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Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 65, Número: 4a, Publicado: 2007
  • Índice de corpo caloso: um instrumento prático para o seguimento a longo prazo de pacientes com esclerose múltipla Articles

    Figueira, Fernando Faria Andrade; Santos, Valeria Silva dos; Figueira, Gustavo Medeiros Andrade; Silva, Ângela Correa Marques da

    Resumo em Português:

    Mais do que inflamação aguda, a perda celular e conseqüente atrofia cerebral são os fatos patofisiológicos mais marcantes na fase progressiva da esclerose múltipla (EM). No entanto, correlatos clínicos e de imagem por ressonância magnética (IRM) destes eventos, requerem sofisticada tecnologia, nem sempre prática e quase nunca acessível à maioria dos centros de tratamento. Deste modo, considerando a hipótese de que esta perda celular compromete fibras associativas que compõem o corpo caloso (CC), estrutura facilmente acessível à IRM convencional, nosso grupo elaborou um estudo prospectivo aberto, atualmente com 5 anos de duração, e envolvendo 128 pacientes consecutivos, todos em acompanhamento regular em nosso centro de tratamento para a EM. A aquisição do índice de CC se deu através de um "melhor" corte meio-sagital em estudo convencional de imagem ponderada por T1, utilizando um sistema linear ortogonal semi-automatizado. Este índice foi obtido no início do seguimento e sua evolução foi acompanhada anualmente. A partir do terceiro ano deste seguimento, sua diferença entre os pacientes com a forma surto-remissiva e aqueles com a forma secundariamente progressiva alcançou significância estatística. Esta diferença não mostrou correlação com o grau de incapacidade medido pelo EDSS. Assim, um índice de CC mostrou-se uma medida prática para o seguimento de alterações morfométricas do corpo caloso, provando assim potencial para ser utilizado no acompanhamento em longo prazo de pacientes com EM, em especial aqueles com a forma progressiva.

    Resumo em Inglês:

    Rather than acute inflammation, long-standing multiple sclerosis (MS) course is hallmarked by relentless axonal loss and brain atrophy, both with subtle clinical expression and scarcely visible on conventional MRI studies. Brain atrophy imaging has sophisticated methodological requirements, not always practical and accessible to most centers. Corpus callosum (CC) is a major inter-hemispheric white matter bundle, grossly affected by long term MS and easily assessed by MRI. To determine whether a practical imaging method can reliably follow presumed axonal loss in patients with progressive MS, we designed a 5-year prospective open label study, enrolling 128 consecutive patients (75 relapsing-remitting (RR) and 53 secondary-progressive (SP)), on regular immunomodulatory therapy compared to control group, formed by 23 patients with MRI considered normal. On a conventional best mid-saggital T1W, CC index (CCI) was obtained by measuring anterior, medium and posterior segments of CC, normalized to its greatest anteroposterior diameter using an orthogonal semi-automated linear system. CCI was measured at baseline and at least once yearly. Results were plotted intra-individually; baseline values were used as reference. At baseline, CCI was able to distinguish SP patients from RR and controls, and on follow-up, despite some overlap, demonstrated a progressive reduction from baseline on both RR and SP groups compared to controls. From the third year on, difference between SP and RR patients reached statistical significance, which did not correlated with disability measured by EDSS. So, a corpus callosum index proved practical and feasible to longitudinally demonstrate morphometric callosal changes with potential to be used as a tool for long-term follow-up, mostly in SP patients.
  • Análise de associação entre um polimorfismo VNTR no intron 8 do gene do transportador de dopamina (SLC6A3) e transtorno obsessivo-compulsivo em uma amostra brasileira Articles

    Miguita, Karen; Cordeiro, Quirino; Siqueira-Roberto, Jacqueline; Shavitt, Roseli Gedanke; Castillo, José Carlos Ramos; Castillo, Ana Regina; Miguel, Euripedes Constantino; Vallada, Homero

    Resumo em Português:

    Estudos de família, gêmeos e de segregação têm demonstrado que fatores genéticos estão envolvidos na susceptibilidade para o desenvolvimento do transtorno obsessivo-compulsivo (TOC). Várias linhas de pesquisa sugerem que o sistema dopaminérgico possa estar envolvido na fisiopatologia do TOC. Assim, o objetivo do presente estudo foi investigar uma possível associação entre o polimorfismo localizado no intron 8 do gene do transportador da dopamina (SLC6A3) e o TOC em uma amostra brasileira composta por 208 pacientes e 865 controles sadios. Nenhuma diferença estatisticamente significante foi observada nas distribuições alélicas e genotípicas entre os grupos de pacientes e controles. Nenhuma associação também foi observada quando as amostras foram divididas de acordo com características fenotípicas específicas, tais como gênero, presença de co-morbidade com tiques e idade de início dos sintomas obsessivo-compulsivo (SOC). Nossos resultados sugerem que o VNTR do intron 8 investigado neste estudo não está relacionado com o TOC na nossa amostra brasileira.

    Resumo em Inglês:

    Family, twin and segregation analysis have provided evidences that genetic factors are implicated in the susceptibility for obsessive-compulsive disorder (OCD). Several lines of research suggest that the dopaminergic system may be involved in the pathophysiology of OCD. Thus, the aim of the present study was to investigate a possible association between a polymorphism located in intron 8 of the dopamine transporter gene (SLC6A3) and OCD in a Brazilian sample composed by 208 patients and 865 healthy controls. No statistically differences were observed in allelic and genotype distributions between cases and controls. No association was also observed when the sample was divided according to specific phenotypic features such as gender, presence of tic disorders co-morbidity and age at onset of obsessive-compulsive symptoms (OCS). Our results suggest that the intron 8 VNTR of the SLC6A3 investigated in this study is not related to the susceptibility for OCD in our Brazilian sample.
  • Avaliação da função cognitiva em doença de Parkinson idiopática Articles

    Piovezan, Mauro R.; Teive, Helio A.G.; Piovesan, Elcio J.; Mader, Maria J.; Werneck, Lineu Cesar

    Resumo em Português:

    A doença de Parkinson idiopática (DP) caracteriza-se pela redução da influência dopaminérgica nigroestriatal e cortical, com alterações em movimentos e posteriormente, comportamentais e cognitivas. Estudamos o comprometimento cognitivo de pacientes portadores de DP, avaliando 30 pacientes com doença de Parkinson idiopática (GP) com média de idade de 64,23 anos e os comparamos com um grupo controle (GC) de 30 pacientes. Todos os pacientes foram submetidos as seguintes avaliações: motora pela escala de UPDRS; estadiamento pela escala de Hoehn-Yahr (somente GP); depressão pela escala de Montgomery-Asberg; comprometimento da atenção; fluência verbal (FAR e animais); função cognitiva pelo Mini Exame do Estado Mental; funções visuoespaciais e executivas e desenho do relógio. Concluímos que na DP os pacientes apresentam além das alterações motoras diferenças estatisticamente significativas a nível cognitivo, na função verbal, funções executivas, visuoespaciais e distúrbios de atenção. Depressão foi mais prevalente no GP.

    Resumo em Inglês:

    Idiopathic Parkinson’s disease (PD) is characterized by reduced nigrostriatal and cortical dopaminergic influence, with changes in movement and, subsequently, behavioral and cognitive disturbances. We studied cognitive impairment in Parkinson’s disease by assessing a group of 30 idiopathic Parkinson’s disease patients with an average age of 64.23 years (PG group) and compared our findings with those for a control group of 30 patients (CG group). All the patients were submitted to the following assessments: motor function, using the UPDRS; staging, using the Hoehn-Yahr scales (PG group only); depression, using the Montgomery-Asberg scale; attention impairment; verbal fluency (FAR and animals); cognitive function, using the Mini Mental State Examination; visuospatial and executive functions; and clock drawing. In addition to altered motor function in PD patients, we found statistically significant differences between PD patients and controls in terms of cognitive function, verbal, executive and visuospatial functions, and attention deficits. Depression was more prevalent in the PG group.
  • Esclerose mesial temporal em crianças Articles

    Brandão, Eliana Maria Domingues; Manreza, Maria Luiza Giraldes de

    Resumo em Português:

    Em adultos, esclerose mesial temporal é a causa mais freqüente de epilepsia do lobo temporal intratável por medicamentos e que responde satisfatoriamente a cirurgia, sendo considerada pouco freqüente em criança. OBJETIVO: Avaliar o espectro clínico, eletrográfico e radiológico desta patologia em crianças. MÉTODO: Estudo retrospectivo, por revisão de prontuário de 44 crianças com diagnóstico de esclerose mesial temporal na ressonância magnética, atendidos no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de São Paulo. RESULTADO: Foi identificado que 54% dos pacientes apresentaram antecedente de crise febril. Lesão no lado esquerdo predominou nos pacientes com dificuldade escolar (p=0.049), naqueles com primeiras crises entre seis meses e cinco anos (p=0,021) e naqueles com crise febril complicada (p=0,032). Treze pacientes foram operados, dos quais oito ficaram livres de crises. CONCLUSÃO: Crise febril pode estar relacionada de uma forma mais direta à presença de esclerose mesial temporal no lado esquerdo.

    Resumo em Inglês:

    Mesial temporal sclerosis is the most frequent cause of drug-resistant temporal lobe epilepsy but has a satisfactory response to surgery, and is considered infrequent in children. OBJECTIVE: To evaluate the clinical, electrographic and radiological spectrum of the disease in children. METHOD: Retrospective study by review of charts of 44 children with a diagnosis of mesial temporal sclerosis on magnetic resonance imaging, attended at the "Hospital das Clínicas" of the University of São Paulo Faculty of Medicine. RESULTS: Febrile seizure was identified in the history of 54% of the patients. Injuries at the left side predominated in patients with schooling difficulties (p=0.049), in those with the first seizures between six months and five years (p=0.021) and in those with complex febrile seizure (p=0.032). Thirteen patients were submitted to surgery and of these, eight remained without seizures. CONCLUSION: Febrile seizure may be related in a more direct way to the presence of left-side mesial temporal sclerosis.
  • Processos de aprendizagem motora: uma perspectiva eletrofisiológica Articles

    Velasques, Bruna; Ferreira, Camila; Teixeira, Silmar Silva; Furtado, Vernon; Mendes, Elizabeth; Basile, Luis; Cagy, Mauricio; Piedade, Roberto; Ribeiro, Pedro

    Resumo em Português:

    O objetivo do presente estudo foi investigar mudanças eletrofisiológicas através do EEGq quando indivíduos são expostos a uma tarefa motora. A atividade elétrica no córtex dos sujeitos foi analisada antes e após o treinamento da tarefa motora. Para a variável neurofisiológica assimetria, um teste t foi implementado para comparar cada momento, pré e pós-tarefa, na banda beta. Os achados demonstraram mudança em assimetria para as seguintes regiões no escalpo: F3/F4, C3/C4 e P3/P4. Estes resultados sugerem uma adaptação das regiões pré-frontal, somatosensorial e parietal como conseqüência do treinamento de datilografia.

    Resumo em Inglês:

    The goal of the present study was to investigate electrophysiologic, qEEG, changes when individuals were exposed to a motor task. Subjects’ brain electrical activity was analyzed before and after the typewriting training task. For the neurophysiological variable asymmetry, a paired t-test was performed to compare each moment, pre and post-task, in the beta bands. The findings showed a change for the qEEG variable in each scalp site, F3/F4; C3/C4 and P3/P4. These results suggest an adaptation of pre-frontal, sensory-motor and parietal cortex, as a consequence of the typewriting training.
  • Efeitos do bromazepam no estágio inicial do processamento de informação visual (P100) Articles

    Puga, Fernanda; Sampaio, Isabel; Veiga, Heloisa; Ferreira, Camila; Cagy, Maurício; Piedade, Roberto; Ribeiro, Pedro

    Resumo em Português:

    Os estágios iniciais do processamento da informação visual, envolvendo a percepção e detecção de um estímulo visual simples, tem demonstrado serem sensíveis a agentes psicotrópicos. O presente estudo investigou os efeitos de uma dose aguda de bromazepam (3 mg), comparado com placebo, no componente P100 do potencial evocado visual e no tempo de reação. A mostra consistiu de 14 sujeitos sadios (6 homens e 8 mulheres), submetidos a uma tarefa de discriminação visual, a qual empregou o paradigma "oddball". Os resultados sugerem que o bromazepam (3 mg) prejudica o estágio inicial do processamento da informação visual, como observado pelo aumento da latência do P100.

