Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 63, Issue: 3a, Published: 2005
  • A prospective randomized double blind placebo controlled crossover study of fluoxetine efficacy in the prophylaxis of chronic daily headache in children and adolescents

    Gherpelli, José Luiz Dias; Esposito, Sandro Blasi

    Abstract in Portuguese:

    Trinta e duas crianças (21 feminino, 11 masculino), com idades entre 7 e 14 anos, com cefaléia crônica diária (CCD) foram incluídos consecutivamente no estudo prospectivo, randomizado, duplo-cego, cruzado com placebo. Os pacientes foram divididos em grupo I (fluoxetina vs. placebo), com 17 pacientes, e grupo II (placebo vs. fluoxetina) , com 15 pacientes. Após um mês de registro da freqüência da cefaléia, os pacientes receberam fluoxetina em doses de 0,25-0,5 mg/kg por três meses. Após período de interrupção da droga de um mês, seguiu-se novo período de três meses de tratamento. Os resultados mostraram diminuição estatisticamente significativa da freqüência da cefaléia [78% de redução no grupo I (p<0,025) e 45% de redução no grupo II (p<0,025)]. Efeitos colaterais gastrointestinais ocorreram em 9 pacientes (29%) na vigência da fluoxetina, comparado com 3 (10%) com placebo. Concluímos que não houve diferença entre o efeito da fluoxetina e do placebo na profilaxia da CCD em crianças e adolescentes.

    Abstract in English:

    Thirty-two children (21 female and 11 male), between 7 and 14 years old, with chronic daily headache (CDH) were consecutively included in a prospective, randomized, double blind, placebo controlled crossover study. The patients were divided in group I (fluoxetine vs. placebo), with 17 patients and group II (placebo vs. fluoxetine), with 15 patients. After one month of baseline headache frequency recording, the patients received fluoxetine in dosages from 0.25 to 0.50 mg/kg for three months. A wash out period of one month was followed by another three months treatment period. Results showed a significant decrease in headache frequency in the study period [78% reduction in group I (p<0.025), and 45% reduction in group II (p=0.025)]. Gastrointestinal adverse effects were observed in nine patients (29%) that received fluoxetine, compared with 3 (10%), with placebo. We conclude that fluoxetine efficacy is not higher than placebo in the prophylaxis of CDH in children and adolescents.
  • Laboratorial diagnosis of fragile-X syndrome: experience in a sample of individuals with pervasive developmental disorders

    Steiner, Carlos Eduardo; Guerreiro, Marilisa Mantovani; Marques-de-Faria, Antonia Paula; Lopes-Cendes, Iscia

    Abstract in Portuguese:

    A síndrome do cromossomo X frágil (SXF) é uma doença genética freqüente associada a distúrbios do desenvolvimento neurológico, incluindo dificuldades de aprendizagem, retardo mental, problemas comportamentais e distúrbios invasivos do desenvolvimento (autismo e correlatos). Estudamos uma amostra de 82 indivíduos (69 homens e 13 mulheres) apresentando distúrbios invasivos do desenvolvimento, utilizando três técnicas para o diagnóstico da SXF. A análise citogenética detectou a presença do sítio frágil em quatro homens, porém apenas um deles com percentagem consistente. O estudo molecular baseado na técnica da PCR foi inconclusivo para a maioria das mulheres (92,3%), as quais foram posteriormente submetidas a análise por Southern blotting, e para um homem (1,4%), excluindo a mutação FRAXA nos demais homens (98,6%). O teste molecular usando a técnica de Southern blotting confirmou apenas um caso positivo (1,2%) em um indivíduo do sexo masculino. Tais resultados mostraram que a técnica de Southern blotting para análise da mutação FRAXA apresenta a melhor sensibilidade e especificidade para o diagnóstico da SXF, mas também valida a técnica da PCR como um teste confiável para seu rastreamento.

    Abstract in English:

    Fragile X syndrome is a frequent genetic disease associated to developmental disorders, including learning disability, mental retardation, behavioral problems and pervasive developmental disorders (autism and related conditions). We studied a sample of 82 individuals (69 males and 13 females) presenting with pervasive developmental disorders using three techniques for the diagnosis of fragile X syndrome (FXS). Cytogenetic analysis detected the fragile site in four males, but only one showed a consistent positive rate. Molecular study based on the PCR technique was inconclusive for most females (92.3%), which where latter submitted to Southern blotting analysis, and for one male (1.4%), excluding the FRAXA mutation in the remaining male individuals (98.6%). Molecular tests using the Southern blotting technique confirmed only one positive case (1.2%) in a male subject. These results showed that Southern blotting analysis of the FRAXA mutation has the best sensitivity and specificity for the diagnosis of FXS but also validated the PCR technique as a confinable screening test.
  • Sleep disorders and starting time to school impair balance in 5-year-old children

    Moran, Cristiane Aparecida; Carvalho, Luciane B.C.; Prado, Lucila B.F.; Prado, Gilmar F.

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Verificar se distúrbios do sono e diferentes períodos escolares comprometem as habilidades motoras de crianças de 5 anos. MÉTODO: Realizou-se estudo transversal com 132 crianças com distúrbio do sono e 136 controles normais de escolas públicas da cidade de São Paulo. Foram utilizados questionários para distúrbios do sono e testes para coordenação motora global, motora fina, percepto-motora, equilíbrio estático e dinâmico. RESULTADOS: No teste de equilíbrio estático, mais especificamente na prova pé ante pé, 34% dos meninos do grupo estudo, que estudavam no período da manhã, falharam no teste (p < 0,05). Na prova de apoio monopodal, 62% dos meninos do grupo estudo, que estudavam no período da manhã, falharam no teste (p < 0,05). CONCLUSÃO: Este estudo sugere que os distúrbios do sono podem interagir com o período escolar e alterar a performance motora, principalmente de meninos que estudam no período da manhã.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To verify if sleep disorders and differents starting time to school have impaired motor skills in 5-year-old children. METHOD: Cross-sectional design consisting of 132 children with sleep disorders and 136 normal controls of the public school in the city of São Paulo. The group with sleep disorders was identified based on a questionnaire, and motor tests for global motor coordination, fine motor coordination, perceptual-motor coordination, and static and dynamic balance were applied in all children. RESULTS: In the static balance test, more specifically in the sharpened Romberg (Tandem) test, 34% of boys from the study group, who studied in the morning, failed the test (p < 0.05). In the single leg stance test, 62% of boys from the study group who studied in the morning failed (p< 0.05). CONCLUSION: This study suggests that sleep disorders may interact with the school period and alter motor performance, especially in boys studying in the morning.
  • Primitive reflexes and cognitive function

    Damasceno, Alfredo; Delicio, Adriane M.; Mazo, Daniel F.C.; Zullo, João F.D.; Scherer, Patricia; T.Y. Ng, Ronny; Damasceno, Benito P.

    Abstract in Portuguese:

    CONTEXTO: A prevalência e significado patológico dos reflexos primitivos (RP) no adulto, bem como sua relação com a idade e a cognição, são questões controversas. OBJETIVO: Estudar a relação entre RP e cognição em 30 pacientes com doença de Alzheimer (DA) e 154 sujeitos controles normais. MÉTODO: O diagnóstico de DA baseou-se nos critérios DSM-IV, NINCDS-ADRDA e CAMDEX. Os RP foram quantificados de 0 (ausente) a 1 (leve) ou 2 (acentuado). CASI-S (Cognitive Abilities Screening Instrument -Short Form) foi usado para avaliar o registro, orientação temporal, fluência verbal e evocação. Um teste de cópia de pentágonos foi acrescentado. RESULTADOS: Os RP mais frequentes nos pacientes e controles foram o de sucção (77% e 62%, respectivamente) e "snout" (60% e 27%), seguidos do glabelar (30% e 19%), paratonia (37% e 5%) e palmomentoniano (23% e 5%). Nenhum sujeito controle teve mais que três RP. A frequência dos RP tendeu a aumentar com a idade e a deterioração cognitiva. O reflexo de preensão e o sinal de Babinski foram encontrados apenas nos pacientes com DA. Os RP não se correlacionaram uns com os outros, exceto o reflexo "snout" com o de sucção e com o glabelar. CONCLUSÃO: O achado de reflexo de preensão e sinal de Babinski, ou a presença de mais de três sinais primitivos, particularmente a combinação de paratonia e reflexos "snout", sucção e palmomentoniano, são sugestivos de disfunção cerebral, especialmente quando esses sinais são acentuados e acompanhados de déficits de orientação, evocação, fluência verbal e praxia construcional.

