• Bone marrow transplantation in patients with storage diseases: a developing country experience

    Lange, Marcos C.; Teive, Hélio A.G.; Troiano, André R.; Bitencourt, Marco; Funke, Vaneuza A.M.; Setúbal, Daniela C.; Zanis Neto, José; Medeiros, Carlos R.; Werneck, Lineu C.; Pasquini, Ricardo; Bonfim, Carmen M.S.

    Abstract in Portuguese:

    O transplante de medula óssea é uma opção terapêutica para os pacientes com doenças de acúmulo. Entre 1979 e 2002, oito pacientes, quatro femininos e quatro masculinos (entre um e 13 anos de idade) foram submetidos a este procedimento em nosso centro. Seis pacientes apresentavam mucopolissacaridose (MPS I em 3; MPS III em um e MPS VI em 2), um paciente apresentava adrenoleucodistrofia e um apresentava doença de Gaucher. Cinco pacientes receberam o transplante de doador aparentado e três de doador não aparentado. Três pacientes desenvolveram doença do enxerto versus hospedeiro (dois com MPS I e um com MPS VI) e faleceram entre 37 e 151 dias após o transplante. Cinco pacientes sobreviveram entre 4 e 16 anos após o transplante. Três tiveram melhora clínica (um MPS I, um MPS VI e o paciente com doença de Gaucher), um paciente não apresentou progressão da doença (adrenoleucodistrofia) e um paciente não teve alteração da história natural da doença (MPS III).

    Abstract in English:

    Bone marrow transplantation (BMT) is a therapeutic option for patients with genetic storage diseases. Between 1979 and 2002, eight patients, four females and four males (1 to 13 years old) were submitted to this procedure in our center. Six patients had mucopolysaccharidosis (MPS I in 3; MPS III in one and MPS VI in 2), one had adrenoleukodystrophy (ALD) and one had Gaucher disease. Five patients had related and three unrelated BMT donor. Three patients developed graft versus host disease (two MPS I and one MPS VI) and died between 37 and 151 days after transplantation. Five patients survived 4 to 16 years after transplantation. Three patients improved (one MPS I; one MPS VI and the Gaucher disease patient), one patient had no disease progression (ALD) and in one patient this procedure did not change the natural course of the disease (MPS III).
  • Clinical presentation of juvenile Huntington disease

    Ruocco, Heloísa H.; Lopes-Cendes, Iscia; Laurito, Tiago L.; Li, Li M.; Cendes, Fernando

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Descrever o quadro clínico de um grupo de pacientes com forma juvenil da doença de Huntington. MÉTODO: Os pacientes foram entrevistados seguindo um questionário clínico estruturado; genotipados para a repetição do trinucleotídeo citosina-adenina-guanina (CAG) no gene da doença de Huntington; e realizaram exame de RM de alta resolução. RESULTADOS: Identificamos 4 pacientes com doença de Huntington de início juvenil dentre 50 pacientes com doença de Huntington seguidos prospectivamente em nosso ambulatório de neurogenética. A idade de início variou entre 3 e 13 anos (2 meninos e 2 meninas). Três pacientes tiveram herança paterna da doença. O tamanho do alelo expandido da doença de Huntington variou entre 41 a 69 repetições de trinucleotídeos. As principais manifestações clínicas no início da doença foram rigidez, bradicinesia, distonia, disartria, crises epilépticas e ataxia. A RM mostrou acentuada atrofia dos núcleos caudado e putamem (p=0.001) e redução do volume cerebral e cerebelar (p=0.01). CONCLUSÃO: 8% dos pacientes com doença de Huntington acompanhados em nosso ambulatório apresentaram início juvenil da doença. Estes pacientes não apresentaram a manifestação típica de coréia observada em adultos. Houve predomínio de rigidez, bradicinesia, crises epilépticas e ataxia, o que tem relação com a atrofia cortical e cerebelar precoce na RM.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To describe the clinical presentation a group of patients with juvenile onset of Huntington disease. METHOD: All patients were interviewed following a structured clinical questioner. Patients were genotyped for the trinucleotide cytosine-adenine-guanine (CAG) repeat in the Huntington Disease gene. High resolution brain MRI was performed in all patients. RESULTS: We identified 4 patients with juvenile onset of disease among 50 patients with Huntington disease followed prospectively in our Neurogenetics clinic. Age at onset varied from 3 to 13 years, there were 2 boys, and 3 patients had a paternal inheritance of the disease. Expanded Huntington disease allele sizes varied from 41 to 69 trinucleotide repeats. The early onset patients presented with rigidity, bradykinesia, dystonia, dysarthria, seizures and ataxia. MRI showed severe volume loss of caudate and putamen nuclei (p=0.001) and reduced cerebral and cerebellum volumes (p=0.01). CONCLUSION: 8% of Huntington disease patients seen in our clinic had juvenile onset of the disease. They did not present with typical chorea as seen in adult onset Huntington disease. There was a predominance of rigidity and bradykinesia. Two other important clinical features were seizures and ataxia, which related with the imaging findings of early cortical atrophy and cerebellum volume loss.
  • Perceptions and electric senoidal current stimulation

    Pimentel, Julia Manzano; Petrillo, Renata; Vieira, Mirna Migliacci F.; Giuliano, Lydia Maria Pereira; Tierra-Criollo, Carlos Julio; Braga, Nadia Iandoli de Oliveira; Nóbrega, João Antonio Maciel; Manzano, Gilberto Mastrocola

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Estudar a relação entre as sensações evocadas por estimulação elétrica por corrente senoidal (ESCS). MÉTODO: 100 voluntários normais foram estudados. ESCS a 5 Hz e 2 kHz foram aplicadas no dedo indicador esquerdo com uma e 1,5 vezes o limiar sensorial. Listas de oito palavras (4 relacionadas a fibras grossas, 4 a fibras finas) foram apresentadas após cada estimulação e foi solicitado que o sujeito escolhesse as 3 palavras que mais se aproximassem das sensações experimentadas. Às palavras escolhidas foi dado o escore 1. Os resultados finais para análise foram obtidos da soma dos escores para as palavras relacionadas aos diferentes sistemas de fibras. RESULTADOS: Para ESCS a 5 Hz sensações relacionadas a fibras finas foram significantemente mais escolhidas, já para estimulações a 2 kHz sensações relacionadas a fibras grossas foram significantemente mais escolhidas. CONCLUSÃO: Estes resultados mostram um relação entre diferentes percepções e diferentes freqüências de correntes elétricas senoidais.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To analyze the relationship between perceptions and electrical senoidal current stimulation (ESCS). METHOD: The study population comprise 100 healthy volunteers. ESCS of 5 Hz and 2 kHz were applied to the left index finger at one and 1.5 sensory threshold. Following each stimulus train a list of eight words (four related to thin fiber sensations and four related to thick fiber sensations) was presented to the subjects who were asked to choose the three words closer to the experienced sensation. Each chosen word was given a score 1; final results were obtained by the sum of the scores for the words related to thin and thick fiber systems for each situation. RESULTS: For 5 Hz ESCS at one and 1.5 sensory threshold thin fibers had significantly higher scores than thick fibers; for 2 kHz ESCS, thick fibers had significantly higher scores. CONCLUSION: These results show that there is a relation between different sensations and ESCS of different frequencies.
  • Anthropometric evaluation in diabetic patients with ischemic stroke

    Holanda, Maurus Marques de Almeida; Filizola, Rosália Gouveia; Costa, Maria José de Carvalho; Andrade, Emerson Magno Fernandes de; Silva, José Alberto Gonçalves da

    Abstract in Portuguese:

    O acidente vascular cerebral (AVC) é uma das causas mais freqüentes de mortalidade e de incapacidade. Os fatores de risco para o AVC incluem idade, gênero, diabetes mellitus (DM), hipertensão arterial e muitos outros. OBJETIVO: Avaliar obesidade e hipertensão arterial em pacientes diabéticos acometidos por AVC isquêmico (AVC-I) agudo. MÉTODO: Comparar as variáveis antropométricas entre pacientes diabéticos (grupo estudo) e não diabéticos (grupo controle). Avaliamos um total de 60 pacientes divididos em dois grupos: 34 pacientes não diabéticos e 26 pacientes com DM tipo 2. RESULTADOS: A prevalência de obesidade foi muito elevada entre os grupos estudados, assim como a hipertensão, não havendo diferença entre os valores da relação abdome-quadril (RAQ) do grupo estudo comparando com a do grupo controle. CONCLUSÃO: A prevalência de obesidade foi muito elevada entre os grupos estudados e houve predomínio de obesidade do tipo andróide. Não houve diferença significativa na avaliação antropométrica pela medida da RAQ e da cintura entre os grupos.

