Acessibilidade / Reportar erro
Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 58, Número: 4, Publicado: 2000
  • Doença de Huntington: análise de DNA na população brasileira

    RASKIN, SALMO; ALLAN, NASSER; TEIVE, HÉLIO A.G.; CARDOSO, FRANCISCO; HADDAD, MÔNICA SANTORO; LEVI, GILBERTO; BOY, RAQUEL; LERENA JR, JUAN; SOTOMAIOR, VANESSA SANTOS; JANZEN-DÜCK, MÔNICA; JARDIM, LAURA BANNACH; FELLANDER, FLÁVIO R.; ANDRADE, LUIZ AUGUSTO FRANCO

    Resumo em Português:

    A doença de Huntington (DH) está associada a expansões da seqüência repetitiva de trinucleotídeos CAG no gene HD. Através de análise do número de repetições CAG em indivíduos brasileiros, amostras de 92 indivíduos-controle não afetados pela DH, 44 pacientes com DH e 40 indivíduos de 6 famílias com a DH, demonstrou-se a presença de repetições de 7 até 33 trinucleotídeos CAG nos indivíduos-controle e de 39 até 88 nos alelos mutados dos indivíduos afetados. Foi constatada relação inversa entre a idade de manifestação dos primeiros sintomas da doença e o tamanho do fragmento encontrado. Também foi observado que o número de casos em que ocorrem expansões do trinucleotídeo foi maior quando o pai transmite o alelo mutado do que quando a mãe o transmite. Os dados gerados com este estudo têm importância significativa para a compreensão da etiologia, incidência, diagnóstico, prognóstico e tratamento dos pacientes com DH na população brasileira. O conhecimento da base genética desta doença na população brasileira permitirá um aconselhamento genético mais eficiente às famílias em risco.

    Resumo em Inglês:

    Huntington disease (HD) is associated with expansions of a CAG trinucleotide repeat in the HD gene. Accurate measurement of a specific CAG repeat sequence in the HD gene in 92 Brazilian controls without HD, 44 Brazilian subjects with clinical findings suggestive of HD and 40 individuals from 6 putative HD families, showed a range from 7 to 33 repeats in normal subjects and 39 to 88 repeats in affected subjects. A trend between early age at onset of first symptoms and increasing number of repeats was seen. Major increase of repeat size through paternal inheritance than through maternal inheritance was observed. Data generated from this study may have significant implications for the etiology, knowledge of the incidence, diagnosis, prognosis, genetic counseling and treatment of HD Brazilian patients.
  • Doenças do neurônio motor no Hospital Universitário de Fortaleza (Nordeste do Brasil): análise clínico-demográfica de 87 casos

    CASTRO-COSTA, CARLOS M. DE; ORIÁ, REINALDO B.; VALE, OTONI C. DO; ARRUDA, JOSÉ ARNALDO M. DE; HORTA, WAGNER G.; D'ALMEIDA, JOSÉ ARTUR C.; SANTOS, TEREZINHA J.T.; RAMOS, RODRIGO S.N.; GIFONI, MARCUS A.C.

    Resumo em Português:

    Neste estudo retrospectivo (1980-1998), analisamos clínico-demograficamente, a partir dos prontuários do Hospital Universitário de Fortaleza (Brasil), um grupo de 87 pacientes que apresentavam sinais e sintomas de doenças do neurônio motor (DNMs). Eles foram diagnosticados clinicamente, e através de exames complementares. Para o diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica (ELA), usamos os critérios da Federação Mundial de Neurologia. A análise clínico-demográfica dos 87 casos de DNMs evidenciou a existência de 4 casos de atrofia muscular espinhal (AME), 5 casos de variantes da ELA: 2 de paralisia bulbar progressiva (PBP), 2 de atrofia muscular progressiva (AMP) e 1 de amiotrofia monomélica (AM), e 78 casos de ELA. Esses últimos eram constituídos de 51 homens e 27 mulheres, com uma idade média de 42,02 anos. Eles foram subdivididos em 4 grupos etários: de 15 a 29 anos (n= 17), de 30 a 39 anos (n= 18), de 40 a 69 anos (n= 39) e de 70 a 78 anos (n= 4). Dos 78 casos de ELA, 76 eram da forma esporádica clássica, enquanto que apenas 2 da forma familiar. A análise dos 87 pacientes com DNMs do Hospital Universitário de Fortaleza mostrou predomínio de pacientes com ELA, com um número elevado de casos de ELA juvenil e da forma adulta de início precoce.

    Resumo em Inglês:

    In this retrospective (1980-1998) study, we have analyzed clinico-demographically, from the records of the University Hospital of Fortaleza (Brazil), a group of 87 patients showing signs and symptoms of motor neuron diseases (MNDs). Their diagnosis was determined clinically and laboratorially. The WFN criteria were used for amyotrophic lateral sclerosis (ALS) diagnosis. The clinico-demographic analysis of the 87 cases of MNDs showed that 4 were diagnosed as spinal muscular atrophy (SMA), 5 cases as ALS subsets: 2 as progressive bulbar paralysis (PBP), 2 as progressive muscular atrophy (PMA) and 1 as monomelic amyotrophy (MA), and 78 cases of ALS. The latter comprised 51 males and 27 females, with a mean age of 42.02 years. They were sub-divided into 4 groups according to age: from 15 to 29 years (n= 17), 30 to 39 years (n= 18), 40 to 69 years (n= 39) and 70 to 78 years (n= 4). From the 78 ALS patients, 76 were of the classic sporadic form whilst only 2 were of the familial form. The analysis of the 87 patients with MNDs from the University Hospital of Fortaleza showed a predominance of ALS patients, with a high number of cases of juvenile and early onset adult sporadic ALS.
  • Epilepsia secundária a lesões destrutivas hemisféricas congênitas: achados clínicos e relevância de atrofia hipocampal associada

    TEIXEIRA, RICARDO A.; LEONE, ANDREA A. A.; HONORATO, DONIZETI C.; DAMASCENO, BENITO P.; GUERREIRO, CARLOS A. M.; CENDES, FERNANDO

    Resumo em Português:

    Analisamos os achados clínicos, de EEG e RM de 19 pacientes com epilepsia secundária a insultos destrutivos hemisféricos congênitos. Os pacientes foram divididos em dois grupos: 10 com lesões císticas (grupo 1), e 9 com lesões atróficas (grupo 2). As características das crises e achados de EEG foram similares entre os dois grupos exceto pelo fato dos pacientes do grupo 2 terem apresentado mais comumente crises com mais de um padrão semiológico. A RM mostrou sinal T2 hiperintenso estendendo-se ao redor da lesão e à distância em quase todos os pacientes de ambos os grupos, de modo mais extenso no grupo 2. Observou-se atrofia hipocampal (AH) associada em 70% dos pacientes do grupo 1 e 77,7% do grupo 2 e não houve correlação com a duração da epilepsia ou freqüência das crises. Houve boa correlação entre a AH e localização eletroclínica. A alta prevalência de AH associada em ambos os grupos sugere uma patogenia comum com a lesão mais óbvia. Estes achados indicam que alguns destes pacientes com extensas lesões destrutivas, particularmente aqueles com lesões císticas e AH, a zona epileptogênica pode ser mais circunscrita possibilitando a indicação de uma ressecção restrita para o controle das crises.

