Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 59, Issue: 3B, Published: 2001
  • Frontopolar and anterior temporal cortex activation in a moral judgment task: preliminary functional MRI results in normal subjects

    Moll, Jorge; Eslinger, Paul J.; Oliveira-Souza, Ricardo de

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Estudar, com ressonância magnética funcional (RMf), as áreas cerebrais normalmente ativadas por julgamentos morais em tarefa de verificação de sentenças. MÉTODO: Dez adultos normais foram estudados com RMf-BOLD durante a apresentação auditiva de sentenças cujo conteúdo foram instruídos a julgar como "certo" ou "errado". Metade das sentenças possuía um conteúdo moral explícito ("Transgredimos a lei se necessário"), enquanto a outra metade era constituída de afirmativas factuais desprovidas de conotação moral ("Pedras são feitas de água"). Depois do estudo funcional, cada indivíduo aferiu o conteúdo moral, a valência emocional, e a dificuldade de julgamento de cada sentença em escalas de Likert. Para excluir o efeito da emoção nos resultados da ativação, as respostas individuais foram hemodinamicamente modeladas para análise de RMf relacionada a eventos. O modelo linear geral foi empregado na avaliação das áreas cerebrais ativadas pelos julgamentos morais. RESULTADOS: As regiões ativadas pelo julgamento moral compreenderam o córtex frontopolar, o giro frontal medial, o córtex temporal anterior direito, o núcleo lenticular, e o cerebelo. As ativações frontopolar e médio-frontal (áreas 10/46 e 9 de Brodmann) mostraram-se independentes da experiência emocional e representaram as maiores áreas de ativação. CONCLUSÃO: Estes resultados vão ao encontro de observações clínicas que atribuem papel crítico aos pólos frontais e ao córtex temporal anterior direito na regulação do comportamento social. O sistema frontopolar-ântero-temporal descrito no presente trabalho pode representar sistema neural relativamente independente, que opera em harmonia com os córtices orbitário e dorsolateral durante decisões baseadas em julgamentos morais.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To study the brain areas which are activated when normal subjects make moral judgments. METHOD: Ten normal adults underwent BOLD functional magnetic resonance imaging (fMRI) during the auditory presentation of sentences that they were instructed to silently judge as either "right" or "wrong". Half of the sentences had an explicit moral content ("We break the law when necessary"), the other half comprised factual statements devoid of moral connotation ("Stones are made of water"). After scanning, each subject rated the moral content, emotional valence, and judgment difficulty of each sentence on Likert-like scales. To exclude the effect of emotion on the activation results, individual responses were hemodynamically modeled for event-related fMRI analysis. The general linear model was used to evaluate the brain areas activated by moral judgment. RESULTS: Regions activated during moral judgment included the frontopolar cortex (FPC), medial frontal gyrus, right anterior temporal cortex, lenticular nucleus, and cerebellum. Activation of FPC and medial frontal gyrus (BA 10/46 and 9) were largely independent of emotional experience and represented the largest areas of activation. CONCLUSIONS: These results concur with clinical observations assigning a critical role for the frontal poles and right anterior temporal cortex in the mediation of complex judgment processes according to moral constraints. The FPC may work in concert with the orbitofrontal and dorsolateral cortex in the regulation of human social conduct.
  • Internal carotid artery stenosis: comparison of duplex scan and magnetic resonance angiography with digital subtraction angiography

    Py, Marco Oliveira; André, Charles; Azevedo, Feliciano Silva de; Domingues, Romeu Côrtes; Salomão, Rodrigo Ferraz

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Foram comparados duplex scan (DS) e angio-ressonância magnética (AGRM) com angiografia digital (AGD) na avaliação da estenose da artéria carótida interna (CI). MÉTODO: Foram estudados 10 pacientes sintomáticos com estenose da CI superior a 70% em estudos de triagem com DS. Os pacientes foram submetidos a novo DS, AGRM e AGD para estudo de ambas as CIs (total 20 CIs). O DS e a AGRM foram comparados com a AGD utilizando-se o coeficiente de correlação intra-classe (r) e o seu intervalo de confiança a 95% (ic 95%). Para cada método diagnóstico, o grupo de pacientes (considerando as 20 CIs) foi também dicotomizado em casos cirúrgicos (estenose entre 70% e 99%) e não cirúrgicos, utilizando-se o coeficiente kappa de concordância (k). RESULTADOS: Na comparação entre DS e AGD, obteve-se r = 0,71 (0,4 - 0,87). Entre AGRM e AGD, r = 0,61 (0,25 - 0,82). Após a dicotomização da amostra, obteve-se, entre DS e AGD, k = 0,857, p < 0,0001; e entre AGRM e AGD, k = 0,545, p = 0,003. A maioria dos erros de DS e AGRM ocorreu nos casos de suboclusão arterial. CONCLUSÃO: Os resultados sugerem que o DS e a AGRM, usados em conjunto, podem substituir a AGD na indicação da endarterectomia carotídea, exceto quando há discordância entre os dois ou quando algum dos métodos detecta suboclusão arterial.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: We compare duplex scan (DS) and magnetic resonance angiography (MRA) with digital angiography (DGA) in respect to accuracy in measuring internal carotid artery (IC) stenosis in symptomatic patients. METHOD: Ten symptomatic patients with IC stenosis greater than 70% previously diagnosed by DS were submitted to another DS and to both MRA and DGA. Both ICs from each patient (total 20 ICs) were evaluated by physicians blinded for the results of other tests. DS and MRA were compared with DGA, using the intraclass correlation coeficient (r) and its 95% confidence interval (95% ci). For each diagnostic test, the study group (20 Ics) was also divided in surgical patients (IC stenosis between 70 and 99%) and non surgical patients, using kappa concordance coeficient (k) to compare the results. RESULTS: Main comparisons are: DS and DGA, r = 0.71 (0.4 - 0.87); MRA and DGA, r = 0.61 (0.25 - 0.82). After division into surgical vs. non-surgical groups, k = 0.857 (p < 0.0001) between DS and DGA; and k = 0.545 (p = 0.003) between MRA and DGA. Most DS and MRA errors occurred in IC sub-occlusions. CONCLUSION: The results suggest that when they are used together, DS and non-contrast MRA may substitute DGA in the evaluation of patients for IC stenosis surgery, except when there is discordance between their results or when the methods show sub-occlusive stenosis.
  • Comparison between the NASCET method and subjective visual impression in the evaluation of internal carotid artery stenosis

    Py, Marco Oliveira; André, Charles; Azevedo, Feliciano Silva de

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Avaliar a acurácia da impressão visual subjetiva (IVS) de um neurorradiologista experiente na mensuração do grau de estenose da artéria carótida interna (CI), avaliado pela angiografia digital (AGD). MÉTODO: Dez pacientes com estenose sintomática da CI maior que 70% ao duplex scan foram submetidos à AGD. O grau de estenose nos lados sintomático e assintomático foi avaliado pelo mesmo neurorradiologista, que aplicou sua IVS e logo após o método NASCET. Os métodos foram comparados utilizando-se o coeficiente de correlação intra-classe (r) e seu intervalo de confiança 95% (ic 95%). Para cada método, a amostra foi dividida em cirúrgica -- CI com estenose de 70% a 99% - e não cirúrgica, e o coeficiente kappa de concordância (k) foi usado para comparar os resultados. RESULTADOS: Comparando-se os 20 valores obtidos por cada método, r = 0,90 (ic 95%: 0,77 -- 0,96). Após dicotomização da amostra, obteve-se k = 0,857, com p < 0,0001; sensibilidade = 100% (39,6% - 100%); especificidade = 93,8% (67,7% - 99,7%); valor preditivo positivo = 80% (29,9% - 98,9%); e valor preditivo negativo = 100% (74,7% - 100%). CONCLUSÃO: A IVS pode ser usada por pelo menos alguns neurorradiologistas experientes como método de avaliação preliminar do grau de estenose da CI por AGD. Um método padronizado e bem estabelecido cientificamente deve ser, entretanto, aplicado rotineiramente.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To evaluate the accuracy of subjective visual impression (SVI) of an experienced neuro-radiologist in the measurement of the degree of internal carotid artery (IC) stenosis evaluated by digital angiography (DGA). METHOD: Ten symptomatic patients with internal carotid stenosis greater than 70% in a previous duplex scan were submitted to DGA. The degree of stenosis in both sides (symptomatic and asymptomatic) were evaluated by the same neuro-radiologist who gave his SVI and applied the NASCET method immediately after. Both methods were compared using the intraclass correlation coeficient (r) and its 95% confidence interval (95% ci). For each method, the sample (20 ICs) was also divided in surgical (stenosis between 70 and 99%) and non surgical ICs, using kappa concordance coeficient (k) to compare the results. RESULTS: The results comparing the 20 values obtained by each method are: r = 0.90 (95% ci: 0.77 -- 0.96). Dividing the sample in surgical and non surgical ICs, k = 0.857, p < 0.0001; sensitivity = 100% (39.6% - 100%); specificity = 93.8% (67.7% - 99.7%); positive predictive value = 80% (29.9% - 98.9%); negative predictive value = 100% (74,7% - 100%). CONCLUSION: The SVI may be used by at least some experienced neuroradiologists as a preliminary tool to evaluate the degree of IC stenosis with DGA, but a standardised and well established method should be routinely performed.
  • Risk factors and outcome in 100 patients with aneurysmal subarachnoid hemorrhage

    Bonilha, Leonardo; Marques, Edilson L.; Carelli, Edmur F.; Fernandes, Yvens B.; Cardoso, Arquimedes C.; Maldaum, Marcos V.M.; Borges, Guilherme

