Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 60, Issue: 3B, Published: 2002
  • Hemicrania continua: a report of ten new cases

    Bigal, Marcelo E.; Tepper, Stewart J; Sheftell, Fred D.; Rapoport, Alan M.

    Abstract in Portuguese:

    Hemicrania continua (HC) é uma cefaléia primária relativamente incomum primeiramente descrita enquanto sindrome em 1984. Por ser relativamente rara, sua apresentação clínica ainda carece de melhor descrição. O objetivo do presente estudo é apresentar e criticamente discutir as principais características clínicas de 10 pacientes com HC consecutivamente vistos em um centro de atendimento especializado. Todos os pacientes apresentavam cefaléia estritamente unilateral, sem alternância de lado e com absoluta resposta a indometacina. Sete pacientes (70%) apresentavam sinais autonômicos durante a exacerbação da dor. Quatro (40%) apresentavam sintomas migranosos durante as exacerbações e um apresentava alívio parcial com diidroergotamina. Um paciente apresentava exacerbações excruciantemente severas. Embora as principais características da HC - dor continua, unilateral, responsiva à indometacina - permaneçam extremamente associados à sindrome, um refinamento na caracterização clínica é necessário.

    Abstract in English:

    Hemicrania continua (HC) is an uncommon primary headache first described as a syndrome in 1984. Being quite unusual, its clinical characterization still demands better description. The aim of this study is to present the main clinical characteristics of 10 patients with the diagnosis of HC seen in a tertiary center, critically discussing their main features. All subjects had strictly unilateral headache without side shift and absolute response to indomethacin. Seven patients (70%) presented autonomic features during pain exacerbations. Four (40%) had migrainous symptoms during the exacerbations and one presented partial relief with dihydroergotamine. One patient had pain excruciatingly severe during the exacerbations. Although the cardinal features of HC - continuous, unilateral, indomethacin responsive, remain strongly reliable, a refinement on the clinical characterization is needful and desired.
  • A comparison between averaged spikes and individual visually-analyzed spikes in rolandic epileptiform discharges

    Braga, Nadia I.O.; Manzano, Gilberto M.; Nóbrega, João Antonio M.

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Comparar as características morfológicas das descargas epileptiformes rolândicas individuais usadas para se obter uma descarga promediada com a resultante promediada. MÉTODO: Vinte e quatro descargas promediadas dos EEG de 24 crianças com descargas epileptiformes rolândicas foram comparadas com as 480 descargas individuais utilizadas na promediação. A análise foi baseada na ocorrência de dipolo tangencial e "dupla espícula". RESULTADOS: Em 15 descargas promediadas o dipolo tangencial estava presente. As espículas individuais usadas na promediação mostraram o mesmo padrão em 35-100% das descargas. Nas 9 descargas promediadas restantes, até 20% das descargas individuais apresentavam o padrão, embora este não estivesse presente na resultante promediada. O padrão "dupla espícula" foi encontrado em 11 descargas promediadas, tendo sido reconhecido em 50-100% das descargas individuais, enquanto até 45% das espículas individuais mostraram este padrão sem que este estivesse presente na resultante promediada. CONCLUSÃO: Quando se procede à analise visual de um EEG com descargas epileptiformes rolândicas é necessário cuidado na caracterização desses padrões, pois algumas descargas podem apresentá-los sem manter a sua expressão na resultante promediada e as correlações clínicas referentes a esse padrões podem não se aplicar.

    Abstract in English:

    PURPOSE:This study compared some morphological features of individual rolandic epileptiform discharges, used to obtain an averaged estimate, with those of the resulting estimate. METHOD: Twenty-four averaged discharges from EEGs of 24 children showing rolandic spikes were compared with 480 individual discharges used in the averaging. The analysis was based on the occurrence of tangential dipole and "double spike" patterns. RESULTS: In 15 averaged discharges the tangential dipole pattern was found. Individual spikes used in the averaging process displayed the same pattern in 35-100% of them; in the remaining 9 averaged discharges, up to 20% of the individual spikes showed the same pattern, although this was not found in the averaged waveforms. "Double spike" pattern was found in 11 of the averaged waveforms and was recognized in 50-100% of its individual discharges, whereas up to 45% of individual spikes showed this pattern without expression in the averaged waveform. CONCLUSION: When visually analyzing an EEG with rolandic spikes, caution should be exercised in characterizing these patterns, since a few discharges showing them may not be expressed in the averaged waveform and the clinical correlations proposed for these patterns may not apply.
  • Insomnia and hypnotic use in Campo Grande general population, Brazil

    Souza, José Carlos; Magna, Luiz Alberto; Reimão, Rubens

    Abstract in Portuguese:

    A prevalência de insônia foi determinada por meio de 408 entrevistas domiciliares de adultos, em amostra representativa da população geral da cidade de Campo Grande, MS. A amostragem aleatória foi estratificada por sexo, idade e classe social. Os subtipos de insônia avaliados foram os distúrbios de iniciar o sono (DIS), de manutenção do sono e de despertar final precoce. Foi utilizado questionário estruturado com consentimento dos entrevistados. Usaram-se os testes de qui-quadrado e Fisher e inferências com base nos parâmetros da distribuição binomial; nível de significância 5% e intervalo de confiança (IC) 95%. A prevalência geral de insônia foi 19,1%(sd=2,0%), principalmente mulheres (0,0015) e pessoas com menor nível educacional (p=0,0317), subtipo DSI (14,2%, p=0,0043) e crônica (p=0,7022). Drogas hipnóticas foram usadas em 6,9%(sd=1,3%) no último mês. O uso nos últimos 2 anos foi em 70,3%, principalmente insones (p<0,0001), mulheres (p=0,0372) e pessoas acima de 30 de idade (p=0,0536).

    Abstract in English:

    The insomnia prevalence in general population was determined by means of 408 home interviews of adults, in a representative sample of Campo Grande city, Brazil. The random sample was stratified by sex, age and economic social status. Insomnia subtypes evaluated were the disorders of sleep initiation (DSI), sleep maintenance (DSM) and early awakening (DEA). A structured questionnaire was used with the consent from the interviewed subjects. Statistics used chi-square, and Fisher tests; and inferences based on binomial distribution parameters; the significance level was 5% and confidence interval (CI) was 95%.The general prevalence of insomnia was 19.1% (sd=2.0%), mostly women (p=0.0015), and people of less years of schooling (p=0.0317), subtype DSI (14.2%, p=0.0043), and chronic (p=0.7022). Hypnotic drugs were used by 6.9%(sd=1.3%) in the last month. Use in the last 2 years, 70.3% mostly insomniacs (p<0.0001), women (p=0.0372) and people over 30 years of age (p=0.0536).
  • A house-to-house survey of epileptic seizures in an urban community of Rio de Janeiro, Brazil

    Gomes, Marleide da Mota; Zeitoune, Regina Golnner; Kropf, Leandro Albuquerque Lemgruber; Beeck, Erica da Silva van

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Estudar a prevalência de crises epilépticas e epilepsia em uma população urbana de baixa renda do Rio de Janeiro. MÉTODO: Estudo de prevalência, em um modelo de duas etapas: de triagem e de confirmação diagnóstica. Foi aplicado questionário estruturado de triagem em 982 pessoas. Todos os efetivamente residentes na comunidade em primeiro de março de 2000 (dia prevalente) eram os sujeitos em potencial. A população de estudo foi aquela que constava no censo efetuado pela Escola de Enfermagen Anna Nery. Um neurologista entrevistou os sujeitos suspeitos de apresentarem crises epilépticas. RESULTADOS: Foram detectados 176 casos suspeitos de crises epilépticas: 156 casos com eventos não epilépticos e 20 com crises epilépticas. A prevalência acumulada na comunidade foi 16,3 casos por 1000 habitantes e a de epilepsia ativa foi 5,1 / 1000. Caso se considere o diagnóstico falso negativo da fase de triagem, a prevalência acumulada iria a 20,8/1000. CONCLUSÃO: Os dados de prevalência mostram-se menores do que de outros países latino-americanos e mesmo de alguns brasileiros, mas similares a outros nacionais, o que sugere diversidade geográfica e/ou diferenças metodológicas entre os estudos. A prevalência de epilepsia no Rio de Janeiro provavelmente não é tão alta quanto a de outros países latinos, principalmente nas suas regiões rurais.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To carry out a prevalence study about epileptic seizures and epilepsy in an urban low-income population. METHOD: Prevalence study in a two-phase model: screening and diagnosis confirmation. It was applied a structured questionnaire in 982 people all effectively resident on March 1rst 2000 based on a population census previously carried out by the Nurse Faculty. One neurologist interviewed all the suspected cases. RESULTS: It was detected 176 suspected cases of epileptic seizures: 156 with non-epileptic events, and 20 with epileptic seizures. The lifetime point prevalence was of 16.3 cases per 1000 inhabitants, and of active epilepsy, 5.1 / 1000. If we consider false negative diagnosis from the screening procedures, the lifetime point-prevalence rates until 20.8/1000. CONCLUSION: The prevalence data of epilepsy shows less impressive than in other Latin-American studies and even some Brazilian, but similar to other Brazilian studies. This suggests geographical diversity and/or methodological differences among studies. Anyway, probably the epilepsy prevalence in Rio de Janeiro is not so high as that found in the Latin countries rural areas.
  • Inferences from a community study about non-epileptic events

    Gomes, Marleide da Mota; Kropf, Leandro Albuquerque Lemgruber; Beeck, Erica da Silva van; Figueira, Ivan Luiz de Vasconcellos