    Resumo em Inglês:

    We studied the clinical, EEG and MRI findings in 19 patients with epilepsy secondary to congenital destructive hemispheric insults. Patients were divided in two groups: 10 with cystic lesions (group 1), and 9 with atrophic lesions (group 2). Seizure and EEG features, as well as developmental sequelae were similar between the two groups, except for the finding that patients of group 2 more commonly presented seizures with more than one semiological type. MRI showed hyperintense T2 signal extending beyond the lesion in almost all patients of both groups, and it was more diffuse in group 2. Associated hippocampal atrophy (HA) was observed in 70% of group 1 patients and 77.7% of group 2, and it was not correlated with duration of epilepsy or seizure frequency. There was a good concordance between HA and electroclinical localization. The high prevalence of associated HA in both groups suggests a common pathogenesis with the more obvious lesion. Our findings indicate that in some of these patients with extensive destructive lesions, there may be a more circumscribed epileptogenic area, particularly in those with cystic lesions and HA, leading to a potential rationale for effective surgical treatment.
  • Características clínicas, de neuroimagem estrutural e prognóstico cirúrgico de pacientes com tumor do lobo temporal e epilepsia

    JORGE, CARMEN LISA; NAGAHASHI-MARIE, SUELY K.; PEDREIRA, CHRISTIANE C.; ROSEMBERG, SÉRGIO; VALÉRIO, ROSA M.F.; VALENTE, KETTE D.R.; YACUBIAN, ELZA M.T.

    Resumo em Português:

    Este é um estudo retrospectivo de 21 pacientes com epilepsia e tumores do lobo temporal tratados cirurgicamente. A avaliação incluiu dados clínicos, eletrencefalográficos, de neuroimagem, anatomia patológica e seguimento pós-operatório. Eram 9 casos de ganglioglioma, 5 de astrocitoma pilocítico, 3 de ganglioneuroma, 2 de tumor neuroectodérmico disembrioplástico, 1 de xantoastrocitoma pleomórfico e 1 de meningoangiomatose. A média de tempo de seguimento pós-operatório foi 22 meses e o prognóstico foi avaliado de acordo com a classificação de Engel; 76,2% encontravam-se na classe I e o restante nas classes II e III. Todos os pacientes que se encontravam nas classes II e III haviam sido submetidos a ressecção do tumor e de estruturas mesiais temporais. Não encontramos diferenças entre os grupos quanto as características clínicas, histológicas e tempo de seguimento. Dez pacientes apresentavam TC normal; os achados na RM foram comparados ao diagnóstico patológico, mas não encontramos características específicas relacionadas ao tipo de tumor. O estudo por RM foi essencial para o diagnóstico e localização precisa da lesão. Ganglioglioma foi o tumor mais freqüente e lesionectomia associada a ressecção mesial não proporcionou melhor prognóstico.

    Resumo em Inglês:

    This is a retrospective study of 21 surgically treated patients with temporal lobe tumors and epilepsy. Evaluation included clinical data, EEG findings, structural scans, pathological diagnosis and post-surgical follow-up. There were 9 cases of ganglioglioma, 5 pilocytic astrocytoma, 3 ganglioneuroma, 2 dysembryoplastic neuroepithelial tumor, 1 pleomorphic xantoastrocytoma, and 1 meningioangiomatosis. Mean follow-up time was 22 months and outcome was evaluated according to Engel's classification; 76.2% were classified in class I and 23.8% in II and III. All patients classes II and III had been submitted to mesial and neocortical resections. There were no differences related to clinical characteristics, pathological diagnosis or duration of follow-up in patients seizure-free or not. All patients had abnormal MRI and ten of these had normal CT; the MRI characteristics were compared to pathological diagnosis and specific histological characteristics of the tumors were not discernible by MRI. We concluded that MRI was essential for the diagnosis and precise location of TL tumors. Ganglioglioma was the most frequent tumor and lesionectomy associated to mesial resection doesn't guarantee a better prognosis.
  • Resultados cirúrgicos em pacientes com descargas bilaterais independentes do lobo temporal (DBILT) e ressonância magnética normal ou com esclerose mesial bilateral investigados com implante bilateral de grades subdurais

    CUKIERT, ARTHUR; SOUSA, ALCIONE; MACHADO, ELCIO; BURATINI, JOSE AUGUSTO; FORSTER, CASSIO; ARGENTONI, MEIRE

    Resumo em Português:

    INTRODUÇÃO: A introdução de novas tecnologias na prática clínica tem diminuído em muito a necessidade do estudo com eletrodos invasivos em pacientes epilépticos refratários. Por outro lado, alguns pacientes com epilepsia do lobo temporal ainda possuem exames de imagem normais ou com lesões potencialmente epileptogênicas bilaterais. Este estudo relata os resultados da neurofisiologia invasiva e da cirurgia neste grupo de pacientes. MÉTODOS: Dezesseis pacientes foram estudados. Onze possuíam RM normal (grupo I) e 5 esclerose mesial bilateral (grupo II). Todos possuíam DBILT e crises não-localizatórias após vídeo-monitorização. Todos foram implantados bilateralmente com placas subdurais de 32 contatos cada. Eles foram submetidos a córtico-amigdalo-hipocampectomia do lado definido pela neurofisiologia invasiva. RESULTADO: No grupo I, as crises originaram-se em somente um lado em 9 pacientes. Em 9 pacientes, as crises iniciavam-se em um lado, espraiando-se para os contatos ipsilaterais e a seguir contralateralmente. Por outro lado, em 2 pacientes do grupo I, as crises iniciavam-se na superfície mesial de um lado e espraiava-se inicialmente para a superfície mesial e neocórtex contralaterais, antes de invadir outros contatos ipsilaterais. Todos os pacientes do grupo II possuíam crises iniciando-se na região mesial. Oito pacientes do grupo I estão sem crises e 3 encontram-se na classificação de Engel II. Oitenta por cento dos pacientes do grupo II estão sem crises após a cirurgia e um paciente encontra-se em Engel II. CONCLUSÃO: Bons resultados cirúrgicos podem ser obtidos em pacientes com DBILT. Pacientes com RM normal parecem ter prognóstico pior quando comparados com aqueles com esclerose mesial unilateral ou mesmo bilateral. Extensa cobertura subdural é necessária para o estudo invasivo de pacientes com RM normal.

    Resumo em Inglês:

    PURPOSE: The introduction of new technologies in the clinical practice have greatly decreased the number of patients submitted to invasive recordings. On the other hand, some patients with refractory temporal lobe epilepsy have normal MR scans or bilateral potentially epileptogenic lesions. This paper reports the results of invasive neurophysiology and surgical outcome in such patients. METHOD: Sixteen patients were studied. Eleven had normal MRI (Group I) and five had bilateral mesial temporal sclerosis (Group II). All patients had BITLS and non-localizatory seizures on video-EEG monitoring. All patients were implanted bilaterally with 32-contacts subdural grids. They were submitted to a cortico-amygdalo-total hippocampectomy at the side defined by chronic electrocorticography (ECoG). RESULTS: In Group I, seizures came from a single side in nine patients. In nine patients, seizures started at one side, spread to the ipsolateral contacts and contralaterally afterwards. On the other hand, in two Group I patients seizures started in one mesial region and spread to the contralateral parahippocampus and neocortex before spreading to ipsolateral contacts. All patients in Group II had seizures starting unilaterally with focal EcoG onset in the mesial regions. Eight Group I patients are seizure-free and three are in Engel's class II. Eighty percent of Group II patients are seizure-free after surgery and one patient is in Engel's class II. CONCLUSION: Good surgical results can be obtained in patients with BITLS. Patients with normal MRI seem to have a worse prognosis when compared to patients with unilateral or even bilateral MTS. Extensive subdural coverage is essential in patients with normal MRI.
  • Impacto do tratamento cisticida no controle das crises epilépticas relacionadas a neurocisticercose

    SANTOS, ISABEL CRISTINA DOS; KOBAYASHI, ELIANE; CARDOSO, TÂNIA MARCHIORI; GUERREIRO, CARLOS ALBERTO MANTOVANI; CENDES, FERNANDO

