Resumo em Português:

Analisamos a frequência de bandas oligoclonais (BOC) restritas ao líquido céfalo-raquidiano (LCR) em doentes portugueses com esclerose múltipla (EM) e sua relação com a clínica. Determinaram-se por focagem isoeléctrica e imunodetecção as BOC da IgG em pares de amostras LCR/soro de 406 doentes com diversas patologias neurológicas: 92 tinham EM definitiva; os casos "não-EM" agruparam-se em doenças inflamatórias/infecciosas (ID; n=141) e outras/controles (OD; n=173). O grupo EM apresentava duração média: 38,9 meses; síndromes clinicamente isolados (CIS), 24%; formas surto/remissão (RR), 65%, nas quais se encontrou EDSS e índice de progressão médios de 2,1 e 0,31, respectivamente. O perfil positivo predominava significativamente na EM (82,6%; ID, 40,4%; OD, 3,5%), cuja sensibilidade e especificidade neste diagnóstico foi 82% e 79,9%, respectivamente. A única diferença estatisticamente significativa no grupo EM foi o menor índice de progressão nos casos negativos. Em conclusão, a frequência de BOC positivas nos nossos doentes EM enquadrou-se nos valores da literatura, e a sua negatividade indicou evolução benigna.

Resumo em Inglês:

We assessed the frequency of cerebrospinal fluid (CSF) restricted oligoclonal IgG bands (IgG-OCB) in Portuguese multiple sclerosis (MS) patients and its relationship with outcome. Paired CSF/serum samples of 406 patients with neurological disorders were submitted to isoelectric focusing with immunodetection of IgG. Ninety-two patients had definite MS; non-MS cases were assembled in groups inflammatory/infectious diseases (ID, n=141) and other/controls (OD, n=173). We found in the MS group: mean duration, 38.9 months; clinically isolated syndromes, 24%; relapsing/remitting course (RR), 65%; in RR patients the mean EDSS was 2.1 and the mean index of progression was 0.31. Positive patterns significantly predominated in MS (82.6%; ID, 40.4%; OD, 3.5%). The sensitivity and the specificity of positive IgG-OCB for MS diagnosis was 82.6% and 79.9%, respectively. The sole statistically significant difference in the MS group was the lower progression index observed in negative cases. We conclude that the frequency of positive IgG-OCB patterns in our MS patients fits most values reported in the literature, and that negative results indicate benign disease.

Resumo em Português:

O sistema serotonérgico tem sido implicado na fisiopatologia da esquizofrenia, principalmente por conta dos mecanismos de ação dos antipsicóticos atípicos. Alterações nas vias cerebrais serotonérgicas têm sido relacionadas com a etiologia desse transtorno psiquiátrico. Assim, o objetivo do presente estudo foi investigar uma possível associação entre esquizofrenia e o polimorfismo G861C no gene do auto-receptor serotonérgico 5-HT1Dbeta. Para tanto, conduziu-se estudo do tipo caso-controle em amostra de 196 pacientes com esquizofrenia e 143 indivíduos pareados para sexo, idade e etnia. Não se evidenciaram diferenças estatísticas nas distribuições alélicas e genotípicas entre as populações de pacientes e controles. Desse modo, os resultados dessa investigação não correlacionaram o polimorfismo G861C no gene do auto-receptor serotonérgico 5-HT1Dbeta como fator de susceptibilidade genética para o desenvolvimento de esquizofrenia na amostra estudada.

Resumo em Inglês:

A major role of the serotonergic system has been hypothesized in the pathogenesis of schizophrenia, mostly based on the evidence of action of atypical antipsychotics. Disturbances of serotonergic pathways have been implicated in the etiology of schizophrenia. The aim of this study was to investigate the association between schizophrenia and the G861C polymorphism in the 5-HT1Dbeta autoreceptor gene. There was conducted a case-control analysis in a sample of 196 schizophrenic patients and 143 gender, age and ethnic matched controls. No statistically differences were found in allelic or genotypic distributions between cases and controls. Thus, the results do not support an association of the G861C polymorphism in the 5-HT1Dbeta autoreceptor gene with schizophrenia in the studied sample.

Resumo em Português:

Na epilepsia mioclônica juvenil (EMJ), uma síndrome epiléptica ainda subdiagnosticada, as crises são dependentes do ciclo vigília-sono e de fatores precipitantes, entre os quais a privação de sono (PS) é um dos mais importantes. A interpretação inadequada dos EEGs contribui para atraso no diagnóstico. Ainda não foi realizada investigação quantitativa sobre os efeitos da PS. Avaliamos o efeito da PS nos EEGs de 41 pacientes entre 16 e 50 anos (média 25,4) com EMJ em dois registros eletrencefalográficos, separados por intervalo de 48 horas. Os exames foram realizados às 7 horas da manhã, precedidos por um período de 6 horas de sono (EEG de rotina) e após PS (EEG com PS). Seguimos o mesmo protocolo que incluiu o registro em vigília em repouso, fotostimulação, hiperventilação e pós hiperventilação. O efeito da PS foi analisado sobre o número, duração, morfologia, localização e predominância das anormalidades nos diferentes estágios. Calculamos o índice de descargas por minuto. Dos 41 pacientes, 4 tiveram ambos os registros normais. Em 37 (90,2%) houve algumas descargas epileptiformes (DE). O número de pacientes com DE ascendeu de 26 (70,3%) no EEG de rotina para 32 (86,5%) no exame em PS. A presença de descargas de espícula-onda generalizadas e multispícula-onda aumentou de 20 (54,1%) e 13 (35,1%) no primeiro EEG para 29 (78,4%) e 19 (51,4%) no segundo, respectivamente (p<0,05 e p<0,01). Quanto à localização, o número de descargas ascendeu de 21 (56,8%) para 30 (81,1%) (p<0,01). O índice de descargas (ID) também aumentou; enquanto 8 pacientes (21,6%) apresentaram ID maior no EEG de rotina, 25 (67,6%) o tiveram no EEG em PS, principalmente durante sonolência e sono (p<0,01). Ainda mais, os paroxismos também foram mais longos no EEG em PS. EEG em PS é um instrumento poderoso para o diagnóstico de EMJ podendo contribuir significantemente na caracterização desta síndrome.

Resumo em Inglês:

Seizures in Juvenile Myoclonic Epilepsy (JME) are dependent on the sleep-wake cycle and precipitant factors, among which sleep deprivation (SD) is one of the most important. Still an under diagnosed syndrome, misinterpretation of the EEGs contributes to diagnostic delay. Despite this, a quantitative EEG investigation of SD effects has not been performed. We investigated the effect of SD on EEGs in 41 patients, aged 16-50 yr. (mean 25.4), who had not yet had syndromic diagnosis after a mean delay of 8.2 yr. Two EEG recordings separated by a 48-hour interval were taken at 7 a.m. preceded by a period of 6 hours of sleep (routine EEG) and after SD (sleep-deprived EEG). The same protocol was followed and included a rest wakefulness recording, photic stimulation, hyperventilation and a post-hyperventilation period. The EEGs were analyzed as to the effect of SD on the number, duration, morphology, localization and predominance of abnormalities in the different stages. A discharge index (DI) was calculated. Out of the 41 patients, 4 presented both normal EEG recordings. In 37 (90.2%) there were epileptiform discharges (ED). The number of patients with ED ascended from 26 (70.3%) in the routine EEG to 32 (86.5%) in the sleep-deprived exam. The presence of generalized spike-wave and multispike-wave increased from 20 (54.1%) and 13 (35.1%) in the first EEG to 29 (78.4%) and 19 (51.4%) in the second, respectively (p<0.05 and p<0.01). As to localization, the number of generalized, bilateral and synchronous ED increased from 21 (56.8%) to 30 (81.1%) (p<0.01). The DI also increased; while 8 patients (21.6%) presented greater rate in the routine EEG, 25 (67.6%) did so in the sleep-deprived EEG mainly during somnolence and sleep (p<0.01). Moreover, the paroxysms were also longer in the sleep-deprived EEG. Sleep-deprived EEG is a powerful tool in JME and can contribute significantly to the syndromic characterization of this syndrome.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Construir um questionário multidimensional analisando a qualidade de vida da criança com epilepsia do ponto de vista dos responsáveis. MÉTODO: O questionário piloto foi composto de 157 itens distribuídos em várias dimensões. Cinqüenta e um responsáveis de crianças com epilepsia responderam ao questionário. O instrumento foi testado em suas diversas propriedades freqüência de endosso, homogeneidade (alfa de Cronbach), validade de critério e aparência, sendo posteriormente reduzido. RESULTADOS: A freqüência de endosso excluiu 65 questões que não atingiram um mínimo de 5% de respostas por item. O alfa de Cronbach foi: domínio físico (0,93), psicológico (0,91), social (0,91), familiar (0,70), cognitivo (0,92), médico (0,30) e econômico (0,37). Os grupos de pacientes (de acordo com o controle de crises) diferiram significativamente apenas no domínio físico e no escore total, embora seja percebida uma tendência à diferença nos demais domínios. O questionário final (QVCE50) tem 50 itens, com boa homogeneidade nos domínios físico, psicológico e cognitivo. CONCLUSÃO: O QVCE-50 é um questionário de qualidade de vida relacionada á saúde promissor. Há necessidade de aplicá-los a uma população maior a fim de testar suas características psicométricas.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: To construct a multidimensional questionnaire that analyses the epileptic child quality of life from the parental point of view. METHOD: The pilot questionnaire was composed of 157 questions distributed in several dimensions. Fifty-one epileptic children's parents answered the questionnaire. The instrument was tested in its diverse properties: frequency of endorsement, homogeneity (Cronbach alpha), criterion and face validity, and later it was reduced. RESULTS: Endorsement frequency excluded 65 questions that did not attain a minimum of 5% response per item. Cronbach alpha was as follows: physical (0.93), psychological (0.91), social (0.91), familiar (0.70), cognitive (0.92), medical (0.30) and economical (0.37). Patient groups, in relation to seizure control, significantly differed only in physical domain and total score, although there was a trend to differences in other domains. The final questionnaire (QVCE50) has 50 items, with good homogeneity in the physical, psychological and cognitive domains. CONCLUSION: QVCE-50 is a promissing Brazilian HRQL questionnaire for children with epilepsy.It needs to be applied in a larger population to confirm its psychometric properties.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: O estigma tem sido projetado como um dos problemas sociais mais comuns enfrentados por pessoas com epilepsia. OBJETIVO: Este estudo representa o segundo passo no desenvolvimento da escala para mensurar estigma na epilepsia. MÉTODO: O questionário foi aplicado em 12 pacientes e 32 familiares, entrevistados no Ambulatório de Epilepsia do Hospital das Clínicas, UNICAMP. RESULTADOS: Os resultados estão agrupados nas três principais áreas: médica, social e pessoal. Médica: os sujeitos mostraram não ter informação suficiente ou adequada sobre epilepsia e crises, o que não aconteceu com relação ao tratamento. Social: o trabalho e as relações sociais apareceram como os aspectos de maior discriminação na epilepsia. Os pacientes também ressaltaram a falta de liberdade e restrição de atividades de lazer como aspectos bastante prejudicados. Área pessoal: todos os sujeitos aparentemente têm os mesmos sentimentos e pensamentos sobre epilepsia e crises epilépticas. CONCLUSÃO: Este estudo analisou os aspectos mais comuns apresentados no questionário para avaliar o estigma na epilepsia na cultura brasileira, os quais serão a base da elaboração da escala de estigma na epilepsia.

Resumo em Inglês:

RATIONALE: The issue of stigmatization is one of the most common psychosocial problems faced by people with epilepsy. PURPOSE: A second step towards the development of a scale to measure epilepsy stigma. METHOD: We applied a closed questionnaire to 12 patients and 32 relatives from the Epilepsy Outpatient Clinic at the University Hospital of Campinas. RESULTS: The results are grouped in three main domains: medical, social and personal areas. Medical: the subjects did not know exactly what epilepsy is or how it is caused; nonetheless they know how to treat it. Social: the most important areas that people with epilepsy are discriminated are at work and social relationships. Patients also complained about their lack of freedom and limits on recreation activities. Personal Area: subjects apparently have the same feelings and thoughts about epilepsy and seizures. CONCLUSION: This study analyzed the most common aspects presented in the questionnaire to assess epilepsy stigma for the Brazilian culture which are the base to the elaboration of a stigma scale of epilepsy.

Resumo em Português:

Crises reflexas a banhos quentes, tônicas-clônicas parciais e generalizadas foram descritas como relacionadas à temperatura. Descrevemos três casos de epilepsia do banho quente: um homem de 28 anos e uma mulher de 30 anos com crises provocadas por contato com água morna ou quente e uma mulher de 32 anos com crises ao contato com água quente. Os últimos dois casos apresentaram epilepsia localizada e um histórico familiar de epilepsia. Nesta forma de epilepsia, um estímulo táctil complexo parece ter o papel mais relevante na precipitação das crises, sendo potencializado pela temperatura da água.

Resumo em Inglês:

Partial and generalized tonic-clonic reflex seizures related to hot water bathing have been described as temperature-related. We describe three cases of bathing epilepsy: a 28 year-old white male and a 30 year-old white female with spells triggered either by warm or hot water, and a 32 year-old female with spells triggered by hot water. The later two of the three cases presented localized epilepsy and a familial history of epilepsy. A complex tactile stimuli might play the most relevant role on seizure triggering, as well as water temperature with an additive effect over cutaneous stimulation.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: Estudar os hábitos de sono nas crianças brasileiras de acordo com a idade, sexo e período escolar. MÉTODO: Estudamos 2.482 crianças em idade escolar de 7 a 10 anos. Comparamos hábitos de sono, sexo e período escolar (matutino e vespertino). RESULTADOS: 61% das crianças apresentaram rituais de sono antes de dormir. Beber leite antes de dormir foi mais freqüente entre as crianças de 7 anos de idade. Encontramos redução progressiva com a idade em se manter a luz acesa. Meninas possuíam mais objetos para dormir que os meninos. As crianças que estudavam no período matutino apresentaram redução do tempo total de sono, tinham sono mais cedo e os cochilos eram mais freqüentes do que as crianças que estudavam no período vespertino. CONCLUSÃO: O horário escolar tem muita influência nos hábitos de sono das crianças brasileiras da cidade de São Paulo, os rituais de sono sendo muito prevalentes.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: This study investigated the sleep habits in Brazilian children according to age, gender and starting time to school. METHOD: We investigated 2,482 scholars aged 7 to 10 years. We compared sleep habits, gender, and starting time to school (morning and afternoon). RESULTS: Sixty-one per cent of the children presented sleep rituals before sleep. Milk drinking before sleep was more frequent among seven years old children. We found a progressive reduction with age in keeping the lights on. Girls used to leave an object to bed more than boys did. Children that studied in the morning presented reduced total sleep time, sleep earlier, and nap more frequently than children that studied in the afternoon. CONCLUSION: Starting time to school deeply influences sleep habits in Brazilian children from São Paulo City, in whom bed-time rituals are highly prevalent.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a presença de transtornos de ansiedade numa amostra clínica referida de crianças e adolescentes com transtorno do déficit de atenção e hiperatividade (TDAH). MÉTODO: 78 crianças com TDAH de acordo com os critérios da DSM-IV foram avaliadas através de entrevista semi-estruturada (P-CHIPS), complementada por consultas clínicas com os pacientes e seus pais, além de avaliação de QI através de exame neuropsicológico. RESULTADOS: Elevada prevalência de transtornos de ansiedade (23,05%) foi encontrada na amostra. O transtorno de ansiedade generalizada foi o mais prevalente (12,8%), seguido pela fobia social (3,84%) e ansiedade de separação (3,8%). Duas crianças apresentavam mais de um transtorno de ansiedade. CONCLUSÃO: Crianças e adolescentes com TDAH de amostras clínicas referidas para serviços especializados parecem apresentar mais transtornos de ansiedade comórbidos.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the prevalence of anxiety disorders in a clinical referred sample of children and adolescents with attention deficit/hyperactivity disorder (ADHD). METHOD: 78 children and adolescents with ADHD according to DSM-IV criteria were investigated with a semi-structured interview (P-CHIPS), complemented by clinical interviews with the children or adolescents and their parents. Their IQ was calculated with neuropsychological testing. RESULTS: A high prevalence of anxiety disorders (23.05%) was found in the sample. Generalized anxiety disorder was the most prevalent disorder (12,8%), followed by social phobia (3,84%) and separation anxiety disorder (3,8%). Two children showed more than one anxiety disorder. CONCLUSION: Children and adolescents with ADHD seem to be more prone to have comorbid anxiety disorders, at least in clinical samples referred to specialized units.