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Demonstrar a importância epidemiológica dos diferentes tipos de eventos não epilépticos (ENE) em uma comunidade urbana de baixa renda. METODO: Os casos suspeitos de terem epilepsia foram detectados na primeira fase de um estudo de prevalência de epilepsia, de triagem. Na segunda fase, eles foram entrevistados por um neurologista em entrevista não estruturada. Os casos de ENE foram classificados como fisiológicos ou psicogênicos e divididos em vários tipos. Esses últimos foram classificados segundo o DSM-IV. RESULTADOS: Entre os suspeitos de terem epilepsia (176, mais idosos do que os outros casos, <0.01, com predominância feminina, p<0.01) existem diferentes diagnósticos: eventos epilépticos sem causa aguda subjacente conhecida (20) ou com (convulsão febril e eclâmpsia). O diagnóstico mais prevalente é o de síncope (n=63; 35,8%), crises epilépticas, fenômeno tóxico paroxístico (incluso alcoolismo) e trauma craniano, nos eventos fisiológicos, e transtornos dissociativos, ansiedade, entre os psicogênicos. O predomínio masculino está relacionado aos fenômenos tóxicos (p=0,02), e o feminino, aos fenômenos dissociativos (p=0,01). CONCLUSÃO: Dentre os ENE, sugere-se a importância populacional (epidemiológica) da síncope, como já enfatizado na literatura médica, e, dentre os transtornos psicogênicos, fenômenos de ansiedade e dissociativos mais do que transtornos somatoformes, usualmente mais investigados em centros terciários de epilepsia com recursos de video-EEG.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To demonstrate the epidemiological importance of the different types of non-epileptic events (NEE) in a low-income urban community. METHOD: The patients suspected of having epilepsy, who were detected in the first phase (screening one) of this prevalence study, were interviewed by a neurologist in a non-structured neurological interview. These NEE were classified as physiological and psychogenic, subdivided by various types. The psychogenic NEE were classified according to the DSM-IV criteria. RESULTS: We compared the cases suspected of having epilepsy (n=176) with those not suspected (n=806) and discovered that those cases suspected of having epilepsy had a greater median age (<0.01) and female predominance (p<0.01). Among the cases suspected of having epilepsy there were different diagnosis: epileptic events without identifiable cause (n=20) or with identifiable causes (e.g., febrile convulsions and eclampsia). The most prevalent diagnosis for those suspected of having epilepsy was syncope (n=63; 35.8%). In terms of physiological events, the most frequent were: epileptic seizures, paroxysmal toxic phenomena (including alcoholism) and brain trauma, besides syncope; in terms of psychogenic events the most frequent were: dissociative and anxiety disorders. Regarding gender differences, paroxysmal toxic problems were significantly more prevalent in men (p= 0.02), and dissociative disorders (p=0.01) in women. CONCLUSION: This survey confirms the epidemiological importance of syncope in a populational sample with NEE. However, among the psychogenic disorders of this NEE sample, the most frequent were dissociative and anxiety phenomena. This finding contrasts with the literature based on samples from tertiary epileptic centers with video-EEG resources, which found somatoform disorders to be more prevalent than dissociative and anxiety phenomena.
  • Nocturnal panic attacks

    Lopes, Fabiana L.; Nardi, Antonio E.; Nascimento, Isabella; Valença, Alexandre M.; Zin, Walter A

    Abstract in Portuguese:

    A conexão pânico-respiração vem apresentando evidências crescentes na literatura. Nós relatamos três pacientes com transtorno de pânico com ataques de pânico no sono com sintomas respiratórios proeminentes, a sobreposição de sintomas com a síndrome de apnéia do sono e a mudança dos ataques de pânico em vigília, de um padrão espontâneo a situacional. A implicação destes achados e a necessidade de maior atenção para o conjunto distinto de sintomas dos ataques de pânico no sono poderá ser útil para o diagnóstico diferencial e na busca por tratamento específico.

    Abstract in English:

    The panic-respiration connection has been presented with increasing evidences in the literature. We report three panic disorder patients with nocturnal panic attacks with prominent respiratory symptoms, the overlapping of the symptoms with the sleep apnea syndrome and a change of the diurnal panic attacks, from spontaneous to situational pattern. The implication of these findings and awareness to the distinct core of the nocturnal panic attacks symptoms may help to differentiate them from sleep disorders and the search for specific treatment.
  • Interferon beta-1a-induced depression and suicidal ideation in multiple sclerosis

    Lana-Peixoto, Marco Aurélio; Teixeira Jr., Antônio Lúcio; Haase, Vitor Geraldi

    Abstract in Portuguese:

    Depressão e idéias suicidas são relatados na esclerose múltipla (EM). Alguns estudos demonstram que interferon beta pode aumentar sua freqüência. Relatamos o caso de um jovem de 21 anos com EM, sem história pregressa de distúrbios psiquiátricos, que vinha usando interferon beta-1a na dose de 11 mig três vezes por semana, com boa tolerância. A dose foi aumentada para 22 mig três vezes por semana após um novo surto. O paciente observou o aparecimento de fenômenos depressivos e idéias suicidas coincidindo com o aumento da dose. A suspensão da droga foi acompanhada de desaparecimento completo desses sintomas. Seis meses após a retirada do interferon beta-1a, o paciente se encontra em uso de acetato de glatiramer, não tendo mais apresentado qualquer fenômeno depressivo ou pensamentos suicidas. Este caso sugere que pacientes com EM podem desenvolver depressão e pensamentos suicidas quando tratados com doses elevadas de interferon beta-1a.

    Abstract in English:

    Depression and suicide have been reported in association with multiple sclerosis (MS). Some studies show that interferon beta may increase the depression rate. We report a case of depression and suicidal ideation in coincidence with the start of increased doses of interferon beta-1a and their complete reversal following the drug withdrawal. The patient was a 21-year-old man with MS and no past history of affective disorders who was given interferon beta-1a in the dose of 11 mug three times per week. As a new relapse occurred the dose of interferon beta-1a was increased to 22 mug three times a week. The patient then observed increased worry, irritability and a sense of discouragement as well as recurring suicidal thoughts. His mood was rapidly restored following interferon beta-1a withdrawal. This case suggests that patients with MS may develop depression and suicidal thoughts when treated with high doses of interferon beta-1a.
  • Cerebellar liponeurocytoma: a newly recognized clinico-pathological entity

    Montagna, Nádia; Moreira, Daniel; Vaz, Luiz Carlos; Reis, Marcelo

    Abstract in Portuguese:

    O termo "liponeurocitoma cerebelar" recentemente adotado pela Organização Mundial de Saúde (Classificação de Tumores Cerebrais - versão 2000), surgiu em substituição a vários outros utilizados até então, para denominar esta rara neoplasia. De nosso conhecimento há na literatura menos de 20 casos relatados sob termos diferentes tais como "meduloblastoma lipomatoso, meduloblastoma lipidizado, neurolipocitoma, medulocitoma e glioneurocitoma lipomatoso". A nova nomenclatura elimina a palavra "meduloblastoma", enfatiza seu caráter benigno e o coloca na categoria dos tumores glioneuronais. Descrevemos mais um caso desta rara entidade clínico-patológica, ressecada do hemisfério cerebelar direito em uma mulher de 53 anos. Com este caso esperamos contribuir para o melhor conhecimento sobre o diagnóstico, prognóstico e possibilidades terapêuticas advindas da presença de tecido adiposo em tumor meduloblastomatoso de adultos.

    Abstract in English:

    The term "cerebellar liponeurocytoma", recently adopted by the World Health Organization Working Group (WHO), replaced many other different terms used up to now to give name to this rare tumor. To our knowledge, less than 20 cases have been related up to now under different names like as "lipomatous medulloblastoma, lipidized medulloblastoma, neurolipocytoma, medullocytoma and lipomatous glioneurocytoma". The new nomenclature eliminates the word "medulloblastoma", reinforces its benign caracter, and includes it in the category of glioneuronal tumors. We describe an adictional case of this distinct clinico-pathological entity removed from the right cerebellar hemisphere of a 53-year-old woman. With the present case report, we hope to contribute to the knowledge on the diagnostic and prognostic implications derived from the finding of mature adipose-like tissue within a medulloblastomatous tumour.
  • Cerebral trypanosomiasis and AIDS

    Antunes, Apio Claudio Martins; Cecchini, Felipe Martins de Lima; Bolli, Fernando von Bock; Oliveira, Patricia Polanczyk de; Rebouças, Ricardo Gurgel; Monte, Thais Lampert; Fricke, Daniele

    Abstract in Portuguese:

    Uma mulher negra de 36 anos, procurou a emergência do hospital com quadro de cefaléia holocraniana há 1 mês. Evoluiu com náuseas e vômitos, sonolência e diminuição da memória, associadas a emagrecimento, sem história de febre. Tabagista, usuária de drogas endovenosas, história de promiscuidade sexual. Exame físico: hemianopsia homômima esquerda, hemiparesia esquerda, sem papiledema, hiperreflexia profunda difusa e lentificação dos movimentos. A TC de crânio mostou lesão expansiva no esplênio do corpo caloso com 3,5 x 1,4 cm, com impregnação heterogênea pelo contraste, sugestiva de tumor primário do SNC. Por causa da possibilidade de neuroinfecção, foi realizada uma punção lombar que revelou pressão de abertura de 380 mmH2O; 11 leucócitos (mononucleares), glicose 18 mg/dl (glicemia 73mg/dl), proteínas 139 mg/dl, presença de parasitas com características de Trypanossoma. Testes para HIV foram reagentes. Iniciado tratamento com benzonidazol, a paciente apresentou melhora neurológica e tomográfica. Faleceu 6 semanas após, por insuficiência respiratória. A infecção por T. cruzi no SNC é entidade rara, observando-se número crescente de casos em pacientes imunocomprometidos por infecção pelo HIV. O diagnóstico por exame direto no líquor é incomum, em sua maioria sendo os casos diagnosticados por exame anátomo-patológico (biópsia ou necrópsia). É doença de alta letalidade, mesmo com diagnóstico e tratamento adequados. É necesário incluir a tripanossomíase cerebral no diagnóstico diferencial das patologias expansivas intracranianas, principalmente em pacientes imunodeprimidos e provenientes de áreas endêmicas.

