Resumo em Português:

OBJETIVOS: Descrever as características clínicas e evolutivas da neurite óptica na infância. MÉTODOS: Foram revistos os prontuários de crianças até 16 anos de idade neurite óptica. Os pacientes foram divididos em dois grupos. Grupo 1 referia a crinças examinadas até duas semanas após o início da perda visual; Grupo 2 foi formado por crianças já apresentando atrofia óptica ao primeiro exame. RESULTADOS: Foram encontrados 15 meninos e 12 meninas, com idade média de 10,9 anos. Neurite óptica bilateral foi observada em 10 crianças. O disco óptico estava pálido em 35% dos casos, edemaciado em 46% e normal em 19%. Exame durante follow-up demonstrou melhora da acuidade visual em todos, exceto em um caso no Grupo 1 e em 6 de 7 olhos no Grupo 2. Apenas uma criança desenvolveu esclerose múltipla. CONCLUSÕES: Este estudo demonstrou que as características clínicas da neurite óptica na infância diferem das observadas em adultos. Em crianças, a recuperação visual é melhor, e a taxa de conversão para a esclerose múltipla é mais baixa.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: To report the clinical features and outcome of a series of children with optic neuritis. METHODS: We reviewed the medical records of patients up to 16 years old with optic neuritis. Group 1 comprised children seen up to two weeks after the onset of visual loss; Group 2 comprised patients already harboring optic atrophy. RESULTS: There were 15 boys and 12 girls. The mean age was 10.9 years. Bilateral optic neuritis occurred in 10. Optic disc pallor was found in 35%, edema in 46%, and 19% had normal fundus. During follow-up visual acuity improved in all but one eye in Group 1, and in six of seven eyes in children in Group 2. Just one child converted to multiple sclerosis. CONCLUSIONS: This study shows that the clinical features of childhood optic neuritis differ from those observed in adults. In children it has a better visual outcome and a lower conversion rate to multiple sclerosis than in adults.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Foram estudadas as pausas na expressão verbal do pensamento em pacientes com epilepsia parcial a fim de estabelecer uma melhor compreensão das influências interhemisféricas cerebrais. MÉTODO: foram estudados 39 pacientes com crises epilépticas parciais e 24 voluntários (grupo controle). A associação livre de idéias foi usada como método para estabelecer o fluxo do pensamento, partindo de uma palavra-frase (nome do indivíduo) que devia ser seguida por palavras-frase espontâneas e consecutivas. Os pacientes foram orientados para dizer qualquer pensamento que viesse as suas mentes, sem qualquer tipo de censura. As respostas individuais foram registradas por meio de um teclado de computador (PC) e os intervalos de tempo (pausas) entre cada palavra-frase foram processadas por um software especialmente desenvolvido. RESULTADOS: Redução nos intervalos de tempo entre as associações encontrada no grupo lesional direito foi comparada aos grupos lesional esquerdo, não-lesional direito e controle. Um aumento nos intervalos de tempo das associações foi observado no grupo não lesional direito em relação ao grupo não-lesional esquerdo. CONCLUSÕES: Os resultado encontrados sugerem uma possível função inibitória do hemisfério direito modulando a expressão verbal do fluxo do pensamento. Considerando a hipótese da inibição inter-hemisférica pelo hemisfério direito sobre o hemisfério esquerdo, podemos admitir que em pacientes epilépticos com lesão hemisférica há uma atenuação da inibição inter-hemisférica e um aumento no fluxo do pensamento, enquanto que em pacientes sem lesão, porém com uma atividade epiléptica paroxística no lobo temporal direito há uma exacerbação desta função inibitória e consequente redução no fluxo do pensamento.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: Pauses in verbal expression of thought flow in patients with partial epilepsy was studied in order to achieve a best comprehension of brain interhemispheric influences. METHOD: We studied thirty nine patients with partial epileptic seizures and twenty four volunteers (control group). Free association of ideas was used as a method to stablish the thought flow, starting with a stimulus word (subject name) that must be followed by spontaneous and consecutive word-phrase. Patients were instructed to say any thought that came to their minds without any kind of censoring. Subject responses were recorded through a PC keyboard and time intervals (pauses) between each word-phrase were processed by a software developed for this purpose. RESULTS: Time intervals reduction among associations in right lesional group were compared to left lesional, right non-lesional and control groups. An increase of associative time intervals was observed in the right non-lesional group compared to left non-lesional group. CONCLUSIONS: We suggest a possible inhibitory inter-hemispheric function of the right hemisphere modulating verbal expression of the thought flow. Considering the hypothesis of the inter-hemispheric inhibition by the right hemisphere on left hemisphere, we admit that in epileptic patients with right hemispheric lesion there is an attenuation of the inter-hemispheric inhibition and an increase in thought flow, whereas in patients without a lesion but a paroxysmal epileptic activity in right temporal lobe there is an exacerbation of this inhibitory function and consequent reduction in the thought flow.

Resumo em Português:

PANO DE FUNDO: Insuficiência cardíaca congestiva está associada a declínio da qualidade de vida e, possivelmente, de funções cognitivas como memória e atenção. OBJETIVO: Este estudo foi desenhado com o objetivo de investigar a presença de compromentimento cognitivo entre pacientes com insuficiência cardíaca congestiva (ICC) e testar a hipótese de que pacientes com ICC apresentam escores mais baixos em testes neuropsicológicos. MÉTODO E RESULTADOS: O estudo avaliou 50 pacientes com ICC classe funcional III/IV atendidos de forma consecutiva no serviço de emergência cardíaca do Instituto do Coração e uma amostra de 30 controles idosos recrutada do serviço ambulatorial do Departamento de Geriatria do Hospital das Clínicas de São Paulo, Brasil. Todos foram entrevistados com a versão brasileira do 'Cambridge Examination for Mental Disorders of the Elderly' (CAMDEX), bem como com a bateria neuropsicológica do CAMDEX (CAMCOG), Mini-Exame do Estado Mental (MMSE), Teste das Trilhas A e B, Span de Dígitos, Substituição de Dígitos por Símbolos, e Teste do Cancelamento de Letras. Todos os pacientes com ICC apresentavam fração de ejeção (FE) ventricular esquerda < 45% e todos os controles FE > 65%. O desempenho cognitivo de pacientes com ICC foi significativamente pior que dos controles em todos os testes. Vinte e sete dos 50 pacientes com ICC e 10/30 controles tiveram escores menores do que 24 no MMSE (p=0.073). De forma semelhante, 36/49 e 9/30 dos pacientes e controles tiveram escores no CAMCOG < 80 (p<0.001). Os escores do CAMCOG estavam significativamente associados com a FE do ventrículo esquerdo em um modelo de regressão logística. CONCLUSÃO: Os resultados deste estudo indicam que a ICC está associada a declínio das habilidades cognitivas e que esta, por sua vez, é influenciada pela FE do ventrículo esquerdo. Clínicos que trabalham com pacientes com ICC devem estar preparados para investigar o estado mental de seus pacientes, já que o declínio cognitivo pode interferir com aderência e plano de tratamento.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Congestive heart failure is associated with decline in quality of life and, possibly, cognitive functions such as memory and attention. AIMS: The present study was designed to investigate the presence of cognitive impairment amongst patients with congestive heart failure (CHF). We hypothesised that CHF patients would have lower scores than elderly controls on general measures of cognitive functioning. METHODS AND RESULTS: We examined a sample of 50 consecutive patients admitted to hospital with CHF functional class III/IV and a convenience sample of 30 older adults assessed at the outpatient service of geriatric medicine of a teaching hospital in São Paulo, Brazil. All subjects were interviewed with the Cambridge Examination for Mental Disorders of the Elderly (CAMDEX), as well as the neuropsychological battery of the CAMDEX (CAMCOG), Mini-Mental State Examination (MMSE), Trail Making A and B, Digit Span, Digit Symbol, and Letter Cancellation Test. All CHF patients had left ventricular ejection fraction (EF) below 45% and all controls above 65%. The cognitive performance of CHF patients was significantly worse than controls for all cognitive assessments. Twenty-seven of 50 CHF patients had a MMSE total score lower than 24, compared with only 10/30 controls (p=0.073). Similarly, 36/49 and 9/30 CHF subjects and controls respectively had CAMCOG scores below 80 (p<0.001). Cognitive scores were significantly associated with EF, which was the most robust predictor of cognitive impairment according to the CAMCOG in a logistic regression model. CONCLUSION: Our results indicate that CHF is associated with significant levels of cognitive impairment and show that mental performance is, at least partly, a consequence of EF. Physicians should be prepared to assess the mental state of patients, as poor cognitive functioning may interfere with treatment compliance and management plan.

