Resumo em Português:

O objetivo deste estudo foi avaliar a segurança e eficácia do clobazam em crianças com epilepsia focal refratária. Nós investigamos 100 pacientes consecutivos em relação à etiologia da epilepsia, uso prévio de drogas anti-epilépticas, freqüência de crises e eventos adversos. Clobazam foi introduzido como terapia adjuvante em pacientes que não responderam a pelo menos duas monoterapias. A idade média foi 8 anos e 39 pacientes eram do sexo feminino. A dose média de clobazam foi 23,6 mg/dia. O uso médio de clobazam foi por 18,6 meses. Vinte e dois pacientes tiveram eventos adversos. Vinte e seis pacientes tornaram-se livres de crises, 11 tiveram melhora > 75% e em 58 não houve modificação na freqüência de crises. Cinco pacientes tiveram aumento na freqüência de crises. A eficácia do clobazam permaneceu por mais de um ano em 42% dos pacientes sem crises. Clobazam parece ser seguro e eficaz no tratamento de epilepsia focal na infância e deve ser considerado em pacientes com crises refratárias.

Resumo em Inglês:

The objective of this study was to evaluate the safety and efficacy of clobazam in children with refractory focal epilepsy. We investigated 100 consecutive patients concerning etiology of epilepsy, previously used antiepileptic drugs, seizure frequency and adverse events. Clobazam was introduced as add-on therapy in patients with previous failure of at least two monotherapies. Mean age was eight years-old and 39 patients were girls. Clobazam mean dosage was 23.6 mg/day. Mean use of clobazam was 18.6 months. Twenty-two patients had adverse events. Twenty-six patients became seizure-free, 11 had an improvement of >75% and in 58 there was no modification in seizure frequency. Five patients had an increase in seizure frequency. Clobazam efficacy lasted for more than one year in 42% of the seizure-free patients. Clobazam seems to be safe and effective in the treatment of focal epilepsy in childhood and should be considered in patients with refractory seizures.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Relatar os achados neurológicos e de imagem do sistema nervoso central (SNC), observados durante 24 meses de tratamento de reposição enzimática (ERT) com agalsidase-alfa, em pacientes com a doença de Fabry (FD). MÉTODO: 8 pacientes foram incluídos; 6 completaram 24 meses de ERT. Os dados foram obtidos aos 0, 12 e 24 meses de ERT. Lesões de substância branca (WML) foram avaliadas assim como sua relação com a idade e o exame neurológico (escore SNC). RESULTADOS: Os achados de ressonância nuclear magnética foram estáveis em 3 pacientes. As WML e o escore SNC pioraram em um caso; flutuaram em um outro caso; e melhoraram no sexto paciente. No todo, havia 15 WML antes da ERT e 19 WML depois de 24 meses de ERT. Em dois anos, 4 lesões desapareceram e 8 novas surgiram. CONCLUSÕES: Viu-se um padrão difuso de WML assintomáticas, na FD. Em dois anos, algumas WML surgiram, enquanto outras desapareceram. Resta demonstrar se esses fenômenos fazem parte da história natural da doença.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: To report the clinical and neuroimaging, central nervous system (CNS) findings of patients with Fabry disease (FD) during 24 months of enzyme replacement therapy (ERT) with agalsidase-alpha. METHOD: Eight patients were included. Six completed 24 months of ERT. Clinical and magnetic resonance imaging (MRI) data were obtained at 0, 12 and 24 months of ERT. White matter lesions (WML) were evaluated as well as their relation to age, symptoms and neurological examination (CNS score). RESULTS: MRI was stable in 3 patients. WML and CNS score worsened in one patient, fluctuated in another, and improved in the sixth patient. In the whole series, there were 15 WML at baseline, and 19 at the 24th month. In two years, 4 lesions disappeared, whereas 8 appeared. CONCLUSION: A widespread pattern of silent WML in FD was seen. In two years, some WML appeared, and some disappeared. If these phenomena were related to the natural history, remains to be demonstrated.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a evolução e aspectos na ressonância magnética (RM) da leucoencefalopatia posterior reversível (LPR) em crianças. MÉTODO: Nove crianças com sintomas neurológicos e aumento súbito da pressão arterial foram estudadas por exame de RM encefálica. RESULTADOS: Todas as crianças avaliadas tinham lesões vistas nas regiões parieto-occipitais em imagens ponderadas na seqüência FLAIR. Outras regiões também foram envolvidas. Quatro crianças apresentaram restrição na seqüência difusão e apenas duas com redução do coeficiente de difusão aparente (ADC), o qual evoluiu com lesões seqüelares em exame de controle; os outros pacientes tiveram regressão completa das lesões após terapia específica. CONCLUSÃO: A RM é um método importante para o diagnostico de LPR em pacientes com hipertensão arterial e sintomas neurológicos não específicos. Devido à evolução não ser favorável em todos os casos, a associação da difusão com ADC pode ser utilizada para predizer lesões irreversíveis.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: To describe the evolution and the magnetic resonance imaging (MRI) findings of the reversible posterior leukoencephalopathy (RLPS) in children. METHOD: Nine children with neurologic symptoms and sudden increase of the arterial pressure were studied by brain MRI. RESULTS: All children evaluated had lesions seen on FLAIR-weighted images of the parietal-occipital regions. Other regions were also involved. Four patients presented restriction on diffusion-weighted images and only two with reduction of the apparent diffusion coefficient (ADC), whitch evolved with neurologic sequels and persistence of the lesions on the control examination. The other patients had complete regression of the lesions after therapy. CONCLUSION: MRI is important to suggest the diagnosis of RPLS in patients with arterial hypertension and unspecific neurologic symptoms. Moreover, the outcome is not favorable all the time and the association of D-WI with ADC can be an instrument capable of predicting irreversible lesions.

Resumo em Português:

Estudar aspectos clínico-eletrencefalográficos de crianças com vômito ictal e sem sinais de lesão cerebral (síndrome de Panayiotopoulos). Foram estudadas 36 crianças na faixa etária de 2-13 anos. O início das crises ocorreu entre 1 e 5 anos de idade. Quatorze crianças tiveram crise única. Status epilepticus foi observado em 14 (38,8%) casos. Distúrbio da consciência foi relatado em 83,3% das crianças, desvio ocular em 27,7%, outros sintomas autonômicos e desvio da cabeça em 26,4%, generalização em 23,5%, bloqueio da fala ou sintomas motores da hemiface em 23,5% das crianças e sintomas visuais em um caso. O EEG mostrou pontas ou complexos de ponta-onda em 27 (75,0%) casos, bloqueados pela abertura dos olhos em 8 (22,2%) pacientes. Nove pacientes tiveram também pontas rolândicas e 3, pontas extraoccipitais outras. O EEG foi normal em 6 crianças. Não houve diferença clínica entre as crianças com pontas occipitais e extraoccipitais. Em crianças com crises autonômicas as pontas foram de predomínio occipital, mas bloqueio pela abertura dos olhos foi pouco freqüente. Em alguns casos houve sobreposição de diferentes síndromes idiopáticas focais da infância.

Resumo em Inglês:

To study clinical and EEG features of children with ictal vomiting and no underlying brain lesions (Panayiotopoulos syndrome). The subjects were 36 children aged 2-13 years. The onset of seizures occurred between 1 and 5 years of age. Fourteen children (38.8%) had a single seizure. Fourteen children (38.8%) had autonomic status epilepticus. Impairment of consciousness was reported in 30 (83.3%) children, eye deviation in 10 (27.7%) other autonomic symptoms and head deviation in 9, generalization in 8, visual symptoms in one child, and, speech arrest or hemifacial motor symptoms in 8 cases. The EEG showed occipital spikes or spike-wave complexes in 27 (75.0%) children, blocked by opening of the eyes in 8 (22.2%) cases. Nine patients (25%) also had rolandic spikes and 3 had extraoccipital spikes. Six (16.6%) patients had normal EEG. No clinical differences were observed between patients having occipital or extraoccipital spikes. In children only with autonomic seizures, the spikes are predominantly occipital but blockage by opening of the eyes is a less frequent feature. In some children there is an overlapping of different focal childhood idiopathic syndromes.