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: Avaliar as características e o controle das crises em pacientes com epilepsia associada à neurocisticercose. MÉTODO: Foram avaliados 18 pacientes tratados com albendazol ou praziquantel, com seguimento após tratamento variando de 3 meses a 12 anos. Todos pacientes tinham LCR, EEG interictal, tomografia computadorizada e/ou ressonância magnética de crânio. RESULTADOS: A idade média foi de 36,4 anos. O tempo de epilepsia foi em média 16,2 anos; 83% dos pacientes apresentavam crises parciais simples e 17%; crises parciais complexas. O EEG foi normal em 38%. Em apenas 28% dos pacientes houve relação entre alterações focais do EEG e a localização do cisto. Em relação ao LCR; 33% apresentavam pleiocitose, 28% hiperproteinorraquia e apenas 22% apresentavam imunologia positiva para cisticercose . Foi observada relação entre localização do cisto e semiologia das crises em todos os pacientes com crises de início sensitivo-motor e sensorial especial (n= 11). Após tratamento cisticida, 83% tiveram redução de pelo menos 50% das crises . CONCLUSÃO: Na epilepsia relacionada a neurocisticercose predominam crises parciais simples e observa-se relação entre crises sensitivo-motoras ou sensoriais especiais e localização do cisto. O tratamento cisticida deve ser considerado nos pacientes com crises parciais com semiologia relacionada à localização do cisto.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVE: To evaluate the clinical features and seizure control of epilepsy related to neurocysticercosis. METHOD: 18 patients with partial epilepsy and neurocysticercosis were treated with albendazol or praziquantel and followed from 3 months to 12 years. We analyzed results from the CSF exam, interictal electroencephalogram (EEG), head computerized tomography and/or magnetic resonance imaging. RESULTS: The patients' mean age was 36.4 years. The mean duration of epilepsy was 16 years. 83% patients had simple partial seizures ; 17% had complex partial seizures . All patients underwent routine EEGs: 62% had abnormalities and 38% were normal. A relationship was observed between focal EEG abnormality and the location of cyst in 28% of the patients. The CSF exams showed pleocytosis in 33% of the patients, and 28% had elevated protein levels. Only 22% of patients had positive titer for cysticercosis in the CSF. In all patients who had somatosensory and special sensory seizures there was a relationship between location of the cysts and seizure semiology (n=11). After cysticidal therapy, 83% patients had a significant improvement in controlling seizures. CONCLUSION: In this group, we found a predominance of simple partial seizures and a relationship between somatosensory and special sensory seizures and the location of the cysts. Cysticidal therapy was effective in controlling seizures in these patients and should be considered for patients with partial seizures and semiology related to cyst location.
  • Predisposição a acidose metabólica induzida por topiramato

    MONTENEGRO, MARIA AUGUSTA; GUERREIRO, MARILISA M.; SCOTONI, ANNA ELISA; GUERREIRO, CARLOS A.M.

    Resumo em Português:

    INTRODUÇÃO: Acidose metabólica induzida por topiramato é evento adverso pouco frequente, mas bem documentado. Nosso objetivo foi demonstrar a diminuição dos níveis de dióxido de carbono, muitas vezes assintomática, mas que pode predispor ao aparecimento de acidose metabólica. MATERIAL E MÉTODO: Avaliamos prospectivamente os níveis de dióxido de carbono de 18 pacientes acompanhados no ambulatório de epilepsia infantil da UNICAMP, antes e 3 meses após o início do uso de topiramato. RESULTADOS: Foram avaliados 18 pacientes com idade entre 2 e 16 anos (média = 9,3 anos). Cinco pacientes eram do sexo feminino e 13, do sexo masculino. Os níveis médios de dióxido de carbono antes e após o uso de topiramato foram 25 e 21,2 mmol/L (normal = 22 a 30), respectivamente. A dose de topiramato utilizada foi 2,08 a 11,76 mg/kg/dia (média = 6,7 mg/kg/dia). Os eventos adversos mais frequentes foram anorexia, nausea e sonolência. CONCLUSÃO: Concluímos que a diminuição dos níveis de dióxido de carbono induzida por topiramato é na maioria das vezes assintomática entretanto, pode predispor à ocorrência de acidose metabólica. Como o topiramato é utilizado frequentemente no tratamento de epilepsia de difícil controle, os pacientes em uso desta medicação quando submetidos à cirurgia de epilepsia devem ser monitorizados, principalmente durante o intraoperatório, quanto à possibilidade de apresentarem acidose metabólica.

    Resumo em Inglês:

    RATIONALE: Metabolic acidosis induced by topiramate is a well documented but infrequent adverse event. The objective was to demonstrate the lowering of carbon dioxide serum levels, which is usually asymptomatic but may facilitate the occurrence of metabolic acidosis in patients using topiramate. METHODS: We evaluated, prospectively, the carbon dioxide serum levels of 18 patients seen at the epilepsy clinic of our university hospital, before and 3 months after introducing topiramate. RESULTS: Five patients were female and 13 were male, age ranging from 2 to 16 years old (mean=9.3). Carbon dioxide mean serum levels were 25 and 21.2 mmol/L (normal = 22 to 30), before and 3 months after introducing topiramate, respectively. Dose ranged from 2.08 to 11.76 mg/kg/day (mean=6.7mg/kg/day). Adverse events were anorexia, nausea and somnolence. CONCLUSION: We conclude that the lowering of carbon dioxide serum levels induced by topiramate is mostly asymptomatic, but may facilitate the occurrence of metabolic acidosis. Since patients in use of topiramate have refractory epilepsy, they may need epilepsy surgery, and must be carefully monitored for the risk of metabolic acidosis during surgery.
  • Estudo duplo-cego com clonazepam e placebo no tratamento do transtorno do pânico

    VALENÇA, ALEXANDRE MARTINS; NARDI, ANTONIO EGIDIO; NASCIMENTO, ISABELLA; MEZZASALMA, MARCO A.; LOPES, FABIANA L.; ZIN, WALTER

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: Avaliar a eficácia do clonazepam, em uma dose fixa (2 mg/dia), comparado ao placebo, no tratamento de pacientes com transtorno do pânico. MÉTODO: Foram selecionados randomicamente 24 pacientes com transtorno do pânico com agorafobia. O diagnóstico foi obtido através da entrevista clínica estruturada do DSM-IV. Todos os 24 pacientes foram randomicamente designados para tratamento com clonazepam (2 mg/dia) ou placebo, durante 6 semanas. Para avaliação da eficácia foram utilizadas: mudança do número de ataques de pânico em relação ao período anterior ao tratamento; escala de Hamilton de ansiedade; escala de sintomas associados ao transtorno do pânico. RESULTADOS: No final da sexta semana, apenas um de 9 dos pacientes que receberam placebo(11,1%) ficaram livres de ataques de pânico, comparados a 8 de 13 (61,5%) pacientes que receberam clonazepam (prova exata de Fisher; p=0,031). CONCLUSÃO: Os resultados evidenciam a eficácia do clonazepam no tratamento de pacientes com transtorno do pânico.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVE: To assess the effectiveness of clonazepam, in a fixed dose (2 mg/day), compared with placebo in the treatment of panic disorder patients. METHOD: 24 panic disorder patients with agoraphobia were randomly selected. The diagnosis was obtained using the structured clinical interview for DSM-IV . All twenty-four subjects were randomly assigned to either treatment with clonazepam (2 mg/day) or placebo, during 6 weeks. Efficacy assessments included: change from baseline in the number of panic attacks; CGI scores for panic disorder; Hamilton rating scale for anxiety; and panic associated symptoms scale. RESULTS: At the therapeutic endpoint, only one of 9 placebo patients (11.1%) were free of panic attacks, compared with 8 of 13 (61.5%) clonazepam patients (Fisher exact test; p=0,031). CONCLUSION: the results provide evidence for the efficacy of clonazepam in panic disorder patients.
  • Fatores de risco de lesão neurológica nas fraturas e luxações da coluna cervical baixa

    COELHO, DANILO GONÇALVES; BRASIL, ALBERT V. B.; FERREIRA, NELSON PIRES

    Resumo em Português:

    O risco de lesão neurológica foi avaliado em 89 pacientes com fraturas ou luxações da coluna cervical baixa. Foram analisados o sexo, a idade, o diâmetro sagital do canal vertebral, o nível e o tipo de fratura ou luxação. Não foram encontradas diferenças significativas para a idade, sexo, nível da fratura ou luxação e razão de Torg entre os pacientes intactos e aqueles com lesão radicular, lesão medular incompleta e lesão medular completa. Luxações bilaterais de facetas articulares e fraturas em explosão são um fator de risco significativo de lesão neurológica.