    Abstract in English:

    A 36 year-old black female, complaining of headache of one month's duration presented with nausea, vomiting, somnolence, short memory problems, loss of weight, and no fever history. Smoker, intravenous drugs abuser, promiscuous lifestyle. Physical examination: left homonimous hemianopsia, left hemiparesis, no papilledema, diffuse hyperreflexia, slowness of movements. Brain CT scan: tumor-like lesion in the splenium of the corpus calosum, measuring 3.5 x 1.4 cm, with heterogeneous enhancing pattern, sugesting a primary CNS tumor. Due to the possibility of CNS infection, a lumbar puncture disclosed an opening pressure of 380 mmH(2)0; 11 white cells (lymphocytes); glucose 18 mg/dl (serum glucose 73 mg/dl); proteins 139 mg/dl; presence of Trypanosoma parasites. Serum Elisa-HIV tests turned out to be positive. Treatment with benznidazole dramatically improved clinical and radiographic picture, but the patient died 6 weeks later because of respiratory failure. T. cruzi infection of the CNS is a rare disease, but we have an increasing number of cases in HIV immunecompromised patients. Diagnosis by direct observation of CSF is uncommon, and most of the cases are diagnosed by pathological examination. It is a highly lethal disease, even when properly diagnosed and treated. This article intends to include cerebral trypanosomiasis in the differential diagnosis of intracranial space-occupying lesions, especially in immunecompromised patients from endemic regions.
  • Schwartz-jampel syndrome: report of five cases

    Reed, Umbertina Conti; Reimão, Rubens; Espíndola, Adriana Ávila; Kok, Fernando; Ferreira, Lúcio Gobbo; Resende, Maria Bernardete Dutra; Messias, Thelma Correia; Carvalho, Mary Souza; Diament, Aron; Scaff, Milberto; Marie, Suely Kazue Nagahashi

    Abstract in Portuguese:

    Descrevemos cinco pacientes com a síndrome de Schwartz-Jampel (SSJ) avaliados no Ambulatório de Doenças Neuromusculares da Divisão de Neurologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, de 1996 a 1999, com o objetivo de salientar o peculiar fenótipo dismórfico e as diferentes formas clínicas da SSJ. Dois meninos apresentavam SSJ-tipo 1A, mais branda e mais tardia, dois outros meninos apresentavam SSJ-tipo1B, de início mais precoce e dismorfismos mais limitantes, e uma menina apresentava SSJ-tipo 2, forma neonatal, com grave comprometimento, inclusive da sucção. Em todos, o diagnóstico foi baseado nos aspectos clínicos dismórficos, tanto faciais como esqueléticos, e no encontro de anormalidade eletromiográfica caracterizada como atividade elétrica contínua da fibra muscular. Todos receberam carbamazepina, em doses anticonvulsivantes de 20 a 30 mg/Kg, desde a realização da eletromiografia, que foi mantida nas consultas de seguimento, após períodos variando de 15 meses a 4 anos. Os quatro meninos, todos frequentando escola, apresentaram atenuação da síndrome miotônica; esta atenuação foi acentuada em três, notando-se nítida melhora da postura anormal, e moderada em um, que refere menor limitação nas atividades da vida diária. O quadro da menina com SSJ-tipo 2 não se modificou e a paciente manifestou retardo global do desenvolvimento, não tendo adquirido a marcha nem a linguagem por ocasião da última avaliação aos 20 meses de idade. A boa resposta dos sintomas à carbamazepina na SSJ-tipo 1 deve ser enfatizada, pois melhora a habilidade nas atividades da vida diária e o estado emocional do paciente.

    Abstract in English:

    We describe five patients with Schwartz-Jampel syndrome (SJS) examined at the outpatient service for neuromuscular disorders at our Institution from 1996 to 1999 with the objective of emphasizing the characteristic dysmorphic phenotype of SJS and its different clinical forms. Two cases presented SJS-type 1A, two had SJS-type 1B and one manifested SJS-type 2. Two boys with 3 and 13 years of age had generalized stiffness and the characteristic facial as well as osteoarticular changes from birth. Other two boys with 11 and 7 years had less marked dysmorphic changes at birth and manifested myotonia, as a limiting factor, during the second year of age. A girl with two months of age had severe myotonia from birth leading to feeding diffuculties. In all cases the diagnosis was based on dysmorphic features, and on electromyographic changes showing continuous electrical activity of muscle fibers. All were treated with carbamazepine, 20-30 mg/Kg since diagnosis. The four boys (all with normal intelligence) improved of myotonia in daily activities, markedly in three, and moderately in one. The girl did not improve and showed global development delay: by the last follow-up (at 20 months of age) she did not sit unsupported, and had mental retardation. Carbamazepine in SJS-type 1 improves general daily performance and psychological status of the patients.
  • King-Denborough Syndrome: report of two Brazilian cases

    Reed, Umbertina Conti; Resende, Maria Bernardete Dutra; Ferreira, Lúcio Gobbo; Carvalho, Mary Souza; Diament, Aron; Scaff, Milberto; Marie, Suely Kazue Nagahashi

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos dois meninos de 2 e 6 anos de idade que apresentam aspectos dismórficos caracterizados por facies alongada, ptose e fenda palpebral anti-mongólica, hipertelorismo, epicanto bilateral, orelhas de implantação baixa, hipoplasia malar, micrognatia, pálato ogival, clinodactilia, prega palmar única, "pectus excavatum", escápulas aladas, lordose lombar e escoliose torácica. Apresentam hipotonia congênita, hiperextensibilidade articular, fraqueza muscular e retardo do desenvolvimento motor. A biópsia muscular revelou em ambos alterações mínimas: variabilidade do tamanho das fibras, predomínio e atrofia de fibras tipo I, discreta infiltração perimisial e desarranjo intermiofibrilar. Os aspectos dismórficos associados à miopatia congênita configuram a síndrome de King-Denborough, da qual acreditamos serem estes os primeiros casos descritos no Brasil. Como a síndrome se acompanha de alto risco de desenvolver hipertermia maligna na indução anestésica, o objetivo deste relato é chamar a atenção para a necessidade do diagnóstico pré-operatório, a fim de evitar esta gravíssima intercorrência.

    Abstract in English:

    We report on two boys aged 2 and 6 years-old respectively with dysmorphic face, ptosis, down-slanting palpebral fissures, hypertelorism, epicanthic folds, low-set ears, malar hypoplasia, micrognathia, high-arched palate, clinodactyly, palmar simian line, pectus excavatum, winging of the scapulae, lumbar lordosis and mild thoracic scoliosis who present congenital hypotonia, slightly delayed motor development, diffuse joint hyperextensibility and mild proximal weakness. The muscle biopsy revealed minimal but identifiable changes represented by size fiber variability, type I fiber predominance and atrophy, perimysial fibrous infiltration and some disarray of the intermyofibrillary network. These cases correspond to the first Brazilian reports of the King-Denborough syndrome and our objective is increasing the awareness of this disorder as these patients are predisposed to developing malignant hyperthermia.
  • ABR and auditory P300 findings inchildren with ADHD

    Schochat, Eliane; Scheuer, Claudia Ines; Andrade, Ênio Roberto de

    Abstract in Portuguese:

    Alterações do processamento auditivo, também chamadas alterações no processamento auditivo central e o transtorno do deficit de atenção/ hiperatividade (TDAH), tornaram-se entidades populares nos diagnósticos de crianças escolares. Uma grande incidência de TDAH em comorbidade com alterações na comunicação e com o processamento auditivo central tem sido demonstrada. O objetivo deste estudo foi investigar potenciais evocados auditivos, ABR e P300, em crianças com TDAH, em um estudo duplo cego. Vinte e uma crianças, idades entre 7 e 10 anos, com diagnostico primário de TDAH, participaram deste experimento. Os resultados mostraram que todas as crianças tinham ABR com latência normal para a onda V e que, entre 42 orelhas, 52,38% não tinham P300. Para os sujeitos medicados observou-se que entre 28 orelhas, 42,85% não tinham P300 e para os não medicados 71,43% (N = 14 orelhas) não tinham P300. Nossos resultados sugerem que os sujeitos medicados tinham maior presença de P300 (57,15%) do que o grupo não medicado (28,57%), apesar da ausência desses potenciais serem altos entre o grupo (52,38%).

    Abstract in English:

    Auditory processing disorders (APD), also referred as central auditory processing disorders (CAPD) and attention deficit hyperactivity disorders (ADHD) have become popular diagnostic entities for school age children. It has been demonstrated a high incidence of comorbid ADHD with communication disorders and auditory processing disorder. The aim of this study was to investigate ABR and P300 auditory evoked potentials in children with ADHD, in a double-blind study. Twenty-one children, ages between 7 and 10 years, with a primary diagnosis of ADHD, participated in this experiment. Results showed that all children had normal ABR with normal latency for wave V. Results also showed that among 42 ears combined 52.38% did not have P300. For the medicated subjects we observed that among 28 ears, 42.85% did not have P300 and for the non-medicated 71.43% (N = 14 ears) did not have P300. Our results suggest that the medicated subjects had more presence of P300 (57.15%) than the non-medicated group (28.57%), though the absence of these potentials were high among the group - 52.38%.
  • Mental and motor development at 24 months of full-term low birthweight infants

    Eickmann, Sophie Helena; Lira, Pedro Israel Cabral de; Lima, Marilia de Carvalho

    Abstract in Portuguese:

    Este estudo teve como objetivo comparar o desenvolvimento aos 24 meses de 152 crianças nascidas a termo, com baixo peso (< 2500g) e peso adequado (3000 a 3499g), pareadas numa proporção de 1:1 por sexo e idade. O desenvolvimento mental e motor foram avaliados pela escala de Bayley. Estudaram-se ainda algumas variáveis ambientais, como as condições sócio-econômicas e demográficas e a estimulação ambiental. As crianças do grupo de baixo peso ao nascer apresentaram, para os índices mental e motor, média significantemente mais baixa do que a do grupo de peso adequado (p<0,001) com diferença de 9,1 e 10,2 pontos, respectivamente. A análise de regressão linear múltipla evidenciou que as condições sócio-econômicas e de estimulação ambiental explicaram 11% e 12% da variação do índice de desenvolvimento mental e 12% e 9% do desenvolvimento motor, respectivamente. Juntas elas explicaram 23% e 21% da variação desses índices. O baixo peso ao nascer influenciou apenas 3% da variação do índice mental e 5% do motor.

