Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 62, Issue: 2b, Published: 2004
  • Effects of galantamine on attention and memory in Alzheimer's disease measured by computerized neuropsychological tests: results of the Brazilian Multi-Center Galantamine Study (GAL-BRA-01)

    Caramelli, Paulo; Chaves, Márcia L.F.; Engelhardt, Eliasz; Machado, João Carlos B.; Schultz, Rodrigo R.; Vale, Francisco A.C.; Charchat-Fichman, Helenice

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Investigar os efeitos da galantamina no desempenho de pacientes portadores de doença de Alzheimer (DA) leve a moderada em uma bateria de testes neuropsicológicos computadorizados (BTNC). MÉTODO: Trinta e três pacientes com DA provável receberam tratamento com galantamina por três meses em ensaio clínico multicêntrico aberto e prospectivo. A escala BTNC e a ADAS-Cog foram administradas no início e ao final de 12 semanas. A BTNC incluiu testes de tempo de reação avaliando atenção, memória implícita e memória episódica para palavras e faces. Comparações estatísticas foram realizadas entre os resultados na 12ª semana versus a linha de base. Pacientes que não atingiram dose terapêutica foram excluídos da análise. RESULTADOS: Quatro pacientes (12,1%) foram excluídos por interrupção do tratamento (n=3) ou por não atingir dose terapêutica (n=1). Os 29 pacientes remanescentes foram tratados com doses de 24 mg/dia (n=22) e 16 mg/dia (n=7). Ao final de 12 semanas, reduções nos tempos de reação foram observadas nos testes de memória episódica para faces (p=0,023) e no teste de tempo de reação de dupla esco lha (p=0,039) da BTNC. CONCLUSÃO: O tratamento com galantamina melhorou o desempenho em testes de atenção e memória episódica, com redução estatisticamente significativa dos tempos de reação.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To investigate the effects of galantamine on the performance of patients with mild to moderate Alzheimer's disease (AD) in a computerized neuropsychological test battery (CNTB). METHOD: Thirty-three patients with probable AD were treated with galantamine for three months and evaluated in a prospective, open-label, multi-center study. The CNTB and the ADAS-Cog were administered at baseline and after 12 weeks. The CNTB includes reaction time tests to evaluate attention, implicit and episodic memory for faces and words. Statistical comparisons were performed between the results in week 12 versus baseline. Patients who did not reach the therapeutic doses were excluded from the efficacy analysis. RESULTS: Four patients (12.1%) were excluded from the analysis either because of treatment discontinuation (n=3) or because a therapeutic dose was not reached (n=1). The remaining 29 patients were treated with doses of 24 mg/day (n=22) and 16 mg/day (n=7). After 12 weeks, significant reductions in reaction time were seen in the test of episodic memory for faces (p=0.023) and in the test of two-choice reaction time (p=0.039) of the CNTB. CONCLUSION: Treatment with galantamine produced improvement in computerized tests of attention and episodic memory after 12 weeks, leading to statistically significant reduction in the reaction times.
  • Effects of caffeine on visual evoked potencial (P300) and neuromotor performance

    Deslandes, Andréa Camaz; Veiga, Heloisa; Cagy, Maurício; Piedade, Roberto; Pompeu, Fernando; Ribeiro, Pedro

    Abstract in Portuguese:

    Os efeitos estimulantes da cafeína no desempenho cognitivo vêm sendo amplamente investigados. O potencial evocado visual (P300) tem sido empregado em estudos recentes que buscam elucidar os mecanismos excitatórios da cafeína através de métodos neurofisiológicos. Neste contexto, o presente estudo objetivou examinar as variações geradas pela cafeína em respostas eletrofisiológicas (latência do P300) e determinar modificações no desempenho cognitivo e motor. Para tanto, 15 indivíduos hígidos, sendo 9 mulheres e 6 homens (26 ± 5 anos, 67 ± 12,5 kg) foram submetidos por três vezes à seguinte rotina: aquisição de sinais eletroencefalográficos, Word Color Stroop Test e tarefa de discriminação visual. Foi administrada uma cápsula gelatinosa de 400 mg de cafeína ou de placebo (P1 e P2) em um desenho randomizado duplo-cego cruzado. Foi empregada a ANOVA com um fator e post hoc de Tukey - HSD para a comparação das variáveis nos momentos C, P1 e P2. O momento cafeína apresentou redução não significativa no tempo de reação, no tempo de execução do Stroop e na latência em Cz. Observou-se também aumento não significativo no escore bruto do Stroop e na latência em Pz. O único resultado significativo encontrado foi na latência em Fz. Assim, pode-se concluir que a tendência favorável à ingestão de cafeína na melhora das respostas cognitivas pode estar relacionada a mudanças em regiões específicas do cérebro, como o córtex frontal, área amplamente relacionada com os processos de atenção.

    Abstract in English:

    The stimulant effects of caffeine on cognitive performance have been widely investigated. The visual evoked potential, specially the P300 component, has been used in studies that explain the stimulant mechanisms of caffeine through neurophysiological methods. In this context, the present study aimed to investigate electrophysiological changes (P300 latency) and modification of cognitive and motor performance produced by caffeine. Fifteen healthy volunteers, 9 women and 6 men (26 ± 5 years, 67 ± 12.5kg) were submitted three times to the following procedure: electroencefalographic recording, Word Color Stroop Test, and visual discrimination task. Subjects took a gelatin caffeine capsule (400 mg) or a placebo (P1 and P2), in a randomized, crossover, double-blind design. A one-factor ANOVA and Tukey’ post hoc test were used to compare dependent variables on the C, P1 and P2 moments. The statistical analyses indicated a non-significant decrease in reaction time, Stroop execution time and latency at Cz on the caffeine moment when compared to the others. Moreover, a non-significant increase in Stroop raw score and latency at Pz could be observed. The only significant result was found at Fz. These findings suggest that the positive tendency of caffeine to improve cognitive performance is probably associated with changes in the frontal cortex, a widely recognized attention area.
  • Plasmapheresis in the treatment of myasthenia gravis: retrospective study of 26 patients

    Carandina-Maffeis, Rosana; Nucci, Anamarli; Marques Jr, José F.C.; Roveri, Eduardo G.; Pfeilsticker, Beatriz H.M.; Garibaldi, Solange G.; Deus-Silva, Leonardo de

    Abstract in Portuguese:

    Analisamos a experiência do Hospital das Clínicas da Unicamp com plasmaferese: (PF) na miastania grave (MG). 17,8 % do total dos casos de MG submeteu-se a PF, 26 casos, 19 mulheres e sete homens. A idade média de início da MG foi 28 anos (extremos 11 e 69). O menor déficit clínico foi IIb (O & G) e IIIa (MGFA). A PF foi indicada no pré-operatório de timectomia em um caso e em sete devido a crise miastênica. Em 18 casos, com MG generalizada e sintomas bulbares ou com exacerbação de déficit prévio, a PF foi indicada como intervenção aguda. Em dois pacientes desse grupo ela foi indicada também em regime crônico de ciclos mensais. Os 26 pacientes submeteram-se a 44 ciclos e a 171 sessões de PF. O número médio de sessões em cada ciclo foi 3,9 (DP ± 1,4); mediana de 5, extremos 2 e 6. O tempo médio de cada sessão foi 106,5 minutos (DP ± 35,2); mediana de 100,5 (extremos 55 e 215).O volume médio de plasma trocado em cada sessão foi 2396 ml (DP ± 561); mediana 2225 (extremos 1512 e 4500). Efeitos colaterais foram reversíveis: hipotensão (sete casos), tremor ou parestesias leves (sete casos). Taxas de infecção e mortalidade devido a PF foram zero. A totalidade dos pacientes teve benefícios imediatos a cada ciclo de PF e usualmente receberam prednisona ou outro imunossupressor. Houve boa aceitação ao procedimento em 80,7% dos pacientes.

    Abstract in English:

    We analyzed the experience of Unicamp Clinical Hospital with plasma exchange (PE) therapy in myasthenia gravis (MG). About 17.8 % of a totality of MG patients had PE performed: 26 cases, 19 women and seven men. The mean age-onset of MG was 28 years, extremes 11 and 69. Minimum deficit observed in the group was graded IIb (O & G) or IIIa (MGFA scale). One patient had prethymectomy PE. In seven the procedures were performed due to myasthenic crisis and in 18 patients due to severe myasthenic symptoms or exacerbation of previous motor deficit. Two patients were also submitted to chronic PE considering refractoriness to other treatments. Twenty-six patients had 44 cycles of PE and 171 sessions. The mean number of sessions was 3.9 (SD ± 1.4) each cycle; median 5, extremes 2 and 6. The mean time by session was 106,5 minutes (SD ± 35.2); median 100.5 (extremes of 55 and 215). The mean volume of plasma exchanged in each session was 2396 ml (SD ± 561); median 2225 (extremes 1512 and 4500). Side effects occurred: reversible hypotension (seven cases), mild tremor or paresthesias (seven cases). Infection and mortality rates due to PE were zero. All patients had immediate benefit of each PE cycle and usually they also received prednisone or other immunosuppressors. Good acceptance of the procedure was observed in 80.7% of patients.
  • Clonidine in respiratory panic disorder subtype

    Valença, Alexandre M.; Nardi, Antonio E.; Mezzasalma, Marco A.; Nascimento, Isabella; Lopes, Fabiana L.; Zin, Walter A.; Versiani, Marcio

