Resumo em Português:

OBJETIVO: Comparar dados de espectroscopia de prótons por ressonância magnética com clínicos e propor um estadiamento espectroscópico da doença de Alzheimer (DA). MÉTODO: Sujeitos (n=46), normais (12) e com DA (34), emparelhados por idade (CDR0-CDR3); diagnóstico de DA de acordo com os critérios DSM-IV/NINCDS-ADRDA; ¹H-MRS com Signa Horizon LX-GE, 1.5T; voxel único em região hipocampal/RHC e área posterior do cíngulo/APC. RESULTADOS: Redução estatisticamente significativa (p<0.01) apenas de Naa/Cr - na RHC entre CDR0, CDR1+CDR2 e CDR3, e na APC entre CDR0 e CDR1+CDR2 em relação a CDR3. CONCLUSÃO: A RHC é a primeira a apresentar redução de Naa (CDR1). A APC é acometida mais tardiamente (CDR3). Esses valores declinam progressivamente de acordo com os estágios de gravidade. Considerando as disparidades entre a RHC e a APC é possível sugerir um estadiamento espectroscópico (metabólico) (MS) da DA como segue: MS0 (~CDR0)=RHC e APC ambos normais, MS1-2 (~CDR1-2)=RHC anormal e APC normal e MS3 (~CDR3)=RHC e APC ambos anormais. Esses resultados permitem um diagnóstico precoce, o seguimento do processo degenerativo ao longo da evolução e sugerir um estadiamento espectroscópico relacionado aos estágios clínicos da DA.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To compare magnetic resonance proton spectroscopic with clinical data and to propose a spectroscopic staging of Alzheimer's disease (AD). METHOD: Subjects (n=46), normals (12) and with AD (34), paired to age (CDR0-CDR3); AD diagnosis according to DSM-IV/NINCDS-ADRDA criteria; ¹H-MRS with Signa Horizon LX-GE, 1.5T; single voxel at hippocampal region/HCR and posterior cingulate area/PCA. RESULTS: Statistically significant decrease (p<0.01) only of Naa/Cr - at HCR among the CDR0, CDR1+CDR2, and CDR3, and at PCA between CDR0 and CDR1+CDR2 in relation to CDR3. CONCLUSION: The HCR is the first to show Naa reduction (CDR1). The PCA suffers later (CDR3). These values decline progressively according to the severity stages. Considering the disparities between the HCR and PCA it is possible to suggest a spectroscopic (metabolite) staging (MS) of AD, as follows: MS0 (~CDR0)=both normal HCR and PCA, MS1-2 (~CDR1-2)=abnormal HCR and normal PCA, and MS3 (~CDR3)=both abnormal HCR and PCA. These results make possible the early diagnosis, to follow the degenerative process throughout the course, and to suggest a spectroscopic staging related to the clinical stages of AD.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Apresentar os dados de validação interna da escala de qualidade de vida (QV) para pacientes com doença de Alzheimer (DA) e seus respectivos cuidadores/familiares, proposta por Logsdon e col. MÉTODO: A escala foi adaptada seguindo metodologia que envolveu a tradução, retrotradução e avaliações de equivalência. A versão em português foi ministrada a 40 pacientes com DA provável, segundo os critérios do NINCDS ADRDA, e de intensidade leve a moderada, segundo os critérios do DSM-III-R e a seus respectivos cuidadores/familiares. RESULTADOS: A estabilidade do instrumento foi excelente no teste-reteste intra e inter-examinador. Os índices de correlação encontrados na avaliação intra-examinador foram 0,87/0,95/0,95 (p<0,001) para as versões do paciente, do familiar e do cuidador, respectivamente. Na avaliação inter-examinador os índices de correlação foram 0,76/0,96/0,93 (p<0,001). A confiabilidade foi excelente para as versões do paciente e do familiar em relação à QV do paciente (alfa=0,81 e 0,85, respectivamente) e com relação a QV do cuidador (alfa=0,84). CONCLUSÃO: O instrumento mostrou-se de fácil e rápida aplicação, apresentando excelente estabilidade e confiabilidade após sua adaptação. A versão em português pode ser obtida com a primeira autora.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To present the internal validation of the quality of life (QOL) evaluation scale for patients with Alzheimer's disease (AD) and their caregivers/family members, proposed by Logsdon et al. METHOD: The scale was adapted through translation, back translation and equivalence evaluation. The Portuguese version was administered to a sample of 40 patients with mild to moderate AD according to NINCDS ADRDA and DSM-III-R criteria, and also to their respective caregivers/family members. RESULTS: The reliability of the instrument was excellent, both in the intra and the inter-examiner test-retest. The correlation coefficients for the intra-examiner assessment were 0.87/0.95/0.95 (p<0.001)) for the patient, family and caregiver versions, respectively. The correlation coefficients for the inter-examiner assessment were 0.76/0.96/0.93 (p<0.001) for the patients, family and caregiver versions, respectively. The reliability was excellent for both the patient and the relatives' versions in relation to the patient's QOL (alpha=0.81 and 0.85, respectively), and also in relation to the caregiver's QOL (alpha=0.84). CONCLUSION: The adapted version of the instrument proved to be straightforward and brief, presenting excellent stability and reliability. The Portuguese version can be obtained by contacting the first author.

Resumo em Português:

O estudo objetivou avaliar a prevalência de comprometimento cognitivo/funcional em idosos acima de 60 anos (n= 870; m=297, f=573) residentes na comunidade e avaliar a relação entre idade, gênero e comprometimento funcional com o comprometimento cognitivo. Utilizou-se o Mini-Exame do Estado Mental (MEEM) e o Questionário de Atividades Funcionais de Pfeffer (PFAQ). Comparou-se relação de deficits cognitivo e funcional (MEEM e PFAQ). A prevalência de comprometimento cognitivo/funcional foi 19,2%. Há relação entre comprometimento cognitivo e funcional (Pearson=0,737), independente do nível educacional (analfabetos/alfabetizados: OR=15,60; p=0/ OR = 16,40; p=0). Idade e gênero são fatores associados a comprometimento cognitivo/funcional (p<0,05). A prevalência de comprometimento cognitivo/funcional é mais alta que a encontrada em outro estudo brasileiro. Idade, gênero feminino e comprometimento funcional estão diretamente associados a comprometimento cognitivo. O reconhecimento de comprometimento funcional pode ser mais fácil por familiares/profissionais de saúde. Isso reforça a idéia do uso combinado de escalas em rastreamentos de demência.

Resumo em Inglês:

The study aims to evaluate the prevalence of cognitive/functional impairment in community-dwelling elderly above 60 years of age (n= 870; m=297, f=573) and the relationship of age, gender, and functional impairment with cognitive impairment using Mini-Mental State Examination (MMSE) and Pfeffer Functional Activities Questionnaire (PFAQ). Chi-square and Student's tests were used to compare cognitive and functional deficits. Linear regression assessed MMSE/PFAQ relationship. Stratified analysis assessed confounding factors. Logistic regression assessed the relationship among age/gender/functional status with cognitive impairment (p<0.05). Prevalence of cognitive/functional impairment was 19.2%. Functional and cognitive impairment are negatively correlated (Pearson= 0.737), despite educational level (illiterate/literate: OR=15.60; p=0/OR = 16.40; p=0). Age and gender (female) were associated with cognitive/functional impairment. Functional impairment is highly correlated to cognitive impairment. Family/health professionals may recognize functional impairment more easily than cognitive impairment. Thus, the use in combination of cognitive and functional scales is important when screening for dementia.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: Blefaroespasmo (BE) é uma forma de distonia focal central recentemente relacionada a desordens psiquiátricas, particularmente sintomas obsessivos e compulsivos. Espasmo hemifacial (EHF) representa uma forma de mioclonia com origem periférica, no nervo facial. OBJETIVO: Determinar a frequência de sintomas obsessivos e compulsivos em pacientes com BE em comparação com pacientes com EHF. MÉTODO: Foram avaliados 30 pacientes de cada grupo acompanhados no ambulatório de toxina botulínica do HC-UFPR, através de entrevista estruturada baseada nos critérios do DSM-IV e pela escala de Yale-Brown. Os resultados foram comparados pela média do teste de t de Student bicaudal. RESULTADOS: Observaram-se sintomas obsessivos ou compulsivos em 20 (66,6%) pacientes com BE e 21 (70%) pacientes com EHF. Os escores da escala de Yale-Brown em cada grupo foram maiores entre aqueles com BE, porém, as diferenças não foram estatisticamente significativas. CONCLUSÃO: Nosso estudo não evidenciou diferença significativa na comparação de prevalência de sintomas obsessivos e compulsivos entre pacientes com BE e EHF.