    Abstract in English:

    Strokes are one of the most common causes of mortality and long term severe disability. Risk factors for stroke include: age, gender, diabetes mellitus (DM), hypertension, and many others. OBJECTIVE: To evaluate obesity and hypertension in patients affected by acute ischemic stroke. METHOD: We compared the anthropometric variables between type II diabetic patients and non-diabetic patients. We evaluated a total of 60 patients, divided into two groups: 34 non-diabetic patients and a group of 26 type II diabetic subjects. RESULTS: The predominance of obesity, as well as hypertension, was very high among the studied groups, presenting no differences among the waist-hip ratio (WHR) values of the study group compared to the ones of the control group. CONCLUSION: The predominance of obesity was very high among the studied groups and there was prevalence the android type obesity. There was no significative difference in the anthropometric evaluation by the measurement of WHR and the waist in the groups.
  • A functional electric orthesis on the paretic leg improves quality of life of stroke patients

    Fernandes, Mara Renata; Carvalho, Luciane B.C.; Prado, Gilmar F.

    Abstract in Portuguese:

    CONTEXTO: A hemiparesia altera a qualidade de vida de pacientes com acidente vascular encefálico (AVE) dificultando uma vida normal. OBJETIVO: Avaliar o efeito da Órtese Elétrica Funcional (OEF) colocada na perna parética, sobre a qualidade de vida de pacientes com AVE. MÉTODO: A qualidade de vida de 50 pacientes da AACD foi avaliada pelo questionário SF-36 antes e após o tratamento com OEF. Os dados foram analisados segundo sexo e lado do corpo acometido pelo AVE. RESULTADOS: As médias em todas as categorias do SF-36 foram significantemente maiores após tratamento com OEF (p<0,001). Pacientes do sexo feminino apresentaram resultados superiores aos do sexo masculino nos Aspectos Emocionais (p=0,04) e apresentaram tendência a melhora em Dor e Aspectos Sociais. Pacientes com hemiparesia direita obtiveram resultados superiores aos com hemiparesia esquerda nos Aspectos Emocionais (p=0,02). CONCLUSÃO: A utilização da OEF na perna parética por AVE é eficaz em melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

    Abstract in English:

    CONTEXT: Hemiparesia changes quality of life of patients with stroke making difficult a normal life. OBJECTIVE: To evaluate the effect of Functional Eletric Orthesis (FEO) applied over the paretic leg in the quality of life of stroke patients. METHOD: The quality of life of 50 stroke patients of Associacao de Assistencia a Crianca Deficiente (AACD) was evaluated with SF-36 questionnaire before and after the treatment with a FEO for rehabilitation of walking. We analyzed data according to gender and affected hemisphere. RESULTS: The average values from all domains of SF-36 improved significantly (p<0.001). Female patients improved more than male in Emotional Domain (p=0.04) and presented a trend to be better regarding Bodily Pain and Social Functioning. Patients with right hemiparesia improved more than those with left hemiparesia (p=0.02). CONCLUSION: FEO over a paretic leg is efficient to improve quality of life of stroke patients, mainly Physical Functioning.
  • S100B protein related neonatal hypoxia

    Martins, Régis Osorio; Rotta, Newra Telechea; Portela, Luiz V.; Souza, Diogo O.

    Abstract in Portuguese:

    A participação de marcadores bioquímicos na avaliação de quadros de asfixia neonatal é cada vez mais relevante. A proteína S100B é de particular importância neste campo. O objetivo deste estudo foi procurar destacar a importância da proteína S100B na avaliação de recém-nascidos a termo com quadro de encefalopatia hipóxico-isquêmica, assim como correlacionar com outras substâncias que também participam do processo isquêmico. Foram analisados 21 casos de recém nascidos a termo que desenvolveram encefalopatia hipóxico-isquêmica no período de setembro de 2003 a outubro de 2004. Realizadas coletas no 1º e 4º dia de vida e dosadas, por método imunocitoquímico, a proteína S100B e o lactato. Observou-se correlação positiva entre as duas substâncias, assim como quando comparadas entre si nas suas respectivas dosagens, obteve-se significância estatística.

    Abstract in English:

    Biochemical markers have played an increasingly relevant role in the assessment of neonatal asphyxia. The S100B protein is particularly important in research conducted in this field. The purpose of this study was to underline the importance of the S100B protein in the assessment of term newborn infants with hypoxic-ischemic encephalopathy, as well as to relate it to other substances also involved in the ischemic process. An assessment was made from September 2003 to October 2004 of 21 term newborn infants who developed hypoxic-ischemic encephalopathy. Samples were collected on the 1st and 4th day of life and S100B protein and lactate concentrations were calculated using the immune cytochemical method. A positive relationship was found between the two substances. Additionally, a comparison between the two substances showed a statistically significant correlation.
  • Prognostic relevance of risk factors for obstetrical brachial plexopathy

    Heise, Carlos O.; Gherpelli, José Luiz D.

    Abstract in Portuguese:

    Realizamos um estudo caso-controle para verificar se o peso ao nascimento, parto forceps ou asfixia perinatal apresentam efeito significativo no prognóstico da plexopatia braquial obstétrica. O grupo A foi composto por 25 lactentes que apresentavam recuperação completa aos 6 meses de idade. O grupo B foi composto por 21 lactentes incapazes de remover uma venda do rosto com o membro acometido na posição sentada aos 12 meses de idade. Não houve diferença significativa entre as medianas de peso ao nascimento ou do boletim Apgar do primeiro minuto entre os grupos. Também não foi observada relação entre peso ao nascimento maior que 4000g, boletim Apgar do primeiro minuto menor do que 6 ou parto forceps com um prognóstico desfavorável.

    Abstract in English:

    We did a case-control study to verify if the birthweight, forceps delivery or perinatal asphyxia have any significant effect on the prognosis of obstetrical brachial plexopathy. Group A was composed of 25 infants who completely recovered at the age of 6 months. Group B was composed of 21 infants who were still not able to remove a blindfold from the face with the affected limb in the sitting position at the age of 12 months. There was no statistical difference of the median birthweight or median first minute Apgar score between the groups. There was also no relation between birthweight higher than 4000g, first minute Apgar score lower than 6 or forceps delivery with a poor prognosis.
  • Comparison between two tests of delayed recall for the diagnosis of dementia

    Takada, Leonel Tadao; Caramelli, Paulo; Fichman, Helenice Charchat; Porto, Cláudia Sellitto; Bahia, Valéria Santoro; Anghinah, Renato; Carthery-Goulart, Maria Teresa; Radanovic, Márcia; Smid, Jerusa; Herrera Jr., Emílio; Nitrini, Ricardo

    Abstract in Portuguese:

    O diagnóstico de demência é um desafio em populações com heterogeneidade educacional. OBJETIVO: Comparar as acurácias de dois testes de recordação tardia no diagnóstico de demência em comunidade com alta prevalência de analfabetos. MÉTODO: O teste de recordação tardia de lista de palavras da bateria CERAD (RT-CERAD) foi comparado com o de recordação tardia de figuras simples da bateria de testes neuropsicológicos breves (RT-BTNB), utilizando-se curvas ROC. Indivíduos analfabetos (23 controles e 17 pacientes com demência) e alfabetizados (28 controles e 17 pacientes com demência) foram avaliados em uma comunidade brasileira. RESULTADOS: O RT-BTNB demonstrou maior acurácia que a RT-CERAD entre os analfabetos (p=0,029), acurácia similar nos indivíduos alfabetizados (p=0,527), e tendência a maior acurácia na população inteira (p=0,084). CONCLUSÃO: A RT-BTNB pode ser uma alternativa para o diagnóstico de demência em populações com alta prevalência de analfabetos.

    Abstract in English:

    Diagnosis of dementia is a challenge in populations with heterogeneous educational background. OBJECTIVE: To compare the accuracies of two delayed recall tests for the diagnosis of dementia in a community with high proportion of illiterates. METHOD: The delayed recall of a word list from the CERAD battery (DR-CERAD) was compared with the delayed recall of objects presented as line drawings from the Brief Cognitive Screening Battery (DR-BCSB) using ROC curves. Illiterate (23 controls and 17 patients with dementia) and literate individuals (28 controls and 17 patients with dementia) were evaluated in a community-dwelling Brazilian population. RESULTS: The DR-BCSB showed higher accuracy than the DR-CERAD in the illiterate (p=0.029), similar accuracy in the literate individuals (p=0.527), and a trend for higher accuracy in the entire population (p=0.084). CONCLUSION: the DR-BCSB could be an alternative for the diagnosis of dementia in populations with high proportion of illiterates.
  • Epidemiology of primary and secondary headaches in a Brazilian tertiary-care center

    Felício, André Carvalho; Bichuetti, Denis Bernardi; Santos, William Adolfo Celso dos; Godeiro Junior, Clecio de Oliveira; Marin, Luis Fabiano; Carvalho, Deusvenir de Souza