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Clonidina, que inibe a descaga do locus coeruleus, parece ser, por razões teóricas, uma boa droga antipânico. O transtorno de pânico (TP) apresenta uma constelação heterogênea de sintomas e uma classificação baseada em subtipos tem sido sugerida. O grupo com sintomas respiratórios aparece como um subtipo distinto. MÉTODO: Descrevemos três casos de pacientes com subtipo respiratório de TP tratados de forma bem sucedida com clonidina. RESULTADOS: Os pacientes obtiveram remissão de ataques de pânico, redução dos níveis de ansiedade e melhor funcionamento após administração de clonidina (0,30-0,45 mg/dia) por 6 semanas. CONCLUSÃO: Clonidina pode ser eficaz no tratamento do subtipo respiratório de TP. Esta droga pode ter um papel no alívio de sintomas de ansiedade devidos a hiperatividade noradrenérgica, nestes pacientes.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: Clonidine, which inhibits locus coeruleus discharge, would seem for theoretical reasons to be a good antipanic drug. Panic disorder (PD) presents a heterogeneous cluster of symptoms and a classification based on subtypes has been suggested and the respiratory symptoms group appears as a distinct subtype. METHOD: We report three cases of respiratory PD patients who were successfully treated with clonidine. RESULTS: Patients obtained panic free status, reduced anxiety levels and better functioning after clonidine administration (0.30-0.45 mg/day) for 6 weeks. CONCLUSION: Clonidine can be effective in the treatment of respiratory PD. This drug might play a role in relieving symptoms of anxiety due to noradrenergic hyperactivity in these patients.
  • The effect of methylphenidate on oppositional defiant disorder comorbid with attention deficit/hyperactivity disorder

    Serra-Pinheiro, Maria Antonia; Mattos, Paulo; Souza, Isabella; Pastura, Giuseppe; Gomes, Fernanda

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Avaliar o efeito do metilfenidato sobre o diagnóstico de transtorno opositivo-desafiador (TOD) comórbido com transtorno do déficit de atenção e Hiperatividade (TDAH). MÉTODO: Conduzimos um estudo aberto em que 10 crianças e adolescentes com diagnóstico de TOD e TDAH foram avaliados para seus sintomas de TOD e tratados com metilfenidato. Pelo menos um mês após os sintomas e TDAH estarem controlados, os sintomas de TOD foram reavaliados com a entrevista P-ChIPS (Children Interview for Psychiatric Syndromes-Parent form). RESULTADOS: Nove dos dez pacientes não preenchiam mais critérios diagnósticos para TOD após serem tratados com metilfenidato para TDAH. CONCLUSÃO: Metilfenidato parece ser um tratamento eficaz para TOD, além de para TDAH. As implicações para o tratamento de pacientes com TOD não comórbido com TDAH necessita mais investigação.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To assess the effect of methylphenidate on the diagnosis of oppositional-defiant disorder (ODD) comorbid with attention-deficit hyperactivity disorder (ADHD). METHOD: We conducted an open-label study in which 10 children and adolescents with a dual diagnosis of ODD and ADHD were assessed for their ODD symptoms and treated with methylphenidate. At least one month after ADHD symptoms were under control, ODD symptoms were reevaluated with the Parent form of the Children Interview for Psychiatric Syndromes (P-ChIPS). RESULTS: Nine of the 10 patients no longer fulfilled diagnostic criteria for ODD after they were treated with methylphenidate for ADHD. CONCLUSION: Methylphenidate seems to be an effective treatment for ODD, as well as for ADHD itself. The implications for the treatment of patients with ODD not comorbid with ADHD needs further investigation.
  • Use of intrathecal morphine infusion for spasticity

    Rogano, Luis A.; Greve, Julia Maria; Teixeira, Manoel J.

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Estudar a eficiência do uso da infusão de morfina intratecal, no tratamento da espasticidade. MÉTODO: Doze pacientes com espasticidade refratária a tratamento clínico foram estudados. Dez eram do sexo masculino e dois do feminino. A idade média foi 34,4 anos (20 a 61 anos). A média inicial da escala de Ashworth foi 4,6. Todos foram submetidos a implante de bomba de infusão para infusão Intratecal de morfina. RESULTADOS: Ao final do tratamento o valor da escala de Ashworth foi 2,2. A dose média de infusão intratecal de morfina foi 0,95 mg, com freqüência de aplicação de 1,8 vezes/dia. Como complicações, quatro pacientes desenvolveram prurido, dois náuseas, dois retenção urinária e todos melhoraram com diminuição da concentração da morfina intratecal. Um paciente foi submetido à revisão da bomba de morfina por extrusão do cateter. CONCLUSÃO: O uso de morfina intratecal para o tratamento de espasticidade refratária a tratamento clínico é eficaz e com poucas complicações.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To study the efficacy of intrathecal morphine infusion to treat spasticity. Setting: Functional Neurosurgery Division of University of São Paulo, Brazil. METHOD: Twelve patients with clinical refractory spasticity were studied. Two females and 10 males, with median age of 34.4 years (20 to 61 ys.). The initial Ashworth scale was 4.6. They were submitted to pump implantation for intrathecal morphine infusion. RESULTS: The final Ashworth scale was 2.2. The median dose concentration of Intrathecal morphine was 0.95 mg, with a mean frequency of 1.8 times a day. Four patients developed pruritus, two patients nausea, two patients urinary retention, however all improved after morphine concentration was decreased. One patient was submitted to pump rewiew after extrusion catheter. CONCLUSIONS: Intrathecal morphine infusion is very helpful in patients with spasticity refractory to clinical treatment, and we observed only minor complications.
  • The conformation of the brain plays an important role in the distribution of diffuse axonal injury in fatal road traffic accident

    Pittella, José Eymard Homem; Gusmão, Sebastião Nataniel da Silva

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Foram estudadas as lesões encefálicas de 120 vítimas fatais de acidentes de trânsito, selecionadas aleatoriamente, com a finalidade de determinar a freqüência e distribuição topográfica da lesão axonal difusa (LAD) em relação com as estruturas encefálicas da linha média. MÉTODO: A identificação dos axônios foi efetuada com antisoro anti-proteínas do neurofilamento 70-, 160- e 210-kD obtido em camundongo. RESULTADOS: A LAD foi observada em 96 (80%) dos encéfalos examinados, tendo sido classificada em Grau 1 em 21,9%, Grau 2 em 51% e Grau 3 em 27,1% dos pacientes. A despeito da distribuição difusa que é característica da LAD, a lesão afetou preferencialmente as formações inter-hemisféricas (corpo caloso e fórnix) e a porção rostral do tronco encefálico, usualmente em um dos lados da linha média. CONCLUSÃO: As formações inter-hemisféricas e a porção rostral do tronco encefálico funcionam, do ponto de vista mecânico, como estruturas de fixação dos hemisférios cerebrais durante a aceleração rotacional da cabeça. Sabe-se que a movimentação dos hemisférios cerebrais é retardada nas áreas de fixação, gerando aí maior estresse, particularmente no lado submetido ao maior deslocamento. O frequente envolvimento pela LAD das estruturas encefálicas centro-mediais profundas, usualmente em um dos lados da linha média, favorece o mecanismo acima proposto.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: A study was made of the brain lesions in 120 random victims of fatal road traffic accidents to determine the frequency and topographic distribution of diffuse axonal damage (DAI) in relation to the midline brain structures. METHOD: The identification of axons was carried out with a mouse antibody anti-neurofilament proteins 70-, 160-, and 210-kD. RESULTS: DAI was identified in 96 (80%) brains and classified as Grade 1 in 21.9%, as Grade 2 in 51%, and as Grade 3 in 27.1% of the patients. In spite of the diffuse distribution that is characteristic of DAI, damage occurred preferentially in the interhemispheric formations (corpus callosum and fornix) and rostral portion of the brainstem, usually to one side of the midline. CONCLUSION: From a mechanical point of view, the interhemispheric formations and the rostral portion of the brainstem act as fixating structures for the cerebral hemispheres during rotational acceleration of the head. It is known that the motion of the cerebral hemispheres is delayed at the points of fixation, where greater stress would be produced, particularly on the side subjected to greater displacement. The frequent involvement by DAI of deep, center-medial brain structures, usually to one side of the midline, supports the mechanism proposed above.
  • Neurological morbidity in vaccine-associated paralytic poliomyelitis in Brazil from 1989 up to 1995

    Dias-Tosta, Elza; Kückelhaus, Carlos Santos

    Abstract in Portuguese:

    Trinta casos de poliomielite associada à vacinação oral (Sabin) foram estudados a partir de 4081 notificações de paralisias agudas e flácidas feitas ao Ministério da Saúde no período de 1989 a 1995, com o objetivo de avaliar a gravidade do quadro neurológico. Dezesseis pacientes tiveram monoplegia, 6 paraplegia, 5 tetraplegia, 2 hemiplegia e 1 triplegia. Foram 56% em menores de 1 ano, 56,7% no sexo feminino, 46% dos casos provenientes do nordeste. Em 10 pacientes foi isolado o vírus vacinal P2, em oito o P3 e dois o P1. Os demais tinham associações de mais de um tipo de vírus. Febre antes ou após o período prodrômico e o uso de medicação intramuscular não se relacionaram a maior morbidade. A política antipoliomielite adotada no Brasil levou à erradicação da poliomielite pelo vírus selvagem com um risco mínimo do ponto de vista epidemiológico, porém ainda com custos individuais não desprezíveis.