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Resultado do tratamento de pacientes com hemorragia subaracnóidea (HSA) decorrente de ruptura aneurismática foi avaliado e comparado a variáveis pré-operatórias como história médica pregressa, condição clínica da HSA, achados à tomografia computadorizada (TC) e local de sangramento. MÉTODO: Avaliamos 100 pacientes consecutivos com HSA por ruptura de aneurisma. Variáveis avaliadas foram gênero, cor, história de hipertensão arterial sistêmica e tabagismo, tamanho e local de aneurisma, pontuação à escala de Hunt-Hess à admissão e no momento antes da cirurgia, necessidade de derivação liquórica, presença de complicações durante a cirurgia, escala de resultado de Glasgow (GOS), presença de vasoespasmo e ressangramento. Dados obtidos foram comparados estatisticamente com resultado do tratamento. Testes de qui-quadrado ou Fisher foram aplicados usando coeficiente ponderado kappa. Teste de Kruskal-Wallis foi utilizado para comparação de variáveis contínuas. Tendência de proporção foi analisada através do teste de Cochran-Armitage. O nível de significância adotado foi 5%. RESULTADOS: Os pacientes estudados foram predominantemente mulheres brancas sem história de hipertensão ou tabagismo. À admissão hospitalar, grau 2 na escala de Hunt-Hess foi mais frequente (34%), enquanto grau 3 na escala de Fisher foi mais prevalente. Aneurismas mais frequentes foram únicos na circulação anterior, entre 12 e 24 mm. A pontuação na escala de GOS mais frequente foi 5 (60%). Pontuação na escala de Hunt-Hess avaliada no momento da cirurgia e presença de complicações cirúrgicas tiveram correlação positiva com resultado de tratamento (p=0,00002 e p=0,001, respectivamente). As demais variáveis não se mostraram correlacionadas com prognóstico. Tendência de proporção foi observada entre as escalas de Hunt-Hess e Fisher. CONCLUSÃO: Dentre 1-variáveis epidemiológicas, 2-história médica pregressa e 3-condições clínicas da HSA, a pontuação na escala de Hunt-Hess no momento da cirurgia e a presença de complicações cirúrgicas são estatisticamente correlacionadas com resultado de tratamento.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: Clinical and surgical outcome of patients with subarachnoid hemorrhage (SAH) due to ruptured aneurysm were assessed in comparison to pre-operative data and risk factors such as previous medical history, clinical presenting condition, CT findings and site of bleeding. METHODS: We evaluated 100 consecutive patients with aneurysmal SAH. Gender, color, history of hypertension, smoking habit, site and size of aneurysm, admittance and before surgery Hunt Hess scale, need for cerebro-spinal fluid shunt, presence of complications during the surgical procedure, Glasgow Outcome Scale, presence of vasospasm and of rebleeding were assessed and these data matched to outcome. For statistical analysis, we applied the chi-squared test or Fisher's test using the pondered kappa coeficient. Kruskal-Wallis test was used for comparison of continue variables. Tendency of proportion was analyzed through Cochran-Armitage test. Significance level adopted was 5%. RESULTS: Patients studied were mainly white, female, without previous history of hypertension and non-smokers. Upon hospital admittance, grade 2 of Hunt-Hess scale was most frequently observed (34%), while grade 3 of Fisher scale was the most prevalent. Single aneurysms were most frequent at anterior circulation, between 12 and 24 mm. The most frequent Glasgow Outcome Scale observed was 5 (60%). Hunt Hess upon the moment of surgery and presence of complications during surgical procedure showed positive correlation with clinical outcome (p=0.00002 and p=0.001, respectively). Other variables were not significantly correlated to prognosis. Tendency of proportion was observed between Hunt-Hess scale and Fisher scale. CONCLUSION: Among variables such as epidemiological data, previous medical history and presenting conditions of patients with ruptured aneurysms, the Hunt-Hess scale upon the moment of surgery and the presence of surgical adversities are statistically related to degree of disability.
  • Myasthenia gravis in children: analysis of 18 patients

    Morita, Maria da Penha A.; Gabbai, Alberto A.; Oliveira, Acary S.B.; Penn, Audrey S.

    Abstract in Portuguese:

    A miastenia gravis (MG) em crianças é rara e perfaz 10 a 20% dos pacientes com a doença. Relatamos 18 pacientes cujo início dos sintomas ocorreu até os 12 anos de idade, acompanhados na Disciplina de Neurologia da UNIFESP-EPM de janeiro de 1983 a agosto de 1997. Eram 10 meninas e 8 meninos (1,2:1,0). Doença generalizada moderada ou grave ocorreu em 11 crianças (61%) e 4 (22%) tiveram pelo menos uma crise miastênica. A eletroneuromiografia com estimulação repetitiva foi diagnóstica em 8 (47%) de 17 pacientes e a tomografia computadorizada do tórax não demonstrou aumento do timo em 14 pacientes. A positividade para o anticorpo anti-receptor da acetilcolina foi de 81,6% nos 11 pacientes testados e seu nível não se correlacionou com a gravidade dos sintomas. Nove dos 16 pacientes (56%) acompanhados apresentou evolução com piora tendo sido utilizada prednisona e 4 destes (25%) pioraram apesar desta terapia e foram submetidos a timectomia. Das quatro pacientes timectomizadas (todas com hiperplasia folicular linfóide do timo), 3 (75%) melhoraram e uma (25%) continuou piorando tendo sido medicada com imunoglobulina endovenosa e azatioprina. O tratamento da MG deve ser individualizado para cada criança para chegar-se o mais próximo de uma atividade de vida diária plena.

    Abstract in English:

    Myasthenia gravis (MG) in childhood is rare comprising 10 to 20 % of all myasthenic patients. We studied 18 patients with MG whose first symptoms started from 1 to 12 years of age, followed at the Department of Neurology of the UNIFESP-EPM, from January 1983 to August 1997. There were 10 girls and 8 boys (1.2:1). Eleven patients (61%) presented moderate or severe generalized disease and 4 (22%) had at least one myasthenic crisis. EMG with supramaximal repetitive nerve stimulation was diagnostic in 8 (47%) out of 17 patients, and chest CT was normal in 14 patients. Seropositivity to acetylcholine receptor antibodies was found in 81.6% (9 out of 11 tested) and the levels had no relation to clinical severity. Nine out of 16 patients (56%) worsened with pyridostigmine alone and were treated with prednisone. Four out of those nine continued worsening despite steroids and were subjected to thymectomy (all showed thymic lymphoid follicular hyperplasia). Three patients (75%) improved markedly after thymectomy and one (25%) worsened, eventually getting better with intravenous immunoglobulin and oral azathioprine. MG treatment, using all resources available, has to be individualized for each child.
  • Focusing on dissociated motor development in Brazilian children

    Minami, Maria Avanise Yumi; Funayama, Carolina A.R.; Daneluzzi, Julio Cesar

    Abstract in Portuguese:

    Desenvolvimento motor dissociado (DMD) é considerado quando o bebê inicia tardiamente a marcha sem apoio, tendo apresentado normalidade em outros setores do desenvolvimento. Tem sido associado à hipotonia e ao engatinhar atípico. Para investigar a frequência e características do DMD, exame neurológico foi realizado mensalmente após os 6 meses em 177 bebês nascidos a termo, em duas amostras procedentes de zona rural e urbana no Brasil. Entre as 20 crianças com engatinhar atípico, nenhuma apresentou hipotonia e nem atraso para a marcha sem apoio. As médias das idades no início do engatinhar atípico e marcha independente foram 7,40 (dp 1,4) meses e 12,76 (dp 2,5) meses respectivamente, que não diferiram do grupo que engatinhou com padrão cruzado. Portanto, nesta amostra de crianças brasileiras não foram encontrados casos com DMD.

    Abstract in English:

    Dissociated motor development (DMD) is considered when the baby starts independent walking late, with normality of the other fields of development. There is evidence that babies with DMD present an atypical crawling pattern and hypotonia. To investigate the frequency and characteristics of DMD, neurological examination was performed monthly in 177 healthy full-term babies from 6 months age, in urban and rural zone samples in Brazil. Among 20 children with atypical crawling, none presented hypotonia neither did they start independent walking late. The means of the ages at the begining of atypical crawling and independent walking acquisitions, 7.40mo (SD 1.4) and 12.76mo (SD 2.5) respectively, did not differ from the group with crossed crawling pattern. Thus, in this sample of Brazilian healthy children we did not find cases with DMD.
  • Developmental milestones of vertically HIV infected and seroreverters children: follow up of 83 children

    Bruck, Isac; Tahan, Tony Tannous; Cruz, Cristina Rodrigues da; Martins, Luzilma Terezinha Flenik; Antoniuk, Sérgio Antonio; Rodrigues, Marcelo; Souza, Sílvia Mara de; Bruyn, Laís Regina de

    Abstract in Portuguese:

    Objetivou-se com o presente estudo detectar anormalidades neurológicas em crianças infectadas pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). Avaliou-se prospectivamente, de novembro de 1995 a abril de 2000, 43 crianças infectadas pelo HIV (grupo I) e 40 crianças sororevertidas (grupo II), por meio de exame neurológico, testes de screening de neurodesenvolvimento: Teste Denver de Triagem de Desenvolvimento (DDST) e Teste de Adaptação Clínica / Escala Linguística e Desenvolvimento Auditivo (CAT/CLAMS). Como grupo controle (III), foram avaliadas 67 crianças pelo CAT/CLAMS. Hiperatividade, irritabilidade e hipotonia foram as alterações encontradas ao exame neurológico, não ocorrendo diferenças estatísticas entre as crianças infectadas ou sororevertidas. No CAT/CLAMS o quociente de desenvolvimento (QD) do grupo I foi significativamente mais baixo que dos outros . O mesmo ocorreu no DDST, com o grupo I apresentando reprovações mais frequentes que o grupo II. Tomografia axial computadorizada de crânio foi realizada em 19 crianças do grupo I, sendo anormal em três delas (calcificação de gânglios da base, hipodensidade de substância branca e assimetria de ventrículos laterais). Conclui-se que, nas crianças infectadas, o atraso do neurodesenvolvimento ocorre precocemente e pode ser detectado por testes de screening.

    Abstract in English:

    The aim of the study was to detect neurological abnormalities in human immunodeficiency virus (HIV) infected children. This was achieved by a prospective evaluation, from November/1995 to April/2000, of 43 HIV infected children (group I) and 40 HIV seroreverters children (group II) through neurological exam and neurodevelopmental tests: Denver Developmental Screening Test (DDST) and Clinical Adaptive Test / Clinical Linguistic and Auditory Milestone Scale (CAT/CLAMS). A control group (III), of 67 children, were evaluated by CAT/CLAMS. Hyperactivity, irritability and hypotonia were the findings on neurological examination, without statistical differences between group I and II. On CAT/CLAMS, the group I developmental quotient (DQ) was significantly lower than the other groups. The same occurred in DDST, with group I presenting significantly more failures than group II. Nineteen HIV children of group I had brain computed tomographic scan, with abnormalities in three of them (basal ganglia calcification, white matter hypodensity and asymmetry of lateral ventricles). We conclude that in HIV infected children a neurodevelopment delay occur early in the disease, and it can be detected by screening tests.
  • Ocular cysticercosis: an epidemiological study

    Wittig, Ehrenfried O.

