e aqueles dos lobos frontais, dos lobos parietais, dos gânglios da base e dos tálamos (r = 0,72, 0,62, 0,47 e 0,47 respectivamente com p < 0,05 ). Foi demonstrada correlação altamente significativa dos IAs das 3 regiões do lobo temporal entre si (chegando a 0,86 entre os IAs das regiões mediais do lobo temporal e os IAs das regiões inferiores). CONCLUSÃO: Esses dados indicam que o hipometabolismo se estende além do foco epiléptico no lobo temporal em pacientes com epilepsia parcial complexa relacionada a EMT. O metabolismo na porção medial do lobo temporal é mais correlacionado com o metabolismo no lobo frontal do que com aquele de outras estruturas cerebrais externas aos lobos temporais. Os mecanismos fisiopatológicos envolvidos no hipometabolismo continuam controversos.

    Abstract in English:

    The purpose of this study was to evaluate the extent of brain hypometabolism in patients with mesial-temporal sclerosis (MTS). METHOD: This retrospective study included 21 patients who had medically refractory complex partial seizures and were selected for surgical therapy after a comprehensive evaluation which included surface EEG recordings and neuroimaging studies (PET, SPECT and MRI). All patients were subjected to surgical intervention and had an histopathological confirmation of MTS. A semi-quantitative analysis of the PET images was performed using regions of interest in the following structures: frontal, parietal and occipital lobes, basal ganglia, thalami, cerebellum and three different regions in the temporal lobes, which included medial, inferior and lateral cortices. An asymmetry index (AI) was calculated, comparing the counts per pixel in the homologous structures in both brain hemispheres. The AI of the different structures were then correlated. RESULTS: A significant correlation was demonstrated between the AI of the medial temporal cortices and the frontal lobe, parietal lobe, basal ganglia and thalami (r = 0.72, 0.62, 0.47 and 0.47 respectively with p < 0.05 ). Within the temporal lobe, highly significant correlations were demonstrated among the structures (as high as 0.86 between temporo-medial and temporo-inferior). CONCLUSION: These data indicated that hypometabolism extends beyond the epileptogenic focus in the temporal lobe in patients with complex partial seizure related to MTS. The metabolism in the medial portion of the temporal lobe is more correlated with the metabolism in the frontal lobe than with those of the others brain structures outside the temporal lobe. The pathophysiological mechanisms of hypometabolism remain controversial.
  • Cerebral hemometabolism: variability in the acute phase of traumatic coma

    FALCÃO, ANTONIO L. E.; ARAÚJO, SEBASTIÃO; DRAGOSAVAC, DESANKA; TERZI, RENATO G.G.; THIESEN, ROSANA A.S.; CINTRA, ELIANE A.; SARDINHA, LUIZ A.C.; CAPONE NETO, ANTÔNIO; DANTAS FILHO, VENÂNCIO P.; QUAGLIATO, ELIZABETH M.A.B.

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: avaliar as interrelações entre as alterações hemometabólicas cerebrais e sistêmicas em pacientes com traumatismo craniencefálico (TCE) grave submetidos a um protocolo terapêutico padronizado. DESENHO: estudo prospectivo, intervencionista em pacientes com coma traumático. LOCAL: uma UTI geral em hospital universitário. PACIENTES E MÉTODOS: vinte e sete pacientes (21M e 6F), idade 14-58 anos, com TCE grave, com três a oito pontos na escala de coma de Glasgow, foram avaliados prospectivamente segundo um protocolo cumulativo padronizado para tratamento da hipertensão intracraniana aguda, o qual incluía medidas rotineiras da pressão intracraniana (PIC) e da extração cerebral de oxigênio (ECO2). Foram analisadas as interrelações hemometabólicas envolvendo: pressão arterial média (PAM), PIC, pressão parcial de gás carbônico arterial (PaCO2), ECO2, pressão de perfusão cerebral (PPC) e extração sistêmica de oxigênio (ESO2). INTERVENÇÕES: apenas as padronizadas no protocolo terapêutico. RESULTADOS: não houve correlação entre a ECO2 e a PPC (r = -0,07; p = 0,41). Houve correlação inversa entre a PaCO2 e a ECO2 (r = -0,24; p = 0,005) e direta entre a ESO2 e a ECO2 (r = 0,24; p = 0,01). A mortalidade geral dos pacientes foi de 25,9% (7/27). CONCLUSÃO: 1) a PPC não se correlaciona com a ECO2 em quaisquer níveis de PIC; 2) a ECO2 está estreitamente relacionada aos diferentes níveis de PaCO2 ; e 3) durante a hiperventilação otimizada existe um acoplamento entre a ECO2 e a ESO2.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: to evaluate the interrelationships between cerebral and systemic hemometabolic alterations in patients with severe traumatic brain injury managed according to a standardized therapeutic protocol. DESIGN: prospective, interventional study in patients with traumatic coma. SETTING: a general Intensive Care Unit in a teaching hospital. PATIENTS AND METHODS: twenty-seven patients (21M e 6F), aging 14--58 years, with severe acute brain trauma, presenting with three to eight points on the Glasgow Coma Scale, were prospectively evaluated according to a cumulative protocol for the management of acute intracranial hypertension, where intracranial pressure (ICP) and cerebral extraction of oxygen (CEO2) were routinely measured. Hemometabolic interrelationships involving mean arterial pressure (MAP), ICP, arterial carbon dioxide tension (PaCO2), CEO2, cerebral perfusion pressure (CPP) and systemic extraction of oxygen (SEO2) were analyzed. INTERVENTIONS: routine therapeutic procedures. RESULTS: no correlation was found between CEO2 and CPP (r = -0.07; p = 0.41). There was a significant negative correlation between PaCO2 and CEO2 (r = -0.24; p = 0.005) and a positive correlation between SEO2 and CEO2 (r = 0.24; p = 0.01). The mortality rate in this group of patients was 25.9% (7/27). Conclusion: 1) CPP and CEO2 are unrelated; 2) CEO2 and PaCO2 are closely related; 3) during optimized hyperventilation, CEO2 and SEO2 are coupled.
  • Neurocysticercosis: a clinical and pathological study of 27 necropsied cases