    Abstract in English:

    We collected 30 cases of vaccine associated paralytic poliomyelitis (VAPP) from 4081 cases of acute flaccid palsies cases notified from 1989 to 1995 to the Brazilian Ministry of Health. There were 30 VAPP cases with 56% of children younger than 1 year old, 56.7% of female. 46% of cases were reported in the Northeast. Ten P2 vaccine virus, 8 P3 and 2 P1 and associations amongst them were isolated. The clinical pattern in 60 days was: monoplegia (16), paraplegia (6), tetraplegia (5), hemiplegia (2) and triplegia (1). There was no strong relationship between fever, before or after the prodrome period, or the use of intramuscular medication to morbidity. CONCLUSION: if the anti-poliomyelitis strategy adopted in Brazil has lead to the eradication of the poliomyelitis with wild virus infection, the existence of a minimum risk of vaccine-associated poliomyelitis is a matter of concern because there will be a permanent neurological deficit.
  • Sequelae from meningococcal meningitis in children: a critical analysis of dexamethasone therapy

    Casella, Erasmo Barbante; Cypel, Saul; Osmo, André Alexandre; Okay, Yassuhiko; Lefèvre, Beatriz Helena; Lichtig, Ida; Marques-Dias, Maria Joaquina

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Avaliar a eficácia da dexametasona como uma terapia adjunta à antibioticoterapia em crianças com meningite meningocócica. MÉTODO: Foram avaliadas 81 crianças com diagnóstico de meningite meningocócica e hospitalizadas sequencialmente no Hospital Universitário da Universidade de São Paulo, com o objetivo de avaliar a presença de sequelas em 4 diferentes grupos de pacientes, segundo a administração da dexametasona: Grupo I - 25 pacientes, que receberam a primeira dose pelo menos 10 minutos antes da introdução da antibioticoterapia; Grupo II - 19 pacientes que receberam o corticosteróide de modo concomitante à antibioticoterapia; Grupo III - 14 pacientes, nos quais a dexametasona foi administrada após o início do esquema antibiótico; Grupo IV - 23 pacientes que não receberam dexametasona. A avaliação das características clínicas e laboratoriais no momento da internação demonstrou que os 4 grupos poderiam ser considerados homogêneos. RESULTADOS: Algum grau de sequela ocorreu em 16 (26,22%) dos sobreviventes e 23 pacientes (28,39%) apresentaram sequelas ou faleceram. O período médio de seguimento neurológico foi 36,97 meses e foram detectadas alterações neurológicas em 16,17% dos pacientes. Não se observaram diferenças significativas em relação a presença de seqüelas neurológicas entre os 4 grupos, não havendo também diferenças entre as crianças do grupo IV em relação ao agrupamento das crianças dos grupos I e II ou mesmo I, II e III. A presença de disacusia ocorreu em 11,11% dos pacientes, também não havendo diferenças entre os 4 grupos. A avaliação psicológica foi realizada através dos testes WPSSI and WISC. Foi detectada a presença de deficiência mental leve em um paciente do grupo I e em outro do grupo III. A avaliação global das sequelas (neurológicas, auditivas e cognitivas) também não mostrou haver diferenças significativas entre os 4 grupos. A comparação conjunta das crianças dos grupos I e II e também dos grupos I, II e III com as do grupo IV, também não permitiu a verificação da presença de diferenças significativas em relação a utilização ou não do corticosteróide. CONCLUSÃO: A dexametasona não foi efetiva na redução de sequelas em crianças com meningite meningocóccica.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To evaluate the effectiveness of dexamethasone as an adjunctive therapy to antibiotics in children with meningococcal meningitis. METHOD: A total of 81 children diagnosed with meningococcal meningitis hospitalized in sequence were studied at the University Hospital of São Paulo University, with the objective of evaluating the presence of sequelae in four different groups of patients, following the administration of dexamethasone: Group I - 25 patients who received the first dose at least 10 minutes before the introduction of the antibiotic therapy; Group II - 19 patients who received the corticosteroid concomitantly; Group III - 14 patients for which the dexamethasone was administered after beginning the antibiotic scheme; Group IV - 23 patients that did not receive dexamethasone. The groups were evaluated for homogeneity through the prognostic indexes and clinical and laboratory characteristics, based on the records obtained at hospitalization. RESULTS: Some degree of sequelae occurred in 16 (26.22%) of the survivors and 23 patients (28.39%) coursed with sequelae or died. The mean period of neurological attendance was 36.97 months and neurological alterations were detected in 16.17% of the patients. No significant difference was found between the four groups. There was also no statistical difference in the comparison of the neurological sequelae in the children from group IV with the children of groups I and II or even with groups I, II and III analyzed as a whole. The presence of hearing loss occurred in 11.11% of the patients, again there was no significant difference between the four groups. Psychological evaluation was performed using the WPSSI and WISC tests. A mild mental disability was detected in one patient from group I and another in group III. The overall analysis of the sequelae (neurological, auditory and intellectual level) also did not demonstrate any significant difference between the four groups. Comparing the children from groups I and II together and also groups I, II and III as a whole with the children in group IV also failed to detect a significant difference arising from the use or nonuse of the corticosteroid. CONCLUSION: Dexamethasone was not proven to be effective in decreasing the number of sequelae among patients with meningococcal meningitis.
  • The pattern of proton magnetic resonance spectroscopy in non-neoplastic encephalic lesions

    Faria, Andréia V.; Reis, Fabiano; Zanardi, Verônica A.; Menezes, José R.; Cendes, Fernando

    Abstract in Portuguese:

    O propósito deste artigo é mostrar o valor da espectroscopia de hidrogênio associada a imagens de ressonância magnética (RM), no estudo de lesões encefálicas não neoplásicas, ajudando no diagnostico e na melhor caracterização de grupos etiológicos. Analisamos espectroscopias de hidrogênio com voxel único em oito diferentes doenças não neoplásicas, divididas em seis categorias (infecciosas, isquêmicas, desmielinizates, inflamatórias, malformações do desenvolvimento cortical e facomatoses). A presença e as relações entre a intensidade do sinal dos metabólitos do tecido nervoso observados com esta técnica (N-acetil aspartato, colina, creatina, lactato e lipídios) ajudaram na diferenciação de lesões neoplásicas e permitiram o diagnostico correto. Nas doenças infecciosas, os sinais do acetato, succinato e aminoácidos também foram importantes. Concluímos que a espectroscopia do hidrogênio por RM é um método não invasivo muito útil como técnica adicional para definir a natureza não neoplásica de lesões encefálicas.

    Abstract in English:

    The purpose of this article is show the role of proton magnetic resonance spectroscopy (MRS), associated with magnetic resonance images, in the study of non-neoplastic disorders, helping in diagnosis and better characterization of the nature of the lesion. Herein, we analyzed single voxel proton spectroscopy in eight different non-neoplastic lesions, displayed in six categories (infectious, ischaemic, demyelinating, inflammatory, malformation of development and phacomatosis). The presence or the ratios of signal intensities brain tissue metabolites observed with this technique (N-acetyl aspartate, choline, creatine, lactate and lipids) helped in their differentiation with neoplastic lesions and helped in correct diagnosis. In infectious diseases, signals of acetate, succinate and aminoacids were also important. In conclusion, proton MRS is a noninvasive method, very useful as an additional technique to define the nature of non-neoplastic encephalic lesions.
  • Magnetic resonance imaging of cavernous sinus invasion by pituitary adenoma diagnostic criteria and surgical findings

    Vieira Jr., Joaquim O.; Cukiert, Arthur; Liberman, Bernardo

    Abstract in Portuguese:

    Este estudo utilizou exames de RM para definir critérios pré-operatórios de imagem para invasão do seio cavernoso (ISC) em adenomas hipofisários (AH). As imagens de RM de 103 pacientes com AH tratados cirurgicamente (48 com ISC) foram revisadas retrospectivamente. Os seguintes sinais de RM foram estudados e comparados aos achados intraoperatórios (considerados o padrão-ouro para invasão do seio cavernoso): presença de glândula hipofisária normal interposta entre o adenoma e o SC, situação dos compartimentos venosos do SC, tamanho do SC, abaulamento da parede lateral do SC, deslocamento da artéria carótida interna (ACI) intracavernosa pelo adenoma, grau de extensão paraselar (classificação de Knosp-Steiner) e porcentagem de envolvimento da ACI intracavernosa pelo tumor. A análise estatística foi realizada utilizando o teste de qui-quadrado e a sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo (VPP) e valor preditivo negativo (VPN) foram obtidos para cada critério de imagem. Os seguintes sinais representaram critérios precisos de ausência de invasão do SC: 1- presença de glândula hipofisária normal interposta (VPP de 100%); 2-compartimento venoso medial visível (VPP de 100%); 3-porcentagem de envolvimento da ACI intracavernosa inferior a 25% (VPN de 100%); 4-não cruzamento da linha intercarotídea medial pelo tumor (VPN de 100%). Os critérios definidos para invasão do SC foram: 1-porcentagem de envolvimento da ACI intracavernosa maior que 45%; 2-não visualização de 3 ou mais compartimentos venosos do SC; 3-não visualização do compartimento venoso lateral do SC. A presença de invasão do SC era muito sugestiva quando o compartimento venoso inferior não era visível (VPP de 92,8%), a linha intercarotídea lateral era cruzada (VPP de 96,1%) ou quando a parede lateral do seio cavernoso estava abaulada (VPP de 92,3%). O diagnóstico pré-operatório de ISC por adenomas hipofisários é extremamente importante, pois a remissão endócrina é raramente obtida em pacientes com tumores invasivos tratados apenas por microcirurgia. Os critérios de imagem acima mencionados podem ser úteis para alertar a maioria dos pacientes no pré-operatório da necessidade potencial de tratamento complementar adjuvante após a cirurgia.

    Abstract in English:

    This study used MRI to define preoperative imaging criteria for cavernous sinus invasion (CSI) by pituitary adenoma (PA). MR images of 103 patients with PA submitted to surgery (48 with CSI) were retrospectively reviewed. The following MR signs were studied and compared to intraoperative findings (the latter were considered the gold standard for CSI detection): presence of normal pituitary gland between the adenoma and CS, status of the CS venous compartments, CS size, CS lateral wall bulging, displacement of the intracavernous internal carotid artery (ICA) by adenoma, grade of parasellar extension (Knosp-Steiner classification) and percentage of intracavernous ICA encased by the tumor. Statistical analysis was performed using qui-square testing and sensitivity, specificity, positive predictive value (PPV) and negative predictive value (NPV) were obtained for each MR finding. The following signs have been found to represent accurate criteria for non-invasion of the CS: 1- normal pituitary gland interposed between the adenoma and the CS (PPV, 100%); 2- intact medial venous compartment (PPV, 100%); 3- percentage of encasement of the intracavernous ICA lower than 25% (NPV, 100%) and 4- medial intercarotid line not crossed by the tumor (NPV, 100%). Criteria for CSI were: 1- percentage of encasement of the intracavernous ICA higher than 45%; 2- occlusion of three or more CS venous compartments and 3- occlusion of the CS lateral venous compartment. The CS was very likely to be invaded if the inferior venous compartment was not detected (PPV. 92,8%), if the lateral intercarotid line was crossed (PPV. 96,1%) or if a bulging lateral dural wall of the CS was seen (PPV, 92,3%). The preoperative diagnosis of CSI by PA is extremely important since endocrinological remission is rarely obtained after microsurgery alone in patients with invasive tumors. The above mentioned MR imaging criteria may be useful in advising most of the patients preoperatively on the potential need for complimentary therapy after surgery.
  • Bizarre behavior during intracarotid sodium amytal testing (Wada test): are they predictable?