    Abstract in Portuguese:

    O objetivo da pesquisa foi o de verificar a incidência da forma ocular de cisticercose entre os pacientes que consultam profissionais da área, no primeiro levantamento estatístico realizado no Estado do Paraná. A pesquisa retrospectiva e epidemiológica foi realizada em 1996 através de encaminhamento por correio, de um questionário com envelope com porte pago para resposta aos 220 membros da Associação Paranaense de Oftalmologia e aos 17 membros do Departamento de Patologia e Citologia da Associação Médica do Paraná, dos quais obtivemos 99 cartas-respostas dos oftalmologistas e 10 dos patologistas. A pesquisa retrospectiva, associada aos relatos de outros casos já referidos na literatura nacional, permitiu-nos reunir 95 casos de cisticercose ocular, provavelmente adquiridos no Paraná, sendo 71 casos referidos nesta pesquisa e 24 em publicação anterior. A localização ocular mais frequente foi a vítrea e subretiniana, fato já salientado na literatura.

    Abstract in English:

    The objetive of the research was to verify the incidence of the ocular form of cysticercosis among the patients who consulted professionals of the field, during the first statistic inventory accomplished in the State of Paraná, Brazil. The 1996 research was performed through a questionnaire sent to all 220 members of Paraná Ophthalmology Association and to the 17 members of Pathology and Cytology Department of the Paraná Medical Association. A pre-stamped envelop for the return of the answers was included in the package. We received 99 answers from ophthalmologists and 10 answers from pathologists. Retrospective and epidemiological research about the incidences of the ocular cysticercosis in the State of Paraná, added to national related published reports, rendered 95 cases probably adquired in Paraná, 71 of the cases were referred in this research and 24 in prior publication. The most frequent localization was vitreous and subretinal, as literature had already pointed out.
  • Evaluation of headache intensity in migrainous patients with visual handicap through the tactile analogical scale (TAS)

    Piovesan, Elcio Juliato; Lange, Marcos Christiano; Kowacs, Pedro André; Pacheco, Carlos; Werneck, Lineu Cesar

    Abstract in Portuguese:

    A escala analógica táctil para dor (TAS) foi elaborada para ser utilizada em cegos ou em indivíduos que não podem utilizar a visão durante suas crises. O objetivo deste estudo foi caracterizar, a partir da TAS, a arquitetura das crises de migrânea em indivíduos portadores de deficiência visual. Foram estudados 11 pacientes com deficiência visual e migranosos (DVM) e, como controle, 22 pacientes migranosos sem deficiência visual. Todos os pacientes preenchiam os critérios para migrânea e os pacientes do grupo DVM apresentavam acuidade visual menor que 20/200. Para avaliação dos resultados, os pacientes do grupo DVM foram separados em dois subgrupos: subgrupo A, pacientes com visão subnormal e o subgrupo B, pacientes amauróticos. No subgrupo A avaliamos 46 ataques com intensidade média das crises de cefaléia de 56,50 mm; no subgrupo B foram avaliados 45 ataques com média de 59,58 mm; no grupo controle 93 ataques com média de 49,88 mm segundo a TAS. Quando comparados o subgrupo B e o grupo controle, ocorreu diferença estatísticamente significativa (p=0,022). Através destes resultados, podemos observar que os pacientes migranosos sem aferências visuais apresentam maior intensidade de dor durante as crises de migrânea em relação a pacientes sem deficiência visual. O estudo sugere que, como em outras formas de sensibilidade, a perda visual total pode interferir nos controles nociceptivos da dor.

    Abstract in English:

    The tactile analogue scale (TAS) was elaborated to be used in blind subjects or those who can not use the vision during their crises. The objective of this study was to characterize, from TAS, the architecture of migraine attacks in subjects with visual disability. For that, 11 migrainous with visual disturb (MVD) subjects were studied and 22 migrainous subjects with no visual disability as a control group. All patients fulfilled the criteria for migraine and the patients of the group studied showed visual acuteness less than 20/200. To evaluate the results, the patients of the group MVD were subdivide within two groups, according to their visual acuteness: subgroup A subjects with subnormal vision and subgroup B amaurotic ones. In subgroup A measurement 46 attacks with average of the migraine attacks of the 56.50 mm, in the subgroup B 45 attacks with average of the 59.58mm and in the control group 92 attacks with average of the 49.88mm. When subgroup B and control group were compared there was a significant statistic difference (p=0.022). Through these outcomes we can observe that the migrainous subjects with no visual afference show a higher pain intensity during the migraine crises comparing to those subjects with no visual handicap. The study suggests that, as in other forms of sensibility, the total visual loss can also interfere in the nociceptive control of the pain during the migraine attacks.
  • Dexamethasone decreases migraine recurrence observed after treatment with a triptan combined with a nonsteroidal anti-inflammatory drug

    Krymchantowski, Abouch V.; Barbosa, Jackeline Soraya

    Abstract in Portuguese:

    TEMA E OBJETIVOS: Triptanos são drogas eficientes para o tratamento agudo da migrânea. Entretanto, cerca de 30 a 40% dos pacientes tratados, comumente apresentam recorrência antes de 24 horas e consequentemente necessitam de uma nova dose. A associação de antinflamatórios não esteroides (AINE) como o ácido tolfenâmico e o naproxeno sódico demonstraram eficácia na redução da recorrência observada com o uso isolado do sumatriptan. Esteróides também têm sido indicados para o tratamento da migrânea refratária e para o status migranosus. O objetivo desse estudo foi avaliar se pacientes que apresentam recorrência frequente mesmo com a combinação de um triptano e um AINE, poderiam diminuir a recorrência com a adição de dexametasona. MÉTODO: Vinte e três pacientes, 17 mulheres e 6 homens, com o diagnóstico de migrânea de acordo com os critérios da IHS (Sociedade Internacional de Cefaléia) foram estudados prospectivamente. Todos apresentaram recorrência frequente ( > ou = 60%, média de recorrência 74,8%) com o uso isolado de sumatriptan 100mg ou zolmitriptan 2,5mg ou rizatriptan 10mg em pelo menos 5 crises consecutivas, e não revelaram redução da recorrência superior a 20% com a adição de ácido tolfenâmico 200mg ou rofecoxib 25mg em pelo menos 5 outras crises consecutivas (média de recorrência 60%). Os pacientes deveriam tratar 6 crises consecutivas de intensidade moderada ou intensa com a sua medicação habitual mais 4mg VO de dexametasona ingerida simultaneamente, não mais de duas vezes por semana, e preencher um relatório diário com as características da dor. RESULTADOS: Vinte pacientes, 16 mulheres e 4 homens, completaram o estudo. Entre os pacientes que completaram o estudo, 11 usaram rizatriptan + rofecoxib, 4 rizatriptan + ácido tolfenâmico, 3 pacientes zolmitriptan + rofecoxib, 1 zolmitriptan + ácido tolfenâmico e 1 paciente utilizou sumatriptan + ácido tolfenâmico. Todos os pacientes tomaram, como terceira droga, um comprimido de 4mg de dexametasona. Todos utilizaram formulações orais não tendo sido relatado vômitos após esse uso. Entre os 20 pacientes, uma paciente e um paciente apresentaram recorrência em 3 de 6 crises tratadas (50%) enquanto entre os 18 remanescentes houve recorrência em 1 ou 2 crises tratadas (média de recorrência 23,4%) (p<0,001). CONCLUSÃO: Concluímos que pacientes com migrânea recorrente, mesmo em uso da combinação de um triptano e um AINE, podem se beneficiar com o uso criterioso de dexametasona oral. Estudos com delineamento do tipo caso-controle ou randomizados e duplo-cegos são necessários para confirmar estas observações.

    Abstract in English:

    BACKGROUND AND OBJECTIVES: Triptans are effective drugs for the acute treatment of migraine. However, 30-40% of the patients commonly present recurrence before 24 hours therefore requiring another dose. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAID) such as tolfenamic acid and naproxen sodium combined with sumatriptan have demonstrated efficacy in reducing recurrence observed with the single use of this drug. Steroids also have been suggested to treat refractory migraine and status migranosus. The aim of this study was to evaluate whether patients presenting frequent recurrence with the combination triptan plus NSAID, would decrease it with the association of dexamethasone. METHOD: Twenty three patients, 17 women and 6 men with migraine according to IHS criteria were prospectively studied. All patients presented frequent recurrence ( > or = 60%, mean recurrence rate 74,8%) with the single use of sumatritpan 100mg or zolmitriptan 2,5mg or rizatriptan 10mg in at least 5 consecutive attacks, and didn't present a reduction of the recurrence rate superior than 20% with the combination of tolfenamic acid 200mg or rofecoxib 25mg in at least 5 other consecutive attacks (mean recurrence rate 60%). The patients had to treat 6 consecutive moderate or severe migraine attacks with their usual combination plus 4mg of dexamathasone with a maximum of twice a week, and fill out a diary reporting headache parameters. RESULTS: Twenty patients, 16 women and 4 men completed the study. Of those who completed the study, 11 took rizatriptan plus rofecoxib, 4 rizatriptan plus tolfenamic acid, 3 zolmitriptan plus rofecoxib, 1 zolmitriptan plus tolfenamic acid and 1 patient took sumatriptan plus tolfenamic acid, having the 20 patients taken as a third medication, a single tablet of 4mg of dexamethasone. All patients took oral formulations and none presented vomiting after that. Among all 20 patients, one female and one male patient presented recurrence in 3 out of the 6 attacks (50%) while the remaining 18 patients revealed recurrence in 1 or 2 treated attacks (mean 23,4%) (p<0,001). CONCLUSION: We concluded that the judicious use of oral dexamethasone might be useful for a limited population of migraine patients still presenting recurrence with the combination of a triptan and a NSAID. Case-control studies and studies with a randomized double-blind design are necessary to confirm these observations.
  • Knowledge and attitudes toward epilepsy among primary, secondary and tertiary level teachers

    Dantas, Fábio Galvão; Cariri, Gibran Agra; Cariri, Gustavo Agra; Ribeiro Filho, Antônio Roberto Vaz

    Abstract in Portuguese:

    As atitudes referentes a pacientes com epilepsia são influenciadas pelo grau de conhecimento acerca desta patologia. Os professores geralmente não recebem instruções formais a este respeito. Este estudo procurou avaliar o grau de conhecimento e atitude quanto à epilepsia em trezentos professores, os quais responderam um questionário que quantifica o conhecimento, atitude e prática. Quase todos os professores já tinham ouvido falar sobre epilepsia e não discriminavam seus alunos. Alguns ainda acreditavam em contágio e poucos professores referiram objeções à presença de alunos com epilepsia em suas classes ou achavam que uma criança com epilepsia não poderia se tornar um bom professor. O conhecimento quanto às características clínicas ou procedimentos iniciais diante de uma crise epiléptica foi insatisfatório. Os resultados evidenciam que escolas médicas e médicos devem proporcionar um melhor conhecimento sobre epilepsia aos professores e campanhas educativas públicas devem também objetivar melhor esclarecimento sobre estas questões.