    Resumo em Inglês:

    Eighty-nine patients with lower cervical spine fractures or dislocations were evaluated for risk factors of neurological lesion. The age, sex, level and pattern of fracture and sagittal diameter of the spinal canal were analysed. There were no significant differences on the age, gender, level and Torg's ratio between intact patients and those with nerve root injury, incomplete or complete spinal cord injuries. Bilateral facet dislocations and burst fractures are a significant risk factor of spinal cord injury.
  • A duração do diabetes induzido por estreptozootocina é importante para determinar as mudanças no número e basofilia dos neurônios mientéricos

    HERNANDES, LUZMARINA; BAZOTTE, ROBERTO BARBOSA; GAMA, PATRÍCIA; MIRANDA-NETO, MARCÍLIO HUBNER DE

    Resumo em Português:

    O objetivo deste estudo foi avaliar o número e basofilia dos corpos celulares dos neurônios mientéricos no íleo de ratos com diabetes mellitus induzido por estreptozootocina. Quatro grupos de ratos foram usados. O diabetes foi induzido em dois grupos (D), enquanto outros dois eram controles (N). Os animais foram sacrificados 6 (6N, 6D) ou dezenove (19N, 19D) semanas após a indução do diabetes. Preparados totais de um segmento do íleo terminal, de cada rato, foram corados com solução de Giemsa. Foram contados 40 campos em cada animal, e o número e a intensidade de basofilia citoplasmática foram registrados. Após a contagem, as seguintes médias no número de neurônios/mm² foram obtidos: 6N=593,1 ± 95,75, 6D=693,1 ± 130,8, 19N=580,1 ± 175,6 e 19D=402,0 ± 144,8. A análise da basofilia mostrou que a maior frequência de neurônios com basofilia fraca e intermediária foi verificada no grupo 6D (55,3%), enquanto os grupos 6N, 19N e 19D apresentaram 38%, 36% e 40% respectivamente. A análise estatística mostrou que um longo período é necessário para que ocorra a redução no número de neurônios/mm² no íleo de ratos, após a indução do diabetes. Também demonstrou uma redução na intensidade da basofilia citoplasmática 6 semanas de tratamento com estreptozootocina, e que estas células não se recuperam após um longo período de tempo (19 semanas).

    Resumo em Inglês:

    The aim of present study was to evaluate the number and basophily of cell bodies of myenteric neurons in the ileum of rats with diabetes mellitus induced by streptozotocin. Four groups of rats were used: diabetes was induced in two (D) whereas the other two worked as controls (N). Animals were sacrificed six (6N, 6D) or nineteen (19N, 19D) weeks after diabetes induction. A segment of the terminal portion of the ileum of each rat was obtained and stained with Giemsa's solution, for whole-mount preparation studies. Forty fields were analyzed in each animal, and the number and basophily intensity of cell bodies were recorded. After counting, the following mean numbers of neurons/mm² were obtained: 6N=593.1 ± 95.75, 6D=639.1 ± 130.8, 19N=580.1 ± 175.6 and 19D=402.0 ± 144.8. The analysis of basophily shown that highest frequency of neurons with weak/intermediary basophily was verified in 6D group (55.3%), whereas the groups 6N, 19N e 19D presented 38%, 36% e 40% respectively. The statistical analysis showed that a long period is necessary to decrease the number of neurons/mm² in the rat ileum after diabetes induction, and that there was a reduction in basophily intensity in diabetic rats after 6 weeks of treatment, and such cells do not recover after a longer period (19 weeks).
  • Estudo histomorfométrico do sistema de fibras elásticas da artéria cerebral anterior no homem

    CHOPARD, RENATO PAULO; GERHARD, RENÊ

    Resumo em Português:

    O objetivo deste estudo foi o de quantificar a distribuição dos sistemas de fibras elásticas encontrados na parede da artéria cerebral anterior. O estudo foi baseado nos trabalhos de Glynn (1940) e Stehbens (1989) referentes a incidência e origem dos aneurismas cerebrais e estudos recentes sobre fibras elásticas. A artéria cerebral anterior foi dividida em três segmentos S1, S2 e S3; S1 corresponde ao segmento de origem da artéria cerebral anterior, S2 localizado entre a junção da artéria com o ramo comunicante anterior, e S3 ao segmento arterial ao nível da junção do rostro e joelho do corpo caloso; todos estes foram submetidos a procedimentos histológicos rotineiros . Foi realizado estudo histomorfométrico calculando-se a densidade linear dos componentes do sistema de fibras elásticas , que avalia o comprimento total de cada tipo de fibra em cada segmento analisado. Os dados obtidos foram calculados e as duas variáveis idade e densidade linear foram tratadas e correlacionadas estatisticamente através de métodos de regressão linear. Os resultados mostram de maneira geral um aumento da quantidade de fibras do sistema elástico com a idade e uma distribuição não homogênea destes sistemas na túnica média da artéria cerebral anterior. As fibras elaunínicas no entanto diminuem com a idade, sugerindo menor elasticidade do sistema, principalmente no segmento intermediário.

    Resumo em Inglês:

    The aim of the present study was to quantify the distribution of the elastic fiber system within the wall of the anterior cerebral artery. The study is based on the works of Glynn (1940) and Stehbens (1989) concerning the incidence and origin of brain aneurysms and recent studies of the elastic fibers. The anterior cerebral artery was divided into three segments, S1, S2 and S3: S1 corresponds to the origin of the anterior cerebral artery, S2 is located at the junction of the anterior cerebral artery with the anterior communicating artery, and S3 at the junction of the rostrum and genu of the corpus callosum,which were submitted to routine histological procedures. A histomorphometrical study was undertaken using an estimation of the linear density (Ld) of the components of the fibrous elastic system which evaluates their full length in each segment. Data were analyzed using first order linear regression methods. The results show a decreasing quantity of elastic fibers in the three segments (S1>S2>S3). Study of the elastic fiber system may originate new concepts regarding the genesis of cerebral artery aneurysm.
  • Avaliação da isquemia cerebral focal induzida pela oclusão da artéria cerebral média e a ação neuroprotetora do cetoprofeno em ratos

    DIAS, LUIZ ANTONIO ARAUJO; COLLI, BENEDICTO OSCAR; COUTINHO NETTO, JOAQUIM; LACHAT, JOÃO JOSÉ

    Resumo em Português:

    A isquemia cerebral é fenômeno eventualmente observado durante procedimentos neurocirúrgicos e em patologias clínicas resultando em déficits neurológicos incapacitantes ou mesmo na morte. Por tratar-se de problema grave e de difícil solução, vários estudos têm sido efetuados com o objetivo de elucidar os mecanismos do fenômeno isquêmico no sistema nervoso central (SNC) e abolir ou diminuir seus efeitos através das drogas que protegem os neurônios (neuroprotetoras). Vários neurotransmissores estão envolvidos na isquemia e entre eles o glutamato destaca-se pela sua maior concentração no SNC. O objetivo deste estudo foi avaliar a isquemia cerebral focal em ratos através da dosagem do glutamato e dos achados morfológicos em uma evolução temporal e demonstrar uma possível ação neuroprotetora do cetoprofeno. Foram utilizados 36 ratos Wistar, subdivididos em 4 grupos: um grupo controle e outro sham; e outros dois em que os animais foram submetidos a isquemia pela oclusão seletiva da artéria cerebral média por um fio obstrutor durante 15, 30 e 45 minutos. Os animais de um destes grupos foram tratados com cetoprofeno 15 minutos antes da isquemia. A isquemia foi avaliada através de estudo histopatológico e da dosagem do glutamato extracelular in vitro. A análise morfológica mostrou não haver diferenças entre os animais normais e do grupo sham. Nos animais submetidos a isquemia, as alterações apareceram aos 30 minutos e acentuaram-se aos 45. Os principais achados foram edema intersticial, desorganização cromatínica, vacuolização e desintegração nuclear. Os animais tratados com cetoprofeno apresentaram alterações semelhantes, porém menos intensas. Reduções nas dosagens in vitro do glutamato extracelular no córtex parietal dos animais submetidos a isquemia iniciaram-se a partir dos 30 minutos e acentuaram-se aos 45 e foram semelhantes nos animais com ou sem tratamento com cetoprofeno, indicando que esta droga parece não interferir com o metabolismo do glutamato na sinapse. Os achados histopatológicos no córtex parietal dos animais submetidos a isquemia , tratados ou não previamente com cetoprofeno, sugerem que esta droga tem um efeito neuroprotetor.