    Paola, Luciano de; Mäder, Maria Joana; Germiniani, Francisco M.B.; Coral, Patrícia; Zavala, Jorge A.A.; Watzo, Djon J.; Kanegusuku, Jorge; Silvado, Carlos E.S.; Werneck, Lineu C.

    Abstract in Portuguese:

    O teste do amital sódico intracarotídeo (TASI ou teste de Wada) é procedimento comum na avaliação de pacientes portadores de epilepsia clinicamente refratária candidatos a cirurgia de epilepsia. Tem por objetivo promover interrupção seletiva e temporária da função hemisferial, definindo lateralização de linguagem e risco de comprometimento de memória no pós-operatório. São esperadas mudanças comportamentais durante o teste, as quais podem durar vários minutos, porém, em geral, são sutis e facilmente manejáveis. Relatamos uma série de casos em que ocorreram comportamentos pouco usuais, bizarros, incluindo agitação e agressividade. Estes comportamentos comprometem o teste (paciente deve ser contido), podendo levar a atrasos ou mesmo abortamento do mesmo, além de produzir dados menos confiáveis. Os casos foram revisados, visando a definição de preditores de sua ocorrência. Estas reações são raras (5% dos casos). Efeito barbitúrico, perfil psiquiátrico, dominância cerebral e seletividade da injeção não puderam ser validados como preditores. Explicações detalhadas, repetição e simulações podem ser utéis na prevenção deste tipo de ocorrência.

    Abstract in English:

    The intracarotid sodium amytal test (ISAT or Wada Test) is a commonly performed procedure in the evaluation of patients with clinically refractory epilepsy candidates to epilepsy surgery. Its goal is to promote selective and temporary interruption of hemispheric functioning, seeking to define language lateralization and risk for memory compromise following surgery. Behavioral modification is expected during the procedure. Even though it may last several minutes, in most cases it is subtle and easily manageable. We report a series of patients in whom those reactions were unusually bizarre, including agitation and aggression. Apart of the obvious technical difficulties (patients required physical restraining) those behaviors potentially promote testing delay or abortion and more importantly, inaccurate data. We reviewed those cases, seeking for features that might have predicted their occurrence. Overall, reactions are rare, seen in less than 5% of the ISAT procedures. The barbiturate effect, patients' psychiatric profiles, hemisphere dominance or selectiveness of the injection were not validated as predictors. Thorough explanation, repetition and simulation may be of help in lessening the risk of those reactions.
  • Somatosensory evoked potential in children with evoked spikes by tapping of the feet or hands on electroencephalogram

    Tedrus, Gloria M.A.S.; Fonseca, Lineu Corrêa

    Abstract in Portuguese:

    Estudamos as características dos componentes corticais do potencial evocado somato-sensitivo (PES) de 31 crianças com pontas evocadas ao EEG (PE), das quais 20 com epilepsias benignas da infância (EBIPE) e 11 crianças sem epilepsia (PENE). Os dados foram comparados com um grupo de 20 "crianças normais". A amplitude do N60 e N75 foi maior nos grupos EBIPE e PENE em relação ao grupo normal. O P98 mostrou amplitude significantemente maior no grupo PENE do que no grupo normal. O achado de PES de amplitudes elevadas (N75 e P98) foi maior no grupo de crianças com PE do que no grupo normal. O exato mecanismo envolvido na gênese da PE e de componentes corticais com amplitudes elevadas não está esclarecido. Um provável mecanismo seria a hiperexcitabilidade cortical focal, de natureza funcional, não lesional. Não foi observada diferença nos componentes dos PES nas crianças com PE segundo a ocorrência ou não de epilepsia.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To study the characteristics of Somatosensory evoked potential (SEP) cortical components in children with evoked spikes (ES) on EEG. METHOD: The children were aged 7-12 years, had normal neurological examination and neuropsychomotor development, and did not present signs/symptoms of CNS lesions. Data were compared within a group of 20 "normal" children. RESULTS: The amplitude of the cortical components N75 and P98, obtained by posterior tibial nerve stimulation, was higher in ES groups as compared with the normal group. CONCLUSION: High amplitude SEP (N75 and P98) has higher values in the group of children with ES than in the normal group. The exact mechanism involved in the genesis of ES and high amplitude SEP is not clear yet. A possible mechanism would be focal cortical hyperexcitability related to functional activity. No difference was observed in SEP components in children with ES considering occurrence or not of epilepsy. Therefore, SEP does not bring elements to distinguish between the groups suffering or not epilepsy.
  • Quantitative electroencephalography in children with bening childhood epilepsy with centrotemporal spikes: analysis of band power

    Fonseca, Lineu C.; Tedrus, Glória M.A.S.; Chiodi, Marcelo G.; Cerqueira, Jaciara Näf; Duran, Marcos Henrique Coelho

    Abstract in Portuguese:

    Abordaram-se parâmetros quantitativos do eletrencefalograma em crianças com epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais (EBICT). Foram estudadas 27 crianças com diagnósticos de EBICT. Foi realizado o eletrecenfalograma durante vigília, em repouso, e selecionadas cerca de 20 janelas com 2,56 s. Foram calculados os valores de potência absoluta e relativa nas faixas delta, teta, alfa e beta. Os resultados foram comparados aos de 27 crianças sadias pareadas quanto a idade e escolaridade materna. A potência absoluta foi significativamente maior no grupo EBICT nas nas bandas delta e teta para a quase totalidade dos eletrodos e para alguns eletrodos nas faixas alfa e beta. A potência relativa teta foi também maior no grupo EBICT na maioria dos eletrodos. Esses achados sugerem que na EBICT, embora a atividade epileptiforme seja focal. Ocorrem modificações funcionais difusas que incluem alterações do perfil da distribuição das faixas de frequência, com maior potência relativa teta.

    Abstract in English:

    Quantitative EEG aspects are studied in children with benign childhood epilepsy with centrotempral spikes (BCET). A total of 27 children, from 7 to 11 years neurologically and intellectually normal was studied and compared to a control group of normal children. They were submitted to anamnesis, neurological examination, Raven test, digital electroencephalogram and quantitative eletroencephalogram analysis. There was a higher delta, theta, alpha and beta absolute power in most of the electrodes and of alpha and beta for some electrodes in the BCET group. Relative theta power was also higher for the BECT group in most of the electrodes. These findings suggest that in BECT there are diffuse differences form age-matched normal children including a difference in relative spectrum of electrical cerebral activity and that this may be related to a functional immaturity.
  • School performance in children with benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes

    Fonseca, Lineu Corrêa; Tedrus, Glória M.A.S.; Tonelotto, Josiane Marias de Freitas; Antunes, Thais de Assis; Chiodi, Marcelo Gulini

    Abstract in Portuguese:

    Aspectos psicossociais em crianças com epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais (EBICT) são objeto de controvérsias. O objetivo desta pesquisa foi estudar o desempenho escolar em crianças com EBICT. Vinte crianças foram submetidas ao Teste de Desempenho Escolar (TDE) e comparadas a crianças sadias pareadas por idade e escolaridade. Foram estudadas as relações entre o TDE e a lateralidade do foco e o número de descargas ao eletrencefalograma. As crianças com EBICT tiveram, de modo significativo, mais freqüentemente do que as sadias, desempenho inferior no subteste de leitura e no escore total. As crianças com desempenho inferior em leitura apresentaram maior número de descargas do que aquelas com desempenho médio e superior. Não houve diferenças no TDE segundo a lateralidade do foco. O número de descargas, ao interferir com a função cerebral, pode ser um fator a explicar o desempenho mais baixo na leitura.

    Abstract in English:

    Neuropsychological implications of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes-rolandic spikes (BECTS) have not been adequately investigated. The aim of this study was to compare the results in a school performance test of patients with BECTS and normal age-matched controls. A total of 20 children with BECTS and 20 normal controls were submitted to anamnesis, clinical evaluation, Raven test, school performance test (SPT), digital electroencephalogram and quantitative electroencephalogram analysis. Comparing with normal controls, children with BECTS showed significantly lower SPT results, especially in reading test. There was an association between the higher number of rolandic spikes and inferior performance in SPT reading test. These findings suggest that discharges may be a factor in the genesis of lower performance in reading test in children with BECTS.
  • Prolonged vídeo-EEG monitoring in nonepileptic seizures: clinical semiology

    Marques, Lúcia Helena Neves; Almeida, Sérgio José Alves de; Santos, Adriana Barbosa

    Abstract in Portuguese:

    O objetivo deste estudo foi mostrar a contribuição da monitorização vídeo-EEG prolongada (MVEP) no diagnóstico de crises não epilépticas (CNE) e estimar sua prevalência em um centro terciário de atendimento à Epilepsia (EP). Foram observados 47 pacientes com diagnóstico de CNE com crises espontâneas ou provocadas. Foram instituídos protocolos direcionados à história clínica e à semiologia das crises. A análise estatística baseou-se no teste de Fisher e na análise de cluster. Os resultados evidenciaram prevalência de 10% de CNE. Houve predominância do sexo feminino (63,8%); em 57% dos pacientes as crises foram espontâneas. A média de idade foi 32,5 ± 11anos. O sinal semiológico mais freqüente foi o sono aparente (87,2%). Em 9% dos pacientes observaram-se tanto EP como CNE. Três agrupamentos resultaram da análise de cluster: CNE hipermotora das extremidades com alteração de tônus; CNE com automatismos e CNE axial com movimentos oculares. Em conclusão, o estudo da semiologia clínica das CNE durante a MVEP contribui para o diagnóstico desta entidade nosológica e para o diagnóstico diferencial com EP; o teste provocativo auxilia na obtenção das crises.