Resumo em Português:

Este artigo fornece dados normativos para o Brasil de um conjunto de 400 figuras de objetos (Cycowicz et al., 1997) avaliados por estudantes universitários e crianças de 5-7 anos. Foram obtidos dados referentes à consistência de nomeação, familiaridade com os objetos representados e complexidade visual dos desenhos. Existem evidências de que essas variáveis são importantes para a adequada seleção de estímulos para estudos cognitivos. A consistência de nomeação das crianças foi menor que a dos adultos. Em relação aos adultos, as crianças não conseguiram nomear adequadamente 103 conceitos, avaliaram os desenhos como sendo menos familiares e menos complexos e escolheram nomes mais curtos para as figuras. As diferenças nas avaliações entre adultos e crianças foram mais altas que as observadas na literatura que envolveu conjuntos menores de desenhos. O padrão de correlações entre medidas observadas no presente trabalho são consistentes com relatos anteriores, o que dá suporte à utilidade desse conjunto de 400 figuras como ferramenta para pesquisas cognitivas em diferentes culturas e faixas etárias.

Resumo em Inglês:

The present article provides normative measures for 400 pictured objects (Cycowicz et al., 1997) viewed by Portuguese speaking Brazilian University students and 5-7 year-old children. Name agreement, familiarity and visual complexity ratings were obtained. These variables have been shown to be important for the selection of adequate stimuli for cognitive studies. Children's name agreement was lower than that of adults. The children also failed to provide adequate modal names for 103 concepts, rated drawings as less familiar and less complex, and chose shorter names for pictures. The differences in ratings between adults and children were higher than those observed in the literature employing smaller picture sets. The pattern of correlations among measures observed in the present study was consistent with previous reports, supporting the usefulness of the 400 picture set as a tool for cognitive research in different cultures and ages.

Resumo em Português:

Neste estudo demonstramos a importância da avaliação e seguimento de crianças com dificuldades no aprendizado, através de equipe multidisciplinar, assim como determinar a necessidade de intervenção em pacientes deste grupo. Avaliamos 69 crianças, provenientes da Escola Estadual Aline Picheth, em Curitiba, cursando primeira ou segunda séries do primeiro grau, através de exame neurológico básico e evolutivo, lista de sintomas, avaliação linguística, social e psicológica (WISC-III, Bender Infantil, WPPSI-gravuras). Houve predominância de meninos (84,1%), presença de história familiar positiva em 42% e alterações de escrita em 56,5%. O diagnóstico encontrado com maior frequência foi déficit de atenção e hiperatividade, em 39,1%. Com este estudo, nós almejamos reduzir as taxas de retenção escolar e enfatizar a importância da avaliação e, se necessário, intervenção multidisciplinar em casos de dificuldades de aprendizado.

Resumo em Inglês:

With this article we intend to demonstrate the importance of evaluation and follow up of children with learning disabilities, through a multidisciplinary team. As well as to establish the need of intervention. We evaluate 69 children, from Aline Picheth Public School, in Curitiba, attending first or second grade of elementary school, through general and evolutionary neurological examination, pediatric checklist symptoms, and social, linguistic and psychological (WISC-III, Bender Infantile and WPPSI-figures) evaluation. The incidence was higher in boys (84,1%), familiar history of learning disabilities was found in 42%, and writing abnormalities in 56,5%. The most frequent diagnosis was attention deficit and hyperactivity disorder, in 39,1%. With this program, we aimed to reduce the retention taxes and stress the importance of this evaluation, and, if necessary, multidisciplinar intervention in the cases of learning disabilities.

Resumo em Português:

O objetivo deste estudo é apresentar a avaliação fonológica, cognitiva e neuropsicológica de dois casos com síndrome de Apert e correlacionar os achados destas avaliações com o resultado de exames complementares. Este estudo nos possibilitou verificar a necessidade da realização dessas avaliações em decorrência de diferenças significativas presentes nos casos com síndrome de Apert .

Resumo em Inglês:

This study evaluated two cases of Apert's syndrome, through phonological, cognitive, and neuropsychological instruments and correlated the results to complementary exams. In short, this study reveals the necessity of application of neuropsychological, cognitive and phonological evaluation and correlation of the results with complementary testings because significant differences can be present in the Apert's syndrome.

Resumo em Português:

Relatamos o curso clínico e as alterações histopatológicas musculares de 5 pacientes com diagnóstico clínico de neurossarcoidose, os quais foram submetidos à biópsia por apresentarem sintomatologia muscular. As cinco pacientes eram do sexo feminino e apenas uma com menos de 40 anos. Todas apresentavam fraqueza muscular proximal e apenas duas pacientes se queixaram de mialgia. Valores normais de enzimas musculares foram encontrados em todos os casos. A eletromiografia identificou vários padrões tal como normal, miopático e neuropático. Apenas uma paciente não apresentou granuloma na biópsia muscular. Das cinco pacientes, duas apresentaram melhora completa apenas usando prednisona. Uma paciente necessitou o acréscimo de metotrexato por 3 meses antes de se tornar assintomática. As outras duas pacientes fizeram uso de azatioprina, uma devido a efeitos colaterais do corticóide mas sem evolução satisfatória, e a outra para reforçar a terapia com prednisona com excelente resposta.