Resumo em Inglês:

BACKGROND: Blepharospasm (BS) is a form of central focal dystonia recently associated with psychiatric disorders, particularly obsessive and compulsive symptoms. Hemifacial spasm (HFS) represents a focal myoclonus with peripheral origin in the facial nerve. OBJECTIVE: To determine the frequency of obsessive and compulsive symptoms in patients with BS in comparison with patients with HFS. METHODS: 30 patients from each group (BS and HFS) followed by the botulinum toxin clinic at the HC-UFPR were evaluated using a structured interview based on the DSM-IV criteria and the Yale-Brown scale. RESULTS: were compared by the mean two-tailed t test. RESULTS: We found obsessive or compulsive symptoms in 20 (66.6%) patients with BE and 21 (70%) with HFS. Yale-Brown scale scores for each group were higher among BS patients; however, diferences were not statisticaly significant. CONCLUSION: Our study did not show a significant diference in the comparison of the prevalence of obsessive and compulsive symptoms among patients with BS and HFS.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A migrânea crônica (MC) é uma doença comum, que afeta 2,4% da população geral. A depressão é uma das comorbidades mais frequentes em enxaqueca. MÉTODO: Setenta pacientes diagnosticados com migrânea crônica foram estudados. Todos os pacientes preencheram o Inventário de Depressão Beck.(BDI). A gravidade da depressão foi dividida em nenhuma ou leve, mínima, moderada, e grave. RESULTADOS: O BDI variou de 4 a 55, média 21 ± 10,7. A depressão moderada ou grave esteve presente em 58,7% dos pacientes. Algum grau de depressão foi observado em 85,8% dos pacientes. Os escores de depressão correlacionaram-se com a intensidade da dor. A depressão grave foi mais freqüente em paciente com comorbidade com fibromialgia e fadiga. CONCLUSÃO: O BDI é um instrumento de fácil avaliação da depressão em MC. A identificação do risco de suicídio é necessária nestes pacientes. Fibromialgia e fadiga são fatores de risco para depressão grave.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Chronic migraine (CM) is a common medical condition affecting 2.4% of the general population. Depression is one of the most frequent comorbid disorders in CM. METHOD: Seventy patients diagnosed with chronic migraine were studied. All patients evaluated filled out the Beck Depression Inventory (BDI). Depression severity was divided into none or minimal depression, mild, moderate, and severe. RESULTS: BDI ranged from 4 to 55, mean 21 ± 10.7. Moderate or severe depression, were present in 58.7% of the patients . Some degree of depression appeared in 85.8% of patients. The BDI scores correlated with pain intensity (p = 0.02). Severe depression was more frequent in patients with comorbid fibromyalgia and in patients reporting fatigue. CONCLUSION: The BDI is an easy tool to access depression in CM patients. Suicide risk assessment is needed in CM patients. Patients with fibromyalgia and fatigue are at even higher risk for severe depression.

Resumo em Português:

Para avaliar os efeitos a longo prazo da toxina botulínica tipo A (BTX) no tratamento do blefaroespasmo foi realizado estudo retrospectivo no Ambulatório de Distúrbios do Movimento da Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo de 1993 a 2003. Um total de 379 aplicações de BTX foram administradas a 30 pacientes com blefaroespasmo. Previamente ao tratamento com toxina botulínica 63% dos pacientes utilizaram medicação oral para blefaroespasmo, mas apenas 15% referiu resposta satisfatória a este tratamento. Noventa e três por cento dos pacientes tiveram resposta significativa à primeira aplicação de BTX. Não houve decremento na resposta quando comparada a primeira à última aplicação registrada dos pacientes. Efeitos adversos, em sua maioria leves, ocorreram pelo menos uma vez durante o tratamento em 53% dos pacientes. Seis pacientes interromperam o tratamento, mas não houve nenhum caso de resistência secundária.

Resumo em Inglês:

To evaluate the long-term effect of botulinum toxin type A (BTX) in the treatment of blepharospasm, a retrospective analysis was conducted from the patients seen at the Movement Disorders Clinic of the Department of Neurology, Hospital das Clínicas, University of São Paulo School of Medicine from 1993 to 2003. A total of 379 treatments with BTX were administered to 30 patients with blepharospasm. Sixty six per cent of the subjects had used oral medication for dystonia and only 15% of them reported satisfactory response to this treatment. Ninety three per cent of the patients showed significant improvement after the first BTX injection. There was no decrement in response when compared the first and the last injection recorded. Adverse effects, mostly minor, developed at least once in 53% of patients. Six patients (20%) discontinued the treatment but there was no case of secondary resistance.

Resumo em Português:

Hidrocloridrato de mitoxantrone (Novantrone®) é um antracenedione utilizado como o agente mais recente de uma longa linha de imunossupressivos gerais estudados em esclerose múltipla (EM). Realizamos revisão de dados clínicos, laboratoriais, de neuroimagem e ecocardiografia de 18 pacientes, no período de fevereiro de 2001 a março de 2004, a partir de um total de 100 pacientes com EM definida. Quatorze pacientes eram do sexo feminino (77,7%) e quatro eram do sexo masculino. A idade média dos pacientes foi 41,6±10 anos (intervalo de confiança 95%: 36,4-46,7 anos). A duração média da doença foi 10,5±6,3 anos. Quatorze pacientes apresentavam a forma secundária progressiva de EM e quatro a forma surto-remissão. O mitoxantrone é uma droga útil e clinicamente eficaz , sendo a principal limitação sua potencial cardiotoxicidade devido à dose cumulativa (140 mg).

Resumo em Inglês:

Mitoxantrone hydrochloride (Novantrone®) is an anthracenedione that has been used as one of the latest in a long line of general immunosuppresive agents studied in multiple sclerosis (MS). We reviewed the clinical, laboratory, neuroimaging and echocardiography data of 18 patients from February 2001 to March 2004 out of a total number of 100 patients with definite MS. Fourteen patients were women (77.7%) and four were men. The mean age of the patients was 41.6±10 years old (confidence intervals 95%: 36.4-46.7 years old). The mean duration of disease was 10.5±6.3 years. Fourteen patients had the secondarily progressive form of MS, and four had the relapsing-remitting form. Mitoxantrone is an useful and clinically effective drug in MS and its major limitation is the potencial cardiotoxicity due to cumulative dose (140 mg).