Resumo em Português:

A esclerose múltipla (EM) é doença auto-imune, desmielinizante e degenerativa que afeta o sistema nervoso central. Sua prevalência e seus aspectos clínicos variam de acordo com o continente estudado, sendo mais freqüente em caucasianos e indivíduos jovens entre a terceira e quarta décadas de vida. Dados epidemiológicos sobre o Brasil demonstram que a prevalência é variável, sendo mais freqüente nas regiões sul e sudeste que no norte e nordeste. O objetivo desse estudo é descrever as características clínicas e epidemiológicas da EM no Estado da Bahia, nordeste brasileiro. Assim, realizamos estudo de corte transversal durante o período de fevereiro a maio de 2005, no Núcleo de Apoio ao Pacientes com Esclerose Múltipla da Bahia, incluindo todos os pacientes consecutivos, com diagnóstico de EM, atendidos nesse período. Foi estudado um total de 121 pacientes, 80,2% do gênero feminino com uma relação de 4:1 com o gênero masculino, sendo observado maior freqüência de mulatos (64%) e da forma surto-remissão (91,3%). A maioria dos pacientes (68,7%) foi classificada como EM leve, sendo que os negros apresentaram indícios de pior prognóstico em relação aos outros pacientes.

Resumo em Inglês:

Multiple sclerosis (MS) is an autoimmune, demyelinating and degenerative disease that affects the central nervous system. Its prevalence and clinical aspects vary according to the continent considered, being more frequent in Caucasians and young individuals aged 20 to 40 years. Epidemiological data from Brazil show that prevalence is variable, being more frequent in the Southern and Southeastern areas of the country, rather than in the Northern and Northeastern areas. The purpose of this paper is to describe MS clinical and epidemiological features in the State of Bahia, in the Brazilian Northeastern region. Thus, we held a cross-sectional study over the period from February to May, 2005, in the Multiple Sclerosis Patient Support Center ("Núcleo de Apoio aos Pacientes com Esclerose Múltipla") of Bahia, which included all patients with a diagnosis of MS seen over this period of time. A total of 121 patients were investigated, being 80.2% females (female:male ratio=4:1), with higher frequency in mulatto individuals (64%), and the relapsing-remitting type (91.3%). Most patients (68.7%) had mild MS, and blacks were prone to worse prognosis compared to other patients.

Resumo em Português:

O acidente vascular cerebral (AVC) é reconhecido como uma das maiores causas de morbidade e mortalidade. Seqüelas decorrentes deste evento podem levar a inabilidade motora e déficits leves a graves. Para classificar melhor a disfunção sensitivo-motora, o equilíbrio e as habilidades para as atividades de vida diária, escalas de avaliações quantitativas e qualitativas estão sendo utilizadas. OBJETIVO: Correlacionar a escala de desempenho físico de Fugl-Meyer, a escala de equilíbrio de Berg e o índice de Barthel. MÉTODO: Foram selecionados 20 sujeitos com sequela de um único e unilateral AVC em fase crônica (>6 meses pós ictal), que passaram pelas avaliações por cerca de uma hora. RESULTADOS: A escala de Barthel correlacionou-se com a pontuação motora total de Fugl-Meyer (r=0,597, p=0,005). A seção para membros inferiores de Fugl-Meyer teve correlação positiva com a de Berg (r=0,653, p=0,002) e com a seção de equilíbrio da própria escala de Fugl-Meyer (r=0,449, p=0,047). Ambas as escalas de equilíbrio tiveram correlação entre si (r=0555, p=0,011). A divergência estatística apareceu quando se correlacionou a Escala de Barthel com o índice de Berg (r=0,425, p=0,062), não sendo estatisticamente significativo. CONCLUSÃO: O uso de escalas quantitativas e qualitativas mostrou ser um bom instrumento de medida para a classificação do quadro físico geral do paciente, ainda mais quando são aplicadas avaliações em conjunto que se relacionam positivamente.

Resumo em Inglês:

Stroke is one of the major causes of morbidity and mortality. Sequels deriving from this event may lead to motor disability and from mild to severe deficits. In order to better classify sensory-motor dysfunction, balance and ability to perform activities of daily living, quantitative and qualitative evaluation scales have been used. OBJECTIVE: To correlate the scales Fugl-Meyer assessment scale, Berg balance scale and Barthel index. Twenty subjects with sequel after a single, unilateral stroke in chronic phase (>6 months post ictus) were evaluated for about one hour. RESULTS: Barthel scale was statistically related to the total motor score of Fugl-Meyer assessment (r=0.597, p=0.005). The lower limb section at Fugl-Meyer had positive correlation with Berg scale (r=0.653, p=0.002) and with the balance section of Fugl-Meyer own scale (r=0.449, p=0.047). Both balance scales were correlated one with other (r=0.555, p=0.011). Statistical divergence appeared when Barthel's Index was correlated with Berg's Scale (r=0.425, p=0.062), and it is not statistically significant. CONCLUSION: The use of both quantitative and qualitative scales was shown to be a good measuring instrument for the classification of the general clinical performance of the patient, especially when positively related joint evaluations are applied.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a correlação entre dois instrumentos de avaliação cognitiva, o Mini-Exame do Estado Mental-grave (MEEM-g) e a Bateria para Comprometimento Grave (SIB), e compara-los com a Escala Funcional de Atividades Diárias Bristol. MÉTODO: Foram avaliados 50 pacientes provenientes do Setor de Neurologia do Comportamento - UNIFESP-EPM - com idade entre 57 e 95 anos (média 76,84 anos, desvio-padrão 7,94 anos e mediana 77,00 anos); 16 (32,0%) eram do sexo masculino; tempo de escolaridade era 4 a 15 anos (média 5,08±2,31 anos e mediana 4,00 anos). RESULTADOS: Foi possível observar aspectos de sensibilidade entre o MEEM tradicional e os outros dois instrumentos de avaliação para fases avançadas. CONCLUSÃO: É possível seguir acompanhando o paciente demenciado, mesmo em fases avançadas da doença, em relação às avaliações cognitiva e funcional.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To study the correlation between two tools for cognitive evaluation, Mini-Mental State Examination-severe (MMSE-s) and Severe Impairment Battery (SIB), and the Bristol Daily Activities Functional Scale. METHOD: 50 patients from the Behavioral Neurology Section - EPM-UNIFESP - were evaluated. Mean age was 76.8±7.9 (range 57 to 95); 32% were males; mean education was 5.0±2.3 years (range 4 to 15); mean disease duration was 3.9±1.5 years (range 2 to 10). RESULTS: Preliminary results in a small sample drawn from the study group do indicate a difference between the three cognitive scales. SIB and MMSE-s had a better correlation with functional score than MMSE, and MMSE-s had a correlation slightly better than SIB. CONCLUSION: These data indicate that it is possible to follow dementia patients up to severe stage as long as adequate instruments are used, and that there may be differences between scales with regard to sensitivity.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Poucos estudos investigaram anormalidades cerebrais em esquizofrenia de início precoce. OBJETIVO: Avaliar anormalidades cerebrais em tomografias computadorizadas (TC) em pacientes com esquizofrenia de início precoce. Método: Foram comparadas TCs de pacientes com esquizofrenia de início na infância (6-11 anos de idade) (N=6) e na adolescência (12-17 anos de idade) (N= 9). O diagnóstico foi feito de acordo com os critérios do DSM-III-R. A dilatação ventricular foi medida pela Razão Ventricular-Cerebral (VBR) e a atrofia cortical (avaliação da proeminência pré-frontal), pelo Índice de Atrofia Pré-Frontal (PFAI). RESULTADOS: Houve uma diferença do VBR, mas não do PFAI, entre pacientes e controles [8,26±2.79, e 5,71±3,26 (p=0,029), e [2,72±1,77, e 3,21±1,53 (p=0,424)]. A comparação entre crianças e adolescentes com esquizofrenia não revelou diferenças nestes parâmetros. CONCLUSÃO: Comparados aos controles, pacientes com esquizofrenia de início precoce na infância ou adolescência apresentam dilatação ventricular mais pronunciada. Nao houve diferenças em relação à atrofia pré-frontal.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Few studies investigated brain abnormalities in early onset schizophrenia. OBJECTIVE: To assess computed tomography (CT) abnormalities in patients with childhood or adolescence onset schizophrenia. Method: CT scans of patients with childhood (6 to 11 years old) (N=6) or adolescence (12-17 years old) (N=9) schizophrenia were compared to normal controls. Patients were diagnosed based on the DSM-III-R criteria. Ventricular enlargement was measured by the Ventricle to Brain Ratio (VBR) and Cortical Atrophy (pre-frontal prominence) was measured by the Pre-Frontal Atrophy Index (PFAI). RESULTS: There was a significant difference in VBR, but not in PFAI, between subjects and controls [8.26±2.79, and 5.71±3.26 (p=0.029)], and [2.72±1.77, and 3.21±1.53 (p=0.424)], respectively. There were no differences of VBR and PFAI between children and adolescents with schizophrenia. CONCLUSION: Compared to controls, patients with child or adolescent onset schizophrenia exhibit more pronounced ventricular enlargement. There were no differences regarding prefrontal atrophy.