Resumo em Inglês:

We report on the clinical course and histopathologic muscle alterations of five patients diagnosed with neurosarcoidosis, who underwent biopsy due to their muscle manifestations. The five patients were females and only one was less than 40 years of age. Proximal muscle weakness was presented by all and only two patients complained of myalgia. Only normal values of serum muscle enzymes were detected. Electromyography revealed diverse findings such as normal, myopathic and neuropathic patterns. Granuloma was not present in one muscle biopsy. Two patients thoroughly recovered by taking only prednisone and one patient required a methotrexate addition for 3 months before becoming asymptomatic. The other two patients received azathioprine, one due to steroid side effects but without a satisfactory evolution, and the other to strengthen the prednisone régime, with excellent results.

Resumo em Português:

As distonias generalizadas são freqüentemente um desafio terapêutico, com pobres respostas aos tratamentos farmacológicos. As cirurgias estereotáxicas, como a palidotomia, têm sido utilizadas com êxito no tratamento da doença de Parkinson e estudos recentes relatam importante melhora das distonias generalizadas, refratárias ao tratamento farmacológico, com a palidotomia bilateral. O objetivo dos autores foi avaliar a eficácia e segurança da palidotomia bilateral em cinco pacientes com distonia generalizada. Foram selecionados cinco pacientes com distonia generalizada, predominante axial, refratários ao tratamento farmacológico (quatro idiopáticas e uma pós-traumática). A severidade da distonia foi avaliada através da escala de Burke-Fahn-Marsden (BFM), no 1º, 2º, e 3º dia após a cirurgia e nos dias 30, 60, 90, 120 e 180 do pós-operatório. Quatro pacientes com distonia idiopática tiveram uma progressiva melhora dentro de 3 meses após a cirurgia e o paciente com distonia pós-traumática teve uma piora da distonia após 3 meses da cirurgia. Um dos pacientes teve uma melhora acentuada do quadro de distonia, ficando livre das medicações. Em média ocorreu redução de 52,58 % dos escores da escala de BFM. Um dos pacientes teve crise convulsiva no trans-operatório, seguida por hemiparesia transitória secundária a hemorragia cerebral e um outro paciente ficou letárgico nos três dias após o procedimento cirúrgico, com melhora posterior do nível de consciência . Os nossos resultados mostraram que a palidotomia bilateral pode ser uma abordagem segura e efetiva para o tratamento das distonias generalizadas refratárias ao tratamento clínico. Pode-se especular que o sub-grupo de distonias generalizadas pós-traumáticas podem não se beneficiar da palidotomia bilateral.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the efficacy and safety of bilateral pallidotomies in five patients with generalized dystonia. BACKGROUND: Generalized dystonias are frequently a therapeutic challenge, with poor responses to pharmacological treatment. GPi (globus pallidus internus) pallidotomies for Parkinson's disease ameliorate all kinds of dyskinesias/dystonia, and recent studies reported a marked improvement of refractory dystonias with this procedure. METHODS: Five patients with generalized dystonias refractory to medical treatment were selected; one posttraumatic and four idiopathic. The decision to perform bilateral procedures was based on the predominant axial involvement in these patients. Dystonia severity was assessed with the Burke-Fahn-Marsden Dystonia Scale (BFM). Simultaneous procedures were performed in all but one patient, who had a staged procedure. They were reevaluated with the same scale (BFM) by an unblinded rater at 1, 2, 3, 30, 60, 90, 120 and 180 days post-operatively. RESULTS: The four patients with idiopathic dystonia showed a progressive improvement up to three months; the patient with posttraumatic dystonia relapsed at three months. One patient had a marked improvement, being able to discontinue all the medications. A mean decrease in the BFM scores of 52,58% was noted. One patient had a trans-operative motor seizure followed by a transient hemiparesis secondary to rack hemorrhage; other was lethargic up to three days after the procedure. CONCLUSIONS: Our results show that bilateral GPi pallidotomies may be a safe and effective approach to medically refractory generalized dystonias; it can also be speculated that the posttraumatic subgroup may not benefit with this procedure.

Resumo em Português:

Oligodendrócitos e células de Schwann realizam a produção e manutenção das bainhas de mielina, respectivamente no sistema nervoso central (SNC) e periférico (SNP). As células de Schwann, à diferença dos oligodendrócitos, são capazes de invadir o SNC para remielinizar axônios desmielinizados, sempre que os astrócitos tenham sido destruídos. O brometo de etídio é uma droga gliotóxica usada para induzir desmielinização com o desaparecimento precoce de astrócitos, de modo que as células de Schwann têm liberdade para invadir o SNC. Em ratos Wistar normais, a remielinização é detectada treze dias após desmielinização; em ratos Wistar imunossuprimidos com ciclofosfamida a reparação do tecido é tardia, enquanto que em animais tratados com ciclosporina ela é acelerada. O objetivo do artigo é discutir todas as etapas do processo de destruição e reparação da mielina em um modelo experimental de desmielinização em ratos.

Resumo em Inglês:

Oligodendrocytes and Schwann cells are engaged in myelin production, maintenance and repairing respectively in the central nervous system (CNS) and the peripheral nervous system (PNS). Whereas oligodendrocytes act only within the CNS, Schwann cells are able to invade the CNS in order to make new myelin sheaths around demyelinated axons. Both cells have some limitations in their activities, i.e. oligodendrocytes are post-mitotic cells and Schwann cells only get into the CNS in the absence of astrocytes. Ethidium bromide (EB) is a gliotoxic chemical that when injected locally within the CNS, induce demyelination. In the EB model of demyelination, glial cells are destroyed early after intoxication and Schwann cells are free to approach the naked central axons. In normal Wistar rats, regeneration of lost myelin sheaths can be achieved as early as thirteen days after intoxication; in Wistar rats immunosuppressed with cyclophosphamide the process is delayed and in rats administered cyclosporine it may be accelerated. Aiming the enlightening of those complex processes, all events concerning the myelinating cells in an experimental model are herein presented and discussed.

Resumo em Português:

Foi realizado estudo da atividade teratogênica de uma droga antiepiléptica - lamotrigina - em cérebro de fetos de ratas que receberam a droga. Estudamos dose que corresponde a 4 vezes a dose efetiva mediana (ED50) em ratos. A droga foi administrada durante o período de organogênese, as ratas foram sacrificadas 1 dia antes do termo e os fetos foram examinados macroscópicamente, pesados e foram realizados cortes no segmento cefálico (técnica de Wilson) e feito preparo histológico para análise estereológica (utilizado grade de Merz para desenho e contagem dos pontos). Foram analisados: córtex, subcórtex, epêndima e ventrículos laterais. A mesma metodologia foi aplicada ao grupo controle e os dados foram submetidos a análise estatística por teste não paramétrico de Mann-Whitney. Os resultados mostraram nos fetos do grupo tratado: redução do peso ao nascimento, aumento do diâmetro e volume da estrutura cerebral, aumento da densidade da camada subcortical e dilatação ventricular. Possíveis mecanismos de teratogenicidade foram discutidos.