Resumo em Português:

Benzodiazepínicos têm sido utilizados no tratamento farmacológico da ansiedade há mais de quatro décadas. No entanto, poucos estudos têm combinado bromazepam e potencial evocado relacionado a evento (PRE). O presente estudo teve por objetivo investigar os efeitos modulatórios desta droga na dinâmica cerebral. Especificamente, os efeitos de 3mg de bromazepam no componente P300 do PRE foram analisados em um experimento duplo-cego. A amostra consistiu de 15 sujeitos sadios (7 homens e 8 mulheres), submetidos a uma tarefa de discriminação visual utilizando o paradigma "oddball". Medidas eletrofisiológicas (P300) e comportamentais (stroop, digit span, e tempo de reação) foram analisadas em três condições experimentais: placebo 1, placebo 2 e bromazepam. Os resultados sugerem que os efeitos de 3mg de bromazepam em processos cognitivos não são aparentes. Apesar do que parece irrefutável na literatura, o bromazepam não produziu efeitos evidentes nas variáveis comportamentais e eletrofisiológicas analisadas.

Resumo em Inglês:

Benzodiazepines have been used in the pharmacological treatment of anxiety for over four decades. However, very few studies have combined bromazepam and event-related potentials (ERP). The present study aimed at investigating the modulatory effects of this drug on brain dynamics. Specifically, the effects of bromazepam (3mg) on the P300 component of the ERP were tested in a double-blind experiment. The sample, consisting of 15 healthy subjects (7 male and 8 female), was submitted to a visual discrimination task, which employed the "oddball" paradigm. Electrophysiological (P300) and behavioral measures (stroop, digit span, and reaction time) were analyzed across three experimental conditions: placebo 1, placebo 2, and bromazepam. Results suggest that the effects of bromazepam (3mg) on cognitive processes are not apparent. In spite of what seems irrefutable in current literature, bromazepam did not produce evident effects on the behavioral and electrophysiological variables analyzed.

Resumo em Português:

As distrofias musculares de cinturas (DMC) representam grupo heterogêneo de doenças musculares com heranças autossômicas dominante ou recessivas, caracterizadas geneticamente por mutações gênicas específicas. Cinqüenta e seis pacientes, 32 masculinos e 24 femininos, com diagnóstico sugestivo de DMC, foram submetidos a avaliação clínica, dosagem séricas das enzimas musculares, eletromiografia, biópsia muscular e imunoidentificação (ID) das proteínas sarcoglicanas (SG) alfa, beta, gama e delta, disferlina e calpaína-3. A ID da distrofina (domínio rod e terminais carboxila e amino) era normal em todos os pacientes. Apresentaram ID normal para alfa-SG 42 casos, beta-SG 28, gama,-SG 45, delta-SG 32, disferlina 37 e calpaína-3 9. Foi observada redução de alfa-SG em 7 pacientes, beta-SG em 4, gama-SG em 2 e delta-SG em 8. Houve deficiência de alfa-SG em 7 pacientes, beta-SG em 6, gama-SG 9, delta-SG em 5, disferlina em 8 e calpaína-3 em 5. Os pacientes foram classificados de acordo com a ID em deficiência de SG em 18 casos, disferlina em 8 e calpaína-3 em 5. A hipertrofia de panturrilhas foi observada apenas no grupo com deficiência de SG. O grupo com deficiência de disferlina teve maior número de mulheres acometidas e a idade de início dos sintomas foi mais tardio em relação aos grupos com deficiência de SG e calpaína-3. O grupo com deficiência de calpaína-3 ocorreu apenas em pacientes do sexo masculino, a idade do início dos sintomas foi menor e teve maior fraqueza muscular.

Resumo em Inglês:

The limb-girdle muscle dystrophy (LGMD) represents a heterogeneous group of muscular diseases with dominant and recessive inheritance, individualized by gene mutation. A group of 56 patients, 32 males and 24 females, with suggestive LGMD diagnosis were submitted to clinical evaluation, serum muscle enzymes, electromyography, muscle biopsy, and the immunoidentification (ID) of sarcoglycans (SG) alpha, beta, gamma and delta, dysferlin and western blot for calpain-3. All the patients had normal ID for dystrophin (rod domain, carboxyl and amine terminal). The alpha-SG was normal in 42 patients, beta-SG in 28, beta-SG in 45, delta-SG in 32, dysferlin in 37 and calpain-3 in 9. There was a reduction in the alpha-SG in 7 patients, beta-SG in 4, gamma-SG in 2, and delta-SG in 8. There was deficiency of alpha-SG in 7 patients, beta-SG in 6, gamma-SG in 9, delta-SG in 5, dysferlin in 8, and calpain-3 in 5. The patients were grouped according the ID as sarcoglycans deficiency 18 cases, dysferlin deficiency 8 cases and calpain-3 deficiency 5 cases. Only the sarcoglycans deficiency group showed calf hypertrophy. The dysferlin deficiency group was more frequent in females and the onset was later than sarcoglycan and calpain-3 deficiency groups. The calpain-3 deficiency group occurred only in males and showed an earlier onset and weaker muscular strength.

Resumo em Português:

A encefalitozoonose constitui protozoose emergente em indivíduos imunocomprometidos. Este estudo visa examinar o desenvolvimento de infecção experimental por Encephalitozoon cuniculi no sistema nervoso central de camundongos imunossuprimidos. Camundongos Balb-C adultos foram inoculados intraperitonealmente com esporos de E. cuniculi, tratados com ciclofosfamida durante o período experimental e sacrificados dos 15 aos 75 dias pós-inoculação. Fragmentos teciduais foram coletados e processados para estudos de microscopia de luz e eletrônica de transmissão. Granulomas multifocais foram vistos em todos os órgãos. Foi observada meningoencefalomielite linfocítica, difusa, não-supurativa, com degeneração e necrose neuronal, infiltração macrofágica e astrocitose reativa. Esporos de E. cuniculi foram vistos nos microgranulomas ou ocorreram sem associação com reação inflamatória. Os parasitas raramente foram notados em cortes corados com Hematoxilina-Eosina, mas eram Gram-chromotrope-positivos. Esporos e formas proliferativas foram encontrados em vacúolos parasitóforos dentro de células neurais e macrófagos. A encefalitozoonose experimental em camundongos imunossuprimidos fornece um modelo adequado para o estudo de lesões cerebrais associadas com tais protozoários no homem.

Resumo em Inglês:

Encephalitozoonosis is an increasingly important opportunistic protozoan infection in immunocompromised individuals. This study aims to examine the development of an experimental Encephalitozoon cuniculi infection in the central nervous system of immunosuppressed mice. Adult Balb-C mice were inoculated intraperitoneally with E. cuniculi spores, treated with cyclophosphamide during the experimental period and killed from 15 to 75 days post-inoculation. Tissue samples were collected and processed for light and transmission electron microscopy investigation. Multifocal granulomas were seen in all organs. A lymphocytic, diffuse, non-suppurative menigoencephalomyelitis was observed, with neuronal degeneration and necrosis, macrophagic infiltration and reactive astrocytosis. E. cuniculi spores were seen in the microgranulomas or occurred unassociated with inflammatory reaction. The parasites were rarely seen in Hematoxylin-Eosin stained sections, but were Gram-Chromotrope positive. Proliferative forms and spores were found in parasitophorous vacuoles within neural cells and macrophages. Experimental encephalitozoonosis in immunosuppressed mice provides an useful model for the study of brain lesions associated with these protozoans in man.

Resumo em Português:

O objetivo é mostrar a técnica de dissecação de fibras e sua importância na compreensão da anatomia tridimensional do cérebro. Um total de 20 hemisférios cerebrais foram dissecados. Usando a técnica de dissecação descrita por Kingler, pudemos demonstrar as estruturas que compõem a anatomia interna do cérebro. A anatomia da face súpero-lateral assim como da face medial foi apresentada. O uso e compreensão de novas técnicas de neuroimagem requerem um melhor conhecimento desta anatomia. O conhecimento adquirido com essa técnica contribuirá para o melhor entendimento de vias essenciais do sistema nervoso central.