Resumo em Português:

O componente P300 do potencial evocado relacionado a evento é uma medida geral de "eficiência cognitiva" e um índice da qualidade do processamento e armazenamento de informações pelo sistema nervoso central (SNC). OBJETIVO: Comparar os efeitos neuromoduladores da cafeína e do bromazepam a partir do banco normativo do potencial evocado visual (P300). MÉTODO: 15 sujeitos destros (7 homens e 8 mulheres), entre 20 e 30 anos de idade, sadios, livres de qualquer déficit cognitivo e sem uso de substâncias psicotrópicas ou psicoativas foram estudados. Os sujeitos foram submetidos a uma tarefa de discriminação visual utilizando o paradigma "oddball", após a administração de uma cápsula de cafeína ou de bromazepam, em um desenho duplo-cego randomizado. RESULTADOS: Foram observadas diferenças estatisticamente significativas quando as condições cafeína e bromazepam foram comparadas com o banco normativo. CONCLUSÃO: Os resultados sugerem que a cafeína e o bromazepam têm efeitos moduladores específicos no SNC.

Resumo em Inglês:

The P300 component of the event-related potential (ERP) is a general measurement of "cognitive efficiency". It is an index of the ability of an individual's central nervous system (CNS) to process incoming information. OBJECTIVE: To compare the neuromodulatory effects of caffeine and bromazepam on the visual ERP (P300), in relation to a P300 normative database. METHOD: 15 right-handed individuals (7 male and 8 female), between 20 and 30 years of age, healthy, free of any cognitive impairment and not making use of psychoactive substances were studied. Participants were submitted to a visual discrimination task, which employed the "oddball" paradigm, after the administration of caffeine and bromazepam, in a randomized, double-blind design. RESULTS: Statistically significant differences were observed when the caffeine and bromazepam conditions were compared to the normative database. CONCLUSION: The present results suggest that caffeine and bromazepam have distinct modulatory effects on CNS functioning.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Determinar a acurácia do CASI-S no diagnóstico de demência. MÉTODO: O CASI-S (Cognitive Abilities Screening Instrument - Short Form) foi aplicado em 43 pacientes com doença de Alzheimer (DA) e 74 controles normais. O diagnóstico de DA baseou-se no DSM-IV, NINCDS-ADRDA e CAMDEX. O CASI-S inclui: registro, orientação temporal, fluência verbal (animais quadrúpedes em 30s), e evocação (3 palavras). O escore máximo é 33 pontos. Foi adicionado um teste de cópia de 2 pentágonos. RESULTADOS: A curva ROC mostrou acurácia de 0,87, com erro padrão de 0,032, e intervalo de confiança de 95% entre 0,795 e 0,925. O ponto de corte para déficit cognitivo foi 23 pontos, com sensibilidade de 76,7%, especificidade de 86,5%, valor preditivo (VP) positivo de 5,68, e VP negativo de 0,27. Para sujeitos com 70 anos ou mais, o ponto de corte foi 20, com sensibilidade de 71,4% e especificidade de 97,1%. CONCLUSION: O CASI-S é um teste prático, com alta especificidade, particularmente em indivíduos com idade acima de 70 anos. O teste de cópia dos pentágonos não melhorou sua acurácia.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To determine CASI-S accuracy in the diagnosis of dementia. METHOD: The Cognitive Abilities Screening Instrument - Short Form (CASI-S) was applied in 43 Alzheimer's disease (AD) patients and 74 normal controls. AD diagnosis was based on DSM-IV, NINCDS-ADRDA, and CAMDEX. CASI-S includes: registration, temporal orientation, verbal fluency (4-legged animals in 30s), and recall (3 words). Its maximum score is 33 points. A copy of 2 pentagons was added. RESULTS: ROC curve showed an accuracy of 0.87, with standard error of 0.032, and 95% confidence intervall between 0.795 and 0.925. The cut-off score for cognitive deficit was 23, with sensitivity of 76.7%, specificity 86.5%, positive likelihood ratio (LR) 5.68, and negative LR 0.27. The cut-off score for subjects 70 years or older was 20, with sensitivity of 71.4% and specificity 97.1%. CONCLUSION: CASI-S is a practical test, with high specificity, particularly in individuals above 70 years of age. The adding of the drawing test did not improve its accuracy.

Resumo em Português:

O objetivo do estudo foi comparar o efeito da variação de temperatura da mão (>32ºC e <27ºC) no estudo das técnicas de diferenças de latências entre o nervo mediano e ulnar (MU4), mediano e radial (MR1), mediano e ulnar palmar (MUP) e índice sensitivo combinado (ISC) em 15 controles normais e 12 pacientes com síndrome do túnel do carpo (STC). Após resfriamento da mão, MU4 foi a técnica mais confiável com menor variação de latência tanto em controles como em pacientes; MR1 diminuiu dramaticamente nos controles e atingiu até valores normais em pacientes; MUP aumentou apenas em pacientes; ISC diminuiu significantemente em controles com leve aumento nos pacientes, porém sem perda da acurácia eletrodiagnóstica. O acentuado aumento de MUP em pacientes e a acentuada redução de MR1 em controles após o resfriamento não pôde ser explicado apenas pelo calibre das fibras nervosas nos diferentes troncos. Concluímos que mesmo quando se utilizam técnicas de comparação de latências entre dois nervos na mesma pessoa e no mesmo segmento, a redução da temperatura pode modificar de maneira significativa os resultados, dado não previamente relatado na literatura.

Resumo em Inglês:

In this study we compared the effect of temperature variation (>32ºC to <27ºC) on latency differences median to ulnar (ringdiff), median to radial (thumbdiff), palmar median to ulnar (palmdiff) and the sum of three, the combined sensory index (CSI), in 15 controls and 12 patients with carpal tunnel syndrome (CTS). After cooling, ringdiff was the most reliable technique with little variation in both controls and patients; thumbdiff decreased dramatically in controls and could even come within normal limits in patients; palmdiff increased only in patients; CSI decreased significantly in controls and showed a slight increase in patients with no loss in electrodiagnosis accuracy. The high increase of palmdiff in patients, and the high decrease of thumbdiff in controls, after cooling, could not be explained only for fiber size in the nerve trunks. We concluded that for CTS electrodiagnosis even latency differences in same person/same limb could be significantly modified after cooling not previously emphasized in literature.

Resumo em Português:

OBJETIVO: A associação das anormalidades do septo interatrial - forame oval patente (FOP) e aneurisma de septo interatrial (ASA) - com acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI) ainda é questão de incerteza para muitos autores. No entanto, vários estudo mostram que em pacientes jovens tais anormalidades podem estar relacionadas à gênese de eventos isquêmicos. Nosso objetivo é descrever a prevalência do FOP e ASA em uma coorte de pacientes jovens (< 55 anos) com AVCI e acompanhar estes pacientes após fechamento cirúrgico ou por prótese endovascular. MÉTODO: Em 21 meses de estudo, identificamos todos os pacientes com menos de 55 anos de idade admitidos em nosso hospital por AVCI. Consideramos AVCI como criptogenético quando não havia uma causa provável para AVCI. Todos os pacientes foram submetidos ao ecocardiograma transesofágico. O fechamento por prótese endovascular foi o procedimento oferecido àqueles com alguma anormalidade do septo interatrial. Os pacientes foram acompanhados mensalmente e submetidos a antiagregação plaquetária com AAS ou clopidogrel. RESULTADOS: Foram admitidos 32 pacientes jovens com AVCI. Após ampla investigação, 29 receberam o diagnóstico de AVCI criptogênico. Destes, 12 (12/29 - 41,3%) apresentaram alguma anormalidade do septo interatrial; sendo que em 7 havia a associação de FOP e ASA. Dez pacientes foram submetidos a fechamento endovascular percutâneo e 2 foram submetidos a fechamento cirúrgico. Até o momento, nenhum paciente relatou recorrência do evento isquêmico e 2 pacientes relataram melhora das crises de enxaqueca (14 meses de seguimento). CONCLUSÃO: Nossa pequena série de casos está de acordo com outros estudos e sugere uma possível relação entre anormalidades do septo interatrial e AVCI em pacientes jovens. Maiores estudos são necessários para comprovar esta associação e para definir a melhor conduta terapêutica.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: Although its role is a matter of debate, some studies described a higher prevalence of patent foramen ovale (PFO) and atrial septal aneurysm (ASA) in young stroke patients, with higher risk with PFO / ASA association (OR 4.96). The aim of this study was determine the prevalence of PFO and ASA in a cohort of cryptogenic ischemic stroke (IS) patients younger than 55 years and to follow-up after surgical or percutaneous endovascular closure (PEC). METHOD: In 21 months we identified all patients less than 55 years old with IS who were admitted to our hospital. Cryptogenic IS was considered if there is not an identifiably cause to cerebral ischemia. Transesophageal echocardiography (TEE) was performed in all patients. After interatrial septal abnormalities diagnosis, percutaneous device closure was offered to all. Patients were followed monthly and keeped with oral AAS or Clopidogrel. RESULTS: We identified 189 patients with IS and 32 were less than 55 years old (16.9%). In 29 the IS was cryptogenic. TEE was performed in all patients and some form of interatrial septal abnormality was identified in 12 (12/29 - 41.3%); 5 had a PFO and in 7 there was PFO plus ASA. Ten patients were submitted to PEC and 2 were submitted to surgical closure. In mid-term follow-up (28 months) no ischemic events occurred and 2 patients related disappearance of migraine symptoms. CONCLUSION: Our small series description is in accordance with other studies and suggests a possible relation between interatrial septal abnormalities and IS in a cohort of young patient.