    Abstract in English:

    BACKGROUND: Data on the prevalence of primitive reflexes (PR) in adulthood, their pathological significance and relationship to age and cognition are controversial. OBJECTIVE: To study the relationship between PR and cognition in 30 patients with probable Alzheimer's disease (AD) and 154 control subjects. METHOD: Diagnosis of probable AD was based on DSM-IV, NINCDS-ADRDA, and CAMDEX criteria. Primitive reflexes were quantified from zero (absent) to 1 (mild) or 2 (markedly present). The Cognitive Abilities Screening Instrument - Short Form (CASI-S) was used to evaluate registration, temporal orientation, verbal fluency and recall. A drawing test was added. RESULTS: Most frequent PR among demented and controls were suck (77% and 62%, respectively) and snout (60% and 27%), followed by glabellar (30% and 19%), paratonia (37% and 5%), and palmomental (23% and 5%). None of controls had more than three PR. Frequency of PR tended to increase with age and cognitive deterioration. Grasp and Babinski responses were found only in dementia patients. Primitive reflexes were not correlated with each other, except snout with suck, and snout with glabellar reflex. CONCLUSION: The finding of grasp and Babinski sign, or the presence of more than three primitive signs, particularly the combination of paratonia, snout, suck, and palmomental reflexes strongly suggests brain dysfunction, especially when these signs are marked and accompanied by deficits in orientation, recall, verbal fluency, and constructional praxis.
  • Influence of age and scholing on the performance in a modified Mini-Mental State Examination version: a study in Brazil Northeast

    Brito-Marques, Paulo Roberto de; Cabral-Filho, José Eulálio

    Abstract in Portuguese:

    A realização de testes cognitivos pode ser influenciada por fatores como idade e educação. Nos países em desenvolvimento, a educação formal está limitada para a maioria da população. A aplicação do teste Mini-Exame do Estado Mental (MEEM), na sua versão original, pode ter efeito adverso em pessoas com baixo nível de educação e idosos. OBJETIVO: Avaliar a performance cognitiva da população de baixo e médio nível de educação e idosa em uma versão modificada do MEEM adaptado para língua portuguesa. MÉTODO: Foram estudados 253 indivíduos idosos com idades entre 60 e 90 anos incluídos em diferentes níveis de escolaridade. O estudo foi constituído por quatro grupos de escolaridade: analfabeto; 1-4 anos; 5-8 anos e mais de 8 anos. A amostra também foi estudada de acordo com seis classes: 60-65, 66-70, 71-75, 76-80, 81-85 e 86-90 anos. A versão modificada (MEEM-mo) incluiu modificações nos itens de cópia e cálculo da versão adaptada (MEEM-ad) para a língua portuguesa. O escore máximo foi o mesmo para ambas as versões: total, 30; cópia, 1 e cálculo, 5. RESULTADOS: O escore do MEEM-mo foi mais significativo do que o do MEEM-ad para cada classe de idade. Uma correlação negativa foi observada entre a idade e o escore em indivíduos de 1-4 anos e em indivíduos com mais de oito anos de escolaridade, ambas no MEEM-ad e MEEM-mo. Não existia correlação significante entre idade e escore no grupo de analfabetos e nos indivíduos de 5-8 anos de escolaridade. CONCLUSÃO: As modificações realizadas nos itens cópia e cálculo do MEEM-ad são responsáveis pela melhor performance encontrada no MEEM-mo. Os fatores culturais podem ter influenciado este resultado. Indivíduos com mais de oito anos de instrução formal são protegidos contra uma redução de suas capacidades para solucionar testes cognitivos. Entretanto, indivíduos com baixo nível de instrução não têm esta capacidade e, dessa forma, apresentam sinais de envelhecimento antes de se tornarem pessoas idosas.

    Abstract in English:

    Performance in cognitive tests can be influenced by age and education level. In developing countries, formal education is limited for most people. Application of the Mini-Mental State Examination (MMSE) test, in its original version could have an adverse effect on the evaluation of low educated and elderly individuals. OBJECTIVE: To assess the cognitive performance of low and middle educated old people in a modified version of the adapted to portuguese language MMSE. METHOD: A study was carried out enrolling 253 individuals, aged 60 to 90 years included in different schooling levels. Four educational groups were studied: illiterate;1-4 schooling years; 5-8 schooling years and over 8 schooling years. Besides, the sample was also studied according to six classes: 60-65, 66-70, 71-75, 76-80, 81-85 and 86-90 years. The modified version (mo-MMSE) included modifications in copy and calculation items from the adapted MMSE (ad-MMSE) to Portuguese language. The maximum possible score was the same in the two versions: total, 30; copy, 1 and calculation, 5. RESULTS: mo-MMSE scores were significantly higher than ad-MMSE for every age classes. A negative correlation was observed between age and scores in individuals of 1-4 and in individuals over eight schooling years, both in ad-MMSE and mo-MMSE. However, there was not a significant correlation between age and scores in illiterate group and in individuals of 5-8 schooling years. CONCLUSION: The modification of copy and calculation items of ad-MMSE, are responsible by the best performance in mo-MMSE. Cultural background could have influenced this result. Individuals with more than eight years of formal instruction are protected against a reduction of their capacity to solve cognitive tests. However, low instructed individuals have not this capacity and so they present signals of intellectual aging before they become elderly people.
  • Botulinum toxin for treatment of cocontractions related to obstetrical brachial plexopathy

    Heise, Carlos O.; Gonçalves, Lilian R.; Barbosa, Egberto R.; Gherpelli, Jose Luiz D.

    Abstract in Portuguese:

    A toxina botulínica do tipo A foi introduzida recentemente para o tratamento das co-contrações entre os músculos biceps e triceps, que comprometem a função do cotovelo nas crianças com plexopatia braquial obstétrica. Apresentamos nossa experiência preliminar com esta abordagem. Oito crianças foram tratadas com 2 - 3 U/kg de toxina botulínica injetada nos músculos triceps (4 pacientes) e biceps (4 pacientes), divididas em 2 ou 3 sítios. Todos os pacientes submetidos a injeções no triceps apresentaram melhora persistente da flexão do cotovelo e nenhum precisou de novas aplicações após seguimento de 3 a 18 meses. Três pacientes submetidos a aplicações no biceps apresentaram melhora na extensão do cotovelo, mas nenhum adquiriu força antigravitacional e o efeito durou apenas 3 a 5 meses. Um paciente não respondeu às injeções. Nossos dados sugerem que a toxina botulínica pode ser útil no tratamento de algumas crianças com seqüelas de plexopatia braquial obstétrica.

    Abstract in English:

    Botulinum toxin type A was recently introduced for treatment of biceps - triceps muscle cocontraction, which compromises elbow function in children with obstetrical brachial plexopathy. This is our preliminary experience with this new approach. Eight children were treated with 2 - 3 U/kg of botulinum toxin injected in the triceps (4 patients) and biceps (4 patients) muscle, divided in 2 or 3 sites. All patients submitted to triceps injections showed a long-lasting improvement of active elbow flexion and none required new injections, after a follow-up of 3 to 18 months. Three of the patients submitted to biceps injections showed some improvement of elbow extension, but none developed anti-gravitational strength for elbow extension and the effect lasted only three to five months. One patient showed no response to triceps injections. Our data suggest that botulinum toxin can be useful in some children that have persistent disability secondary to obstetrical brachial plexopathy.
  • Movement disorders secondary to long-term treatment with cyclosporine A

    Munhoz, Renato P.; Teive, Helio A.G.; Germiniani, Francisco M.B.; Gerytch Jr, Júlio C.; Sá, Daniel S.; Bittencourt, Marco A.; Pasquini, Ricardo; Camargo, Carlos H.F.; Werneck, Lineu César

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Analisar a prevalência, gravidade e interferência funcional de transtornos do movimento (TM) secundários ao uso crônico de ciclosporina A (CsA). MÉTODO: Realizamos um estudo transversal em 60 pacientes (58.3% do sexo masculino) com idade média de 23.1 (3-75) anos, acompanhados pelo Serviço de Transplante de Medula Óssea do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, usando CsA por pelo menos seis meses. A avaliação incluiu dados clínicos, interferência funcional de possíveis sintomas e exame neurológico incluindo observação e graduação de TM. RESULTADOS: Oito (13.3%) entrevistados relataram tremor no momento da entrevista e 29 (48.3%) em alguma fase do tratamento. O exame neurológico identificou 14 (23.3%) pacientes com TM: 13 (21.6%) tremor de ação simétrico de membros superiores e em 1 (1.7%) parkinsonismo (rigidez e bradicinesia). Nenhum outro TM foi detectado. Os escores médios indicaram quadros leves em todos os casos. Os sintomas foram também considerados subjetivamente leves e sem interferência funcional. CONCLUSÃO: Quase um quarto dos pacientes usando CsA cronicamente apresenta TM, quase sempre tremor de ação leve e transitório, interferindo pouco funcionalmente, não requerendo intervenção na maioria dos casos.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To analyze the prevalence, severity and functional interference of movement disorders (MD) secondary to chronic use of cyclosporine A (CsA). METHOD: We conducted a cross-sectional study of 60 patients (58.3% male) with mean age 23.1 (3-75) years, followed at the Bone Marrow Transplantation Service of the Hospital de Clínicas of the Federal University of Paraná, Brazil, taking CsA for at least six months. Our protocol included clinical data, assessment of functional interference of symptoms and neurological examination including observation and grading of MD. RESULTS: Eight (13.3%) subjects reported the presence of tremor at the moment of interview and 29 (48.3%) recalled this symptom at some point during treatment. Neurological examination identified 14 (23.3%) subjects with MD: upper limb symmetric action tremor in 13 (21.6%) and parkinsonism (rigidity and bradykinesia) in 1 (1.7%). No other MD was detected. The mean scores indicated mild clinical signs in all cases. Symptoms were considered subjectively mild with no functional interference. CONCLUSION: Almost one quarter of patients using CsA chronically presented MD, almost always mild and transitory action tremor, with minimal interference on daily living activities, not requiring any form of intervention in the majority of cases.
  • Syncope or epileptic fits? Some examples of diagnostic confounding factors

    Kowacs, Pedro André; Silva Júnior, Erasmo Barros da; Santos, Heraldo Laroca dos; Rocha, Samanta Blattes da; Simão, Cristiane; Meneses, Murilo Sousa de; Arruda, Walter Oleschko

    Abstract in Portuguese:

    Síncope é uma condição freqüentemente diagnosticada equivocadamente como crise epiléptica. No entanto, existem algumas situações nas quais a diferenciação entre ambas pode ser difícil até mesmo para alguns médicos ou especialistas bastante familiarizados com essas condições. Quatro casos de pacientes com epilepsia e/ou síncope procuraram os autores para elucidação diagnóstica. Cada caso é discutido individualmente, assim como os potenciais fatores de confusão são analisados.