    MONTEMÓR NETTO, MÁRIO RODRIGUES; GASPARETTO, EMERSON LEANDRO; FAORO, LEONARDO NERCOLINI; REIS FILHO, JORGE SÉRGIO; TONI, GUILHERME SANDRINI DE; CARVALHO NETO, ARNOLFO DE; TORRES, LUIZ FERNANDO BLEGGI

    Abstract in Portuguese:

    Neurocisticercose é a mais frequente e disseminada neuroparasitose humana. O desenvolvimento de lesões no cérebro e leptomeninges, com consequente aparecimento de sintomas, está relacionado com a resposta imune do hospedeiro, ao número e à fase de involução dos parasitas . Relatamos os achados anatomopatológicos durante a necrópsia em 27 casos de neurocisticercose, que corresponderam a 3,1% dos casos necropsiados no serviço. 77% dos pacientes eram masculinos, com idade variando entre 18 e 85 anos. Em 26% dos casos havia história de alcoolismo. A análise clinico-patológica mostrou que 50% dos casos eram da forma assintomática, 11% da forma epiléptica, 11% da forma intraventricular e 11% da forma combinada. 33% dos pacientes apresentaram crise epiléptica como fator agravante do quadro clínico. O cisticerco era único em 60% dos casos, a forma cellulosae estava presente em 82% e a racemosa em 7% dos casos, sendo os 11% restantes portadores da forma combinada. Em 30% dos pacientes a causa mortis estava relacionada com a presença do cisticerco no sistema nervoso central. Nossos achados confirmam a alta morbidade desta parasitose.

    Abstract in English:

    Neurocysticercosis is the most frequent and widespread neuroparasitosis of the human being. The development of brain and leptomeningeal lesions, with subsequent symptoms, are mainly related with the immune status of the host, and to the number and evolutional phase of the parasites. We present the pathological findings in 27 necropsies of patients with neurocysticercosis, which accounted for 3.1% of the necropsies. 77% of the patients were male and the age ranged from 18 to 85 years. In 26% there was previous history of alcoholism. Clinicopathological study showed that 50% of the cases were classified as asymptomatic form, 11% epileptic form, 11% intraventricular form and 11% combined form. 33% of the patients presented seizures as a factor of aggravation of the clinical picture. There was a single cysticercus in 60% of the cases, the cellulosae form present in 82% and the racemous form in 7% of the cases; the remaining 11% had both forms present. In 30% of the patients the cause of death was directly related with the presence of the cysticercus in the central nervous system. Our findings confirm the high morbidity of this disease.
  • Malformations of the central nervous system: analysis of 157 pediatric autopsies

    NORONHA, LÚCIA DE; MEDEIROS, FABIOLA; MARTINS, VANESSA DELLO MÔNACO; SAMPAIO, GILBERTO ANTUNES; SERAPIÃO, MARIA JOSÉ; KASTIN, GILDA; TORRES, LUIZ FERNANDO BLEGGI

    Abstract in Portuguese:

    As malformações do sistema nervoso central (SNC) têm sido relatadas como de alta prevalência, acometendo 5 a 10 crianças para 1000 nascidos vivos. Estudamos a frequência das malformações do SNC em 5837 necrópsias pediátricas realizadas no Serviço de Anatomia Patológica do Hospital de Clínicas-UFPR, entre 1960 e 1995. Encontraram-se 157 malformações do SNC, correspondendo a 2,69% das necrópsias. As malformações mais comuns foram os defeitos do tubo neural (61%), incluindo 47 anencefalias e 45 casos classificados no grupo das mieloencefaloceles. As anomalias da vesícula prosencefálica foram responsáveis por 8% das malformações encefálicas, havendo sete casos de holoprosencefalia. Em 3%, as alterações ocorreram na fossa posterior, com três malformações de Arnold-Chiari. No presente estudo, os índices de mortalidade por malformações do SNC foram mais altos no período neonatal.