    Abstract in English:

    The objective of this study was to compare the development at 24 months of 152 full-term infants, born with low (<2500g) and appropriate birth weight (3000 to 3499g), paired in a proportion of 1:1 by sex and age. Mental and motor development were assessed through the Bayley scale. A variety of sociodemographic and environmental stimulation conditions were also assessed. The infants born with low weight had on average significantly lower mental and motor indexes than those born with appropriate weight (p<0.001), with a difference of 9.1 and 10.2 points, respectively. The multiple linear regression analysis showed that socioeconomic conditions and environmental stimulation explained 11% and 12% of the variation of mental index, and 12% and 9% of motor development, respectively. All together, they explained 23% and 21% of the variation of these indexes. Low birth weight influenced only 3% of the variation of mental index and 5% of motor index.
  • Assessment of gestational age of preterm newborn based on neurological examination, obstetric dating criteria and pediatrics criteria

    Egewarth, Cristiane; Pires, Fernanda Dias Almeida; Guardiola, Ana

    Abstract in Portuguese:

    A mortalidade perinatal e a incidência de sequelas neurológicas em prematuros têm diminuído, dado os avanços da perinatologia. A avaliação acurada da idade gestacional (IG) é um componente essencial para o manejo dessas crianças. Procuramos avaliar o desempenho do teste neurológico em comparação com as escalas obstétrica (DUM) e neonatais (de Dubowitz e de Capurro). e comparar as idades gestacionais obtidas após a aplicação das diferentes escalas. Foram examinados 35 recém-nascidos, sendo excluídos aqueles com qualquer comorbidade. Após a aplicação das escalas e determinação das idades gestacionais, realizou-se o exame neurológico e anamnese com os pais. Os resultados obtidos demonstraram que o método neurológico de André-Thomas avalia os padrões do exame neurológico clássico do recém-nascido e, embora não seja um método amplamente utilizado na prática médica, mostrou ser fidedigno para a avaliação da IG.

    Abstract in English:

    Perinatal mortality and the incidence of neurological sequelae in preterm infants have diminished owing to advances in perinatology. The accurate assessment of gestational age is a very important component of the medical practice and for the newborn's management. Herein we provide a study to evaluate the neurological examination in comparison to the obstetrics dating criteria and pediatrics scales (Dubowitz and Capurro) to determine the gestational age as well as to compare the gestational age obtained with the different methods. We studied 35 preterm newborns leaving out those ones with any pathologies. The different scales to determine the gestational age were administered to each infant, beyond the neurological examination. We conclude that André-Thomas method is an appropriate clinical tool for reliable determining for gestational age in preterm newborns.
  • Predictive value of the ocular globe compression in meningeal syndromes

    Holanda, Luciano; Holanda, Gabrielle Nascimento de; Tavares-Neto, José

    Abstract in Portuguese:

    As síndromes meníngeas podem ser bem avaliadas clinicamente através dos sinais clássicos de irritação meníngea com boa sensibilidade e especificidade, apesar de algumas limitações. Nesse estudo, foi avaliada a dor à compressão do globo ocular (DCGO) como sinal propedêutico nas síndromes meníngeas. Foram estudados 160 pacientes de ambos os gêneros e com ampla distribuição etária, distribuídos em dois grupos: grupo I, de portadores de síndrome meníngea; grupo II, sem síndrome meníngea . No grupo I (n=80), pelo menos um dos sinais clássicos foi encontrado em 71(88,75%) pacientes, enquanto que a DCGO foi positiva em 78(95,5%) pacientes. Já no grupo II, nenhum paciente apresentou sinal clássico, mas em um (1,2%) foi positiva a DCGO. No grupo I, a DCGO teve sensibilidade de 97,5% e especificidade de 98,8%. Em conclusão, a DCGO é um sinal propedêutico promissor que merece outras investigações clínicas.

    Abstract in English:

    Meningeal syndromes are evaluated in clinical practice by classic semiological signs all of them showing important sensibility and specificity but with some limitations. Thus, we propose a clinical method in order to diagnose meningeal syndromes capable of being easily executed and without risks for patients: to evaluate the pain by ocular globe compression as a semiological sign in meningeal syndromes. We studied 160 patients both gender, assorted age, distributed into two groups of patients, group I with meningeal syndrome and group II without meningeal syndrome. Results: in group I (n=80), at least one of the classic signal in meningeal syndrome was present in 71 patients (88.75%), while pain by ocular globe compression was positive in 78 patients (98.7%) with meningeal syndrome. In group I, this sign reached important sensibility (97.5%), specificity (98.8%) in meningeal syndromes. In conclusion, pain by ocular globe compression seems to be an important semiological sign and would be better investigated.
  • Association between headache and anxiety disorders indicators in a school sample from Ribeirão Preto, Brazil

    Gorayeb, Maria Angela Marchini; Gorayeb, Ricardo

    Abstract in Portuguese:

    Avaliaram-se 374 crianças de 8 a 13 anos de idade em escolas públicas de Ribeirão Preto, objetivando averiguar a prevalência de queixas de cefaléia e sua associação com indicadores de transtornos de ansiedade. Os pais responderam um questionário sobre a presença e frequência de cefaléia e de comportamentos/sintomas associados a transtornos de ansiedade. As crianças foram avaliadas através da escala de ansiedade "O que Penso e Sinto". Das 374 crianças, 45,4% nunca se queixaram de cefaléia; 41,2%, ocasionalmente e 13,5%, frequentemente. Entre aquelas que se queixam frequentemente de cefaléia, encontrou-se maior número de meninas, índice de ansiedade mais elevado e maior frequência de bruxismo e agitação. A alta prevalência de cefaléia na amostra e sua associação com maior frequência de bruxismo é compatível com dados epidemiológicos norte-americanos e brasileiros. Os resultados apontam para uma associação entre queixas frequentes de cefaléia e elevado índice de ansiedade.

    Abstract in English:

    A sample of 374 public elementary and junior high school students aged 8 to 13 years were evaluated to assess the prevalence of frequent headache complaints, associated with indications of anxiety disorder. Parents answered a questionnaire to investigate the presence and frequency of headache and of behaviors/symptoms that might indicate the presence of anxiety disorders. Children were evaluated using the Revised Children's Manifest Anxiety Scale adapted to this population. Among them, 45.4% had never had a headache complaint; 41.2% had occasional headache complaints; and 13.5% had frequent headache complaints. Among children with frequent headache complaints there were more girls than boys, higher anxiety scores, higher occurrence of bruxism, and higher frequency of agitation. The high prevalence of headache and its association with bruxism in this sample is compatible with North American and Brazilian epidemiological data. Results show an association between frequent headache complaints and high anxiety scores.
  • Stereoscopic neuroanatomy: comparative study between anaglyphic and light polarization techniques

    Meneses, Murilo Sousa de; Cruz, André Vieira da; Castro, Izara de Almeida; Pedrozo, Ari A.

    Abstract in Portuguese:

    Atualmente há grande necessidade de maior disponibilização de material didático no ensino médico. A escassez de segmentos anatômicos e a toxicidade dos conservantes, como o formol, têm gerado uma busca intensa por novos meios de demonstração da anatomia humana. Como solução para esta dificuldade pode-se utilizar imagens tridimensionais (3D), que facilitam o processo de aprendizado. Este estudo tem como objetivo comparar e descrever duas técnicas de reprodução de imagens bidimensionais em três dimensões, o que é chamado de estereoscopia. Os dois métodos avaliados foram o de filtro de cores (anaglífico) e o de luz polarizada. As técnicas foram analisadas segundo a nitidez e o efeito 3D. Avaliaram-se 14 imagens por 5 pessoas, com notas de 0 a 4. A média total da técnica de polarização foi superior em relação à técnica anaglífica. Ambas realizam codificação de imagens, que consiste na separação e na exclusividade com que cada olho vê a imagem correspondente. Após vários ensaios fotográficos e adaptações gradativas a uma melhor técnica, baseando-se em conhecimentos de física elementar, fotografia e neuroanatomia, concluímos que ambas são capazes de produzir efeito 3D. No entanto, a melhor técnica, em termos de qualidade final da imagem foi a de polarização, não alterando a coloração natural da peça, mantendo traços nítidos e possuindo menor custo.

    Abstract in English:

    The need of didactic material is increasing in medical science nowadays. The lack of anatomical specimens, and the toxicity of conservators, have originated an intense search for alternative ways of demonstrating the human anatomy. As a solution for this difficulty, three-dimensional (3-D) images may be used, facilitating the learning process. This study aims at comparing and describing two techniques of reproduction of bi-dimensional images into three dimensions, which is called stereoscopy. The methods evaluated are filter of colors (anaglyphic) and polarized light. Techniques were analyzed for clearness and 3-D effect. Fourteen images were evaluated by 5 people, with scores ranging from 0 to 4. Total mean scores of polarized light was superior compared to the anaglyphic technique. Both methods use the codification of the image, which means separation and exclusivity with each eye seeing its corresponding image. After several photographic essays and gradual adaptation to a better technique, based on optical physics, photography and neuroanatomical knowledge, we concluded that both techniques are suitable means for production of 3-D images. The best technique, however, considering the final quality of image was polarized light, which did not alter the natural color of the specimen, conserving clearness of images with lower cost.
  • Determination of the coordinates in the stereotactic computed tomography: simplification of the conventional method

    Gusmão, Sebastião Silva

    Abstract in Portuguese:

    Apresenta-se uma simplificação dos métodos gráfico e aritmético usualmente utilizados para determinação das coordenadas estereotáxicas de um alvo na tomografia computadorizada. O cálculo aritmético, além de mais simples, é teoricamente mais preciso por medir as coordenadas do alvo a partir de um ponto real do espaço estereotáxico. O diagrama (método gráfico) proposto apresenta a vantagem de permitir a determinação das coordenadas estereotáxicas do alvo independentemente do tamanho das imagens da tomografia computadorizada.