    Abstract in English:

    Syncope is a condition often misdiagnosed as epileptic seizures. However, the differential diagnosis between both conditions can be quite difficult, even for well-trained physicians. Four cases of epilepsy and/or syncope are reported, to exemplify this situation. Each case is discussed individually, and the confounding factors are analyzed.
  • Electrophysiologic assessment of regeneration in rat sciatic nerve repair using suture, fibrin glue or a combination of both techniques

    Martins, Roberto Sergio; Siqueira, Mario Gilberto; Silva, Ciro Ferreira da; Godoy, Benedito Ortiz de; Plese, José Píndaro Pereira

    Abstract in Portuguese:

    Foram comparados os parâmetros obtidos na avaliação eletrofisiológica do potencial de ação do nervo e do potencial de ação motor antes e após 24 semanas do reparo no nervo ciático do rato previamente seccionado no lado direito com a utilização de sutura (grupo A), adesivo de fibrina (grupo B) ou uma combinação das duas técnicas (grupo C). Não houve diferença entre os grupos na avaliação do potencial de ação do nervo. Quando consideradas a latência e a velocidade de condução mensurados na reoperação e a razão entre a velocidade de condução medida na reoperação e o mesmo parâmetro antes da secção do nervo, durante a mensuração do potencial de ação motor, os animais do grupo B apresentaram melhores resultados em relação aos do grupo A (p<0,05). Os animais do grupo C apresentaram melhores resultados em comparação com os do grupo A quando considerada a razão entre a velocidade de condução medida 24 semanas do reparo e antes da secção do nervo durante a avaliação do potencial de ação motor. Conclui-se que os animais em que o reparo dos nervos foi realizado com o adesivo de fibrina apresentaram melhores resultados em comparação com a sutura quando considerados os parâmetros obtidos na mensuração do potencial de ação motor.

    Abstract in English:

    We evaluated the repair of seccioned rat sciatic nerve by the comparison of electrophysiologic parameters. The repair was effected with suture (group A), fibrin glue (group B) or a combination of both techniques (group C). The amplitude, latency and conduction velocity of the motor and nerve action potentials were assessed before the nerve section and at reoperation after 24 weeks. There was no difference between the groups when the nerve action potential was evaluated. Rats of group B presented better results than those of group A (p<0.05) when latency and the nerve conduction velocity assessed at the reoperation, and the ratio between the conduction velocity at the reoperation and before the nerve section in the motor action potential evaluation were measured. Animals of group C presented better results than those of group A when the ratio between the conduction velocity of motor action potential at the reoperation and before the nerve division was considered (p<0.05). No difference between groups B and C was found. We conclude that repair using fibrin glue presented better results than suture following transection of sciatic nerve when the motor action potential was evaluated in the rat experimental model.
  • Analysis of the best therapeutic alternative for intracranial dural arteriovenous malformations

    Lucas, César de Paula; Prandini, Mirto N.; Caldas, José Guilherme Mendes Pereira

    Abstract in Portuguese:

    O material utilizado consistiu de 93 pacientes portadores de malformações arteriovenosas durais (MAVDs) estudados retrospectivamente em relação ao sucesso e ao fracasso terapêutico submetidos aos métodos neurocirúrgico ou endovascular ou, ainda, combinação entre ambos, em que a doença se localizou nas regiões do seio cavernoso, do seio sagital superior, do seio transverso-sigmóide, da fossa anterior e do tentório. As conclusões foram as seguintes: o tratamento das MAVDs deve ser indicado pelo neurorradiologista intervencionista e pelo neurocirurgião, conjuntamente; as MAVDs do seio transverso-sigmóide foram melhor tratadas através do método combinado; as MAVDs do tentório foram melhor tratadas através do método combinado; as MAVDs do seio sagital superior tratadas por método endovascular asseguraram apenas 50% de sucesso terapêutico; as MAVDs do seio cavernoso são melhor tratadas por método endovascular empregando-se a via transvenosa quando comparadas com a via transarterial.

    Abstract in English:

    The material for this research consisted of 93 patients with dural arteriovenous malformations (DAVMs) who were studied retrospectively with regards to therapeutic success and failure, who had undergone either neurosurgery, or embolization or a combination of both methods and whose disease was located in the cavernous sinus, the superior sagittal sinus, the transverse-sigmoid sinus of the anterior fossa and the tentorium. Thus, it was possible to arrive at the following conclusions: treatment of the DAVMs must be indicated, jointly, by an interventionist neuroradiologist and a neurosurgeon; DAVMs of the transverse-sigmoid sinus were better treated when a combination of both methods was used; DAVMs of the tentorium were also better treated with a combined method; the endovascular method ensured only a 50% chance of therapeutic success for DAVMs of the superior sagittal sinus; DAVMs of the cavernous sinus are better treated when the endovascular method was used with a transvenous approach, relative to the transarterial approach.
  • Brain tissue aspiration neural tube defect

    Peres, Luiz Cesar; Barbosa, Gustavo Henrique T. de Sales

    Abstract in Portuguese:

    O objetivo do estudo foi identificar qual a freqüência de aspiração de tecido cerebral e a existência de heterotopia nos pulmões de casos humanos de defeito de fechamento do tubo neural através da reação imuno-histoquímica para proteína fibrilar glial ácida (GFAP) em cortes histológicos de todos os lobos de ambos os pulmões de 22 casos de fetos e neonatos com defeito de fechamento do tubo neural. Havia 15 casos femininos (68,2%) e 7 masculinos (31,8%), com idade gestacional variando de 18 a 40 semanas (média= 31,8), sendo natimortos e neomortos 10 (45,5%) cada e 2 (9,1%) abortos. Os diagnósticos foram: Craniorraquisquise (9 casos, 40,9%), anencefalia (8 casos, 36,4%), encefalocele occipital rota e raquisquise (2 casos, 9,1%) e 1 (4,5%)caso de seqüência de disruptura amniótica precoce. Somente 1 caso (4,5%) apresentou células positivas dentro de bronquíolos e alvéolos em meio a células epiteliais amnióticas. Não se observou heterotopia no interstício pulmonar. Concluímos que a aspiração de tecido encefálico do líquido amniótico pode ocorrer em casos de defeito do fechamento do tubo neural, mas são infreqüentes e heterotopia não foi observada.

    Abstract in English:

    The study aimed to find out how frequent is brain tissue aspiration and if brain tissue heterotopia could be found in the lung of human neural tube defect cases. Histological sections of each lobe of both lungs of 22 fetuses and newborn with neural tube defect were immunostained for glial fibrillary acidic protein (GFAP). There were 15 (68.2%) females and 7 (31.8%) males. Age ranged from 18 to 40 weeks of gestation (mean= 31.8). Ten (45.5%) were stillborn, the same newborn, and 2 (9.1%) were abortuses. Diagnosis were: craniorrhachischisis (9 cases, 40.9%), anencephaly (8 cases, 36,4%), ruptured occipital encephalocele and rachischisis (2 cases, 9.1% each), and early amniotic band disruption sequence (1 case, 4.5%). Only one case (4.5%) exhibited GFAP positive cells inside bronchioles and alveoli admixed to epithelial amniotic squames. No heterotopic tissue was observed in the lung interstitium. We concluded that aspiration of brain tissue from the amniotic fluid in neural tube defect cases may happen but it is infrequent and heterotopia was not observed.
  • Surgical treatment of temporal lobe epilepsy: a series of forty-three cases analysis

    Meneses, Murilo S.; Rocha, Samanta B.; Kowacs, Pedro A.; Andrade, Nelson O.; Santos, Heraldo L.; Narata, Ana Paula; Bacchi, Ana Paula; Silva Jr, Erasmo B; Simão, Cristiane; Hunhevicz, Sonival C.