    Abstract in English:

    The malformations of the central nervous system affect about 5 to 10 children per 1000 births. We studied the central nervous system malformations in 5837 pediatric autopsies performed in the Sector of Anatomic Pathology, Hospital de Clínicas-UFPR, between 1960 and 1995. There were 157 central nervous system malformations (2.69%), the commonest were neural tube defects (61%): 47 cases of anencephaly and 45 cases classified in the group of myeloencephaloceles. The anomalies of the prosencephalic evagination corresponded to 8% of all central nervous system malformations, with seven cases of holoprosencephaly. Posterior fossa malformations occurred in 3%, with three cases of Arnold-Chiari. In the present study, the mortality rate due to central nervous system malformations was higher in the neonatal period.
  • Cerebellar vermis hypoplasia - non progressive congenital ataxia: clinical and radiological findings in a pair of siblings

    BRUCK, ISAC; ANTONIUK, SÉRGIO A.; CARVALHO NETO, ARNOLFO DE; SPESSATTO, ADRIANE

    Abstract in Portuguese:

    Descrevemos e discutimos os achados clínicos e radiológicos de dois irmãos com hipoplasia do verme cerebelar e os comparamos com os relatos da literatura. Ambos apresentaram gestação e parto sem intercorrências, algum grau de hipotonia, ataxia, anormalidades oculares motoras, atraso motor discreto e fala arrastada. Estes irmãos preenchem muitos dos critérios descritos em ataxia congênita não progressiva, nos quais podem ocorrer casos familiais com atrofia cerebelar, incluindo hipoplasia do verme. Como diagnóstico diferencial, nós os comparamos com outras síndromes correlatas e com síndrome de Joubert,cujo achado radiológico característico é a hipoplasia do verme cerebelar associado com aparência de "dente molar" na ressonância magnética do crânio. A correta resposta para estes casos só será possível pela genética molecular.

    Abstract in English:

    We describe the clinical and radiological findings of a pair of siblings with cerebellar vermis hypoplasia and compare them with the literature. Both of them present pregnancies and deliveries uneventful and both presented some grade of hypotonia, ataxia, ocular motor abnormalities and mild motor delay and slurred speech. These siblings meet many of the criteria described in non-progressive congenital ataxia in which can occur familial cases with cerebellar atrophy, including vermis hypoplasia. As differential diagnosis we compare them with related syndromes and with Joubert's syndrome which main radiological finding on MRI is vermis hypoplasia associated with "molar tooth" appearance. The correct answer for these cases will only be possible by molecular genetics.
  • Palatal myoclonus: report of two cases

    FABIANI, GIORGIO; TEIVE, HÉLIO A.G.; SÁ, DANIEL; KAY, CLÁUDIA K.; SCOLA, ROSANA H.; MARTINS, MÁRCIO; WERNECK, LINEU CÉSAR

    Abstract in Portuguese:

    Descrevemos dois casos de mioclonia palatal (MP), um essencial e o outro secundário a acidente vascular cerebral (AVC). Caso1: mulher de 64 anos que desenvolveu cliques audíveis em ambos os ouvidos após um AVC e que três anos depois começou a apresentar movimentos involuntários do pálato, músculos do língua e garganta. A ressonância magnética (RNM) mostrou áreas de isquemia no tronco cerebral. A paciente apresentou resposta parcial e não duradoura ao uso subcutâneo de 6 mg de sumatriptano. Caso 2: mulher de 66 anos, com cliques audíveis no ouvido esquerdo que pioraram progressiva e lentamente associados com tinitus e movimentos mais ou menos rítmicos do pálato mole. A RNM encefálica era normal. A audiometria mostrou perda neurossensorial bilateral. Foi medicada com 1,0 mg de clonazepan diariamente com completa recuperação. MP primária e secundária compartilham das mesmas características clínicas, mas evidências sugerem que se devam a diferentes mecanismos fisiopatológicos.

    Abstract in English:

    We describe two cases of palatal myoclonus (PM), one essential and another secondary to a stroke. Case 1: a 64 years old female who developed clicking sounds in both ears after a stroke and three years later on noticed a progressive involuntary movement of the throat associated with rhythmic contractions of the soft palate, muscles of tongue and throat. MRI showed an ischemic area in brainstem. The patient had a partial response to the use of sumatriptan 6 mg subcutaneously. Case 2: a 66 years old female who began with ear clicking at left ear that worsed slowly associated with tinnitus and arrhythmic movements of soft palate and an audible click at left ear. Brain MRI was normal; audiometry showed bilateral neurosensory loss. She was prescribed clonazepan 1 mg daily with complete recovery. Primary and secondary palatal myoclonus share the same clinical features but probably have different pathophysiological underlying mechanisms.
  • Pneumothorax and pneumoperitoneum during the apnea test: how safe is this procedure?

    SAPOSNIK, GUSTAVO; RIZZO, GRACIELA; DELUCA, JORGE L.