    Abstract in English:

    The attitudes toward people with epilepsy are influenced by the degree of knowledge of the condition. Teachers usually do not receive any formal instruction on epilepsy during their training. This study was done to access three hundred teachers' knowledge and attitudes toward epilepsy by answering a questionnaire in order to quantify their knowledge, attitude and practice toward epilepsy. Almost all the teachers had heard about epilepsy yet could not demonstrate discrimination among the students. Some teachers still thought that epilepsy was contagious. A few others either objected to having epileptic children in their classes or did not think that an epileptic child could achieve higher studies. The knowledge about the clinical characteristics and initial procedures to attend a person during a seizure was unsatisfactory. We conclude that schools should offer some kind of knowledge or assistance in health services and physicians must ensure that these teachers have sufficient knowledge of epilepsy. Also general public education campaigns should be encouraged in this field.
  • Seizure's outcome after cortical resections including the face and tongue rolandic areas in patients with refractory epilepsy and normal MRI submitted to subdural grids' implantation

    Cukiert, Arthur; Buratini, Jose A.; Machado, Elcio; Sousa, Alcione; Vieira, Joaquim; Forster, Cassio; Argentoni, Meire; Baldauf, Cristine; Frayman, Leila

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Estudar o efeito na frequência de crises epilépticas de ressecções de cortex rolândico em pacientes com epilepsia refratária e ressonância normal. MATERIAL: Quatro pacientes epilépticos adultos foram estudados. Todos possuíam crises parciais simples motoras ou sensitivas e ressonância normal, e foram submetidos ao implante de eletrodos subdurais cobrindo extensamente a convexidade hemisférica (1 no hemisfério não-dominante e 3 no hemisfério dominante). RESULTADOS: O ECoG foi capaz de definir áreas ictais focais em todos os pacientes. Todos os pacientes foram submetidos à ressecção das áreas da face e língua do cortex rolândico motor e sensitivo; em dois, o cortex perirolândico foi incluído na ressecção e em dois pacientes, outras ressecções corticais foram adicionadas. Três pacientes estão livres de crises e um obteve melhora maior que 90% da frequência de crises. CONCLUSÃO: Ressecções corticais envolvendo o cortex rolândico da língua e face podem ser realizadas com segurança mesmo no hemisfério dominante.

    Abstract in English:

    PURPOSE: To study the seizure's outcome in patients with refractory epilepsy and normal MRI submitted to resections including the rolandic cortex. METHODS: Four adult patients were studied. All patients had motor or somatosensory simple partial seizures and normal MRI and were submitted to subdural grids' implantation with extensive coverage of the cortical convexity (1 in the non-dominant and 3 in the dominant hemisphere). RESULTS: ECoG was able to define focal areas of seizures' onset in every patient. All patients were submitted to resection of the face and tongue motor and sensitive cortex; two patients had resections including the perirolandic cortex and 2 had additional cortical removals. Three patients are seizures' free and one had a greater then 90% reduction in seizure frequency. CONCLUSION: Resections including the face and tongue rolandic cortex can be safely performed even within the dominant hemisphere.
  • The G209A mutation in the alpha-synuclein gene in Brazilian families with Parkinson's disease

    Teive, Hélio A.G.; Raskin, Salmo; Iwamoto, Fábio M.; Germiniani, Francisco M.B.; Baran, Maria H.H.; Werneck, Lineu C.; Allan, Nasser; Quagliato, Elizabeth; Leroy, Elisabeth; Ide, Susan E.; Polymeropoulos, Mihael H.

    Abstract in Portuguese:

    Recentemente foi detectada mutação missense G209A no gene da alfa-sinucleína em uma grande família com doença de Parkinson (DP) de Contursi, Itália. Este estudo tem o objetivo de determinar se a mutação G209A está presente em 10 famílias brasileiras com DP. Pacientes com DP foram recrutados em clínicas de distúrbio do movimento no Brasil. O critério de inclusão no estudo foi à presença de dois ou mais familiares acometidos pela DP. A mutação G209A do gene da alfa-sinucleína foi pesquisada usando a técnica de reação em cadeia de polimerase e a enzima de restrição Tsp45I. Foram estudados 10 pacientes de famílias não-relacionadas. A idade média do início dos sintomas da DP foi 42,7 anos. Não encontramos a mutação estudada neste grupo de pacientes. Nossos resultados sugerem que a mutação G209A é incomum em famílias brasileiras com DP.

    Abstract in English:

    A missense G209A mutation of the alpha-synuclein gene was recently described in a large Contursi kindred with Parkinson's disease (PD). The objective of this study is to determine if the mutation G209A of the alpha-synuclein gene was present in 10 Brazilian families with PD. PD patients were recruited from movement disorders clinics of Brazil. A family history with two or more affected in relatives was the inclusion criterion for this study. The alpha-synuclein G209A mutation assay was made using polymerase chain reaction and the restriction enzyme Tsp45I. Ten patients from 10 unrelated families were studied. The mean age of PD onset was 42.7 years old. We did not find the G209A mutation in our 10 families with PD. Our results suggest that alpha-synuclein mutation G209A is uncommon in Brazilian PD families.
  • Tics and Tourette syndrome: clinical evaluation of 44 cases

    Teive, Hélio A.G.; Germiniani, Francisco M.B.; Della Coletta, Marcus V.; Werneck, Lineu César

    Abstract in Portuguese:

    Avaliamos 44 pacientes com tiques e síndrome de Tourette (ST), enfatizando a idade de início dos sintomas, sexo, classificação e localização dos tiques, sinais e sintomas associados e presença de comorbidades. Trinta e três pacientes (75,2%) tinham TS definida, ao passo que 10 (22,7%) tinham tiques motores e/ou vocais crônicos. Tiques motores simples foram encontrados em 43 casos (97,7%), principalmente envolvendo os olhos (43,2%), boca (43,2%), face (34,1%). Tiques vocais simples ocorreram em 33 (75%). Coprolalia estava presente em apenas 6 casos (13,6%) e copropraxia em apenas 2 (4,5%). Sintomas e/ou transtorno obsessivo-compulsivo foi encontrado em 26 casos (59,1%) e déficit de atenção em 17 (38,6%). Dezoito pacientes (40,9%) tinham outras desordens, tais como alcoolismo, tabagismo, abuso de drogas. Os dados encontrados são semelhantes àqueles encontrados por outros autores. Nós enfatizamos a baixa incidência de coprolalia, assim como a presença de transtornos neuropsiquiátricos associados.

    Abstract in English:

    We evaluated 44 patients with tics and Tourette's syndrome (TS) emphasising the age of onset of symptoms, sex, classification and localization of tics, associated symptoms and signs and comorbidities. Thirty-three patients (75.2%) had TS defined criteria whereas 10 (22.7%) had chronic motor and/or vocal tics. Simple motor tics were found in 43 cases (97.7%), mainly affecting the eyes (43.2%), mouth (43.2%), face (34.1%). Simple vocal tics occurred in 33 (75%). Coprolalia was found in just 6 cases (13.6%) and copropraxia in just 2 (4.5%). Obsessive compulsive disorder and/or symptoms were found in 26 cases (59.1%) and attention deficit in 17 (38.6%). Eighteen patients (40.9%) had other disorders, such as alcoholism, tabagism, drug abuse, affective disorders, anxiety, sleep and learning disorders. The data obtained are similar to those found by other authors. We highlight the low frequency of coprolalia, as well as the associated neuropsychiatric disorders.
  • Gilles de la Tourette syndrome: a clinical study on 58 cases

    Chien, Hsin Fen; Barbosa, Egberto Reis; Miguel, Eurípedes Constantino

    Abstract in Portuguese:

    A síndrome de Gilles de la Tourette (SGT) é um transtorno neuropsiquiátrico, de início na infância, caracterizado pela presença de tiques motores e vocais. Cinquenta e oito pacientes com SGT foram acompanhados clinicamente durante período de três anos. Trinta e seis pacientes eram do sexo masculino e 22 do feminino, a proporção entre os sexos foi 1,6:1. A idade dos pacientes variou de 7 a 50 anos, média 20,33 anos. A idade de início dos sintomas variou de 3 a 15 anos, sendo a média 7,81 anos. O tique motor foi o sintoma inaugural em 79% dos pacientes. Quanto aos tiques complexos, a coprolalia estava presente em 27,6%; a copropraxia em 20,1%; a palilalia em 20,1%; a ecolalia em 27,6%; e a ecopraxia em 27,6%. Em relação a manifestações associadas, 25,8% apresentavam déficit de atenção/ hiperatividade e 39,6% transtorno obsessivo-compulsivo. O fenômeno sensitivo estava presente em 54,8% dos pacientes.