Resumo em Inglês:

The aim of this study is to introduce the fiber dissection technique and its importance in the comprehension of the three-dimensional intrinsic anatomy of the brain. A total of twenty brain hemispheres were dissected. Using Kingler's technique we demonstrated the intrinsic structures of the brain. The supra lateral aspect of the brain as well as the medial aspect were presented. The most important fiber systems were demonstrated. The use and comprehension of new neuroimaging techniques demand a better understanding of this fascinating anatomy. The knowledge acquired with this technique will improve our understanding of critical pathways of the central nervous system.

Resumo em Português:

O seio cavernoso é estrutura complexa localizada de cada lado da sela túrcica, sendo seu conhecimento microanatômico indispensável quando se considera abordar cirurgicamente esta região. Estudaramos em laboratório de microcirurgia a microanatomia dos componentes arteriais deste espaço em 24 seios cavernosos, sendo que em todos a artéria carótida interna estava preenchida com látex colorido. O tronco meningo-hipofisário esteve presente em 18 casos (75%). Quando ausente, as artérias constituintes deste tronco se originaram diretamente das artérias carótidas internas (ACIs) intracavernosas. Quando presente, em 14 casos (77,7%), estavam trifurcados e em 4 casos (23,3%) bifurcados. A artéria tentorial foi identificada em todos os casos, porém sua origem foi variada, ocorrendo no tronco meningo-hipofisário em 17 casos (70,8%) e na artéria carótida interna intracavernosa em 7 casos (29,1%). Em 1 caso verificou-se a presença de uma artéria tentorial acessória. A artéria meningéia dorsal estava presente em 22 casos (91,6%) e ausente em 2 casos (8,4%). Nos seios cavernosos onde a mesma foi identificada, a sua origem ocorreu no tronco meningo-hipofisário em 17 casos (77,2%), da ACI intracavernosa em 4 casos (18,1%) e da artéria hipofisária inferior em 1 caso (4,1%). A artéria hipofisária inferior foi identificada em todos os casos, tendo sua origem no tronco meningo-hipofisário em 16 (66,6%) e na ACI intracavernosa em 8 (33,3%) casos. A artéria inferior do seio cavernoso ou tronco ínfero-lateral foi isolada em 100% dos casos e em todos se originou da ACI intracavernosa. A artéria de McConnell não foi identificada em nenhum seio cavernoso.

Resumo em Inglês:

The cavernous sinus is a complex compartment situated in both sides of the sella turcica, being its microsurgical anatomy knowledge of fundamental importance when consider to approach surgically. We studied the arterial microanatomy of 24 cavernous sinus at the microsurgical laboratory, considering that in all the internal carotid artery were filled with colored latex. The meningohypophyseal trunk was present in 18 cases (75%) with its origin in intracavernous portion of the internal carotid artery. In relation to the 18 presented cases with meningohypophyseal trunk, 14 (77.7%) had a trifurcate and 4 (23.3%) had a bifurcate pattern. The tentorial artery was present in all. Its origin was observed, arising from the meningohypophyseal trunk in 17 (70.8%) and as an isolated artery in some extension of the intracavernous portion in 7 (29.1%). An accessory tentorial artery was found in one specimen. The dorsal meningeal artery was present in 22 cases (91.6%). Its origin was in the meningohypophyseal trunk in 17 cases (77.2%), arising from internal carotid artery in 4 cases (18.1%) and from inferior hypophyseal artery in one case (4.1%).The inferior hypophyseal artery was present in all cases, having its origin at the meningohypophyseal trunk in 16 cases (66.6%). In the remaining 8 cases (33.3%) the artery was found arising alone from the intracavernous portion also. The artery of the inferior cavernous sinus or inferolateral trunk was present in all cases and had its origin from internal carotid artery in its intracavernous segment. The McConnell's artery was not found in any cavernous sinus.

Resumo em Português:

Realizou-se análise de 22 pacientes portadores de tumores e lesões vasculares (malformações arteriovenosas e aneurismas) das regiões posteriores do giro parahipocampal e do pulvinar do tálamo e operados pelo acesso supratentorial-infraoccipital. Em quinze pacientes com tumor, a ressecção foi completa em seis e parcial em nove. Os cinco pacientes com malformação arteriovenosa foram submetidos a exérese total da lesão. Realizou-se também o estudo anatômico deste acesso em cinco segmentos cefálicos (dez lados). Os resultados cirúrgicos e do estudo anatômico sugerem que o acesso supratentorial-infraoccipital representa opção para abordar lesões do pulvinar do tálamo e do lobo temporal posteromedial que afloram na fissura transversa do cérebro.

Resumo em Inglês:

Twenty-two patients harboring tumors or vascular lesions (AVMs and aneurysms) located at the posterior aspect of the parahipocampal gyrus and the pulvinar of thalamus operated by supratentorial-infraoccipital approach were analysed. Total resection was achieved in all five AVM patients as well as in six out of fifteen tumor patients. This approach was performed in five anatomical specimens (ten approaches); It results, along with the surgical results, allow this approach to be considered a good option for lesions of the pulvinar of thalamus and postero-medial temporal lobe which are evident at the transverse fissure.

Resumo em Português:

É proposta modificação do acesso supraorbital com a finalidade de facilitar a abordagem das regiões mediais das fossas anterior e média (região suprasselar). Ela consiste em estender a craniotomia frontal até a linha média e realizar a abordagem inter-hemisférica: acesso supraorbital inter-hemisférico ou frontopolar. Foram estudadas as bases anatômicas desse acesso em oito cabeças de cadáveres. Os resultados desse estudo demonstram que o acesso supraorbital inter-hemisférico possibilita a abordagem das estruturas mediais da base da fossas anterior e média, com retração cerebral mínima e larga exposição.

Resumo em Inglês:

A modification of the supraorbital approach is proposed in order to improve the access to the medial portions of the anterior and middle fossas (supraselar region). It consists of a midline extension of the frontal craniotomy along with an interhemispheric approach: interhemispheric supraorbital or frontopolar approach. The anatomical basis of this approach were studied in eight cadaveric heads. Its results demonstratete that this approach adequaly access the medial structures of the anterior and medial fossas with minimal brain retraction and wide exposure.

Resumo em Português:

O objetivo deste estudo foi avaliar qualitativamente o hipocampo e o giro dentado de ratos espontaneamente hipertensos (SHR) com epilepsia. MÉTODO: Os animais foram divididos em 4 grupos: Wistar controle, Wistar com epilepsia, SHR controle e SHR com epilepsia. Para indução da epilepsia, utilizamos o modelo da pilocarpina. Após os animais apresentarem crises espontâneas e recorrentes, o tecido cerebral dos animais foi encaminhado para análise histológica através dos métodos de Nissl e neo-Timm. RESULTADOS: Nos animais Wistar e SHR controle submetidos à coloração de Nissl observamos a manutenção das camadas celulares da formação hipocampal. Nos animais Wistar com epilepsia verificamos intensa morte neuronal na região CA1 e CA3 do hipocampo e no hilo do giro dentado. Nos animais SHR com epilepsia verificou-se a presença de atrofia hipocampal com dilatação do sistema ventricular. A coloração de neo-Timm revelou a presença de brotamento supragranular em todos os animais com epilepsia. CONCLUSÃO: Foram encontradas alterações neuropatológicas na citoarquitetura hipocampal nos animais Wistar com epilepsia e SHR com epilepsia, demonstrando que a epilepsia isoladamente ou associadamente à hipertensão são capazes de causar destruição neuronal.