    Abstract in Spanish:

    El test de apnea (AT) es un requerimiento esencial para el diagnóstico de muerte encefálica. Hay pocos estudios que consideren complicaciones clínicas relacionadas con este procedimiento. Describimos un paciente que desarrolló una complicación mayor mientras se efectuaba el test de apnea. Realizamos una revisión de las complicaciones relacionadas con este procedimiento en la literatura. CASO CLÍNICO: Un hombre de 54 años fue admitido por deterioro del sensorio debido a una hemorragia intracerebral. Seis horas posteriores, el paciente no tenía respuesta motora, y todos los reflejos del tronco cerebral estaban abolidos. El paciente cumplía con los criterios diagnósticos de Muerte Encefálica de acuerdo a lo establecido por la Academia Americana de Neurología. Durante el test de apnea, el paciente desarrolla súbitamente pneumotorax, pneumoperitoneo, y finalmente paro cardíaco. CONCLUSIÓN: El test de apnea es un requerimiento necesario para determinar el diagnóstico de muerte encefálica. No obstante, no es un procedimiento inocuo. Complicaciones durante este procedimiento pueden ser mas frecuentes que lo reportado en la literatura y tiene implicancias prácticas y legales.

    Abstract in English:

    Apnea test is a crucial requirement for determining the diagnosis of brain death (BD). There are few reports considering clinical complications during this procedure. We describe a major complication during performing the apnea test. We also analyse their practical and legal implications, and review the complications of this procedure in the literature. A 54 year-old man was admitted for impaired consciousness due to a massive intracerebral hemorrhage. Six hours later, he had no motor response, and all brainstem reflexes were negative. The patient fulfilled American Academy of Neurology (AAN) criteria for determining BD. During the apnea test, the patient developed pneumothorax, pneumoperitoneum, and finally cardiac arrest. Apnea test is a necessary requirement for the diagnosis of brain death. However, it is not innocuous and caution must be take in particular clinical situations. Complications during the apnea test could be more frequent than reported and may have practical and legal implications. Further prospective studies are necessary to evaluate the frequency and nature of complications during this practice.
  • Neurocysticercosis in a preschool-age child: case report

    VASCONCELOS, MARCIO M.; RAMOS, MARCIA REGINA S.; SCHWAN, PRISCILA JORDAIM; DOMINGUES, ROMEU; ALENCAR, KELLY CRISTINA T. DANTAS; HERDY, GESMAR HADDAD

    Abstract in Portuguese:

    A neurocisticercose é causa freqüente de epilepsia e outras manifestações neurológicas em todas as faixas etárias, mas devido ao seu período de incubação longo e aos hábitos alimentares das crianças pequenas, raramente é vista em pré-escolares. O objetivo deste estudo é descrever o caso de uma criança de 2,5 anos de idade que se apresentou com convulsões de início recente. As manifestações clínicas que levaram ao diagnóstico e os achados neurorradiológicos são descritos e comparados com a literatura. Até mesmo nas menores faixas etárias, toda criança que se apresentar com convulsões ou outras manifestações neurológicas inexplicadas e cuja TC ou RM mostrar lesões císticas ou lesões arredondadas captantes de contraste deve levantar a suspeita de neurocisticercose.

    Abstract in English:

    Neurocysticercosis is a frequent cause of epilepsy and other neurologic abnormalities in all age groups, however by virtue of its prolonged incubation period as well as young children's nutritional habits, it is rarely seen in preschool-age children. The objective of this study is to report the case of a 2 ½ year-old child who presented with new-onset seizures. Her diagnostic features, including neuroradiologic findings, are described and compared with the literature. No matter how young he or she may be, every child who presents with new-onset seizures or other unexplained neurologic features and whose CT or MRI shows cystic lesions or contrast-enhancing rounded lesions should raise a suspicion of neurocysticercosis.
  • Generalized status epilepticus associated with massive pulmonary aspiration and transient central diabetes insipidus: case report

    CARVALHO, MAURICIO; MAYER JUNIOR, JOSÉ RONALDO; ROCHA, MÔNICA ROSAS; KRUGER, RODRIGO; TITTON, JOÃO ALCEU

    Abstract in Portuguese:

    O estado de mal epiléptico causa morbidade e mortalidade significativas. Relatamos um caso de mal convulsivo generalizado, associado à aspiração pulmonar maciça, insuficiência respiratória aguda e diabetes insípido central transitório. As convulsões foram rapidamente controladas, porém o paciente necessitou de ventilação mecânica e correção da poliúria com acetato de desmopressina. Durante a hospitalização o nível de consciência normalizou-se, houve remissão espontânea do diabetes insípido e o paciente recebeu alta sem seqüelas neurológicas. São discutidos aspectos clínicos e patogênicos desta condição clínica.