    Abstract in English:

    Gilles de la Tourette's syndrome (GTS) is a neuropsychiatric disorder with a childhood onset and is characterized by motor and vocal tics. Fifty-eight patients with GTS were evaluated during a period of three years. Thirty-six patients were male and twenty two female, with an age range of 7 to 51 years (mean 20.33 years). The male to female ratio was 1.6:1. The age of onset ranged from 3 to 15 years (mean 7.81 years). Seventy nine percent of the patients presented motor tics as the initial symptom of the disease. In terms of complex tics, coprolalia was present in 27.6% of the patients; copropraxia in 20.1%; palilalia in 20.1%; ecolalia in 27.6%; and ecopraxia in 27,6%. Associated manifestations, such as attention deficit, hyperactivity disorder and obsessive-compulsive disorder were present in 25.8% and 39.6%, respectively. Sensory phenomena were present in 54.8% of the patients.
  • Idiopathic facial paralysis (Bell´s palsy): a study of 180 patients

    Valença, Marcelo Moraes; Valença, Luciana Patrízia A. de Andrade; Lima, Maria Carolina Martins

    Abstract in Portuguese:

    O objetivo deste estudo foi analisar aspectos clínicos, epidemiológicos e evolutivos da paralisia facial periférica idiopática em 180 pacientes. Houve ligeiro predomínio do sexo feminino (66,7%). Quanto à faixa etária mais acometida, foram observados dois picos de incidência um nas terceira e quarta décadas, e o outro na sexta década de vida. Nos 180 pacientes houve 198 episódios de paralisia facial periférica, sendo 17 recorrências e em um paciente a paralisia foi de instalação inicial bilateral. Em 15 pacientes (8,3%) houve recidiva da paralisia facial, em dois casos a paralisia se repetindo por mais duas vezes. Em 12 casos (70,6%) a recidiva ocorreu no mesmo lado da paralisia anterior. O lado esquerdo da face estava envolvido em 55,6% dos casos. Em oito pacientes a paralisia aconteceu na gestação (n=5) ou no pós-parto (n=3). Quatro das pacientes grávidas apresentaram paralisia de Bell no terceiro trimestre. Uma paciente com 18 anos de idade desenvolveu paralisia facial do lado direito no sétimo mês da gravidez, havendo recidiva da paralisia no mesmo lado aos 23 anos de idade, no 15º dia pós-parto. Como condicões associadas encontramos hipertensão arterial sistêmica (11,7%), diabete mélito (11,1%), gravidez ou pós-parto imediato (4,4%; 6,7% nas mulheres) e neurocisticercose (1,1%). Em 72,8% dos casos não encontramos associação com outras afecções. Em 22,8% dos pacientes observou-se uma das seguintes sequelas: espasmo hemifacial (12,8%), recuperação parcial do déficit motor (10,6%), síndrome das lágrimas do crocodilo (3,3%), contrações sincinéticas (2,8%), lacrimejamento (1,1%) e fenômeno de Marcus Gunn invertido (1,1%). Concluíndo, no estudo foi demonstrado que a paralisia facial periférica idiopática pode provocar sequelas importantes, cosméticas ou funcionais, em mais de 20% dos pacientes.

    Abstract in English:

    The objective of this study was to analyze some clinical and epidemiologic aspects, as well as the follow up of 180 patients with Bell´s palsy. In the study population there was a predominance of female (66.7%). Two peaks of incidence in the age distribution were identified: third-fourth and sixth decades of life. In the group of 180 patients there were 198 events of facial paralysis, 17 recurrences and in one patient the paralysis was bilateral at the onset. In 15 patients (8.3%) there were recurrences of the facial paralysis, in 12 cases (70.6%) the recurrences were ipsilateral. The left side of the face was involved in 55.6% of the cases. In eight patients the paralysis ocurred during pregnancy (n=5) or puerperium (n=3). As associated conditions we found: arterial hypertension (11.7%), diabetes mellitus (11.1%), pregnancy or puerperium (4.4%; 6.7% in the women), and neurocysticercosis (1.1%). In 72.8% of the cases no association with such conditions was found. In 22.8% of the patients some kind of sequelae were identified: hemifacial spasm (12.8%), partial recovery of the motor deficit (10.6%), syndrome of the crocodile tears (3.3%), sincinetic contration (2.8%), and the Marcus Gunn inverse phenomenon (1.1%). In conclusion, this study shows that the idiopathic facial paralysis may lead to important sequelae in more than 20% of the patients.
  • Stroke in young adults: analysis of 164 patients

    Zétola, Viviane H. Flumignan; Nóvak, Edison Matos; Camargo, Carlos Henrique Ferreira; Carraro Júnior, Hipólito; Coral, Patrícia; Muzzio, Juliano André; Iwamoto, Fábio Massaiti; Della Coleta, Marcos Vinícius; Werneck, Lineu Cesar

    Abstract in Portuguese:

    Realizamos análise epidemiológica de 164 pacientes com AVC, cujo primeiro episódio ocorreu entre 15 e 49 anos de idade através de um estudo retrospectivo de pacientes ambulatoriais. O principal tipo de apresentação foi AVC isquêmico (AVCI) em 141 pacientes, ocorrendo AVC hemorrágico (AVCH) em16 casos e 7 pacientes com trombose venosa. A presença de fatores de risco aterotrombóticos foi prevalente, em 48,22% dos pacientes com AVCI sendo que a hipertensão arterial sistêmica (HAS), nos casos de AVCH, foi a etiologia mais frequente. Em 32% dos casos não se pode determinar a sua causa. Embora a população jovem possua determinantes diferentes e geralmente deva ter uma investigação etiológica mais abrangente, no grupo estudado foram prevalentes os fatores de risco conhecidos e potencialmente controláveis, sugerindo que campanhas de prevenção e detecção precoce devam ser incentivados.

    Abstract in English:

    We retrospectively analyzed the epidemiological features of 164 out-clinic patients with a first-onset stroke between 15 and 49 years old. Ischemic stroke occurred in 141 patients, hemorrhagic stroke in 16 patients, and venous thrombosis in 7 patients. Forty-eight percent of ischemic strokes were atherothrombotic, but no etiology was found in 32% of patients with ischemic stroke. Systemic arterial hypertension was the most frequent etiology in the hemorrhagic stroke group. The most frequent risk factors were systemic arterial hypertension, smoking, hypercholesterolemia, alcoholism and diabetes mellitus. Although stroke in young adults deserves some specific etiological investigation, we found that ordinary risk factors such as hypertension, tabacco use, hypercolesteremia and diabetes were prevalent in our population. It seems that prevention campaigns should be the target of our work.
  • Meningiomas of the cavernous sinus: the surgical resectability and complications

    Landeiro, José Alberto; Ribeiro, Carlos Henrique; Lapenta, Mário Alberto; Flores, Marlo Steiner; Lopes, Carlos André Ramos; Marins, Josildo

    Abstract in Portuguese:

    O tratamento ideal dos meningiomas do seio cavernoso é remover a lesão sem morbidade ou mortalidade. Foram estudados 16 pacientes portadores de meningiomas do seio cavernoso, sendo 11 do sexo feminino e 5 do sexo masculino, cujas idades variaram de 31 a 63 anos e que foram submetidos ao tratamento cirúrgico. Analisou-se a extensão da remoção tumoral baseado na escala de De Monte, a função pré e pós-operatória dos nervos cranianos, as complicações, a mortalidade cirúrgica e o grau de envolvimento da porção cavernosa da artéria carótida interna. A remoção total foi conseguida em seis pacientes. Dos 10 pacientes nos quais não se conseguiu a remoção total, um faleceu no pós-operatório imediato e quatro foram submetidos à radioterapia. A morbidade nos nervos cranianos que controlam os movimentos extrínsecos oculares foi de 24%: não houve melhora da função trigeminal e cinco novas raízes foram afetadas. A recidiva tumoral ocorreu em dois pacientes com remoção incompleta e em um com ressecção total. A média de seguimento pós-operatório foi de 26 meses. De acordo com estes dados concluímos: 1) a remoção total do tumor depende do grau de envolvimento da artéria carótida interna e seus ramos; 2) a remoção total dos meningiomas restritos ao seio cavernoso é difícil; 3) a morbidade dos nervos cranianos é significativa; 4) a ressecção subtotal é um método eficaz para o controle da doença.

    Abstract in English:

    The optimal management for patients with cavernous sinus meningiomas is to evacuate tumor without causing mortality or morbidity. The records of 16 patients, including 11 women and 5 men ranging in age from 31 to 63 years, underwent surgical treatment for this condition were reviewed. Completeness of tumor ressection, cranial nerve morbidity, complications, mortality, the internal carotid artery encasement and outcome were studied. Total removal was achieved in six patients. Of ten patients who underwent subtotal resection there was one death and four were sent to radiotherapy. Morbidity was 24% for cranial nerves controlling extraocular motor function; trigeminal nerve function did not improve after surgical treatment. Simptomatic recurrence ocurred in two patients who underwent subtotal tumor resection and in one who underwent complete tumor resection. The average follow-up period was of 26 months. According to our findings, we conclude: 1) the resectability of meningiomas of cavernous sinus depends on the degree of internal carotid artery involvement; 2) total resection of meningiomas confined in cavernous sinus is rare; 3) morbidity of the cranial nerves is significant; 4) subtotal resection is an effective mean to obtain control of the disease.
  • Subcortical hyperintensities on magnetic resonance imaging: a comparison of normal and depressed elderly subjects

    Novaretti, Tânia Maria da Silva; Marcolin, Marco Antônio; Meira Jr, Sílvio; Gelás, Paulo de Lorenzetti; Baudelin, Cleber Gustavo Rotolli; Bottino, Cássio Machado de Campos

    Abstract in Portuguese:

    É relatado em alguns estudos que idosos deprimidos apresentam maior frequência de hipersinais ao exame de ressonância magnética do que controles normais. No entanto os indivíduos estudados tinham fatores de risco para doenças cerebrovasculares. Este estudo analisou pacientes com história de depressão maior e indivíduos controles compatíveis, excluindo-se fatores de risco cerebrovasculares, com o objetivo de determinar se indivíduos deprimidos apresentam maior frequência de hipersinais em substância branca e outras lesões. Avaliamos a prevalência e a severidade dos hipersinais à ressonância magnética de encéfalo em 30 pacientes idosos deprimidos e 20 controles pareados para a idade. Hipersinais de substância branca profunda, hipersinais periventriculares e hipersinais em substância cinzenta subcortical foram classificados em escala padrão 0-3, por dois radiologistas que desconheciam o diagnóstico clínico. Não foram encontradas diferenças significativas entre os grupos para hipersinais subcorticais. Estes achados sugerem que os fatores de risco cerebrovasculares provavelmente medeiam a relação entre depressão e hipersinais, encontrada em estudos anteriores.