Resumo em Português:

Este estudo visa avaliar as dimensões do cérebro humano, particularmente do córtex frontal, podendo colaborar para as análises de neuroimagem. Foi elaborado um formulário para registro e descrição das medidas encefálicas. A amostra foi constituída por 81 hemisférios cerebrais (HC) adultos. Os homens apresentaram maior comprimento do HC; giro frontal superior mais largo no HC direito; maior peso encefálico e largura do corpo caloso (CC). A proporção da medida do pólo frontal à parte mais anterior do joelho do CC, em relação ao comprimento do HC diminui com o avanço da idade. Já a da média da distância da parte mais posterior do esplênio do CC ao pólo occipital foi maior em ambos HC dos homens e houve tendência à diminuição desta proporção com o avanço da idade.

Resumo em Inglês:

This study aims to evaluate the dimensions of the human brain, specifically in the frontal cortex, helping the analysis of neuroimaging. A form was made to register and describe encephalic measurements and 81 cerebral hemispheres (CH) were analyzed. Male individuals showed larger CH length; wider superior frontal gyrus in the right CH; bigger encephalic weight and corpus callosum (CC) width. The proportion of measurement from the frontal pole to the most anterior part of the CC genu, related to the CH length gets smaller with aging, whereas the average distance from the most posterior part of the splenum of the CC to the occipital pole was bigger in both male CHs and there was a tendency of decrease in this difference with aging.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A indicação do tratamento cirúrgico das lesões parenquimatosas temporais de origem traumática é controversa. Analisaram-se os parâmetros tomográficos que poderiam ser úteis nesta decisão terapêutica. MÉTODO: Os achados tomográficos de 69 patientes foram analisados retrospectivamente em relação a: 1) efeitos das lesões (classificados em 4 variáveis: desvio de estruturas medianas, estado das cisternas, dos ventrículos e dos sulcos periféricos); e 2) características das lesões: localização anterior, posterior ou ântero-posterior (definida por um plano coronal tangente aos pedúnculos cerebrais) e diâmetro médio-lateral. RESULTADOS: Quando nenhuma ou uma das variáveis acima mencionadas foi encontrada alterada, foi instituído o tratamento conservador (22 em 38 lesões). Em dois casos, as quatro variáveis estavam alteradas, sendo instituído o tratamento cirúrgico. Lesões anteriores, ântero-posteriores e posteriores medindo 21, 23 e 28 mm, respectivamente, tiveram 50% de chance de serem removidas. CONCLUSÃO: Nos casos operados, quanto mais anterior a lesão esteve no lobo temporal, menor foi seu diâmetro.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: The indication for surgical treatment of post-traumatic parenchymal lesions in the temporal lobe remains controversial. OBJECTIVE: We reviewd the tomographic parameters that might be useful in making surgical decisions. METHOD: The tomographic findings of 69 patients were analyzed in a retrospective manner considering: 1) the effects of the lesion (classified into 4 variables: midline shift, status of the cisterns, status of the ventricles, and status of the peripheral sulci); and 2) the characteristics of the lesion: anterior, posterior or anteroposterior location (as defined by a coronal plane tangent to the cerebral peduncles) and its mediolateral diameter. RESULTS: When none or only one of the aforementioned variables was found to be altered, conservative treatment was instituted (22 out of 38 lesions). In two cases, all four variables were altered, and surgery was performed in both. Anterior, anteroposterior and posterior lesions measuring 21, 23 and 28 mm in diameter, respectively, had a 50% chance of surgical removal. CONCLUSION: Amongst the patients who underwent surgical intervention, the more anterior the location of the temporal lobe lesion, the smaller the diameter.

Resumo em Português:

Neuromoduladores alteram constantemente as relações neurais pré-existentes no sistema nervoso. O bromazepam é utilizado com freqüência na prática clínica para diminuir padrões de ansiedade. Poucos são os experimentos correlacionando este ansiolítico às tarefas motoras. Neste contexto, o presente experimento visa analisar as alterações motoras e eletrocorticais decorrentes da administração de diferentes doses de bromazepam mediante a prática motora, e relacionar o efeito da droga a performance motora mão-dominante versus não dominante. Sujeitos saudáveis (39), de ambos os sexos, entre 20 a 30 anos compuseram a amostra. Os grupos controle (placebo) e experimental (bromazepam de 3mg e 6mg) foram treinados na tarefa de datilografia num modelo duplo-cego randomizado. Resultados do teste Stroop (atenção) não demonstraram diferenças no escore bruto e no tempo de execução do mesmo. Em contrapartida, nos resultados comportamentais foram observados um efeito principal entre blocos nas variáveis tempo de execução e erros cometidos durante a pratica motora. Os dados eletrofisiológicos evidenciaram interações significantes para: lateralidade/condição/momento; lateralidade/condição; lateralidade/momento; condição/momento; condição/setor.

Resumo em Inglês:

Neuromodulators change brain's neural circuitry. Bromazepam is often been used in the pharmacological treatment of anxiety disorders. Few papers links this anxiolytic to motor tasks. The purpose of this study was to examine motor and electrophysiological changes produced by administration of bromazepam in differents doses (3 and 6 mg). The sample consisted of 39 healthy individuals, of both sexes, between 20 and 30 years of age. The control (placebo) and experimental (bromazepam 3mg and bromazepam 6 mg) groups were submitted to a typewriting task, in a randomized, double-blind design. The results did not reveal differences on score and time of the attention test. In the comportamental analysis was noticed blocks as main effect to behavioral variables (time and mistakes in the task). Electrophysiological data showed significants interactions to: laterally/condition/moment; laterally/condition; laterally/moment; condition/moment; condition/site.

Resumo em Português:

A eficiência com que uma informação é transmitida dentro da circuitaria neural pode ser alterada por neuromoduladores. O uso do Bromazepam nos transtornos de ansiedade se deve a sua propriedade ansiolítica. Porém, os efeitos deste benzodiazepínico na aprendizagem motora não são plenamente conhecidos. O objetivo deste estudo foi analisar alterações neuropsicológicas, comportamentais e eletrofisiológicas decorrentes da administração de Bromazepam (6 mg) durante o aprendizado de uma tarefa motora. A amostra consistiu de 26 sujeitos saudáveis, de ambos os sexos, entre 19 e 36 anos. Os grupos controle (placebo) e experimental (Bromazepam 6 mg) foram submetidos ao aprendizado de datilografia, em desenho duplo-cego randomizado. Os resultados não revelaram diferenças nas variáveis neuropsicológicas e comportamentais entre os grupos. Testes estatísticos demonstraram interação entre condição e momento e um efeito principal para setor, ou seja, uma diminuição da potência relativa no hemisfério direito. Esta diminuição de potência sugere uma especialização da circuitaria neural no hemisfério contralateral ao dedo utilizado no pressionamento da tecla. Tal diminuição é independente do uso da droga.

Resumo em Inglês:

The efficiency with which an information is processed by the brain's neural circuitry can be altered by neuromodulators. The use of Bromazepam in the pharmacological treatment of anxiety disorders is due to its anxiolytic property. However, the effects of this benzodiazepine in motor learning tasks are not entirely understood. In this context, the goal of this study was to assess the effects of Bromazepam (6mg) on psychophysiological, behavioral, and electrophysiological variables, during the process of learning a motor task. The sample consisted of 26 healthy individuals, of both sexes, between 19 and 36 years of age. The control (placebo) and experimental (Bromazepam 6 mg) groups were submitted to a typewriting task, in a randomized, doble-blind design. The results did not reveal differences for phychophysiological and behavioral variables between the groups. Statistical tests pointed out to an interaction between condition and moment, and a hemisphere main effect, i.e. a reduction of relative power in the right hemisphere. This reduction suggests a specialization of the neural circuitry in the hemisphere contralateral to the finger used in the task. Such reduction is independent from the drug administration.