    Abstract in English:

    Status epilepticus causes significant morbidity and mortality. A case of generalized status epilepticus followed by massive pulmonary aspiration, acute respiratory failure and transient central diabetes insipidus is presented. Seizures were promptly controlled, but the patient required mechanical ventilation and correction of polyuria with desmopressin acetate. During hospitalization mental status improved, diabetes insipidus spontaneously remitted and he was discharged without neurologic sequelae. The clinical and pathophysiological features of this case are discussed.
  • Epilepsia partialis continua (Koshevnikov): a preliminary case report

    CASTRO-COSTA, CARLOS MAURÍCIO DE; VALE, OTONI C. DO; LEITÃO, VICENTE; TEIXEIRA, CARLOS A. C.; ARRUDA, JOSÉ ARNALDO M. DE; BRUIN, VERALICE S. DE; HORTA, WAGNER G.; CUNHA, FRANCISCO M. B. DA; D'ALMEIDA, JOSÉ ARTHUR C.; ALENCAR, MARIA RISOLENE BITU

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos os aspectos clínicos e eletrofisiológicos preliminares de um paciente hospitalizado que possivelmente apresenta crises de epilepsia parcial contínua (Kojevnikov). Discutimos as diferentes etiologias dessa condição e salientamos a possível forma idiopática, nesse caso.

    Abstract in English:

    We report on the preliminary clinical and electrophysiological aspects of an in-patient possibly presenting epilepsia partialis continua (Koshevnikov). We discuss the different etiologies and emphasize on the possible idiopathic form in this case.
  • Bradycardia during temporal lobe seizure: case report

    JORGE, CARMEN L.; VALÉRIO, ROSA M. F.; YACUBIAN, ELZA M. T.

    Abstract in Portuguese:

    Descrevemos um caso de arritmia cardíaca como manifestação epiléptica. A monitorização video-eletrencefalográfica de uma paciente com 34 anos de idade que apresentava episódios de perda de consciência permitiu a detecção de períodos de assistolia como principal manifestação clínica, exigindo a implantação de marca-passo. O registro eletrencefalográfico concomitante mostrou atividade rítmica a 6-7 Hz de projeção na região temporal esquerda. A ressonância magnética mostrou lesão expansiva no giro para-hipocampal esquerdo. Alterações do ritmo cardíaco como taquicardia sinusal são frequentes em crises epilépticas. A descrição de bradicardia e/ou assistolia é rara. As conexões das estruturas mesiais temporais com estruturas profundas como o hipotálamo devem ser responsáveis pelas manifestações vegetativas durante crises epilépticas temporais.

    Abstract in English:

    We describe a patient who had cardiac arrhythmia as epileptic manifestation. In a 34-year-old woman who had many episodes of loss of consciousness, the simultaneous ECG and video-EEG monitoring recorded bradycardia with a short episode of asystolia (4 seconds) and left temporal rhythmic teta activity on EEG. MRI showed a small mass lesion in the left parahippocampal gyrus. Alterations in cardiac rhythm have been reported in epileptic seizures and taquycardia is the most common finding associated with them; bradyarrhythmia during seizures was uncommon. Many interconnections among insular cortex, limbic system and hypothalamus, may be responsible for vegetative manifestations in temporal lobe epilepsy.
  • Contributions of implicit memory strategies to the rehabilitation of an amnesic patient: case report

    BOLOGNANI, SÍLVIA A. PRADO; GOUVEIA, PAULA A. R.; BRUCKI, SONIA M. D.; BUENO, ORLANDO F. A.

    Abstract in Portuguese:

    Mesmo pacientes severamente amnésticos são capazes de aprender informações novas, apoiados em estratégias de memória implícita. No presente estudo descrevemos uma experiência de reabilitação neuropsicológica, em que um paciente amnéstico, portador de lesão cerebral por anóxia, foi submetido a treino para uso de computador, visando sua capacitação semi-profissional. O treinamento teve duração de 14 semanas, e as técnicas de ensino utilizadas foram a prática repetitiva e a aprendizagem sem erros. O paciente obteve sucesso na realização das tarefas propostas, aprendendo a operar um editor de textos e mantendo o aprendizado após a passagem do tempo. Apesar disso, lembrava-se apenas vagamente da situação de aprendizagem. O presente estudo corrobora trabalhos anteriores que observam a interação entre mecanismos de memória implícita e resíduos de memória explícita operando na aquisição de conhecimentos em pacientes amnésticos. A aprendizagem de conhecimentos específicos vem se mostrando eficiente para a reabilitação de pacientes que sofreram lesões cerebrais.