    Abstract in Portuguese:

    Quarenta e três pacientes com epilepsia refratária ao tratamento medicamentoso foram submetidos à cirurgia de epilepsia do lobo temporal no Instituto de Neurologia de Curitiba, entre os anos de 1998 a 2003. Trinta e nove (90,6%) pacientes apresentavam esclerose mesial temporal, e quatro (9,4%), tumores cerebrais. Dos trinta e sete pacientes que possuíam avaliação pós-operatória completa, 83,7% apresentaram classificação I, segundo Engel (livres de crises incapacitantes). Complicações pós-operatórias ocorreram em 18,6%: uma infecção da ferida operatória, um caso de hidrocefalia, um de fístula liquórica, dois casos de paralisia transitória do IV nervo craniano e um de hemiparesia transitória. Não houve nenhum óbito relacionado à cirurgia de epilepsia no presente estudo.

    Abstract in English:

    Forty-three patients with epilepsy resistent to drug therapy were submitted to temporal lobe epilepsy surgery at the Instituto de Neurologia de Curitiba, from 1998 to 2003. Thirty-nine patients (90.6%) had mesial temporal sclerosis, and four had brain tumors. According to Engel's rating, 83.7% from 37 patients with complete postoperative evaluation were classified as Class I (free of disabling seizure). Postoperative complications (18.6%) were evaluated, with one case of surgical wound infection, one case of hydrocephalus, one case of cerebrospinal fluid fistula, two cases of transient palsy of the trochlear nerve and one case of transient hemiparesis. No death related to epilepsy surgery was found in our study.
  • Neonatal meningitis: related features

    Haussen, Diogo C.; Brandalise, Lívia N.; Praetzel, Fabiane A.; Malysz, André S.; Mohrdieck, Renate; Reichelt, Marco A.F.; Magalhães, Célia B.; Grossi, Sérgio P.; Guardiola, Ana

    Abstract in Portuguese:

    INTRODUÇÃO: O objetivo deste estudo foi identificar e analisar fatores relacionados à meningite neonatal. MÉTODO: Em estudo de caso-controle, foram examinados neonatos com meningite no período de agosto/2002 a dezembro/2003 na Unidade de Tratamento Intensivo Neonatal (UTIN) e alocados recém-nascidos hígidos como grupo controle (GC). Foram relatados dados referentes à gestação, ao parto e ao neonato. Os resultados foram considerados significativos quando p (alfa)< 0,05. RESULTADOS: Foram examinados 42 neonatos com meningite e 42 controles. A média numérica de consultas durante o pré-natal foi menor no grupo meningite (GM). As intercorrências mais comuns detectadas nas gestações, em ambos os grupos, foram o uso de substâncias de abuso, infecções, pré-eclâmpsia, diabetes melitus gestacional e infecções do trato urinário. O sofrimento fetal e a utilização de cuidados respiratórios foram associados à meningite. O GM apresentou médias menores de peso e de índice de APGAR em relação ao GC. A prevalência de prematuridade e de neonatos pequenos para a idade gestacional foi significativamente maior no GM. O exame neurológico foi alterado em apenas 35,7% dos casos de meningite. CONCLUSÃO: Em nosso meio, a associação de fatores de risco relacionados à gestação, ao parto e próprios do neonato com o desfecho de meningite neonatal não diferiu da literatura.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: The goal of this study was to identify and to analyze the features related to the occurrence of neonatal meningitis. METHOD: In a case-control study we examined all newborns presenting meningitis between August/2002 and December/2003 in the neonatal Intensive Care Unit. Healthy newborns were enrolled as a Control Group (CG). Data related to pregnancy, labor and the neonate itself were collected. The results with p<0,05 were considered significant. RESULTS: 42 newborns with meningitis were compared to 42 controls. The meningitis group (MG) presented a lower number of medical visits during the prenatal care. The most common abnormalities detected in both groups were: drug addiction, congenital infections, preeclampsia, eclampsia, gestational diabetes mellitus and urinary tract infections. Fetal respiratory distress and the use of respiratory support were related to the occurrence of meningitis. The average weight and the APGAR scores were lower in the MG. The prevalence of premature and small for the gestational age infants was significantly higher in the MG. The neurological examination detected abnormalities in 35.7% of the meningitis cases. CONCLUSION: The association of risk factors related to pregnancy, labor and the newborn itself to the neonatal meningitis outcome in our setting is similar to the described in the literature.
  • Neuropsychomotor development of infants born of mothers with gestational hypertension

    Dias, Briana R.; Piovesana, Ana Maria S.G.; Montenegro, Maria Augusta; Guerreiro, Marilisa M.

    Abstract in Portuguese:

    INTRODUÇÃO: A hipertensão gestacional é a maior causa de morte materna no país e pode cursar com encefalopatia hipóxico-isquêmica no concepto levando a subseqüentes manifestações neurológicas. OBJETIVO: Correlacionar a hipertensão gestacional com indicadores de risco para o desenvolvimento neuropsicomotor do lactente. MÉTODO: Foram avaliados 30 recém-nascidos, filhos de mães que apresentaram quadro de hipertensão gestacional, de forma consecutiva e prospectiva. Foram considerados como indicadores de risco os seguintes fatores: pequeno para a idade gestacional; sofrimento fetal agudo; início da hipertensão gestacional; recém-nascido a termo/pré-termo; índice de Apgar; presença de cianose central; necessidade de máscara de O2; cor do líquido amniótico. Este estudo cumpriu duas etapas. Na primeira, realizamos o exame neurológico entre as primeiras 48-72 horas de vida do neonato. Em uma segunda etapa, os pacientes foram submetidos a uma segunda avaliação neuroclínica entre os 7 e 15 meses de vida. RESULTADOS: Seis recém-nascidos avaliados apresentaram alterações ao exame neurológico nas primeiras 72 horas de vida. Dos indicadores analisados, apenas o índice de Apgar de risco se correlacionou com o exame neurológico neonatal alterado de forma estatisticamente significativa. Os demais indicadores não apresentaram correlação positiva. Todas as crianças reavaliadas na segunda etapa demonstraram exame neurológico e desenvolvimento neuropsicomotor normais, não sendo possível qualquer correlação com os indicadores de risco. CONCLUSÃO: Os nossos dados sugerem que a hipertensão gestacional per se parece não ser suficiente para causar danos neurológicos importantes ao concepto.

    Abstract in English:

    INTRODUCTION: Gestational hypertension is a major cause of maternal death in our country and may be associated with neonatal hypoxic-ischemic encephalopathy with serious neurological complications. OBJECTIVE: To correlate gestational hypertension with risk factors of neuropsychomotor development in infants. METHOD: This was a prospective study. We evaluated 30 consecutive infants born of mothers with gestational hypertension. The following risk factors were considered: small for gestational age; fetal asphyxia; age of onset of gestational hypertension; term/preterm newborn; Apgar scores; central cyanosis; O2 mask; meconium. The study followed two steps. In the first step, newborns underwent neurological examination soon after birth (48-72 hours of life). In the second step, children underwent another neurological assessment between 7 and 15 months of life. RESULTS: Six newborns presented neurological signs on the first evaluation. The only risk factor that showed a significant correlation with the neurologic examination was the Apgar score. Other risk factors did not show any correlation. All children evaluated on the second step of the study showed normal neurological development and examination, which did not allow any correlation with risk factors. CONCLUSION: Our data suggest that gestational hypertension per se is not sufficient to cause fetal neurological impairment.
  • Endoscopic carpal tunnel release: a comparative study to the conventional open technique

    Flores, Leandro Pretto

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: A técnica endoscópica é alternativa minimamente invasiva à cirurgia convencional da síndrome do túnel do carpo, justificada pela possível diminuição da morbidade pós-operatória. Este estudo pretende comparar as duas técnicas com relação aos seus resultados imediatos, avaliando possíveis vantagens e desvantagens do procedimento endoscópico. MÉTODO: Foram comparados dois grupos de 15 pacientes operados, respectivamente, pela técnica convencional aberta e endoscópica. O pareamento dos grupos permitiu excluir diferenças estatísticas com relação aos critérios de avaliação pré-operatória. RESULTADOS: Todos os pacientes apresentaram resolução dos sintomas após os procedimentos. Em um paciente submetido à cirurgia endoscópica houve recidiva dos sintomas um mês após a cirurgia (6,6%). O tempo pós-operatório de uso de analgésicos orais e de retorno ao trabalho foi estatisticamente menor no grupo submetido à técnica endoscópica. CONCLUSÃO: A descompressão endoscópica do canal do carpo é cirurgia eficaz, oferecendo como vantagem sobre a técnica aberta o menor tempo de recuperação pós-operatória.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: The endoscopic carpal tunnel release became a minimally invasive alternative to the standard open technique, because of its theoretical benefits for reducing the postoperative morbidity. The present study goals to compare both techniques about the immediate results of such procedures. METHOD: Two groups of 15 patients underwent, respectively, to the endoscopic and conventional carpal tunnel release surgery. There was no statistical difference between both groups about the preoperative clinical aspects. RESULTS: In all of the cases there were complete resolution of the preoperative symptoms immediately after the procedures. One patient from the endoscopic technique group developed recidive of the symptoms one month after the surgery (6.6%). The oral analgesics intake time and the labor returning time was shorter in the group underwent to the endoscopic procedure. CONCLUSION: The endoscopic carpal tunnel release is an efficient procedure, offering the advantage to shortening the postoperative recovery.
  • Vestibular paroxysmia: clinical study and treatment of eight patients

    Kanashiro, Aline Mizuta Kozoroski; Alexandre, Paula Levatti; Pereira, Cristiana Borges; Melo, Antonio Carlos de Paiva; Scaff, Milberto

    Abstract in Portuguese:

    A paroxismia vestibular é uma síndrome de compressão do VIII nervo craniano e foi denominada inicialmente por Janetta "vertigem posicional incapacitante". Esta síndrome é caracterizada por episódios curtos de vertigem, zumbido, déficit vestibular e auditivo. A RM pode mostrar compressão do VIII nervo por vasos da fossa posterior, como a artéria basilar, artéria vertebral, artéria cerebelar inferior anterior, artéria cerebelar inferior posterior. A paroxismia vestibular pode ser tratada com terapia medicamentosa tais como carbamazepina, fenitoína ou gabapentina, ou com descompressão microvascular do VIII nervo. Este estudo descreve oito pacientes com paroxismia vestibular. Quatro deles mostraram também sinais clínicos sugerindo compressão do V e/ou VII nervos. Sete pacientes tratados com carbamazepina tiveram melhora significativa da vertigem e zumbido.