Resumo em Inglês:

The aim of our study was to investigate the hippocampus and dentate gyrus neuropathological features of spontaneous hypertensive rats (SHR) with epilepsy. METHOD: Animals were randomly divided into 4 groups: control Wistar, Wistar with epilepsy, control SHR and SHR with epilepsy. The pilocarpine model of epilepsy was used in this experiement. After spontaneous recurrent seizures, all animals were perfused and their brains processed for histological analysis through Nissl and neo-Timm methods. RESULTS: In the Wistar rats with epilepsy we observed cell loss in hippocampal subfields CA1, CA3 and hilus of the dentate gyrus when compared with control animals. In the SHR with epilepsy we observed hippocampal formation atrophy with ventricular dilatation. No morphological alterations were observed in SHR and Wistar control rats. The neo-Timm staining of hippocampal formation has shown supragranular sprouting in Wistar and SHR with epilepsy. CONCLUSION: We found neuropathological alterations in hippocampal formation in Wistar with epilepsy and SHR with epilepsy, suggesting that epilepsy per se or associated to hypertention are able to cause neuronal damage.

Resumo em Português:

Determinaram valores de referência para limiares de percepção de corrente elétrica senoidal em indivíduos normais, utilizando-se o instrumento Neurometer®; contrastaram-se os resultados com os fornecidos pelo fabricante; analisaram-se os limiares em diferentes segmentos corporais e avaliou-se o efeito da idade, sexo, grau de escolaridade e reutilização dos eletrodos. Estudou-se uma amostra de 101 voluntários normais (68 mulheres), com idades entre 17 e 87 anos. O procedimento foi completamente automatizado utilizando o método de límites e o de escolha forçada. Houve diferença significante entre os limiares obtidos no dedo indicador e no hálux nas três freqüências. Não houve diferenças significantes em relação ao sexo e grau de escolaridade; a idade apresentou discreta relação em algumas medidas. A reutilização dos eletrodos por três vezes nos dedos indicadores não comprometeu a confiabilidade, porém no hálux direito a reutilização por mais de duas vezes comprometeu a determinação do limiar para 2000Hz. Os valores obtidos diferiram das referências fornecidas pelo fabricante, nas freqüências 250Hz e 5Hz.

Resumo em Inglês:

Reference values using the instrument Neurometer® were determined and compared with those suggested by the manufacturer; the sensory thresholds for the different frequencies in different body segments were determined; the influence of age, level of education, gender and the reutilization of the electrodes in the different sites were also evaluated. Sensory threshold was determined in 101 normal volunteers (68 women), ages ranged from 17 to 87 years old. The procedure was fully automated with the sensory threshold being determined by the method of limits followed by the forced choice method. Analysis of the results revealed that: there was a significant difference between the values obtained for the index fingers and the halux; no difference was detected between both index fingers; gender and level of instruction had no effect on the results, age had a small influence after stimulation with 2000Hz and 250Hz; three reutilizations of the electrodes did not affect the results on the index fingers, however at the halux, the third utilization deteriorated the results from the 2000Hz stimulation. Except for the 2000Hz stimulation, significant differences were suggested between the values reported here and those provided by the manufacturer.

Resumo em Português:

Foi realizado estudo não controlado, de coorte histórica, com o objetivo de estabelecer marcos do desenvolvimento neurológico, definir o perfil clínico e epidemiológico de recém nascidos prematuros normais aos 3, 6, 9 e 12 meses de idade corrigida quanto à evolução dos reflexos primitivos. RESULTADOS: Aos 3 meses de idade corrigida, todos os reflexos primitivos estavam presentes em diferentes percentuais. Aos 6 meses de idade corrigida, 100% das crianças apresentavam preensão plantar e 2,7% apresentavam reflexo de Moro, apoio plantar e preensão palmar. A preensão plantar foi o único reflexo primitivo observado aos 9 e 12 meses de idade corrigida. CONCLUSÃO: Foi possível avaliar a ocorrência, assim como o desaparecimento dos reflexos primitivos de recém-nascidos prematuros normais. Estes resultados apontam para um atraso no desaparecimento dos reflexos primitivos mesmo com o uso da correção da idade.

Resumo em Inglês:

A non-controlled, prognostic cohort study was performed with the aim of establishing markers of neurological development and defining a clinical and epidemiological profile of preterm newborns at 3, 6, 9, and 12 months of gestation-corrected age in terms of primitive reflexes evolution. RESULTS: At 3 months old of corrected age, all primitive reflexes were present. At 6 months old, all children showed plantar grasp and 2,7% still showed Moro and palmar grasp. Plantar grasp was the unique primitive reflex found at 9 and 12 months of corrected age. CONCLUSION: It was possible to evaluate the occurence, as well as the disappearing of primitive reflexes in preterm newborns. The results show delay in the disappearing of primitive reflexes even with the use of corrected age.

Resumo em Português:

A distrofia muscular congênita (DMC) compõe um grupo de miopatias caracterizadas por hipotonia e fraqueza muscular notadas até o primeiro ano de vida. Em torno de 40% a 50% dos casos são decorrentes de deficiência primária da proteína merosina (DM), os quais apresentam um fenótipo mais homogêneo, com grave comprometimento motor e respiratório. Foram avaliadas neste estudo onze crianças com diagnóstico clínico e histológico de DMC-DM, com idade de 3 a 15 anos, através de exame de força muscular ("Medical Research Council"), análise goniométrica, avaliação das habilidades motoras e das atividades de vida diária (AVDs) (indicador de Barthel), com o objetivo de caracterizar as principais limitações funcionais motoras. Os grupos musculares mais comprometidos foram os flexores cervicais, paravertebrais e proximais dos membros. Os grupos musculares dos membros superiores estavam tão comprometidos quanto os dos membros inferiores, enquanto que os extensores encontravam-se mais comprometidos que os flexores. Todas as crianças apresentavam importantes retrações musculares nos quadris, joelhos e cotovelos. Outras deformidades freqüentes foram escoliose e pés eqüino-varo. Nenhuma criança possuía a habilidade motora necessária para engatinhar, ficar de pé ou andar; e todas foram classificadas como dependentes ou semidependentes para a maioria das AVDs estudadas. Nossos achados confirmam o envolvimento difuso e intenso da musculatura esquelética na DMC-DM, acarretando graves limitações funcionais motoras e deformidades músculo-esqueléticas.

Resumo em Inglês:

Congenital muscular dystrophy (CMD) is a heterogeneous group of disorders characterized by early onset of hypotonia and weakness. Almost 50% of the cases are caused by primary deficiency of a protein named merosin (MD), and present a homogenous phenotype with a severe motor and respiratory involvement. Eleven children with clinical and histological diagnosis of CMD-MD, aged of 3 to 15 years, were studied using the manual muscle testing (Medical Research Council), goniometric analysis, motor ability and day life activities (Barthel index) scales, with the objective to characterize the main motor function limitations. The muscular groups most affected were cervical flexors, paravertebral and proximal portions of limbs. The muscular groups of upper limbs were as affected as the lower limbs, and the extensors were more affected than the flexors groups. All children had severe muscular retractions on the hip, knee and elbow. Other frequent deformities were scoliosis and equinus-varum feet. No children presented the motor ability to walk, stand up and crawl; and all of them were classified as dependents or semi-dependents in the day life activities scale. Our findings confirm the severe and diffuse involvement of skeletal muscle in CMD-MD patients, producing serious motor limitations and deformities.

