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Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 61, Issue: 1, Published: 2003
  • Editorial: o centenário do Dr. Oswaldo Lange

    Spina-França, Antonio
  • Influence of the polymorphism of apolipoprotein E in cerebral vascular disease

    Souza, Dorotéia R.S.; Campos, Bernadete F.; Arruda, Érika F. de; Yamamoto, Lucy J.; Trindade, Daniel M.; Tognola, Waldir A.

    Abstract in Portuguese:

    A heterogeneidade genética da apolipoproteína E (apo E) tem sido associada com o perfil lipídico e acidente vascular cerebral aterotrombótico (AVC at); no entanto, esta associação permanece inconclusiva. OBJETIVO: Avaliar a relação entre as isoformas da apo E e o AVC at pela determinação da frequência de seus alelos e genótipos, associados ao perfil lipídico, em pacientes com a doença. MÉTODO: Foram estudados 207 indivíduos distribuídos em 2 grupos, consistindo de 107 pacientes com AVC e 100 indivíduos sem sintomas clínicos da doença. Amostras de sangue periférico foram obtidas de pacientes e controles para investigação molecular da apo E (alelos épsilon2, épsilon3 e épsilon4) e para análise do perfil lipídico. RESULTADOS: O alelo épsilon3 foi o mais comum e sua prevalência foi significantemente mais elevada em pacientes (0,93) comparada com controles (0,86; p=0,024). O alelo épsilon2 foi raramente encontrado, especialmente em pacientes (0,02 versus 0,05 em controles; p=0,191). A presença do alelo épsilon4 não foi associada com AVC, apresentando frequência reduzida em pacientes (0,05) quando comparada com controles (0,09; p=0,011). Apesar de níveis médios elevados do perfil lipídico terem sido encontrados em pacientes quando comparados com controles, com significância estatística para valores de colesterol total (CT) (203,6md/dL±57,98, e 181,9mg/dL±68,47, respectivamente; p=0,003) e colesterol de baixa densidade (LDLc) (131,4mg/dL±52,60 e 116mg/dL±56,38, respectivamente; p=0,014), esses resultados se mostraram independentes da presença do alelo épsilon4. No grupo controle, os valores mais elevados de CT e LDLc ocorreram na ausência do alelo épsilon4, confirmando o efeito conflitante dos alelos da apo E sobre os lipídios plasmáticos e sobre o AVC at. CONCLUSÃO: As isoformas da apo E não podem ser consideradas fator de risco isolado para AVC at e não mostram associação com o perfil lipídico neste estudo.

    Abstract in English:

    The genetic heterogeneity of apolipoprotein E (apo E) has been associated with lipid profile and atherothrombotic stroke, however this association remains inconclusive. OBJECTIVE: To evaluate the relationship between the isoforms of apo E and atherothrombotic stroke, by ascertaining the frequency of its alleles and genotypes associated with the lipid profile in patients with stroke. METHOD: A total of 207 individuals were divided into two groups, consisting of 107 patients with stroke and 100 individuals without clinical symptoms of the disease. Blood samples were taken from patients and controls for molecular investigation of the apo E (epsilon2, epsilon3 and epsilon4 alleles) for the analysis of the lipid profile. RESULTS: The epsilon3 allele was the most common and its prevalence was significantly higher in patients (0.93) compared to the controls (0.86; p=0.024). The epsilon2 allele was rarely seen specifically in patients (0.02 versus 0.05 in controls, p=0.191). The epsilon4 allele was not associated with stroke showing a reduced frequency in patients (0.05) when compared to controls (0.09; p=0.011). Although higher average levels of lipid profile were found in patients when compared to controls, with statistical significance for the values of total cholesterol (TC) (203.6mg/dL±57.98 and 181.9mg/dL±68.47 respectively; p=0.003) and low-density lipoprotein cholesterol (LDLc) (131.4mg/dL±52.60 and 116mg/dL±56.38, respectively; p=0.014), these were independent of the presence of the epsilon4 allele. In control group the higher TC and LDLc values occurred in the absence of the epsilon4 allele, confirming the conflicting effect of the alleles of apo E on the plasmatic lipids and atherothrombotic stroke. CONCLUSION: The isoforms of apo E cannot be regarded as an isolated risk factor for stroke and do not show association with lipid profile in this study.
  • Evaluation of pituitary and thyroid hormones in patients with subarachnoid hemorrhage due to ruptured intracranial aneurysm

    Mangieri, Paola; Suzuki, Kunio; Ferreira, Moema; Domingues, Lucília; Casulari, Luiz Augusto

    Abstract in Portuguese:

    É bem conhecido que o sistema nervoso central (SNC) influencia as secreções dos hormônios hipofisários e que doenças do SNC são frequentemene associadas com função endócrina alterada. O objetivo deste estudo foi avaliar as concentrações séricas dos hormônios hipofisários e tireoidianos em uma série de pacientes acometidos de hemorragia subaracnóidea devida a ruptura de aneurisma cerebral. Foram avaliados 35 pacientes (23 mulheres e 12 homens), com média de idade de 51,9±13,3 anos. Foram avaliados para a severidade da doença pela escala de Hunt & Hess: nove deles estavam no grau I, 14 no grau II e 12 no grau III. As amostras de sangue foram obtidas entre 8:00 e 9:00 horas e os hormônios foram medidos pelos métodos de IRMA ou de MEIA. Os níveis séricos de cortisol (valor normal (VN) 5 a 18 µg/dl) estavam aumentados em todos os pacientes (média±desvio padrão = 31,4±12,4 µg/dl). Os níveis de prolactina (VN <20 ng/ml) foram de 18,6±17,1 ng/ml e cinco (14,2%) tiveram níveis maiores do que o normal. Os níveis de FSH e LH foram normais de acordo com a idade e sexo: homens - FSH = 4,0±2,9 mUI/ml (VN =1 a 10,5 mUI/ml); LH = 6,1±6,3 mUI/ml (VN =2 a 12 mUI/ml); mulheres - pré-menopausa: FSH = 2,5±1,5 mUI/ml (VN =2,4 a 9,3 mUI/ml); LH 3,9±5,1 mUI/ml (VN =2 a 15 µUI/ml); pós-menopausa: FSH = 48,3±18,5 mUI/ml (valor normal =31 a 134 mUI/ml); LH = 29±13,8 mUI/ml (VN =16 a 64 mUI/ml). Os níveis de TSH foram 3,9±5,2 µUI/ml (VN =0,5 a 4,7 µUI/ml) e cinco pacientes (14,2 %) tiveram níveis maiores do que o normal. Os níveis de triiodotironina (T3) foram de 66,4±18,7 ng/dl (VN = 45 a 137 ng/dl) e cinco pacientes (14,2%) tiveram níveis menores do que o normal (33,8±9 ng/dl). Os níveis de tiroxina (T4) (VN= 4,5 a 12,5 µg/dl) foram de 7,4±1,7 µg/dl e dois pacientes (5,6 %) tiveram níveis menores do que o normal. Anticorpos antitireoglobulina e antimicrossomal não foram detectados. Conclusões: nas primeiras 24 horas seguindo o quadro ictal, as anormalidades observadas nas dosagens hormonais podem ser devidas ao estresse provocado pelo sangramento intracraniano; as alterações observadas nos hormônios tireoidianos sugerem que os pacientes com hemorragia subaracnoidea podem desenvolver a síndrome do doente eutireoideo.

    Abstract in English:

    It is well known that the central nervous system (CNS) influences the pituitary hormone secretions and that diseases of CNS are frequently associated with an altered endocrine function. The aim of this study has been the evaluation of the serum concentrations of the pituitary and thyroid hormones in a series of patients with subarachnoid hemorrhage due to a ruptured cerebral aneurysm. Thirty-five patients (23 females and 12 males), aged 51.9±13.3 years on the mean were admitted. They were evaluated to assess the clinical severity of the subarachnoid hemorrhage by Hunt & Hess scale: nine patients were in the grade I, 14 in the grade II, and 12 in the grade III. Blood samples were obtained between 8:00 and 9:00 a.m. and serum hormones were measured by commercial kits (IRMA or MEIA methods). Cortisol serum levels (normal range (NR) = 5 to 18 µg/dL) were increased in all the patients (mean ± standard deviation = 31.4±12.4 µg/dL). Mean prolactin levels (NR < 20 ng/mL) were 18.6±17.1 ng/mL and five patients (14.2%) had levels higher than normal. FSH and LH levels were normal according to age and sex: men: FSH = 4±2.9 mUI/mL (NR = 1 to 10.5 mUI/mL); LH = 6.1±6.3 mUI/mL (NR = 2 to 12 mUI/mL); premenopausa women: FSH = 2.5±1.5 mUI/mL (NR = 2.4 to 9.3 mUI/mL); LH 3.9±5.1 mUI/mL (NR =2 to 15 mUI/mL); post- menopausal women: FSH = 48.3±18.5 mUI/mL (NR =31 to 134 mUI/mL); LH = 29±13.8 mUI/mL (NR =16 to 64 mUI/mL). Mean TSH levels were 3.9±5.2 µUI/mL (NR =0.5 to 4.7 µUI/mL) and five patients (14.2%) had levels higher than normal. Mean triiodothyronine levels (T3) were 66.4±18.7 ng/dL (NR = 45 to 137 ng/dL) and five patients (14.2%) had levels lower than normal (33.8±9 ng/dL). Mean thyroxine levels (T4) (NR= 4.5 to 12.5 µg/dL) were 7.4±1.7 µg/dL and two patients (5.6%) had levels lower than normal. Thyroglobulin and microsomal antibodies were not detectable. Conclusions: In the first 24 hours following ictus, the hormonal changes may be due to the stress produced by the intracranial bleeding; thyroid hormone alterations suggest that patients with subarachnoid hemorrhage might have an euthyroid sick syndrome.
  • Stress regulates the lymphocyte homing receptor CD62L (L-selectin)