    Resumo em Inglês:

    Cerebral ischaemia is eventualy observed during neurosurgical procedures and in several clinical entities that may cause severe neurological deficits and even death. Because it is a severe and complex problem, several studies have been done aiming to elucidate the mechanisms of the ischemic phenomenon and aiming to abolish or to diminish its effects, using drugs that protect the neurons from ischaemia-induced damage. Several neurotransmitters play a role in cerebral ischaemia with emphasis to glutamate by its high concentration in the central nervous system. The purpose of this study was to evaluate the effect of focal cerebral ischaemia in the rat through the dosage of the glutamate and morphological findings, and to evaluate a possible protective effect of the ketoprofen to ischemic neurons. Thirty-six rats Wistar were divided into four groups. The first was a control group, the second a sham group and the animals of the third and fourth groups were submitted to induced cerebral ischaemia through selective obstruction of the midlle cerebral artery during 15, 30 and 45 minutes. Animals of the fourth group were previously treated with ketoprofen 15 minutes before the ischaemia. The ischaemia was evaluated through the histopathological examination and through dosage of the extracellular glutamate in vitro. The histopathological examination showed that there was no difference between the animals of the control and of the sham groups. In the animals submitted to ischemia histopathological alterations appeared at 30 minutes and become more intense at 45 minutes of ischaemia. The main findings were interstitial edema, chromatinic disorganization, vacuolization and nuclear desintegration. The animals treated with ketoprofen showed similar alterations, but they were less intense. Decrease in the dosage of glutamate in the parietal cortex of the animals submitted to ischaemia started at 30 minutes and became more intense at 45 minutes of ischaemia and was similar for animals previously treated or not with ketoprofen, indicating that this drug seems not to interfere with the metabolism of the glutamate at the synapses. The morphological findings in the parietal cortex of the animals submitted to ischaemia, previously treated or not with ketoprofen, suggest that this drug has a neuroprotective effect.
  • Adenomas hipofisários: relação entre invasividade e índice proliferativo tumoral

    TELLA JR, OSWALDO INÁCIO DE; HERCULANO, MARCO ANTONIO; DELCELO, ROSANA

    Resumo em Português:

    Analisamos 76 pacientes com adenomas hipofisários do ponto de vista clínico, radiológico e tratamento cirúrgico. Todos os casos foram estudados por imuno-histoquímica e em 49 pacientes foi pesquisado o anticorpo monoclonal PCNA. Os adenomas bi-hormonais foram os mais frequentes seguidos dos prolactinomas e os adenomas não secretantes. Os adenomas bi-hormonais não secretantes e os produtores de subunidade alfa foram proporcionalmente mais invasivos pelos critérios radiológicos. A maioria dos pacientes (59) foi operada por via transeptoesfenoidal, em seis casos a via transcraniana foi realizada e em 11 pacientes houve necessidade das duas abordagens. A ressecção foi total em 32 pacientes, a maioria em microadenomas, subtotal em 15 e parcial em 29. A complicação endócrina mais frequente foi diabetes insipidus. Houve tendência de associação positiva para os adenomas secretantes e PCNA mais elevado, assim como relação positiva quando analisamos os adenomas invasivos pela tomografia computadorizada ou ressonância magnética e o PCNA 3 e 4. A melhora visual foi observada em 85% dos macroadenomas, mesmo quando a ressecção foi parcial ou subtotal.

    Resumo em Inglês:

    We evaluated clinically, radiologically and surgically a series of 76 pituitary adenomas. All cases were assessed immunohistochemically and in 49 patients the PCNA monoclonal antibody was measured. The most frequent types found were the bihormonal adenomas, followed by prolactinomas and non secreting adenomas. The bihormonal adenomas, non secreting adenonas and the sub unit alfa producing adenomas were proportionally more invase as determined by radiological criteria (CTscan or MRI). In 59 patients a transphenoidal approach was used, six cases were operated on transcranially and in 11 patients we used a combination of both approach. Total resection were achieved in 32 cases, most of which were microadenomas, in 15 cases the resection was subtotal and partial in 29 cases. Diabetes insipidus was the most frequent endocrine complication. It was observed that secreting adenomas tend to be associated with an increased PCNA and invasive adenomas correlated with PCNA 3 and 4. An improvement in vision was observed in 85% of macroadenomas seen after a total, subtotal or partial resection.
  • Etiologia das crises epilépticas na cidade do Recife, Brasil: estudo de 249 pacientes

    VALENÇA, MARCELO MORAES; VALENÇA, LUCIANA PATRÍZIA A. ANDRADE

    Resumo em Português:

    Estudamos as causas etiológicas das crises epilépticas apresentadas por 249 pacientes, que procuraram um serviço de neurologia na Cidade do Recife, Brasil. A causa da crise não foi identificada em 43,0% dos pacientes. Como fatores de risco determinantes das crises encontramos: acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI ; 17,3%), cisticercose (8,8%), trauma crânio-encefálico (TCE; 6,8%), neoplasias intracranianas (6,8%), AVC hemorrágico (AVCH; 4,8%), malformação vascular cerebral (3,6%) e outras causas (8,4%). Nos pacientes com menos de 15 anos, a causa mais frequente foi cisticercose (10,3%), seguida por malformação vascular (5,1%) e AVCI (5,1%). No grupo com idade entre 15 e 45 anos o fator determinante mais frequente foi cisticercose (11,6%), seguido por TCE (10,7%), AVCI (4,5%) e neoplasia (3,6%). Porém, nos pacientes com mais de 45 anos a principal causa foi AVCI (36,7%), seguido por neoplasia (12,3%), AVCH (11,2%) e cisticercose (5,1%). Concluindo, a doença cerebrovascular foi a causa mais prevalente de crise epiléptica, quando consideramos todas as idades. No entanto, a cisticercose cerebral foi a principal causa encontrada em pacientes com menos de 45 anos.

    Resumo em Inglês:

    The etiological causes of the epileptic seizures presenting by 249 patients were studied, in a neurological clinic in Recife City, Brazil. The cause of the seizure was not identified in 43.0% of the patients. As suspected causal factors we found: ischemic cerebrovascular disease (ICVD, 17.3%), cysticercosis (8.8%), head trauma (HT, 6.8%), brain tumors (6.8%), hemorrhagic cerebrovascular disease (HCVD, 4.8%), vascular malformation (3.6%), other causes (8.4%). In the patients with age less than 15-year-old, the most frequent cause was cysticercosis (10.3%), following vascular malformation (5.1%), and ICVD (5.1%). In the group between 15 and 45 years of age the major cause of seizure was cysticercosis (11.6%), following HT (10.7%), ICVD (4.5%), and brain tumors (3.6%). On the other hand, in the patients with more than 45-year-old the main cause was ICVD (36.7%), following brain tumors (12.3%), HCVD (11.2%), and cysticercosis (5.1%). Im conclusion, cerebrovascular disease was the most prevalent cause of epileptic seizures, considering all groups of patients. Although, cysticercosis was main cause found in the patients with less than 45 years of age.
  • Diagnósticos alternativos em pacientes com suspeita de encefalite por Herpes simplex e negativos à reação em cadeia por polimerase (PCR)

    DOMINGUES, RENAN B.; PANNUTI, CLÁUDIO S.; FINK, MARIA CRISTINA D.; TSANACLIS, ANA MARIA C.