    Abstract in English:

    Even severe amnesic patients usually are able to learn new information using implicit memory strategies. In the present study we describe our experience in the rehabilitation of an amnesic patient who had suffered cerebral anoxia. He was taught to use a computer text editor, enabling him to sheltered work. The training program lasted 14 weeks and was based on errorless learning and drilling practice techniques. The patient succeeded in all tasks, even though he could not remember accurately the training sessions. These results meet previous studies which point out that interaction between implicit and residual explicit memory can provide a basis new learning in amnesic patients. The domain-specific knowledge acquisition is demonstrating effectiveness in neuropsychological rehabilitation of brain injured patients.
  • Third ventricle meningioma in a child: case report

    COSTA JR, LEODANTE BATISTA DA; VILELA, MARCELO DUARTE; LEMOS, SÉRGIO

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Meningiomas intraventriculares são lesões raras, mais ainda as que acometem o terceiro ventrículo. Na infância, somente 16 casos foram relatados na literatura. Acrescentamos este relato de meningioma da parte anterior do terceiro ventrículo em uma menina, juntamente com breve revisão da literatura. APRESENTAÇÃO E INTERVENÇÃO: Criança previamente hígida, de 5 anos, foi internada com história de vômitos e cefaléa de 2 meses de duração. Ao exame clínico e neurológico, foi notado somente papiledema. Foi realizada tomografia computadorizada de crânio, que mostrou volumosa lesão na linha média supratentorial, ocupando toda a região do terceiro ventrículo, captante, com dilatação ventricular suprajacente. A paciente foi submetida a craniotomia frontal direita, e a lesão totalmente removida através da via transcalosa interfornical. O pós-operatório foi sem intercorrências, e não foi necessária derivação ventricular permanente. Hoje, dois anos e meio após a alta, a criança está em acompanhamento ambulatorial, sem déficits neurológicos, com bom desempenho escolar e sem evidência de recidiva nas tomografias de controle. CONCLUSÃO: Meningiomas da parte anterior do terceiro ventrículo são lesões raras na infância. O tratamento cirúrgico dos meningiomas intraventriculares no passado era associado a altas taxas de morbidade e mortalidade. Com o advento das modernas técnicas neuroanestésicas e neurocirúgicas, e do suporte intensivo pós-operatório, atualmente estas lesões podem ser removidas na sua totalidade, com morbidade e mortalidade praticamente nulas.

    Abstract in English:

    Meningiomas in childhood are rare, and those located in the third ventricle are even rarer, with only 16 cases reported. A five-year-old girl was seen at our hospital with headache and bilateral papilledema. CT scan showed a large third ventricular mass and associated hydrocephalus. Transcallosal interfornical approach was performed with total removal of the tumor, that was attached to the choroid plexus of the anterior third ventricle. Histologically the lesion proved to be a transitional meningioma. The recovery was uneventful, a permanent shunt was not necessary. The diagnosis of these tumors can be done using CT scan or MRI, that usually are sufficient for surgical planning. Angiography usually is not required, unless a vascular lesion is concerned, or embolization is necessary. The treatment of these tumors is surgical, aiming the total removal of the lesion, usually curative once it is acomplished. We report this case, and add a brief review of the literature on third ventricle meningiomas.
  • Polymyositis and HTLV-I infection: case report

    OLIVEIRA, HÉLIO ARAÚJO; MACIEIRA, JOSÉ CAETANO; FAKHOURI, RICARDO

    Abstract in Portuguese:

    Apresentamos o caso de mulher com 57 anos de idade apresentando polimiosite, associada a infecção pelo HTLV-I, sem manifestações clínicas de acomentimento do sistema nervoso central e periférico. Fazemos alguns comentários sobre os aspectos fisiopatológicos do envolvimento muscular nas infecções pelo HTLV-I.

    Abstract in English:

    We report the case of a 57 years-old woman presenting polymyositis associated to HTLV-I infection without clinical signs of involvement of the central and peripheral nervous system. Pathophysiologic aspects of muscular involvement in HTLV-I infection are discussed.
  • Endoscopic transepto-interforniceal approach to colloid cysts: case report

    VIALOGO, JOSUÉ GUIMARÃES GRANHA

    Abstract in Portuguese:

    A abordagem endoscópica de cistos colóides ainda é matéria controversa. As opções de tratamento são variadas: observação com exames seriados, tratamento da hidrocefalia, aspiração por estereotaxia, microcirurgia e endoscopia. O autor relata o caso de um paciente com cisto colóide do terceiro ventrículo, localizado em posição retroforaminal, no teto diencefálico, dissecando os dois fornices projetando-se supero-posteriormente em direção ao assoalho do ventrículo lateral, por dentro do cavum do septo pelúcido. A lesão foi alcançada com neuroendoscópio rígido, através de um orifício de trépano pré-coronal situado a 2,5 cm da linha média (ponto de Kocher). Seguindo por via transventricular, a lâmina direita do septo pelúcido foi aberta, posterior à veia septal. A lesão, muito endurecida, situada entre os dois fórnices, foi parcialmente ressecada através da via endoscópica transventricular transepto-interforniceal. Realizamos também septostomia e terceiro ventriculostomia endoscópicas neste paciente. Os diferentes tipos de procedimentos cirúrgicos das patologias situadas no terceiro ventrículo são discutidos com ênfase no papel da endoscopia.