    Abstract in English:

    The purpose of this study was to point out the effectiveness of prolonged video EEG monitoring (PVEM) in the diagnosis of nonepileptic seizures (NES) as well as to estimate its prevalence in a reference center of epilepsy (EP). A sample of 47 patients with the diagnosis of NES with spontaneous or provoked seizures was observed. A protocol with the clinical history and semiology of seizures was analyzed; Fisher's exact test and cluster analysis were used for statistical observation. The results showed a prevalence of 10% of NES; more prevalence in females (63.8%); the crises were spontaneous in 57% of the patients. The mean age was 32.5 ± 11 years and the most frequent semiological sign was apparent sleep (82.2%). Either EP or NES was observed in 9% of the patients. There were three groups according to the cluster analysis: hypermotor NES of the extremities with tonus alteration; NES with automatism; and axial NES with eye movements. In conclusion, the study of clinical semiology of NES during the PVEM provides both this nosological entity and the differential EP diagnoses while the provocative test helps to obtain the seizures.
  • Oral language acquisition: relation and risk for written language

    França, Marcio Pezzini; Wolff, Clarice Lehnen; Moojen, Sônia; Rotta, Newra Tellechea

    Abstract in Portuguese:

    Este estudo relaciona a aquisição da linguagem oral com o desenvolvimento da escrita em 236 crianças provenientes de escola particular, da cidade de Porto Alegre, RS, Brasil. O objetivo desta pesquisa foi identificar fatores não-lingüisticos envolvidos na aquisição fonológica e descrever a relação da aquisição fonológica com alterações de escrita. Aos 6 anos de idade, os estudantes do jardim de infância foram divididos em 2 grupos, com base no teste de Avaliação Fonológica da Criança. No seguimento, aos 9 anos de idade, foram avaliados através de Ditado Balanceado e produção textual. Ao comparar os resultados dos grupos casos e controles houve diferença estatisticamente significativa na quantidade de erros cometidos na avaliação da escrita, apontando para a aquisição da linguagem oral como fator preditivo para o desenvolvimento ortográfico.

    Abstract in English:

    The present study relates the acquisition of oral language to the development of writing in 236 children of a private school in the city of Porto Alegre, Brazil. The objective of this research was to identify non-linguistic factors involved in phonological acquisition and to describe the relation of phonological acquisition with alterations of writing. At the age of 6 years, kindergarten students were divided into 2 groups, based on the test of Phonological Evaluation of Children. In the follow-up, at 9 years of age, students were evaluated by means of Balanced Dictation and textual production. The comparison of results from case and control groups showed statistically significant difference as to the number of mistakes made in writing, pointing to the acquisition of oral language as a predictive factor for the development of spelling.
  • Executive functions in children with phenilketonuria: variations as a function of phenilalanine plasm level

    Malloy-Diniz, Leandro Fernandes; Cardoso-Martins, Cláudia; Carneiro, Karina Cunha; Cerqueira, Márcia Maria Magrille; Ferreira, Ana Paula Almeida; Aguiar, Marcos José B. de; Starling, Ana Lúcia

    Abstract in Portuguese:

    Este estudo investiga a hipótese de um déficit específico das funções executivas em crianças com fenilcetonúria (PKU) cujo nível de fenilalanina encontra-se entre 360 e 600 mmol/l. Participaram do estudo 21 crianças fenilcetonúricas de nove meses de idade, tratadas precoce e continuamente, e 18 crianças normais de mesma idade. As crianças com PKU foram divididas em dois grupos em função do nível médio de fenilalanina antes do estudo: o grupo de crianças cujo nível encontrava-se entre 120 e 360 mmol/l e o grupo de crianças cujo nível encontrava-se entre 360 e 600 mmol/l. Embora os três grupos de crianças tenham apresentado desempenho semelhante em um teste que avalia o desenvolvimento mental global, as crianças com alto nível de fenilalanina apresentaram desempenho significativamente pior do que as demais crianças em um teste que avalia as funções executivas.

    Abstract in English:

    The present study investigates the hypothesis of a specific executive function deficit in children with Phenilketonuria (PKU) whose Phenilalanine level is between 360 and 600 mmol/l. Participants were 21 early and continuously treated 9-month-old children with PKU and 18 9-month-old controls. The children with PKU were divided into two groups on the basis of their mean phenilalanine level prior to the study: the group of children whose level was between 120 and 360 mmol/l, and the group of children whose level was between 360 and 600 mmol/l. Although the three groups did not differ with regard to performance on a test of global mental development, the PKU children with high phenilalanine performed significantly worse than both the low phenilalanine PKU children and the control children on a task that assesses executive functioning.
  • Importance of the clinical genetics evaluation on hydrocephalus

    Wey-Vieira, Marta; Cavalcanti, Denise Pontes; Lopes, Vera Lúcia Gil Silva

    Abstract in Portuguese:

    Os objetivos deste estudo foram caracterizar a presença de possíveis quadros de etiologia genética entre portadores de hidrocefalia congênita de etiologia não anteriormente esclarecida e confirmar aqueles com etiologia identificada previamente. A casuística compôs-se de 16 pacientes portadores de hidrocefalia congênita. O protocolo de investigação incluiu anamnese, investigação de história familial, exame clínico-dismorfológico, tomografia computadorizada ou ressonância magnética de sistema nervoso central, radiografia vertebral simples, cariótipo e estudo dismorfológico. Para análise dos resultados, a casuística foi dividida em dois grupos. O Grupo I (3M:6F) caracterizado por indivíduos com hidrocefalia e sinais clínicos inespecíficos; o Grupo II (7M), em que os indivíduos apresentavam hidrocefalia congênita e sinais sugestivos do espectro da doença L1. Orientação genética específica foi possível em 11 casos. Os resultados demonstram a heterogeneidade etiológica envolvida na hidrocefalia, evidenciando a necessidade de avaliação clínico-dismorfológica como instrumento complementar na investigação dessa condição clínica.

    Abstract in English:

    The aim of this study was to characterize the possibility of genetic etiology in a group of individuals with congenital hydrocephalus in which the etiology was indeterminate and to confirm that earlier diagnosed. The casuistry was composed by 16 individuals with congenital hydrocephalus. Investigation protocol included anamnesis, familial investigation, physical examination, computerized tomography or magnetic resonance image of head, vertebral column X-ray, karyotype and dysmorphological study. Results were analyzed in two groups. In Group I (3M:9F) was composed by hydrocephalus associated with unspecific signs. Group II (7 males) had findings of epectrum of L1 disease. Genetic counseling could be offered in 11 cases. These results demonstrate the great etiological heterogeneity of congenital hydrocephalus and reinforce the importance of dysmphology evaluation as an important complementary investigation.
  • Fetal myelomeningocele and the potential in-utero repair: follow-up of 58 fetuses

    Sbragia, Lourenço; Machado, Isabela Nelly; Rojas, Carlos Eduardo Braidos; Zambelli, Helder; Miranda, Márcio Lopes; Bianchi, Maria Otília; Barini, Ricardo

    Abstract in Portuguese:

    INTRODUÇÃO: O diagnóstico pré natal da meningomielocele (MM) permite melhor planejamento de sua abordagem e, mais recentemente , um possível reparo intra-útero. OBJETIVO: Descrição da evolução perinatal de fetos com MM, acompanhados em um centro de referência em Medicina Fetal, identificando os possíveis fetos candidatos à cirurgia intra-uterina. MÉTODO: Análise retrospectiva descritiva de 58 casos de MM fetal, atendidos no CAISM-UNICAMP, de janeiro de 1997 a dezembro de 2001, identificando-se os casos cuja indicação de cirurgia fetal seria possível. RESULTADOS: Média da idade gestacional ao diagnóstico de 29 semanas (17-39); nível da lesão acima da região sacral em 85%; associação com hidrocefalia em 86%; taxa de complicações cirúrgicas de 39%. Na evolução, 98% apresentaram bexiga neurogênica e 60% deficiência neuro-mental. O potencial reparo intra-útero foi de 42%. CONCLUSÃO: MM está associada a graves e frequentes sequelas. Quase um terço dos nossos casos poderiam ter tido a cirurgia fetal como opção terapêutica.

    Abstract in English:

    INTRODUCTION: Prenatal diagnosis of myelomeningocele (MM) allows planning its management and, recently, a possible in utero repair. OBJECTIVE: To describe the perinatal outcome of fetuses with MM, in a Fetal Medicine Unit, identifying possible candidates for the in utero surgical repair. METHODO: Retrospective and descriptive study of 58 cases of prenatally diagnosed MM, at CAISM-UNICAMP, from January 1997 to December 2001, identifying possible fetal candidates for in utero repair. RESULTS: the diagnosis mean gestacional age was 29 weeks (17-39); level of lesions was above sacral region in 85%, association with hydrocephaly in 86%. Surgical complications were present in 39% of the neonates. During follow-up, 98% presented neurogenic bladder and 60% neurological/mental handicap. Twenty eight fetuses (42%) could have indication of in utero repair. CONCLUSION: MM is associated with severe and frequent poor results. Almost one third of our cases could had fetal repair as a treatment choice.
  • Spontaneous cervical carotid and vertebral arteries dissection: study of 48 patients

    Campos, Cynthia Resende; Evaristo, Eli Faria; Yamamoto, Fábio Iuji; Puglia Jr, Paulo; Lucato, Leandro Tavares; Scaff, Milberto

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Dada a ausência de estudos de séries brasileiras de pacientes com dissecção arterial cervical espontânea, com o objetivo de descrever os fatores de risco, sintomas precedentes, manifestações clínicas, resultados da investigação, tratamento e evolução. MÉTODO: realizamos a análise retrospectiva dos prontuários e laudos radiológicos [angiografia digital(AD), ressonância magnética(RM) e ângio-ressonância(ARM)] dos pacientes com esse diagnóstico atendidos no Serviço de Neurologia do HC/USP entre 1997 e 2003. RESULTADOS: 48 pacientes (24 homens), média de idade 37,9 anos; 26 pacientes com dissecção carotídea (DC) unilateral, 15 com vertebral (DV) unilateral e 7 com multiarterial, todos com déficits neurológicos. Os principais fatores de risco para doença vascular foram hipertensão arterial, tabagismo e dislipidemia. Mais de 80% apresentaram pelo menos um sintoma precedente, na maioria cefaléia têmporo-parietal. Cervicalgia foi referida por 44% dos pacientes com DV e por 3,4% dos com DC. O tempo médio entre o primeiro sintoma e o déficit foi 5,4 dias para as DC e 13,5 para as DV. AD foi o principal método diagnóstico (93%), associado a RM e ARM em 42% dos casos. Em 3 pacientes a RM cervical com supressão de gordura foi isoladamente suficiente. 75% dos pacientes receberam anticoagulação. Dois pacientes fizeram trombólise endovenosa sem complicações. A evolução foi boa, exceto por dois óbitos (DC bilateral). CONCLUSÃO: Os resultados são semelhantes aos da literatura, exceto pela baixa freqüência de cervicalgia nos casos de DC e pelo predomínio de cefaléia têmporo-parietal nas dissecções arteriais cervicais. Fatores de risco para doença vascular isquêmica foram frequentes.