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Analisar os aspectos demográficos da população em estudo, o tempo decorrido desde o início da queixa de cefaléia até a busca pelo serviço, assim como o diagnóstico das cefaléias primárias e secundárias. MÉTODO: 3328 pacientes foram analisados retrospectivamente de acordo com sexo, idade, raça, escolaridade, tempo decorrido entre o início da cefaléia e a busca ao médico e diagnóstico (ICHD-II, 2004). RESULTADOS: A razão Mulher/Homem foi 4:1, ambos com média de idade 40,7±15anos, não havendo diferença significativa entre os sexos. Aproximadamente 65% dos pacientes eram brancos e 55% tinha menos de 8 anos de escolaridade. A duração da queixa de cefaléia até a primeira consulta foi de 1 a 5 anos em 32,99% dos pacientes. Os diagnósticos mais prevalentes foram: migrânea (37,98%), cefaléia do tipo tensional-CTT (22,65%) e cefaléia em salvas (2,73%). CONCLUSÃO: Existem poucos dados epidemiológicos de pacientes atendidos em serviços terciários, principalmente em países subdesenvolvidos. De acordo com a literatura, a migrânea foi mais prevalente que a CTT. Também é relevante observar a baixa escolaridade da população, assim como o grande tempo de espera até a primeira consulta. Um número incomum de pacientes com síndrome de cefaléia hípnica foi observado na amostra.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To analyze the demographic features of the population sample, the time of headache complaint until first consultation and the diagnosis of primary and secondary headaches. METHOD: 3328 patients were analyzed retrospectively and divided according to gender, age, race, school instruction, onset of headache until first consultation and diagnosis(ICHD-II, 2004). RESULTS: Sex ratio (Female/Male) was 4:1, and the mean age was 40.7±15 years, without statistical differences between sexes. Approximately 65% of the patients were white and 55% had less than eight years of school instruction. Headache complaint until first consultation ranged from 1 to 5 years in 32.99% patients. The most prevalent diagnosis were migraine (37.98%), tension-type headache-TTH (22.65%) and cluster headache (2.73%). CONCLUSION: There are few data on epidemiological features of headache clinic populations, mainly in developing countries. According to the literature, migraine was more frequent than TTH. It is noteworthy the low school instruction of this sample and time patient spent to seek for specialized attention. Hypnic headache syndrome was seen with an unusual frequency.
  • Comparative clinical study of preterm and full-term newborn neonatal seizures

    Holanda, Manoel R.R.; Melo, Áurea N. de

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Comparar as características das convulsões neonatais entre recém nascidos prematuros e de termo internados em Unidades de Terapia Intensiva. MÉTODO: O estudo prospectivo neonatal avaliou 104 recém nascidos, 30 neonatos prematuros e 74 de termo, com crises convulsivas. As crises foram diagnosticadas pelas características clínicas. A variável dependente foi a idade gestacional. Na análise estatística utilizamos o teste exato de Fisher, odds ratio e o teste U de Mann Whitney. RESULTADOS: Observamos diferenças estatísticas significantes (p<0,05): i) os neonatos prematuros manifestaram crises convulsivas mais tardiamente, provavelmente, relacionadas à etiologia; ii) observamos predomínio da hemorragia peri-intraventricular nos neonatos prematuros e a asfixia nos recém nascidos de termo; iii) as crises clônicas foram mais freqüentes nos neonatos prematuros e as sutis nos neonatos de termo. CONCLUSÃO: Embora o estudo tenha uma base clínica, foi possível identificar diferenças quando a variável dependente foi idade gestacional.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To compare the characteristics of neonatal seizures between preterm and full-term infants in intensive care unit. METHOD: A prospective study was developed with 104 high-risk newborn, 30 preterm and 74 full-term infants, with clinical seizures. The dependent variable was gestational age. Statistical analyses: Fisher's exact test, odds-ratio and Mann Witney U test. RESULTS: There were significant differences (p<0.05): i) premature neonates develop neonatal seizures later, probably related to the etiologies of the seizures; ii) etiologically, there is a predominance of peri-intraventricular hemorrhage in preterm and of asphyxia in full term neonates; iii) clonic seizures are most frequent in preterm and subtle seizures in full term neonates. CONCLUSION: Although the study had a clinical basis, it was possible to identify differences when the dependent variable was gestational age.
  • Immunomodulatory treatment in multiple sclerosis: experience at a Brazilian center with 390 patients

    Tilbery, Charles Peter; Mendes, Maria Fernanda; Oliveira, Bianca Etelvina Santos de; Thomaz, Rodrigo Barbosa; Kelian, Giorge Ribeiro

    Abstract in Portuguese:

    A partir de 1993, com a aprovação pela Federal Drug Administration (FDA) do uso de imunomoduladores na esclerose múltipla (EM), houve alterações significativas na história natural da doença. OBJETIVO: Avaliar o comportamento dos pacientes com uso de imunomoduladores no decorrer de 5 anos. MÉTODO: Foram atendidos 589 pacientes no CATEM, sendo selecionados 475 pacientes e excluídos os portadores das formas progressiva secundária sem surtos (PS) e progressiva primária (PP). RESULTADOS: No início do tratamento 292 (61,5%) pacientes apresentavam a forma RR, 98 (20,6%) forma PSS, 27 PS (5,6%) e 58 (12,1%) PP. Na forma EMRR 182 (62,5%) utilizaram o interferon beta 1a SC 3x/semana, 15 (5,2%) interferon beta 1a IM 1x/semana, 85 (29%) interferon beta 1b e 10 (3,3%) acetato de glatiramer; na forma EMSP 63 (64,3%) utilizaram o interferon beta 1a SC, 4 (4,1%) interferon beta 1a IM e 31 (31,4%) interferon beta 1b. 35 (9%) pacientes pararam de utilizar a medicação, 195 (50%) migraram entre imunomoduladores e 160 (41%) pacientes continuaram usando o imunomodulador inicial. CONCLUSÃO: Não tivemos a intenção de comparar os interferons beta a fim de demonstrar qual o melhor ou qual teve maior falência. Contudo, é fato que o risco de falência das medicações a partir do segundo ano de tratamento ocorre e pode ser por pacientes não responsivos aos interferons beta ou ao surgimento dos anticorpos neutralizantes.

    Abstract in English:

    Since 1993 the Federal Drug Administration approved the use of immunomodulatory therapy in multiple sclerosis (MS), modifying the natural course of disease, as demonstrate our experience in treatment of MS patients at the MS Treatment Center (CATEM). OBJECTIVE: To evaluate patient behavior using immunomodulatory therapy for a period of five years treatment. METHOD: We selected 390 patients in CATEM with relapsing-remitting MS (RRMS) and secondary progressive MS (SPMS) with relapses. RESULTS: At initial treatment 292 (61.5%) patients presented RRMS, 98 (20.6%) SPMS with relapses, 27 SPMS (5.6%) and 58 (12.1%) primary progressive MS (PPMS). In RRMS 182 (62.5%) used the interferon beta 1a SC, 15 (5.2%) interferon beta 1a IM, 85 (29%) interferon beta 1b and 10 (3.3%) glatiramer acetate. In SPMS 63 (64.3%) used interferon beta 1a SC, 4 (4.1%) interferon beta 1a IM and 31 (31.4%) interferon beta 1b. We observed that in this period 195 (50%) migrated between drugs, 35 (9%) gave up therapy and 160 (41%) continued the initial therapy. CONCLUSION: Stopping the immunomodulatory therapy emerges as a problem in the second year of treatment and it can be a subset of interferon non responsive or development of neutralizing antibodies.
  • Influence of the cerebrospinal fluid laboratory parameters in the ELISA test for neurocysticercosis using a total cysticerci antigen

    Casanova, Cristiane S.; Ribeiro, Maria José S.P.; Gonçalves, Reizer R.; Faria, Luiz Cláudio; Peralta, José Mauro; Puccioni-Sohler, Marzia

    Abstract in Portuguese:

    Avaliar se os parâmetros do líquido cefalorraquidiano (LCR) podem influenciar na reatividade da resposta imune específica do LCR na neurocisticercose (NC). Amostras de LCR de 109 pacientes foram analisadas e classificadas em três grupos, de acordo com as manifestações neurológicas e reatividade do teste de Ab-ELISA para NC no LCR. Grupo A, 18 pacientes com enfermidades neurológicas compatíveis com NC e reatividade do teste Ab-ELISA para NC no LCR; grupo B, 50 pacientes com enfermidades neurológicas não compatíveis com NC e reatividade do teste Ab-ELISA para NC no LCR; grupo C, 41 pacientes com enfermidades neurológicas não compatíveis com NC e na ausência de reatividade do teste de Ab-ELISA para NC no LCR. A análise do LCR do grupo A foi compatível com NC. O grupo B apresentou maior freqüência e intensidade da pleocitose, da presença de hemácias no LCR, hiperproteinorraquia, reatividade imune para outros agentes etiológicos em comparação aos grupos A e C (p<0.05). Os dados indicam que o processo inflamatório e os elevados níveis de concentração da proteína no LCR podem influenciar na ocorrência de reações falso positivas de Ab-ELISA para NC. Destacamos a importância da correlação clínico-laboratorial para o diagnóstico de neurocisticercose e o uso de testes laboratoriais confirmatórios.