    Abstract in English:

    The endoscopic treatment of colloid cysts of third ventricle is still controversial. Management of the patient can include observation and serial CT or MRI imaging only, ventriculo peritoneal shunt only, estereotactic aspiration, microsurgery and endoscopy. The author reports the case of a patient with colloid cyst of third ventricle located in a retroforaminal position, in the diencefalic roof, dissecting the raphe fornix, expanding supero-posteriorly, inside the cavum of the septum pellucidum, protruding on the floor of lateral ventricles. The cyst was approached with a rigid neuroendoscope, through a pre-coronal burr hole, 2.5 cm lateral to the midline (Kocher´s point). Following a transventricular route, the right leaf of the septum pellucidum was endoscopically opened with bipolar, posterior to the septal vein. A yellowish hard lesion was found and partially resected with biopsy forceps, between the two fornices, which were split apart by the uncommon expansion and location of the lesion, allowing a new endoscopic transventricular transepto-interforniceal approach. We also performed endoscopic septostomy and third ventriculostomy. The microsurgical approaches compared with endoscopic approaches, and the possibility of endoscopic alternative routes suitable for selected cases with superior expansion towards the fornix and septum pellucidum is discussed.
  • Lipoma of the corpus callosum associated with the hypertrophy of the corpus callosum: case report

    PIOVESAN, ELCIO JULIATO; TATSUI, CLÁUDIO ESTEVAN; KOWACS, PEDRO ANDRÉ; PRAZERES, RAQUEL F.; LANGE, MARCOS CRISTIANO; ANTONIUK, SERGIO AFONSO; WERNECK, LINEU CESAR

    Abstract in Portuguese:

    Apesar dos lipomas serem os tumores que mais comumente ocorrem no corpo caloso (CC), sua incidência na população é rara. Relatamos caso de menino, com 5 anos de idade e história de atraso no desenvolvimento psicomotor associado a dificuldade na marcha secundária a hipotonia generalizada. Na investigação, a ressonância magnética mostrou presença de lipoma curvilinear do CC, associado a hipertrofia do CC. Na literatura, pacientes com lipoma do CC possuem agenesia ou hipotrofia do CC, sendo que neste caso observamos pela primeira vez uma hipertrofia do CC. Tecemos considerações embriológicas, genéticas, clínicas, radiográficas e terapêuticas sobre pacientes com lipoma do CC relacionando-as à descrição deste caso.

    Abstract in English:

    Despite the lipomas are the tumors that more commonly occur in the corpus callosum (CC), its incidence in the population is not common. We report on a 5-year old boy, with history of retardation in the psychomotor development and disturbs in the gait, secondary to generalized hypotony. Magnetic resonance imaging showed a curvilinear lipoma of the CC related to its hypertrophy. In the literature patients with CC lipoma usually have agenesis or hypotrophy of the CC, but in the reported case we have seen, by the first time, a hypertrophy of the CC. We made embryologic, genetic, clinical, radiographic and therapeutic considerations about the patients that have CC lipoma comparing to findings in the case we report.
  • Lipoma of the cerebellopontine angle: case report

    FAGUNDES-PEREYRA, WALTER JOSÉ; MARQUES, JOÃO ANTONIO PINHEIRO; CARVALHO, GERVÁSIO TELES CARDOSO DE; SOUSA, ATOS ALVES DE

    Abstract in Portuguese:

    Os lipomas do ângulo pontocerebelar são tumores muito raros. Em geral são assintomáticos, achados fortuitos em autópsia, tomografia computadorizada (TC) de crânio ou ressonância nuclear magnética do encéfalo. Os autores apresentam o caso de paciente, feminina, branca, 14 anos, há três anos com diminuição da audição à esquerda e há um ano com cefaléia, tipo hemicrânia à esquerda. A TC de crânio evidenciou lesão hipodensa, sem captação de contraste, no ângulo pontocerebelar esquerdo. A paciente foi submetida a cirurgia por via retrossigmóidea para abordagem da lesão, que se apresentou de coloração amarelada, característica de tecido adiposo. Tendo em vista o envolvimento de estruturas nervosas (VII e VIII nervos cranianos), optou-se pela exérese parcial da lesão. A paciente evoluiu com melhora da cefaléia, sem piora do déficit auditivo. Após três anos de seguimento, mantém o quadro estável. Conclui-se que os lipomas do ângulo pontocerebelar, quando assintomáticos, podem ser tratados conservadoramente. Entretanto aqueles associados a sintomatologia persistente e progressiva devem ser operados. A exérese total ou parcial vai depender do envolvimento ou não das estruturas neurovasculares adjacentes.