    Manfro, Gisele Gus; Alexandre Netto, Carlos; Pollack, Mark; Mezzomo, Kelin Maggioni; Preffer, Frederic; Kradin, Richard

    Abstract in Portuguese:

    Baseado em estudo prévio que demonstrou que os pacientes com transtorno do pânico apresentavam aumento na porcentagem de expressão de linfócitos com fenótipo virgem (CD45RA+ e CD62L+), aumento no cortisol plasmático, assim como diminuição na produção de interleucinas, foi sugerido que as alterações na porcentagem de expressão dessas moléculas de superfície dos linfócitos poderia estar relacionada com a liberação de substâncias pelo eixo hipotálamo-hipófise-adrenal (HHA) e possivelmente associada ao transtorno do pânico (cortisol, IL-2, serotonina e epinefrina). Com o objetivo de estudar essas alterações, células mononucleares do sangue periférico de voluntários normais foram estimuladas com mitógeno, na presença de dexametasona, IL-2, serotonina e epinefrina. A expressão de CD62L "in vitro" é diminuida com IL-2. Serotonina e epinefrina não promovem alterações na expressão dessas moléculas de superfície. Os resultados desse estudo "in vitro" estão de acordo com o estudo clínico prévio com pacientes com transtorno do pânico. Pode-se sugerir que o estresse é responsável por algumas disfunções imunológicas e novos estudos devem ser delineados para testar essa hipótese.

    Abstract in English:

    Based on a previous study showing that panic disorder patients had increased expression of naïve phenotype lymphocytes (CD45RA+ and CD62L+), increased plasma cortisol, as well as decreased interleukin-2 (IL-2) producion, we hypothesized that changes in the percentage of expression of these lymphocyte surface molecules could be related to the substances released by the hypothalamic-pituitary-adrenal (HPA) axis and possibly associated to panic disorder (cortisol, IL-2, serotonin and epinephrine). In order to study the altered expression, blood mononuclear cells of normal volunteers were stimulated with mitogen, in the presence of dexamethasone, IL-2, serotonin and epinephrin. CD62L is decreased by IL-2 in vitro. Serotonin and epinephrine did not promote changes in the expression of these surface molecules. The results of the ex vivo study are in agreement with a previous clinical study with panic patients. It could be suggested that stress is responsible for certain immunologic dysfunctions and new studies should be conducted.
  • Pharmacological, morphological and behavioral analysis of motor impairment in experimentally vitamin C deficient guinea pigs

    Oriá, Reinaldo Barreto; Costa, Carlos Maurício de Castro; Santos, Terezinha de Jesus Teixeira; Vieira, Carlos Meton de Alencar G.

    Abstract in Portuguese:

    O escorbuto se caracteriza por doença inflamatória e sangramento gengival. Contudo, num modelo animal em cobaios, descrito por Den Hartog Jager em 1985, o estado escorbútico foi associado à doença do neurônio motor com desmielinização do trato piramidal, provocando atrofia neurogênica dos músculos. Objetivando investigar o papel protetor da vitamina C no sistema nervoso, um estudo farmacológico, morfológico e comportamental foi conduzido. Três grupos experimentais foram usados: A100, animais recebendo 100 mg/vitamina C/ dia; A5,0, animais recebendo 5,0 mg/ vitamina C/ dia; e A0, animais sem vitamina C. Nós avaliamos o ganho de peso, diâmetro muscular e realizamos testes comportamentais. Em todos os testes examinados, detectamos diferenças significantes dos grupos suplementados em relação ao grupo escorbútico (p<0,05). Os animais foram sacrificados para histopatologia do músculo gastrocnemius, medula espinhal e tecidos dentários. Também foi realizado estudo morfométrico da espessura do periodonto e do diâmetro dos corpos celulares dos neurônios motores alfa. A carência de vitamina C parece comprometer a morfologia da medula espinhal envolvendo o neurônio motor inferior, confirmada pela redução significativa do diâmetro dos pericárions e atrofia muscular, complicada pelo aumento do déficit nutricional.

    Abstract in English:

    The scurvy shows an inflammatory disease and gingival bleeding. Nevertheless, in an animal model for guinea pigs, described by Den Hartog Jager in 1985, scurvy was associated with a motor neuron disease with demyelinization of the pyramidal tract, provoking neurogenic atrophy of muscles. Aiming at searching the protective role of vitamin C in nervous system, a pharmacological, morphological and behavioral study was conducted. Three experimental groups were used: A100, animals receiving 100 mg/ vitamin C/ day; A5.0, animals receiving 5.0 mg/vitamin C/ day; and A0, animals without vitamin C. We analyzed the weight gain, muscular diameter and behavioral tests. In all tests examined, we found significant differences between the supplemented groups in comparison with scorbutic group (p<0.05). Thereafter, the animals were killed for histopathology of gastrocnemius muscle, spinal cord and tooth tissues. In addition, a morphometric study of periodontal thickness and alpha-motor neuron cell body diameter were done. The vitamin C-diet free regimen seemed to induce a disruption in spinal cord morphology, involving the lower motor neuron, as confirmed by a significant reduction in neuron perycaria diameter and muscular atrophy, complicated by increased nutritional deficit.
  • Thalamus and language: interface with attention, memory and executive functions

    Radanovic, Marcia; Azambuja, Mariana; Mansur, Letícia Lessa; Porto, Cláudia Sellitto; Scaff, Milberto

    Abstract in Portuguese:

    As estruturas subcorticais ocupam posições funcionais estratégicas nas redes cognitivas. Sua lesão pode interferir com grande número de funções. Estudamos seis pacientes com lesão vascular talâmica (três à esqueda, dois à direita e um bilateral), para caracterizar a repercussão da lesão nas suas habilidades comunicativas e a interface entre alterações de linguagem e outras habilidades cognitivas, como atenção, memória e executivas frontais. Os pacientes foram avaliados através de entrevista funcional (análise do discurso), testes de Boston para Diagnóstico da Afasia, Nomeação Boston, Token, Múltipla Escolha de Benton, Trail Making, Wisconsin Card Sorting e scripts frontais. Todos os pacientes realizaram ressonância magnética encefálica (RM) e cinco realizaram SPECT. Os resultados mostram que os pacientes apresentam prejuízo em diversos domínios cognitivos, especialmente atenção e funções executivas (memória operacional, planejamento e automonitoração); nos lesados à direita, ocorre prejuízo visuoespacial associado. Tais alterações repercutem nas habilidades de linguagem, o que deve ser levado em conta para reabilitação.

    Abstract in English:

    Subcortical structures are in a strategic functional position within the cognitive networks. Their lesion can interfere with a great number of functions. We studied six patients with thalamic vascular lesions (three left sided, two right sided and one bilateral), to characterize their repercussion in the communicative abilities and the interface between language alterations and other cognitive abilities, as attention, memory and frontal executive. All patients were evaluated through a functional interview (discourse analysis), and the following batteries: Boston Diagnostic Aphasia Examination, Boston Naming Test, Token Test, Benton Visual Retention Test, Trail Making, Wisconsin Card Sorting and frontal scripts. All patients performed MRI and five underwent SPECT. Results show that these patients present impairment in several cognitive domains, especially attention and executive functions (working memory, planning and self-monitoring); those with right lesions have an additional visuospatial impairment. Such alterations interfere with language abilities, and this fact must be considered in the rehabilitation efforts.
  • Overuse of symptomatic medications among chronic (transformed) migraine patients: profile of drug consumption

    Krymchantowski, Abouch Valenty

    Abstract in Portuguese:

    Os pacientes com cefaléia crônica diária e migrânea crônica (transformada) (MT) representam mais de um terço dos pacientes vistos em centros especializados. Muitos destes pacientes abusam de medicações sintomáticas (MS) tomadas em caráter diário para aliviar a cefaléia e/ou os sintomas associados. A conversão para o padrão de apresentação diário ou quase diário parece ser relacionada ao uso excessivo de MS. O objetivo deste estudo foi avaliar o perfil de consumo de medicações sintomáticas em pacientes sendo atendidos em centro terciário de cefaléias. Cento e trinta e três pacientes (22 homens e 111 mulheres, com idades entre 17 e 80 anos) consecutivos preenchendo os critérios propostos por Silberstein e col. (1994, 1996) para MT e uso excessivo de MS foram estudados prospectivamente. Nenhum dos pacientes encontrava-se sob tratamento regular para outras doenças. Entre eles, 73 pacientes (54,9%) estavam utilizando uma categoria de MS enquanto 55 (41,3%) e 5 (3,8%) encontravam-se sob uso de duas e três categorias de MS, respectivamente. As categorias de medicações sintomáticas utilizadas em excesso variaram de analgésicos simples a triptanos e combinações de ergóticos e analgésicos com cafeína. A ingestão média por paciente por dia foi de 3 a 4 comprimidos e os compostos mais usados foram analgésicos simples (isolados ou em combinações) por 75,2% dos pacientes, drogas com cafeína por 71,4%, derivados da ergotamina por 26,1%, triptanos por 15,5%, medicamentos com narcóticos ou ansiolíticos por 13% e antinflamatórios não esteroidais por 3,8% dos pacientes. Os mecanismos pelos quais o uso excessivo de MS exerce um papel nesta transformação de padrão doloroso são incertos mas a despeito da necessidade de realização de estudos controlados para comprovar o verdadeiro papel desempenhado pelas MS no desenvolvimento da migrânea transformada, este estudo enfatiza a necessidade de se estabelecer diretrizes mais rigorosas no padrão de prescrição de sintomáticos em pacientes com cefaléias frequentes.

    Abstract in English:

    Chronic daily headache and chronic (transformed) migraine (TM) patients represent more than one third of the subjects seen in specialized headache centers. Most of these patients may overuse symptomatic medications (SM) taken on a daily basis to relieve headache and associated symptoms. The conversion to the daily or near-daily pattern of headache presentation is thought to be related to the medication overuse. The aim of this study was to evaluate the profile of SM consumption among transformed migraine patients attending a tertiary center. One hundred thirty three consecutive patients (22 men and 111 women, ages 17 to 80) with TM and overuse of SM according to the proposed criteria of Silberstein et al (1994, 1996) were prospectively studied. None of the patients were under treatment for other conditions. Among them, 73 (54.9%) were using one category of SM, while 55 (41.3%) and 5 (3.8%) patients were taking simultaneously two and three categories of SM respectively. The categories of overused symptomatic medications varied from simple analgesics to narcotics, triptans and combinations of ergot derivatives and caffeine and of analgesics and caffeine. The average intake per patient per day was of 3 to 4 tablets and mostly of the patients overused simple analgesics (isolated or in combination with other substances) (75.2%), caffeine containing drugs (71.4%), drugs containing ergotamine derivatives (26.1%), triptans (alone or combined) (15.5%), drugs with narcotics or ansiolitics (13%) and anti-inflammatory drugs (3.7%). The mechanisms by which the overuse of symptomatic medications may play a role in this transformation are uncertain but despite of the necessity of controlled trials to demonstrate the real role of such compounds in the development of transformed migraine, this study emphasizes the necessity for more rigorous prescribing guidelines for patients with frequent headaches.
  • Axonal degeneration in association with carpal tunnel syndrome

    Caetano, Marcelo Ribeiro

    Abstract in Portuguese:

    A compressão do nervo mediano no segmento punho-palma produz uma entidade clínica conhecida como síndrome do túnel do carpo (STC). A eletroneuromiografia é o exame de escolha para o diagnóstico da STC, através da identificação de diminuição de velocidade e/ou bloqueio de condução quando estudamos a neurocondução do nervo mediano, no trecho do punho. Entretanto, as técnicas comumente usadas não conseguem separar a lesão em mielínica focal com ou sem degeneração axonal secundária. Avaliamos 100 mãos de pacientes com STC e comparamos com 50 mãos de um grupo controle. Medimos a amplitude do potencial de ação do nervo sensitivo do mediano, com estímulo na palma e captação no dedo, e comparamos entre os grupos controle e de pacientes (o grupo de STC foi subdividido em leve, moderado e grave). Era esperado que a amplitude do potencial estivesse normal enquanto não houvesse degeneração axonal secundária. Os resultados mostraram que, no grupo de STC leve e parte do grupo de STC moderado, a amplitude do potencial está normal, enquanto que, no grupo de STC grave e em parte do grupo de STC moderado, a amplitude está diminuída, ou o potencial está abolido, demonstrando que existe degeneração axonal secundária nos casos de STC mais graves. Como em geral as lesões mielínicas focais têm melhor prognóstico do que as axonais, concluímos que a avaliação proposta pode ser útil no prognóstico e na orientação terapêutica.

    Abstract in English:

    Median nerve entrapment in the palm to wrist segment is known as carpal tunnel syndrome (CTS). Electromyography is the best evaluation test to confirm the disease, as it shows a median reduced conduction velocity and/or conduction block; however, the usual CTS electrodiagnostic tests do not separate segmental demyelination alone from segmental demyelination plus secondary axonal degeneration. We studied 100 hands from CTS patients (classified as mild, moderate, and severe), and 50 hands from normal subjects. The median palmar sensory nerve action potential (SNAP) amplitude was measured and compared between the two groups. It would be expected that SNAP was normal if no axonal degeneration had occurred. The results showed that in mild CTS group and part of moderate CTS group SNAP amplitude was normal, whereas in severe CTS group, and part of moderate group SNAP amplitude was reduced, proving that axonal degeneration was involved. As it is well stated that axonal lesions have worse prognosis than segmental demyelinating ones, this simple test may help to preditic the CTS outcome and treatment.
  • Translation and validation of an instrument for evaluation of severity of symptoms and the functional status in carpal tunnel syndrome

    Campos, Carmelinda Correia de; Manzano, Gilberto Mastrocola; Andrade, Lucilia Bannwart de; Castelo Filho, Adauto; Nóbrega, João Antonio Maciel

    Abstract in Portuguese:

    Este estudo tem por objetivo traduzir, fazer a equivalência cultural e validar o questionário de Levine et al. (1993) ou Boston Carpal Tunnel Questionnaire (BCTQ), para o português. O BCTQ aplicado a pacientes selecionados pela pergunta "Qual o motivo que a(o) levou a procurar o médico e que fez com que ele solicitasse este exame?" mostrou boa reprodutibilidade. A validade foi medida comparando o escore de gravidade dos sintomas (EGS) e o escore do estado funcional (EEF) aos resultados dos testes de força de preensão e pinça, Minnesota, discriminação entre dois pontos, Semmes-Weinstein e velocidade de condução sensitiva no nervo mediano. A consistência interna foi avaliada pelo coeficiente a de Chronbach, comparando o EGS ao EEF. A propriedade de medida foi avaliada pelo teste t pareado, comparando escores pré-cirúrgicos aos pós-cirúrgicos. Reprodutibilidade, consistência interna, validade e propriedades de medida do BCTQ traduzido foram semelhantes às encontradas por Levine et al. na versão original.

    Abstract in English:

    The objective of the present study was to translate, to do cultural equivalence and validation of the Levine et al. (1993) or Boston Carpal Tunnel Questionnaire (BCTQ) to Portuguese. The BCTQ application to patients, selected by the question "What was the reason that brought you to look for a physician and that led him to ask this examination?" showed very good reproducibility. The validity was measured through the comparison of the severity symptoms scores (SSS) and the functional status scores (FSS) with the results of grip forces, Minnesota, two point discrimination, Semmes-Weinstein filaments perception and sensory conduction at the median nerve. The internal consistency was evaluated through Chronbach's alpha coefficient comparing the SSS and the FSS. The measuring properties were evaluated through paired t-test between pre and pos-surgical scores. Reproducibility, internal consistency, validation and measuring properties of the translated BCTQ were similar to those found by Levine et al. with the original version.
  • Paresthesia and/or pain affecting the hand and/or wrist as a referral for electrodiagnostic studies

    Campos, Carmelinda Correia de; Manzano, Gilberto Mastrocola; Castelo Filho, Adauto; Nóbrega, João Antonio Maciel

    Abstract in Portuguese:

    Com o objetivo de conhecermos os motivos de encaminhamento para estudo eletrofisiológico, perguntamos a 490 pacientes, encaminhados a dois laboratórios de neurofisiologia (UNIFESP e UNEF): "Qual o motivo que a(o) levou a procurar o médico e que fez com que ele solicitasse este exame"? Parestesia e/ou dor nas mãos e/ou punhos foram espontaneamente referidas como motivo principal por 175 deles (26% UNIFESP e 40% UNEF). O exame eletroneuromiográfico foi normal em, respectivamente, 30,8% e 35,3% e revelou compressão do nervo mediano no carpo em 59% e 51,5% destes pacientes. Sintomas noturnos e parestesia foram comuns nos dois grupos de pacientes, mas não foram capazes de discriminar aqueles com e sem compressão do nervo mediano no carpo. O sintoma dor predominou nos pacientes com exame normal. A pergunta formulada pareceu ser bom instrumento de seleção. Conseguiu selecionar duas amostras de pacientes sintomáticos semelhantes, em laboratórios com população alvo muito diferente.