Resumo em Inglês:

A study of the teratogenic activity of an antiepileptic drug - lamotrigine - was carried out in the brain of fetuses of rats who had received the drug. The dosage levels studied corresponded to four times the median effective dose (ED50) in rats. The drug was administered during the organogenesis period. Rats were sacrificed one day prior to term and fetuses were macroscopically examined, weighted and cephalic segments sectioned (Wilson technique), for histological study by stereological analysis, using Merz's grid for drawing and point counts. Cortex, subcortex, ependyma and lateral ventricles were analyzed. The same methodology was applied to the control group; data were compared with by the non-parametric Mann-Whitney statistical analysis test. Results showed that fetuses of the experimental group had reduced body weight at birth, increased volume and diameter of the cerebral structure, increased density of the subcortical layer, and ventricle dilatation .Possible mechanisms of this teratogenicity were discussed.

Resumo em Português:

A isquemia cerebral acontece em várias doenças. Um dos fatores críticos para a recuperação de um paciente é a duração do processo isquêmico. A atividade cerebral depende do suprimento de energia, isto sugere que o estudo da função mitocondrial pode ser utilizado para a avaliação do dano neuronal. O objetivo deste trabalho foi o de estudar a respiração mitocondrial pela oclusão da artéria cerebral média esquerda pela técnica do fio intraluminal. Ratos da raça Wistar foram subdivididos em 4 grupos: controle e 15, 30 e 60 minutos de oclusão. Os resultados mostraram que não há diferença estatisticamente significativa entre o grupo de 15 minutos e o grupo controle. O grupo de 30 minutos teve diminuição do estado III da respiração mitocondrial comparado com o grupo controle. O grupo de 60 minutos teve diminuição dos estados III e IV comparados com o grupo controle. A respiração mitocondrial permitiu uma avaliação efetiva e precoce do processo isquêmico focal no cérebro do rato.

Resumo em Inglês:

Brain ischemia occurs in several diseases. One of the critical factors for recovery of patients is the duration of the ischemic process. Brain activity depends on the energetic supply, it suggests that the study of mitochondrial function can be useful for evaluation of neuronal damage. The purpose of the present research was to study the mitochondrial respiration by occlusion of the left middle cerebral artery by intraluminal suture technique. Adults Wistar rats were subdivided in 4 groups: control, 15, 30 and 60 minutes of occlusion. Results showed that there was no significant difference between the group of 15 minutes and the control group. The group of 30 minutes had significant decrease of state III of mitochondrial respiration compared with control group. The group of 60 minutes had significant decrease in state III and IV of mitochondrial respiration compared with control group. Mitochondrial respiration allowed an early and effective evaluation of focal ischemic process of the rat brain.

Resumo em Português:

O trabalho analisou a celulose liofilizada como invólucro de lesões de nervos periféricos, com perda de substância, investigando a intensidade de reação inflamatória e o alinhamento axonal. Dez cães foram divididos em 3 grupos: Grupo 1 - seccção e recolocação de 1 cm de nervo ciático; Grupo 2 - não recolocado fragmento seccionado; Grupo 3 - sutura epineural, sem invólucro celulósico. A recuperação motora iniciou na oitava semana, lenta e progressiva, sem recuperação total. A autópsia mostrou reação fibrótica ao redor da celulose e aderência ao plano muscular. Quando o enxerto foi recolocado, constatou-se continuidade do nervo com aumento de calibre local. Nos dez cães foi observada fibrose e regeneração neural variáveis na área de secção do nervo. Os grupos 1 e 3 mostraram coaptação entre cotos e enxerto. Concluiu-se que a celulose liofilizada provocou moderada reação fibrótica com realinhamento e crescimento axonal quando foi recolocado, como enxerto, o fragmento do nervo seccionado.

Resumo em Inglês:

Lyophilized cellulose was analysed to verify the degree of inflamatory reaction and axon realignement in the sciatic nerve after loss of neural substance. Ten mongrel dogs were divided into: Group 1 - 1 cm section of sciatic nerve which was replaced at lesion site; Group 2 nerve section without fragment replacement. The section site was involved with lyophilized cellulose. Group 3 -1 cm fragment section sutured epineurally. Motor response started at eighth week. Moderate fibrotic reaction to cellulose was seen in Group 1 and 2 animals. Groups 1 and 3 showed coaptation between the nerve and nerve graft with ongoing axons. In Group 2, 1 dog showed regrouth of axons through the empty space. It was concluded that lyophilized cellulose caused moderate fibrous reaction when implanted in peripheral nerve lesions with loss of substance; it can act as envellop protection in those lesions mainly if a neural graft is inserted.

Resumo em Português:

A determinação volumétrica do infarto cerebral agudo (IC) tem importantes implicações prognósticas e terapêuticas. Foram estudadas e comparadas três técnicas de determinação do volume do IC agudo (técnica computadorizada, planimetria linear e fórmula A.B.C/2) em 27 doentes usando imagens de TC sem contraste realizadas à internação (primeiras 48 horas de evolução). As aferições foram feitas por dois observadores independentes, sendo determinado o coeficiente de correlação intraclasse (CCI). Os três métodos mostraram alta inter-relação para determinação do volume do IC. A planimetria linear e a fórmula A.B.C/2 exibiram alto grau de correlação com o método computadorizado, com CCIs de 0,94 a 0,95 e 0,835 a 0,90, respectivamente. A planimetria linear e a fórmula referida também apresentaram alta inter-relação, com CCI entre 0,97 e 0,99. O método computadorizado de aferição deve ser recomendado onde disponível. A planimetria linear e a fórmula A.B.C/2 também exibem, entretanto, alta confiabilidade. A fórmula A.B.C/2 pode ser utilizada rotineiramente na determinação volumétrica do IC por ser método de baixo custo, rápida realização, larga aplicabilidade e grande utilidade potencial.

Resumo em Inglês:

The determination of lesion volumes in acute cerebral Infarction (CI) has important prognostic and therapeutic implications. Three different methods -computerised technique, linear planimetry and the A.B.C/2 formula - were compared in 27 patients using non-contrast computerised tomography (CT) made at hospital admission (first 48 hours following symptom onset). Two independent observers performed the measurements. The Intra-class correlation coefficients (ICCs) were determined. The three methods exhibited high interrelation. There was a close correlation between the linear planimetry as well as the ABC/2 formula and the computerised method with ICCs of 0.94-0.95 and 0.835-0.90 respectively. Linear planimetry and the ABC/2 formula were also highly correlated, with ICCs between 0.97 and 0.99. In conclusion, the computerised method is probably the most accurate. Linear planimetry and the ABC/2 formula are also reliable, however. The A.B.C/2 formula should be applied routinely to CI volume determination based on its low cost and fast calculation.

Resumo em Português:

Avaliamos por angiografia pela ressonância magnética e por angiografia cerebral 41 pacientes com 55 aneurismas intracranianos confirmados pela cirurgia. A angiorressonância detectou 52 aneurismas com sensibilidade de 94,5% e a angiografia cerebral detectou 53 aneurismas com sensibilidade de 96,3%. Pela não invasibilidade, rapidez e baixo custo a angiorressonância poderá substituir a angiografia cerebral no diagnóstico de aneurismas intracranianos e no prognóstico da hemorragia subaracnóide.