Resumo em Português:

Síndrome peri-sylviana (SP) refere-se a diversas manifestações clínicas que podem acompanhar lesões que comprometem a região peri-sylviana ou opercular, podendo ser adquirida, como em acidentes vasculares cerebrais ou encefalites virais, ou ser congênita. A SP congênita pode se manifestar com grande variação clínica e em idades precoces. Com o advento da ressonância magnética (RM) foi possível observar a presença de polimicrogiria (PMG) na região da fissura de Sylvius em diversos pacientes com quadro clínico de SP. O objetivo do presente estudo é analisar e divulgar essa entidade raramente diagnosticada por meio da descrição de uma família. A família em questão compõe-se de cinco indivíduos acometidos, sendo o distúrbio de linguagem a manifestação mais prevalente, ou seja, presente em todos eles. Epilepsia, déficit motor e sinais pseudobulbares (como sialorréia) foram evidenciados no paciente que mostrou maior alteração à RM (PMG difusa). A paciente com PMG parietal posterior e os outros três com RM normais tiveram manifestações clínicas mais sutis. Apesar da maioria das famílias descritas até o momento apresentar transmissão ligada ao cromossomo X, a nossa família sugere transmissão autossômica dominante, já que dois meninos afetados são filhos de homens também acometidos. Os nossos dados reforçam a idéia de que a SP apresenta heterogeneidade genética.

Resumo em Inglês:

Perisylvian syndrome (PS) refers to a variety of clinical manifestations associated with lesions in the perisylvian or opercular region. Acquired lesions such as cerebrovascular diseases or virus encephalitis and congenital lesions such as polymicrogyria (PMG) may be implied as etiological factors. The onset of the PS may occur in early childhood. The aim of this study was to report one family with PS in order to draw attention to this rarely diagnosed entity. Our family has five affected patients, three children and two male adults. All of them had developmental language disorder. Epilepsy, motor deficit and pseudobulbar signs (such as drooling) were detected in one child who had diffuse PMG along the Sylvian fissure. Subtle clinical manifestations correlated with either subtle MRI findings or normal MRI. Most reported families provide evidence suggestive of X-linked transmission. However, the most likely mode of inheritance in our family is autosomal dominant, since a male to male transmission was documented.

Resumo em Português:

Foram estudadas as características evolutivas clínico-eletrencefalográficas de 14 crianças com epilepsia occipital benigna da infância de início precoce (tipo Panayiotopoulos). O tempo médio de segmento foi 50,5 meses. A idade média na primeira crise foi 3,7 anos. O número total de crises foi até 3 crises em 11 casos, numerosas em 3; o período médio entre a primeira e a última crise foi 14,5 meses. Em 4 casos as crises tiveram duração prolongada, constituindo estado de mal parcial. Atividade epileptiforme (AE) occipital foi observada em todos os casos no primeiro EEG e, foi também, extra-occipital, em 3 casos. Houve bloqueio da AE occipital, pela abertura dos olhos, em 4 casos; em 3 casos foram observadas, também, pontas evocadas. O EEG normalizou-se em 9 casos, em um período médio de 29 meses.

Resumo em Inglês:

We studied clinical and electroencephalographic features of 14 children, age range of 2 -8 years, with no neurological or neuroradiological evidence of brain damage and with occipital epileptiform activity in the EEG. Seizures were numerous in 3 cases. Age at onset was between 1-7 years. In 4 cases the seizures last for more than 20 min. Spikes were observed in 6 cases and spike and slow-wave complex in 8. Discharges blocking by eyes opening were confirmed in 4 cases. Somatosensory evoked spikes by foot stimulation were observed in 2 cases. Autonomic and versive seizures are the main clinical manifestations of Panayiotopoulos syndrome. Discharges blocking by eyes opening are a less frequent feature.

Resumo em Português:

A síndrome de West (SW) é uma epilepsia grave específica da infância, que se caracteriza pela tríade: espasmos em salvas, deterioração ou atraso neuropsicomotor e hipsarritmia ao eletrencefalograma. OBJETIVO: Avaliar a eficácia e segurança da vigabatrina (VGB) no tratamento da SW. MÉTODO: Foram sujeitos do estudo todos os pacientes com diagnóstico estabelecido de SW, que freqüentam ou freqüentaram o Ambulatório de Epilepsia Infantil do Hospital das Clínicas da UNICAMP, usam ou usaram VGB na tentativa de controlar as crises. Avaliamos sexo, idade, etiologia (sintomática ou criptogênica), doença(s) associada(s), idade do início dos espasmos, freqüência das crises antes e após o uso de VGB, achados de neuroimagem, EEG antes e depois do uso de VGB, medicações associadas, tempo para controle das crises, eletroretinograma, queixa visual após uso de VGB, efeitos adversos e história familial de epilepsia. RESULTADOS: Foram avaliados 23 pacientes, sendo 16 do sexo masculino. A idade variou entre 1ano e 3 meses a 11 anos e 5meses (média = 5anos e 3meses). Dezesseis (69,5%) pacientes apresentaram controle completo das crises, 5 (22%) tiveram controle parcial e em 2 (8,5%) pacientes os espasmos não foram controlados. Apenas uma paciente teve retinopatia gabaérgica. Seis pacientes (26%) apresentaram eventos adversos - sonolência, agressividade ou retinopatia. Os pacientes com o início da SW após 6 meses de idade apresentaram melhor resposta à VGB (p<0,05). Não houve diferença na resposta ao tratamento quanto ao tempo de introdução da VGB ou à etiologia (p>0,05). Após o tratamento com VGB, nenhum EEG apresentou hipsarritmia e 50% normalizaram. CONCLUSÃO: Apesar do risco de retinopatia gabaérgica, os resultados acima mostram que o uso da VGB no controle dos espasmos infantis se justifica em pacientes com SW.

Resumo em Inglês:

West syndrome (WS) is a severe epileptic encephalopathy of childhood, characterized by spasms, developmental deterioration and hipsarhythymia. OBJECTIVE: To evaluate the safety and efficacy of vigabatrin (VGB) in the treatment of WS. METHOD: We evaluated every patient diagnosed with WS seen at the pediatric epilepsy clinic and exposed to VGB. Patients were interviewed according to a semistructured questionnaire and we analyzed gender, age, etiology (cryptogenic or symptomatic), associated diseases, age of seizure onset, neuroimaging findings, EEG prior and after VGB, use of other antiepileptic drugs, time for seizure control, electroretinogram, visual complaints, adverse events and family history of epilepsy. RESULTS: Twenty-three patients were evaluated, 16 boys, ages ranging from 1.25 years to 11.5 years (mean=5y3m). Sixteen (69.5%) patients were seizure free, five (22%) had partial seizure control and in two (8.5%) there was no improvement. Only one patient presented gabaergic retinopathy. Six (26%) patients presented adverse events: somnolence, aggressivity or retinopathy. Patients with seizure onset after 6 months of age presented better results after VGB introduction (p<0.05). There was no difference in seizure control according to duration of epilepsy before VGB treatment or etiology of the seizures (p>0.05). After VGB, no patient presented hipsarrhythymia and 50% had a normal EEG. CONCLUSION: Although VGB may be associated with serious adverse events such as gabaergic retinopathy, our results show that it should be considered in the treatment of WS.

Resumo em Português:

O presente estudo se propõe a estimar a prevalência do transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) em escolares através de inquérito com professores. Foi realizado um estudo piloto baseado no total de alunos do ensino fundamental, em escolas da rede pública e privada da cidade do Salvador, BA. O instrumento diagnóstico utilizado foi a Escala de TDAH versão para professores. Oito crianças (5,3%) apresentavam alta probabilidade de ter o subtipo predominantemente desatento, três escolares (2%) apresentavam alta probabilidade de apresentar o subtipo predominantemente hiperativo/impulsivo e uma criança (0,6%) apresentava alta probabilidade de apresentar o subtipo combinado. Crianças com TDAH podem ter sérios problemas de funcionamento social. O problema não se resume aos déficits trazidos pela doença, mas à associação co-mórbida com outros transtornos, que pode resultar em comprometimento social grave. O reconhecimento precoce e o manejo adequado do TDAH pode redirecionar o desenvolvimento educacional e psicossocial dessas crianças.