Resumo em Português:

No período de 1989 a 2004 foram diagnosticados por meio de eletroneuromiografia 3125 casos consecutivos de Síndrome do túnel do carpo (STC) e destes, 43 (1,38%) estavam associados com ordenha; a média de idade foi 44,9 anos e 88,4% eram do sexo masculino. O tempo médio de atividade profissional era 247 meses; o tempo médio de ordenha diária era 146 minutos; a sintomatologia referida na consulta eletrodiagnóstica tinha em média 34 meses de duração e 83% a referiam bilateralmente. O estudo da condução senstiva do nervo mediano estava anormal em 75,6% na mão direita e em 66,7% da mão esquerda. A latência distal motora (LDM) do nervo mediano estava anormal em 92,1% à direita e em 80% à esquerda. Não havia diferença significante dos parâmetros eletrofisiológicos entre os lados direito e esquerdo. Na STC associada a ordenha, a maioria dos casos é de homens, a LDM está mais afetada que as latências distais sensitivas e as anormalidades eletrofisiológicas são simétricas. A ordenha poderia ser considerada um modelo para STC ocupacional e diferente da STC idiopática, há maior envolvimento dos fascículos motores.

Resumo em Inglês:

From 1989 to 2004, 3125 consecutive patients had electrodiagnosis of carpal tunnel syndrome (CTS); from these 43 cases (1.38%) were associated to manual milking; mean age was 44.9 years and 88.4% were male. The mean time in the milking profession was 247 months; the mean daily milking time was 146 minutes; symptoms referred at electrodiagnostic consultation had lasted on average 34 months, 83% were bilateral. The median sensory nerve conduction study was abnormal in 75.6% to the right and 66.7% to the left hand. The median nerve motor distal latency (MDL) was abnormal in 92.1% to the right and in 80.0% to the left hand. There were no differences between right and left for all electrophysiological parameters. In CTS related to manual milking most cases were men, with the MDL more affected than the sensory distal latencies and the electrophysiological abnormalities were found to be symmetric. Manual milking could be a natural model for occupational CTS. In contrast to idiopathic CTS, there was a greater involvement of motor fascicles; this finding is remarkable for CTS.

Resumo em Português:

O nervo ciático do rato é o modelo mais amplamente utilizado para o estudo da regeneração após uma lesão de nervo. Apesar do uso amplo para a avaliação da regeneração os métodos tradicionais, como a avaliação eletrofisiológica e histomorfométrica, nem sempre apresentam correlações com a recuperação motora e sensitiva. O objetivo deste estudo é investigar as possíveis correlações entre vários parâmetros da regeneração após a secção e reparo do nervo ciático do rato. Foi utilizado um experimento dividido em dois estágios para obter 17 parâmetros após a realização de avaliações eletrofisiológica, histomorfométrica e funcional. A análise das possíveis correlações foi obtida através da aplicação do método de Pearson. Somente duas correlações positivas entre diferentes tipos de avaliações foram obtidas, entre o índice funcional ciático e o diâmetro proximal das fibras (r=0,56, p<0,01) e entre o índice funcional ciático e o diâmetro distal das fibras (r=0,50, p<0,01). Concluímos que as correlações entre diferentes métodos de avaliação da regeneração no nervo ciático do rato são pouco freqüentes.

Resumo em Inglês:

The rat sciatic nerve is a well-established model for the study of recovery from peripheral nerve injuries. Traditional methods of assessing nerve regeneration after nerve injury and repair, such as electrophysiology and histomorphometry, despite widely used in neural regeneration experiments, do not necessarily correlate with return of motor and sensory functions. The aim of this experimental study is to investigate the possible correlation between several parameters of peripheral nerve regeneration after repair of sectioned sciatic nerve in Wistar rat. A two-stage approach was used to obtain 17 parameters after electrophysiological, morphometric and sciatic functional index evaluations. Pearson's correlation analysis was performed between these results. Only two positives correlations between different classes of peripheral nerve assessments were noted, between sciatic functional index and proximal nerve fiber diameter (r=0.56, p<0.01) and between sciatic functional index and distal fiber diameter (r=0.50, p<0.01). The data presented in our study demonstrates that there is a poor correlation between the sciatic functional index and outcome measures of electrophysiological and morphometric evaluations.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Relatar nossos dados sobre a síndrome pós-laminectomia (SPL) e as causas cirúrgicas e não-cirúrgicas. MÉTODO: Foram revisados 121 prontuários de pacientes submetidos a laminectomia, hemilaminectomia combinadas com discectomia e/ou foraminotomia realizadas no Instituto de Neurologia Deolindo Couto entre janeiro de 1997 e outubro de 2004. RESULTADOS: Dos 121 pacientes que sofreram intervenção cirúrgica lombar, 47 (38,8%) apresentaram critérios para a SPL. Dos 26 pacientes que apresentaram diagnóstico pré-operatório de estenose lombar, 8 (30,7%) apresentaram SPL; dos 83 com hérnia de disco, 31 (37,3%) tiveram a síndrome; e dos 12 pacientes com estenose lombar associada com hérnia de disco, 7 (58,3%) tiveram a SPL. CONCLUSÃO: A síndrome pós-laminectomia permanece um desafio para os cirurgiões. Há uma busca incessante pelas causas e os mecanismos de ação desta síndrome e o melhor método de tratamento.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To report our data of cases of failed back surgery syndrome (FBSS) and surgical and nonsurgical etiologies. METHOD: The medical charts of 121 patients submitted to laminectomy, hemilaminectomy combined with discectomy and/or foraminotomy between January 1997 and October 2004 in the Instituto of Neurologia Deolindo Couto were reviewed. The inclusion criterion was does not improve or the symptoms return after the surgery and with a minimum of three medical consultations with adequate investigation for the diagnosis. The patients had been divided in three main pre-surgical diagnosis: herniated disc, lumbar stenosis and the association of these. RESULTS: From the 121 patients submitted to spine surgical intervention, 47 (38.8%) had presented criteria for the FBSS. Among the 26 patients who had presented operative diagnosis of lumbar stenosis, 8 (30.7%) had presented FBSS; of the 83 with disc herniation, 31 (37.3%) had the syndrome; and the 12 patients with lumbar stenosis associated with disc herniation, 7 (58.3%) had failure of the back surgery. CONCLUSION: The failure of back surgery remains a challenge for the surgeons. There is an incessant search for the causes and the action mechanisms of this syndrome and the best method of treatment.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Descrever nossa experiência com o uso de parafusos na massa lateral de C1 como parte de uma montagem para estabilização do complexo C1-C2 e relatar uma fixação alternativa em três pontos do complexo C1-C2. MÉTODO: Todos os pacientes em que pelo menos um parafuso na massa lateral de C1 foi colocado como parte de uma montagem para estabilização C1-C2 entraram neste estudo. Em certos pacientes com maior chance de não-união, uma montagem alternativa foi usada: parafusos transarticulares C1-C2 associados a parafusos na massa lateral de C1. RESULTADOS: Foram colocados 21 parafusos na massa lateral de C1 em 11 pacientes e em três pacientes foi usada a montagem alternativa. Todos os pacientes evoluíram para uma união sólida e estável. CONCLUSÃO: Parafusos na massa lateral de C1 são seguros e conferem estabilidade imediata. Parafusos na massa lateral de C1 combinados a parafusos transarticulares são exequíveis e também excelente alternativa para fixação rígida em três pontos do complexo C1-C2.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To describe our experience with C1 lateral mass screws as part of a construct for C1-2 stabilization and report an alternate method of C1-C2 complex three-point fixation. METHOD: All patients that had at least one screw placed in the lateral mass of C1 as part of a construct for stabilization of the C1-C2 complex entered this study. In selected patients who had a higher chance of nonunion an alternate construct was used: transarticular C1-C2 screws combined with C1 lateral mass screws. RESULTS: Twenty-one C1 lateral mass screws were placed in 11 patients. In three patients the alternate construct was used. All patients had a demonstrable solid and stable fusion on follow-up. CONCLUSION: C1 lateral mass screws are safe and provide immediate stability. The use of C1-C2 transarticular screws combined with C1 lateral mass screws is a feasible and also an excellent alternative for a three-point fixation of the C1-C2 complex.