    Abstract in English:

    A simplification of the graphic and arithmetical method traditionally used for determination of the target stereotactic coordinates in the computed tomography is presented. The arithmetical calculation, besides simpler, is theoretically more accurate for using a real point of the stereotactic space. The proposed diagram (graphic method) presents the advantage of allowing the determination of the target stereotactic coordinates independently of the computed tomographic image size.
  • SPECT cerebral interictal em pacientes com epilepsia do lobo temporal de difícil controle

    Andraus, Maria Emilia Cosenza; Cosenza, Carlos Alberto Nunes; Fonseca, Léa Mirian Barbosa da; Andraus, Cesar Fantezia; D'Andrea, Isabela; Alves-Leon, Soniza Vieira

    Abstract in Portuguese:

    O objetivo desse estudo foi avaliar a utilidade do SPECT cerebral interictal na localização do foco epileptogênico em 23 pacientes do Ambulatório de Epilepsias do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF/UFRJ), com epilepsia do lobo temporal (ELT) de difícil controle e tomografia computadorizada (TC) do crânio normal, estudando a correlação entre SPECT interictal, eletrencefalograma (EEG) e, em 11 casos, ressonância magnética (RM) do crânio, e comparar os resultados com os de outras seis séries da literatura. Doze (52,2%) pacientes apresentaram SPECT anormal. Entre esses, cinco (41,6% dos SPECTs anormais) apresentaram alteração unilateral ao SPECT do mesmo lado do EEG (hipoperfusão em 4 e hiperperfusão em 1), três (25% dos SPECTs anormais) apresentaram hipoperfusão bilateral ao SPECT e alterações também bilaterais ao EEG e 4 (33,3% dos SPECTs anormais) apresentaram hipoperfusão unilateral ao SPECT e EEG bilateral. A análise estatística fundamentou-se na lógica fuzzy. Os índices de correlação entre SPECT X EEG, SPECT X RM e SPECT X EEG X RM foram altamente significativos, com níveis de significância de 0,01, p < 0,0005 e intervalo de 99% de confiança em todas as correlações. Os estudos de correlação entre as séries estudadas apresentaram resultados semelhantes entre si.

    Abstract in English:

    The objective of this study was to evaluate the utility of interictal brain SPECT in localizing the epileptogenic focus in a population of patients of Epilepsy Clinic of Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF/UFRJ), with medically refractory temporal lobe epilepsy (TLE) and normal computed tomography (CT) scans, studying the correlation between SPECT, electroencephalogram (EEG) and, in 11 cases, brain magnectic resonance imaging (MRI), and to compare the results to the other six literatura series. Twelve (52.2%) patients presented abnormal SPECT. Among these, five (41.6% of abnormal SPECTs) presented unilateral SPECT changes at the same side of EEG (hypoperfusion in four and hyperperfusion in one), three (25% of abnormal SPECTs) presented bilateral hypoperfusion and bilateral EEG changes too, and four (33.3%) presented unilateral hypoperfusion and bilateral EEG changes. The statistical analysis was based on fuzzy logic. The correlation index among SPECT X EEG, SPECT X MRI and SPECT X EEG X MRI were highly significant, with signifcance levels at 0.01, p < 0.0005 and trust interval at 99% in all correlations. The correlation studies between the series presented similar results.
  • Idiopathic generalized epilepsies misdiagnosed as partial epilepsies

    Mory, Susana B.; Guerreiro, Carlos A.M.; Li, Li M.; Teixeira, Ricardo A.; Costa, Alberto L.C.; Cardoso, Tânia A.M.; Cendes, Fernando

    Abstract in Portuguese:

    A epilepsia generalizada idiopática (EGI) frequentemente não é diagnosticada corretamente em adultos, com sérias consequências para os pacientes. O objetivo deste estudo foi avaliar os fatores mais frequentemente associados a dificuldades no diagnóstico diferencial entre epilepsias parciais e generalizadas em adultos. Avaliamos 41 pacientes com diagnostico de crises parciais complexas com elementos de anamnese e EEG indicando um possível diagnóstico diferencial. Foi possível a mudança do diagnóstico de epilepsia parcial para EGI em 25 pacientes: 22 (88%) com EMJ; um com ausência juvenil, um com síndrome de ausências com mioclonias periorais e um com ausência com mioclonias palpebrais. Mioclonias, uma das características da EMJ e outras formas de EGI, geralmente não eram espontaneamente relatadas pelos pacientes. Abalos mioclônicos unilaterais eram confundidos com crises parciais motoras. Ausências breves e pouco frequentes e anormalidades focais no EEG contribuíram para o não reconhecimento de EGI. Todos os 25 pacientes apresentavam crises sem controle adequado antes da revisão diagnóstica. Após o diagnóstico correto e mudança para monoterapia com acido valpróico ou valproato de sódio, 19 (76%) ficaram livre de crises e seis (24%) dos 25 pacientes apresentaram melhora significativa. A associação de lamotrigina em três destes pacientes propiciou redução significativa da frequência de crises. Em conclusão, anamnese detalhada e questionamento direcionado para determinar a presença de mioclonias e crises tipo ausência e a sua interpretação no contexto clínico são fundamentais para o diagnóstico correto das EGI em adultos.

    Abstract in English:

    Idiopathic generalized epilepsy (IGE) is often not recognized with serious consequences on the sufferers. We examined factors contributing to the missed diagnosis of IGE in 41 adults attending our epilepsy clinic with diagnosis of partial epilepsy who had semiology or EEG findings suggesting a possible differential diagnosis. After careful re-evaluation, the diagnosis of IGE was established in 25 patients: 22 (88%) with JME, one with juvenile absence, one with perioral myoclonia with absences, one with eyelid myoclonia with typical absences. Myoclonic jerks, the hallmark of the JME and other IGE, were not usually reported by patients or misdiagnosed as focal motor seizures. Brief and infrequent absence seizures and focal EEG abnormalities were other factors contributing to not recognizing JME. All 25 patients did not achieve seizure control before re-evaluation of diagnosis. After appropriate diagnosis of IGE and change of AED to valproate or valproic acid, 19 (76%) became seizure free and six (24%) had a significant improvement on seizure control. Association with lamotrigine provided further improvement in three of these patients. An appropriate questioning to identify myoclonic and absence seizures and a proper interpretation in the context of whole clinical constellation are essential for a correct seizure classification and diagnosis of IGE in adults.
  • Partial epilepsy associated to primary brain tumors

    Brainer-Lima, Paulo Thadeu; Brainer-Lima, Alessandra Mendes; Azevedo Filho, Hildo; Cukiert, Arthur

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Estudar as características clínicas da epilepsia em pacientes com tumores cerebrais primários de crescimento lento. MÉTODO: Quarenta e dois pacientes com epilepsia refratária ao tratamento medicamentoso associada a tumor cerebral de crescimento lento foram avaliados entre junho de 1992 e setembro de 1999. RESULTADOS: Setenta e cinco por cento dos pacientes tinha menos de 15 anos quando iniciaram-se as crises convulsivas. O exame neurológico foi normal em 67,7% dos pacientes. Predominaram as crises epilépticas do tipo parcial complexa (90,4%), com até 16 crises mensais. As crises foram do tipo parcial simples (PS) evoluindo para parcial complexa (PC) em 10 pacientes, PC isoladas em 11 e PC evoluindo para generalizada em 11. CONCLUSÃO: Noventa e cinco por cento dos pacientes com tumores cerebrais de crescimento lento apresentaram crises parciais, mesmo que com baixa frequência. Estas últimas podem ser uma manifestação precoce de tumor de crescimento lento nas crianças, mesmo sem nenhuma alteração no exame neurológico.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To characterize the epileptic syndrome of patients with primary cerebral tumor of slow growth. METHOD: Clinical evaluation of fourty two patients with refractory epilepsy associated with cerebral tumor of slow growth were operated between June 1992 and September 1999. RESULTS: Almost 75% of the patients were less than 15 years old when they began the epileptic crises, 67.7% had normal neurological exam in the first evaluation. More than 90% of the total had seizures of the partial complex type, frequently inferior to 16 per month. The seizures were partial simple (PS) developing for partial complex (PC) in 10 patient and only PC in 11 Partial complex associated with generalized tonic-clonic seizure (GTC) happened in 11patients, PS for PC and GTC in 4 patients. CONCLUSION: The crises of the partial type, with not very high frequency, can suggest a precocious manifestation of the tumor in the children, even with normal neurological exam.
  • Hypoxic brain damage in victims of fatal road traffic accident: prevalence, distribution and association with survival time and other head and extracranial injuries

    Gusmão, Sebastião Silva; Pittella, José Eymard Homem

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Descrever a prevalência e a distribuição da lesão encefálica hipóxica e sua associação com tempo de sobrevida e outras lesões cranioencefálicas e extracranianas. MÉTODO: Realizou-se o estudo anátomo-patológico macro e microscópico de 120 vítimas fatais de acidente de trânsito, independente do tempo de sobrevida, necropsiadas no Instituto Médico Legal de Minas Gerais, em Belo Horizonte, no período entre 1989 e 1993. O estudo foi prospectivo e os indivíduos foram selecionados aleatoriamente. RESULTADOS: Das 120 vítimas, 51 eram motoristas ou passageiros de veículos motorizados e 69 eram pedestres. Oitenta e três pacientes (69,2%) faleceram no local do acidente ou com menos de 24 horas de sobrevida e 37 (30,8%) sobreviveram um ou mais dias. Evidência histológica de lesão encefálica hipóxica foi detectada em 23 (19,2%) dos 120 encéfalos. A prevalência foi de 4,8% entre os pacientes que sobreviveram menos de 24 horas e 51,4% para aqueles com um ou mais dias de sobrevida. A lesão encefálica hipóxica foi encontrada principalmente no hipocampo e subiculum (65,2%), tálamo (34,8%), neocórtex cerebral (26,1%) e núcleos da base (21,7%). Não se observou associação significativa entre lesão encefálica hipóxica e hipertensão intracraniana, trauma tóraco-abdominal e pneumonia e/ou meningite nos pacientes com sobrevida igual ou superior a um dia. CONCLUSÃO: A lesão encefálica hipóxica ocorre em alta frequência em vítimas fatais de acidente de trânsito com um ou mais dias de sobrevida, não estando significativamente associada a hipertensão intracraniana, trauma tóraco-abdominal e pneumonia e/ou meningite.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To describe the prevalence and distribution of hypoxic brain damage and its association with survival time and other head and extracranial injuries. METHOD: A macro and microscopical study of brain lesions in 120 victims of fatal road traffic accident, independent of the survival time, was made. The patients were autopsied in the Instituto Médico Legal de Minas Gerais, in Belo Horizonte, from 1989 to 1993. The study was prospective and the individuals were randomly chosen. RESULTS: The 120 victims had sustained either a motor vehicle accident (51) or an auto-pedestrian injury (69). Eighty-three patients (69.2%) died instantaneously or survived less than 24 hours and 37 (30.8%) survived one or more days. Hypoxic brain damage occurred in 23 (19.2%) of the 120 brains. The prevalence was of 4.8% among the patients that survived less than 24 hours and of 51.4% for those with one or more days of survival. Hypoxic brain damage was found mainly in the hippocampus and subiculum (65.2%), thalamus (34.8%), cerebral neocortex (26.1%) and basal ganglia (21.7%). There was no significant association between hypoxic brain damage and increased intracranial pressure, thoracic-abdominal trauma and pneumonia and/or meningitis in the patients who survived one or more days. CONCLUSION: Hypoxic brain damage occurred in high frequency in fatal victims of road traffic accident that survived one or more days, not being significantly associated with increased intracranial pressure, thoracic-abdominal trauma and pneumonia and/or meningitis.
  • Brain edema in meningiomas: radiological and histological factors