    Abstract in English:

    To evaluate if the cerebrospinal fluid (CSF) parameters may influence the cysticercosis immunoreactivity response in the CSF. CSF samples of 109 patients were analyzed and classified in three groups, according to the neurological manifestations and the reactivity in antibody-enzyme linked immunosorbent assay (Ab-ELISA) testing in CSF for neurocysticercosis (NC): group A, 18 patients with neurological disorders compatible with NC and reactive Ab-ELISA in CSF for NC; group B, 50 patients with neurological disorders non-compatible with NC and reactive Ab-ELISA for NC; group C, 41 patients with neurological disorders non-compatible with NC and non-reactive Ab-ELISA in CSF for NC. The CSF analysis in group A was compatible with NC. The group B in comparison to the groups A and C presents higher frequency and intensity of hypercytosis, presence of red blood cells in CSF, protein concentration and immunological reactive test for other etiological agents (p<0.05). Based on the present data, we suggest that the inflammatory process and high protein concentration may determine false positive reactions in the Ab-ELISA test for NC in the CSF.
  • Expression of p53, Ki-67 and c-erb B2 in growth hormone-and/or prolactin-secreting pituitary adenomas

    Botelho, Carlos Henrique A.; Magalhães, Albino Verçosa de; Mello, Paulo Andrade de; Schmitt, Fernando C.; Casulari, Luiz Augusto

    Abstract in Portuguese:

    Os eventos subcelulares implicados na formação e comportamento dos adenomas hipofisários não são completamente compreendidos. Neste estudo nós investigamos a presença de p53, Ki-67 e c-erb B2 em 38 adenomas hipofisários com positividade imuno-histoquímica para GH e prolactina (n=26, 68,4%), para prolactina (n=9, 23,7%) e para GH (n=3, 7,8%). A análise revelou os seguintes resultados: 24 tumores (63,2%) expressaram positividade variável para c-erb B2, 11 (28,9%) expressaram positividade para p53 e 11 tumores (28,9%) foram variavelmente positivos para Ki-67. Nossos resultados demonstraram elevada percentagem de tumores secretores de GH/prolactina, prolactina e GH com positividade imuno-histoquímica para c-erb B2. Desde que este receptor de membrana está relacionado aos fatores de crescimento EGF e TGFalfa e ambos têm efeito definido no crescimento tumoral, nossos dados sugerem possível função para o c-erb B2 na evolução destes tumores.

    Abstract in English:

    The subcellular events implicated on the formation and behavior of pituitary adenomas are not fully understood. In this study we investigated the presence of p53, Ki-67 and c-erb B2 in 38 pituitary adenomas with immunohistochemical positivity for GH and prolactin (n=26; 68.4%), for prolactin (n=9; 23.7%) and for GH (n=3. 7.8%). The analyses revealed the following results: 24 (63.2%) tumors expressed variable positivity for c-erb B2, 11 (28.9%) expressed p53 positivity and 11 (28.9%) tumors were variably positive for Ki-67. Our results demonstrated a high percentage of GH/prolactin-, prolactin- and GH-secreting tumors with immunohistochemical positivity for c-erb B2. Once this membrane receptor is related to growth factors EGF and TGFalpha and both have a definite effect on tumor growth, our data suggest a possible role for c-erb B2 on the evolution of these tumors.
  • Imunoistoquímica em oligodendrogliomas

    Hilbig, Arlete

    Abstract in Portuguese:

    Os oligodendrogliomas (OL) são tumores gliais caracterizados histologicamente pela presença de núcleo redondo e homogêneo com halo claro perinuclear. A diferenciação microscópica desses tumores com neurocitoma central, DNT e algumas vezes com ependimoma de células claras pode ser difícil. O estudo imunoistoquímico com marcadores glial e neuronal tem sido utilizado e pode auxiliar no diagnóstico diferencial. O objetivo do presente estudo foi determinar a diferenciação neuronal e glial por meio de técnica imunoistoquímica utilizando anticorpos de rotina em tumores com características microscópicas de OL. Foram estudados 42 pacientes com idade entre 4 e 60 anos. Dez apresentavam sinais de maior malignidade (anaplásico). Trinta e três casos (78,5%) mostraram positividade para GFAP, sendo em 10 focal e 6 casos com expressão intensa. Doze casos (28,5%) apresentaram positividade para NSE e/ou sinaptofisina, demonstrando alguma diferenciação neuronal, principalmente focal. Trinta e quatro casos (80,9%) foram positivos para S-100 e três casos (7,1%) foram positivos focalmente para NeuN. Concluimos que áreas focais de diferenciação neuronal e/ou glial podem estar presente em OL típicos e, portanto, é necessário cautela no diagnóstico diferencial em amostras pequenas de tumor. A positividade difusa para marcadores neuronais deve sugerir o diagnóstico de neurocitoma central.

    Abstract in English:

    Oligodendrogliomas (OL) are neuroepithelial tumors characterized by the presence of uniformly round nuclei with a clear cytoplasm around it. These features can also be seen in central neurocytomas, DNTs and clear cell ependymomas. Immunohistochemstry with glial and neuronal markers may be helpful in diferential diagnosis. The aim of this study was to determine the glial and neuronal differentiation in 42 specimes of otherwise typical OL using immunohistochemical techniques. Ten cases showed anaplastic characteristics. Thirty-three samples (78.5%) were positive to GFAP with few cells stained in ten cases and many positive cells in six. Twelve cases (28.5%) were focally positive to NSE and/or synaptophysin showing neuronal differentiation. Thirty-four cases (80.9%) expressed S-100. In conclusion, glial proteins may be present focally in OL due to presence of mature reactive astrocytes or transitional forms between astrocytes and oligodendrocytes. Focal areas of neuronal differentiation can also be found in typical OL. The widespread staining with neuronal marker suggests central neurocytoma, but this diagnosis should not be done with small amount of tissue.
  • Associação entre tamanho e potencial proliferativo em neurinomas do acústico

    Tella, Oswaldo Inácio de; Stavale, João Norberto; Herculano, Marco Antonio; Paiva Neto, Manoel Antonio de; Onishi, Franz Jooji; Guimarães Filho, Francisco de Assis Vaz; Silva, Luciano Ricardo França e

    Abstract in Portuguese:

    Schwanomas do acústico são os tumores mais freqüentes localizados no ângulo pontocerebelar. Os mecanismos moleculares que levam a sua geração e crescimento ainda não são bem conhecidos. Várias características clínicas, radiológicas e imuno-histoquímicas já foram estudadas e correlacionadas ao crescimento tumoral. Estudamos e correlacionamos aspectos clínicos e imuno-histoquímicos (MIB-1) de 11 schwanomas do acústico operados no Hospital São Paulo/UNIFESP. O tamanho dos tumores correlacionou-se com o índice proliferativo (Ki-67), não havendo correlação com significância estatística entre a idade dos pacientes, duração dos sintomas e índice proliferativo.

    Abstract in English:

    Acoustic neuromas are the most common tumors in the cerebellopontine angle. The molecular mechanisms involved in generation and growth of these tumors are not completly elucidated. Many radiological, clinic and imunohistochemystry data were correlated to tumor growth. We studied 11 acoustic neuromas surgically treated at Hospital São Paulo/Unifesp and correlated clinical and radiological data with proliferative index (Ki-67). The size of the tumors were positively correlationated with proliferative index. No other correlation had statistic significativity.
  • Meningeoma de goteira olfatória: relação entre achados clínico-radiológicos e índice proliferativo (Mib-1)

    Paiva Neto, Manoel Antonio de; Tella Jr, Oswaldo Inácio de; Herculano, Marco Antonio; Stávale, João Norberto; Bonatteli, Antonio Pádua Furquim

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: O objetivo deste estudo é correlacionar achados clínicos, radiológicos e índice proliferativo em meningeomas da goteira olfatória e analisar possíveis fatores preditivos de recidiva tumoral. MÉTODO: Foram estudados 15 pacientes portadores de meningeoma de goteira olfatória. O exame imuno-histoquímico foi realizado através do índice proliferativo calculado a partir da expressão do MIB-1. RESULTADOS: Houve relação estatisticamente significativa entre volume tumoral e edema. Não houve relação significativa entre índice proliferativo, volume tumoral, edema, idade do paciente e alterações da base do crânio. Dois pacientes que apresentaram recidiva tumoral possuíam índice proliferativo maior que a média. CONCLUSÃO: Tumores maiores são mais susceptíveis ao desenvolvimento de edema cerebral. O índice proliferativo provavelmente está associado a recidiva tumoral, principalmente em pacientes com hiperostose e ressecções cirúrgicas parciais.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: The aim of this study is to correlationate demografic, radiologic features and proliferative index defined by imunohistochemical expression of Mib-1 in olfactory groove meningiomas, and to observe possible predictive factors of recurrence of this tumor. METHOD: There were analysed demografic, clinical and radiological features of 15 patients with olfactory groove meningioma. Fifteen paraffin-embebed tumors were studied by imunohistochemical methods for the expression of proliferative index by the Mib-1. RESULTS: There was a statiscally positive correlation between tumoral and edema volumes. There was no correlation betweem Mib-1, tumoral volume, tumoral edema and frontal skull base abnormalities. Two cases with tumor recurrence had proliferative indices higher than the mean index. CONCLUSION: Larger tumors were more susceptible to develop peritumoral edema. The proliferative índex has no positive correlation with tumoral volume, edema volumes and skull base invasion, but probably it is associated with tumoral recurrence.
  • Meningeoma da goteira olfatória