    Resumo em Português:

    O objetivo do presente estudo é analisar os diagnósticos encontrados em uma série de pacientes cuja suspeita clínica inicial era de encefalite herpética (HSE), mas que tiveram este diagnóstico afastado através de resultado negativo à reação em cadeia por polimerase (PCR) para detecção do Herpes simples (HSV) em líquido cefalorraqueano (LCR). Em 43 dos 61 pacientes com suspeita de HSE estudados (70,5%) o resultado à PCR foi negativo. O diagnóstico diferencial foi elucidado em 41,9% dos 43 casos em que a PCR para HSV resultou negativa. Nestes, as patologias diagnosticadas foram infecções virais (2 casos-11,1%) e não virais (5 casos-27,2%), doenças vasculares (4 casos-22,2%), desmielinizantes (3 casos-16,7%), distúrbios tóxico-metabólicos (3 casos-16,7%) e tumor do sistema nervoso central (1 caso-5,6%). A pouca especificidade do quadro clínico e a disponibilidade de tratamento eficaz e seguro para a HSE justificam a grande quantidade de casos tratados com aciclovir, mas cujo diagnóstico de encefalite pelo HSV não foi confirmado. A utilização da PCR no LCR contribuiu para melhor avaliação etiológica dos quadros de encefalite aguda aqui estudados.

    Resumo em Inglês:

    The aim of this study was to analyze the diagnosis found in a series of patients in which the diagnosis of Herpes simplex encephalitis (HSE) was ruled out by a negative polymerase chain reaction (PCR) result for HSV DNA in cerebrospinal fluid (CSF) samples. Forty three out of 61 HSE suspected patients had negative PCR. An alternative diagnosis was established in 41.9% of these patients. These patients were diagnosed as having viral (2 cases-11.1%) and non viral (5 cases-27.2%) CNS infections, vascular (4 cases-22.2%) and demyelinating diseases (3 cases-16.7%), metabolic disturbances (3 cases-16.7%), and CNS tumor (1 case-5.6%). The non specific clinical presentation of this disease and the availability of an efficient treatment for HSE explain why several patients with other diseases were initially treated with acyclovir. The early use of PCR in CSF was considered essential for the evaluation of the acute encephalitis cases in this study.
  • Imunoglobulina endovenosa em crianças com síndrome de Guillain-Barré

    BRUCK, ISAC; ANTONIUK, SÉRGIO ANTÔNIO; CAT, RUBENS; SPESSATTO, ADRIANE; HALICK, SÍLVIA MARA; BRUYN, LAIS REGINA DE; RODRIGUES, MARCELO; SCOLA, ROSANA HERMINIA; WERNECK, LINEU CÉSAR

    Resumo em Português:

    Relatamos nossa experiência com imunoglobulina endovenosa (IGEV), plasmaferese e terapêutica de suporte no tratamento de 13 pacientes com síndrome de Guillain-Barré (SGB). Dos 13 pacientes, 7 receberam IGEV, 2 plasmaferese e 4 terapêutica de suporte. No 15° dia após a administração da IGEV, todos os pacientes deste grupo apresentaram melhora de pelo menos 1 grau na escala de Hughes et al. modificada. Dos 2 pacientes submetidos a plasmaferese, 1 apresentou melhora de 1 grau 5 dias após o procedimento. Entre os 4 pacientes que receberam tratamento de suporte, 2 apresentaram melhora dentro de 20 dias de evolução. No grupo que recebeu IGEV os escores finais foram menores e não houve recidivas. Assim, estes resultados sugerem que a IGEV diminui o tempo necessário para a melhora clínica quando comparado com tratamento suportivo.

    Resumo em Inglês:

    We report our experience with intravenous immunoglobulin (IVIG), plasmapheresis and supportive care in 13 patients with the Guillain-Barré syndrome. Seven of 13 patients received IVIG, 2 plasmapheresis and 4 supportive care. At 15th day after IVIG administration, all patients in this group had improved at least one disability grade. In the plasmapheresis group, 1 improved at 5th day after the procedure. Two of the 4 patients that received supportive care improved at 20th day of evaluation. In the IVIG group, the final scores were lower and had no relapses. These results suggest faster clinical improvement with IVIG when compared with supportive measures.
  • Esporte como fator de integração do deficiente físico na sociedade

    LABRONICI, RITA HELENA DUARTE DIAS; CUNHA, MÁRCIA CRISTINA BAUER; OLIVEIRA, ACARY DE SOUZA BULLE; GABBAI, ALBERTO ALAIN

    Resumo em Português:

    O objetivo deste estudo consiste em avaliar o esporte como método de reabilitação e analisar os aspectos físicos, psicológicos e sociais dos portadores de limitação física, especialmente com enfermidades crônicas e que já não se encontram em programa de reabilitação. Foram avaliados 30 deficientes físicos, de causas diversas, sendo 15 iniciados ao basquetebol e outros 15 à natação, de acordo com a preferência específica de cada atleta. Foram utilizadas a escala social (Rivermead), a classificação funcional do esporte, a aplicação das escalas funcionais (Barthel e Rivermead) e o teste do perfil psicológico (POMS). Essas escalas e o perfil psicológico foram aplicados antes da prática do esporte e dois anos depois. O sexo masculino predominou nos dois grupos e a idade variou entre 17 e 59 anos. Não notamos alterações nas avaliações fisioterápias, nas escalas de Barthel e Rivermead. No teste psicológico os dois grupos apresentaram um alto vigor e baixa depressão. Nos aspectos sociais houve importante mudança principalmente nos seus relacionamentos com uma ou mais pessoas e nas atividades da vida diária (social, lazer e doméstica). Este estudo mostra que o esporte pode trazer para o portador de limitação física uma melhor integração social e adaptação a sua condição física.

    Resumo em Inglês:

    The objective of this study was to make use of sports as a rehabilitation method, as well as to assess the physical, psychological, and social aspects of those present some physical handicap, particulary those who have some kind of chronic disease and are no longer taking part in any rehabilitation program. Thirty handcapped people were evaluated: fifteen started with basketball and fifteen with swimming, according either to the specific preference of each one of them or to the degree and kind of physical impairment. They were submmited to the following evaluations: clinical examination, physiotherapy assessment, social interview and use of the Rivermead Social Scale, functional classification of the sport, use of the Barthel and Rivermead Functional Scales, and the psychological profile test (POMS). After two years, no relevant change in the moving evolution of the athletes were reported. Concerning the POMS psychological test, both basketball and swimming groups presented with high vigor and low depression levels. Considering the social aspects, both groups presented substantial improvement, specially regarding their relationship to one person or more people and also in the everyday activities (be it social, leisure, or domestic), thus leading them to better social integration. This essay shows that sport can bring people who are physically impaired a better social integration and physical conditions.
  • Neurocitomas do sistema nervoso central: análise clínico-patológica de três casos

    CONRAD, MARCELO D.; MOREL, CHRISTOPHE; GUYOTAT, JACQUES; PELISSOU-GUYOTAT, ISABELLE; SAINT-PIERRE, GHISLAINE; DERUTY, ROBERT

    Resumo em Português:

    Os neurocitomas do sistema nervoso central são tumores raros, na maioria intracranianos e caracterizados pela sua benignidade. Por muito tempo permaneceram insuficientemente conhecidos, em razão da sua distinção clínica e radiológica difícil entre os tumores intraventriculares (ependimomas, papilomas do plexo coróide, oligodendrogliomas, astrocitomas sub-ependimários) e da semelhança histológica com os oligodendrogliomas. O diagnóstico passou a ser possível através da análise imuno-histoquínica específica e da microscopia eletrônica. Nós apresentamos três casos clínicos de neurocitomas intraventriculares confirmados pelo estudo imuno-histoquínico. A apresentação clínica, os dados radiológicos, cirúrgicos, anatomopatológicos e o prognóstico serão discutidos em comparação aos dados recentes da literatura.