    Abstract in English:

    Previous studies reported that depressed subjects had more signal hyperintensities on magnetic resonance imaging scans than control subjects, but the subjects had cerebrovascular disease risk factors. This study used subjects with a history of major depression and matched comparison subjects, screened to exclude cerebrovascular risk factors, to determine whether depressed subjects had more white matter hyperintensities and other lesions. We evaluated the prevalence and severity of MRI signal hyperintensities in 30 elderly depressed patients and 20 controls matched for age. Deep matter hyperintensities, periventricular hyperintensities and subcortical gray hyperintensities were rated on a standard 0-3 scale by two radiologists blind to clinical diagnosis. No significant differences were found between groups for the presence of subcortical gray matter, deep white matter and periventricular hyperintensities. These findings suggest that cerebrovascular disease risk factors most likely mediated the relationship between depression and hyperintensities in previous studies.
  • Correlation between diagnostic hypothesis and result of cranial computed axial tomography

    Nóvak, Edison Matos; Terabe, Fábio; Nasimoto, André Luís; Carvalho, Paulo Henrique Migliari de; Loper, Ariane Desirée; Büchele, Fabiana Schenato; Nogara, Júlio César

    Abstract in Portuguese:

    Para avaliar a utilização da tomografia axial computadorizada craniana (TC) em nosso meio, analisamos as solicitações de 367 exames consecutivos no período compreendido entre 07/1995 e 07/1996. Houve ampla variação da faixa etária, com média de 31,7 ± 22,9 anos. As especialidades que mais solicitaram o exame foram: Neurologia (36,2%), Pronto Atendimento (17,4%), Neuropediatria (16,9%) e Clínica Médica (5,9%). As indicações mais frequentes para o exame foram: convulsão (30%), cefaléia (26,2%), déficit motor (20,2%) e redução do nível de consciência (16,9%). As "hipóteses" aventadas com maior frequência foram: afastar lesão estrutural (9,0%), acidente vascular não discriminado (8,2%) e neurocisticercose (8,2%). O laudo da TC foi normal em 50,4% dos exames. Os laudos anormais mais frequentes foram: hidrocefalia (5,4%), acidente vascular isquêmico (5,4%) e neoplasia (3,5%). As maiores taxas de achados normais foram encontradas nas "hipóteses" de cefaléia (94,4%), convulsão (71,4%) e afastar lesão estrutural (66,7%). Os maiores índices de acerto entre hipótese e laudo foram encontrados nas situações de "afastar lesões estruturais" (66,7%), hidrocefalia (50%), acidente vascular cerebral isquêmico (50%) e hematoma (50%). Concluimos que a utilização de um recurso auxiliar de diagnóstico como a TC cumpre melhor ainda a sua função se o requisitante do exame preencher com clareza e detalhamento o pedido do exame.

    Abstract in English:

    The use of computed axial tomography (CT) in the investigation of neurologic disorders is attractive for his disponibility in the health services. However, the indications of the exam and the correlation with the clinical features has not been frequently studied. We study correlation between the requests of CT and the findings reported by the radiologist, in 367 exams performed from 07/1995 to 07/ 1996. The mean age was 31.7 ± 22.9 years. The CT were requested in decrescent order of frequency by the Services of Neurology (36.2%), Emergency room (17.4%), Pediatric Neurology (16.9%) and Internal Medicine (5.9%). The CT was more indicated in cases of seizures (30%), headache (26.2%), motor impairment (20.2%) and reduction of conscience level (16.9%). The main hypothetic diagnosis were "to discard anatomic lesions" (9.0%), not specified stroke (8.2%) and neurocisticercosis (8.2%).The result of the CT was normal in 50.4% of the exams specially those requested in cases of headache (94.4%), seizures (71.4%) and "to discard anatomic lesions"(66.7%).The more frequently CT abnormalities were hydrocephalus (5.4%), ischemic stroke (5.4%) and neoplasm (3.5%) The greatest rates of correlation were among those to discard anatomic lesions (66,7%), hydrocephalus (50%), ischemic stroke (50%) and hematoma (50%).We concluded that CT is more helpfull if more clinical data is provided in the request form, so aiding the radiologist in the final report.
  • Topiramate: an experience in children with partial epilepsy

    Rocha, Cristiane; Brucki, Sonia M. D.

    Abstract in Portuguese:

    Estudamos a resposta clínica ao topiramato (TPM) em crianças abaixo de 15 anos de idade. O tratamento foi iniciado com doses de 12,5 mg/kg/dia (1-7 mg/kg/dia), com aumentos semanais de 12,5 mg. Foram estudadadas 11 crianças, 9 do sexo feminino e 2 do masculino, de 3 a 14 anos de idade, com epilepsia parcial associada a etiologias diversas. Apenas um paciente teve dor abdominal intensa. Após o início do TPM, um paciente teve controle total das crises, 5 tiveram melhora maior que 75% na frequência delas, 1 paciente apresentou melhora em 50% e 3 não tiveram controle. Ao final, verificamos controle adequado das crises mesmo em quadros mais graves, com doses de até 100 mg/dia do TPM e em associação a carbamazepina, na maioria dos casos.

    Abstract in English:

    Topiramate (TPM) is a new drug currently used in Brazil. We verified the clinical responses to TPM in children under 15 years-old. We started with 12.5 mg/day (1-7 mg/kg/day) and the dosis increased 12,5 mg each week. Eleven children were studied, 9 females and 2 males, from 3 to 14 years-old with partial epilepsy associated to different etiological factors. Only one patient had an intense abdominal pain. The patients had weekly or daily seizures and after began TPM 1 patient stayed free from seizures, 5 improved more than 75% in frequency, 1 patient improved more than 50% and 3 had no control. A good control of seizures was achieved with a low dosis of TPM as monotherapy and add-on therapy with carbamazepine even in severe cases.
  • Clinical profile and criteria for the diagnosis of schistosomotic myeloradiculopathy

    Santos, Eustáquio Claret dos; Campos, Gilberto Belisário; Diniz, Adriana Corrêa; Leal, Juliana Cardoso; Rocha, Manoel Otávio da Costa

    Abstract in Portuguese:

    Durante período de 20 anos (1972-1992), 56 pacientes com diagnóstico de mielorradiculopatia esquistossomótica foram internados em três hospitais de Belo Horizonte -- Minas Gerais. Dados de cada paciente foram coletados retrospectivamente de seus prontuários. Em todos os casos, o diagnóstico foi presumido e baseou-se nos seguintes critérios: 1) quadro de comprometimento medular torácico baixo ou lombossacro (síndrome de cone medular e/ou cauda equina); 2) epidemiologia positiva para esquistossomose; 3) comprovação laboratorial de esquistossomose através de exame parasitológico de fezes ou biópsia retal; e 4) exclusão de outras patologias que pudessem causar quadro semelhante. Vários aspectos clínicos e epidemiológicos foram estudados para determinar o perfil diagnóstico da mielorradiculopatia esquistossomótica nesta amostra e são apresentados neste artigo. Reconhecendo os vários problemas no diagnóstico da mielorradiculopatia esquistossomótica, enfatizamos a importância de se pensar nesta entidade e sugerimos critérios para definição diagnóstica.

    Abstract in English:

    During 20 year period (1972-1992) 56 patients with a diagnosis of schistosomotic myeloradiculopathy were admitted in three hospitals of Belo Horizonte - Minas Gerais. Data from pacients were collected retrospectively from their medical records. In all cases, the diagnosis was inferred in a presumably way and was based on the following considerations: 1) the finding of low thoracic/upper lumbar neurological symptoms; 2) positive epidemiology for schistosomiasis; 3) demonstration of exposure to schistosomiasis through parasitologic or serologic techniques; and 4) the exclusion of other known causes of transverse myelitis and myeloradiculitis. Several clinical and epidemiological aspects were studied to determine the diagnosis profiles of the schistosomotic myeloradiculopathy in this sample and are presented in this paper. In recognizing the many problems in diagnosis of schistosomotic myeloradiculopathy we emphasize how important is thinking about this entity and criteria to improve diagnostic evaluation are suggested.
  • Cerebrovascular disease and neurocysticercosis

    Rocha, Maria Sheila Guimarães; Brucki, Sônia Maria Dozzi; Ferraz, Ana Cláudia; Piccolo, Ana Cláudia

    Abstract in Portuguese:

    Apresentamos três casos de arterite do sistema nervoso central associada a neurocisticercose. No primeiro caso, relatamos a ocorrência de arterite bilateral das artérias cerebrais médias em um paciente de 36 anos, com quadro de hemiparesia direita e afasia. A ressonância nuclear do encéfalo evidenciou cisto racemoso parietal direito e infarto temporal esquerdo. O estudo angiográfico mostrou oclusão total da artéria cerebral média esquerda e oclusão subtotal da artéria cerebral média direita. No segundo caso demonstramos a ocorrência de vasculite de pequenos vasos em um paciente de 42 anos, com quadro de cefaléia, crises convulsivas, afasia e déficit motor. A tomografia de crânio revelou calcificações intraparenquimatosas e área isquêmica temporal esquerda. O estudo angiográfico cerebral revelou-se normal. O terceiro caso trata de uma paciente de 53 anos de idade com história pregressa de seis episódios de acidente vascular cerebral e quadro atual de distúrbio do comportamento e convulsões. A tomografia e ressonância nuclear magnética de crânio revelaram múltiplos infartos lacunares e cistos cisternais. A angiografia cerebral mostrou arterite de vasos intracranianos tanto do sistema carotídeo como vértebro-basilar. Nos três casos o estudo quimiocitológico do líquor mostrou pleocitose linfomonocitária e reação imunológica (ELISA) para cisticercose positiva.

    Abstract in English:

    We report three cases of stroke secondary to neurocysticercosis. The first one is a 36 years old man with bilateral middle cerebral artery occlusions who had presented acute right hemiparesia and aphasia. MRI demonstrated several enhancing subarachnoid cysts surrounding the occluded vessels, a right parietal racemose cyst and a left temporal large infarction area. Angiographic study showed total occlusion of left middle cerebral artery and a subtotal occlusion of right middle cerebral artery. The second one is a 42 years old man with vasculitis of small cortical vessels who presented with headache, seizures and focal neurological deficit. CT scan demonstrated several calcifications and a left temporal infarction area. Cerebral angiographic study was normal. The third case was a woman, 53 years old, with a past history of six stroke events and an actual behavior disturbance and seizures. MRI demonstrated several cortical and subcortical infarction areas and cisternal cysts. Angiographic study showed diffuse arteritis of basilar and carotid arterial system. In all three cases CSF study showed linfomonocitic pleocytosis and positive ELISA for cysticercosis.
  • Reversible posterior leucoencephalopathy syndrome associated with bone marrow transplantation

    Teive, Hélio A.G.; Brandi, Ivar V.; Camargo, Carlos H.F.; Bittencourt, Marco A.; Bonfim, Carmem M.; Friedrich, Maria L.; Medeiros, Carlos R. de; Werneck, Lineu C.; Pasquini, Ricardo

    Abstract in Portuguese:

    A síndrome de leucoencefalopatia posterior reversível (SLPR) tem sido descrita em pacientes com insuficiência renal, eclâmpsia, encefalopatia hipertensiva e em pacientes que recebem terapia imunossupressora. O mecanismo pelo qual os agentes imunossupressores podem causar a síndrome ainda não são conhecidos, porém estão provavelmente relacionados aos efeitos citotóxicos destes agentes no endotélio vascular. Relatamos oito pacientes que receberam ciclosporina A (CSA) após transplante de medula óssea alogênico ou para tratamento de anemia aplástica severa e que desenvolveram a SLPR. Os sinais e sintomas mais comuns foram convulsões e cefaléia. A disfunção neurológica ocorreu simultaneamente ou precedida por elevação da pressão arterial sistêmica e disfunção renal aguda em seis pacientes. O exame de tomografia computadorizada do crânio demonstrou a presença de áreas de baixos valores de atenuação na distribuição da substância branca, envolvendo áreas posteriores de ambos os hemisférios cerebrais. O quadro clínico e as anormalidades tomográficas foram reversíveis; a melhora ocorreu em todos os pacientes em que as doses de CSA foram reduzidas ou quando a droga foi retirada. A SLPR pode ser considerada uma expressão de neurotoxicidade da CSA.