Resumo em Português:

O diagnóstico do transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) e do transtorno de oposição desafiante (TOD) em adultos carece de instrumentos adequados. Esta investigação visa avaliar a confiabilidade entre observadores das seções do K-SADS-E adaptadas para os diagnósticos destes transtornos em adultos. As adaptações realizadas se limitaram ao direcionamento das perguntas ao próprio paciente, investigação do início dos sintomas em um período mais tardio e abordagem de sintomas próprios de adultos. Seis avaliadores treinados pontuaram 16 entrevistas gravadas. Os coeficientes Kappa foram de 1,00 para o diagnóstico de TDAH no passado, 0,91 para o subtipo no passado, 1,00 para diagnóstico de TDAH atual e 0,95 para o subtipo atual. Os coeficientes Kappa para o TOD foram de 1,00 para o diagnóstico no passado e 0,89 para o diagnóstico atual. Todos os coeficientes tiveram um p<0,001. Os resultados demonstram excelente concordância para os diagnósticos de TDAH e TOD em adultos utilizando a forma adaptada da versão em português do K-SADS-E.

Resumo em Inglês:

The diagnosis of attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) and oppositional defiant disorder (ODD) in adults lacks adequate assessment instruments. The aim of this investigation is to evaluate the interrater reliability of the sections of K-SADS-E adapted for the diagnosis of these disorders among adults. The adaptations were limited to asking questions directly to the patient, investigation of a later onset of symptoms, and asking for adult specific symptoms. Six trained raters scored 16 recorded interviews. Kappa coefficients were 1.00 for ADHD diagnosis in the past, 0.91 for subtype in the past, 1.00 for ADHD diagnosis in the present, 0.95 for subtype in the present, 1.00 and 0.89 for ODD diagnosis in the past and present, respectively (all with p<0.001). These results reveal excellent agreement for the ADHD and ODD diagnosis in adults using the adapted form of the Portuguese version of K-SADS-E.

Resumo em Português:

A doença de Alzheimer (DA) está associada a alterações cognitivas, de linguagem e de comportamento que se agravam durante seu curso. O objetivo deste estudo foi verificar a presença de alterações de linguagem, em pacientes com DA em fase inicial. Foram avaliados 12 pacientes com diagnóstico de provável (DA). Todos tinham pontuação no Mini Exame do Estado Mental acima de 23 pontos. Os pacientes foram submetidos à aplicação do Teste de Boston e os resultados comparados aos da população normal. Todos os pacientes apresentaram alterações de linguagem. Foram encontradas diferenças estatisticamente significantes nas tarefas de Compreensão auditiva e na tarefa de denominação. Nas demais tarefas de expressão e compreensão oral, bem como nas de leitura e escrita, os pacientes tiveram desempenho similar aos normais. Embora com um grupo pequeno,esta investigação identificou alterações bem definidas de linguagem em uma fase bastante inicial da DA.

Resumo em Inglês:

Alzheimer disease (AD) is usually associated with cognitive, language and behavioral impairments, which can get more and more serious as the disease progresses. The aim of this study is to verify language disorders in the early stages of this disease. Twelve patients meeting criteria for problable AD were evaluated by the Boston test, and all of them scored more than 23 points on the Mini-Mental State Examination. Data acquired on this language evaluation were compared with the average of normal population data. All patients showed language disorders. Statistical differences were found in visual confrontating naming and auditory comphrension tasks. The patients performed well in writing and reading tasks. We believe that there might have had an interference in the patient's linguistic task performance due to their memory impairment. We could find language impairments in the early stages of AD.

Resumo em Português:

Displasia fibromuscular intracraniana isolada é rara e pode se apresentar como acidente vascular cerebral (AVC). Ela deve ser considerada como etiologia do AVC em paciente jovem saudável. Embora o seu diagnóstico possa ser um desafio, características morfológicas específicas podem ser reveladas através da angiografia através de ressonância nuclear magnética e por de catéter. A displasia fibromuscular envolvendo a circulação cérvico-cefálica afeta tipicamente a artéria carótida interna extracraniana (95%). O presente caso relata uma rara ocorrência de displasia fibromuscular intracraniana em uma jovem de 19 anos com infarto do núcleo caudado e joelho da cápsula interna à esquerda.

Resumo em Inglês:

Isolated intracranial fibromuscular dysplasia is rare and may present with cerebrovascular events. It should be considered as etiology of stroke in otherwise healthy young patients. Though diagnosis is often challenging, characteristic morphologies may be revealed on magnetic resonance and catheter angiography. Cephalocervical fibromuscular dysplasia typically involves the extracranial portion of the internal carotid artery (nearly 95%). This rare case demonstrates isolated intracranial fibromuscular dysplasia in a 19-year-old female with left caudate and genu of internal capsule stroke.

Resumo em Português:

Relatamos um caso de hipertrofia olivar bilateral e tremor cerebelar após infarto cerebelar unilateral. A degeneração olivar hipertrófica (DOH) é associada ao aumento de sinal no núcleo olivar inferior (NOI), em sequências pesadas em T2. A DOH tem sido mais frequentemente observada ipsilateralmente a lesões do trato tegmentar central ou contralateralmente a lesões do núcleo denteado ou do pedúnculo cerebelar superior. A inervação bilateral de cada NOI por ambos os núcleos denteados pode ter sido responsável pelas características clínicas e radiológicas neste paciente de 63 anos.

Resumo em Inglês:

We describe a case of bilateral olivary hypertrophy and palatal tremor after unilateral cerebellar infarction. Hypertrophic olivary degeneration (HOD) is associated with hypersignal in the inferior olivary nucleus (ION), on T2-weighted images. HOD has been more often observed ipsilaterally to a central tegmentum tract lesion or contralaterally to a dentate nucleus or a superior cerebellar peduncle lesion. Double innervation of each ION from either dentate nucleus may have underlied the imaging and clinical findings in this 63 year-old male patient.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de mulher de 43 anos de idade com doença de Parkinson de início precoce cujo controle neurológico foi significativamente afetado por co-morbidades psiquiátricas incluindo depressão maior e síndrome do pânico. A paciente também apresentou critérios para transtorno factício o qual mimetizava a síndrome de desregulação dopaminérgica, sendo responsável por significativa incapacidade clínica e social.

Resumo em Inglês:

We report a 43-year-old woman with early-onset Parkinson's disease in whom neurological control was impaired by psychiatric co-morbidity including major depression and panic disorder. The patient also met criteria for factitious disorder that mimicked dopamine dysregulation syndrome resulting in severe clinical and social disability.

Resumo em Português:

Mitoxantrone (MX) é uma agente imunossupressor utilizado nas formas progressivas secundárias de esclerose múltipla (EM) ou formas surto-remissão sem resposta com outras formas de tratamento (p.ex. beta-interferon, acetato de glatirâmer). Com o uso desta medicação, ocorre uma incidência maior, embora pequena, de desenvolvimento de leucemia mielóide aguda induzida por quimioterápicos. Descrevemos o caso de uma paciente com forma progressiva secundária de EM, submetida a uma dose única de MX de 15mg e que 30 meses após desenvolveu quadro fulminante de leucemia promieloblástica aguda (M3), com trombocitopenia grave. A paciente faleceu por hemorragia intracerebral maciça. É feita revisão de outros casos relatados na literatura e os possíveis mecanismos de desenvolvimento desta complicação grave secundária ao uso do MX.