Resumo em Inglês:

We studied by magnetic resonance angiography and cerebral angiography 41 patients with 55 aneurysms confirmed by surgery. The MR angio detected 52 aneurysms with sensibility of 94.5% and the cerebral angiography detected 53 aneurysms with sensibility of 96.3%. For being non invasive, more quickly and less expensive MR angio may substitute vascular angiography in the diagnosis of intracranial aneurysms and prognosis of the subaracachnoid hemorrhage

Resumo em Português:

OBJETIVO: analisar as características clínicas e as condições mórbidas (CM) associados em uma amostra de pacientes com demência vascular (DV). MÉTODOS: foram estudados retrospectivamente 25 pacientes com diagnóstico de DV, estabelecidos com base critérios do grupo State of California Alzheimer´s Disease Diagnostic and Treatment Centers (ADDTC). Os dados clínicos e de neuroimagem e os exames laboratoriais foram computados para caracterização da amostra. RESULTADOS: a média da faixa etária foi de 68,7 ± 14,6 anos (64,0% homens), com escolaridade média de 5,2 ± 4,4 anos. A instalação súbita do quadro foi observada em 48,0% dos pacientes e a evolução em degraus e o curso flutuante, em 4,0% e 16,0% dos casos, respectivamente. Apresentavam déficit neurológico focal como sintoma inicial 48,0%, sendo constatado déficit ao exame em 80,0%. As principais CM foram: hipertensão arterial sistêmica (92,0%); hipercolesterolemia (64,0%); insuficiência coronariana (40,0%); tabagismo (40,0%); hipertrigliceridemia (36,0%); diabete melito (32,0%); doença de Chagas (8,0%). CONCLUSÕES: observou-se forte correlação entre DV e hipertensão e hipercolesterolemia. A presença de dois pacientes com doença de Chagas sugere que esta doença possa constituir possível fator de risco regional.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: to analyze the clinical features and associated morbidity in a group of patients with vascular dementia (VD). METHODS: we retrospectively evaluated 25 patients with diagnosis of VD, based on the State of California Alzheimer´s Disease Diagnostic and Treatment Centers (ADDTC) criteria. Clinical and neuroimaging data and laboratory test results were obtained for the characterization of the sample. RESULTS: the mean age was 68.7 ± 14.6 years (64.0% men), with mean educational level of 5.2 ± 4.4 years. Sudden onset of symptoms was observed in 48.0% of patients and stepwise deteriorating and fluctuating courses being observed in 4.0% and 16% respectively. Focal neurologic deficits were the first symptom in 48.0%, with focal deficits being observed in 80% on examination. The main morbidity were: hypertension (92.0%); hypercholesterolemia (64.0%); coronary heart disease (40.0%); smoking (40.0%); hypertriglyceridemia (36.0%); diabetis mellitus (32.0%); Chagas' disease (8.0%). CONCLUSIONS: we observed strong association between VD and hypertension and hypercholesterolemia. The observation of two patients presenting Chagas' disease suggests that this endemic condition may be considered a possible regional risk factor.

Resumo em Português:

Apresentamos vinte pacientes com distrofia miotônica de Steinert, avaliados entre 1995 e 1999, pela análise fonoaudiológica e nasofibrolaringoscópica, com o objetivo de analisar e classificar as alterações da deglutição orofaríngea e funções do sistema estomatognático e considerar os fatores preditivos. A idade dos pacientes variou de 12 a 53 anos; 13 eram do sexo masculino e 7 do feminino. Os principais achados foram: (1) há relação estatisticamente significante entre avaliação fonoaudiológica e nasofibrolaringoscópica; (2) foram observadas alterações do sistema estomatognático, em 100% dos casos; (3) foram registradas alterações de deglutição em 95% dos pacientes, à avaliação fonoaudiológica, e em 70%, à nasofibrolaringoscopia; (4) os pacientes têm maior dificuldade para deglutir alimentos consistentes; (5) os músculos estomatognáticos muito alterados, desordem da fase faringeal, tosse após deglutição, antecedentes de pneumonia e queixas de mastigação/ deglutição apresentaram correlação estatisticamente significante com maior gravidade da doença. Foram avaliadas, estática e funcionalmente, estruturas envolvidas na dinâmica da deglutição. Esta avaliação deve constar da rotina do atendimento aos pacientes com distrofia miotônica de Steinert.

Resumo em Inglês:

We herein present twenty myotonic dystrophy of Steinert patients with the main objective to evaluate and classify the oropharyngeal swallowing by the phonoaudiological clinical and nasofibrolaryngoscopical analysis. The age of the patients varied from 12 to 53 years, being 13 male and 7 female. The mean data: (1) statistically significant relation between the phonoaudiological clinical evaluation and nasofibrolaryngoscopical one; (2) stomatognatical system disorders present in 100%; (3) swallowing disorders present in 95%, when clinically evaluated, and in 70% when evaluated by the nasofibrolaryngoscopy; (4) higher difficulty to swallow consistent feed; (5) stomatognatical muscles very altered, pharyngeal phase disorders, cough after swallowing, antecedents of pneumonia and complaints of chewing/swallowing presented statistically significant correlation with severity of the sickness. The analysis were able to evaluate statical and functionally the involved structures in the swallowing, having got to take part of the rotine of attendance to the patients with myotonic dystrophy of Steinert.

Resumo em Português:

Trinta e quatro crianças e adolescentes com idades entre 6 e 16 anos, com diagnóstico de transtorno do déficit de atenção com hiperatividade (TDAH) segundo a DSM-IV, foram examinadas e avaliadas quanto a comorbidade com outros transtornos psiquiátricos através do questionário padronizado P-CHIPS aplicado aos pais. Observou-se expressiva ocorrência de transtornos comórbidos (85,7%), sendo o transtorno opositivo-desafiador (20,6%) e o transtorno de conduta (39,2%) os mais comuns. Pelo menos dois outros diagnósticos que não o de TDAH puderam ser observados em 57% da amostra. A depressão maior pode ser diagnosticada em quatro casos e quadros ansiosos (transtorno de ansiedade generalizada, ansiedade de separação e fobias) foram observados em 34,3% da amostra. A presença de comorbidade altera de modo significativo o prognóstico da enfermidade e pode sugerir estratégias terapêuticas específicas dependendo de cada caso. A comorbidade frequente também pode sugerir a necessidade do uso de entrevistas diagnósticas que contemplam outros transtornos psiquiátricos.

Resumo em Inglês:

Thirty-four children and adolescents with ages from 6 to 16 years having a diagnosis of attention-deficit hyperactivity disorder (ADHD)according to DSM-IV criteria were examined. Psychiatric comorbidity was evaluated through a standard questionnaire given to parents. There was a significant comorbidity (85,7%) in the sample, oppositional-defiant disorder (20,6%) and conduct disorder (39,2%) being the most common comorbid diagnosis. At least two diagnosis other than ADHD could be found in 57% of the sample. Major depression was seen in four cases and anxiety states (generalized anxiety disorder, separation anxiety and phobias) were seen in 34.3% of the sample. Comorbidity modifies prognosis in a significant way and may suggest specific therapeutic interventions according to each case. Frequente comorbidity may suggest the need for diagnostic interviews that covers other psychiatric disorders.