Resumo em Português:

No tratamento de aneurismas paraclinoideos complexos e cavernosos gigantes, a preservação da patência vascular nem sempre é possível, e a oclusão terapêutica da carótida ainda é uma opção importante no seu manejo. Uma avaliação pré-operatória completa da reserva circulatória carotídea, incluindo o uso do teste de oclusão temporária por balão associado à tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) podem ser de grande utilidade para definir a opção terapêutica a ser adotada. Nós apresentamos uma série de quinze pacientes com dezesseis aneurismas complexos ou gigantes do segmento oftálmico e cavernoso da artéria carótida, que foram tratados de acordo com determinado protocolo de investigação pré-operatória. Anastomose com enxerto de veia safena entre a carótida extra e intracraniana foi reservada para os casos em que a oclusão carotídea estaria associada a um alto risco de complicações isquêmicas e foi realizado em três pacientes. Apesar das dificuldades em lidar com aneurismas complexos como os aqui relatados, é possível obter um bom resultado clínico nestes pacientes com o paradigma desenhado.

Resumo em Inglês:

In the treatment of complex paraclinoidal and giant cavernous aneurysms, preservation of the patency of the internal carotid artery (ICA) is not always possible, and therapeutic occlusion of the carotid is still an important option for their management. A complete preoperative evaluation of the carotid reserve circulation, including the use of temporary balloon occlusion test and single photon emission computerized tomography (SPECT) should be included in the current paradigms of paraclinoidal and intracavernous aneurysms management. We present a series of fifteen patients with sixteen giant or complex carotid cavernous or ophthalmic aneurysms that were treated following a protocol for our preoperative decision-making analysis. Extracranial to intracranial saphenous vein bypass was reserved to the cases where carotid occlusion would be associated with high risk of ischemic complications and was performed in three patients. Besides the difficulties in dealing with those complex aneurysms, good clinical outcome was possible in our experience with the designed paradigm.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Comparar através da análise da expressão dos níveis de RNA, a presença e a relevância dos genes NM23-H1 e TIMP-1 no controle da invasão celular tumoral dentro do tecido cerebral normal em: astrocitoma difuso (OMS II) e glioblastoma multiforme (OMS:IV). MÉTODO: Análise em "Northern blot" dos genes NM23-H1 e TIMP-1. Oito astrocitomas fibrilares difusos (OMS II) e 19 glioblastomas multiformes foram analisados para determinar se TIMP-1 e NM23-H1 estavam relacinados à inibição da invasão tumoral nas neoplasias do sistema nervoso central, quantificando os níveis de RNA dos respectivos genes extraídos diretamente dos tumores. 10 mg por amostra de RNA total foram fracionados de gel de formaldeído e transferidos para os filmes de hibridação. Níveis específicos de RNAs foram determinados na espectrofotometria. Valores das razões entre NM23-H1/GAPDH e TIMP-1/GAPDH foram submetidos à análise de variabilidade das médias. RESULTADOS: A análise da expressão do gene TIMP-1 mostrou supressão em tumores gliais malignos. CONCLUSÃO: Os resultados indicam que existe relação direta entre níveis baixos de TIMP-1 e malignidade dos gliomas. O gene NM23-H1 foi detectado em todas as amostras, mas não foi possível relacionar sua subexpressão ou superexpressão com algum fenótipo de invasividade.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: To evaluate using transcription analysis the presence and importance of two genes: NM23-H1 and TIMP-1 on control of tumor cell invasion in diffuse astrocytomas (WHO II) and glioblastoma multiforme (WHO IV). METHOD: Northern blot analysis of NM23-H1 and TIMP-1 was performed. Eight diffuse astrocytomas and 19 glioblastomas (WHO IV) were analyzed to determine if TIMP-1 and NM23-H1 were candidates to inhibition of tumor cell invasion quantitated RNA levels. The samples were collected directly from operating room. Total cellular RNA was extracted from frozen tissue samples using guanidinium-isothiocyanate and cesium chloride gradients. Total RNA (10 mg per sample) from tumor tissue were size fractionated through 1% agarose-formaldehyde gel and transferred to nylon filters and then hybridized to 32P-labeled DNA probes and placed for autoradiography. Levels of specific RNAs were determined by computer-assisted laser densitometry. Blot filters were sequentially hybridized to nm23 and TIMP-1 probes in addition to GAPDH, as a control. Statistical analyses were carried out according to t-test for equality of means. RESULTS: NM23-H1 were detected in each sample, however it did not correlate with malignancy and invasiveness. On the other side TIMP-1 gene expression showed a clear correlation between low expression and invasiveness. CONCLUSION: The data suggest that TIMP-1 is an inhibitor of high grade gliomas invasion. NM23-H1 was present in the entire gliomas sample, but it did not vary in diffuse astrocytomas and glioblastomas.

Resumo em Português:

A gliomatosis cerebri (GC) é uma forma rara de neoplasia do sistema nervoso central em que existe o envolvimento difuso do tecido nervoso com ou sem a presença de massa tumoral. A origem do tumor é incerta, bem como se representa uma doença de início difuso ou uma infiltração a partir de um foco de neoplasia. Foram estudadas as características histopatológicas de seis casos com diagnóstico de GC e realizada imuno-histoquímica utilizando-se GFAP, sinaptofisina, nestina e vimentina. A maioria das células tumorais mostrou-se negativa para GFAP, apesar de existirem focos de positividade para este marcador em todos os casos. Observamos muitas células positivas para nestina e para vimentina em todas as amostras estudadas. Estas células poderiam indicar a origem do tumor em células multipotenciais com alto grau de mobilidade.

Resumo em Inglês:

Gliomatosis cerebri (GC) is a rare form of CNS neoplasia in which there is diffuse involvement of the nervous tissue with or without the presence of tumor mass. The origin of the tumor is unknown, nor whether it represents a disease with diffuse onset or infiltration from a neoplastic focus. Here we studied the histopathologic characteristics of 6 cases with a diagnosis of GC and performed an immunohistochemical analysis using glial fibrillary acidic protein (GFAP), synaptophysin, nestin and vimentin. Most tumor cells were negative for GFAP, even though there were foci of positivity for this marker in all cases. We detected the presence of many positive cells for nestin and vimentin in all studied samples. The presence of these cells may indicate origin of the tumor from undifferentiated cells with a high degree of mobility.

Resumo em Português:

O gliotóxico brometo de etídio (BE) foi utilizado para o estudo da resposta macrofágica e astrocitária sob imunossupressão com ciclofosfamida (CY). Investigou-se a imunorreatividade astrocitária à proteína glial fibrilar ácida (GFAP) e à vimentina (VIM), e a imunorreatividade macrofágica ao ED1 após injeção do BE. Foram utilizados ratos Wistar adultos injetados na cisterna basal com salina a 0,9% (grupo I), BE a 0,1% (grupo II) e BE a 0,1%, imunossuprimidos com CY (grupo III). Fragmentos do tronco encefálico foram colhidos do 1º ao 21º dia pós-injeção para estudo imuno-histoquímico da GFAP, VIM e ED1. Nos grupos II e III, observou-se imunorreatividade aumentada para GFAP e re-expressão de VIM. No grupo II, células ED1-positivas foram observadas a partir do 2º dia e no grupo III, a partir do 3º dia. Aos 14 dias pós-injeção, havia mais células ED1-positivas no grupo III. A CY aparentemente não alterou a resposta astrocitária.