    Souto, Antonio Aversa do; Chimelli, Leila; Takya, Cristina Maeda; Souza, Jorge Marcondes de; Fonseca, Ana Luiza V.; Silva, Luís Felipe da

    Abstract in Portuguese:

    Diversos fatores têm sido associados ao desenvolvimento de edema peritumoral nos meningiomas. Foram estudados os aspectos radiológicos e anátomo-patológicos de 51 meningiomas intracranianos operados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF). Dois terços dos meningiomas apresentavam edema perilesional. O tamanho dos meningiomas correlacionou-se com a presença de edema, sendo mais frequente nos meningiomas grandes (>4cm). A localização parece, também, influenciar no desenvolvimento do edema peritumoral, sendo mais acentuado nos meningiomas da asa do esfenóide e incomum nos meningiomas do tubérculo selar. Os subtipos histológicos de meningioma não se correlacionaram com a intensidade do edema peritumoral. Dos diversos mediadores químicos descritos na literatura recente relacionados ao desenvolvimento de edema peritumoral em tumores intracranianos, destaca-se o fator de crescimento do endotélio vascular (VEGF). A expressão nos meningiomas do VEGF e de seu receptor flk-1 foi estudada com técnica imuno-histoquímica, demonstrando a sua expressão nas células tumorais.

    Abstract in English:

    Many factors have been associated to the development of peritumoral edema in meningiomas. We studied the radiological and pathological features of 51 intracranial meningiomas surgically treated in the University Hospital of the Federal University of Rio de Janeiro. Two thirds of the meningiomas in our series had peritumoral edema. The size of the meningioma was probably related to the development of edema. Peritumoral edema was found frequently in the large meningiomas. The location of the meningioma was also associated with the frequency of peritumoral edema. Sphenoid wing meningiomas had significantly more peritumoral edema. In contrast, tuberculum sellae meningiomas were almost never associated with cerebral edema. There is growing evidence in the literature that vascular endothelial growth factor (VEGF) is a key factor in the pathogenesis of peritumoral edema. We studied by immunohistochemical techniques the expression of VEGF and its receptor flk-1 in meningiomas.
  • Prognostic factors in the treatment of intramedullary spinal cord tumors

    Koerbel, Andrei; Tatsui, Claudio Esteves; Prevedello, Daniel Monte-Serrat; Hanel, Ricardo Alexandre; Grande, César Vinícius; Ditzel, Léo Fernando da Silva; Araújo, João Cândido; Antoniuk, Affonso

    Abstract in Portuguese:

    Entre 1993 e 1999, foram analisados 35 pacientes submetidos a microcirurgia para remoção de tumor intramedular nos Serviços de Neurocirurgia do Hospital Nossa Senhora das Graças e do Hospital de Clínicas de Curitiba - PR. A população foi composta por 68,6% de pacientes do sexo masculino; a média de idade era de 32,9 anos. A localização tumoral mais frequente foi torácica em 40% dos casos, seguida pela região cervical e cervicotorácica em 25,7%. Ao exame neurológico realizado entre 6 a 12 meses do pós-operatório, 42,9% dos pacientes demonstraram melhora, 34,3% permaneceram estáveis e 22,9% dos casos apresentaram piora. A ressecção foi total em 57,2% dos casos e subtotal em 37,1%. Em 5,7% dos pacientes, foi realizada apenas biópsia para diagnóstico. O grau de ressecção completa foi maior nos ependimomas (13 de 17 casos) e menor nos astrocitomas (5 de 12 casos). Entretanto, o grau de ressecção e o tipo histológico não interferiram na morbidade pós-operatória. Fatores como sexo, idade e tamanho do tumor também não demonstraram importância na evolução após a cirurgia. A localização torácica do tumor foi associada a maior morbidade cirúrgica (p=0,021).

    Abstract in English:

    Between 1993 and 1999, in the Divisions of Neurosurgery of the Hospital Nossa Senhora das Graças and the Hospital de Clínicas in Curitiba, Paraná, Brazil, 35 patients harboring intramedullary spinal cord tumors who were submitted to microsurgery were analyzed. There were 24 males (68.6%) and average age was 32.9 years. The main location, with 40% of cases, was the thoracic level, followed by cervical and cervico-thoracic levels with 25.7%. Neurological exam, carried out between 6 and 12 months after surgery, showed that 42.9% of patients improved, 34.3% were stable and 22.9% presented neurological worsening. Total resection was obtained in 57.2% of cases and subtotal in 37.1%. In 5.7% of patients a biopsy was the accomplished procedure. Total resection was more often obtained among patients with ependymomas (13 out of 17) than with astrocytomas (5 out of 12). However, degree of resection and tumor histology did not interfer in postoperative morbidity. Factors as sex, age and tumor's size also did not demonstrate significance in predicting prognostic after surgery, whereas tumor in a thoracic level was associated with higher morbidity (p=0.021).
  • Management of odontoid fractures using anterior screw fixation: analysis of 15 cases

    Dantas, Fernando Luiz Rolemberg; Prandini, Mirto Nelso; Caíres, Antonio Carlos Vieira; Fonseca, Gilberto de Almeida; Raso, Jair Leopoldo

    Abstract in Portuguese:

    Apresentamos estudo retrospectivo dos resultados de 15 pacientes consecutivos, com fratura do odontóide tipo II P (fratura com traço oblíquo e deslocamento posterior) e II N (fratura com traço horizontal na base do odontóide), segundo a classificação de Roy-Camille , que foram submetidos a fixação anterior direta do odontóide com parafuso. A série é composta por 13 homens e 2 mulheres, com idade variando entre 14 a 74 anos e período de acompanhamento de 6 a 36 meses (média 20 meses). Tivemos apenas uma complicação relacionada com a técnica cirúrgica: um parafuso mal posicionado necessitando de uma reoperação para ser reposicionado. Não houve óbito. Não houve saída nem quebra de parafuso. Obteve-se 94% de fusão óssea. Propomos que seja utilizada a classificação de Roy-Camille na seleção dos casos cirúrgicos de fraturas do odontóide, pois ela fornece uma abordagem cirúrgica específica para cada tipo de fratura.

    Abstract in English:

    A retrospective analysis of the results of 15 patients with odontoid fractures type II P and II N, according to Roy-Camille's classification is presented. They were operated on by an anterior approach and direct fixation of the odontoid process through a screw. There were 13 men and 2 women, the age ranging from 14 to 74 years. The follow up period was from 6 to 36 months (mean 20 months). There was only one complication related to the surgical technique: one screw was misplaced and it was necessary another surgery to replace it. There were no deaths in this series. There were no screw breakdown and the fusion rate was 94%. We propose, based on this study, that the classification of Roy-Camille for odontoid fractures should be always used, since it proposes one surgical approach for each type of fracture. The results of this series show that this technique is useful and has advantages over another modalities of treatment. The correct diagnosis of the type of fracture and an appropriate selection of patients are the main elements to achieve good results.
  • Progressive bulbar palsy (Fazio-Londe disease): case report

    Batista, Bianca Helena Brum; Almeida, Andrea Garcia de; Nunes, Magda Lahorgue; Pitrez, Paulo Márcio Condessa; Ehlers, João Arthur

    Abstract in Portuguese:

    A paralisia bulbar progressiva, também denominada doença de Fazio-Londe, caracteriza-se pelo acometimento degenerativo progressivo de nervos cranianos bulbares em crianças. Foi descrita primeiramente por Fazio em 1892 e até a presente data somente 30 casos foram relatados na literatura. Acomete ambos os sexos, assumindo dois padrões clínicos, um de início precoce (idade <6 anos, predomínio de comprometimento respiratório) e outro de início tardio (6-20 anos, predomínio de comprometimento motor nos membros superiores). Descrevemos o caso de um menino com 4 anos, cujo primeiro sintoma foi estridor e disfunção respiratória grave, tendo inicialmente recebido diagnóstico de asma brônquica. O quadro evoluiu progressivamente, em aproximadamente 12 meses, para paralisia do V, VII, VIII, IX e X nervos cranianos, comprovada por acompanhamento clínico, exame físico e estudo eletrofisiológico de tronco cerebral.

    Abstract in English:

    Progressive bulbar palsy, also called Fazio -Londe disease, is characterized by progressive impairment of cranial nerves in children. It was first reported by Fazio in 1892 and until now only 30 cases have been published in the literature. Both sexes can be affected and clinical course can be divided on early (< 6 years age, predominance of respiratory symptoms) and late course (6-20 years of age, predominance of motor symptoms on superior limbs). We report a 4 years old boy that started with intense stridor and respiratory distress, initially being diagnosed as an acute asthma attack. Clinical signs worsened and 12 months latter he already had impairment of cranial nerves V, VII, VIII, IX and X confirmed by clinical examination and neurophysiological evaluation.
  • Landau-Kleffner and autistic regression: the importance of differential diagnosis

    Ribeiro, Karla M.N.; Assumpção Jr., Francisco B.; Valente, Kelte D.R.