    Abstract in English:

    To study the reasons for referral to electrodiagnostic evaluation, 490 patients referred for electrodiagnostic evaluation to two laboratories (UNIFESP and UNEF) answered the following question: "What was the reason that brought you to look for a physician and that led him to ask this examination?" Paresthesia and/or pain were answered as the main reason by 175 of them (26% UNIFESP and 40% UNEF). The electromyographical examinations were normal in 30.8% and 35.3% and involvement of the median nerve at the wrist was detected in 5 9% and 51.5% of them. Nocturnal symptoms and paresthesia were commonly noted in both groups of patients; they, however, were not able to separate the patients with and without median nerve compression at the wrist. The question asked seems to be a useful selection instrument, to select two similar symptomatic samples of patients from two laboratories serving with very different target populations.
  • Treatment of vocal symptoms in Parkinson's disease: the Lee Silverman method

    Dias, Alice Estevo; Limongi, João Carlos Papaterra

    Abstract in Portuguese:

    Alterações discretas na qualidade da voz e da articulação podem ser observadas em fases relativamente iniciais da doença de Parkinson (DP). As alterações da voz e da fala na DP constituem, em conjunto, o que se denomina disartria hipocinética ou disartrofonia e caracterizam-se por monotonia e redução da intensidade da voz, articulação imprecisa e distúrbios do ritmo. Recentemente, foram relatados resultados favoráveis através de método de tratamento intensivo e dirigido especificamente para o tratamento da voz na DP, denominado Lee Silverman Voice Treatment (LSVT®). O objetivo essencial desse método é aumentar a intensidade vocal através do incremento do esforço fonatório. O presente estudo teve por objetivo a caracterização das anormalidades vocais (qualidade vocal, padrão articulatório e inteligibilidade) em um grupo de pacientes com DP e a avaliação da resposta terapêutica obtida pela administração do método Lee Silverman. A comparação dos dados de análise acústica, bem como da análise perceptivo-auditiva nos períodos pré e pós-tratamento mostraram modificações estatisticamente significantes após o tratamento. Embora o padrão articulatório tenha se mantido impreciso, os benefícios obtidos pelo tratamento na melhora da qualidade vocal e, sobretudo, na intensidade vocal favoreceram a qualidade da comunicação oral, reduziram os sintomas negativos e adequaram a qualidade vocal às necessidades pessoais e sociais dos indivíduos.

    Abstract in English:

    Mild changes in voice quality and articulation of speech may be seen in early phases of Parkinson´s disease (PD). Voice and speech disturbances in PD constitute a hypocinetic dysarthria or dysarthrophonia and are characterized by monotony and reduced intensity of voice, imprecise articulation and disturbances of rhythm. Favorable results with an intensive method (Lee Silverman Voice Treatment) for the treatment of voice disturbances in PD were recently reported. The main goal of the method is to augment vocal intensity through the increment of phonatory effort. The purpose of the present study was to characterize vocal abnormalities (hoarseness, breathiness, articulatory pattern and inteligibility) in a group of patients with PD and to evaluate the therapeutic efficacy of the Lee Silverman method. Acoustic as well as perceptive-auditory analysis showed statistically significant differences between pre and post treatment groups. Although the articulatory pattern has not considerably changed, the benefits obtained with the improvement in vocal quality positively influenced overall quality of oral communication.
  • Attention deficit/hyperactivity disorder prevalence in an inner city elementary school

    Vasconcelos, Marcio M.; Werner Jr., Jairo; Malheiros, Ana Flávia de Araújo; Lima, Daniel Fampa Negreiros; Santos, Ítalo Souza Oliveira; Barbosa, Jane Bardawil

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Definir a prevalência do transtorno de déficit de atenção/hiperatividade (TDAH) numa amostra de crianças escolares de uma única escola primária pública. MÉTODO: A população do estudo foi composta por todos os alunos das classes de alfabetização à quarta série de uma escola. No primeiro estágio da pesquisa, as professoras e os pais preencheram um questionário padronizado de 18 sintomas definidos no DSM-IV. No segundo estágio, os alunos com triagem positiva foram convidados para um atendimento na escola. Após assinatura de consentimento esclarecido, preencheram-se o questionário de sintomas do DSM-IV, uma anamnese dirigida e um questionário psicossocial concebido para a pesquisa e realizaram-se exames físico e neurológico completos. O diagnóstico de TDAH admitia três subtipos: hiperativo predominante (H), desatento predominante (TDA), ou misto (TDA+ H). RESULTADOS: De 403 alunos avaliados no início, 108 tiveram triagem positiva. Destes, avaliaram-se 101 alunos. Havia 68 meninos e 33 meninas. A idade mediana foi 9 anos (faixa, 6-15 anos; desvio padrão, 1,99). O diagnóstico de TDAH foi definido em 69 alunos (17,1%), incluindo 27 crianças (39,1%) com TDA sem H, 26 crianças (37,7%) com TDA + H e 16 (23,2%) com H sem TDA. Dentre as crianças diagnosticadas, 45 (65,2%) eram meninos e 24 (34,8%) meninas (razão 1,9:1). CONCLUSÃO: A prevalência de TDAH em 403 crianças escolares de uma escola primária pública foi 17,1%.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To define the prevalence of attention deficit/hyperactivity disorder (ADHD) in a sample school-aged children from a public elementary school. METHOD: The study population was composed of all pupils who attended the first five grades at a public state school. During the first stage, school teachers and parents filled a standardized questionnaire of 18 ADHD symptoms defined at DSM-IV. In the second stage, children who screened positive and their parents were invited for a medical visit at school. After signature of an informed consent, the following procedures were done: DSM-IV symptoms questionnaire, oriented history, physical exam and neurologic exam. ADHD diagnosis was subdivided into three types: predominantly hyperactive (H), predominantly inattentive (ADD), and mixed type ADD + H. RESULTS: Among 403 pupils recruited in the first stage, 108 screened positive. Of these, 101 were assessed. There were 68 boys and 33 girls. Median age was 9 years (Range, 6-15 years; standard deviation, 1.99). ADHD diagnosis was defined for 69 pupils (17.1%), including 27 children (39.1%) with ADD, 26 children (37.7%) with ADD + H, and 16 children (23.2%) with H without ADD. Among children who received a diagnosis of ADHD, 45 (65.2%) were boys and 24 (34.8%) were girls (ratio 1.9:1). CONCLUSION: ADHD prevalence in a sample of 403 school-aged children from a public elementary school was 17.1%.
  • Cerebral aneurysms diagnosis by three-dimensional CT angiography

    Andrade, Guilherme Cabral de; Teixeira, Pedro Augusto Deja; Alves, Helvércio Fernando Polsaque; Donato, Erik Evandro; Moreira, Carlos Alexandre Aguiar; Faria, Renato Campos Soares de; Dias, Luís Antônio Araújo

    Abstract in Portuguese:

    A angiotomografia é método diagnóstico rápido e minimamente invasivo que passou a ser utilizado recentemente nos casos de aneurisma intracraniano, possuindo 100% de especificidade e podendo atingir 95% de sensibilidade, na avaliação dos aneurismas do círculo de Willis, substituindo a angiografia digital, mas não em todos os casos. Apresentamos nossa experiência na avaliação do exame de angiotomografia tridimensional em período de 2 anos, comprendido entre junho de 1997 e junho 1999, em que foram realizados exames de angiotomografia tridimensional para detecção de aneurismas intracranianos em 136 pacientes Em 118 pacientes foi realizada apenas angiotomografia e em 18 casos foi realizada além da angiotomografia tridimensional, também a angiografia digital convencional. O exame de angiotomografia tridimensional possui baixo risco, sendo melhor utilizada na detecção dos aneurismas com diâmetro maior que 3mm. Possui algumas limitações, como os aneurismas muito pequenos <3mm aneurismas da carótida cavernosa e da circulação posterior, como também a não realização do exame dinâmico.