    Resumo em Inglês:

    Central nervous system neurocytoma is a rare benign tumor of neuronal origin. Because of some clinical and radiological findings CNS neurocytomas were confused with other intraventricular lesions (ependymomas, choroid plexus papilloma, oligodendrogliomas, subependymal astrocytomas). Pathological diagnosis improved with immunohistochemical and electron microscopic studies. We present three cases of intraventricular neurocytomas confirmed by immunohistochemical studies. According to the literature clinical signs, radiological features, surgical and pathological findings are discussed.
  • Mielite por Toxoplasma gondii em um paciente com leucemia-linfoma de células T do adulto

    MACIEL, ELVES; SIQUEIRA, ISADORA; QUEIROZ, ARISTIDES CHETO; MELO, AILTON

    Resumo em Português:

    Leucemia de células T do adulto (ATL), causada pelo HTLV-I, pode estar associada com imunossupressão severa e muitas infecções oportunistas. Encefalite por toxoplasmose é uma infecção oportunista do sistema nervoso central em pacientes imunossuprimidos, no entanto o envolvimento da medula espinal por este parasita é raro. Neste artigo, apresentamos um caso de mielite em um paciente com ATL.

    Resumo em Inglês:

    Adult T cell leukemia-lymphoma (ATL) caused by HTLV-I may be associated with severe immunosupression and several opportunistic infections. Toxoplasmic encephalitis is a common central nervous system opportunistic infection in severely immunosupressed patients, however spinal cord involvement by this parasite is rare. In this paper, we report a case of toxoplasmic myelitis in a patient with ATL.
  • Miastenia gravis em um paciente com timoma medular invasivo: relato de caso

    REIS FILHO, JORGE S.; MILANEZI, MARIA FERNANDA; MOREIRA, CHRISTIANO G.; WERNECK, LINEU C.; BOSCARDIN, PAULO; IOSHII, SERGIO OSSAMU; SCHMITT, FERNANDO C.

    Resumo em Português:

    Os timomas são tumores caracterizados por grande heterogeneidade morfológica e comportamento clínico variável. Este tumor apresenta associações clínicas singulares, principalmente com doenças hematológicas e com a miastenia gravis. De acordo com a classificação de Müller-Hermelink, existem diferenças significativas entre as variedades histológicas dos timomas e sua associação com a miastenia gravis. Entre os diferentes tipos histológicos, o timoma medular é a variante menos frequentemente associada com esta doença autoimune. Neste relato, nós descrevemos caso de timoma medular em uma paciente de 71 anos de idade com síndrome miastênica.

    Resumo em Inglês:

    Thymomas are tumors characterized by a remarkable morphological heterogeneity and variable clinical behavior. This tumor has unique clinical associations, most notably with hematological abnormalities and myasthenia gravis. According with the Müller-Hermelink criteria, there are significant differences between the histological types of thymomas and the association with myasthenia gravis. Among the different histological types, medullary thymoma is the least frequent variant associated with this autoimmune disease. In this report we describe a case of medullary thymoma presenting in a 71-year- old woman with a myasthenic syndrome.
  • Síndrome de Miller Fisher e neurite óptica: relato de caso

    CARVALHO, ALZIRA A. SIQUEIRA; GALVÃO, MARIA DE LOURDES S.; ROCHA, MARIA SHEILA G.; PICCOLO, ANA CLAUDIA; MAIA, SOLYON C.

    Resumo em Português:

    Descreve-se um caso de síndrome de Miller Fisher associada a neuropatia óptica desmielinizante bilateral, confirmada pelo exame de potencial evocado visual, sugerindo possível comprometimento do sistema nervoso central nessa síndrome.

    Resumo em Inglês:

    We report a case of Miller Fisher syndrome and bilateral demyelinating optic neuropathy suggesting the possible involvement of central nervous system in this syndrome. The optic neuritis was confirmed by visual evoked potential.
  • Doença de Lafora: diagnóstico pela biopsia de músculo esquelético (relato de caso)

    CARVALHO, ALZIRA ALVES DE SIQUEIRA; PALOU, VIVIANA; ROCHA, MARIA SHEILA GUIMARÃES; BRUCKI, SONIA MARIA DOZZI; ARGENTONI, MEIRE

    Resumo em Português:

    Uma paciente de 16 anos apresentava epilepsia mioclônica causada pela doença de Lafora. A biopsia muscular mostrou padrão vacuolar nas fibras musculares com as reações nicotinamida adenina tetrazolium redutase desidrogenase, hematoxilina-eosina e PAS. O aspecto morfológico permite o diagnóstico através da biopsia muscular. Este é um procedimento menos agressivo que a biopsia de fígado e de cérebro. A microscopia eletrônica deve ser reservada para casos nos quais as alterações musculares à microscopia óptica são muito discretas deixando dúvidas quanto ao diagnóstico.

    Resumo em Inglês:

    A 16-year-old female patient had myoclonic epilepsy caused by Lafora's disease. Muscle biopsy showed a prominent splitting pattern in muscle fibers with the nicotinamide adenine nucleotide dehydrogenase-tetrazolium reductase reaction, hematoxylin-eosin, and PAS stains. This morphologic appearance of the tissue permits diagnosis using the benign technique of muscle biopsy. The ultrastructural examination of muscle may be necessary to confirm the diagnosis of Lafora myoclonus epilepsy if light microscopical findings are equivocal.
  • Distrofia muscular de Emery-Dreifuss: correlação anátomo-clínica (relato de caso)

    CARVALHO, ALZIRA ALVES DE SIQUEIRA; LEVY, JOSÉ ANTONIO; GUTIERREZ, PAULO S.; MARIE, SUELY KAZUE NAGAHASHI; SOSA, EDUARDO ARGENTINO; SCANAVACA, MAURÍCIO

    Resumo em Português:

    Relatamos o caso de um paciente com fraqueza muscular de distribuição úmero-peroneal associada a limitação de movimentos da coluna cervical e cotovelos. Aos 26 anos, ele desenvolveu episódios de taquicardia. Uma arritmia complexa foi descoberta sendo feito ablação nodal seguida por implante de marcapasso cardíaco. O paciente evoluiu com arritmia e morte. A distrofia de Emery-Dreifuss é desordem muscular rara, recessiva, ligada ao cromossomo X cujo aspectos mistos (neurogênico e/ou miopático) na eletroneuromiografia e biopsia muscular tem provocado dúvidas na nosologia. Os achados de autopsia são descritos e correlacionados aos critérios clínicos na tentativa de melhor compreender os achados ambíguos em relação à etiologia.

    Resumo em Inglês:

    We report on a man that had weakness of humeroperoneal distribution associated with limited range of motion of the cervical spine and elbows since he was 5 years old . At age 26 he developed tachycardia episodes. A complex arrhythmia was discovered, and a nodal ablation was done with a cardiac pacemaker implanted. The patient had an arrhythmia and sudden death followed this. Emery-Dreifuss muscular dystrophy is a rare recessive X-linked muscular disorder where mixed patterns in electromyography and muscle histology (neurogenic and/or myopathic) have caused nosological confusion. The autopsy findings are here described and correlated to the clinical features in an attempt to better understand the ambiguous findings concerning the process etiology .
  • Síndrome de Susac: relato de caso

    SKACEL, MICHAEL; BARDY, FERNANDA BAHADIAN; PEREIRA, MAURÍCIO BASTOS; MENDES, MARCELO HEITOR FERREIRA

    Resumo em Português:

    Apresentamos o caso de uma paciente de 34 anos com quadro sugestivo de síndrome de Susac ou vasculopatia retinococlear. Esta síndrome, descrita pela primeira vez em 1979, caracteriza-se pela presença de uma tríade clínica formada por encefalopatia, hipoacusia neurossensorial e alterações visuais. A fisiopatologia ainda é controversa, assim como o tratamento de escolha. Devido a tratar-se de enfermidade insuficientemente conhecida em nosso meio, onde não foi relatada ainda, chamamos a atenção para o diagnóstico diferencial, que inclui condições como esclerose múltipla, vasculites do sistema nervoso central e outros transtornos vasculares.