    Abstract in English:

    Reversible posterior leucoencephalopathy syndrome (RPLS) has previously been described in patients who have renal insufficiency, eclampsia, hypertensive encephalopathy and patients receiving immunosuppressive therapy. The mechanism by which immunosuppressive agents can cause this syndrome is not clear, but it is probably related with cytotoxic effects of these agents on the vascular endothelium. We report eight patients who received cyclosporine A (CSA) after allogeneic bone marrow transplantation or as treatment for severe aplastic anemia (SSA) who developed posterior leucoencephalopathy. The most common signs and symptoms were seizures and headache. Neurological dysfunction occurred preceded by or concomitant with high blood pressure and some degree of acute renal failure in six patients. Computerized tomography studies showed low-density white matter lesions involving the posterior areas of cerebral hemispheres. Symptoms and neuroimaging abnormalities were reversible and improvement occurred in all patients when given lower doses of CSA or when the drug was withdrawn. RPLS may be considered an expression of CSA neurotoxicity.
  • Hereditary spastic paraplegia associated with thin corpus callosum

    Teive, Hélio A. Ghizoni; Iwamoto, Fabio Massaiti; Della Coletta, Marcus Vinícius; Camargo, Carlos Henrique; Bezerra, Ruth Danielle; Minguetti, Guilberto; Werneck, Lineu Cesar

    Abstract in Portuguese:

    A paraplegia espástica hereditária autossômica recessiva (PEH-AR) associada com hipoplasia de corpo caloso foi inicialmente descrita no Japão. Estudos de ligação genética mostram que a maioria das famílias estão relacionadas ao cromossomo 15q13-15. Relatamos dois pacientes de famílias brasileiras, não relacionadas, com distúrbio de marcha com início na segunda década de vida, paraparesia espástica e comprometimento das funções cognitivas. Um dos pacientes apresentava ataxia cerebelar. A ressonância magnética de encéfalo de ambos os pacientes mostrou hipoplasia de corpo caloso. PEH-AR associada com hipoplasia de corpo caloso é uma condição rara, descrita principalmente em pacientes do Japão. Encontramos apenas 4 famílias caucasianas com PEH-AR e hipoplasia de corpo caloso. Mais estudos com famílias caucasianas são necessários para delinear o perfil genético dessa síndrome em países ocidentais.

    Abstract in English:

    Autosomal recessive hereditary spastic paraplegia (AR-HSP) associated with thin corpus callosum was recently described in Japan, and most families were linked to chromosome 15q13-15. We report two patients from two different Brazilian families with progressive gait disturbance starting at the second decade of life, spastic paraparesis, and mental deterioration. One patient presented cerebellar ataxia. Magnetic resonance imaging (MRI) of the head of both patients showed a thin corpus callosum. AR-HSP with a thin corpus callosum is a rare disorder, mainly described in Japanese patients. We found only 4 Caucasian families with AR-HSP with thin corpus callosum described in the literature. Further studies including additional Caucasian families of AR-HSP with thin corpus callosum are required to delineate the genetic profile of this syndrome in occidental countries.
  • Hemorrhage in cerebral metastasis from angiosarcoma of the heart: case report

    Gallo, Pasquale; Dini, Leandro Infantini; Saraiva, Glauco André; Sonda, Ildo; Isolan, Gustavo

    Abstract in Portuguese:

    O propósito deste artigo é descrever os achados clínicos e patológicos das metástases de angiossarcoma no sistema nervoso central. Apenas poucos casos de metástases cerebrais de angiossarcoma cardíaco foram relatados na literatura, menos ainda relacionados a hemorragia intracerebral. Relatamos o caso de um tumor cerebral secundário a angiossarcoma cardíaco em um paciente masculino de 33 anos. Os sintomas iniciais foram: cefaléia, vômitos, letargia e afasia. A tomografia computadorizada mostrou massa no lobo temporal esquerdo associada a hemorragia e edema. Após 24 horas houve piora do estado neurológico e nova tomografia demonstrou ressangramento no leito tumoral. Foi submetido a uma craniotomia de urgência mas faleceu dois dias após. Considerando a longa sobrevida dos pacientes com sarcoma devido às novas modalidades terapêuticas, poderá aumentar a incidência de metástases cerebrais, necessitando, assim, de melhores métodos preventivos e abordagens cirúrgicas agressivas.

    Abstract in English:

    The purpose of this article is to describe the clinical and pathological features of metastatic angiosarcoma in the central nervous system. Only a few cases of cerebral metastasis from angiosarcoma of the heart have been recorded in the literature; particulary related to intracerebral hemorrhage. A case of secondary cerebral angiosarcoma of the heart in a 33 years old man is presented. The initial symptoms were headache, vomiting, lethargy and aphasia. There was a mass in the left temporal lobe with hemorrhage and edema on the computerized tomography (CT). After 24 hours the neurological status worsened and another CT scan showed rebleeding on the tumor area. He underwent an emergency craniotomy but died two days after. Considering the longer survival of sarcoma patients with new modalities of treatment, the incidence of brain metastasis may increase, demanding a bether preventive and more aggressive approach. Besides, due to the hemorrhagic nature of such lesions, we suggest the imediate surgery to prevent a fast and lethal evolution because rebleeding.
  • Reversal of severe SPECT asymmetry after venous extra-intracranial high flow bypass in a patient submitted to therapeutic internal carotid occlusion: case report

    Marcondes, Jorge; Aversa, Antônio; Peçanha, Marcio; Domingues, Flávio; Nascimento, Fernanda; André, Charles; Freitas, Gabriel; Azevedo, Feliciano; Exposito, Maria

    Abstract in Portuguese:

    Oclusão terapêutica carotídea ainda é a principal escolha para o tratamento dos aneurismas sintomáticos da artéria carótida interna ao nível do seio cavernoso.Existem controvérsias em relação à obtenção de testes com maior valor preditivo em relação à complicações isquêmicas futuras durante a realização do teste de oclusão carotídeo por balão. A tomografia computorizada de emissão de fóton único (SPECT) tem sido defendida como uma opção para a melhor avaliação do fluxo sanguíneo regional cerebral, onde evidente assimetria é indicativa de isquemia tardia. Descrevemos um caso de importante assimetria ao SPECT durante o teste clinicamente negativo e sua reversão completa após anastomose extra-intracraniana com interposição de veia safena magna (alto fluxo) entre a artéria carótida cervical e a artéria cerebral média.

    Abstract in English:

    Therapeutic occlusion of the internal carotid artery is the main option for the treatment of the symptomatic intracavernous internal carotid artery aneurysms, but the issue of the best way of doing the balloon test occlusion (BTO) regarding prediction of future ischemic events remains debatable. Single photon emission computerized tomography (SPECT) has been offered as one of the best option of monitoring regional cerebral blood flow (rCBF) during the BTO, where severe asymmetry is predictive of delayed ischemia. We describe a case of important SPECT asymmetry during BTO clinically negative and its complete reversal with carotid occlusion after extra-intracranial bypass with high flow safenous vein bypass between the cervical carotid artery and the middle cerebral artery.
  • Complete remission of epileptic psychosis after temporal lobectomy: case report

    Marchetti, Renato Luiz; Tavares, Alexandre Garcia; Gronich, Gary; Fiore, Lia Arno; Ferraz, Renata Barbosa

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos o caso de uma paciente que apresentava crises parciais complexas desde a idade de 15 anos, episódios psicóticos recorrentes desde os 35, evoluindo para psicose crônica interictal refratária, em quem investigação pela ressonância magnética (RM) revelou a presença de esclerose temporal mesial (ETM) direita. Após investigação abrangente (monitorização intensiva pelo vídeo-EEG, SPECT interictal e ictal e avaliação neuropsicológica incluindo teste de WADA), a paciente foi submetida a lobectomia temporal direita. Desde então, ela está sem crises e a sua psicose remitiu, persistindo apenas alguns traços de personalidade (religiosidade, viscosidade) que ela já apresentava anteriormente. Este caso dá suporte à idéia de que a lobectomia temporal pode ser uma medida terapêutica segura e eficaz para pacientes com ETM, epilepsia refratária e psicose epiléptica pós-ictal recorrente ou psicose epiléptica interictal com agravamento pós-ictal.

    Abstract in English:

    We report a case of a female patient with refractory complex partial seizures since 15 years of age, recurrent postictal psychotic episodes since 35 which evolved to a chronic refractory interictal psychosis and MRI with right mesial temporal sclerosis (MTS). After a comprehensive investigation (video-EEG intensive monitoring, interictal and ictal SPECT, and a neuropsychological evaluation including WADA test) she was submitted to a right temporal lobectomy. Since then, she has been seizure-free with remission of psychosis, although with some persistence of personality traits (hiperreligiosity, viscosity) which had been present before surgery. This case supports the idea that temporal lobectomy can be a safe and effective therapeutic measure for patients with MTS, refractory epilepsy and recurrent postictal epileptic psychosis or interictal epileptic psychosis with postictal exacerbation.
  • Orbital apex syndrome due to aspergillosis: case report

    Fernandes, Yvens B.; Ramina, Ricardo; Borges, Guilherme; Queiroz, Luciano S.; Maldaun, Marcos V.C.; Maciel Jr., Jayme A.