Resumo em Inglês:

The gliotoxic ethidium bromide (EB) was used to study morphologically the macrophagic and astrocytic response under immunosuppression by cyclophosphamide (CY). Astrocyte immunoreactivity to glial fibrillary acidic protein (GFAP) and vimentin (VIM) and macrophagic immunoreactivity to ED1 were investigated after EB injection. Male Wistar rats were injected with 0.9% saline solution (group I), 0.1% BE (group II) and 0.1% EB associated with CY treatment (group III). Brainstem samples were collected from the 1st to the 21st day post-injection for GFAP, VIM and ED1 immunostaining. In groups II and III, it was observed increased immunoreactivity to GFAP and reexpression of VIM. In group II, ED1-positive cells were noted after the 2nd day and in group III, after the 3rd day. On the 14th day post-injection, it was observed a greater quantity of ED1- positive cells in group III than in group II. Apparently, CY did not change the astrocytic response pattern.

Resumo em Português:

Os meningeomas são neoplasias derivadas das células aracnóideas, sendo sua origem ligada a alterações genéticas idiopáticas (deleção do braço longo do cromossomo 22), doenças predisponentes à sua formação e indução por radioterapia. Relata-se o caso de um homem de 50 anos com meningeoma pós-radioterapia diagnosticado 20 anos após o tratamento de um oligodendroglioma. Os critérios que suportam o diagnóstico de meningeoma induzido por radioterapia são discutidos, assim como é revisada a literatura pertinente ao assunto.

Resumo em Inglês:

Meningiomas are neoplasms derived from arachnoid cells with their origin linked to idiopathic genetic abnormalities (delection of the long arm of chromosome 22), predisposing diseases and radiotherapy induction. We report the case of a 50 years-old man radiation-induced meningioma 20 years after the diagnosis, surgical and radiation treatment of an oligodendroglioma. The supporting diagnostic criteria of radiation-induced meningiomas are discussed and the pertinent literature of the theme is revised.

Resumo em Português:

Relatamos a associação de dois casos distintos de neuromesoectodermose ocorridos em uma mesma família, um manifestado através da neurofibromatose tipo 1 e outro através da esclerose tuberosa. O encontro de dois distúrbios entre primos de primeiro grau, ocasionados por diferentes mutações genéticas e transmitidos por herança autossômica dominante, sugere uma possível correlação entre eles. Também são descritas as manifestações clínicas, suas conseqüências e os critérios diagnósticos das duas doenças, visando ressaltar a importância do diagnóstico precoce.

Resumo em Inglês:

We relate the association of two distinct cases of neuromesoectodermosis occurred in a family, one manifested as neurofibromatosis type 1 and the other as tuberous sclerosis. The two anomalies at cousins, caused by different genetic mutations and transmitted by autosomal dominant inheritance, suggest a possible relation between them. Also, clinical manifestations are described, their consequences and the diagnostic criteria of both illnesses, emphatizing the importance of the precocious diagnosis.

Resumo em Português:

MOTIVO: O impacto causado pela cefaléia pode impedir a aderência a um programa regular de atividade física. OBJETIVO: Avaliar a prevalência e as características da cefaléia em uma população de praticantes de exercícios físicos. MÉTODO: Cem alunos de uma academia foram avaliados. Todos eram alunos regulares por pelo menos 12 meses e praticavam exercícios aeróbicos pelo menos 3 vezes por semana. Um questionário sobre a prevalência e características da cefaléia foi aplicado a todos aqueles que apresentaram nos últimos 12 meses. O questionário de avaliação de impacto MIDAS também foi aplicado. RESULTADOS: 57 homens e 43 mulheres foram incluídos. Oitenta apresentaram cefaléia no período avaliado. Em 63% a dor era pulsátil. Em 73% da amostra a freqüência de crises situava-se em menos de 1 vez a cada 10 dias. O escore do questionário MIDAS foi inferior a 5 em 83% desses pacientes. CONCLUSÃO: Embora não avaliados por médico e baseado em recall, os dados sugerem alta prevalência de cefaléia com critérios de migrânea. É incerto se a prática regular de exercícios físicos reduz a freqüência de crises ou se os sofredores de cefaléia com baixa freqüência de crises são os que fazem atividade física regular.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: The burden of headache may impede sufferers from adhering to a routine of physical activity. OBJECTIVE: To evaluate the prevalence and characteristics of headache in a health club population. METHOD: One hundred attendees of a health club were interviewed. They all were regular attendees for the previous 12 months and practiced aerobic exercises no less than 3 times a week. A questionnaire with characteristics of headache was applied to all who had a headache attack during the previous 12 months. MIDAS questionnaire was used as well. RESULTS: 57 men and 43 women were included. Eighty subjects had a headache attack, which was pulsatile in 63% of the sufferers. MIDAS was lower than 5 days in 83% of the subjects. CONCLUSION: Although retrospective and based on recall, this study suggests that most of the regular exercise practitioners presented clinical characteristics of migraine. It is uncertain whether the regular practice of physical exercise has a role in reducing the impact life or those suffering less are the ones who practice exercise.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Estudos têm estabelecido maior prevalência de transtornos psiquiátricos em diabéticos. OBJETIVO: Descrever as características sócio-demográficas e comparar a freqüência daqueles na população diabética e nos indivíduos não-diabéticos. MÉTODO: Estudo de corte transversal, com grupo de comparação. Oitenta e quatro pacientes diabéticos foram comparados a igual número de pacientes não-diabéticos agrupados quanto ao gênero, idade e residência. Aplicou-se questionário-padrão e a avaliação psiquiátrica foi realizada através do Mini Internacional Neuropsychiatric Interview. RESULTADOS: Transtorno de ansiedade generalizada foi freqüente tanto entre os diabéticos (73,8%) quanto os não-diabeticos (65,5%). Transtornos fóbico-ansiosos representaram 42,8% entre os diabéticos e 31,5% nos não-diabéticos. Transtornos do humor foram de 53,5% no grupo de diabéticos e 29,1% entre os não-diabéticos. Somente as categorias risco de suicídio (p=0,03) e episódio hipomaníaco passado (p=0,006) foram as que tiveram significância estatística para os diabéticos. CONCLUSÃO: Os transtornos de ansiedade e de humor foram os mais encontrados, predominando entre os diabéticos.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Studies have established higher prevalence of psychiatric disorders in diabetic patients. OBJECTIVE: To describe the socio-demographic and clinic characteristics and to compare the frequency of them in the diabetic and non-diabetic populations. METHOD: Transversal study with comparing groups. Eighty four diabetic patients were compared with similar number of non-diabetic gathered with respect to gender, age and place of residency. RESULTS: Generalised Anxiety Disorder was frequent in both groups: 73.8% in diabetics and 65.5% in non-diabetics. The Phobic-Anxious Disorders represented 42.8% in diabetic group and 31.5% in non-diabetic. The rates of Mood Disorders were 53.5% in diabetics and 29.1% in non-diabetics, where only the categories Suicidal Risk (p=0.03) and Past Hypo-Maniac Episode (p=0.006) were of statistical significance for diabetics. CONCLUSION: anxiety and mood disorders were the most frequent, and predominant in diabetic patients.