Resumo em Inglês:

This study aims to estimate the prevalence of attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) in scholar children through a teacher's questionnaire. A pilot study was conducted based in the total number of students under high school, in public and private schools in Salvador, Bahia, Brazil. The instrument used was Teacher's version of ADHS scale. Eight kids (5.3%) were recognized as highly probability of attention deficit disorder, three (2%) with high probability of subtype hyperactive/impulsive, and one (0.6%) as combined subtype. Children with ADHD might have serious social problems, not only brought by the disorder, but also due to co morbidity with other disorders, leading to serious social withdrawn. Early diagnostic and treatment of ADHD might improve educational and psychosocial development of these kids.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a freqüência de transtorno de conduta (TC), transtorno desafiador opositivo (TDO) e transtorno obsessivo-compulsivo (TOC) em crianças com transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH). MÉTODO: Estudo realizado em crianças de 7 a 11 anos com TDAH conforme critérios do DSM-IV (n=35), exame neurológico normal e exame neurológico evolutivo (ENE) segundo Lefèvre alterado. Os responsáveis responderam a questionários contendo os critérios do DSM-IV para TDAH e para comorbidades. RESULTADOS: TDAH do tipo combinado foi o mais prevalente (51,4%). Quatorze crianças (40,0%) apresentaram TC, incluindo duas que apresentaram TC e TOC. Cinco (14,2%) apresentaram apenas TDO e uma (2,8%) apresentou apenas TOC. Onze das quatorze crianças (78,5%) com TC tinham TDAH do tipo combinado (p<0,05). Onze das quinze crianças (73,3%) sem comorbidades eram do tipo desatentas ou hiperativas (p<0,05). CONCLUSÃO: O TDAH apresenta alta freqüência de comorbidade com TC, que parece estar preferencialmente associado ao TDAH combinado.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the frequency of conduct disorder (CD), oppositional defiant disorder (ODD) and obsessive-compulsive disorder (OCD) in children with attention-deficit hyperactivity disorder (ADHD). METHOD: This study was performed with children between 7 and 11 years old who fit the DSM-IV diagnostic criteria (n=35) to ADHD, normal neurologic examination and abnormal evolutionary neurological examination (ENE) by Lefèvre. Parents answered a questionnaire with DSM-IV criteria to ADHD and comorbidities. RESULT: ADHD combined subtype was the most prevalent (51.4%). Fourteen (40%) had CD, including two with both CD and OCD. Five (14.2%) had only ODD and one (2.8%) only OCD. Eleven of fourteen children (78.5%) with CD had also ADHD combined subtype, with significant statistical difference (p<0.05). Eleven of fifteen children (73.3%) without comorbidity had inattentive or hyperactive subtype (p<0.05). CONCLUSION: The frequency of association between CD and ADHD was high, much more in combined subtype.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Verificar a presença dos sinais de Babinski e de Chaddock em cem pacientes sem história ou indícios clínicos de comprometimento da via piramidal, internados no Serviço de Clínica Médica do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro. Como objetivos secundários, observar a possível prevalência de um sinal sobre o outro, assim como a influência da posição da cabeça sobre as respostas obtidas. MÉTODO: Cada um dos sinais foi pesquisado por um único autor, utilizando o mesmo instrumento, estando os pacientes em decúbito dorsal e com a cabeça em três posições. RESULTADOS: Em dez pacientes (10%) obteve-se a resposta de extensão do hálux uni ou bilateral. O sinal de Babinski apresentou-se 18 vezes (40%) e o sinal de Chaddock 27 vezes (60%). CONCLUSÃO: O sinal de Chaddock foi o mais freqüente. As respostas anormais ocorreram duas vezes mais à esquerda e, aparentemente, não houve interferência da posição cefálica em relação às respostas obtidas.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: The main objective of this study was to verify, in one hundred in-patients from the Serviço de Clínica Médica do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro who did not have a history of clinical symptoms of pyramidal disfunction, the presence of the Babinski and Chaddock signs. As a secondary objective, we looked for a prevalence of one of the signs over the other, and the influence of the head position regarding the obtained responses. METHOD: The patients were examined while supine with their heads in three different positions. RESULTS: Out of the one hundred patients, ten of them (10%) showed hallux extension uni or bilateral. The Babinski sign was positive 18 times (40%), and the Chaddock sign was positive 27 times (60%). CONCLUSION: The Chaddock sign occurred more frequently than the Babinski sign, the abnormal reflex occurred twice as much on the left foot than the right, and apparently there was no interference regarding the head position in relation to the obtained results.

Resumo em Português:

Pelo aumento de casos de encefalite e meningoencefalite em pacientes com dengue, diagnosticados em hospital público referência estadual em Neurologia, adotou-se levantamento sistemático. OBJETIVO: Apresentar 41 casos com manifestações neurológicas do dengue comparando-os à literatura. MÉTODO: Realizou-se estudo descritivo, retrospectivo, entre março e julho de 1997, e prospectivo, de fevereiro a maio de 2002. Foram analisados regiões acometidas e diagnósticos em 41 pacientes. RESULTADOS: As regiões acometidas foram: encefálica (5/7 casos de 1997 - 71,4% e 20/34 casos de 2002 - 58,8%), medular (2/34 de 2002 - 5,9%), de nervos periféricos (2/7 casos de 1997 - 28,6% e 12/34 de 2002 - 35,3%). Não houve acometimento meníngeo. Quanto à topografia, foram diagnosticados acometimentos encefálicos e de nervos periféricos em ambos os períodos, e, apenas em 2002, acometimento medular. Dos 14 diagnósticos, acidente vascular cerebral hemorrágico e encefalomielite aguda disseminada não constam da literatura consultada, além da acentuação de espasmo hemifacial como possível manifestação do dengue. CONCLUSÃO: Esta é a terceira casuística em dengue e sistema nervoso. Foram firmados três diagnósticos, ainda não relatados internacionalmente.

Resumo em Inglês:

The increase of encephalitis and meningoencephalitis in patients with dengue, diagnosed at a public hospital, Neurology State reference, we adopted systematic data collection. OBJECTIVE: The objective was to present 41 cases of neurological manifestations of dengue and to compare data with literature. METHOD: This is a descriptive study, retrospective from March to July 1997 and, prospective, from February to May 2002, analyzing damaged neurological regions and diagnostic of 41 patients. RESULTS: Involved regions were brain (5/7 cases - 71.4%, in 1997, and 20/34 cases - 58.8%, in 2002), spinal cord (2/34 cases - 5.9% in 2002) and peripheral nerves (2/7 cases - 28.6% in 1997 and 12/34 cases - 35.3% in 2002). There was no meningeal involvement. According to topography, there was encephalic and peripheral nerves diagnosis in both periods and, exclusively in 2002, spinal cord damage. Cerebral hemorrhage and acute disseminated encephalomyelitis were diagnosed for the first time, as well as hemifacial spasm worsening as possible neurological manifestation of dengue. CONCLUSION: This is the third casuistics in dengue and nervous system. Three dengue complications were diagnosed, for the first time registered on the literature.

Resumo em Português:

Os objetivos deste estudo foram analisar as características epidemiológicas e clínicas de 243 crianças com hidrocefalia derivada, acompanhadas durante 1 a 27 anos, assim como identificar os fatores relacionados aos distúrbios psicomotores, epilepsia e ao óbito. A meningite pós-derivação e os distúrbios mecânicos do sistema foram as complicações mais freqüentes (22,3% e 30,7%, respectivamente). A média de derivação por paciente foi 1,47. Distúrbios motores graves ocorreram em 34,3%, déficit cognitivo em 58,5% e epilepsia em 43,6% dos pacientes. Os distúrbios motores correlacionaram-se positivamente com o grau da hidrocefalia. Houve maior incidência de déficit cognitivo e epilepsia nos casos de hidrocefalia pós-meningite. O óbito ocorreu em 52 pacientes e estes apresentaram um percentual maior de neoplasia do sistema nervoso central e de distúrbios motores na última avaliação, assim como de retirada da primeira derivação por meningite precoce, ocorrida até 2 meses após a derivação.

Resumo em Inglês:

This study aimed to evaluate the epidemiological and clinical data of 243 children with shunted hydrocephalus, followed-up during 1 to 27 years, as well as to identify the risk factors for psychomotor disturbances, epilepsy and death. Postoperative meningitis and mechanical problems were the most frequent complications (22.3% and 30.7%, respectively). There was an average of 1.47 shunt per patient. Severe motor disturbances occurred in 34.3%, cognitive deficits in 58.5% and epilepsy in 43.6%. Motor disturbances correlated positively with the degree of hydrocephalus. The majority of patients with hydrocephalus due to meningitis presented cognitive deficits and a significant incidence of epilepsy. Death occurred in 52 patients and there was a higher percentage of brain tumours in this group, as well as the replacement of the first shunt device due to precocious postoperative meningitis.