    Abstract in English:

    Vestibular paroxysmia is a syndrome of cross-compression of the VIII cranial nerve and was first described by Jannetta who used the term "disabling positional vertigo". This syndrome is characterized by brief attacks of vertigo, tinnitus, vestibular and auditory deficits. MRI may show the VIII nerve compression from vessels in the posterior fossa, such as the basilar, vertebral, anterior-inferior cerebellar or the posterior-inferior cerebellar arteries. Vestibular paroxysmia may be treated either with medical therapy, such as carbamazepine, phenytoin or gabapentin or with the microvascular decompression of the VIII nerve. This study describes eight patients with vestibular paroxysmia. Four of them showed also clinical signs suggesting cross-compression of the V and/or VII nerve. Seven patients treated with carbamazepine had significant improvement of vertigo and tinnitus.
  • Tolosa-Hunt syndrome: analysis of six cases

    Monzillo, Paulo Hélio; Saab, Victor Marçal; Protti, Gustavo Guimarães; Costa, Agnaldo Rodrigues da; Sanvito, Wilson Luiz

    Abstract in Portuguese:

    A síndrome de Tolosa Hunt (STH) é doença de ocorrência rara, de etiopatogenia desconhecida, que se expressa clinicamente por dor orbitária unilateral associada a paralisia de um ou mais nervos oculomotores, que regride espontaneamente e pode recorrer ao longo do tempo. Apresentamos uma série de seis pacientes atendidos em nosso ambulatório, com sintomas e sinais clínicos que preenchem os critérios diagnósticos para a STH, de acordo com a classificação da International Headache Society (IHS) de 2004. São ressaltados os dados demográficos desta série de pacientes, o seguimento clínico por doze meses, a investigação diagnóstica realizada e as diferentes respostas ao tratamento com corticoesteróides. Pelo fato de a STH ser uma doença cujo diagnóstico deve ser sempre de exclusão, revimos a literatura pertinente chamando a atenção para o diagnóstico diferencial da oftamoplegia dolorosa.

    Abstract in English:

    Tolosa-Hunt syndrome is an entity of rare occurrence and unknown etiopathogenesis, expressed clinically by unilateral orbitary pain associated with simple or multiple oculomotor paralysis, which resolves spontaneously but may recur. We present a series of six cases taken care in our ambulatory, which fulfill the diagnostic criteria for Tolosa Hunt syndrome according to the International Headache Society Classification of 2004. There are also emphasized the demographic data of this series of patients, their 12 months follow-up, investigative studies and responsiveness to corticosteroids. As the diagnosis is always of exclusion, literature revision is focused on differential diagnosis of painful ophthalmoplegic syndromes.
  • Somatosensitive and motor evoked potentials in HTLV-I associated mylopathy

    Andrade, Daniela Oliveira de

    Abstract in Portuguese:

    Foram estudados 63 pacientes com diagnóstico de paraparesia espástica tropical/ mielopatia associada ao HTLV-I (PET/ MAH) através de potencial evocado somatossensitivo (PESS) e 42 destes pacientes através de potencial evocado motor (PEM). Todos os pacientes apresentaram história clínica típica de MAH e sorologia para HTLV-I confirmada por Western blot. Dos pacientes estudados por PESS 51/63 (81%) alterados em membros inferiores e 11 (17,5%) deles estavam também em membros superiores. Dos pacientes estudados por PEM 37/42 estavam alterados, 34/42 (81%) em membros inferiores e 25/42 (59,5%) em membros superiores. Um alto percentual da amostra apresentou alterações das vias corticoespinhais nos quatro membros ao PEM, e ausência de alterações em membros superiores ao PESS, evidenciando a correlação entre o tempo de condução motora central para membros superiores e a gravidade clínica da PET/ MAH (p<0,01). Não foi evidenciado correlação entre o tempo de historia clínica e os achados dos PESS e PEM (p=0,69).

    Abstract in English:

    This study investigated 63 patients with HTLV-I associated myelopathy / tropical spastic paraparesis (HAM/ TSP) by somatosensitive evoked potentials (SEPs) and 42 of them by motor evoked potentials (MEP). All the patients had typical clinical history of HAM, serum samples tested positive for antibodies to HTLV-I screened for Particle Aglutination, ELISA and complemented by Western blot test. In patients studied by SEPs of lower limbs 51/63 (81 %) were abnormal and 11 of them (17.5%) were abnormal in upper limbs also. In patients studied by MEP 37/42 were abnormal, 34/42 (81%) in lower limbs and 25/42 (59.5%) in upper limbs. A high percent of the population studied had abnormalities of the corticospinal tracts on the four limbs at the PEM, without abnormalities in upper limbs by SEPs, showing the correlation between central motor conduction time in upper limbs and the clinical severity of HAM/TSP (p< 0.01). It was not found correlation between time of disease and the results of the SEPs and MEP (p=0.69).
  • Cysticercosis research in epileptic patients dwelling in towns of the western Cariri in the State of Paraíba, Brazil

    Freitas, Francisca Inês de Sousa; Meza-Lucas, Antonio; Lima, Carlos Barbosa; Costa, Walfredo da; Melo, Ailton

    Abstract in Portuguese:

    Este estudo contou com uma amostra de 110 pacientes epilépticos residentes no Cariri paraibano, tendo sido desenvolvido em três etapas sucessivas. Durante a primeira etapa, aplicou-se a ficha epidemiológica visando identificar fatores de risco associados ao complexo teníase-cisticercose na etiologia da epilepsia dos pacientes. A segunda etapa consistiu em exames imunológicos dos 110 pacientes com a utilização da técnica EITB para a identificação de anticorpos séricos anti-cisticercos, e da técnica ELISA para a presença de antígenos circulantes. Na terceira etapa, treze pacientes com sorologia considerada positiva foram submetidos a exames tomográficos. A partir da aplicação do questionário, foram detectados alguns fatores de risco. A soroprevalência constatada foi 118,2/1000 habitantes. Dos 13 pacientes com sorologia positiva para cisticercose, 46,1% têm lesões sugestivas de cisticercose de localização parenquimatosa. Conclui-se que os municípios estudados apresentam perfil epidemiológico compatível com a ocorrência do complexo teníase-cisticercose e que a cisticercose possivelmente desempenhe papel importante no surgimento da epilepsia nesses pacientes.

    Abstract in English:

    This research involved a sample of 110 epileptic patients from western Cariri, Paraíba, Brazil and it has been developed in three successive phases. During the first one, an epidemiological form was applied with the aim of identifying risk factors related to the taeniasis cysticercosis complex in the etiology of the patients' epilepsy. The second phase consisted of immunological exams of 110 patients, by means of the EITB technique to identify the anti-cysticerci serum antibodies, whereas the presence of circulating antigens was verified through the ELISA technique. In the third phase, thirteen patients who were seropositive, were submitted to brain CT scan. Applying the questionnaire enabled us to know some risk factors. The seroprevalence detected was 118.2/1000 inhabitants. Out of the 13 seropositive patients for cysticercosis, 46.1% presented parenchymal cysticercotical damage. Based on these results, we are able to conclude that the studed towns reveal an epidemiological profile which is compatible with the occurrence of the taeniasis cysticercosis complex and cysticercosis plays an important role in the sprouting of epilepsy in these patients.
  • Cerebrospinal fluid in the diagnosis of spinal schistosomiasis

    Tesser, Egídio; Reis, Maria de Lourdes Amud Ali dos; Borelli, Primavera; Matas, Sandro Luiz de Andrade; Reis Filho, João Baptista dos

    Abstract in Portuguese:

    As três espécies de esquistossoma podem comprometer o sistema nervoso. O S. mansoni é responsável pela esquistossomose no Brasil, sendo a mielopatia uma forma grave desta helmintose. O propósito deste trabalho é analisar as alterações do líquido cefalorraquidiano (LCR) para dar mais subsídios para o diagnóstico da esquistossomose raquimedular. Fizeram parte deste estudo 22 amostras de LCR de pacientes com esquistossomose espinal. Os resultados das análises destas amostras mostraram que a associação de alterações do LCR com quadro inflamatório e RIFI-IgM positiva ocorreu em 88% dos pacientes, que o eosinófilo esteve presente em apenas 7 amostras (36,8%), e que 3 dos 22 pacientes estudados apresentaram LCR normal. Conclui-se que o exame de LCR é coadjuvante muito útil para o diagnóstico da neuroesquistossomose.