    Tella Jr, Osvaldo Inácio de; Paiva Neto, Manoel Antonio de; Herculano, Marco Antonio; Faedo Neto, Atílio

    Abstract in Portuguese:

    Meningeomas da goteira olfatória representam 8-18% dos meningeomas intracranianos e geralmente são diagnosticados quando alcançam grande tamanho. Relatamos uma série de 13 casos consecutivos de meningeomas de goteira olfativa operados nos Hospitais São Paulo (UNIFESP) e Professor Edmundo Vasconcelos no período de 1995 a 2003, estudados retrospectivamente quanto ao quadro clínico, resultados cirúrgicos e complicações. Os pacientes foram submetidos a ressecção cirúrgica destes tumores pela via subfrontal, em 9 casos a ressecção foi completa incluindo dura-máter e osso infiltrado por tumor e em 4 a dura-máter foi somente coagulada. Um paciente morreu devido a infarto cerebral e três pacientes evoluíram com fístulas liquóricas. Não houve recorrência sintomática no período que variou de 11 meses a 8 anos. Com as técnicas microcirúrgicas atuais, estes tumores podem ser removidos com baixa morbidade.

    Abstract in English:

    Olfactory groove meningiomas compromise approximately 8-18% of intracranial meningiomas and harbor frequently large sizes when diagnosticated. We report 13 consecutive cases operated on Hospital São Paulo and Hospital Professor Edmundo Vasconcelos between 1995 and 2003. These patients were retrospectively studied regarding clinical preservation, surgical results and complications. The patients underwent uni or bifrontal craniotomies. There were nine complete resections including duramater and infiltrate bone and four patients with tumor removal and duramater coagulation. One patient died on post-operative period due to brain infarction and three patients had cerebrospinal fluid fistula that resolved. There were no symptomatic recurrence on the follow-up period of 3.3 years(range 11 m to 8 years). With current microsurgical techniques, these tumors can be resected safely with low morbidity.
  • Estudo epidemiológico das lesões traumáticas de plexo braquial em adultos

    Flores, Leandro Pretto

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Determinar informações epidemiológicas sobre as variáveis relacionadas ao trauma de plexo braquial em adultos. MÉTODO: Foram analisados 35 pacientes, de maneira prospectiva, atendidos consecutivamente no período de um ano. RESULTADOS: A maioria das lesões apresentou localização supraclavicular (62%), sendo 21 lesões por mecanismo de tração (60%), nove por projétil de arma de fogo (25%), três por compressão (8,5%) e dois ferimentos cortantes (5,7%). Acidentes motociclísticos responderam por 54% das causas do trauma. A TC-mielografia identificou avulsão radicular em 16 casos (76%). Melhora neurológica parcial espontânea foi observada em 43% dos pacientes. Dor neuropática foi observada em 25 casos (71%) sendo que em 16 (64%) pôde ser controlada com medicações orais. CONCLUSÃO: Os traumas de plexo braquial são mais freqüentemente associados aos mecanismos de tração, sendo comum identificação de avulsão radicular. Em geral produzem dor no membro afetado e estão associados a lesões em outros órgãos. Na presente série, a incidência calculada para a população de abrangência foi 1,75/100000/ano.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: This study aims to provide information about epidemiological factors related to traumatic brachial plexus injuries in adults. METHOD: Prospective analysis of 35 consecutive cases, observed in a period of one year. RESULTS: Most of the lesions were supraclavicular (62%). Twenty-one cases occurred due to traction (60%), 9 to gun shot wound (25%), 3 to compression (8.5%) and two perforation/laceration (5.7%). Motorcycle accidents were the cause of trauma in 54% of patients. CT myelography demonstrated root avulsion in 16 cases (76%). Parcial spontaneous neurological recovery was observed in 43% of the patients. Neuropathic pain occurred in 25 (71%) cases, and the use of some oral intake drugs (as amitriptiline or carbamazepine) controlled it in 64% of times. CONCLUSION: Traction is the most frequent mechanism related to brachial plexus injuries, and root avulsions are common in this cases. Pain and concomitant lesions are frequently observed in these group. In this series, the rate of incidence to the local population was 1.75/100000/year.
  • Cefaléia do tipo tensional episódica: avaliação clínica de 50 pacientes

    Matta, André Palma da Cunha; Moreira Filho, Pedro Ferreira

    Abstract in Portuguese:

    Com o objetivo de estudar os aspectos clínicos, a história familiar e o impacto da dor nas atividades laborativas, foi conduzido estudo de série de casos de 50 pacientes portadores de cefaléia do tipo tensional episódica (CTTE). Foram avaliados 40 mulheres e 10 homens, com idade média de 30 (±12) anos. Dor constrictiva esteve presente em 40 pacientes (80%). O enjôo foi o principal fenômeno acompanhante (20%). A dor bilateral predominou; entretanto, a localização unilateral também esteve presente (10%). Embora classicamente descrita como uma dor leve, observou-se que a CTTE pode se manifestar como crises de forte intensidade (16%). A história familiar foi positiva em 12 pacientes (24%). O impacto nas atividades laborativas foi detectado em 14% da amostra. Os achados a respeito das características da dor estão de acordo com a literatura. O impacto representado pela CTTE a nível individual e na sociedade deve, entretanto, ser reconsiderado.

    Abstract in English:

    A case series study of 50 consecutive patients with episodic tension type headache (ETTH) was conducted. Clinical aspects, family history and impact on work activities were studied. The casuistry was made up of 40 women and 10 men. The average age was 30 (±12) years. Constrictive pain was present in 40 patients (80%). Sickness was the most commonly reported related phenomenon (20%). As expected, bilateral pain predominated; however, unilateral location was also present (10%). Although classically described as a mild pain, we observed that ETTH can come in intense crisis (16%). Family history of tension type headache was positive in 12 patients. The impact on work activities was substantial (14%). Our findings regarding to clinical aspects are in agreement with the literature. It is important to mention that the impact of ETTH on the individual and society should be reconsidered, and is more substantial than has been reported to date.
  • Doppler transcraniano na prática neurológica

    Zétola, Viviane Flumignan; Lange, Marcos Christiano; Muzzio, Juliano A.; Marchioro, Ivo; Nóvak, Edison Mattos; Werneck, Lineu C.

    Abstract in Portuguese:

    O Doppler transcraniano (DTC) é um método relativamente novo, descrito em 1982 por Rune Aaslid e introduzido no Brasil em 1992 por Roberto Hirsch, na Universidade de São Paulo. O serviço de Neurologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR) disponibilizou esse exame em 2001, com divulgação das principais vantagens do método no diagnóstico, seguimento e manejo terapêutico de pacientes com suspeita ou portadores de doença cerebrovascular. O objetivo deste trabalho é demonstrar como o DTC vem sendo utilizado em nosso meio e quais são as especialidades médicas que vêm absorvendo o auxílio do método. Embora diretrizes como a publicada pela Academia Americana de Neurologia em 2004 validem as indicações do DTC, estabelecendo especificidade e sensibilidade do método, verificamos que a solicitação do exame em nosso meio depende da divulgação do serviço, da implementação de linhas de pesquisa e, finalmente, do reconhecimento de sua utilidade na prática diária.

    Abstract in English:

    Transcranial Doppler (TCD) was described in 1982 by Rune Aaslid and introduced in Brazil in 1992 by Roberto Hirsh in the University of São Paulo. Since the acquisition of TCD by Neurology Division of Hospital de Clínicas of Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR) in 2001, the knowledge about TCD clinical utility has been increasing for diagnosis, follow-up and management of patients with cerebrovascular diseases. The objective of this study is to describe the current TCD indications and medical specialties indicators in our hospital. Although guidelines as published by the American Academy of Neurology establish values for TCD study with method’s specificity and sensibility, we realize that the utility in our center depends on our efforts to show method’s beneficial in various clinical settings.
  • Calcificação nos núcleos da base na tomografia computadorizada: correlação clínica em 25 pacientes consecutivos

    Tedrus, Glória Maria A.S.; Fonseca, Lineu Corrêa; Nogueira Jr., Elizardo

    Abstract in Portuguese:

    Analisamos os aspectos clínicos de 25 pacientes consecutivos que apresentaram calcificação nos núcleos da base na tomografia computadorizada (TC) de crânio. Esta ocorreu em 0,68% de todos os exames realizados no período. Vinte e três pacientes apresentavam condições clínicas diversas, a saber: cefaléia em 7 casos, acidente vascular cerebral em 5, síndrome extrapiramidal em 2, processo expansivo cerebral em 2, epilepsia, retardo do desenvolvimento neuropsicomotor, demência e trauma de crânio em um caso cada ou outras condições neurológicas em 3. Não havia sintomas neurológicos em 2 casos. Em 15 pacientes (60,0%) havia, além da calcificação dos núcleos da base, outras alterações na TC. Correlação clínica foi observada apenas com as outras alterações da TC e não com a calcificação dos núcleos da base, corroborando a hipótese de que esta possa ser um achado incidental.