Resumo em Inglês:

Mitoxantrone (MX) is an immunosupressant drug used in secondarily progressive multiple sclerosis (SPMS) and in relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS). It has a leukemogenesis potential induced by cytogenetic abnormalities, though with a low incidence. Promyelocitic leukaemia (type M3) and other forms of acute myeloblastic leukaemias (M4 and M5) have been described in a few MS patients who received MX during their treatment. We describe a white female patient, 47 year-old, with SPMS (EDSS = 4) with 14 years of disease. She received MX during her disease and developed acute promyelocytic leukaemia (M3), with severe thrombocytopenia 30 months later. She ultimately died due to intracerebral hemorrhage. Other cases of treatment related to AML are reviewed and discussed.

Resumo em Português:

Descrevemos um paciente com achados clínicos de doença de Kennedy e estudo genético positivo para doença de Kugelberg-Welander. Homem, 24 anos e história familiar negativa, iniciou aos 14 anos com atrofia muscular espinhal de caráter progressivo com ginecomastia. Obteve diagnóstico clínico de doença de Kennedy, entretanto o estudo genético foi negativo para esta doença e positivo para doença de Kugelberg-Welander, com deleções dos exons 7 e 8 e do gene do survival of motor neuron.

Resumo em Inglês:

We described a patient with clinical findings from Kennedy's disease and positive genetic study for Kugelberg-Welander's disease. A 24 years old man with negative family history presented with progressive spinal and bulbar muscular atrophy and gynecomastia at the age of 14. He was clinically diagnosed as having Kennedy's disease. However, a genetic study performed later was found to be negative for this disease and was positive for Kugelberg-Welander's disease, with deletion of the exons 7 and 8 in the "survival of motor neuron" gene.

Resumo em Português:

A miopatia por corpos esferóides é doença rara, classificada no grupo das miopatias congênitas relacionadas aos distúrbios da desmina; apresenta, em geral, origem autossômica dominante e com início dos sintomas na fase adulta. Relatamos o caso de menina de sete anos, com diparesia facial, hipotrofia e hipotonia muscular generalizadas, arreflexia profunda generalizada, força muscular proximal nos membros superiores e inferiores e distal dos membros superiores grau 3 e distal nos membros inferiores grau 1. A eletromiografia de agulha evidenciou recrutamento aumentado e potenciais de unidade motora de curta duração e baixa amplitude, caracterizando um padrão miopático. A biópsia muscular revelou padrão misto para miopatia e desinervação e presença de corpos esferóides intracitoplasmáticos compatíveis com a miopatia por corpos esferóides. No presente caso, a paciente apresentou precocemente o início dos sintomas e não há relatos de casos semelhantes na família.

Resumo em Inglês:

Spheroid body myopathy is a rare illness classified in the group of the congenital myopathies as a desmin-related neuromuscular disorder, presenting dominant autosomical origin with the beginning of the symptoms in the adult phase. We report on a seven years old girl with facial paresia, generalized muscular hypotrophy and hypotony, generalized deep areflexia, proximal upper and lower limbs muscular strengh and distal upper limbs grade 3 and distal lower limbs grade 1. Needle electromyography evidenced increased conscription and potentials of motor unit of short duration and low amplitude, characterizing a myopathic standard. The muscle biopsy disclosed mixed standard to myopathy, denervation and inclusion bodies that are consistent to spheroid body myopathy. In this case, the patient presented, in advance, early beginning of the symptoms and there are no similar cases in the family.

Resumo em Português:

A maioria dos aneurismas da artéria cerebelar posterior inferior (PICA) é geralmente encontrada na junção artéria vertebral (VA) - PICA. Aneurismas originando-se nos segmentos mais distais da PICA são considerados raros. A manifestação clínica em geral por hemorragia intracraniana, e o local desta está relacionado ao segmento que origina o aneurisma. Lesões localizadas em segmentos mais distais da PICA, em especial os originados do segmento telovelotonsilar, estão associados a hemorragias no sistema ventricular, particularmente no quarto ventrículo. Relatamos o caso de mulher de 50 anos de idade que desenvolveu quadro de cefaléia súbita e vômitos, com hemorragia nos quatro ventrículos, causada por ruptura de aneurisma localizado no segmento telovelotonsilar da PICA. Não havia sinais de hemorragia subaracnóidea na tomografia computadorizada de crânio. O aneurisma foi clipado e a paciente apresentou evolução favorável. Aspectos anatômicos e outras séries são revisados.

Resumo em Inglês:

The majority of posterior inferior cerebellar artery (PICA) aneurysms are usually found on the bifurcation of the vertebral artery (VA) - PICA junction. Aneurysms arising from more peripheral PICA segments named distal PICA aneurysm are uncommon. The major clinical manifestation is that of an intracranial bleeding and the site of hemorrhage is related to the PICA segment originating the aneurysm. Lesions originating from distal PICA segments, particularly those arising from the telovelotonsillar segment, are associated with hemorrhage extending into the ventricular system, mainly the IV ventricle. A case of a 50-year-old woman with sudden headaches and vomiting, and intraventricular hemorrhage (four ventricles) caused by an aneurysm of the telovelotonsillar segment of the PICA, is presented. No signs of subarachnoidal hemorrhage were found in the computerized tomography. The aneurysm was clipped and the patient presented a favorable outcome. Anatomical aspects and clinical series are reviewed.

Resumo em Português:

A medida quantitativa do fluxo sanguíneo nos vasos cerebrais durante a cirurgia de aneurisma pode ajudar na prevenção de eventos isquêmicos e, portanto, melhorar os resultados. Relatamos o caso de paciente portador de aneurisma grande e complexo da bifurcação da artéria de cerebral média (ACM), no qual foram usadas micro-sondas ultrasônicas perivasculares para medir o fluxo de sangue quantitativamente na ACM e nos seus ramos antes e depois da clipagem do aneurisma. Após a clipagem do aneurisma, o fluxo de sangue diminuiu em todos os ramos, fazendo-se necessário o reajuste do clipe. Após vários ajustes na posição do clipe, o fluxo sanguíneo nos segmentos da ACM foi restabelecido. A descoberta imediata da alteração do fluxo de sangue proporcionou a oportunidade ao cirurgião de ajuste do clipe e conseqüentemente o restabelecimento do fluxo a valores compatíveis àqueles antes da clipagem. O uso de micro-sondas ultrasônicas perivasculares para medida do fluxo sanguíneo durante a cirurgia de aneurisma pode prevenir eventos isquêmicos e eventualmente déficits neurológicos.

Resumo em Inglês:

Occlusion or stenosis of a parent vessel or its distal branches is a major cause of poor patient outcome after cerebral aneurysm surgery. Despite great attempts to preserve patency at the time of clip application, intraoperative visual observation may not reveal arterial compromise or occlusion. Quantitative measurement of blood flow in cerebral vessels during aneurysm surgery can help prevent ischaemia and improve patient outcome. We report a case of a large complex middle cerebral artery (MCA) aneurysm in which perivascular microflow probes were used to measure blood flow quantitatively in MCA and its branches before and after aneurysm clipping. Following aneurysm clipping, blood flow in the MCA branches were significantly reduced to less than its initial baseline value with occlusion of the inferior M2 segment. Prompt detection of compromised blood flow gave the surgeon the opportunity to adjust the clip. This adjustment was performed several times until restore MCA flow to its preclipping values. Intraoperative quantitative vessel-flow measurements were safe and may have prevented cerebral ischaemia and neurological deficit to this patient.