    Abstract in English:

    Cerebrospinal fluid (CSF) changes in spinal shistosomiasis have been described. Its characteristic features are mild to moderate pleocytosis, presence of eosinophils, slight to moderate protein increase, elevated gamma globulin concentration and a positive immune assay. Nevertheless, these abnormalities are not always present together and therefore difficulties may arise in the assessment of the diagnosis. The purpose of this paper is to evaluate the importance of each CSF alteration concerning the diagnosis in 22 cases of spinal shistosomiasis. According to the results, only 20% of the cases had all the five feature that are considered to be characteristic of spinal shistomiasis. Abnormal cell count was present in 86%, protein increase in 77.3%, immunoglobulin G increase in 60,8%, eosinophils were present in 36.8% and indirect fluorescent antibody test was positive in 68.2%. In three cases all CSF parameters studied were within the normal limits. As the most specific test among those described was the indirect fluorescent antibody test, it should be regarded for the diagnosis.
  • Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: two cases with cervical spinal cord compression

    Freitas, Marcos R.G. de; Nascimento, Osvaldo J.M.; Soares, Cristiane N.; Brito, Adriana Rocha; Domingues, Romeu Cortes

    Abstract in Portuguese:

    A polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) é uma afecção dos nervos periféricos de natureza autoimune, com evolução por surtos de exacerbação e remissão ou de evolver progressivo. O acometimento motor é predominante, com fraqueza proximal e distal nos membros inferiores. A eletroneuromiografia é do tipo desmielinizante com bloqueio de condução nervosa em dois ou mais nervos. Há aumento de proteínas do líquor. Com a evolução da doença pode haver espessamento dos nervos distal e/ou proximalmente. Excepcionalmente ocorre compressão da medula espinhal em qualquer segmento por raízes próximas hipertrofiadas. Foram estudadas duas mulheres de 66 e 67 anos respectivamente com quadro de PDIC de longa evolução. A primeira tinha evolução por surtos e na segunda o evolver era progressivo. Nos dois casos o espessamento proximal dos nervos provocou síndrome de compressão medular alta. Esta complicação deve ser pensada em casos de PDIC de longa duração.

    Abstract in English:

    Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is a peripheral nerve disorder probably due to an immunological disturb. It evolves either in a steadily progressive or in a relapsing and fluctuating course. Weakness is mainly in the lower limbs proximally and distally. The electromyography is demyelinating. The cerebral spinal fluid protein is most of times elevated. Sometimes enlarged nerves are found. There are few cases described with spinal cord compression due to hypertrophic spinal nerve roots. Two patients (females, 66 and 67 years old) with diagnosis of a long standing CIDP are described. In the first one, the evolution was characterized by remission and relapsing course. The second patient had a chronic and progressive course. These patients presented after a long evolution a cervical spinal cord compression syndrome due to hypertrophic cervical roots. Neurologists must be aware of the possibility of development of spinal cord compression by enlarged spinal roots in patients with a long standing CIDP.
  • Melanotic neuroectodermal tumor of infancy: case report

    Antunes, Ápio Cláudio Martins; Freitas, Rodrigo Maciel; Oliveira, Patrícia P.; Rebouças, Ricardo G.

    Abstract in Portuguese:

    O tumor melanótico neuro-ectodérmico da infância é raro, localmente agressivo, originado da maxila ou da mandíbula, raramente originando-se da calota craniana. Relatamos o caso de um menino de 4 meses de idade que apresentava lesão abaulada com crescimento progressivo no couro cabeludo. O exame neurológico apresentava desenvolvimento neuro-psicomotor adequado. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética do encéfalo mostravam lesão que impregnava pelo contraste, deslocando anterior e inferiormente o seio sagital superior. Com o objetivo de prevenir o risco do sangramento excessivo, o procedimento foi realizado em três tempos, com remoção completa da lesão. Baseados na ausência de recidiva do tumor, acreditamos no bom prognóstico neurológico e na possibilidade de cura, embora o paciente não tenha sido submetido a nenhum tratamento adjuvante.

    Abstract in English:

    INTRODUCTION: Melanotic neuroectodermal tumor of infancy (MNTI) is a rare tumor, locally aggressive, usually originated from maxilla and mandible and rarely from the skull. A case of a 4 month-old child presenting a bulging lesion in the midline of the occipitoparietal region with progressive growth is reported. CASE REPORT: The neurologic examination had normal developmental milestones. Computerized tomography scan and magnetic resonance Image showed a highly enhancing tumor, dislocating anteriorly and inferiorly the superior sinuses. In order to prevent excessive bleeding, surgical resection was performed in three stages, with complete removal. CONCLUSION: Based on the absence of tumor recurrence, we believe in a favorable neurological prognosis and in a possible of cure, although the patient was not submitted to any adjuvant treatment.
  • Cerebral ischemia caused by Streptococcus bovis aortic endocarditis: case report

    Santos-Neto, Leopoldo; Gangoni, Camila; Pereira, Viviane; Corrêa-Lima, Rodrigo

    Abstract in Portuguese:

    A associação de isquemia cerebral e endocardite por Streptococcus bovis é um evento raro, tendo sido publicados apenas 2 casos anteriormente. Nós relatamos o caso de um homem de 50 anos com endocardite por S. bovis que apresentou sinais isquêmicos nos lobos frontal, parietal e occipital. Este é o primeiro caso em que a hemianopsia precedeu o diagnóstico de endocardite. Inicialmente, o quadro foi confundido com vasculite. Posteriormente, foi confirmada a presença de vegetações na válvula aórtica e a hemocultura identificou S. bovis. Os eventos tromboembólicos foram controlados com o uso de antibióticos e a troca da válvula aórtica. Estudo videocolonoscópico não identificou nenhuma lesão, apesar de lesões colônicas serem descritas em até 70% dos casos de indivíduos com endocardite por S. bovis.

    Abstract in English:

    Cerebral ischemic processes associated with infective endocarditis caused by Streptococcus bovis are rare; only 2 cases having been reported. Here we report a case of a 50-year-old man with S. bovis endocarditis who presented signs of frontal, parietal and occipital lobe cerebral ischemia. This is the first case reported in which the presence of hemianopsia preceded the endocarditis diagnosis. Initially, the clinical manifestations suggested a systemic vasculitis. Later, vegetating lesions were identified in the aortic valve and S. bovis grew in blood cultures. Antibiotic use and aortic valve replacement eliminated the infection and ceased thromboembolic events. A videocolonoscopy examination revealed no mucosal lesions as a portal of entry in this case, although such lesions have been encountered in up to 70% of reported cases of S. bovis endocarditis.
  • Raeder's syndrome after embolization of a giant intracavernous carotid artery aneurysm: pathophysiological considerations

    Tatsui, Claudio Esteves; Prevedello, Daniel Monte-Serrat; Koerbel, Andrei; Cordeiro, Joacir Graciolli; Ditzel, Leo Fernando da Silva; Araujo, Joao Candido

    Abstract in Portuguese:

    Apresentamos o caso de uma mulher de 47 anos submetida a obliteração endovascular de um aneurisma gigante de carótida interna cavernosa à esquerda, no qual o balão distal foi inflado, tal como usual, dentro do segmento cavernoso da artéria carótida interna, diferente do proximal, o qual foi inflado dentro do canal carotídeo devido a problemas técnicos. Conseqüentemente, um quadro clínico de neuralgia paratrigeminal de Raeder se instalou. Este é o primeiro relato na literatura com estas características. Uma revisão das vias anatômicas e maiores considerações a respeito de possíveis mecanismos fisiopatológicos envolvidos são apresentados.

    Abstract in English:

    We present the case of a 47 years old woman submitted to an endovascular trapping of a left cavernous internal carotid artery aneurysm, in which the distal balloon was inflated, as usually done, within the cavernous segment of the internal carotid artery, different from the proximal one which was inflated inside the carotid canal due to technical problems. Consequently, a clinical picture of Raeder's paratrigeminal neuralgia took place. This is the first case report in the literature with theses characteristics. A review of the anatomic pathways and further considerations about the possible pathophysiological mechanisms involved are presented.
  • Imaging features and treatment of an intradural lumbar cystic schwannoma

    Borges, Guilherme; Bonilha, Leonardo; Proa Jr., Marcílio; Fernandes, Yvens Barbosa; Ramina, Ricardo; Zanardi, Veronica; Menezes, Jose Ribeiro

    Abstract in Portuguese:

    O schwannoma cístico intra-espinal é tumor muito raro e poucos casos estão descritos na literatura: são usualmente assintomáticos e somente diagnosticados quando atingem grande tamanho causando compressão radicular. Com o intuito de ilustrar as armadilhas existentes referentes ao diagnóstico e tratamento desse tipo de tumor, nós relatamos um caso raro, focando nos passos da investigação e terapêutica. É descrito o caso de um paciente de 55 anos que apresentava apenas queixas de dor lombar. A investigação revelou uma lesão cística extensa na região intradural lombar inferior. O tumor foi totalmente ressecado por técnica microneurocirúrgica, sendo a dura-máter reconstruída. O diagnóstico patológico e imuno-histoquímico evidenciou tratar-se de um schwannoma cístico. Neste artigo, nós procuramos enfatizar as características clínicas e tratamento de schwannomas lombares, ilustrando os achados imagenológicos desse caso incomum.