    Abstract in Portuguese:

    Algumas doenças neurológicas podem apresentar sinais e sintomas psiquiátricos, portanto a exploração do diagnóstico etiológico é crucial. O objetivo deste estudo é relatar o caso de um paciente com um distúrbio neurológico, diagnosticado durante internação psiquiátrica. Um menino com desenvolvimento neuropsicomotor normal até 3 anos, quando começou a apresentar crises epilépticas, seguidas por distúrbio de comportamento e deterioração da linguagem. Durante o acompanhamento neurológico, o paciente foi encaminhado ao Departamento de Psiquiatria com a suspeita de autismo, regressão autística (RA). Durante internação, o diagnóstico de síndrome de Landau-Kleffner (SLK) foi estabelecido em bases clínicas e eletrencefalográficas. A SLK é caracterizada por afasia adquirida, epilepsia, anormalidades eletrencefalográficas e distúrbios de comportamento, incluindo traços autísticos. A regressão da linguagem é observada na SLK e na RA. Enfatizamos as principais diferenças entre estas entidades, pois o diagnóstico errôneo adia a intervenção precoce e benefícios, como observado em nosso caso.

    Abstract in English:

    Some neurological disorders may present psychiatric signs and symptoms, therefore the search for an etiological diagnosis is crucial. The aim of this study is to report the case of a patient with a neurological disorder, diagnosed during a psychiatric admission. A boy with normal neuropsychomotor development until the age of 3 years, started presenting epileptic seizures, followed by behavioral disorder and language deterioration. During neurologic follow-up, the patient was referred to the Psychiatry Department with a diagnosis of autism, in this case an autistic regression (AR). During his admission, diagnosis of Landau-Kleffner syndrome (LKS) was established on clinical and EEG grounds. LKS is characterized by acquired aphasia, epilepsy, EEG abnormalities and behavioral changes, including autistic traits. Language regression is observed LKS and AR. We stress the main differences between these two entities because misdiagnosis may postpone early intervention and consequent benefits, as observed in our case.
  • Bilateral occipital calcification, epilepsy and coeliac disease: case report

    Santos, Carlos Henrique Souza; Almeida, Iara Leda Brandão de; Gomes, Maria Durce Costa; Serafim, Alexandre; Pereira, Mariana Machado; Muszkat, Mauro; Rizzutti, Sueli; Patrício, Francy Reis da Silva; Miranda, Mônica Carolina; Vilanova, Luiz Celso Pereira

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos o caso de uma menina com 6 anos de idade que apresentava episódios recorrentes de diarréia desde os 6 meses de vida associada a anemia ferropriva com desenvolvimento neuromotor normal. Aos 3 anos de idade começou a apresentar crises parciais que foram controladas com carbamazepina. Tomografia computadorizada de crânio aos 5 anos demonstrou calcificações girais grosseiras nas regiões occipital e parietal posterior bilateralmente. A ressonância magnética de crânio evidenciou áreas de hipossinal em T2 na região parieto-occipital bilateralmente. Realizou investigação para síndrome de mal absorção incluindo estudo da função digestivo/absortiva (teste D-xilose), avaliação sorológica (anticorpos antigliadina, antiendomísio e antitransglutaminase) e biopsia de intestino delgado que demonstrou intensa atrofia de vilosidades com infiltrado linfoplasmocitário no córion compatível com doença celíaca.

    Abstract in English:

    We report a case of a six-year-old girl with frequent diarrhea episodes associated with ferroprive anemia from 6 months of age, normal neuromotor development and partial seizures initiated in her 3rd year which was controlled with carbamazepine. CT scan in her 5th year of age demonstrated gyral calcifications in the occipital and posterior parietal regions bilaterally. MRI has shown low signal areas in the axial T2 sequences corresponding to the gyral calcifications evident on the CT. Blood investigation for coeliac disease with antigliadin, endomysial and transglutaminase antibodies was positive and the intestinal biopsy has showed villous atrophy associated with an increased number of intraepithelial lymphocytes and hypertrophic criptae compatible with coeliac disease.
  • Tumoral form of neurocysticercosis: case report

    Leal Filho, Manoel Baldoino; De Castro, José Adail Fonseca; Vieira, Marcelo Adriano da Cunha e Silva; Xavier, Aline de Almeida; Almeida, Bruno Ribeiro de; Morais, Ricardo Keyson Paiva de; Dantas, Karoline da Silva

    Abstract in Portuguese:

    Relata-se um caso de neurocisticercose por cisto gigante (3,9 x 3,4 cm), onde havia manifestações clínicas de hipertensão intracraniana e características de imagem na tomografia computadorizada de crânio de processo expansivo com efeito de massa no sistema nervoso central (SNC). Comenta-se a possibilidade da forma tumoral dessa parasitose ter apresentação clínica e radiológica semelhante à de outros processos expansivos do SNC e enfatiza-se a conduta cirúrgica como forma de tratamento e confirmação diagnóstica.

    Abstract in English:

    The authors report a case of neurocysticercosis by giant cyst (3.9 x 3.4 cm), where there were clinical manifestations of increased intracranial pressure and characteristics of image in computed tomography of cranium of expansive process with mass effect in central nervous system (CNS). They comment the possibility of the tumoral form of this disease having clinical and radiological presentation similar to other expansive processes of CNS and stress the surgical procedure as a form of treatment and diagnostic confirmation.
  • Endolymphatic sac adenocarcinoma: case report

    Silveira, Roberto Leal; Gusmão, Sebastião Silva; Pittella, José Eymard H.; Santos, Sinval Pereira

    Abstract in Portuguese:

    Apresenta-se um caso de adenocarcinoma do saco endolinfático e revê-se a literatura. O quadro clínico manifestou-se por tonteira e perda progressiva da audição consequentes a tumor do saco endolinfático. A remoção cirúrgica foi completa e realizada por abordagem retro e translabiríntica. Os tumores do saco endolinfático são raros, localmente invasivos e comprometem a mastóide e parte petrosa do osso temporal e o ângulo pontocerebelar. A remoção cirúrgica completa apresenta bom prognóstico.

    Abstract in English:

    A case of endolymphatic sac adenocarcinoma is reported and the literature is reviewed. The clinical picture was presented by vertigo and progressive hearing loss caused by a tumor of the endolymphatic sac. The surgical removal was complete, via a retro and translabyrinthine approach. Endolymphatic sac tumors are locally invasive, involve the petrous bone and the mastoid. The radical surgery presents good outcome.
  • Central nervous system granulocytic sarcoma after bone marrow transplant: case report

    Tatsui, Cláudio Esteves; Koerbel, Andrei; Prevedello, Daniel Monte-Serrat; Araújo, João Candido; Ditzel, Léo Fernando da Silva; Bleggi-Torres, Luis Fernando

    Abstract in Portuguese:

    Sarcoma granulocítico é tumor sólido, constituído por células precursoras de granulócitos, localizado em sítio extra medular. Geralmente surge precedendo uma leucemia mielóide aguda ou concomitantemente a ela, sendo considerado fator de mau prognóstico. Tem como principais modalidades terapêuticas a radioterapia e a quimioterapia. Um caso de sarcoma granulocítico intracraniano ocorrido seis meses após transplante de medula óssea por leucemia mielóide aguda é relatado. A paciente apresentava cefaléia e hemiplegia esquerda, causada por extensa lesão fronto-parietal direita. Após a ressecção completa do tumor, houve total recuperação do déficit neurológico. A paciente completou o tratamento radio e quimioterápico, estando livre de doença após três meses de acompanhamento. O manejo cirúrgico do sarcoma granulocítico é modalidade adjuvante, indicada quando o efeito compressivo tumoral determina déficit neurológico. É o meio mais rápido de descompressão do tecido nervoso, possibilitando a chance de recuperação funcional, melhorando a qualidade de vida do paciente.

    Abstract in English:

    Granulocytic sarcoma is a solid tumor, composed by granulocytic precursor cells at various levels of differentiation, located at an extra-medullary site. It is associated with acute myeloid leukemia, and its presence reveals a bad prognostic factor. The treatment usually consists of radiotherapy and chemotherapy. A case of an intracranial granulocytic sarcoma occurring six months after a bone marrow transplant in a patient with acute myeloid leukemia is reported. The patient presented with headache and left hemiplegia caused by a large fronto-parietal lesion with significant mass effect. After a complete surgical resection there was a full recovery of the deficit. The patient completed radiotherapy and chemotherapy with no evidence of disease after three months of follow-up. Surgery is indicated in the presence of progressive neurological deficit. Surgical decompression may provide rapid improvement and therefore, affect quality of survival.
  • Intracranial dural arteriovenous fistula draining into spinal cord veins: case report

    Seda Jr, Lauro de Franco; Pieruccetti, Marco Antonio; Freitas, José Maria Modenesi de; Listik, Sérgio; Pereira, Clemente Augusto de Brito

    Abstract in Portuguese:

    Apresentamos um caso típico de fístula arteriovenosa dural intracraniana com drenagem para o plexo venoso peribulbar e veias perimedulares. Discutimos seus aspectos etiológicos e fisiopatológicos, bem como os critérios de diagnóstico e tratamento deste tipo de lesão.

    Abstract in English:

    We present an usual case of intracranial dural arteriovenous fistula with perimedullary and spinal cord venous plexus drainage and discuss its ethiological, physiopathological, diagnostic and therapeutic aspects.
  • Primary pituitary abscess: case report

    Hanel, Ricardo Alexandre; Koerbel, Andrei; Prevedello, Daniel Monte-Serrat; Moro, Marlus Sydnei; Araújo, João Cândido

    Abstract in Portuguese:

    Abscessos pituitários são lesões potencialmente graves se não diagnosticadas e tratadas de maneira apropriada. Os autores têm mais de 500 casos de tumores pituitários operados e apenas um único caso de abscesso pituitário. Uma mulher de 35 anos foi investigada por cefaléia frontal crônica. A tomografia computadorizada de crânio mostrou uma lesão selar cística com captação de contraste levando à hipótese diagnóstica inicial de adenoma hipofisário. A paciente foi submetida a um acesso sublabial transesfenoidal para a hipófise. Após abertura dural, foi encontrado material purulento sem sinal de tumor ou outra lesão associada. Não havia evidência de doença séptica prévia ou atual, meningite, trombose de seio cavernoso ou sinusite. Culturas foram negativas. A paciente foi submetida a tratamento com antibióticos e recebeu alta após 4 semanas. Atualmente, após 10 anos do tratamento, encontra-se sem déficit hormonal hipofisário anterior. Sua ressonância magnética de crânio mostra uma sela parcialmente vazia sem lesão residual, com o talo hipofisário na linha média. O diagnóstico e tratamento adequado desta lesão potencialmente grave pode resultar em excelente prognóstico.