    Abstract in English:

    Three-dimensional computerized tomography angiography is a fast diagnosis method and low invasive that passed to be used recently in the cases of intracranial aneurysms. This method presents a 100% specificity and can reach 95% of sensibility in the evaluation of the aneurysms in the circle of Willis, substituting the digital angiography but not in all of the cases. We report our experience in evaluation of the three-dimensional angiotomography exams in a period of 2 years between June of 1997 and June of 1999, were accomplished for detection of intracranial aneurysms in 136 patients, being 118 just with three-dimensional angiotomography and in 18 cases they were accomplished besides three-dimensional angiotomography also the conventional digital angiography. The exam of three-dimensional angiotomography possesses low risk being used better in the detection of the aneurysms when possess higher diameter than 3mm, with some limitations as in the very small aneurysms when smaller than 3mm, carotid intern cavarnous aneurysms, posterior circulation aneurysms as well as the non accomplishment of the dynamic exam.
  • Magnetic resonance imaging of the intraventricular cavernomas: diagnostic aspects

    Tatsui, Cláudio Esteves; Koerbel, Andrei; Prevedello, Daniel Monte-Serrat; Hanel, Ricardo Alexandre; Grande, César Vinícius; Moro, Marlus Sidney; Araújo, João Cândido

    Abstract in Portuguese:

    Cavernomas são malformações vasculares que frequentemente acometem a substância branca dos hemisférios cerebrais e tronco encefálico. São angiograficamente ocultas e têm como principal método diagnóstico a ressonância magnética, em que tipicamente se observa nas sequências ponderadas em T2, um halo perilesional hipointenso devido a deposição de hemossiderina no tecido adjacente. A localização ventricular é considerada rara, e suas características de imagem na ressonância magnética diferem, podendo não apresentar tal halo. Apresentamos dois casos nos quais o diagnóstico foi feito somente com exame histopatológico, devido a ausência dos critérios de imagem que permitiriam a suspeita de tal lesão. Os cavernomas devem ser incluidos no diagnóstico diferencial dos processos expansivos intraventriculares, sendo a ressecção cirurgica completa a melhor modalidade de tratamento para estas lesões.

    Abstract in English:

    Cavernomas are vascular malformations that typically affect the white matter of cerebral hemispheres and brain stem. They are angiographically occult lesions that depend on magnetic resonance imaging (MRI) for their diagnosis, presenting a hypointense perilesional ring caused by hemossiderin deposition as seen in T2 sequences. The ventricular location is rare, and image features may differ. We present two cases with diagnosis made only by histopathologic examination, due to a lack of classic image findings. Cavernous hemangiomas must be included in the differential diagnosis of intraventricular tumors, and total surgical resection is the treatment of choice. Perilesional ring as demonstrated by MRI, must not be expected when dealing with such lesions.
  • The use of slow-frequency transcranial magnetic stimulation in the treatment of depression at Brasília University Hospital: preliminary findings

    Brasil-Neto, Joaquim P.; Boechat-Barros, Raphael; Mota-Silveira, Doralúcia A. da

    Abstract in Portuguese:

    O presente estudo relata o uso da estimulação magnética transcraniana de baixa frequência sobre o córtex pré-frontal direito em três pacientes com diagnóstico de episódio depressivo maior, de acordo com o DSM - IV. Houve melhora significativa em dois pacientes, com diminuição de mais de 50% na pontuação da escala de Hamilton - 17 itens. São feitas considerações acerca de possíveis indicações e limitações do seu uso clínico, bem como sugestões ao protocolo de uso desta técnica. Também são discutidos fatores socioeconômicos relacionados a esta terapia.

    Abstract in English:

    This paper reports the use of slow frequency transcranial magnetic stimulation of the right pre-frontal cortex in three patients with a diagnosis of major depressive episode according to the DSM-IV classification. There was a significant improvement in two patients, with a decrease of over 50% in the Hamilton Scale scores- 17 items. Possible indications and limitations of this therapeutic tool are discussed, as well as socio-economic aspects of this new treatment.
  • Syncope in the elderly: diagnostic utility of carotid sinus massage in the head-up tilt test

    Benchimol, Marcos; Oliveira-Souza, Ricardo de

    Abstract in Portuguese:

    Um senhor aposentado veio à consulta com história de desmaios há vários meses e uma série de exames cardiológicos e de neuroimagem inconclusivos. Medicado com carbamazepina, os desmaios persistiram, ocasionando ferimentos na face e nos braços. Durante o "tilt test" não sensibilizado farmacologicamente, a massagem do seio carotídeo na posição ortostática (mesa inclinada a 60°) produziu assistolia, perda da consciência e queda drástica da pressão arterial por 5 segundos. A mesma manobra na posição supina não provocou sintomas ou alterações hemodinâmicas. Implantado marca-passo de dupla câmara e suspensa a carbamazepina, os desmaios não se repetiram ao longo dos 18 meses de acompanhamento, confirmando o diagnóstico de hipersensibilidade do seio carotídeo com resposta cárdio-inibitória. Este caso ilustra e reafirma a utilidade do "tilt test" e da inclusão da massagem dos seios carotídeos na posição ortostática no protocolo de investigação de todo paciente com síncope de causa inaparente.

    Abstract in English:

    A 71-year-old man presented with a 6-month history of fainting. Consciousness was quickly regained without clouding or confusion. Ancillary investigations were inconclusive and he was treated with carbamazepine. The fainting spells did not cease and he was referred for a tilt-table test exam. In the head-up position (table tilted at 60°), massage of the carotid sinus was immediately followed by asystole, unconsciousness, and a sharp drop in arterial pressure for 5 seconds. The same procedure in the lying position did not elicit clinical symptoms or hæmodynamic imbalance. A diagnosis of carotid sinus hypersensitivity with a cardio-inhibitory response pattern was made. Carbamazepine was withdrawn and a double-chamber pacemaker was implanted in his right ventricle. He remained symptom-free for the ensuing 18 months. This case supports the diagnostic utility of carotid sinus massage during the head-up tilt test in patients with unexplained non-convulsive loss of consciousness.
  • Chordoid meningioma: report of two cases

    Tella Jr, Oswaldo Ignácio de; Herculano, Marco Antonio; Prandini, Mirto Nelso; Stavile, João Norberto; Bonatelli, Antonio de Pádua Furquim

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos os achados tomográficos, de ressonância magnética e histopatológicos de dois pacientes com um tipo raro de meningioma. O primeiro era um paciente de 52 anos, do sexo masculino, portador de massa para selar volumosa, invadindo o seio cavernoso, infiltrando a fossa infratemporal e se estendendo ao nível de C2. O processo expansivo era isodenso em T1, contrastando-se intensamente com a injeção de gadolíneo e espontaneamente hiperintenso em T2. O segundo era um paciente de 19 anos, do sexo masculino, com grande massa, espontaneamente hiperdensa, em região temporal esquerda, na tomografia computadorizada de cranio. Ambos foram tratados cirurgicamente. No primeiro, somente a ressecção parcial foi possível devido a presença de intenso sangramento intra-operatório. No segundo o tumor foi totalmente removido. Ambos apresentavam características patológicas sugestivas de meningioma cordóideo. O meningioma intracraniano é relativamente comum, ocorre em adultos, apresentando diversos tipos histológicos. O meningioma cordóideo representa forma rara deste tipo de tumor, devendo ser diferenciado dos cordomas.

    Abstract in English:

    We present CT scan, MRI and histopathologic findings of two patients harboring a rare type of meningioma. In the first case, a 52 year-old male patient, a large parasellar mass invading the cavernous sinus, infiltrating the infratemporal fossa and extending as low as C2 was founded. The tumor was isointense on T1, enhanced strongly with gadolinium injection, and was hyperintense on T2. In the second case, a 19-year-old male patient, a large high density temporal right mass was disclosed by CT scan. Both patients were taken to surgery. In the first case, only a partial removal was possible to be accomplished due to a severe intra operative bleeding. In the second case, the tumor was totally removed. Both showed characteristic pathologic findings of a meningioma resembling a chordoma. Meningioma is a relatively common intracranial tumor, occurring most frequently in adults, showing a wide variety of growth patterns. We described a pattern that had a peculiar chordoma-like appearance. The pathological findings and the differential diagnosis from chordoma are discussed.
  • Treatment of subclavian steal syndrome with percutaneous transluminal angioplasty and stenting: case report

    Fregni, Felipe; Castelo-Branco, Luiz Eduardo Coutinho; Conforto, Adriana Bastos; Yamamoto, Fabio Iuji; Campos, Cynthia Resende; Puglia Jr., Paulo; Caldas, José Guilherme Mendes Pereira; Scaff, Milberto

    Abstract in Portuguese:

    A síndrome do roubo de subclávia designa a associação de sintomas neurológicos de insuficiência vertebrobasilar ao fenômeno do roubo de subclávia. Relatamos o caso de um homem de 63 anos que apresentava a síndrome do roubo de subclávia e estenose proximal grave (80%) da artéria subclávia esquerda (ASE). O paciente foi submetido a angioplastia transluminal percutânea com colocação de "stent" na ASE. O procedimento foi bem tolerado e, imediatamente após, houve remissão dos sintomas e do fenômeno de roubo de subclávia, avaliado por angiografia e doppler transcraniano. Propomos que a angioplastia transluminal percutânea com a colocação de "stent" é uma boa opção terapêutica para a síndrome de roubo de subclávia.