    Abstract in English:

    OBJETIVE: To report a Brazilian series of spontaneous cervical arterial dissections, risk factors, warning symptoms, clinical manifestations, diagnostic tests, treatment and prognosis. METHOD: We performed the retrospective analysis of clinical and neuroradiological records (MRI, A-MRI and Angiography) of patients with this diagnosis who were evaluated in a tertiary hospital for the period of 1997-2003. RESULTS: 48 patients (24 men) with median age 37.9 years: 26 patients with unilateral internal carotid dissection (ICAD), 15 with unilateral vertebral artery dissection (VAD) and 7 with multivessel dissections. All patients presented neurological deficits. Hypertension, smoking and dyslipidemia were the main risk factors. More than 80% of patients presented at least one initial symptom, most of them temporoparietal headache. 44% of patients with VAD and only 3.4% of patients with ICAD had neck pain. The median interval between the onset of symptom and the appearance of neurological deficit was 5.4 days for ICAD and 13.5 days for VAD. Five patients with ICAD presented preceding TIA. Angiography was performed in 93% of patients. In 42% of these patients, MRI and A-MRI were associated. In three patients the diagnosis was made just through cervical MRI. 75% of patients received anticoagulation. Two patients received intravenous thrombolytic therapy with no complications. Prognosis was good for all patients but two patients with bilateral ICAD died. CONCLUSION: Our results are similar to the literature, except for the low frequency of neck pain in ICAD patients and predominance of temporoparietal headache in cervical artery dissection patients. Vascular risk factors were commonly found.
  • Dysphagia in patients undergoing anterior cervical surgery

    Falavigna, Asdrubal; Righesso Neto, Orlando; Ferraz, Fernando Antonio Patriani; Martinato, Geraldo; Riegel, Rafael Ernesto

    Abstract in Portuguese:

    A disfagia é uma das complicações pós-operatórias da cirurgia cervical anterior. Apesar de freqüente, foram publicados poucos estudos sobre o assunto. Sua incidência e duração variam conforme o autor. Realizamos um estudo prospectivo, no qual são analisadas a incidência, a duração e a qualidade da disfagia nas cirurgias da coluna cervical pela via anterior.

    Abstract in English:

    Dysphagia is one of the complications of anterior cervical surgery. Although common, few articles were published on this subject. Its incidence and duration varie depending on the author. We show a prospective study, analyzing the incidence, duration and quality of the dysphagia after anterior cervical surgery.
  • Incidence of oropharyngeal dysphagia associated with stroke in a regional hospital in São Paulo State - Brazil

    Schelp, Arthur Oscar; Cola, Paula Cristina; Gatto, Ana Rita; Silva, Roberta Gonçalves da; Carvalho, Lídia Raquel de

    Abstract in Portuguese:

    A doença vascular encefálica (AVE) é a principal causa de morte no Brasil. As seqüelas em indivíduos pós-acidente vascular encefálico incluem distúrbios motores, distúrbios de fala ou de linguagem e distúrbios de deglutição. A disfagia orofaríngea ocorre em cerca de 50% dos pacientes com AVE. Este estudo teve por objetivo determinar a incidência da disfagia após AVE. Foram avaliados todos os pacientes que deram entrada em hospital universitário de referência no período de um ano, tão logo apresentassem condições para avaliação clínica, fonoaudiológica e neurológica (102 pacientes), com análise objetiva da deglutição (61 pacientes). Foi observada incidência de disfagia em 76,5% dos pacientes avaliados clinicamente, este percentual elevando-se a 91% com avaliação videofluoroscópica. A alta incidência de disfagia observada neste estudo que avaliou pacientes com amplo espectro de gravidade, em diferentes fases de recuperação, ressalta a importância de equipe multidisciplinar, incluindo fonoaudiólogos capacitados, para avaliar os distúrbios da deglutição nos diversos momentos de recuperação dos AVEs.

    Abstract in English:

    Cerebrovascular disease is recognized as to be associated with the highest mortality rate in Brazil. Dysphagia, speech and language disturbances are common consequences of the high incidence of stroke. Dysphagia is known to occur in at least 50% of the patients with acute stroke. The study is designed to stablish the incidence of stroke in a reference hospital. One hundred and two consecutive patients admitted between January 2001 and January 2002 underwent a neurological examination with dysphagia specific analysis, performed by speech/dysphagia professionals as soon as they have clinical conditions. The localization of the lesions are determined by computer tomography or magnetic resonance image of the brain. Sixty one patients underwent videofluorscopic evaluation of swallowing. There was detected oropharyngeal dysphagia in 78 patients (76.5%) if the examination was limited to the clinical evaluation. Neverthless, if complemented by videofluorscopic evaluation, the incidence grows to 90%. The explanation for the high incidence observed in this study could be pointed to the fact that dysphagia was registered on different times of the convalescence period. The data reinforces the importance of repeated evaluations made by different professionals of the sttaff involved in acute stroke attendance.
  • Supratentorial low grade tumors in adults: an experience with 23 surgical cases

    Lynch, José Carlos; Câmera, Lygia; Escosteguy, Claudia; Kislanov, Sara; Pereira, Celestino; Berteli, Juliano

    Abstract in Portuguese:

    Os astrocitomas e oligodendrogliomas supratentoriais dos adultos são tumores infrequentes. Analisamos retrospectivamente 23 pacientes com este tipo de neoplasia que foram operados entre 1986 e 2002. Não ocorreu nenhum óbito no pós-operatório. A sobrevida de 5 e 10 anos de todo o grupo foi 67 e 30% respectivamente, semelhante a outras experiências. Em 14 pacientes obtivemos a remoção completa da lesão (60,8%) e em 9 (39,2%) ocorreu remoção parcial do tumor. No subgrupo da ressecção total do tumor, 89% sobreviveram 5 anos e 45% alcançaram 10 anos de sobrevida, em contraste com o subgrupo da remoção parcial em que somente 35% alcançaram os 5 anos de sobrevida e nenhum, 10 anos. Devido aos efeitos deletérios da radioterapia, nós preferimos prescrevê-la apenas nos casos de recorrência tumoral.

    Abstract in English:

    Low-grade supratentorial astrocytomas and oligodendrogliomas in adults are uncommon tumors of the central nervous system. We analyzed retrospectively 23 patients with this type of neoplasia, who were operated on between 1986 and 2002. There were no post-operative deaths. The survival rate at 5 and 10 years post-surgery for the entire sample was 67 and 30% respectively, similar to other outcomes. With 14 patients we achieved a complete removal of the lesion (60.8%) and with 9 (39.2%) partial removal of the tumor. In the sub-group which underwent total resection of the tumor, 89% survived 5 years and 45% attained 10 years of survival, in contrast with the sub-group that underwent partial removal in which only 35% attained 5 years of survival and none 10 years. Due to the deleterious effects of radiation therapy, we preferred to prescribe it only in cases of tumor recurrence.
  • Acute treatment of migraine in emergency room: open comparative study between dexametasone and haloperidol. Preliminary results

    Monzillo, Paulo H.; Nemoto, Patricia H.; Costa, Agnaldo R.; Sanvito, Wilson L.

    Abstract in Portuguese:

    O objetivo principal deste estudo foi avaliar a resposta clínica em duas horas de dois medicamentos intravenosos (dexametasona e haloperidol) no tratamento da crise de enxaqueca refratária na emergência da Santa Casa de São Paulo. Foi também observada a presença de efeitos colaterais de ambas medicações. Avaliamos 29 pacientes, diagnosticados como portadores de enxaqueca (com e sem aura), segundo os critérios da International Headache Society. Todos referiam escore 10 de dor (escala analógica), antes do tratamento com um ou outro medicamento. Todos pacientes haviam recebido previamente dipirona (1g) intravenosa e aguardado 60 minutos, sem qualquer resposta clínica. O grupo 1 (14 pacientes) recebeu haloperidol 5 mg e o grupo 2 (15 pacientes) recebeu dexametasona 4 mg, ambas diluídas em 10 ml de água destilada. A avaliação de melhora clínica foi realizada a intervalos regulares (30, 60,90 e 120 minutos). Ambas as drogas mostraram-se igualmente eficazes no alívio da dor, após 2 horas. Entretanto o grupo 1 obteve alívio superior a 50% nos escores de dor já a partir de 30 minutos da infusão. Após 90 minutos, 100% dos pacientes estavam sem dor. Reações adversas foram observadas somente no grupo 1, não sendo importantes.