Resumo em Português:

No período entre Novembro 1982 e Maio 1999, 28 crianças com Síndrome de Rett foram seguidas por um período médio de 6 anos e 2 meses.O início da regressão do desenvolvimento psicomotor ocorreu entre 5 e 20 meses.Os 19 casos de síndrome de Rett típica apresentavam períodos pré e perinatal normais,e evoluíram com perda das habilidades previamente adquiridas, retardo psicomotor e estereotipias de mãos; 16 tinham desaceleração do crescimento craniano e 12 tinham marcha anormal. Nove pacientes foram casos atípicos: 2 formas frustras, 2 congênitas, 3 com crises precoces, 1 com fala preservada e 1 sendo do sexo masculino. A epilepsia esteve presente em 21 pacientes com crises predominantemente parciais e a droga de escolha foi a carbamazepina (15 pacientes). Na avaliação inicial a maioria dos pacientes estava distribuída em estágios II e III da síndrome e evolutivamente passaram aos estágios III e IV, sendo que 3 faleceram.

Resumo em Inglês:

From November 1982 to May 1999, 28 children with Rett syndrome were followed-up for a medium period of 6 years and 2 months. Regression of developmental milestones started at the age between 5 and 20 months. Nineteen cases of typical Rett syndrome had uneventful pre and perinatal periods, loss of previously acquired purposeful hand skills, mental and motor regression and developed hand stereotypies; sixteen had head growth deceleration and 12 gait apraxia. Nine patients were atypical cases, 2 formes frustres, 2 congenital, 3 with early seizure onset, 1 preserved speech and 1 male. Epilepsy was present in 21 patients, predominantly partial seizures and the drug of choise was carbamazepine (15 patients). In the initial evaluation most patients were distributed on Stages II and III and on follow-up on Stages III and IV. Three children died.

Resumo em Português:

As lesões do sistema nervoso central, resultantes da vulnerabilidade do encéfalo às condições adversas durante a gestação e após o nascimento, representam uma importante causa de morbimortalidade no período neonatal. Este estudo visa analisar a prevalência e os padrões das lesões neuropatológicas em neomortos do Hospital de Clínicas de Curitiba. Utilizou-se como fonte de dados o Banco de Necropsia da Unidade de Patologia Perinatal e Pediátrica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná - Curitiba, que registra 5743 necropsias realizadas entre os anos de 1960 e 1995. Foram selecionados 2049 casos correspondentes aos laudos de necropsia dos neomortos, os quais foram classificados segundo a faixa etária e o padrão de lesão neuropatológica. Caracterizou-se lesão neuropatológica em 1616 casos (78,87%), observando-se maior prevalência das hemorragias intracranianas (73,39%), malformações congênitas (4,27%) e infecções (3,59%). As hemorragias hipóxicas representaram a lesão neuropatológica mais freqüente entre os neomortos, especialmente entre os prematuros. Houve diferença na prevalência quanto ao gênero apenas nas malformações, que foram mais comuns no sexo feminino.

Resumo em Inglês:

The lesions of the central nervous system represent an important cause of morbid-mortality in the neonatal period. This is due to the vulnerability of the brain to several adverse conditions during gestation and after birth. This study analyses the prevalence and pattern of central nervous system lesions in neonates autopsied at Hospital de Clínicas - Curitiba. There were 5743 pediatric autopsies performed in the Sector of Anatomic Pathology from 1960 to 1995 with 2049 cases corresponding to death during neonatal period. These later autopsies were reviewed and all cases with central nervous system lesions were selected and classified according to sex, age and pattern of central nervous system lesion. The central nervous system was affected in 1616 (78,87%) of neonatal autopsies and there was predominance of intracerebral hemorrhages (73,39%), congenital malformations (4,27%) and infections (3,59%). The hypoxic hemorrhages are the most prevalent central nervous system lesions in the neonatal period, affecting mainly premature babies. There was predominance of central nervous system malformations in the female neonates.

Resumo em Português:

OBJETIVO: alertar que o uso de valproato de sódio durante a gravidez pode determinar cranioestenose no recém-nascido, em especial a trigonocefalia. MÉTODO: relato de um caso de trigonocefalia em menina de 6 meses, filha de pais jovens, não fumantes e cuja mãe fez uso de fenobarbital 100 mg/dia e valproato de sódio 500 mg duas vezes/dia durante toda a gravidez. Foi realizada revisão bibliográfica sobre o assunto. RESULTADO: no ato cirúrgico pôde-se confirmar a presença de esclerose óssea sobre a sutura metópica. A revisão bibliográfica permitiu o encontro de relatos prévios sobre a teratogenicidade do valproato de sódio, que determina principalmente cranioestenose da sutura metópica. CONCLUSÃO: o uso de valproato de sódio durante a gravidez pode determinar como ação teratogênica a cranioestenose, especialmente a trigonocefalia (fechamento precoce da sutura metópica).

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: the aim of this report is to warn that sodium valproate used during pregnancy can produce craniosynostosis in the newborn, particularly trigonocephaly. METHOD: we describe a case of trigonocephaly in a six month-old girl, daughter of a young non-smoker couple, whose mother had used phenobarbital 100 mg daily and sodium valproate 500 mg twice daily during the whole pregnancy. We also review current literature about this topic. RESULT: bone sclerosis over the metopic suture was confirmed during surgery. Bibliographical review yields previous reports on valproate teratogenicity, mainly determining metopic suture craniosynostosis. CONCLUSION: sodium valproate used during pregnancy can produce craniosynostosis by teratogenic effect, specially trigonocephaly (premature fusion of metopic suture).

Resumo em Português:

Schwannomas intranasais são lesões raras, principalmente quando apresentam um extensão intracraniana. Estamos apresentando o quinto caso da literatura médica de um schwannoma naso-etmoidal com extensão para o interior da fossa craniana anterior. São descritos os achados da ressonância magnética e os detalhes da via de acesso cirúrgico combinada intracraniana/transfacial. A possível origem e as características clínicas dessa lesaõ rara são revistas.

Resumo em Inglês:

Intranasal schwannomas are rare lesions, specially when they present with an intracranial extension. The fifth case in the medical literature of a naso-ethmoid schwannoma with extension into the anterior cranial fossa is presented. The magnetic resonance findings and the details of the combined intracranial / transfacial operative approach used are described. The possible origin and the clinical characteristics of this rare lesion are reviewed.