    Abstract in English:

    Twenty-five patients presenting basal ganglia calcification were assessed. This finding comprised 0.68% of all skull CT scan carried out during the period. Two patients were neurologically asymptomatic and 23 presented a variety neurological disorders - headache (7 patients), stroke (5 patients), extrapyramidal syndromes (2 patients), tumor (2 patients), epilepsy (1 patient), mental retardation (1 patient), dementia (1 patient), cranial trauma (1 patient), other neurological conditions (3 patients) - or were asymptomatic from the neurological point of view (2 patients). Findings in the CT scan other than the basal ganglia calcification were observed in 15 (60%) patients. There was a clinical-CT scan correlation in these cases but not in those in which the basal ganglia calcification was an isolated finding. This study highlights the fact that basal ganglia calcification is often a nonspecific finding on CT scan and that it may not be possible to establish a clinical-pathological correlation between them.
  • Processamento auditivo e SPECT em crianças com dislexia

    Sauer, Luciane; Pereira, Liliane Desgualdo; Ciasca, Sylvia Maria; Pestun, Magda; Guerreiro, Marilisa M.

    Abstract in Portuguese:

    Aplicamos em um grupo de 36 crianças os testes dicótico de dígitos, dicótico de dissílabos alternados e dicótico não-verbal, os quais fazem parte do conjunto de avaliação do processamento auditivo. As crianças foram divididas em dois grupos que foram correlacionados: grupo experimental (GE) formado por 18 crianças com diagnóstico de dislexia e 18 crianças normais compondo o grupo comparação (GC), sem queixa de aprendizagem e pareadas em relação a sexo, lateralidade e nível sócio-econômico ao GE. Realizamos o exame de imagem (SPECT) no GE. Encontramos em nosso estudo diferença estatisticamente significante entre os grupos (GE e GC) em todos os testes avaliados. Em relação ao SPECT, apesar de não encontrarmos diferença estatisticamente significante entre os resultados, pudemos observar que 50% dos sujeitos avaliados apresentaram alteração, sendo a maior parte em áreas do lobo temporal esquerdo. Concluímos que crianças com dislexia apresentam alterações do processamento neurológico central que podem ser detectadas tanto em testes específicos de processamento auditivo, quanto em exames funcionais de imagem como SPECT.

    Abstract in English:

    Dichotic listening (DL) was evaluated in 36 children with: verbal dichotic listening test, alternating dissilable dichotic test and non-verbal dichotic listening test. Children were separated into two groups: experimental group with 18 dyslexic children and control group with 18 normal children. Both groups were comparable in gender, laterality and social-economic level. All dyslexic children underwent neuroimaging exam (SPECT). Our data showed that there was a statistical difference between both groups in all DL tests. Abnormal SPECT findings were seen in 50% of the dyslexic children, hypoperfusion of the left temporal lobe being the most frequent abnormality. We conclude that dyslexic children present an impairment of central neurologic processing that may be detected by DL tests, and by functional imaging exam, such as SPECT, as well.
  • Efeitos neuromoduladores do bromazepam quando indivíduos são expostos a uma tarefa de aprendizagem motora: eletrencefalografia quantitativa (EEGq)

    Salles, José Inácio; Bastos, Victor Hugo; Cunha, Marlo; Machado, Dionis; Cagy, Maurício; Furtado, Vernon; Basile, Luis Fernando; Piedade, Roberto; Ribeiro, Pedro

    Abstract in Portuguese:

    Os efeitos sedativos do bromazepam no desempenho cognitivo têm sido amplamente investigados. Várias abordagens têm sido implementadas no intuito de avaliar a influência do bromazepam em sujeitos submetidos à tarefa motora. Neste contexto, o presente estudo objetiva avaliar as alterações eletrofisiológicas em sujeitos expostos à tarefa de datilografia e tratados com bromazepam (6 mg). Os dados do EEGq foram gravados simultaneamente à tarefa. Em particular, a potência relativa na banda delta (0,5-3,5 Hz) foi analizada. O tempo de execução e erros durante a tarefa foram considerados variáveis comportamentais. O grupo experimental (bromazepam 6 mg) demonstrou melhor desempenho e valores de potência relativa mais elevados que o grupo controle (placebo). Estes resultados sugerem que menor nível de ansiedade favorece o desempenho motor.

    Abstract in English:

    The sedative effects of bromazepam on cognitive and performance have been widely investigated. A number of different approaches have assessed the influence of bromazepam when individuals are engaged to a motor task. In this context, the present study aimed to investigate electrophysiological changes when individuals were exposed to a typewriting task after taking 6 mg of bromazepam. qEEG data were simultaneously recorded during the task. In particular, relative power in delta band (0.5-3.5 Hz) was analyzed. Time of execution and errors during the task were registered as behavioral variables. The experimental group, bromazepam 6mg, showed a better motor performance and higher relative power than control individuals (placebo). These results suggest that the use of bromazepam reduces anxiety levels as expected and thus, produces an increment in motor performance.
  • Síndrome da cabeça caída em doença do neurônio motor

    Lorenzoni, Paulo José; Lange, Marcos Christiano; Kay, Cláudia S.K.; Almeida, Luiz G.M.P. de; Teive, Hélio A.G.; Scola, Rosana H.; Werneck, Lineu C.

    Abstract in Portuguese:

    A síndrome da cabeça caída é causada por diminuição de força nos músculos extensores do pescoço sendo encontrada em diversas doenças neuromusculares, bem como, na esclerose lateral amiotrófica. Descrevemos o caso de três mulheres com diagnóstico de doença do neurônio motor com quadro clínico de disfagia e diminuição de força em músculos cervicais que evoluiu com queda da cabeça. A investigação mostrou ressonância magnética de crânio e coluna cervical normais; e a eletromiografia de agulha com desinervação ativa e crônica em músculos bulbares e dos segmentos cervical, torácico e lombo-sacro. Discutimos as características da doença, especialmente suas manifestações clínicas e os achados eletroneuromiográficos, dando ênfase à necessidade de investigação da cabeça caída na suspeita de doença do neurônio motor.

    Abstract in English:

    Dropped head is a syndrome caused by weakness of the neck extensor muscles found in different kinds of neuromuscular disorders and also in amyotrophic lateral sclerosis. This is a cases report of three women with motor neuron disease with beginning of dysphagia and cervical weakness that it evolved with dropped head. The investigation showed normal magnetic resonance imaging of brain and cervical column. Needle electromyography showed active and chronic denervation in bulbar muscles and cervical, thoracic and lumbosacral segments. We discuss the characteristic of disease, specially the clinical manifestations and electromyography features, with emphasis at the clinical evaluation of dropped head in the suspicion of motor neuron disease.
  • Generalized periodic EEG activity in two cases of neurosyphilis

    Anghinah, Renato; Camargo, Érica C.S.; Braga, Nádia I.; Waksman, Simone; Nitrini, Ricardo

    Abstract in Portuguese:

    Neurossífilis é uma causa conhecida de crises convulsivas e de comprometimento cognitivo, mas não é associada geralmente a atividade periódica generalizada no eletroencefalograma (EEG). Relatamos dois casos similares caracterizados por declínio cognitivo progressivo seguido de crises parciais complexas, em que o EEG mostra a atividade periódica generalizada. O líquido cefalorraquidiano e uma boa resposta à terapia com penicilina confirmaram os diagnósticos de neurossífilis nos dois casos. Achados de atividade periódica generalizada no EEG de pacientes com distúrbios cognitivos ou de comportamento são associados geralmente com a doença de Creutzfeldt-Jakob, embora haja outras circunstâncias, algumas delas potencialmente reversíveis, que podem também apresentar esta anormalidade no EEG. A neurossífilis tende a não ser incluída entre eles, e nossos achados sustentam a importância de afastar o diagnóstico de neurossífilis naqueles pacientes com declínio cognitivo ou comportamental associados com as descargas periódicas generalizadas no EEG.