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos o caso de mulher de 73 anos de idade que apresentou nos últimos 4 meses amortecimento facial, dor no território do primeiro ramo do nervo trigêmeo, ptose palpebral, diplopia e perda da acuidade visual, à direita. A investigação neurológica, radiológica e histológica demonstrou se tratar de uma lesão no ápice da órbita de origem fúngica, aspergilose com transformação tardia em abscesso cerebral. A paciente faleceu 10 meses após o tratamento inicial embora tenha sido tratada com medicação antifúngica específica.

    Abstract in English:

    We report the case of a 73-year-old female who presented facial numbness and pain in the first division of the trigeminal nerve, ptosis, diplopia and visual loss on the right side for the previous four months. The neurological, radiological and histological examination demonstrated a rare case of invasive fungal aspergillosis of the central nervous system, causing orbital apex syndrome, later transformed in temporal brain abscess. She died ten months later due to respiratory and renal failure in spite of specific antimycotic therapy.
  • Machado-Joseph disease versus hereditary spastic paraplegia: case report

    Teive, Hélio A. Ghizoni; Iwamoto, Fabio Massaiti; Camargo, Carlos Henrique; Lopes-Cendes, Iscia; Werneck, Lineu Cesar

    Abstract in Portuguese:

    A doença de Machado-Joseph (DMJ) é a ataxia espinocerebelar autossômica dominante mais prevalente e apresenta grande variabilidade fenotípica. DMJ apresentando-se com o fenótipo de paraparesia espástica foi recentemente descrita em pacientes japoneses. Relatamos o caso de uma paciente com fenótipo de paraplegia espástica hereditária (PEH) "complicada". Seu pai faleceu com 56 anos de uma doença neurológica progressiva que cursava com parkinsonismo. Estudo genético pela técnica de reação em cadeia da polimerase mostrou um alelo de tamanho normal com 22 repetições e um alelo de tamanho expandido com 66 repetições para o tripleto CAG no gene da DMJ. A DMJ deve ser considerada no diagnóstico diferencial das PEH complicadas autossômicas dominantes. Em um paciente com quadro de PEH e outros familiares com fenótipos diferentes de doenças degenerativas deve-se suspeitar de DMJ.

    Abstract in English:

    Machado-Joseph disease (MJD) is the most common autosomal dominant spinocerebellar ataxia and presents great phenotypic variability. MJD presenting with spastic paraparesis was recently described in Japanese patients. We report the case of 41-year-old woman with the phenotype of complicated hereditary spastic paraplegia. Her father died at the age of 56 years due to an undiagnosed progressive neurological disease that presented parkinsonism. She had an expanded allele with 66 CAG repeats and a normal allele with 22 repeats in the gene of MJD. MJD should be considered in the differential diagnosis of autosomal dominant complicated HSP. A patient with the phenotype of complicated HSP and relatives with other clinical features of a neurodegenerative disease should raise the suspicion of MJD.
  • Moebius syndrome: case report

    Fontenelle, Lucia; Araujo, Alexandra Prufer de Q.C.; Fontana, Rosiane S.

    Abstract in Portuguese:

    Nos últimos anos, temos tido oportunidade de diagnosticar maior número de casos da síndrome de Moebius, possivelmente como resultado de aumento real da sua incidência - já que numerosos fatores ambientais vêm sendo relacionados à gênese dessa síndrome. Dos casos avaliados em dois ambulatórios especializados, vale a pena registrar um deles devido à associação incomum com heterotopia cortical, dentre outras malformações.

    Abstract in English:

    In the last few years we have been able to diagnose a larger number of cases of Moebius syndrome, perhaps due to its increased incidence -- since a number of environmental factors have been related to the genesis of the syndrome. Out of the cases evaluated in two specialized ambulatory, it is worthwhile to mention one of them due to an uncommon association with cortical heterotopy, among others malformations.
  • Cerebral venous thrombosis and homocystinuria: case report

    Silva, Gisele Sampaio; Almeida, Carlos Maurício Oliveira de; Félix, Evandro Penteado Villar; Fukujima, Marcia Maiumi; Ferraz, Henrique Ballalai; Gabbai, Alberto Alain

    Abstract in Portuguese:

    Homocistinúria apresentando-se como trombose venosa cerebral é incomum. Relatamos o caso de um adolescente com características fenotípicas de homocistinúria que foi admitido por cefaléia intensa, vômitos e sonolência. Investigação diagnóstica com tomografia computadorizada de crânio, ressonância magnética e angiorressonância foi compatível com trombose dos seios transversos e sigmóides. Altos níveis de homocisteína foram detectados no sangue e na urina. Apresentamos os aspectos clínicos e radiológicos deste caso discutindo a controversa fisiopatologia da tendência trombofílica associada a homocistinúria.

    Abstract in English:

    Homocystinuria presenting as cerebral venous thrombosis is not usual. We report on a 13-year-old boy who was admitted to the hospital due to severe headache, nausea, vomiting and fever (38ºC). The patient was Marfan like and presented left hemiparesis and meningeal irritation sings. He was mentally retarded, had severe myopia, and had right lens dislocation one month before. Cranial CT scan was suggestive of cerebral venous infarct. MRI and magnetic resonance angiography showed venous infarcts more prominent in the right thalamic projection with hemorrhagic transformation and multiple foci of cortical (occipital and parietal bilaterally) deep parietal and left capsular bleeding, secondary of thrombosis of the transverse and sigmoid venous sinuses. High levels of homocysteine were detected in the blood and urine. Homocystinuria is an autossomal recessive inborn error of methionine metabolism caused by cystathione-ß-synthase defect in most cases. We discuss the clinical and radiological findings in this patient, analyzing the pathophysiology of the thrombotic events related to homocystinuria.
  • Occult intrasacal meningocele: case report

    Franco, Gláucio Mendes; Lopes, Humberto; Pires, Leopoldo Antônio; Souza, Sérgio Franca de; Pinto, Moisés Pereira; Mariz, Fernando Eduardo; Cordeiro, Anderson Finotti

    Abstract in Portuguese:

    Meningoceles intra-sacrais são lesões raras, que podem determinar sintomas de compressão radicular. Descrevemos o caso de uma paciente de 18 anos, com queixa de incontinência urinária, acometida por esta patologia. Após avaliação neuro-urológica e estudo uro-dinâmico, foi demonstrada arreflexia do detrusor, sendo aventada a hipótese de disrafismo espinhal. O diagnóstico de meningocele intra-sacral oculta foi evidenciado através de ressonância magnética. A paciente foi submetida a abordagem cirúrgica com boa recuperação pós-operatória. No presente artigo, é feita breve revisão da literatura, e são discutidas as apresentações clínicas possíveis, os achados neuro-radiológicos e o tratamento cirúrgico.

    Abstract in English:

    Intrasacral meningoceles are rare conditions that can cause symptoms of nerve root compression. We report a case of a 18-year-old female, who presented with urinary incontinence. The neurological and urological evaluation revealed lack of detrusor muscle reflex. This finding supported the hypothesis of spinal disraphism. Magnetic resonance image revealed an intrasacral meningocele. The patient was submitted to surgical excision of the lesion without postoperative complications. In the present paper, the pathogenesis, clinical picture, neuroradiological findings and surgical treatment are discussed.
  • Necro-hemorrhagic pancreatitis related to sodium valproate: case report

    Munhoz, Renato P.; Santos, Mara Lucia S.F. dos; Hernández-Fustes, Otto Jesus

    Abstract in Portuguese:

    Das complicações idiossincrásicas do uso do VPA, a pancreatite é a mais rara, porém não menos importante pelo curso potencialmente fatal. Relatamos caso de paciente de 5 anos de idade, com diagnóstico de epilepsia desde os 3 anos de idade, em uso de CBZ e PB que, após estado de mal epiléptico três meses atrás, iniciou tratamento com dose de 40 mg/kg/dia de VPA, associado a CBZ 20 mg/kg/dia e PB 3 mg/kg/dia em retirada. Reinternando por vômitos, dor abdominal, febrícula, abdome tenso, doloroso e amilase de 288 UI, evoluiu com hemorragia digestiva alta, choque e amilase de 564 UI. Submetido a laparotomia exploradora, observaram-se ascite hemorrágica, hematoma retroperitoneal, aumento da cabeça do pâncreas com edema e hemorragia, com diagnóstico de pancreatite necro-hemorrágica. Evoluiu a óbito. Complicações pancreáticas do uso do VPA flutuam entre hiperamilasemia assintomática e pancreatite aguda fulminante. No caso relatado, encontramos dados congruentes com a literatura, existindo 7 casos semelhantes descritos, 4 com óbito.

    Abstract in English:

    Among the idiosyncratic reactions related to VPA, pancreatitis is the most rare and less remembered eventhough its potentially fatal course. We report the case of a 5 year-old boy with epilepsy treated with VPA 40 mg/kg/day associated with CBZ 20 mg/kg/day and PB 3 mg/kg/day, admitted for vomiting, abdominal pain, low grade fever, abdominal tension and amylasis of 288 UI. On evolution presented upper digestive hemorrhage, shock and amylasis of 564 UI. The patient was submitted to exploratory laparotomy with findings of hemorrhagic ascitis, retroperitoneal hematoma, increased volume of pancreas with edema and hemorrhage leading to diagnosis of necro-hemorrhagic pancreatitis and a fatal course. Pancreatic complications are well known complications related to VPA treatment and may vary between asymptomatic hyperamilasemy to fatal acute pancreatitis. The characteristics of our patient correlates with the data on literature: we found 7 similar cases reported, 4 of which died.
  • Cerebellar abscess treated by clinical management: case report

    Vialogo, Josué Guimarães Granha; Sanches, Maria Cristina Arrua

    Abstract in Portuguese:

    Apresentamos um caso de abscesso cerebelar secundário a otite média crônica, localizado no hemisfério cerebelar direito, em uma paciente pediátrica, que foi tratado clinicamente. Obtendo resolução sem necessidade de cirurgia. A antibioticoterapia foi escolhida segundo critérios da literatura para os agentes etiológicos mais prováveis. Discutimos a patogênese, histopatogênese, o quadro clínico, o diagnóstico e as formas de tratamento dos abscessos do sistema nervoso central.

    Abstract in English:

    We report a case of cerebellar abscess secondary to chronic otitis and localized in the right cerebellar hemisphere, in a pediatric patient. The abscess was treated only by antibiotic therapy, evolving to complete clinical and radiological resolution, withouth neurosurgical intervention. We also discuss the pathogenesis, histopathogenesis, clinical manifestations and the forms of treatment of CNS abscesses.
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