Resumo em Português:

As anomalias congênitas do disco óptico podem estar associadas a anormalidades vasculares intracranianas. Relatamos o caso de um paciente de 9 anos com anomalia do disco óptico tipo morning glory em um olho e coloboma do disco óptico e coróide infrapapilar no outro. O paciente apresentava história pregressa de ataque isquêmico transitório e angioressonância cerebral consistente com doença de moyamoya. O presente relato ilustra a importante associação das anomalias congênitas do disco óptico com a doença de moyamoya. O exame fundoscópico de pacientes suspeitos pode trazer subsídios ao diagnóstico clínico, abrindo a possibilidade do reconhecimento precoce das anormalidades vasculares intracranianas encontradas no moyamoya, aumentando a perspectiva de eventual intervenção profilática frente às potenciais complicações.

Resumo em Inglês:

Congenital anomalies of the optic disc can be associated with intracranial vascular abnormalities. We report a 9-year old boy with morning glory disc anomaly in one eye and optic disc and infrapapilar choroidal coloboma in the other. His past medical history was remarkable for a transient ischemic attack. A magnetic resonance angiogram of the brain was consistent with moyamoya disease. This case illustrates the important association between optic disc abnormalities and moyamoya disease. Funduscopic examination of suspicious cases can be helpful in establishing the clinical diagnosis. Early identification of the intracranial vascular anomalies may be of help in preventing severe neurological complications.

Resumo em Português:

A demência semântica é uma síndrome clínica que faz parte do grupo das degenerações lobares frontotemporais. Relatamos o caso de um homem de 63 anos que aos 57 anos inicia comprometimento da memória semântica tanto para material visual quanto principalmente verbal. Alterações leves de comportamento estavam presentes e relacionadas com reações exageradas a estímulos dolorosos e comportamentos repetitivos. Os exames de neuroimagem estrutural e funcional evidenciaram comprometimento bitemporal assimétrico, predominando à esquerda. Diagnóstico diferencial deve ser feito com a doença de Alzheimer, outros representantes do grupo das degenerações lobares frontotemporais e qualquer síndrome que se apresente com uma afasia fluente progressiva.

Resumo em Inglês:

Semantic dementia is a clinical syndrome in the spectrum of frontotemporal lobar degeneration group. We report on a 63 years old man who presented with memory disorder of semantic nature for visual and mainly verbal material when he was 57 years old. Mild behavior impairment was present and related to exaggerated responses to algic stimuli and repetitive behavior. Structural and functional neuroimaging methods disclosed asymmetric bitemporal damage, mainly on the left. Differential diagnosis should be considered with Alzheimer's disease, another subtypes of the frontotemporal lobar degeneration group and any other syndrome that presents with a fluent aphasic progressive disorder.

Resumo em Português:

Aneurismas dissecantes da artéria vertebral em seu segmento intracraniano são lesões pouco comuns, principalmente quando associadas a hemorragia subaracnóidea, sendo também raras as fenestrações da artéria vertebral. Apresentam elevada morbidade e mortalidade, com elevado índice de ressangramento e dificuldade de abordagem cirúrgica. Apresentamos o caso de um homem de 19 anos, o qual foi vitima de agressão física em região occipto-cervical, apresentando hemorragia subaracnóidea e aneurisma dissecante na artéria vertebral direita, a qual era fenestrada, sendo submetido ao tratamento endovascular. Realizamos revisão da literatura sobre o assunto, sendo colocado o tratamento endovascular como uma opção terapêutica para estes casos.

Resumo em Inglês:

Dissecting aneurysms of the vertebral artery at its intracranial segment are uncommon lesions, mainly when associated to subarachnoid hemorrhage, being also rare fenestrations of the vertebral artery. They present high morbidity and mortality, with high rebleeding rate and difficulty of surgical approach. We present a 19 years old man who was victim of physical aggression in the occipto-cervical region, presenting subarachnoid hemorrhage and a dissecting aneurysm of the right vertebral artery, which had a fenestration, being submitted to endovascular treatment. We accomplished a literature review about this subject, proposing endovascular treatment as a therapeutic option for these cases.

Resumo em Português:

Relatamos caso incomum de um paciente de 37 anos com hematoma extradural traumático do vértex com sintomas de hipertensão intracraniana. O diagnóstico foi feito através da tomografia do crânio em cortes coronais e o paciente foi submetido a craniotomia com drenagem do hematoma.

Resumo em Inglês:

We report the unusual case of a 37 years old man with an epidural traumatic hematoma at the vertex with intracranial hypertension symptoms. The diagnostic was achieved with coronal cranial tomographic scans and a craniotomy was performed for hematoma removal.

Resumo em Português:

Há poucos relatos na literatura do padrão ictal na epilepsia parcial benigna da Infância com pontas Centrotemporais (EPCT). Esse trabalho descreve o caso de um menino, de 7 anos, sem antecedentes de sofrimento neonatal ou distúrbio do desenvolvimento neuropsicomotor, com de história familiar de epilepsia. A ressonância magnética do encéfalo foi normal. O paciente apresentou uma única crise durante sono, seguida de breve déficit motor membro superior esquerdo. O EEG dois dias após a crise evidenciou atividade de base normal com pontas centro-temporais bilaterais, e duas descargas subclínicas de ponta-onda rítmicas, de duração superior a 50 segundos em região centro-temporal direita. Este padrão de descarga rítmica não foi descrito na EPCT anteriormente.

Resumo em Inglês:

There are few reports of the ictal pattern of benign partial epilepsy with centrotemporal Spikes (BECTS) in the literature. This paper describes the case of a 7-year-old boy without significant perinatal history or psychomotor development delay. There was positive family history of seizures. Magnetic resonance imaging scans of the head was normal. The patient had a nocturnal isolated seizure, followed by a postictal motor deficit at the left arm. The EEG two days after the seizure showed a normal background activity with spikes in the centrotemporal bilateral area, and two subclinicals rhythmic discharges of spike and wave, with a duration of more than 50 seconds in the right centrotemporal area. This pattern of rhythmic discharge wasn not described in BECTS before.

Resumo em Português:

O ácido valpróico tem sido amplamente utilizado no tratamento da epilepsia, sendo usualmente bem tolerado, não obstante alguns efeitos colaterais que lhe são atribuídos. Um efeito ainda pouco conhecido é a hiperamonemia, independente da hepatotoxicidade da droga. A hiperamonemia se estabelece no início ou no decurso do tratamento, sendo caracterizada por vômitos, alteração progressiva da consciência, sinais neurológicos focais e aumento na freqüência das crises epilépticas. Descrevemos o caso de menino de seis anos de idade que desenvolveu hiperamonemia pelo uso terapêutico de ácido valpróico. Os exames descartaram aminoacidopatias, acidemias orgânicas e distúrbios do ciclo da uréia, sendo a hipótese de efeito secundário reiterada pela normalização da concentração sangüínea de amônia, após a retirada do medicamento. Os mecanismos da hiperamonemia são discutidos, concluindo-se que o monitoramento da amônia é importante nos pacientes que utilizam o ácido valpróico.

Resumo em Inglês:

Valproic acid has been widely used for the treatment of epilepsy. Although it is usually well tolerated, it has been associated with some side effects. A poor studied side effect is the hyperammonemia, which independs from the drug hepatotoxic action. The hyperammonemia may occurs just after the beginning or during the treatment and is characterized by vomiting, progressive impairment of consciousness, focal neurologic signs and increased seizure frequency. We report boy a 6 year-old boy who presented with hyperammonemia during the use of valproic acid within the therapeutic range. Complementary investigation was negative for aminoacidopathy, organic acidemia and urea cycle disorders. The hypothesis of secondary effect to the valproic acid was reinforced by the normalization of ammonia levels after drug withdrawal. The pathogenesis of valproate-induced hyperammonemia have been discussed. We conclude that routine monitoring of ammonia blood concentration are strongly recommended in patients under valproic acid treatment.