    Abstract in English:

    Neurosyphilis is a recognized cause of epileptic seizures and cognitive impairment, but is not usually associated with the finding of generalized periodic activity in the EEG. We report two similar cases characterized by progressive cognitive impairment followed by partial complex seizures, in whom the EEG showed generalized periodic activity. Both cerebrospinal fluid and the response to penicillin therapy confirmed the diagnoses of neurosyphilis in the two cases. The finding of EEG generalized periodic activity in patients with cognitive or behavioral disorders is usually associated with Creutzfeldt-Jakob disease, although there are other conditions, some of them potentially reversible, which may also present this EEG abnormality. Neurosyphilis has tended not to be included among them, and our present findings support the importance of first ruling out neurosyphilis in those patients with cognitive or behavioral disorders associated with generalized periodic epileptiform discharges.
  • Tuberculous meningoencephalomyelitis and coinfection with HTLV-I + HTLV-II: case report

    Menna-Barreto, Marcio; Machado, Denise C.

    Abstract in Portuguese:

    Os vírus HTLV-I e HTLV-II são endêmicos em algumas regiões do Brasil, onde uma das doenças associadas, a paraparesia espástica tropical/mielopatia associada ao HTLV (PET/MAH), tem sido diagnosticada em significativo número de pacientes infectados. Nesses indivíduos, a prevalência de tuberculose é maior que na população geral, sugerindo que possa haver um maior risco para esta comorbidade. Relatamos o caso de um homem de 44 anos coinfectado HTLV-I + HTLV-II que desenvolveu meningoencefalomielite por Mycobacterium tuberculosis. O paciente apresentou recuperação clínica parcial, correção da disfunção de barreira hemato-liquórica e negativação no PCR, mediante o tratamento com corticoesteróides e tuberculostáticos.

    Abstract in English:

    HTLV-I and HTLV-II are endemic in some areas of Brazil, where an associated disease, HTLV-I-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP) have been diagnosed in significant number of infected individuals. Tuberculosis has been demonstrated among those individuals, with higher prevalence than in the general population, suggesting that there is an increased risk for this comorbidity. We report the case of an individual coinfected with HTLV-I and HTLV-II, suffering from an insidious meningoencephalomyelitis caused by Mycobacterium tuberculosis. The patient was a 44 years old man successfully treated with steroids and antituberculous drugs, improving clinically and turning to a negative PCR and to a normal blood-cerebrospinal fluid barrier.
  • Vertebrobasilar dolichoectasia as a cause of trigeminal neuralgia: the role of microvascular decompression. Case report

    Kraemer, Jorge Luiz; Pereira Filho, Arthur de Azambuja; David, Gustavo de; Faria, Mario de Barros

    Abstract in Portuguese:

    O objetivo desse estudo é relatar um caso de neuralgia trigeminal causado por dolicoectasia vertebrobasilar tratado com descompressão microvascular. Um homem (63 anos) consultou por neuralgia trigeminal recorrente na hemiface esquerda (territórios V2 e V3). A angiotomografia cerebral revelou compressão mecânica do nervo trigêmio esquerdo devido à dolicoectasia vertebrobasilar. O paciente foi submetido à craniotomia suboccipital esquerda. Introduziu-se Teflon® na área de conflito neurovascular, obtendo-se uma descompressão satisfatória. O paciente apresentou remissão da dor imediatamente. A dolicoectasia vertebrobasilar é uma causa rara de neuralgia trigeminal e uma excelente evolução pode ser alcançada com a descompressão microvascular.

    Abstract in English:

    Our purpose is to report a case of trigeminal neuralgia caused by vertebrobasilar dolichoectasia treated with microvascular decompression. A 63-year-old man sought treatment for a recurrent lancinating left facial pain in V2 and V3 trigeminal territories. The computed tomography angiography revealed a mechanical compression of the left trigeminal nerve due to vertebrobasilar dolichoectasia. The patient was submitted to a left suboccipital craniotomy. Shredded Teflon® was introduced in the conflicting neurovascular area, achieving a satisfactory decompression. The patient’s pain resolved immediately. Vertebrobasilar dolichoectasia is a rare cause of trigeminal neuralgia and a successful outcome can be achieved with microvascular decompression.
  • Cerebellar glioblastoma multiforme in an adult

    Mattos, João Paulo; Marenco, Horacio Armando; Campos, José Maria; Faria, Andréa Vasconcellos; Queiroz, Luciano Souza; Borges, Guilherme; Oliveira, Evandro de

    Abstract in Portuguese:

    Glioblastoma multiforme (GBM) cerebelar é um tumor raro. Apresentamos o terceiro caso revisado em literatura neurológica brasileira, sendo o último descrito há mais de 15 anos. Devido a sua agressividade, o tratamento deve ser instituído rapidamente, porém certa indefinição quanto à conduta pode ocorrer, pois o diagnóstico de GBM pode não ser lembrado. Apresentamos um caso de GBM cerebelar em um homem de 46 anos. Também fazemos uma revisão a respeito de seu comportamento, quadro clínico e avanços quanto à investigação por imagem, aspectos histopatológicos, formas de tratamento e suas características peculiares.

    Abstract in English:

    Cerebellar glioblastoma multiforme (GBM) is a rare tumor. This is the third case published in Brazilian literature and, the last one has been described more than 15 years ago. The aggressive behavior of GBM prompts for fast treatment, which can be hampered by the fact that the diagnosis of GBM requires a high degree of suspicion. We describe a case of GBM in a 46 years old man. In conjunction, we present a literature review including particular issues, clinical data, advances in imaging studies, pathological characteristics, treatment options and the behavior of such malignant tumor.
  • Occipital bi-transtentorial/falcine approach for falcotentorial meningioma: case report

    Gusmão, Sebastião; Oliveira, Marcelo Magaldi; Arantes, Aluízio; Ulhoa, Tales Henrique; Morato, Eric Grossi

    Abstract in Portuguese:

    Grandes lesões que ocupam bilateralmente o espaço incisural posterior são de difícil abordagem cirúrgica pelos acessos clássicos. Recentemente, Kawashima et al. descreveram, em peças anatômicas, uma modificação do acesso occipital transtentorial, o acesso occipital bitranstentorial-falcino, para abordagem de grandes lesões que ocupam bilateralmente o espaço incisural posterior. Retata-se um caso de grande meningioma falco-tentorial que ocupava o espaço incisural posterior bilateralmente. O acesso occipital bitranstentorial-falcino permitiu exérese completa da lesão sem déficit no pós-operatório.

    Abstract in English:

    Lesions located in the bilateral posterior incisural space are difficult to treat due to limited exposure. The classical approaches to this area are limited for lesions located bilaterally and especially when the lesion extends also below the tentorium as it may occur with meningiomas. Kawashima et al. reported, in anatomic studies, a new occipital transtentorial approach: the occipital bi-transtentorial/falcine approach, to treat such lesions. We present a patient with a large falcotentorial meningioma, located bilaterally in the posterior incisural space. The occipital bi-transtentorial/falcine approach allowed an excellent surgical exposure and complete tumor removal with an excellent patient outcome.
  • Seesaw nystagmus caused by giant pituitary adenoma: case report

    Moura, Frederico Castelo; Gonçalves, Allan Christian Pieroni; Monteiro, Mário Luiz Ribeiro

    Abstract in Portuguese:

    Adenoma pituitário gigante é um tumor incomum, maior que 4 cm que produz sintomas endócrinos, perda visual e paralisia de nervos cranianos. Relatamos um caso de nistagmo em gangorra como sinal de apresentação de adenoma pituitário gigante. Um paciente de 50 anos, masculino, apresentava cefaléia, perda visual e nistagmo em gangorra. A perimetria revelou hemianopsia bitemporal e a imagem por ressonância magnética demonstrou um adenoma pituitário gigante. Após a cirurgia, o nistagmo desapareceu. Nosso caso é importante na compreensão da fisiopatogenia do nistagmo em gangorra, pois documenta sua ocorrência em paciente com hemianopsia bitemporal decorrente de tumor hipofisário sem compressão mesencefálica.