    Abstract in English:

    Spinal schwannomas are frequently observed among patients treated in a reference neurosurgery center. Cystic spinal schwannomas, however, are very scantly found. Due to its indolent behavior and benign course, the diagnosis of schwannomas may pose a challenge to the care giver, and the imaging findings can be misleading. In this article, we illustrate an example of a pauci-symptomatic 55 year-old male patient whose complaint was solely a non specific lumbar pain. Investigation revealed a large cystic lesion comprising the lower lumbar intradural space. He was then treated with microneurosurgical technique involving complete removal of the tumor and reconstruction of the duramater. Histological and immunohystochemical diagnosis were consistent with cystic schwannoma. The patient presented with complete recovery of his symptom. In this article we aim to emphasize the clinical presentation and treatment of lumbar spine schwannomas, and to illustrate the imaging findings within this uncommon case.
  • Insulinoma presenting as seizure: case report

    Twardowschy, Carlos Alexandre; Leite, Silmara Aparecida de Oliveira; Outi, Tatiana Yukie; Dykyj, Michelle Totti

    Abstract in Portuguese:

    O insulinoma é doença rara que cursa com sintomas episódicos neuroglicopênicos e/ou adrenérgicos. Descrevemos o caso de uma paciente de 36 anos, que estava sendo tratada por crises convulsivas parciais complexas há 4 anos sem melhora do quadro. Apresentava história de vários episódios de crise convulsiva associada a hipoglicemia marcante. Tomografia de crânio e eletrencefalograma eram normais. No teste de jejum de 72 horas evidenciaram-se sintomas hipoglicêmicos, que eram revertidos com reposição de glicose, associados com insulina e peptídeo C elevados. A localização do insulinoma foi possível apenas após laparotomia exploradora; os métodos de imagem utilizados não revelaram o tumor. O exame histopatológico confirmou neoplasia endócrina diferenciada. Concluímos que a dosagem da glicemia deve fazer parte da investigação de transtornos convulsivos ou do comportamento, pois o insulinoma pode inicialmente apresentar-se desta forma.

    Abstract in English:

    Insulinoma is a rare disease presenting with episodic neuroglycopenic and/or adrenergic symptoms. We describe the case of a 36 year-old female that had been in treatment for complex partial seizures during 4 years without improvement. She presented many crises with marking hypoglycemia. Cranium tomography and electroencephalogram were normal. A 72-hour fast test showed hypoglycemic symptoms with raised insulin and C-peptide. The insulinoma localization was possible during exploratory laparatomy; image metods did not reveal the tumor. Histological findings confirmed an insulinoma. We conclude that blood glucose level should be requested during the investigation of convulsive and behavioral disorders since an insulinoma can present like them.
  • Histoplasmoma as isolated central nervous system lesion in an immunocompetent patient

    Gasparetto, Emerson L.; Carvalho Neto, Arnolfo de; Alberton, James; Davaus, Taisa; Pianovski, Mara Albonei D.; Yamauchi, Érica; Torres, Luiz F. Bleggi

    Abstract in Portuguese:

    O acometimento cerebral pela histoplasmose é raro, ocorrendo mais comumente sob a forma de doença disseminada. Raramente, a doença pode ocorrer sob a forma de histoplasmomas, que simulam tumores do sistema nervoso central. Mais raro ainda é a ocorrência de histoplasmomas em pacientes imunocompetentes como única manifestação desta infecção. Neste relato é apresentado um paciente masculino de 13 anos com cefaléia, vômitos, redução da acuidade visual e auditiva à esquerda e hemiparesia à direita. A ressonância magnética mostrou lesão expansiva com impregnação anelar de contraste, localizada na região talâmica, hipotalâmica e quiasmática à esquerda. Foi realizada biópsia estereotáxica e a avaliação histológica do material definiu o diagnóstico de histoplamose. Iniciou-se tratamento com fluconazol, com melhora clínica importante após 6 meses do início do tratamento.

    Abstract in English:

    The cerebral lesions are uncommon in patients with histoplasmosis, occurring more frequently in the disseminated form of the disease. Rarely, the disease may present as a histoplasmoma, simulating a neoplastic lesion. The histoplasmoma as the only manifestation of this infection in immunocompetent patients is even rarer. This case report describes a 13 year-old male patient with headache, vomit, low visual acuity and auditive deficit on the left, and paresis on the right. The magnetic resonance image showed an expansible lesion in the thalamic, hypothalamic, and chiasmatic regions, which showed ring enhancement. The stereotactic biopsy was performed and the histological diagnosis of histoplasmosis was defined. The treatment was initiated with fluconazole. The patient showed important clinical improvement after 6 months.
  • High flow"true" posterior communicating artery aneurysm due to hemodynamic effect in a patient with subclavian artery occlusion treated with angioplasty

    Freitas, José Maria Modenesi; Pieruccetti, Marcos Antônio; Andrade, Guilherme Cabral de; Listik, Ségio; Costa, Ricardo J.; Rodrigues Jr, José Carlos; Haikel Jr, Luis F.; Gregorini, Marcos Rogério; Pereira, Clemente Augusto B.

    Abstract in Portuguese:

    Aneurismas próprios da artéria comunicante posterior são extremamente raros possuindo uma incidência que varia de 0,1 a 2,8% de todos os aneurismas. O surgimento de aneurisma intracraniano em virtude de alterações de fluxo por oclusão arterial é descrito na literatura. Apresentamos o caso de homem de 69 anos, vítima de hemorragia subaracnóidea, com diagnóstico de aneurisma próprio da artéria comunicante posterior direita. Havia também, oclusão da artéria subclávia esquerda com roubo de fluxo da artéria vertebral direita pela vertebral esquerda. Realizou-se tratamento endovascular com angioplastia e colocação de stent na artéria subclávia esquerda com conseqüente oclusão do aneurisma. Discutimos o restabelecimento do fluxo arterial intracraniano como forma de tratamento deste aneurisma.

    Abstract in English:

    True posterior communicating artery aneurysms are extremely rare with incidence ranges from 0.1% to 2.8% of all aneurysms. Cerebral aneurysm formation has been reported as a complication of artery occlusion by flow alteration. We present a 69 years old male patient presenting with subarachnoid hemorrhage with diagnosis of true right posterior communicating artery aneurysm. He had a left subclavian artery occlusion with flow theft from the right vertebral artery to the left vertebral artery. The patient underwent endovascular treatment with angioplasty and stent placement on the left subclavian artery and aneurysm occlusion result. We discuss the restablishment of cerebral blood flow as a treatment for this aneurysm.
  • Pseudotumor cerebri secondary to dural sinus thrombosis: pediatric case report

    Brito, Adriana Rocha; Vasconcelos, Marcio M.; Domingues, Romeu Cortes; Esteves, Lívia; Olivaes, Maria Cecília Domingues de; Cruz Jr, L. Celso H.; Herdy, Gesmar V. Haddad

    Abstract in Portuguese:

    O pseudotumor cerebral é uma síndrome neurológica relativamente comum na adolescência. Na maioria dos casos, a etiologia é idiopática, mas pode haver complicações graves, como cegueira, relacionadas com a hipertensão intracraniana. O objetivo deste artigo é enfatizar o diagnóstico diferencial do pseudotumor cerebral, com atenção especial às etiologias tratáveis. Relatamos o caso de um adolescente de 12 anos que se apresentou com diplopia e cefaléia 9 dias após otite média e mastoidite à direita. A tomografia computadorizada do crânio foi normal, mas a ressonância magnética do encéfalo detectou trombose dos seios transverso e sigmóideo ipsilaterais, a qual respondeu à anticoagulação precoce. A conclusão é que a ressonância magnética do encéfalo é essencial nos pacientes com diagnóstico clínico de pseudotumor cerebral para exclusão de causas tratáveis, como a trombose venosa dural.

    Abstract in English:

    Pseudotumor cerebri is a relatively common neurologic syndrome in adolescence. In most cases, etiology is idiopathic, but it may have serious complications, such as blindness, that are related to increased intracranial pressure. The aim of this article is to emphasize the differential diagnosis of pseudotumor cerebri, with special attention to treatable etiologies. We report a case of an 12 year-old adolescent who presented with diplopia and headache 9 days after right-sided otitis media and mastoiditis. Head computerized tomography was normal, but brain magnetic resonance imaging demonstrated thrombosis of ipsilateral transverse and sigmoid sinuses, which responded promptly to early anticoagulation. The conclusion is that magnetic resonance imaging is essential for patients with a clinical diagnosis of pseudotumor cerebri in order to exclude treatable causes, such as dural sinus thrombosis.
  • The history of spinal surgery for disc disease: an illustrated timeline

    Castro, Igor de; Santos, Daniel Paes dos; Christoph, Daniel de Holanda; Landeiro, José Alberto

    Abstract in Portuguese:

    Esse artigo apresenta a evolução da história médica que nos conduziu ao tratamento cirúrgico da doença discal. Somente no século passado o diagnóstico preciso de ruptura de disco lombar pode ser feito, após os esforços de vários pioneiros no estudo da coluna vertebral. A experiencia obtida no estudo da coluna lombar foi rapidamente transferida para coluna cervical. Uma revisão ilustrada dos principais eventos relacionados ao tratamento cirúrgico do disco roto na coluna lombar e cervical é apresentada de forma objetiva. Nosso conhecimento sobre a relação entre os sinais e sintomas, da anatomia e fisiopatologia levaram ao tratamento cirúrgico mais eficaz das lesões discais. O tratamento atual dessas anormalidades da coluna vertebral é fruto do trabalho de verdadeiros médicos e heróis.