Resumo em Português:

Centros de pesquisa internacionais vêm realizando estudos sobre traumatismo raquimedular, no intuito de subsidiar intervenções voltadas para reabilitação e qualidade de vida de portadores de lesão medular. Assim, considerando os atuais interesses científicos e profissionais da Psicologia da Saúde, a presente investigação teve por objetivo compreender as estratégias de enfrentamento adotadas pelo paciente e seu familiar/acompanhante durante a participação em um programa de reabilitação. A amostra foi constituída por seis díades paciente/familiar. Os participantes foram avaliados, antes do ingresso no programa e ao seu término, através da aplicação da Escala de Modos de Enfrentar Problemas e de entrevista semi-estruturada. Os dados obtidos revelaram mudanças nas modalidades estratégicas empregadas entre a etapa de pré-reabilitação (religiosidade, pensamento positivo e busca de suporte social) e a etapa de pós-reabilitação (focalização no problema, pensamento positivo e busca de suporte social).

Resumo em Inglês:

International research centers are developing studies on spinal cord injury, aiming to improve rehabilitation-geared interventions and quality of life for patients. Considering the present scientific and professional interests of Health Psychology, this paper aims at comprehending the coping strategies adopted by patient and their families/caregivers during participation in a rehabilitation program. The sample included six patient/family dyads. Participants were assessed before entrance and at the end of the program, through of The Ways of Coping Checklist- Revised and a semi-structured interview. Data indicate changes in the applied coping modalities prior to rehabilitation (religiousness, positive thoughts and seeking social support) and after rehabilitation (problem-focused, positive thoughts and seeking social support).

Resumo em Português:

O papel da craniotomia descompressiva (CD) no tratamento da hipertensão intracraniana (HIC) refratária ainda não está estabelecido na literatura. Atualmente é recomendada como opção, pois há deficiência de trabalhos classe I ou II que suportem seu emprego. Trabalhos recentes têm avaliado a eficácia da CD quando aplicada precocemente no tratamento da HIC pós traumática. No presente trabalho analisam-se 21 pacientes nos quais a CD foi realizada precocemente. A maioria dos pacientes apresentava traumatismo cranioencefálico grave (Escala de coma glasgow <9) e tomografia de crânio evidenciando tumefação cerebral (brain swelling) ou hematoma subdural agudo. A principal complicação inerente à técnica foi a hidrocefalia (28,5%). Boa reabilitação social ocorreu em 11 pacientes (52,5%). Parece que a CD, quando realizada precocemente, é eficaz no tratamento da HIC refratária, ressaltando-se ainda a necessidade de estudos classe I e II que suportem esta opinião.

Resumo em Inglês:

There is no clear role for decompressive craniotomy (DC) for the intracranial hypertension (ICH) treatment in the literature. Actually, there is a lack of class I or II published data for DC, so it is recomended as a second tier option for the refractory ICH. Recent studies has analized the role of early DC for pos traumatic ICH. The present study analizes 21 patients who has received the early DC for the treatment of traumatic ICH. The majority of the patients had Glasgow Coma Scale < 9 and harboring a brain swelling or acute subdural hematoma at cranial computadorized tomography. Hydrocephalus was frequent after DC (28.5%). Good results were obtained in 11 patients (52.5%). We favour the early application of DC for pos traumatic hypertension.

Resumo em Português:

A distrofia muscular congênita (DMC) compõe um grupo de miopatias caracterizadas por hipotonia e fraqueza muscular notadas já no primeiro ano de vida. A forma de Ullrich é caracterizada por retrações musculares proximais e hiperextensibilidade distal. Cerca de 40% destes pacientes apresentam mutações em um dos genes que codificam as três sub-unidades do colágeno VI (COL6), acarretando deficiência total ou parcial na marcação da proteína. Analisamos, através de imunofluorescência, a marcação do COL6 em fragmentos musculares de 50 pacientes com DMC, 20 deles com ausência da marcação para merosina. Identificamos 4 casos com deficiência total da marcação do COL6 (8% do total), representando 13% dos casos com marcação normal para merosina. As alterações histológicas musculares dos pacientes com COL6 deficiente eram indistinguíveis das outras formas de DMC, porém mais brandas que as observadas na DMC com deficiência de merosina. Em três dos pacientes com COL6 deficiente observou-se hipotonia e fraqueza muscular, notadas já no período neonatal, atraso do desenvolvimento motor, retrações musculares em joelhos e cotovelos, hiperextensibilidade distal e luxação congênita do quadril (dois pacientes). Um paciente perdeu a capacidade para a marcha, e outro faleceu por problemas respiratórios. A análise da marcação do COL6, assim como da merosina, no tecido muscular de pacientes com DMC pode auxiliar na identificação e caracterização fenotípica dos diversos subtipos de DMC.

Resumo em Inglês:

Congenital muscular dystrophy (CMD) composes a group of disorders characterized by hypotonia and muscular weakness noticed in the first year of life. The Ullrich's form is characterized by proximal joint contractures and distal hiperextensibility. About 40% of these patients present mutations in one of the genes that codify the sub-units of the collagen VI protein (COL6), producing total or partial deficiency of the protein expression. We analyzed, through immunohistochemistry, the expression of COL6 in muscle fragments of 50 patients with CMD; 20 of them presented merosin expression deficiency. We identified 4 cases with total COL6 deficiency (8% of the total), representing 13% of the cases with normal merosin expression. The histological findings of patients with deficiency of COL6 were indistinguishable from other forms of CMD, but milder than that abnormalities observed in merosin deficient patients. In three COL6 deficient patients were observed hypotonia and weakness in the neonatal period, delayed of motor milestones, muscular retractions of knees and elbows, distal joint hiperextensibility and congenital hip dislocation (two patients). One patient lost the ability to walk; and one died due to respiratory problems. The analysis of COL6 expression, as well as merosin expression, in the muscle tissue from CMD patients, can be important for identification and phenotypic characterization of different CMD subtypes.

Resumo em Português:

Hipersinal no cortex cerebral e/ou nos gânglios da base observado com a técnica de difusão da ressonância magnética (RM-DIF) tem sido descrito como bom marcador diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica (DCJe). Relatamos caso de DCJe com evolução clínica atípica e achados incomuns na RM-DIF. Homem de 53 anos foi examinado com história de dois anos de demência rapidamente progressiva e ataxia cerebelar. Exame do líquido cefalorraqueano, incluindo pesquisa da proteína 14-3-3, foi normal; EEG não revelou atividade periódica; RM-DIF mostrou hiperintensidade nos giros que afetava quase inteiramente o manto cortical do hemisfério cerebral esquerdo e que no hemisfério direito se limitava à parte posterior do giro cíngulo. Análise do DNA revelou ausência de mutação ou de inserção no gene da proteína priônica e a presença de homozigose para metionina no códon 129. Biópsia cerebral confirmou o diagnóstico de DCJ. Hipersinal na RM-DIF pode ser limitado ao córtex cerebral e pode distribuir-se de modo muito assimétrico na DCJe.

Resumo em Inglês:

High signal in the cerebral cortex and/or basal ganglia on diffusion-weighted magnetic resonance imaging (DW-MRI) has been described as a good diagnostic marker for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD). We report a case of sCJD with atypical clinical evolution and unusual DW-MRI findings. A 53-year-old man was seen with a 2-year history of a rapidly progressive dementia and cerebellar ataxia. Cerebrospinal fluid analysis, including the test for 14-3-3 protein, was normal. EEG did not show periodic activity. However, DW-MRI showed gyriform hyperintensity involving practically the entire cortical ribbon of the left hemisphere, whilst being limited to the posterior cingulate gyrus in the right hemisphere. DNA analysis showed no mutations or insertions in the prion protein gene, and homozigozity for methionine in codon 129. A subsequent brain biopsy confirmed the diagnosis of CJD. Thus, high signal on DW-MRI may be limited to the cerebral cortex and may present a very asymmetric distribution in sCJD.

Resumo em Português:

A patogênese da dissecção arterial cervical espontânea não é totalmente conhecida. O dano à parede arterial causado ou mediado por processos infecciosos pode ser um importante fator desencadeante. Descrevemos o caso de um homem de 21 anos que apresentou uma infecção do trato respiratório (broncopneumonia) diagnosticada e tratada poucos dias antes da dissecção da artéria carótida interna direita. O paciente apresentou lesões isquêmicas na retina e no território estriatocapsular, ambos à direita. Baseados na revisão da literatura, discutimos a possibilidade de uma relação causal entre infecção e dissecção arterial.

Resumo em Inglês:

The pathogenesis of spontaneous cervical artery dissection remains unknown. Infection-mediated damage of the arterial wall may be an important triggering mechanism. We describe a 21 year-old man with respiratory infection (bronchial pneumonia) which was diagnosed and treated with antibiotic few days prior to the right internal carotid artery dissection. The patient presented ischemic retinal and cerebral strokes. Based on literature review, we discuss the possibility of a causal link between infection and arterial dissection.