Resumo em Português:

Relatamos um caso de craniofaringioma infra-selar em uma paciente de 34 anos com sintomas de cefaléia e diplopia. A investigação radiológica com tomografia computadorizada e ressonância magnética de encéfalo demonstrou um tumor heterogêneo localizado no osso esfenoidal e com extensão para o seio etmoidal e sela turcica. Realizada cirurgia pela via transesfenoidal. A ocorrência de craniofaringioma com topografia infra-selar é incomum, havendo relato na literatura de 35 casos. A literatura é revisada, sendo discutidas a embriologia, a apresentação clínica e características radiológicas do tumor.

Resumo em Inglês:

We report a case of infrasellar craniopharyngioma in a 34 year-old woman who presented with progressive headache and diplopia. Computed tomographic and magnetic resonance images showed a heterogeneous tumor originating from the sphenoid bone with ethmoid sinus and sella turcica extension. A sublabial rhinoseptal transsphenoidal surgery was performed. Craniopharyngiomas with infrasellar development are very rare. Infrasellar craniopharyngioma is uncommon, thirty-five cases has been reported in literature. The embryology, clinical features and radiographic investigation of these tumors are discussed.

Resumo em Português:

Os gangliogliomas são tumores raros do SNC, compreendendo apenas 2,7 a 3,8% dos tumores primários do SNC e as lesões medulares perfazem 7,6 a 14,3 % do total de gangliogliomas. O tratamento preconizado pela literatura é a ressecção total, ficando a radioterapia reservada apenas em casos de progressão da doença após a cirurgia ou em casos de lesões de comportamento histológico mais agressivo. Neste artigo relatamos um caso de uma paciente portadora de um ganglioglioma medular envolvendo os níveis T5 a T10 que foi submetida a tratamento cirúrgico em nosso serviço, sendo também realizada revisão da literatura analisando diversos aspectos, incluindo as diversas modalidades de tratamento indicadas neste tipo incomum de lesão.

Resumo em Inglês:

Gangliogliomas are rare tumors of the CNS, representing only 2.7-3.8% of primary tumors of the CNS, and the intramedullary location accounts 7.6-14.3% of cases. The main goal of treatment is the total resection, preserving as much as possible the patient´s neurological function. Adjuvant theraphy as radiotherapy is reserved to cases of progression of disease after surgery or in such lesion with more aggressive biological behavior. In this article we report the case of a patient with a intramedullary ganglioglioma involving spinal levels T5 to T10, who was operated in our service, and we review the literature analyzing various aspects, including the modalities of treatment which can be used in this kind of lesion.

Resumo em Português:

Apresentamos o caso de um menino com seis anos de idade, de descendência japonesa, nascido na cidade de São Paulo, Brasil, com súbita instalação de déficit de força muscular em hemicorpo esquerdo. A tomografia computadorizada do crânio evidenciou área isquêmica fronto-parietal direita e através da angiografia cerebral digital por cateterismo de artéria femural, confirmamos o diagnóstico de doença cérebrovascular oclusiva crônica (moyamoya). Revisando a literatura, verificamos que com alguma frequência, precedendo a instalação do quadro neurológico ocorrem sintomas sugestivos de infecção de vias aéreas superiores, fato que também ocorreu no caso que relatamos, contribuindo para a etiologia inflamatória-imunológica desta patologia.

Resumo em Inglês:

A six years old boy, Japanese descendant, born in the city of São Paulo, Brazil, arrrived to the hospital with sudden loss of muscular strenght at the left side of the body. The cranial computadorized tomography showed a right fronto-parietal ischemia and the digital angiography by cateterism of femural artery, confirmed the diagnosis of brain obstructive chronic vascular disease(moyamoya). We have checked out in the literature that previous superior aerial ways infection, frequently precede the neurological manifestations. Such symptons are in agreement with the mentioned case. This has suggested the hypothesis of inflammatory-immunologic origin of this disease.

Resumo em Português:

A ocorrência de um angioma cavernoso epidural primário é incomum, constituindo aproximadamente 4% de todos os tumores epidurais espinhais, entretanto o número de relatos desta entidade tem aumentado nos últimos anos, provavelmente devido aos melhores recursos diagnósticos. Relatamos o caso de um paciente com um angioma cavernoso epidural puro em nível espinhal de L1-L2 , que apresentava quadro clínico de compressão medular lenta e progressiva, com piora importante recente. A ressonância magnética de coluna lombosacra demonstrou lesão hipo e isointensa em T1 e hiperintensa em T2. O paciente foi submetido a tratamento cirúrgico com boa recuperação neurológica. Os achados clínicos, de imagem, anátomo-patológicos e de tratamento desta patologia são analisados e discutidos.

Resumo em Inglês:

Epidural spinal cavernous angiomas account for approximately 4% of all spinal epidural tumors. More recently the diagnosis has become more frequent due to refinement of imaging modalities. We describe a 50-year-old woman with a spinal epidural cavernous angioma at L1-L2, which was successfully surgical treated. Clinical picture, imaginology and treatment of this entity is reviewed.

Resumo em Português:

A dilatação aneurismática dos vasos do polígono de Willis é manifestação incomum da infecção pelo vírus da imunodeficiência adquirida (HIV), tendo sido relatados, até o momento, 15 casos na literatura. O presente estudo tem por objetivo relatar um novo caso dessa apresentação rara, além de revisar aspectos importantes relacionados à mesma. Um paciente, do sexo masculino, 6 anos de idade, com síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS) de transmissão perinatal e tetraparesia, desenvolveu sintomas caracterizados por episódios de crises distônicas. A tomografia computadorizada de crânio, que inicialmente era normal, mostrou dilatação aneurismática dos vasos do polígono de Willis. A revisão de literatura demonstra que os principais achados patológicos em casos similares, são, principalmente, fibrose de camada média com destruição da lâmina interna e hiperplasia da íntima. A etiologia da vasculite não é conhecida, acreditando-se que o vírus da varicela-zoster e o próprio HIV possam estar relacionados à mesma. Conclui-se que, apesar de incomum, tal complicação apresenta grande importância pelo fato dos aneurismas colocarem esses pacientes em grupo de alto risco para acidentes vasculares. A sobrevida relatada na literatura é de menos de 6 meses após o diagnóstico da arteriopatia aneurismática cerebral.

Resumo em Inglês:

Cerebral aneurysmal arteriopathy of the circle of Willis is an uncommon manifestation of acquired human immunodeficiency virus (HIV) infection and up to now only 15 cases have been published in the literature. For this reason we add our experience of this rare case, and review the most important aspects related to this entity. The patient is a 6 year old male with perinatal transmitted AIDS, tetraparethic, developed symptoms characterized by episodes of dystonic postures. The computed tomography of the brain showed aneurismal arteriopathy of the circle of Willis. He had a previous normal examination. The review of the literature shows the pathological abnormalities of the affected vessels are mainly medial fibrosis, with destruction of the internal elastic lamina and intimal hyperplasia. The etiology for the vasculitis is unknown. Varicela zoster virus, as well as HIV by itself, can be related to the physiopathology of the vasculitis. On conclusion, it can be said that although uncommon, such complications are of great importance by the fact that the patients with vascular aneurismal arteriopathy are in high risk for vascular accidents, and once a diagnosis was made, death occurs in less than 6 months, according to the literature.