    Abstract in English:

    We studied the efficacy of dexametasone (4 mg) and haloperidol (5 mg) in the treatment of migraine in the emergency room. Twenty nine patients who had diagnosis of migraine according to the International Headache Society criteria and were evaluated for a painful episode at the emergency room of Santa Casa of São Paulo were included. All the patients scored their pain in 10 when evaluated, even after the use of intravenous analgesia (dipyrone). Fourteen patients were treated with haloperidol and the remaining 15 received dexametasone. The patients were asked about pain intensity at 30, 60, 90 and 120 minutes after the use of either the drugs. Both drugs were equally efficient in pain relief after two hours. Patients who were treated with haloperidol showed an important improvement (more than 50% of improve in the analogic pain scale) in the first 30 minutes. The dexametasone treated patients only reached this grade of analgesia after 120 minutes. Although we studied a small serie of patients, our data suggest that both drugs are efficient in the treatment of a refractory migraine attack. Haloperidol seemed to work quickly in pain relief. No important side effects were observed in neither groups.
  • Cerebellar hemorrhage as a complication of temporal lobectomy for refractory medial temporal epilepsy: report of three cases

    Paola, Luciano de; Troiano, André R.; Germiniani, Francisco M.B.; Coral, Patrícia; Della Coletta, Marcus V.; Silvado, Carlos E.S.; Moro, Marlus; Araújo, João Cândido de; Mäder, Maria Joana; Werneck, Lineu C.

    Abstract in Portuguese:

    A hemorragia cerebelar faz parte das potenciais complicações dos procedimentos neurocirúrgicos. De forma geral, é considerada uma condição rara. Entretanto, há aparente propensão dos pacientes sub metidos ao tratamento cirúrgico de epilepsia em apresentar este tipo de complicação, quando compara dos com outros grupos cirúrgicos. O posicionamento da cabeça, excessiva drenagem de líquido cefalorraquidiano e a excisão de tecido cerebral não expansível (ou talvez combinações entre os três) constituem as po ten ciais causas da hemorragia cerebelar remota. Entre os 118 pacientes em nossa série de LTA ¼ AH, identifi camos 3(2.5%) casos de hemorragia cerebelar. Relatamos os três casos desta natureza, com revisão da lite ratura pertinente a esta complicação.

    Abstract in English:

    Cerebellar hemorrhage is listed among the potential complications following neurosurgical pro ce dures. In this scenario it is usually reported as a rare condition. However, it seems that epilepsy surgery pa tients are somewhat more prone to this kind of complication, compared to other surgical groups. Head po si tioning, excessive cerebral spinal fluid draining and the excision of non-expanding encephalic tissue (or combinations among the three) are likely to be cause underlying remote cerebellar hemorrhage. Out of the 118 ATL/AH performed at our institution, between 1996 and 2002, we identified 3 (2.5%) patients pre sen ting with cerebellar hemorrhage. We report on such cases and review the literature on the topic.
  • Acquired Ondine's curse: case report

    Schestatsky, Pedro; Fernandes, Luis Nelson Teixeira

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos e discutimos o caso de um paciente de 55 anos de idade que apresentara história de acidente vascular cerebral e doença broncopulmonar obstrutiva crônica. Quando admitido no setor de emergência, foi diagnosticado como vítima de síndrome vértebro-basilar. A ressonância magnética mostrou hiperintensidade no tronco inferior à direita ao nível do bulbo, o que corresponde a área das vias descendentes do centro do controle respiratório automático. Durante a hospitalização o paciente teve vários episódios de apnéia prolongada, especialmente durante o sono, tendo sido freqüentemente "lembrado" a respirar pela equipe médica e enfermagem. A traqueostomia foi então realizada, com o paciente inicialmente mantido em ventilação mecânica. Tratamento com medroxiprogesterona, fluoxetina e acetazolamida foram também iniciados de forma escalonada. Foi liberado após 64 dias, respirando ao ar ambiente sem epsiódios aparentes de apnéia. Retornou à emergência no dia seguinte com quadro clínico compatível com broncopneumonia aspirativa, seguida por choque séptico e morte. CONCLUSÃO: a Maldição de Ondina é uma das formas de apresentação de um acidente vascular encefálico de circulação posterior, marcada por perda da respiração automática e pela imprevisibilidade da evolução clínica e prognóstico. Tal situação foi raramente descrita em adultos e os critérios diagnósticos não são um consenso na literatura revisada, devendo haver flexibilidade na determinação desta entidade. Existem várias opções terapêuticas sintomáticas no manejo dos pacientes com esta síndrome, indo desde a abordagem farmacológica, uso do BIPAP (bilevel positive airway pressure) até a colocação do marcapasso.

    Abstract in English:

    We report and discuss the case of a 55-year old man who presented a history of stroke as well as chronic obstructive pulmonary disease. When admitted into the emergency room, he was diagnosed with a vertebro-basilar syndrome. A brain MRI showed a hyperintense area in the lower right brainstem laterally within the medulla, which corresponds to the area of the pathways descending from the autonomic breathing control center. During hospitalization, the patient had several episodes of prolonged apnea, mainly when asleep, having often to be "reminded" to breath. A tracheostomy was then performed with the patient under mechanical ventilation. Treatment with medroxyprogesterone, fluoxetine and acetazolamide was also started. He was discharged after 64 days breathing environmental air with no apparent episodes of apnea. He returned to the emergency room in the following day with a clinical picture of aspiration bronchopneumonia, followed by septic shock and death. CONCLUSION: the Ondine's curse is one of the posterior stroke's presentation characterized by loss of automatic breathing and for the unpredictability of clinical evolution and prognosis. Such a syndrome has rarely been reported in adults and the diagnostic criteria are not consensual in the reviewed literature. Thus any dignostic confirmation should be flexible. There are many therapeutic symptomatic options in such cases, ranging from pharmacologic approach, use of bilevel positive airway pressure and implantation of diaphragmatic pacemaker.
  • Ventricular arteriovenous malformation bleeding: a rare cause of headache in children. Case report

    Silva, Hilton Mariano da; Silva, Luciano Ricardo França da; Paschoal, Eric Homero Albuquerque; Chaddad Neto, Feres Eduardo Aparecido; Bordini, Carlos Alberto; Speciali, José Geraldo

    Abstract in Portuguese:

    Cefaléia como queixa principal raramente ocorre num serviço de emergência pediátrica. Quando isso acontece, casos de cefaléia secundária que trazem risco de vida, tais como a hemorragia subaracnóide são raramente relatados. Apresentamos o caso de uma criança que apresentou cefaléia de forte intensidade associada a rigidez de nuca, sem outras anormalidades no exame físico. A angioressonância e angiografia digital evidenciaram malformação arteriovenosa na topografia do plexo coróide do ventrículo lateral direito, nutrida pela artéria coroidéia anterior, grau III na classificação de Spetzler (drenagem venosa profunda: 1; área de eloqüência: 0 e tamanho: 2). Nós discutimos as diferenças na apresentação clínica das malformações arteriovenosas encefálicas nas crianças e adultos.

    Abstract in English:

    Headache as a chief complaint is rare in the paediatric emergency room. Actually, very seldom cases secondary to life threatening conditions as non-traumatic subarachnoid haemorrhage have been reported. A child with severe headache and nuchal rigidity and no other abnormalities on the physical examination is reported. Magnetic resonance angiography and cerebral angiography disclosed a ventricular arteriovenous malformation in the choroid plexus, supplied by the anterior choroidal artery, classified according to Spetzler grading system as grade 3 (deep venous drainage: 1; eloquence area: 0 and size: 2). The differences in the clinical presentations of the central nervous system arteriovenous malformation between children and adults are discussed.
  • Cavernous angioma of the cauda equina: case report

    Falavigna, Asdrubal; Righesso Neto, Orlando; Santos, José Augusto Nasser dos; Ferraz, Fernando Antonio Patriani

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos um caso de angioma cavernoso de cauda equina em mulher de 44 anos de idade com sintomas de lombociatalgia associada a fraqueza de membros inferiores e disfunção esfincteriana vesical e anal. Exame de ressonância magnética evidenciou lesão expansiva intradural heterogênea e hiperintensa na cauda eqüina. Indicado tratamento cirúrgico com remoção completa através de laminectomia L3 e L4. O exame anatomopatológico foi compatível com angioma cavernoso. Os onze casos encontrados na literatura são revisados correlacionando a apresentação clínica, tratamento proposto e prognóstico.

    Abstract in English:

    We present a rare case of cavernous angioma of the cauda equina and review the eleven cases available in the literature. A 44-year-old woman presented with low back pain and sciatica associated with bowel and bladder dysfunction and motor weakness of the lower extremity. The MRI revealed an enhancing, heterogeneous and hyperintense intradural lesion compressing the cauda equina roots at the L4 level. Laminectomy at L3-L4 and total removal of the tumor were performed without additional neurological deficit. Pathology revealed a cavernous angioma. The literature, clinical presentation, technical examinations, and treatment are reviewed.
  • Isolated superficial peroneal nerve lesion in pure neural leprosy: case report

    Freitas, Marcos R.G. de; Nascimento, Osvaldo J.M.; Freitas, Marcela R. de; Hahn, Myrian D.

    Abstract in Portuguese:

    Em alguns casos de lepra podemos encontrar acometimento de nervos periféricos sem manifestações cutâneas. É a denominada lepra neurítica pura que pode ocorrer em até 10% dos casos desta doença. Na maioria das vezes predominam quadros de mononeuropatia ou mononeuropatia múltipla. O acometimento isolado do nervo peroneiro superficial tem sido pouco relatado. Referimos a uma paciente com acometimento isolado deste nervo sem hipertrofia de troncos nervosos. A biópsia realizada mostrou presença de infiltrado inflamatório, perda moderada de fibras e presença do Mycobacterium leprae. Acreditamos que, em países onde a lepra é endêmica, diante de acometimento isolado de nervos periféricos, deve-se pensar na possibilidade de se tratar da forma neurítica pura desta moléstia, mesmo em pacientes sem alterações dermatológicas. Nestes casos o diagnóstico só será possível com a realização de biópsia de nervo superficial.