    Abstract in English:

    Subclavian steal syndrome refers to the association of neurological symptoms related to vertebrobasilar insufficiency and the phenomenon of subclavian steal. We report the case of a 63 year-old male patient that presented subclavian steal syndrome and severe proximal (80%) stenosis of the left subclavian artery. The patient was submitted to percutaneous transluminal angioplasty and stenting on the left SA. The procedure was well tolerated and immediately afterwards, there was complete remission of the symptoms and of the phenomenon of subclavian steal evaluated by angiography and transcranial doppler. We propose that percutaneous transluminal angioplasty with stenting placement is a good therapeutic option for subclavian steal syndrome.
  • Multiple systemic metastases of posterior fossa - primitive neuroectodermal tumor (PF-PNET) in adult: case report

    Mattos, João Paulo; Bonilha, Leonardo; Ferreira, Daniele; Borges, Wilson; Fernandes, Yvens Barbosa; Borges, Guilherme

    Abstract in Portuguese:

    A presença de metástases múltiplas sistêmicas decorrentes de um tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) numa paciente de 30 anos é relatada. É feita pelos autores revisão desta patologia, incluindo sua apresentação clínica, sinais e sintomas, aspectos radiológicos, vias de disseminação, aspectos genéticos e tratamento. É abordado na discussão do caso particularmente o comportamento metastático dos meduloblastomas, comparativamente com os não metastatizantes.

    Abstract in English:

    We present the case of a 30-year female patient with multiple systemic metastases of posterior fossa primitive neuroectodermal tumor (PF- PNET) and present a review concerning the usual presentation, sign and symptoms, radiological aspects, pathways of spread, genetic patterns and treatment of PF-PNET. The biological behavior of PF - PNET is analyzed taking into consideration the presence of systemic metastases.
  • Malignant transformation of pleomorphic xanthoastrocytoma: case report

    Tella Jr, Oswaldo Ignácio de; Herculano, Marco Antonio; Prandini, Mirto Nelso; Stavale, João Norberto; Aguiar, Paulo Henrique

    Abstract in Portuguese:

    Um caso raro de transformação maligna de xantoastrocitoma pleomórfico é apresentado, discutido e ilustrado neste estudo. Descrevemos um caso de xantoastrocitoma pleomórfico diagnosticado como lesão isodensa no lobo fronto-temporal direito, em uma paciente de 26 anos. Na cirurgia, encontrou-se tumor mole, de cor amarelada, com cavidade cística. Cinco meses após o procedimento, a paciente foi submetida a nova intervenção que revelou um tumor friável, facilmente diferenciado do parênquima normal, com componentes císticos. O exame histopatológico demonstrou um xantoastrocitoma pleomórfico com transformação maligna. O tumor, no primeiro procedimento, era formado por astrócitos pleomórficos com células vacuolizadas e multinucleadas.

    Abstract in English:

    We report a case of a pleomorphic xantoastrocytoma which manifested itself as a cystic isodense lesion in the right fronto-temporal lobe in a 26 year-old woman. It appeared as a soft yellow tumor with cystic cavities on surgery. Five months after this surgery, the patient was submitted to a new operation, which revealed a friable tumor, easily differentiated from the normal parenchyma, with cystic components. The histopathological examination demonstrated pleomorphic xanthoastrocytoma with malignant transformation. Histologically, the tumor at first procedure was composed of pleomorphic astrocytes with multinucleated and foamy cells. A rare case of malignant transformation in pleomorphic xanthoastrocytoma is presented, discussed and illustrated in this paper.
  • Hypertrophic pachymeningitis: case report

    Deus-Silva, Leonardo de; Queiroz, Luciano de Souza; Zanardi, Verônica de Araújo; Ghizoni, Enrico; Pereira, Hoyama da Costa; Malveira, George Linard Silva; Pirani Jr, Clodoaldo; Damasceno, Benito Pereira; Cendes, Fernando

    Abstract in Portuguese:

    Paquimeningite hipertrófica é uma causa incomum de sintomas neurológicos, sendo frequentemente secundária a infecções, carcinomatose ou doenças inflamatórias. Pode também ser idiopática. Relatamos um caso de paquimeningite que se manifestou inicialmente por psicose e diminuição da acuidade visual com atrofia óptica e destruição do septo nasal. A paciente, de 45 anos de idade, foi submetida a extensa investigação, não sendo evidenciada nenhuma doença de base. Foi realizada biopsia de meninge, a qual evidenciou um processo inflamatório com intensa fibrose e raros granulomas em estágio inicial. Esses achados sugerem neurossarcoidose ou paquimeningite hipertrófica idiopática.

    Abstract in English:

    Hypertrophic pachymeningits is an unusual cause of neurological symptoms and is often secondary to infections, carcinomatosis or inflammatory diseases. It may also be idiopathic. We report a case of pachymeningitis which was manifested primarily by psychosis and visual loss with optic atrophy and destruction of nasal septum. The patient, a 45 year old woman was submitted to extensive investigation without evidence of any underlying disease. A meningeal biopsy was performed and showed a mostly unspecific inflammatory process with extensive fibrosis of the dura and few early stage granulomas. These findings suggest either neurosarcoidosis or idiopathic hypertrophic pachymeningitis.
  • A case of primary spinal myoclonus: clinical presentation and possible mechanisms involved

    Campos, Cynthia Resende; Limongi, João Carlos Papaterra; Machado, Flávia Costa Nunes; Brotto, Mário Wilson Iervolino

    Abstract in Portuguese:

    A mioclonia espinhal é um raro distúrbio do movimento, caracterizado pelo envolvimento mioclônico de um grupo de músculos inervados por segmentos medulares contíguos. Lesões estruturais costumam ser a causa, mas na mioclonia espinhal primária a etiologia não é definida. Apresentamos o caso de uma mulher de 26 anos com mioclonia cervical espinhal em quem os achados clínicos e eletrofisiológicos apontaram o segmento C1-C3 como origem das mioclonias. Os exames laboratoriais foram normais e nenhuma lesão estrutural foi encontrada à ressonância. A toxina botulínica tipo A foi injetada nos músculos infrahioideos e na musculatura paraespinhal cervical. A paciente permaneceu assintomática por cinco meses. A patofisiologia da mioclonia espinhal continua especulativa, mas há evidências de que vários mecanismos possam estar envolvidos: perda da função inibitória de interneurônios da coluna dorsal, hiperatividade anormal de neurônios do corno anterior da medula, re-excitações axonais locais aberrantes e perda do efeito inibitório de vias descendentes suprasegmentares.

    Abstract in English:

    Spinal myoclonus is a rare movement disorder characterized by myoclonic involvement of a group of muscles supplied by a few contiguous segments of the spinal cord. Structural lesions are usually the cause, but in primary spinal myoclonus the etiology remains unknown. We present the case of a 26-year-old woman with cervical spinal myoclonus in which both clinical and electromyographic findings pointed to the segment C1-C3 as the origin of the myoclonus. Laboratorial examinations were normal and no structural lesion was found in magnetic resonance imaging (MRI). Botulinum toxin type A was injected in infrahyoid muscles and cervical paraspinal musculature. The patient remained free of symptoms for almost five months. The pathophysiology of spinal myoclonus remains speculative, but there is evidence that various possible mechanisms can be involved: loss of inhibitory function of local dorsal horn interneurons, abnormal hyperactivity of local anterior horn neurons, aberrant local axons re-excitations and loss of inhibition from suprasegmentar descending pathways.
  • Bilateral hemifacial spasm: case report

    Machado, Flavia Costa Nunes; Fregni, Felipe; Campos, Cynthia Resende; Limongi, João Carlos Papaterra

    Abstract in Portuguese:

    Espasmo hemifacial bilateral é um distúrbio de movimento raro geralmente associado à compressão vascular dos nervos faciais. Caracteriza-se clinicamente por contrações assimétricas e assíncronas da musculatura facial e por longa latência entre a instalação dos movimentos em cada hemiface. Deve ser diferenciado de outras condições como blefaroespasmo, miocimia facial, tiques faciais, distonia oromandibular e espasmo hemimastigatório. O tratamento sintomático mais eficaz e menos invasivo consiste em aplicações de toxina botulínica mas abordagem cirúrgica de descompressão microvascular é outra alternativa terapêutica. Relatamos o caso de homem de 70 anos com espasmo hemifacial bilateral e fazemos uma breve revisão da literatura.

    Abstract in English:

    Bilateral hemifacial spasm (BHS) is a rare focal movement disorder often associated with vascular compression of both facial nerves. The contractions are usually asymmetric and asynchronous. Typically, one side is affected first and there is a long but variable interval for the symptoms on the other side to occur. BHS must be differentiated from other conditions including blefarospasm, facial myokymia, facial tics, oromandibular dystonia, and hemimasticatory spasm. The most successful and non-invasive symtomatic treatment is botulinum toxin injections but microvascular decompression surgery is another therapeutic option. We report the case of a 70 years old man with bilateral hemifacial spasms and present a brief review of the literature.
  • Distal myasthenia gravis: case report

    Scola, Rosana Herminia; Iwamoto, Fábio Massaiti; Mainardi, Maraya Annaai Michels; Della-Coletta, Marcus Vinicius; Carvalho, Gisah; Zavala, Jorge Augusto; Werneck, Lineu Cesar

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos o caso de uma mulher de 30 anos com quadro de fraqueza muscular nos membros inferiores com predomínio distal com início há 7 anos. Na evolução apresentou fraqueza muscular nos membros superiores. O exame físico mostrava nervos cranianos sem alterações, hipotrofia bilateral de quadriceps e interósseos dos pés, redução da força muscular mais intensa em tibiais anteriores e interósseos dorsais dos pés e reflexos tendinosos globalmente hipoativos. Foi realizado teste de estimulação repetitiva que mostrou decremento maior que 10% no nervo fibular e ulnar. A dosagem de anticorpos anti-receptor de acetilcolina foi positiva. Tomografia computadorizada de tórax foi normal. Dosagem de hormônios tireoidianos mostrou evidências laboratoriais de hipertireoidismo, porém sem manifestações clínicas. Foi iniciado tratamento com piridostigmina havendo melhora importante do quadro clínico. A fraqueza distal é um sintoma inicial raro na miastenia grave (MG). Contudo, a MG deve entrar no diagnóstico diferencial de doenças que cursam com fraqueza muscular distal de membros superiores ou inferiores.