    Abstract in English:

    Pituitary abscesses are potentially life-threatening lesions if not appropriately diagnosed and treated. The authors have operated on more than five hundred cases of pituitary tumors and only one represented a case of pituitary abscess. A 35-year-old woman was investigated for chronic frontal headache. CT scan showed a cystic sellar lesion with ring enhancement after contrast injection leading to an initial diagnosis of pituitary adenoma. She underwent a sublabial transsphenoidal approach to the pituitary gland. After dural opening, purulent material was obtained and no tumor or other associated lesion was detected. There was no evidence of current or previous septicemic illness, meningitis, cavernous sinus thrombosis or sinus infection. Cultures were negative. She was put on antibiotics and discharged after 4 weeks. Nowadays, 10 years after treatment, she is doing well, with no anterior pituitary hormone deficit. MRI shows a partially empty sella without residual lesion and the pituitary stalck is in the midline. The early diagnosis and adequate treatment of this life-threatening lesion may result in excellent prognosis.
  • Symptomatic neuroma of the sural nerve a rare complication of the harvesting of the nerve for grafting: case report

    Martins, Roberto S.; Siqueira, Mario G.; Tedesco-Marchese, Antonio João

    Abstract in Portuguese:

    A retirada do nervo sural para utilização como enxerto autólogo em cirurgias de nervos em geral produz sintomas de repercussão clínica pouco intensa e de duração fugaz. Raramente este procedimento leva a formação de neuroma sintomático no coto proximal. Os sintomas deste tipo de complicação frequentemente cessam após o tratamento clínico e o tratamento cirúrgico é reservado para os raros casos nos quais houve falha terapêutica. Neste estudo, apresentamos o caso de um paciente que foi submetido a tratamento cirúrgico desta patologia, com a utilização de uma variação da anastomose centro-central, descrita para o tratamento de neuromas de cotos de amputação. A utilização deste tratamento resultou na remissão da sintomatologia dolorosa. São discutidas as diversas opções de tratamento cirúrgico para essa rara entidade.

    Abstract in English:

    The harvesting of the sural nerve for autologous grafting usually produces symptoms of low intensity and short duration. In rare occasions that procedure may lead to the formation of a symptomatic neuroma in the proximal stump. The symptons of this complication are usually controlled by clinical treatment and the surgical procedure is left for the therapeutic failures. In this paper we present the case of a patient with a sural nerve neuroma submitted to surgical treatment by a variant of the centro-central anastomosis technique, developed for the treatment of amputation neuromas, that resulted in remission of the painful symptomatology. The different options of surgical treatment for this rare entity are discussed.
  • Consenso expandido do BCTRIMS para o tratamento da esclerose múltipla: I. As evidências para o uso de imunossupressores, plasmaférese e transplante autólogo de células tronco

    Callegaro, Dagoberto; Lana-Peixoto, Marco Aurélio; Moreira, Marcos Aurélio; Marchiori, Paulo Eurípedes; Bacheschi, Luiz Alberto; Arruda, Walter Oleschko; Campos, Gilberto Belisário; Lino, Angelina Maria Martins; Melo, Aílton Souza; Rocha, Fernando Coronetti Gomes da; Ferreira, Maria Lúcia Brito; Ataíde Júnior, Luiz; Maciel, Damacio Ramón Kaimen

    Abstract in Portuguese:

    O tratamento da esclerose múltipla (EM) com imunossupressores teve início na década de 60. As observações laboratoriais e clínicas de que a doença tinha um caráter inflamatório induziu os clínicos a utilizarem medicamentos citostáticos e imunossupressores. Foram assim incorporados ao arsenal terapêutico da EM as drogas utilizadas em outras doenças inflamatórias sistêmicas como a artrite reumatóide e o lupus eritematoso sistêmico. As drogas imunossupressoras mais utilizadas são a ciclofosfamida, azatioprina e o metotrexate. A ciclosporina e a cladribina foram utilizadas mais recentemente para o controle da EM na forma recorrente-remitente (RR). O mitoxantrone foi aprovado pelo FDA em 2000 para as formas mais agressivas, tanto RR, como secundariamente progressiva (SP) ou primariamente progressiva (PP). Outras formas de tratamento como plasmaférese e transplante autólogo de células tronco (TACT), foram inseridas neste arsenal terapêutico com suas características específicas e para casos especiais.

    Abstract in English:

    Since the sixties immunosuppressive agents have been used in the treatment of multiple sclerosis as there was cumulating evidence of the inflammatory nature of the disease. Cyclophosphamide, azathioprine and methotrexate have been the most frequently employed drugs whereas other agents such as cyclosporine and cladribine have been recently tested for RRMS. Mithoxantrone, on the other hand, was approved by the FDA for treatment of aggressive forms of the disease. Other immunointerventions such as plasma exchange and autologous hematopoietic stem cell transplantation have recently been employed in some special circumstances. This paper analyses the most important published data on the use of the immunosuppressive agents, plasma exchange and autologous hematopoietic stem cell transplantation according to the classes of evidences and types of recommendations of these drugs and immunointerventions. It provides sufficient information to support the guidelines expressed in the BCTRIMS Expanded Consensus on Treatment of MS.
  • Consenso expandido do BCTRIMS para o tratamento da esclerose múltipla: II. As evidências para o uso de glicocorticóides e imunomoduladores

    Moreira, Marcos Aurélio; Lana-Peixoto, Marco Aurélio; Callegaro, Dagoberto; Haussen, Sérgio Roberto; Gama, Paulo Diniz da; Gabbai, Alberto Alain; Rocha, Fernando Coronetti Gomes da; Lino, Angelina Maria Martins

    Abstract in Portuguese:

    A esclerose múltipla (EM) é doença inflamatória em que mecanismos imunológicos desempenham importante papel na patogênese das lesões do sistema nervoso central. Drogas que agem em diferentes etapas destes mecanismos têm sido usadas em seu tratamento. O presente artigo analisa com base nas classes de evidências científicas e tipos de recomendações propostos pela comunidade científica, os mais importantes ensaios clínico-terapêuticos com os glicocorticóides e os imunomoduladores, incluindo a imunoglobulina humana endovenosa, no tratamento da esclerose múltipla. Ele tem por objetivo fornecer subsídios para a formulação do Consenso Expandido para o Tratamento da Esclerose Múltipla.

    Abstract in English:

    Multiple sclerosis is an inflammatory disease in which immunological mechanisms play an important role in causing demyelinating lesions in the central nervous system. A number of drugs acting in different stages of these mechanisms have been tested for its treatment. This paper analyses the most important clinical trials with glucocorticoids and immunomodulatory treatments, including human immunoglobulin, using the classes of evidences and types of recommendations as have been defined and widely accepted by the international scientific community. It aims to provide sufficient information to support the BCTRIMS Expanded Consensus on Treatment of MS.
  • Consenso expandido do BCTRIMS para o tratamento da esclerose múltipla: III. Diretrizes baseadas em evidências e recomendações

    Lana-Peixoto, Marco Aurélio; Callegaro, Dagoberto; Moreira, Marcos Aurélio; Campos, Gilberto Belisário; Marchiori, Paulo Eurípedes; Gabbai, Alberto Alain; Bacheschi, Luiz Alberto; Arruda, Walter Oleschko; Gama, Paulo Diniz da; Melo, Aílton Souza; Rocha, Fernando Coronetti Gomes da; Lino, Angelina Maria Martins; Ferreira, Maria Lúcia Brito; Ataíde Júnior, Luiz

    Abstract in Portuguese:

    Em razão dos avanços no conhecimento da esclerose múltipla (EM), dos novos critérios diagnósticos e ensaios terapêuticos publicados, a atualização e expansão das diretrizes para orientação do neurologista brasileiro em relação ao tratamento da EM se tornam necessárias. O Consenso Expandido do BCTRIMS enfatiza a individualização do tratamento a critério do neurologista, e a necessidade de informação do paciente quanto aos potenciais benefícios e riscos das drogas, assim como do Consentimento Informado e compromisso de realização de controles periódicos. Na ausência de evidências científicas favorecendo uma determinada droga o médico deve considerar o custo diferencial dos imunomoduladores ao fazer sua opção terapêutica. As várias situações clínicas e os diferentes agentes modificadores da doença, assim como as outras intervenções terapêuticas de eficácia no tratamento são consideradas à luz das classes de evidências científicas e dos tipos de recomendação, aceitos pela comunidade científica internacional. O Consenso Expandido do BCTRIMS pode servir de modelo para outros países em desenvolvimento.

    Abstract in English:

    There has been unprecedented advances in knowledge of multiple sclerosis (MS) in the last few years. A new set of criteria for its diagnosis and a bunch of recent clinical trials with disease-modifying agents (DMA) have been published. All of that has made it necessary to update and expand the previous consensus for MS treatment as formulated by the Brazilian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis (BCTRIMS) two years ago. The BCTRIMS Expanded Consensus emphasizes the need to (1) consider MS treatment on an individual basis; (2) educate patients about the potential benefits and risks of treatment; (3) monitor drugs side effects; (4) have a signed Informed Consent Form; (5) consider the relative cost of the drug. The various clinical possibilities and the indications of the DMA and other immunointerventions are considered according to classes of evidences and types of recommendations. The BCTRIMS Expanded Consensus on Treatment of MS may turn out to be a model to other developing countries.
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