    Abstract in English:

    Giant pituitary adenomas are uncommonly large tumors, greater than 4 cm in size that can produces endocrine symptoms, visual loss and cranial nerve palsies. We report the rare occurrence of seesaw nystagmus as the presenting sign of giant pituitary adenoma. A 50-year-old man presented with headache associated with visual loss and seesaw nystagmus. Perimetry revealed bitemporal hemianopia and magnetic resonance imaging showed a giant pituitary adenoma. After surgery, nystagmus disappeared. Our case is relevant in understanding its pathogenesis since it documents seesaw nystagmus in a patient bitemporal hemianopia due to a large tumor but without mesencephalic compression.
  • Severe hyponatremia and the syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone (SIADH) associated with fluoxetine: case report

    Twardowschy, Carlos Alexandre; Bertolucci, Cristina Buselatto; Gracia, Cleverson de Macedo; Brandão, Marta Ângela de Souza

    Abstract in Portuguese:

    A hiponatremia é complicação significativa do tratamento com inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRS). Descrevemos o caso de uma paciente de 53 anos de idade que iniciou uso de fluoxetina 20 mg/dia para depressão. Nove dias depois, a paciente apresentou fraqueza, náusea, progredindo para confusão, inapetência e vômitos. Três horas depois ela tornou-se irresponsiva e teve uma crise convulsiva generalizada. Foi então trazida ao nosso serviço de emergência. Na admissão, a paciente estava normovolêmica, sem déficits motores focais, mas apresentava leve rigidez muscular generalizada e sinal de Babinski bilateralmente. O sódio sérico era 105 mmol/L, osmolaridade sérica, 220 mmol/L, e osmolaridade urinária, 400 mmol/L. Os outros exames laboratoriais, Raio-X do pulmão, líquido cefalorraqueano e tomografia do crânio eram normais. Ela foi diagnosticada como tendo SSIHAD induzida por fluoxetina sendo esta descontinuada. Nós iniciamos a correção da hiponatremia e, em 5 dias, o estado mental da paciente gradualmente retornou ao normal, paralelamente a resolução da hiponatremia. SSIHAD e hiponatremia devem ser consideradas em um paciente que apresenta deterioração de sua condição clinica quando estiver em uso de ISRS. O uso de antidepressivos ISRS deve ser lembrado no diagnóstico diferencial de hiponatremia induzida por drogas.

    Abstract in English:

    Hyponatremia is a significant complication of treatment with serotonin selective reuptake inhibitors (SSRI). We describe a case of a 53-year-old woman that was started on fluoxetine 20 mg/day for depression. Nine days later, the patient started with weakness, nausea, progressing to confusion, inapetence and vomit. Three hours later she became unresponsive and had a generalized seizure. She was brought to our emergency service. On admission, the patient was normovolemic, without focal motor deficits, but had mild generalized muscle rigidity and Babinski's sign bilaterally. Serum sodium was 105 mmol/L, serum osmolality, 220 mmol/L, and urinary osmolality, 400 mmol/L. The other laboratory exams, chest X-ray, cerebrospinal fluid and cranium tomography were normal. She was found to have fluoxetine-induced SIADH and it was descontinued. We started the hyponatremia correction and, in 5 days, the mental status of the patient gradually returned to a normal baseline, paralleling the resolution of her hyponatremia, without recurrence. Hyponatremia and SIADH should be considered if a patient experiences deterioration in his or her clinical condition while taking SSRI. The use of SSRI antidepressants should be remembered in the differential diagnosis of drug-induced hyponatremia.
  • Hypersexuality following bilateral thalamic infarction: case report

    Mutarelli, Eduardo G.; Omuro, Antonio M.P.; Adoni, Tarso

    Abstract in Portuguese:

    Hiperssexualidade é uma condição rara mas bem reconhecida após lesão do sistema nervoso central. A literatura medica registra casos secundários a disfunção do hipotálamo, do lobo temporal e do lobo frontal. Relatamos o caso de um homem de 63 anos de idade que desenvolveu alterações neuropsicológicas com hiperssexualidade como característica mais proeminente, desinibição, moderada perda de memória, hipersonia e irritabilidade após infarto talâmico paramediano bilateral. O SPECT evidenciou hipoperfusão frontal. Nós acreditamos que esses achados sejam expressão da disfunção de circuitos córtico-subcorticais frontais, particularmente do circuito órbito-frontal, secundária ao infarto dorsomedial do tálamo, que provavelmente desempenha papel relevante na determinação do comportamento sexual humano. Este caso favorece uma possível função moduladora do tálamo sobre os circuitos córtico-subcorticais frontais.

    Abstract in English:

    Hypersexuality is a rare but well recognized condition following brain injury. It has been described secondarily to dysfunction in the hypothalamus, the temporal and frontal lobes. We report a 63 year-old man that developed neuropsychological disturbances with hypersexuality as a prominent feature, disinhibition and moderate memory loss, hypersomnia and irritability after a bilateral paramedian thalamic infarction. A SPECT showed frontal hypoperfusion. We believe that these findings are expression of frontal-subcortical circuits dysfunction, particularly the orbitofrontal circuit, secondary to dorso medial thalamic infarction which probably plays a role in the determination of human sexual behavior. This case favors a thalamic modulation of frontal function.
  • Intramedullary spinal cysticercosis simulating a conus medullaris tumor: case report

    Guedes-Corrêa, José Fernando; Macedo, Ricardo Caratta; Vaitsman, Rafael Pereira; Mattos, Jorge Gomes de; Agra, Jovita Marques

    Abstract in Portuguese:

    Cisticercose é uma doença endêmica em vários países em desenvolvimento. Embora seja a doença parasitária mais freqüente do sistema nervoso central, o acometimento medular por cisticercos é raro. Pode ocorrer nas formas intradural extramedular, intramedular isolada, intramedular em associação com intradural extramedular, além da forma vertebral. Relatamos o caso de mulher de 53 anos de idade que se apresentou com dor lombar de início agudo, sem outros sintomas. Ressonância magnética (RM) identificou imagem cística na região do cone medular que, no estudo histopatológico, foi diagnosticada como cisticerco. A paciente recusou tratamento pós-operatório com anti-helmínticos e corticosteróides. Após oito anos de seguimento, a paciente exerce suas atividades quotidianas sem dificuldades, e estudos de RM anuais não mostram sinais de doença residual. Aspectos clínicos, fisiopatológicos, diagnósticos e terapêuticos da cisticercose intramedular são discutidos.

    Abstract in English:

    Cysticercosis is an endemic condition in many developing countries. Although it is the most common parasitic disease of the central nervous system, cysticercal involvement of the spinal cord is rare. It may occur as intradural extramedullary, intramedullary, intramedullary associated with intradural-extramedullary or as the vertebral presentation. We report the case of a 53-year-old woman who presented with low back pain of acute onset and no other symptoms. Magnetic resonance imaging (MRI) showed an intramedullary cyst of the conus medullaris region which, at pathological examination, was diagnosed as a cysticercal cyst. She refused anticysticercal agents and steroids postoperatively. After an eight-year follow-up, the patient performs the activities of her daily living with no difficulties, and annual spinal MRIs show no residual signs of the disease. Clinical, pathofisiological, diagnostic and therapeutic aspects of spinal cord intramedullary cysticercosis are discussed.
  • Angiopatia amilóide cerebral simulando tumor cerebral: relato de caso

    Andrade, Gustavo Cardoso de; Silveira, Roberto Leal; Pinheiro Jr., Nilson; Rocha, Eckstânio Marcos Melo; Pittella, José Eymard Homem

    Abstract in Portuguese:

    Descrevemos o raro caso de um paciente de 45 anos portador de lesão expansiva intracraniana por angiopatia amilóide cerebral com características clínicas e de imagem compatíveis com um glioma de baixo grau. A biópsia revelou angiopatia amilóide cerebral. Os achados clínicos, radiológicos e histopatológicos são discutidos e analisados juntamente à literatura disponível.

    Abstract in English:

    We describe the unusual case of a 45-year-old male patient harboring an intracranial mass due to cerebral amyloid angiopathy whose clinical and radiological features were those of a low grade glioma. Biopsy revealed cerebral amyloid angiopathy. The clinical, radiological and pathological findings are discussed as we review the available literature.
  • Ossificação do ligamento longitudional posterior: relato de caso

    Tella Jr, Oswaldo Inácio de; Herculano, Marco Antonio; Paiva Neto, Manoel Antonio; Faedo Neto, Atílio; Crosera, João Francisco

    Abstract in Portuguese:

    Ossificação do ligamento longitudinal posterior (OLLP) cervical é patologia rara em nosso meio que pode ser tratada por abordagem anterior ou posterior da coluna. Relatamos o caso de um homem japonês de 42 anos com paraparesia progressiva e TC e RM comprovando o diagnóstico de OLLLP, submetido a corpectomia anterior com artrodese. A fisiopatologia desta entesopatia, prevalência racial, quadro clínico, características radiológicas e opções do procedimento cirúrgico são revistos.

    Abstract in English:

    Posterior longitudinal ligament ossification of cervical spine is a rare condition among caucasians. A 42 years old japanese patient with progressive walking difficulty was diagnosed with this pathology by CT scan and MRI and treated surgically by an anterior approach with arthrodesis. Pathophisiology, racial prevelence, clinical picture, radiological caractheristics and surgical approaches options are revised.
  • Normatization of 702 images set from the International Affective Picture System (IAPS) in a Brazilian elderly sample for emotion and attention testing Theses

    Porto, Weyler Galvão
  • Neurological manifestations of dengue infection: clinical characteristics and cerebrospinal fluid analysis Theses

    Soares, Cristiane Nascimento
  • Intracranial complications of otorhinological infections Theses

    Góis, Carlos Rodolfo Tavares de
  • Infections following ventriculoperitoneal shunts in children and teenages Theses

    Lima, Márcia Maria Macêdo
  • Cerebellar cavernous malformations: systematic review of the literature Theses

    Oliveira, Jean Gonçalves de
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    Caixeta, Leonardo
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