    Abstract in English:

    We report the case of a 30-year-old woman with a 7-year history of distal lower limbs weakness that evolved to upper limbs weakness. On neurological examination, she presented normal cranial nerves, bilateral quadriceps and feet interosseous atrophy, normal muscular tonus, muscular weakness more severe in dorsal feet interosseous and anterior tibial, and decreased deep tendon reflexes. Repetitive nerve stimulation of the ulnar and fibular nerves showed a decrement greater than 10% of the compound muscle action potential. Antibody against acetylcholine receptor titer was positive. Computed tomography scan of the thorax was normal. Thyroid function tests showed evidence of hyperthyroidism. Distal muscular weakness is a rare onset presentation of myasthenia gravis. However, myasthenia gravis must be considered in the differential diagnosis of distal limb weakness.
  • Leptomeningeal carcinomatosis as the first clinical manifestation of lung adenocarcinoma: case report

    Gimenez, Andréa; Limongi, João Carlos Papaterra; Valente, Anna Carolina Tavares; Gimenez, Cristiane; Silva, Jair Urbano da

    Abstract in Portuguese:

    A carcinomatose leptomeníngea é uma complicação neurológica de alguns tumores sistêmicos caracterizada por invasão multifocal das leptomeninges por células neoplásicas. Estima-se que 5% de todos os pacientes com câncer apresentem carcinomatose leptomeníngea. As manifestações clínicas são heterogêneas e caracterizam-se por sinais e sintomas relacionados a comprometimento de múltiplas áreas do sistema nervoso, particularmente nervos cranianos e raízes nervosas. O diagnóstico é baseado nos achados clínicos, exame do líquido cefalorraqueano (LCR) e exames de neuroimagem. O estudo mais informativo para o diagnóstico de metástase meníngea é o exame do LCR através do qual o achado de células neoplásicas é definitivo para o diagnóstico. O intuito deste trabalho é realizar revisão da literatura a partir de descrição de um caso clínico, de um homem de 42 anos de idade, em que a primeira manifestação de neoplasia pulmonar consistiu de sintomas e sinais sugestivos de comprometimento neoplásico das leptomeninges.

    Abstract in English:

    Leptomeningeal carcinomatosis is a neurological complication of several systemic tumors and is characterized by multifocal invasion of the meninges by neoplastic cells. It is estimated that 5% of all patients with cancer will present leptomeningeal carcinomatosis at some time during the course of the illness. Clinical manifestations are heterogeneous and present with signs and symptoms related to involvement of multiple areas of the nervous system, particularly cranial nerves and spinal roots. The diagnosis is based on suggestive clinical findings, cerebrospinal fluid (CSF) testing and imaging studies. The most informative findings come from CSF where the presence of neoplastic cells is definitive for the diagnosis. The purpose of this report is to describe, along with a review of the literature, a clinical case of a 42 years old man in whom the first clinical signs of a lung cancer manifested with symptoms suggestive of meningeal involvement.
  • Olfactory groove schwannoma: case report

    Souza, Heider Lopes de; Ramos, Ana Maria de Oliveira; Ramos, Carlos Cesar Formiga; Melo, Syomara Pereira da Costa; Pereira, Hougelle Simplício Gomes; Madureira, João Flávio Gurjão; Lana, Janaína Martins de

    Abstract in Portuguese:

    Schwannomas intracranianos não associados a nervos cranianos são incomuns e raramente encontrados na região subfrontal. Apresentamos raro caso de schwannoma da goteira olfatória, acometendo paciente de 27 anos, masculino, com quadro iniciado há 1 ano com perda da olfação e cefaléia. Ao exame de admissão, apresentava papiledema bilateral e anosmia. Tomografia computadorizada de Cranio (TC) revelou processo expansivo bifrontal hipodenso ao parênquima, com aspecto multicístico, sem captação do contraste iodado, promovendo compressão dos cornos ventriculares frontais. Os achados radiológicos sugeriam meningeoma cístico da goteira olfatória. Foi submetido a craniotomia frontal para descompressão. Um mês após, TC de controle revelou processo expansivo da região da goteira olfatória homogeneamente captante do contraste iodado, que se estendia para o interior da cavidade nasal esquerda. RM não adicionou novas informações. Foi realizado segundo procedimento cirúrgico por via naso-etmoidal, com ressecção incompleta da lesão. A ressecção completa foi possível através de re-operação por craniotomia bifrontobasal. O diagnóstico histopatológico de schwannoma foi realizado através de microscopia óptica convencional e confirmado por técnica de imuno-histoquímica, utilizando o anticorpo para proteína S-100. A raridade deste tumor, seus aspectos clínicos, radiológicos e histológicos justificam esta publicação.

    Abstract in English:

    Intracranial schwannoma not related to cranial nerves are unusual and rarely found in the subfrontal region. We report a case of olfactory groove schwannoma in a 27-year-old male, who presented with anosmia and headache initiated one year ago. At admission, bilateral papilledema was noted with absense of motor deficits or cranial nerves abnormalities. Cranial computed tomography (CT) revealed a bifrontal multicystic isodense enhancing mass lesion causing a frontal ventricular horn compression. Radiological features resembled that of a cystic olfactory groove meningioma. Decompressive bifrontal craniotomy was done. One month later, CT demonstrated a homogeneously contrast-enhancing mass in the olfactory groove region who extended into the left nasal cavity. Magnetic resonance imaging did not add more informations. A second surgical procedure was done through a nasoethmoidal approach with incomplete resection of the lesion. The complete tumor resection was only possible in a third surgery through another bifrontal approach. The hystopathological diagnosis of schwannoma was performed by conventional methods and confirmed by immunohistoquemical staining for S-100 protein. The rarity of this tumor and his clinical, radiological and histological aspects justify this publication.
  • Ischemic stroke after chemotherapy with cisplatin, etoposide and bleomycin: case report

    Santos, Adrialdo José; Malheiros, Suzana Maria Fleury; Borges, Lia Raquel Rodrigues; Dzik, Carlos; Nalli, Darcio G; Gabbai, Alberto Alain

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos o caso de um homem de 20 anos, com diagnóstico de tumor de células germinativas, que apresentou acidente vascular cerebral isquêmico durante quimioterapia com cisplatina, etoposide e bleomicina. Os casos relatados na literatura foram revisados, bem como os diferentes mecanismos fisiopatológicos implicados na toxicidade vascular deste esquema quimioterápico.

    Abstract in English:

    A 20-year-old man with a germ cell tumor who experienced an ischemic stroke as a complication of cisplatin/etoposide/bleomycin based chemotherapy is reported. The previously reported cases are reviewed as well as the different physiopathologic mechanisms associated with vascular toxicity of this regimen.
  • Spontaneous nerve root cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension: case report

    Falavigna, Asdrubal; Ferraz, Fernando Antonio Patriani; Boscato, Giovana; Shimokawa, Marcos

    Abstract in Portuguese:

    A hipotensão intracraniana espontânea é síndrome rara, caracterizada pela diminuição da pressão no líquido cefalorraquidiano (LCR), nos valores de 50 a 70 mm H2O, e cefaléia postural. O diagnóstico é feito através do quadro clínico, da medida da pressão do LCR e do estudo radiológico do encéfalo e da coluna vertebral. O reconhecimento dessa patologia tem sido crescente em razão de suas características próprias que permitem distingui-la de processos meníngeos inflamatórios ou de tumores, evitando assim investigações desnecessárias. Relatamos um caso de hipotensão intracraniana secundária a fístula liquórica radicular espontânea em um homem de 34 anos e fizemos revisão da literatura sobre os aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos dessa entidade de incidência incomum.