    Abstract in English:

    Patients with leprosy may have only nerve involvement without skin changes. These cases are known as pure neural leprosy and can be seen in 10% of leprosy patients. Most patients have mononeuritic or multiple mononeuritic neuropathy patterns. The isolated lesion of the superficial peroneal nerve is uncommonly seen. We report a patient with involvement of this nerve in which there was no thickening of superficial nerves. The performed nerve biopsy showed inflammatory infiltration, loss of fibers and presence of Mycobacterium leprae. We believe that in prevalent leprosy countries we should take in mind the possibility of isolated pure neural leprosy in some patients without skin lesion. In these cases the diagnosis of leprosy is impossible on clinical grounds and nerve biopsy is mandatory.
  • Simvastatin-induced mononeuropathy multiplex: case report

    Scola, Rosana H.; Trentin, Ana P.; Germiniani, Francisco M.B.; Piovesan, Élcio J.; Werneck, Lineu C.

    Abstract in Portuguese:

    Polineuropatia induzida por estatina é assunto vigente na literatura médica. Relatamos um possível caso de mononeuropatia múltipla induzida pelo uso de sinvastatina em um homem de 63 anos, em uso de sinvastatina. Após o diagnóstico de dislipidemia, iniciou fraqueza e parestesia assimétrica em membros. O estudo eletromiográfico mostrou alterações compatíveis com mononeuropatia múltipla. As causas mais comuns de mononeuropatia múltipla foram descartadas com a realização de exames complementares pertinentes. O paciente melhorou com a descontinuação da sinvastatina.

    Abstract in English:

    The association between the use of statins and neuromuscular disease is currently being intensely discussed. We relate a 63 years old man with possible case of statin-induced neuropathy in a patient with dislipidemia in use of simvastatina at high doses. The electrophysiologic studies disclosed findings compatible with mononeuropathy multiplex, suggested by clinical prescutation of asymmetrical numbness and weakness. More common causes of mononeuropathy multiplex were excluded and the patient improved after the discontinuation of the drug.
  • Recurrent neuromyelitis optica with diffuse central nervous system involvement: case report

    Domingues, Renan B.; Kuster, Gustavo W.; Lanes, Flávio; Callegaro, Dagoberto

    Abstract in Portuguese:

    Diversas doenças desmielinizantes podem ocorrer em crianças, sendo muitas vezes o diagnóstico diferencial entre elas difícil. Critérios diagnósticos têm sido propostos para algumas destas entidades, entretanto nenhum deles pode ser considerado definitivo. O objetivo deste trabalho é apresentar o caso de um paciente de 10 anos de idade, com quadro recorrente de neurite óptica bilateral e mielopatia. Os dados clínicos e liquóricos preencheram critérios para o diagnóstico de neuromielite óptica de Devic. O diagnóstico diferencial foi especialmente difícil em relação à esclerose múltipla, pois não apenas os nervos ópticos e medula foram acometidos, visto que em um dos surtos registrou-se hemiparesia, com acometimento facial. A ressonância magnética foi também compatível com esclerose múltipla. Este caso ilustra que pacientes com doenças desmielinizantes do SNC podem preencher critérios diagnósticos para mais de uma delas, o que torna o julgamento clínico uma ferramenta ainda importante na abordagem e condução clínica destes casos.

    Abstract in English:

    Several demyelinating disorders can affect children. The differential diagnosis between these diseases is usually an arduous task. Diagnostic criteria have been proposed for some of these disorders, however most of them have not yet been clinically and prospectively validated. Here we present a case of a ten year-old boy with recurrent bilateral optic neuritis and spinal cord involvement. Clinical and cerebrospinal fluid data have fulfilled diagnostic criteria for Devic's neuromyelitis optica (NMO). The differential diagnosis with multiple sclerosis (MS) has become troublesome since not only optic nerves and spinal cord were involved. In one of the relapses a left hemiparesis with facial involvement was registered. Magnetic resonance imaging was also compatible with MS. This case illustrates that CNS demyelinating disorders can fulfill diagnostic criteria for more than one demyelinating disease, making the clinical judgment an important tool in the management of these patients.
  • Progressive encephalomyelitis with rigidity: a paraneoplastic presentation of oat cell carcinoma of the lung. Case report

    Spitz, Mariana; Ferraz, Henrique Ballalai; Barsottini, Orlando G. P.; Gabbai, Alberto Alain

    Abstract in Portuguese:

    A encefalomielite progressiva com rigidez e mioclonia (PEWR) é doença neurológica rara, caracterizada por rigidez muscular, espasmos dolorosos, mioclonia e evidência de envolvimento de tronco cerebral e medula espinhal. Um paciente branco de 73 anos foi admitido com história de 10 dias de espasmos musculares dolorosos e rigidez muscular contínua no membro inferior esquerdo. Apresentava espasmos involuntários em membros inferiores e evoluiu com encefalopatia associada a sinais de nervos cranianos e sintomatologia de trato longo de medula espinhal. A tomografia computadorizada de crânio e a ressonância magnética de coluna foram normais. O LCR evidenciou pleocitose linfocítica, sem outras alterações. A EMG mostrou atividade muscular involuntária, de duração de 2-6 segundos, intervalo de 30-50 ms e uma freqüência de 2/segundo no membro inferior esquerdo. Foram detectados anticorpos anti-GAD no sangue. Na evolução, foram observados sinais radiográficos de neoplasia pulmonar, sendo posteriormente diagnosticado carcinoma de pequenas células de pulmão. O paciente faleceu duas semanas após o diagnóstico de câncer.

    Abstract in English:

    Progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus (PEWR) is a rare neurological disorder, characterised by muscular rigidity, painful spasms, myoclonus, and evidence of brain stem and spinal cord involvement. A 73-year-old white man was admitted with a 10-day history of painful muscle spasms and continuous muscle rigidity on his left lower limb. He had involuntary spasms on his legs and developed encephalopathy with cranial nerves signs and long tract spinal cord symptomatology. Brain CT scan and spinal MRI were normal. The CSF showed lymphocytic pleocytosis and no other abnormalities. EMG showed involuntary muscle activity with 2-6 seconds of duration, interval of 30-50 ms and a frequency of 2/second in the left lower limb. Anti-GAD antibodies were detected in the blood. We detected radiological signs of lung cancer during the follow-up, which proved to be an oat cell carcinoma. The patient died two weeks after the diagnosis of the cancer.
  • Progressive multifocal leukoencephalopathy confirmed by PCR: case report

    Pasqualotto, Alessandro Comarú; Mattos, Alice J.Z. de; Rocha, Marineide Melo

    Abstract in Portuguese:

    Relatamos um caso de leucoencefalopatia multifocal progressiva, doença infecciosa desmielinizante do sistema nervoso central, seguido de revisão da literatura. Comenta-se a importância diagnóstica dos métodos de imagem, bem como da análise do líquor e da técnica de reação em cadeia da polimerase (PCR). Até o presente momento, não há terapia efetiva para a condição, com sobrevida média de 1-6 meses nos pacientes não tratados; evolução favorável pode ocorrer no subgrupo de pacientes que obtém melhora da imunidade com o uso de terapia anti-retroviral.

    Abstract in English:

    A case of progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is presented, with literature review. PML diagnosis and its differential diagnosis are presented, with emphasis on neuroradiology, cerebrospinal fluid analysis and polymerase chain reaction studies. The prognosis of PML is usually poor, with a median survival of 1-6 months. There is yet no proven effective treatment for this condition; HAART has become the standard of care for these patients.
  • Isolated central nervous system angiitis and myelodysplastic syndrome: case report

    Silva, Gisele Sampaio; Siqueira Neto, José Ibiapina; Frota, Norberto Anísio Ferreira; Martins, Gabriela Joca; Castro, José Daniel Vieira de

    Abstract in Portuguese:

    As angeítes isoladas do sistema nervoso central (SNC) são vasculites de pequenos e grandes vasos de etiologia indeterminada que acometem exclusivamente a vasculatura do sistema nervoso. Geralmente não estão associadas a doenças pré-existentes. Relatamos caso de angeíte isolada de SNC em um paciente com diagnóstico hematológico de síndrome mielodisplásica.

    Abstract in English:

    Isolated central nervous system (CNS) angiitis are vasculitides of undetermined etiology in which only nervous system vessels are affected. In most cases there is no associated systemic disease. We report the case of a 67 years old man with previous hematologic diagnosis of myelodysplastic syndrome who developed an isolated CNS angiitis.
  • Prince Liev Nikoláievitch Míchkin ("The Idiot", Fiódor Dostoevsky) and the interictal personality syndrome of temporal lobe epilepsy

    Souza, Leonardo Cruz de; Mendes, Mirian Fabíola Studart Gurgel

    Abstract in Portuguese:

    A obra do romancista russo Fiódor Dostoevsky (1821-1881), além de seu extraordinário valor literário, reveste-se de importância especial para neurologistas e epileptologistas. O escritor, que era portador da enfermidade, transmitiu através de seus textos o universo do epiléptico e a maneira como esse é percebido pela sociedade. Seus livros tiveram grande influência na maneira como a cultura ocidental percebe a doença. O romance "O Idiota" tem como protagonista o Príncipe Liev Nikoláievitch Míchkin, um epiléptico com personalidade marcante. Considerando a proposta feita por Geschwind-Waxman (1975) de síndrome de personalidade interictal na epilepsia do lobo temporal, este artigo pretende discutir as alterações comportamentais no paciente epiléptico a partir de Míchkin, personagem principal de "O Idiota", de Fiódor Dostoevsky.

    Abstract in English:

    Russian romancist Fiódor Dostoevsky's composition, besides its extraordinary literary value, has a special importance for neurologists and epileptologists. The writer, who suffered of epilepsy, transmitted in his texts the epileptic's universe and how the pacient is perceived by the society. His novels had great influence on how epilepsy is perceived by western culture. The romance "The Idiot" has as protagonist Prince Liev Nikoláievitch Míchkin, a epileptic with remarkable personality. Considering the propose made by Geschwind-Waxman (1975) of a interictal personality syndrome in temporal lobe epilepsy, this article intends to discuss the behavioral alterations in epileptic patient, from Míchkin, the main character in Fiódor Dostoevsky's "The Idiot".
  • Análises de livros

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