    Abstract in English:

    Lipoma of the cerebellopontine angle is a very rare tumor. We report the case of a 14-years-old female, with left side deafness during three years, associated with headache. CT scan showed an hypodense mass, without enhancement at the cerebellopontine angle. The patient was treated surgically by left retrosigmoid approach. The lesion involved the eighth and seventh cranial nerves and only a partial removal was performed. The postoperative course was uneventful. She had no more headache; the deafness of the left side remained unchanged. Asymptomatic lipoma of the cerebellopontine angle can be treated conservatively, although those with progressive symptoms should be treated surgically, with total or partial remove based on their neurovascular involvement.
  • Cavernoma of the lateral ventricle: case report

    FAGUNDES-PEREYRA, WALTER JOSÉ; MARQUES, JOÃO ANTÔNIO PINHEIRO; SOUSA, LARISSA DE; CARVALHO, GERVÁSIO TELES CARDOSO DE; SOUSA, ATOS ALVES DE

    Abstract in Portuguese:

    As malformações cavernosas podem ocorrer em qualquer localização, apesar disso, os cavernomas intraventriculares são extremamente raros. Na revisão aqui realizada, foram encontrados 28 casos de cavernoma do ventrículo lateral na literatura que, juntamente com o presente relato, somam 29 casos. CASO: Trata-se de paciente de 15 anos, feminina, com cefaléia há 8 meses. Há um mês apresentou cefaléia intensa, súbita, seguida de torpor. Recuperou a consciência após 48 horas. Foi encaminhada à Santa Casa de Belo Horizonte onde apresentou novo episódio de cefaléia intensa, súbita, seguida de torpor. A tomografia de crânio mostrou lesão volumosa, arredondada, com área de hiperdensidade, sugestiva de sangramento recente, no corno frontal do ventrículo lateral. A paciente foi submetida a cirurgia para exérese da lesão, cujo estudo histológico mostrou tratar-se de hemangioma cavernoso. A paciente evoluiu bem, sem complicações. CONCLUSÃO: Apesar de raros, os cavernomas devem fazer parte do diagnóstico diferencial das lesões intraventriculares, pois o diagnóstico pré-operatório equivocado pode levar a tratamento inapropriado destas lesões benignas, curáveis pela cirurgia.

    Abstract in English:

    Cavernous malformations are uncommon lesions that are usually present in the cerebral hemispheres. They occur rarely in the ventricular system, and even more rarely in the lateral ventricle. Only 28 cases have been previously reported in the literature. CASE: We present one case of lateral ventricle cavernoma in a 15-years-old female patient, who suffered of mild chronic headache for 8 months, followed by two episodes of sudden intensive headache and stupor with complete recovery after 48 hours. CT scan was performed and revealed a voluminous size, hiperdense mass in the frontal horn of the lateral ventricle. The surgical access to site was through transcallosal interhemisphere approach. The patient had a good recovery without complications. CONCLUSION: Although lateral ventricle cavernomas are rare they should be considered in the differential diagnosis of intraventricular tumors. A wrong preoperative diagnosis has sometimes induced a wrong therapy, such as radiotherapy, for these surgically curable benign lesions.
  • Hemichorea-hemiballism associated to cryptococcal granuloma in AIDS: case report

    TEIVE, HÉLIO A. G.; TROIANO, ANDRÉ R.; CABRAL, NORBERTO L.; BECKER, NILSON; WERNECK, LINEU C.

    Abstract in Portuguese:

    Distúrbios do movimento são pouco frequentes na síndrome de imunodeficiência adquirida (SIDA). Dentre eles destaca-se a hemicoréia-hemibalismo (HC-HB), relacionada a infecção oportunística pelo Toxoplasma gondii. Relatamos caso de HC-HB em um paciente de 28 anos portador de SIDA associada a lesão granulomatosa no núcleo sub-talâmico direito. Após insucesso no tratamento para neurotoxoplasmose, com a pesquisa de antígeno criptocóccico positiva no líquor, houve melhora clínica e radiológica com terapia antifúngica, estabelecendo-se o diagnóstico etiológico de granuloma por Cryptococcus neoformans. Discorre-se acerca das causas de HC-HB, com menção especial ao diagnóstico diferencial deste distúrbio em indivíduos infectados pelo HIV.

    Abstract in English:

    Movement disorders are not common in acquired immunodeficiency syndrome. Hemichorea-hemiballism (HC-HB) is the most common of them all, and it is usually related to oportunistic toxoplasmosis of the basal ganglia. We present a 28-year-old man, HIV positive with HC-HB caused by a right subthalamic granuloma, which did not respond to treatment for toxoplasmosis. Cryptoccococic antigen was positive in the cerebrospinal fluid and antifungic therapy led to clinical and radiologic improvement, thus the diagnosis of a granulomatous lesion by Cryptococcus neoformans was established. Current literature on HC-HB and its relationship with AIDS is subsequently reviewed.
  • A cross-sectional survey in a hospital population: constitutional and environmental factors related to migraine Theses

    RABELLO, GETÚLIO DARÉ
  • Evaluation of the clinical and electroencephalographic profile of a group of adult epileptic patients with controlled and uncontrolled seizures from the Epilepsy Clinic of the Hospital Universitário de Brasília Theses

    MORAES, MARINICE CABRAL
  • Interictal brain SPECT in patients with medically refractory temporal lobe epilepsy Theses

    ANDRAUS, MARIA EMILIA COSENZA
  • Stereotactic evacuation of spontaneous intracerebral hematomas Theses

    ANDRAUS, CESAR FANTEZIA
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