Resumo em Português:

A pseudomigrânea com pleocitose é uma desordem benigna e auto limitada, caracterizada por sintomas recorrentes, sugestivos de migrânea associada a comprometimento neurológico focal e a alterações no líquido cefalorraquidiano. Monitorizamos a pressão intracraniana em um paciente com este diagnóstico durante os seus períodos sintomáticos e assintomáticos. O paciente foi submetido a três punções lombares com análise citoquímica demonstrando aumento de leucócitos, predominando monomorfonucleares, sem a identificação de agente etiológico. Durante a primeira e a terceira punção lombar o paciente apresentava sintomas neurológicos e cefaléia com características de migrânea, sua pressão intracraniana era de 400 e 440 mmH2O respectivamente. Em um momento assintomático realizamos nova punção lombar ao qual demonstrou pressão intracraniana de 190 mmH20. Os mecanismos fisiopatológicos desta desordem permanecem ainda desconhecidos, existindo algumas evidências que ela esteja relacionada a fenômenos autoimunes, que durante os períodos sintomáticos produzem uma redução no fluxo sangüíneo cerebral assemelhando-se a depressão alastrante. Os achados neste relato de caso sugerem a possibilidade de influência das oscilações da pressão intracraniana nos possíveis mecanismos fisiopatológicos da pseudomigrânea com pleocitose.

Resumo em Inglês:

Pseudomigraine with pleocytosis is a self-limited and rather beningn disorder, characterized by recurrent bouts of migrainous headaches, associated to focal neurological symptoms and to cerebrospinal fluid abnormalities. We have submitted an individual with pseudomigraine to three lumbar punctures. The first and the third lumbar punctures, carried out during symptomatic periods, revealed a cerebrospinal fluid with aseptic lymphomonocytic pleocytosis, and an opening pressure of 400 and 440 mmH2O, respectively. The cerebrospinal fluid pressure measured during an asymptomatic period was normal (190 mmH20). Although the underlying mechanisms of this disorder remain elusive, there is some evidence that suggests an involvement of autoimmune mechanisms leading to a reduction of the cerebral blood flow, similar to that seen in the cortical spreading depression. In this report, we raise the possibility of a contributory role to be played by the elevated cerebrospinal fluid pressure on the pathophysiology of this disorder.

Resumo em Português:

É raro doença encéfalo-vascular como primeira manifestação de arterite temporal. Relatamos dois casos, nos quais o diagnóstico emergiu da anamnese. Mulher de 55 anos havia apresentado enfarto em hemisfério cerebral esquerdo há 3 meses. Vinha com melhora progressiva quando teve perda visual completa e a família nos procurou para uma segunda opinião. A paciente havia tido hemiplegia direita, afasia e distúrbio visual à esquerda no primeiro episódio; o quadro atual era de perda visual completa bilateral. Com suspeita de arterite temporal a paciente foi internada; a VHS era de 97 mm e a fundoscopia mostrava intensa neurite óptica isquêmica. Homem de 75 anos apresentou síndrome de Wallemberg. Na revisão da anamnese destacou-se cefaléia temporal e no exame, processo inflamatório na região da artéria temporal; a VHS era de 70 mm e a biópsia confirmou diagnóstico. A "tecnolatria" tem contaminado o exercício da medicina; convém que relembremos a soberania dos dados clínicos.

Resumo em Inglês:

Brain vascular disease as the first presentation of temporal arteritis is unusual. We present two cases in which the diagnosis emerged from the anamnesis. A 54 years old woman has had a left cerebral infarct 3 months ago. She was getting better when severe visual loss occurred and the family decided to get a second opinion. The patient have had right hemiparesis, aphasia and a left visual disturbance in the first episode; now she had severe bilateral visual disturbance. We suspected temporal arteritis was the etiology. HSR was 97 mm and fundoscopy disclosed severe ischemic optic neuritis. A 75 years old man presented Wallemberg syndrome. The history disclosed temporal headache and the examination showed inflammation in temporal artery. HSR was 70 mm and biopsy confirmed the diagnosis. "Tecnolatry" is affecting medical practice; it's necessary to put back in the center the clinical sovereignty.

Resumo em Português:

Relatamos um caso de síndrome de Aicardi completa em criança do sexo feminino de 2 meses de idade com defeitos lacunares da coróide, espasmos em flexão, agenesia de corpo caloso e alterações eletrencefalográficas do tipo hipsarritmia assimétrica e alterna atendida no Serviço de Neuropediatria e Neurofisiologia clínica do Hospital de Base de São José do Rio Preto, SP .

Resumo em Inglês:

We report a case of Aicardi syndrome in a female child with 2 month old, ocular abnormalities "chorioretinal lacunae", flexion in spasms, hipsarrhythmic "split brain", callosal agenesis refered to Service of Neuropediatric and Neurophysiology of Base Hospital of São José do Rio Preto, SP, Brazil.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de uma paciente de 26 anos em que é evidenciada a importância médica do diagnóstico diferencial entre epilepsia e crises pseudo-epilépticas psicogênicas (CPEP) e do seu tratamento. A paciente, uma professora desempregada, com crises desde os 13 anos, foi encaminhada ao PROJEPSI para diagnóstico e tratamento de CPEP. Seu diagnóstico inicial foi de epilepsia parcial sintomática por lesão tumoral cística em região occipto-temporal esquerda, associada a CPEP. Submetida a craniotomia occipital com ressecção de processo expansivo em região de istmo do cíngulo, evoluiu com persistência das CPEP. Submetida a tratamento psicológico integrado envolvendo técnicas de condicionamento operante, manejo de ansiedade, sugestão e orientação familiar, houve remissão completa das CPEP após 4 meses de tratamento. O caso apresentado demonstra a necessidade de múltiplos procedimentos diagnósticos e terapêuticos e a participação de equipe multidisciplinar especializada.

Resumo em Inglês:

We report on a case of a 26 year old patient with seizures since the age of 13, who was sent to our service for differential diagnosis between epilepsy and psychogenic pesudoepileptic seizures. Both diagnoses were confirmed and she was operated for the resection of an occipital cystic tumour, that was considered responsible for her epileptic seizures, which remitted after surgery. Her psychogenic pseudoepileptic seizures persisted, but, after 4 months of a comprehensive psychological treatment, including behavioural therapy and family orientation remission set in. The authors stress the need for multiple diagnostic and therapeutic procedures and the participation of a specialised multidisciplinary team.

Resumo em Português:

A vertigem de posicionamento paroxística benigna é um distúrbio vestibular de diagnóstico fácil, baseado no exame neurológico e tratado com manobras de liberação. Nesta revisão, a fisiopatologia, os aspectos clínicos e as diferentes manobras são sucintamente discutidos.

Resumo em Inglês:

Benign paroxysmal positioning vertigo is a frequent vestibular disorder. With a simple maneuver one can easily diagnose this condition and treatment is based on liberatory maneuvers. On this review the pathogenesis, the clinical features and different maneuvers are briefly discussed.