Resumo em Espanhol:

OBJETIVO: Comparar el rendimiento en tareas de función ejecutiva (FE) en sujetos con enfermedad de Parkinson (EP) leve a moderada (Hoehn y Yahr <3) no dementes y en sujetos con enfermedad degenerativa cerebelosa pura (EC), a fin de evaluar el eventual rol diferencial de los ganglios basales y el cerebelo en esa función. MÉTODO: Se evaluaron 14 pacientes con EP y 14 con EC apareados por sexo, educación, duración de enfermedad y MMSE, mediante tests neuropsicológicos estándar y el test de Wisconsin [WCST]). Se compararon puntajes Z promedio de cada grupo mediante prueba de "t" para muestras independientes. RESULTADOS: El grupo EC rindió significativamente menos en pruebas de atención y FE presentando errores perseverativos y no perseverativos durante el WCST. El grupo EP mostró aumento significativo de errores no perseverativos en relación al estándar esperado, sin alcanzar diferencias significativas con el grupo EC. CONCLUSIÓN: el grupo EC mostró defectos significativamente mayores en tareas de FE exhibiendo un patrón de disfunción prefrontal.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To compare executive functions (EF) in non-demented mild to moderate Parkinson's disease (PD) (Hoehn and Yahr <3) and pure degenerative cerebellar disease (CD) in order to evaluate the relative contribution and differential role of basal ganglia and cerebellum in those functions. METHOD: 14 patients with PD and 14 patients with CD matched by sex, education, disease's duration and MMSE were selected. A standardized neuropsychological battery and the Wisconsin Card Sorting Test (WCST) were administered. Z scores were compared for both groups through t-test for independent samples were used. RESULTS: The cerebellar group showed significant lower performance in measures of attention and EF, with a significant increase in both perseverative and non perseverative errors during the WCST. On the other hand the PD group showed a selective increase of non perseverative errors, without reaching significant between group difference. CONCLUSION: The CD group appears to have greater deficits in EF with a pattern of prefrontal dysfunction.

Resumo em Português:

As fraturas das regiões torácica e lombar da coluna vertebral constituem amplo espectro de diferentes tipos de lesões resultantes de mecanismos fisiopatológicos distintos. A fim de se reduzir as controvérsias existentes a respeito da conduta destas lesões é necessária a utilização de uma classificação que permita a sua correta caracterização. Neste estudo avaliamos retrospectivamente 33 pacientes portadores de fraturas tóraco-lombares com o objetivo de categorizar e avaliar os fatores relacionados a esta patologia. O mecanismo de trauma mais freqüente foi queda de altura, presente em 24 casos. Na maioria dos pacientes (57,6%) as fraturas localizaram-se na transição tóraco-lombar (T12-L1) e o quadro neurológico mais freqüente foi o déficit sensitivo-motor completo abaixo da lesão, em 45,45% dos casos. A apresentação neurológica foi mais grave nos pacientes com lesões torácicas em relação às lesões lombares (teste de Fischer, p=0,039). Uma correlação positiva foi observada entre a severidade do quadro neurológico e a gravidade da lesão segundo a classificação de Magerl (r de Pearson=0,85, p<0,001). Concluímos que as fraturas tóraco-lombares são lesões graves considerando a apresentação neurológica inicial e que é necessária a utilização de uma classificação ampla e adequada como a utilizada no presente estudo.

Resumo em Inglês:

The thoracolumbar spine fractures constitute a wide spectrum of resultant lesions, with distinct injury mechanisms. In order to reduce the controversies concerning about the management of these fractures, a universally accepted classification is necessary. In this study we evaluated retrospectively 33 patients with thoracolumbar spine fracture, with the goal of categorize and evaluate the factors related to this pathology. A complete radiological investigation, complaining of plain radiography, computed tomography and magnetic ressonance imaging, was used to classify these fractures. Fall was the more common mechanism, present in 24 cases. In 57.6% of the patients, the fractures located at thoracolumbar transition (T12-L1) and the more frequent neurological presentation was total deficit, present in 45.45%. The neurological presentation was more serious in patients with thoracic lesions regarding lumbar lesions (Fischer's test, p=0.039). A positive correlation was observed between severity of the neurological presentation and gravity of the lesion according to Magerl's classification (Pearson's method, r=0.85, p<0.001). In conclusion, thoracolumbar spine fractures are serious lesions considering the initial neurological presentation; a wide and accurate classification, as we used, is necessary to describe these injuries and may help resolve some of the controversies concerning the management of these lesions.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Estabelecer valores de referência para medidas de velocidade sanguínea e índices de impedância em indivíduos saudáveis por meio do Doppler transcraniano convencional (DTC) e observar suas variações em relação à idade e sexo. MÉTODO: Foram examinados 88 voluntários assintomáticos, sem antecedentes de doença cerebrovascular, cardíaca ou vascular periférica. Os exames de DTC foram realizados pelo mesmo examinador, sendo as artérias cerebrais médias, anteriores e posteriores estudadas por meio da janela temporal e as artérias vertebrais e basilar por meio da janela suboccipital. Foram arquivados os valores de velocidade média (VM), velocidade de pico sistólico (VPS), velocidade diastólica final (VDF) e índices de resistência (IR) e pulsatilidade (IP) de cada segmento arterial examinado. RESULTADOS: Os limites de referência encontrados por nós foram semelhantes aos descritos por outros autores para todos os parâmetros estudados. Houve tendência das velocidades de fluxo diminuírem e dos índices de impedância aumentarem com o avançar da idade. Os valores de velocidade nas mulheres foram superiores aos encontrados em homens. CONCLUSÃO: O DTC se mostrou útil na avaliação hemodinâmica cerebral de nossa população. Os nossos resultados são semelhantes aos de outros estudos, tanto nos valores de referência quanto na sua relação com a idade e o sexo.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To establish reference values for measures of blood flow velocities and impedance indexes in healthy individuals through conventional transcranial Doppler (TCD) and to observe their variations in relation to the age and sex. METHOD: 88 asymptomatic volunteers were examined without antecedents of cardiac, peripheral or cerebrovascular diseases. The TCD were accomplished by the same examiner. The middle, anterior and posterior cerebral arteries were studied through the temporal acoustic window and the vertebral and basilar arteries through the suboccipital acoustic window. The values of mean velocity (MV), peak-systolic velocity (PSV), final diastolic velocity (FDV), resistance index (RI) and pulsatility index (PI) of each examined arterial segment were filed. RESULTS: The reference limits found by us were similar to the described by other authors for all of the studied parameters. There was tendency of the flow velocities decrease and of the impedance indexes increase with moving forward of the age. The values of velocities in the women were superior to the found in men. CONCLUSION: TCD was shown useful in the evaluation of hemodynamic cerebral for our population. Our results are similar to the other studies, so much in the reference values as in relationship with the age and the sex.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A craniectomia descompressiva (CD) é técnica utilizada para tratamento da hipertensão intracraniana (HIC) pós-traumática. Sua indicação ainda não está bem definida na população pediátrica. OBJETIVO: Relatar a utilização desta técnica em sete casos pediátricos. MÉTODO: Estudo retrospectivo de sete pacientes (2 a 17 anos) que receberam CD unilateral para tratamento de HIC. Todos tiveram monitorização pós-operatória da pressão intracraniana (PIC) e a CD foi classificada em ultra-precoce (<6h), precoce (6-12h) e tardia (>24h) de acordo com o seu tempo de realização após o trauma. O seguimento mínimo foi seis meses. RESULTADOS: Os pacientes foram seguidos por tomografia e quadro clínico, sendo classificados de acordo com a Escala de Outcome de Glasgow (GOS). Três pacientes faleceram (GOS1), um estava em estado vegetativo (GOS2), dois com déficit neurológico moderado (GOS3 e 4) e um com reabilitação funcional completa (GOS5) à época da alta hospitalar. Após período mínimo de seis meses, o paciente que estava em estado vegetativo e um dos que tinha déficit neurológico moderado melhoraram. Perdeu-se seguimento do paciente com alta em GOS4. Como complicação, ocorreram coleção subdural (2), hidrocefalia (1) e infecção superficial (1). Dos quatro que sobreviveram, dois receberam cranioplastia autóloga e os outros dois, heteróloga. CONCLUSÃO: A CD é método eficaz para redução da PIC, mas não é isenta de complicações. Sua aplicação ainda não está bem definida na população pediátrica, carecendo de estudos multicêntricos.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Decompressive craniectomy (DC) is a surgical technique used to treat patients with elevated intracranial pressure often found in head injury. Its indication remains a controversial issue in the pediatric population. OBJECTIVE: To report seven cases managed with this technique. Method: Retrospective study of seven patients, aged from 2 to 17 years, treated with unilateral DC due to increased intracranial pressure (ICP) as a consequence of head injury. All patients had ICP monitored post operatively and the DC classified as ultra-early (<6h), early (6-12h) or late (>24h) according to the time of its application. The minimum follow-up was six months. RESULTS: Patients were evaluated with CT scans and clinical exams, and graded according the Glasgow Outcome Scale (GOS). Three patients deceased (GOS1), one was in vegetative state (GOS2), two recovered but still requiring nursing care (GOS3 and 4), and one had a full recovery (GOS5) at hospital discharge. After six months the GOS2 and a GOS3 patients achieved full recovery (GOS5). Subdural collection (2), hydrocephalus (1) and superficial infection (1) occurred as complication. Two patients had autologous cranioplasty and the other two heterologous cranioplasty. CONCLUSION: Decompressive craniectomy remains a feasible treatment method to lower the ICP, but is not safe from complications. A multicentric study should be done for appropriate protocol treatment of pediatric patients.