    Abstract in English:

    This article presents the evolution in medical history which leads to the surgical treatment for ruptured discs. Only at the last century the precise diagnosis of a ruptured lumbar disc could be made after tremendous efforts of the many medical pioneers in the study of the spine. The experience gained with the lumbar spine was rapidly transferred to the cervical spine. We describe the evolution of the clinical and surgical aspects about ruptured discs in the lumbar and cervical spine. An illustrative timeline of the major events regarding the surgical treatment for ruptured disks is outlined in a straight forward manner. Our understandings of the relation between symptoms and signs and of that between anatomy and pathophysiology have led to more successful surgical treatment for this disease. Nowadays lumbar and cervical discectomies are the most frequent operations carried out by neurosurgeons. Our current care of patients with this kind of spinal disorders is based on the work of our ancient medical heroes.
  • Rosalie: the brazilian female monkey of Charcot

    Teive, Hélio A.G.; Arruda, Walter O.; Werneck, Lineu C.

    Abstract in Portuguese:

    Jean-Martin Charcot, considerado o pai da Neurologia, foi um homem de aspecto austero e reservado, que tinha dificuldades de expressar os seus sentimentos para outros seres humanos. Contudo ele tinha profunda afeição por animais, particularmente por uma pequena macaca, chamada de "Rosalie", oriunda do Brasil e que foi um presente dado a ele por Dom Pedro II.

    Abstract in English:

    Jean-Martin Charcot, the father of Neurology, a very austere and reserved man that did not express affection freely for human being, had a profound affection to animals, particularly to a small female monkey, called "Rosalie", which came from Brazil and was a gift of Dom Pedro II to Charcot.
  • Abordagem da doença carotídea na fase aguda do acidente vascular cerebral: opinião nacional

    Gagliardi, Rubens José; André, Charles; Fukujima, Marcia Maiumi; Melo-Souza, Sebastião Eurico; Zétola, Viviane Flumignan

    Abstract in Portuguese:

    Com finalidade de orientar e oferecer subsídios para a conduta diagnóstica e terapêutica em diferentes situações dentro das doenças cerebrovasculares, a Sociedade Brasileira de Doenças Cerebrovasculares constituiu um comitê composto por especialistas de diferentes áreas do Brasil, que emitiram um parecer, denominado "Opinião Nacional", redigido nos moldes dos consensos. O presente artigo analisa a "Doença Carotídea na Fase Aguda do AVC", abordando separadamente os seguintes tópicos: métodos de detecção de estenose carotídea na fase aguda; quando e como intervir sobre a carótida na fase aguda; tratamento clínico e marcadores de inflamação. São apresentados os comentários, baseados na literatura e na opinião pessoal dos participantes, e é descrito, como conclusão em cada item, a opinião do grupo.

    Abstract in English:

    The Brazilian Stroke Society constituted a committee composed by specialists from different areas of Brazil that emitted a viewpoint called "National Opinion", in a consensus pattern. The study purpose is to guide and offer subsidies for diagnosis and therapeutical plans for different situations in cerebrovascular disease The present article analyzes "carotid disease in the acute phase of stroke", approaching separately the following topics: methods for detection of carotid stenosis in acute phase; when and how intervene on the carotid during the acute phase; clinical treatment and inflammatory markers. Comments based on literature and participants personal opinion are described, and conclusion are the group opinion.
  • Diagnóstico de doença de Alzheimer no Brasil: critérios diagnósticos e exames complementares. Recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia

    Nitrini, Ricardo; Caramelli, Paulo; Bottino, Cássio Machado de Campos; Damasceno, Benito Pereira; Brucki, Sonia Maria Dozzi; Anghinah, Renato

    Abstract in Portuguese:

    Este consenso teve o objetivo de recomendar condutas baseadas em evidências para o diagnóstico clínico de doença de Alzheimer (DA) em nosso meio. Foram avaliados sistematicamente consensos elaborados em outros países e artigos sobre o diagnóstico de DA no Brasil disponíveis no PUBMED ou LILACS. Concluiu-se que o diagnóstico de demência deve basear-se nos critérios do Manual de Diagnóstico e Estatística da Associação Psiquiátrica Americana (DSM) e o de DA, nos de McKhann et al. (NINCDS-ADRDA). Os exames complementares recomendados são: hemograma completo, concentrações séricas de uréia, creatinina, tiroxina livre, hormônio tíreo-estimulante, albumina, enzimas hepáticas, vitamina B12 e cálcio, reações sorológicas para sífilis e, em pacientes com idade inferior a 60 anos, sorologia para HIV. Exame do líquido cefalorraqueano está indicado em situações particulares. Tomografia computadorizada (ou preferentemente ressonância magnética, quando disponível) é exame obrigatório e tem a finalidade principal de excluir outras doenças. Cintilografia de perfusão (SPECT) e EEG são métodos opcionais.

    Abstract in English:

    This panel had the objective of recommending evidence-based guidelines for the clinical diagnosis of Alzheimer's disease (AD) in Brazil. Guidelines from other countries and papers on the diagnosis of AD in Brazil were systematically evaluated in a thorough research of PUBMED and LILACS databases. The panel concluded that dementia diagnosis should be based on the DSM criteria and AD diagnosis, on the McKhann et al. criteria (NINCDS-ADRDA). The recommended auxiliary tests are: blood cell count, blood urea nitrogen, serum levels of creatinine, free-tyroxine, thyroid-stimulant hormone, albumin, hepatic enzymes, vitamin B12 and calcium, serological tests for syphilis and, for those aged less than 60 years, serological tests for HIV. Cerebrospinal fluid examination is recommended in special situations. Computed tomography (or preferentially magnetic resonance imaging, when available) is mandatory and has the main objective of excluding other diseases. SPECT and EEG are optional diagnostic methods.
  • Diagnóstico de doença de Alzheimer no Brasil: avaliação cognitiva e funcional. Recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia

    Nitrini, Ricardo; Caramelli, Paulo; Bottino, Cássio Machado de Campos; Damasceno, Benito Pereira; Brucki, Sonia Maria Dozzi; Anghinah, Renato

    Abstract in Portuguese:

    As heterogeneidades educacional e cultural da população brasileira condicionam características peculiares ao diagnóstico da doença de Alzheimer (DA) no Brasil. Este consenso teve o objetivo de recomendar condutas baseadas em evidências para este diagnóstico. Foram avaliados sistematicamente artigos sobre o diagnóstico de DA no Brasil disponíveis no PUBMED ou LILACS. Para a avaliação cognitiva global recomendou-se o Mini-Exame do Estado Mental; avaliação da memória: recordação tardia do CERAD ou de objetos apresentados como figuras; atenção: teste de trilhas ou extensão de dígitos; linguagem: testes de nomeação de Boston, do ADAS-Cog ou do NEUROPSI; funções executivas: fluência verbal ou desenho do relógio; conceituação e abstração: semelhanças do CAMDEX ou do NEUROPSI; habilidades construtivas: desenhos do CERAD. Para avaliação funcional recomendou-se o IQCODE , o questionário de Pfeffer ou a escala Bayer de atividades da vida diária. Recomendou-se a utilização combinada de instrumentos de avaliação cognitiva e de escalas de avaliação funcional.

    Abstract in English:

    The educational and cultural heterogeneity of the Brazilian population leads to peculiar characteristics regarding the diagnosis of Alzheimer's disease (AD). This consensus had the objective of recommending evidence-based guidelines for the clinical diagnosis of AD in Brazil. Studies on the diagnosis of AD published in Brazil were systematically evaluated in a thorough research of PUBMED and LILACS databases. For global cognitive evaluation, the Mini-Mental State Examination was recommended; for memory evaluation: delayed recall subtest of CERAD or of objects presented as drawings; attention: trail-making or digit-span; language: Boston naming, naming test from ADAS-Cog or NEUROPSI; executive functions: verbal fluency or clock-drawing; conceptualization and abstraction: similarities from CAMDEX or NEUROPSI; construction: drawings from CERAD. For functional evaluation, IQCODE, or Pfeffer Questionnaire or Bayer Scale for Activities of Daily Living was recommended. The panel concluded that the combined use of cognitive and functional evaluation based on interview with informant is recommended.
  • Doença de Wilson diagnóstico clínico e sinais das "faces do panda" à ressonância magnética Correspondência

    Barbosa, Egberto Reis; Machado, Alexandre Aluízio Costa
  • Demência semântica Correspondência

    Bittencourt, Paulo R.M. de
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