    Abstract in English:

    Spontaneous intracranial hypotension is a rare syndrome, characterized by pressure in the cerebrospinal fluid ranging between 50 and 70 mmH2O and postural headache. Its diagnosis is made through the clinical presentation, measurement of the cerebrospinal fluid pressure and neurorimage features. The clinical recognition of this pathology has been increasing and the differential diagnosis must be made with inflammatory meningeal processes and tumor. We report a case of spontaneous nerve root cerebrospinal fluid leaks in a 34 year-old man and intracranial hypotension. A literature review was performed evaluating the clinical, diagnostic and therapeutic aspects of this unusual pathology.
  • Slipped clip: report of two cases

    Melo, Paulo M. Porto de; Kadri, Paulo Abdo do Seixo; Oliveira, Jean Gonçalves de; Braga, Fernando Menezes

    Abstract in Portuguese:

    A incidência de clipagem de aneurismas em que permanecem restos da dilatação varia, nas séries estudadas, de 1-10%. Deste percentual, 21,8% é devido à migração do clipe.D´Angelo e seus colaboradores (1998), encontraram 1 a 10% de aneurismas residuais. Sugerem que quando o resíduo for menor que 2 mm seja realizado estudo angiográfico entre 3-5 anos após o procedimento cirúrgico; se entre 2 e 4 mm, este estudo deve ser mais precoce, dentro dos primeiros 6 meses e depois anualmente; e, quando maior que 4 mm, a reabordagem. Apresentamos os casos de duas pacientes submetidas a tratamento cirúrgico de aneurismas intracranianos, com intra-operatório sem intercorrências e que, em exames ulteriores, evidenciaram migração do clipe de sua posição original. É apresentada, ainda, revisão da literatura.

    Abstract in English:

    Aneurysm rest occurs in 1 to 10% of operated patients and of these, 21.8% are due to slipped clips. D´Angelo and coworker (1998) found 1 to 10% of residual aneurysms. They suggest that if the residual aneurysm has less than 2 mm, angiographic control must be performed after 3-5 years of the surgical procedure; if between 2 and 4 mm, the angiographic control must be done in the first 6 months after surgery and then, anually. If it has more than 4mm a direct surgical approach is advised. We present the cases of two female patients submitted to microsurgical treatment of intracranial aneurysm, without any intra-operative abnormal event. The angiographic study further made showed displacement of the clip from its original position and aneurysm again. A review of the literature is also presented.
  • Eosinophilic granuloma of the cervical spine: case report

    Leal Filho, Manoel Baldoino; Aguiar, Aline de Almeida Xavier; Almeida, Bruno Ribeiro de; Dantas, Karoline da Silva; Vieira, Marcelo Adriano da Cunha e Silva; Morais, Ricardo Keyson Paiva de

    Abstract in Portuguese:

    Granuloma eosinofílico (GE) é condição benigna de proliferação histiocitária localizada ou multifocal. A ocorrência de lesões na coluna cervical pode variar entre 1,5% e 20% dos casos de GE. Relatamos caso de menina de sete anos de idade e história de cervicalgia há cerca de um mês, torcicolo persistente e postura viciosa do pescoço, com desvio cefálico para esquerda. A tomografia computadorizada revelou lesão expansiva, osteodestrutiva ao nível da hemilâmina esquerda de C2, com invasão do canal raquiano e do plano muscular a este nível. A paciente foi submetida a laminectomia cervical com retirada da lesão com pós-operatório favorável, e melhora da sintomatologia. Foi feita quimioterapia com prednisona, vinblastina e etoposide. Após seis meses, o protocolo foi mantido e associado a metotrexate. A paciente segue sem recidiva há 36 meses.

    Abstract in English:

    Eosinophilic granuloma (EG) is a benign condition of histocytes proliferation localized or multifocal. It is presents in the cervical spine in 1.5%-20% of the cases of EG. We report the case of a seven-year-old girl that presented with a one month history of cervical pain, persistent wryneck and vicious posture of the neck. A computerized tomography was performed and confirmed the presence of spreading lesion, ostheodestructive to the level of the left laminae of C2, with invasion of the spine and the muscular tissue. A laminectomy was underwent for removal of the lesion. The patient had a good post-operative recovery with improvement of the symptoms. Chemotherapy with prednisone, vinblastine and ethoposide was administred. After six months, this protocol was repeated associaded to methotrexate.The patient improved and had no new symptoms in a follow-up of 36 months.
  • Calvarial tuberculosis: case report

    Lima, Frederico de Melo Tavares de; Pessoa, Luiza Adelaide de Souza; Silva, Joacil Carlos da; Jungman, Patrícia; Maranhão, Severina

    Abstract in Portuguese:

    A tuberculose é endêmica nos países em desenvolvimento. Entretanto, o acometimento ósseo craniano é raro, com poucos casos relatados correlacionando-os aos achados tomográficos. Relatamos o caso de mulher de 49 anos com nódulo occipital indolor. O estudo histopatológico demonstrou típicos granulomas tuberculosos. Discutidos aspectos da apresentação clínica e do manejo adequado.

    Abstract in English:

    Tuberculosis is endemic in developing countries. However, calvarial tuberculosis is rare and only few cases have been reported with computed tomographic findings. We report on a 49-year-old woman with a occipital painless nodule. The microscopic examination indicated typical tuberculosis granulomas. Clinical presentation and management are discussed.
  • Transcranial magnetic stimulation

    Conforto, Adriana B.; Marie, Suely K.N.; Cohen, Leonardo G.; Scaff, Milberto

    Abstract in Portuguese:

    A estimulação magnética trancraniana (EMT) é técnica não invasiva de investigação e modulação da excitabilidade cortical em humanos. Alterações de excitabilidade cortical em circunstâncias fisiológicas e patológicas podem ser avaliadas através de medidas como limiar motor, potencial evocado motor, curvas de recrutamento, inibição e facilitação intracorticais. O tempo de condução motora central pode estimar a transmissão de impulsos neurais em vias motoras. Mudanças em áreas de representação do córtex sensorimotor podem ser estudadas por mapeamento cortical. A modulação do processamento de diferentes áreas corticais, através da EMT, possibilita o estudo de diferentes funções cerebrais. Aplicações terapêuticas da EMT em depressão, doença de Parkinson e epilepsia têm atraído grande interesse na última década. A integração de EMT a técnicas neurofisiológicas e de neuroimagem oferece possibilidades promissoras de mapeamento cortical não invasivo. A EMT apresenta grande potencial como instrumento de investigação e tratamento em neurologia e em psiquiatria.

    Abstract in English:

    Transcranial magnetic stimulation (TMS) allows non-invasive study and modulation of cortical excitability in humans. Changes in cortical excitability in physiological and pathological conditions can be tracked by measurements such as motor threshold, motor evoked potentials, recruitment curves, intracortical facilitation and inhibition. The central motor conduction time can estimate neural transmission in central motor pathways. Changes in areas of representation in sensorimotor cortex can be studied with cortical mapping. Modulation of cortical processing can be used to evaluate different brain functions. Therapeutic use in depression, Parkinson's disease and epilepsy has raised great interest over the past decade. Non-invasive cortical mapping may be achieved by combining TMS to other neurophysiological/ neuroimaging techniques. TMS has great potential both as an investigational and as a therapeutical tool in Neurology and Psychiatry.
  • National demonstration project on epilepsy in Brazil

    Min, Li Li; Sander, J.W.A.S.

    Abstract in Portuguese:

    A epilepsia é a condição neurológica grave de maior prevalência no mundo. Infelizmente, a maioria dos pacientes com epilepsia nos países em desenvolvimento não recebem tratamento adequado e sofrem estigmatização pelo diagnóstico. Diante deste cenário, em 1997 foi lançada uma Campanha Global Contra Epilepsia liderada pela Organização Mundial da Saúde, a Internacional League Against Epilepsy, e International Bureau for Epilepsy. A Campanha entrou na sua segunda fase em 2001 com os projetos demonstrativos que estão em curso na China, Zimbábue, Senegal e recentemente no Brasil. A finalidade do projeto demonstrativo é mostrar através de avaliação metodológica que é possível estabelecer um modelo de atendimento integral aos pacientes com epilepsia. O projeto demonstrativo brasileiro tem como regiões de atuação Campinas e São José de Rio Preto. Uma Task Force foi instituída para estudar a expansão da atuação para outras áreas do país.

    Abstract in English:

    Epilepsy is the most prevalent non-communicable serious neurological condition worldwide. Unfortunately, the majority of people with epilepsy in low-income countries do not receive appropriate treatment. Stigmatisation is the rule. In this setting, the World Health Organisation, the International League against Epilepsy and the International Bureau for Epilepsy launched the Global Campaign against Epilepsy in 1997. This entered its second phase in 2001 and as part of it has set up demonstration projects in the People's Republic of China, Zimbabwe, Senegal and, more recently, in Brazil. The objective of the demonstration projects is to show, through methodological evaluation, that it is possible to establish a model of treatment for people with epilepsy in primary health care settings. The Brazilian demonstration project has targeted regions in Campinas and São Jose do Rio Preto, both in Sao Paulo State. A task force has been established to assess strategies to expand this project nationwide.
  • Primitive neuroectodermal tumor of the posterior fossa: medulloblastoma: evaluation of the proliferative index by means of monoclonal antibody Mib-1, its prognostic correlation and therapeutics implications Theses

    Ferrari, Antonio Fernandes
  • The influence of the apolipoprotein-E polymorphism in the lipid profile of Alzheimer's disease or vascular dementia patients Theses

    Soares, Silvia Aparecida
  • Análises de livros Análises De Livros

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