Resumo em Português:

O torcicolo paroxístico benigno da infância é distúrbio que ocorre de modo súbito e espontâneo nos primeiros meses de vida. A cabeça do paciente desvia-se para um dos lados, mantendo-se assim por horas a dias; outros sintomas podem ocorrer associadamente como vômitos, sudorese, palidez, irritabilidade, cefaléia e marcha instável. Relatamos seis pacientes com torcicolo paroxístico benigno da infância, cujos sintomas e sinais surgiram nos primeiros seis meses de vida e desapareceram até os cinco anos de idade. É importante que o médico possa reconhecer este distúrbio benigno, para oferecer um prognóstico apropriado e não realizar exames desnecessários, que vão gerar apenas custos e ansiedade para as crianças e os seus pais.

Resumo em Inglês:

Benign paroxysmal torticollis of infancy is an episodic disorder that occurs suddenly and spontaneously in the first months of life. The patient's head tilts to one side for hours or days, and sometimes it can be associated with other symptoms like vomiting, sweating, pallor, irritability, headache and unstable gait. We report six patients with benign paroxysmal torticollis of infancy, whose symptoms began within the first six months of life and disappeared by five years of age. It is important that the physician be able to recognize this benign disorder to provide appropriate prognosis and not do unnecessary exams which would only cause expenses and anxiety for the child and their parents.

Resumo em Português:

Prolactinomas são os tumores hipofisários mais comuns, podendo co-secretar GH (hormônio do crescimento). IGF-1 (fator de crescimento insulina-símile-1) é o principal responsável pelas ações do GH e parâmetro diagnóstico de acromegalia. Objetivando determinar por uma dosagem de IGF-1, na avaliação inicial de pacientes com prolactinoma, ocorrência de tumores mistos [GH e prolactina (PRL)], estudamos 7 homens e 27 mulheres, entre 19 e 72 anos, confrontando-os aos resultados de GH basal e durante teste oral de tolerância à glicose, quando GH basal >0,4 ng/mL ou níveis de IGF-1 alterados. A proporção de pacientes com GH >0,4 ng/mL e IGF-1 elevada foi alta; mas, após administração de 75g de glicose por via oral, nenhum paciente foi diagnosticado como acromegálico. Sugerimos, porém que a dosagem de IGF-1 seja realizada pelo risco de co-secreção de GH nos prolactinomas. Atenção especial para pacientes que apresentem significativa diminuição dos níveis de PRL, sem correspondente regressão do tamanho do adenoma.

Resumo em Inglês:

Prolactinomas are the most frequent pituitary tumors and may co-secrete GH (growth hormone). IGF-1 (insulin-like growth factor-1) is the main responsible for GH actions and a parameter for the diagnosis of acromegaly. With the objective of identifying through a IGF-1 levels analysis, in the initial evaluation of prolactinoma patients, the existence of mixed tumors [GH and prolactin (PRL)], we studied 7 men and 27 women, aged between 19 and 72 years, confronting them with the results of basal and glucose stimulated (glucose tolerance test - GTT) GH levels, indicated when GH >0.4 ng/mL or IGF-1 levels were elevated. The prevalence of patients with GH >0.4 ng/mL and elevated IGF-1 was higher than expected; however, after GTT, no patient fulfilled the diagnostic criteria for acromegaly. However, we suggest that, they should be submitted to IGF-1 evaluation, due to the risk of GH co-secretion in prolactinomas. Special attention should be paid to those who present a significant decrease of PRL levels without concomitant tumor size reduction.

Resumo em Português:

A trombólise endovenosa é um procedimento importante que tem impacto significativo sobre o prognóstico de pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico. Contudo, a hemorragia intracraniana (HIC) é complicação temida deste procedimento. Foi sugerido que micro-hemorragias cerebrais (MHC) aumentem o risco de HIC após trombólise. Relatamos o caso de mulher de 69 anos com múltiplas MHCs submetida a trombólise endovenosa sem complicações.

Resumo em Inglês:

Intravenous thrombolysis is an important procedure that has significant impact on ischemic stroke prognosis. However, intracranial hemorrhage (ICH) is a feared complication of this procedure. It has been suggested that cerebral microbleeds (CMBs) may increase the risk of ICH after thrombolysis. We report on a 69 years-old woman with multiple CMBs submitted to intravenous thrombolysis without complications.

Resumo em Português:

Aproximadamente 40% dos acidentes vasculares encefálicos isquêmicos não apresentam etiologia definida e são classificados como criptogênicos. O forame oval patente, uma pequena comunicação entre os átrios direito e esquerdo, é considerado um fator de risco para embolismo cerebral. No presente artigo, relatamos o caso de uma jovem de 29 anos com o diagnóstico de acidente vascular encefálico isquêmico decorrente do forame oval patente que foi submetida ao fechamento endovascular percutâneo. O presente relato discute aspectos relevantes da apresentação clínica, diagnóstico, manejo clínico e recorrência desta condição.

Resumo em Inglês:

Approximately 40% of ischemic strokes have no clearly definable etiology and are termed cryptogenic strokes. Patent foramen ovale, a small communication between the left and right atria, is considered to be a risk factor for cerebral embolism. In this study, we report the case of a 29-year-old woman with diagnosis of ischemic stroke due to patent foramen ovale who has undergone percutaneous endovascular closure. The aim of this report is to discuss the relevant aspects of the patent foramen ovale and the cryptogenic stroke, its clinical presentation, diagnosis, management and recurrence.

Resumo em Português:

Aneurisma da veia de Galeno é patologia rara, representando menos de 1% das malformações vasculares intracranianas. Apresentamos o caso de um homem de 65 anos que teve episódio de crise convulsiva tônico-clônica generalizada. Exames de imagem evidenciaram grande processo expansivo calcificado na região pineal, confirmando o diagnóstico de aneurisma trombosado de veia de Galeno. Devido à trombose espontânea da malformação, foi excluída a possibilidade de tratamento endovascular bem como microcirúrgico, mantendo-se o acompanhamento clínico.

Resumo em Inglês:

Vein of Galen aneurysm is a rare pathology, representing less than 1% of intracranial vascular malformations. We report on a 65 years-old man who experienced a generalized tonic-clonic seizure. Brain imaging showed a large calcified expanding mass in the pineal region, confirming the diagnosis of a vein of Galen aneurysm. Because of the spontaneous thrombosis of the malformation, there was no need for microsurgical or endovascular treatment and he is been regularly followed since that.

Resumo em Português:

A doença de Whipple (DW) é infecção sistémica rara causada pelo Tropheryma whippelii. Cerca de 40% dos doentes apresentam envolvimento neurológico, seja como manifestação inicial da doença, seja durante o seu curso. Apresentamos o caso de um homem de 45 anos com doença de DW com episódios iniciais, persistentes e irresistíveis de sonolência durante a actividade diurna. O doente era positivo para o HLA-DQB1*0602 (marcador genético de narcolepsia). A suspeita do diagnóstico de DW foi levantada com base na clínica e RM e confirmada por estudo imunocitoquímico do material de biópsia jejunal. Quarenta meses mais tarde, todas as manifestações clínicas melhoraram, os episódios narcolépticos desapareceram, e a RM e o LCR normalizaram. Os estudos neurofisiológicos seriados do sono revelaram alterações persistentes caracterizadas por fragmentação do sono, escassez de ondas lentas e sono REM. A perturbação do circuito da hipocretina na região hipotálamo-diencefálica, causada pela infecção, foi a causa provável da hipersónia num doente geneticamente susceptível. A DW deve ser incluída nas causas de hipersónia secundária.