Resumo em Português:

Em mulher de 52 anos, malformação artério-venosa medular (MAV) associava-se com a síndrome de Foix-Alajouanine. A fisiopatologia da fístula artéria-venosa provavelmente está relacionada com a pressão venosa aumentada, a partir da MAV associada com o processo trombótico. Os sintomas iniciais mais comuns são distúrbio sensorial, dor e fraqueza do membro inferior. O diagnóstico definitivo de MAV medular requer evidências radiográficas da anomalia vascular. De qualquer modo, neste caso, defeitos sugestivos de malformações não foram detectados, contrastando com os achados de ressonância magnética e lesões macroscópicas e anátomo-patológicas. Estes resultados chamaram a atenção e excluíram outras causas. A alta suspeita clínica de MAV nos levou a uma conduta cirúrgica precoce em benefício do paciente.

Resumo em Inglês:

In a 52-year-old woman, spinal arteriovenous malformation (AVM) has been associated with what has been known as Foix-Alajouanine syndrome. The pathophysiology of the AV fistula is probably related to increased venous pressure from the AVM plus thrombotic process.The most common initial symptoms are sensory disturbance, pain and leg weakness. Definitive diagnosis of spinal AVMs requires radiographic demonstration of the vascular anomaly. Nevertheless, in this case, suggestive defects of malformations could not be seen, in contrast to the MRI findings and macroscopical and anatomical-pathological lesion. These findings rise our attention, about the need to keep in mind the clinical suspicion of AVM in cases of back pain and motor deficit, and an early surgical conduct in this situation.

Resumo em Português:

Linfoma não Hodgkin difuso de grandes células em paciente portador de leucemia linfóide crônica (LLC), ou síndrome de Richter, é complicação rara e grave nesta leucemia. Síndrome de Richter isolada no sistema nervoso central é muito rara, tendo sido encontrados apenas 12 casos descritos. Descrevemos paciente de 74 anos, que apresentou linfoma não Hodgkin difuso de grandes células em região frontal direita, simulando glioblastoma multiforme.

Resumo em Inglês:

Diffuse large cell non Hodgkin's lymphoma associated with chronic lymphoid leukemia (CLL), or Richter's syndrome, is a rare and serious complication. Isolated Richter's syndrome in the central nervous system is very rare; only 12 cases have been reported. We describe a 74-year-old patient with diffuse large cell non Hodgkin's lymphoma in the right frontal region with the appearance of multiform glioblastoma.

Resumo em Português:

Topiramato pode produzir raramente uma acidose metabólica através da inibição da anidrase carbônica no túbulo distal do néfron - acidose tubular renal do tipo 2. Relatamos o caso de mulher de 40 anos previamente saudável que desenvolveu quadro de acidose metabólica assintomática grave, sem outra etiologia identificável, durante uso de topiramato na dose de 100mg/dia por três meses. Este efeito colateral, embora infrequente, parece ser imprevisível e requer atenção cuidadosa.

Resumo em Inglês:

Topiramate infrequently induces anion gap metabolic acidosis through carbonic anhydrase inhibition on the distal tubule of the nephron - a type 2 renal tubular acidosis. We report on a 40 years old woman previously healthy that developed significant asymptomatic metabolic acidosis during topiramate therapy at a dosage of 100mg/day for three months. Stopping medication was followed by normalization of the acid-base status within five weeks. This infrequent side effect appears unpredictable and should be given careful attention.

Resumo em Português:

São apresentados dois casos de mucocele gigante do seio frontal submetidos a tratamento cirúrgico. A manifestação clínica foi cefaléia de evolução prolongada, associada com protrusão unilateral do globo ocular de curta duração. Em ambos os casos foi realizada craniotomia frontal com remoção completa da lesão, reparação do soalho frontal com retalho pediculado de gálea e cranialização do seio frontal. No segundo caso, uma abordagem endoscópica intranasal foi combinada à abordagem externa no mesmo ato cirúrgico. Alguns aspectos abordando a etiologia, associação com outras afecções e tratamento cirúrgico são discutidos.

Resumo em Inglês:

Two patients harboring giant frontal mucoceles are reported. In both cases complaints of chronic headaches and progressive unilateral proptosis were preponderant. Surgical treatment included a frontal craniotomy with excision of the lesion, skull base reinforcement with pedicled galea and wide opening of the frontal sinuses. In the second case an intranasal endoscopic approach was combined with craniotomy at the same surgical operative time. Some aspects regarding etiology, association with other diseases and some surgical aspects are discussed.

Resumo em Português:

O glioblastoma, um tumor anaplásico de linhagem astrocitária, é o mais freqüente tumor cerebral. Localiza-se preferencialmente nos hemisférios cerebrais; seu crescimento primário no cone medular é muito raro, e o manejo e prognóstico deste tipo de lesão são distintos dos outros tumores observados nesta localização. Apresentamos o caso de um homem de 39 anos com tumor intramedular com diagnóstico histo-patológico de glioblastoma.

Resumo em Inglês:

Glioblastomas are the most common type of brain tumors; astrocytic in their origin, they are anaplastic tumors, and are located mainly in the cerebral hemispheres. Primary growth in the conus medullaris is very rare, and the assessment and prognosis of this kind of tumor are distinct and unique. We present here the case of a 39 years-old man with an intramedullary tumor of the spinal cord, with an histo pathological diagnosis of glioblastoma, along with some therapeutic considerations.

Resumo em Português:

A tuberculose permanece como uma das doenças infecciosas mais freqüentes no mundo. No presente estudo, relatamos um caso de meningite tuberculosa, que evoluiu com bloqueio do fluxo do líquido cefalorraqueano (LCR), causando dificuldade diagnóstica. Discute-se a importância da localização da lesão e sua influência no exame do LCR como apoio ao diagnóstico da meningite tuberculosa. No caso relatado, a pesquisa do bacilo álcool-ácido resistente foi positiva no LCR cisternal e negativa no LCR lombar e ventricular, demonstrando que a maior acurácia do teste esteve relacionada a maior proximidade da lesão inflamatória.

Resumo em Inglês:

Tuberculosis remains one of the most prevalent infectious diseases worldwide. In the present study, we describe a case of tuberculous meningitis that caused cerebrospinal fluid (CSF) flow block, leading to difficulties in the diagnosis. The importance of the lesion site and its influence on CSF analysis as a support for the diagnosis of tuberculous meningitis is discussed. In this case, the search for acid-fast bacilii was positive in the cisternal CSF, but not in the ventricular and lumbar CSF, demonstrating the relationship between the accuracy of the test and the location of the inflamatory lesion disease.

Resumo em Português:

O Ministério da Saúde (Programa DST e Aids) reuniu especialistas para elaborar um guia informativo de manejo do paciente com HTLV. Dentre os diferentes tópicos, foram contemplados os aspectos neurológicos associados à infecção pelo HTLV. Um caso suspeito de doença neurológica associada ao HTLV deve incluir alteração de força e reflexos, parestesias distais e disfunção autonômica. A investigação do caso suspeito deve ser baseada na síndrome exibida pelo paciente. Para o paciente com síndrome medular, deve-se solicitar ressonância magnética da medula ou mielografia, assim como, estudo do líquor. Para o paciente com síndrome neuropática ou miopática, deve-se solicitar eletroneuromiografia e dosagem de CPK, e para aquele com síndrome autonômica, pesquisa de hipotensão postural, ultrassonografia das vias urinárias e estudo urodinâmico. O tratamento pode ser sintomático (espasticidade, bexiga neurogênica, constipação intestinal e dor neuropática) e específico a ser feito em centros especializados.

Resumo em Inglês:

The Brazilian Ministry of Health (STD and Aids Program) invited specialists to make up an informative guide to deal with HTLV patients. Among the different topics, the neurological aspects associated to HTLV were contemplated. A suspected case should include changes in force and reflexes, distal paresthesiae and autonomic dysfunction. The investigation of such case should be based on the syndrome shown by the patient. For patients with spinal cord syndrome, magnetic resonance imaging or myelography as well as spinal fluid studies should be carried out. For patients with neuropathic or myopathic syndrome, electroneuromyography and CPK dosing should be done, and for those with autonomic syndrome, a search for postural hypotension, ultrasonography of urinary tract and urodynamic studies should be requested. The treatment may be symptomatic (spasticity, neurogenic bladder, intestinal constipation and neuropathic pain) and specific to be carried out in specialized centers.