    Resumo em Inglês:

    We present the case of a 34-year-old woman with clinical picture suggestive of Susac´s syndrome, or retinocochlear vasculopathy. This syndrome, which was described for the first time in 1979, is characterized by a clinical triad of encephalopathy, neurosensorial deafness and visual deficit. Its pathogenesis and treatment are still disputed. We have called special attention to differential diagnosis, since this entity has not yet been described in Brazil, and is probably underdiagnosed.
  • Esclerose múltipla, ependimoma medular e meningioma intracraniano: relato de caso

    COSTA, MÔNICA F.; NOVIS, SÉRGIO A.P.; NIEMEYER FILHO, PAULO; PIMENTEL, MARIA LÚCIA V.; NOVIS, RICARDO F.; DUARTE, FRANCISCO

    Resumo em Português:

    Relatamos a associação impar entre esclerose múltipla (EM), tumor medular e tumor intracraniano em uma paciente de 63 anos de idade e com EM há dez anos com evolução em surtos de remissão e exacerbação. Havia melhora dos sintomas com o uso de corticosteróides. Em 1997 apresentou paraparesia crural e do membro superior direito, de instalação progressiva e que não respondeu à corticoterapia. A ressonância magnética da coluna cervical evidenciou tumor intramedular, que se revelou um ependimoma, e a do crânio, a presença de meningioma parietal à esquerda. Ressaltamos a associação incomum entre tumores do sistema nervoso central e EM e enfatizamos a necessidade de investigação clínica e por imagem diante de uma manifestação ou evolução clínica incomum no curso da doença.

    Resumo em Inglês:

    We report the association a multiple sclerosis (MS), spinal cord tumour and intracranial tumor in a 63 years-old female patient with a 10 years history of relapsing/remitting MS. Symptoms usually remitted in response to costicosteroid therapy. In 1997 the patient presented with paraparesis and paresis of right arm which did not respond to corticotherapy. A spinal RMI revealed in the cervical spinal an intra spinal cord tumour, further diagnosed as ependymoma, and a parietal region meningioma. We call attention to this rare association of central nervous system tumour and MS, enphasizing the need for investigation of new and uncommon symptoms during the evolution of MS.
  • Neuralgia do trigêmeo bilateral por cisticerco racemoso unilateral no ângulo-ponto cerebelar: relato de caso

    AGUIAR, PAULO HENRIQUE; MIURA, FLÁVIO KEY; NAPOLI, PAULO ROBERTO; SENDENSKI, MAURÍCIO; ROTTA, JOSÉ MARCUS; CESCATO, VALTER ÂNGELO; TEIXEIRA, MANOEL JACOBSEN; MARINO JUNIOR, RAUL

    Resumo em Português:

    Descrevemos o caso de uma paciente de 42 anos portadora de cisticerco racemoso na região do ângulo ponto-cerebelar (APC) direito com trigeminalgia bilateral mais intensa no lado ipsilateral à localização do parasita. O cisticerco foi totalmente removido por meio de craniotomia suboccipital. No primeiro dia pós-operatório houve desaparecimento bilateral da dor. Duas hipóteses fisiopatológicas foram aventadas para explicar a sintomatologia: lesões que ultrapassam os limites da cisterna do APC poderão através da cisterna pré-pontina alcançar a cisterna do APC atingindo o trigêmeo contralateral; lesões com grande efeito de massa poderão provocar rotação do tronco cerebral e deslocamento e tração de estruturas ipsi e contralaterais, provocando compressão arteriovenosa sobre o trigêmeo contralateral na porção superior da cisterna do APC. Salientamos a necessidade de exames de imagem ante qualquer algia craniofacial e observamos que, em lesões na região do APC, a cisticercose não pode ser esquecida.

    Resumo em Inglês:

    We report the case of a 42-year-old woman with a racemous cystecercus in the right cerebellopontine angle (CPA), who presented with bilateral trigeminal neuralgia. The parasite was completly removed via a right suboccipital craniotomy. On the first postoperative day, the patient indicated that the pain disappeared. The neuralgia was caused by two probable mechanisms: a distortion of the brain stem and compression of the nerve against an arterial loop at the entry zone or arachnoiditis caused by the parasite in the both CPA cisternae. This case demonstrates the advisability of obtaining imaging studies in all patients with trigeminal neuralgia before starting any management. We must always remind that the cysticercus may be a differential diagnosis of CPA lesions.
  • Síndrome do túnel do carpo: controvérsias a respeito de diagnóstico clínico e eletrofisiológico e a relação com o trabalho

    OLIVEIRA, JOSÉ TEOTONIO DE

    Resumo em Português:

    O diagnóstico de síndrome do túnel do carpo (STC) apresenta dificuldades porque dormência e formigamento nos membros superiores e alterações de condução nervosa no nervo mediano são comuns na população, havendo baixa concordância entre sintomas e alterações eletrofisiológicas. O diagnóstico de STC deve ser feito somente na presença de sintomas característicos acompanhados de alterações eletrofisiológicas significativas. Os casos duvidosos devem ser observados. A associação da STC com certas atividades é controversa.

    Resumo em Inglês:

    The diagnosis of carpal tunnel syndrome (CTS) may be difficult because paresthesias and tingling in the upper limbs are commonly reported in the general population. These symptoms are poorly correlated with changes of nerve conduction studies of the median nerve. CTS should be diagnosed only when typical symptoms are associated with significant electrophysiological abnormalities. The association of CTS with work is highly controversial.
  • Broca e o nascimento da moderna neurocirurgia

    GUSMÃO, SEBASTIÃO; SILVEIRA, ROBERTO LEAL; CABRAL FILHO, GUILHERME

    Resumo em Português:

    Relatam-se os trabalhos pioneiros de Broca sobre localizações cerebrais e topografia cranioencefálica e a aplicação dos mesmos à primeira craniotomia baseada em localização cerebral.

    Resumo em Inglês:

    This study presents Broca's pioneering efforts on cerebral localizations and craniotopography and their application on the first craniotomy based on cerebral localization.
  • Os escritos de Machado de Assis sobre a sua epilepsia: breve nota clínica

    CHAPMAN, A. H.; CHAPMAN-SANTANA, MIRIAM

    Resumo em Português:

    Os escritos de Machado de Assis sobre a sua epilepsia são analisados aqui. Eles provêm da sua correspondência com seu amigo Mario de Alencar, durante os últimos 8 meses da vida de Machado de Assis. Este é o único lugar em que Machado de Assis tratou claramente da sua epilepsia durante toda a sua vida.

    Resumo em Inglês:

    Machado de Assis's own writings about his epilepsy are here given. They come from his correspondence with his friend Mario de Alencar during the last 8 months of Machado de Assis's life. These are the only places where Machado de Assis dealt clearly with his epilepsy during his entire life.
  • The predictive value of the tap-test in normal pressure hydrocephalus Theses

    DAMASCENO, BENITO PEREIRA
  • Technical difficulties in the microsurgical dissection of the sylvian fissure and cistern: prospective identification of the responsible factors in 152 elective neurological surgeries Theses

    SIQUEIRA, MARIO GILBERTO
  • The use of antigenic preparation of Taenia crassiceps cysticercus to detect antibodies in neurocysticercosis (Taenia Solium) Theses

    PARDINI, ALESSANDRA XAVIER
  • Ataxia episódica não familiar possivelmente associada ao uso de nicotina: relato de caso Correspondência

  • Paracoccidioidomicose do sistema nervoso central: relato de caso Correspondência

  • Análises De Livros

Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO R. Vergueiro, 1353 sl.1404 - Ed. Top Towers Offices Torre Norte, 04101-000 São Paulo SP Brazil, Tel.: +55 11 5084-9463 | +55 11 5083-3876 - São Paulo - SP - Brazil
E-mail: revista.arquivos@abneuro.org