Resumo em Inglês:

Whipple disease (WD) is a rare systemic infection caused by Tropheryma whippelii. Neurological involvement has been recognised in 40% of patients, either as initial manifestations or during the course of the disease. We report on a 45 years-old man with WD with initial, persistent and irresistible episodes of daytime somnolence. The patient was HLA-DQB1*0602 positive (genetic marker for narcolepsy). WD diagnosis was suspected on clinical and MRI basis and confirmed by histological and immunohistochemical study of duodenal biopsy. Forty months later all clinical features improved, narcoleptic-like episodes disappeared and cerebral MRI and CSF normalised. Longitudinal neurophysiological studies revealed persistent sleep pattern abnormalities with sleep fragmentation, paucity of slow wave and of REM sleep. The disruption of the hypocretin circuitry in the hypothalamic - diencephalic region triggered by the infection was the probable cause of the hypersomnia and narcopleptic symptoms. WD should be added to the list of causes of secondary hypersomnia.

Resumo em Português:

A síndrome de Down é a causa genética mais freqüente de retardo mental. Embora comumente apresentando dismorfias e malformações de órgãos, raramente está associada à hidrocefalia congênita. O caso de um recém-nascido masculino cuja hidrocefalia foi detectada desde a gravidez e que se descobriu ser portadora da síndrome ao nascimento é relatado. O cariótipo confirmou a anormalidade genética, e a hidrocefalia foi tratada com derivação ventriculoperitoneal devido ao aumento anormal do perímetro cefálico. O paciente está sendo acompanhado e seu desenvolvimento é considerado normal quando comparado ao esperado para os portadores da síndrome.

Resumo em Inglês:

Down syndrome is the most frequent genetic cause of mental retardation. Although usually presenting dysmorphic features and organ malformations, it is rarely associated with congenital hydrocephalus. The case of male neonate whose hydrocephalus was detected since the pregnancy and was discovered to have the syndrome at birth is reported. Chromosomal analysis confirmed the genetic disorder, and hydrocephalus was treated with ventriculoperitoneal shunt because of abnormal increase of head circumference. The patient has been accompanied and his development is considered normal when compared to the expected for those affected by the syndrome.

Resumo em Português:

Relatamos caso de esclerose múltipla em que foi feita avaliação da audição periférica e central utilizando os potenciais evocados auditivos de curta, média e longa latência antes e depois da terapia com corticosteróides. A avaliação auditiva revelou melhor desempenho em todos os testes após o tratamento. Neste caso, os testes que avaliam a função central da audição (comportamental e eletrofisiológico) foram capazes de identificar o local da lesão (tronco encefálico), o que estava de acordo com as queixas do paciente. Os testes de fala com ruído e os potenciais evocados auditivos de curta latência são apropriados para revelar lesões de tronco encefálico.

Resumo em Inglês:

Herein, we report a case of multiple sclerosis in which peripheral and central hearing, were evaluated through early (brainstem), middle and late auditory evoked potentials before and after corticosteroid therapy. Auditory evaluation revealed better performance on all post-treatment tests. In this case, central auditory function tests (behavioral and electrophysiological) identified the location of the impairment (brainstem), which was in agreement with the patient complaint. The speech in noise test and brainstem auditory evoked potentials are definitely appropriate in confirming brainstem lesions.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Relatar caso de astrocitoma subependimário de células gigantes (ASCG) em paciente com esclerose tuberosa, enfatizando os achados de espectroscopia de prótons por ressonância magnética (EPRM). CASO: Um menino de três anos de idade apresentou-se com cefaléia por três meses. O exame físico demonstrou retardo mental discreto e múltiplas máculas hipomelanóticas no dorso e pernas. A ressonância magnética (RM) evidenciou múltiplos túberes corticais e nódulos subependimários. No forame de Monro esquerdo foi observado um nódulo de 15 mm, com sinal heterogêneo nas imagens ponderadas em T1 e T2, e realce intenso após a administração de contraste. A EPRM (multi-voxel PRESS, TE=144ms) demonstrou as seguintes relações: a) no nódulo no forame de Monro esquerdo N-acetilaspartato (NAA)/creatina (Cr)=0,93 e colina (Cho)/Cr=1,6 e b) no forame de Monro direito NAA/Cr=1,56 and Cho/Cr=1,29. CONCLUSÃO: A EPRM pode demonstrar relações altas de Cho/Cr e baixas de NAA/Cr em pacientes com ASCG, semelhante a outros tumores cerebrais. Sendo assim, a EPRM pode representar importante ferramenta diagnóstica na detecção precoce de transformação neoplásica de nódulos subependimários próximos ao forame de Monro em pacientes portadores de esclerose tuberosa.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To report a case of subependymal giant cell astrocytoma (SEGA) in a patient with tuberous sclerosis, emphasizing the proton MR spectroscopy (MRS) findings. CASE: A three year-old boy with tuberous sclerosis presented with a 3-month history of mild headache. The physical examination showed discrete mental retardation and multiple hypomelanic macules in the legs and back. MRI showed many cortical tubers and subependymal nodules. At the left foramen of Monro, there was a 15 mm nodule, with heterogeneous signal on T1 and T2-weighted images, and strong enhancement after contrast administration. MRS study (multi-voxel PRESS, TE=144ms) showed the following ratios: a) left foramen of Monro nodule N-acetylaspartate (NAA)/creatine (Cr)=0.93 and Choline (Cho)/Cr=1.6 and b) at the right Monro foramen NAA/Cr=1.56 and Cho/Cr=1.29. CONCLUSION: The MRS performed at the SEGA may show high Cho/Cr and low NAA/Cr ratios, similar to the other brain neoplasms. As a consequence, MRS may be a valuable tool for the early detection of neoplastic transformation of subependymal nodules near the foramina of Monro in patients with tuberous sclerosis.

Resumo em Português:

Apresenta-se o caso de mulher de 60 anos com doença renal policística autossômica dominante (DRPAD) que desenvolveu quadro de cefaléia e oftalmoplegia completa à direita. A TC levantou a hipótese de um aneurisma gigante do segmento intracavernoso da carótida interna direita, o que foi confirmado pela arteriografia. Realizou-se, então, tratamento endovascular por oclusão do vaso parental com molas destacáveis no segmento supraclinóideo. A paciente evoluiu com a interrupção da cefaléia e com redução parcial da ptose e da oftalmoplegia. Neste artigo, enfatiza-se a relação entre DRPAD e aneurismas intracranianos. Comenta-se a história natural dos aneurismas originados no segmento intracavernoso da artéria carótida interna e comparam-se as opções terapêuticas no manejo destas lesões.

Resumo em Inglês:

We report the case of a 60 years-old woman with autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) that presented with headache and right complete ophthalmoplegia. The CT scan raised the possibility of a giant aneurysm of the right intracavernous internal carotid artery, confirmed by angiography. The patient underwent endovascular occlusion of parent vessel with detachable coils, then she presented interruption of headache and partial recovery of ptosis and ophthalmoplegia. We emphasize the relationship between ADPKD and intracranial aneurysms. We also discuss the natural history and compare the therapeutic options for the management of giant aneurysms of the cavernous portion of the carotid artery.

Resumo em Português:

Lesão medular sem anormalidade radiológica é condição rara que acomete mais comumente crianças e contribui com altas taxas de morbidade nestes pacientes. Relatamos um caso de um lactente de cinco meses vítima de acidente automobilístico que se apresentava com nível sensitivo em T2 e paraplegia crural bilateral. Exames radiográficos e tomografia computadorizada de coluna vertebral não evidenciaram lesões ósseas ou ligamentares. A ressonância magnética mostrou transecção completa associada com avulsão medular em segmento compreendido entre T3 a T7. Discutimos esta patologia segundo sua epidemiologia, fisiopatologia, diagnóstico, tratamento e prognóstico.

Resumo em Inglês:

Spinal cord injury without radiologic abnormalities is a rare condition that occurs more frequently in children and contributes to a high rate of morbidity among these patients. We report the case of a five-month-old infant, victim of automobile accident, who was brought to our service with a sensitive level in T2 and bilateral crural paraplegia. Radiographic exams and computed tomography of spine did not evidence of bone or ligaments injuries. Magnetic resonance image showed complete spinal cord transection and spine avulsion in the segment between T3 and T7. We discuss this pathology according to its epidemiology, pathophysiology, diagnosis, treatment and prognostic aspects.