    Resumo em Inglês:

    The early stages of visual information processing, involving the detection and perception of simple visual stimuli, have been demonstrated to be sensitive to psychotropic agents. The present study investigated the effects of an acute dose of bromazepam (3 mg), compared with placebo, on the P100 component of the visual evoked potential and reaction time. The sample, consisting of 14 healthy subjects (6 male and 8 female), was submitted to a visual discrimination task, which employed the "oddball" paradigm. Results suggest that bromazepam (3 mg) impairs the initial stage of visual information processing, as observed by an increase in P100 latency.
  • Tumores do sistema nervoso central nos primeiros três anos de vida: revisão de vinte casos Articles

    Espíndola, Adriana Ávila de; Matushita, Hamilton; Pimenta, Juliana Martins; Fernandes, Ana Cristina da Silva; Rosemberg, Sérgio; Reed, Umbertina Conti

    Resumo em Português:

    OBJETIVO E MÉTODO: Avaliar os aspectos clínicos e histopatológicos, o tipo de tratamento e a evolução de 20 crianças menores de três anos de idade, com o diagnóstico de tumor de sistema nervoso central, que foram tratadas em nossa Instituição no período de janeiro de 1997 a maio de 2001. RESULTADOS: O astrocitoma foi o tumor mais comum (n=7), seguido pelo ependimoma (n=3), meduloblastoma (n=2), craniofaringioma (n=2) e ganglioglioma desmoplásico infantil (n=2). A localização do tumor foi predominantemente supratentorial. A média de seguimento foi 20,2 meses e houve recidiva em sete casos. Para cada tipo de tumor enfatizamos o tipo de tratamento recomendado na atualidade. CONCLUSÃO: Embora o tempo de seguimento não seja suficiente, ainda, para analisar a sobrevida, foi notada nítida tendência a melhor prognóstico em comparação com a casuística proviniente de nossa Instituição que analisou casos abordados antes da década de 90.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVE AND METHOD: To review the clinical and neuropathological findings as well as the type of therapy and outcome in 20 infants under 3 years-old with central nervous system (CNS) tumor. They were treated at the Department of Neurology, "Hospital das Clínicas" University of São Paulo Medical School, from January 1997 to May 2001. RESULTS: Astrocytoma was the most common histological type (n=7), followed by ependymoma (n=3), medulloblastoma (n=2), craniopharyngioma (n=2) and desmoplastic ganglioglioma (n=2). The location of the tumor was predominantly supratentorial. Mean follow-up time was 20.2 months with recurrence in 7 cases. For each type of tumor we have emphasized the treatment currently recommended. CONCLUSION: Although follow-up time is not sufficient for analyzing survival, a trend of improvement in prognosis was noted, compared to another series of cases from our Institution that had been evaluated before 1990.
  • A história da ataxia espinocerebelar tipo 10 no Brasil: as viagens de um gene Articles

    Teive, Hélio A.G.; Arruda, Walter O.; Raskin, Salmo; Ashizawa, Tetsuo; Werneck, Lineu César

    Resumo em Português:

    Os autores apresentam a história da descoberta da ataxia espinocerebelar tipo 10 (AEC10) no Brasil, desde o primeiro relato em uma família com ancestrais portugueses com ataxia cerebelar pura, autossômica dominante, até a identificação de famílias sem ancestrais mexicanos. Essas famílias apresentam um fenótipo de AEC10, com ataxia cerebelar "pura", distinta daquele descrito nas famílias no México.

    Resumo em Inglês:

    The authors report the history of spinocerebellar ataxia 10 (SCA10), since its first report in a large Portuguese-ancestry Family with autosomal dominant pure cerebellar ataxia, till the final identification of further families without Mexican ancestry. These families present a quite different phenotype from those SCA10 families described in Mexico.
  • Corticosteróides previnem a neuropatia na hanseníase Articles

    Jardim, Márcia R.; Illarramendi, Ximena; Nascimento, Osvaldo J.M.; Nery, Jose Augusto C.; Sales, Anna M.; Sampaio, Elizabeth P.; Sarno, Euzenir N.

    Resumo em Português:

    A poliquimioterapia (PQT), com rifampicina, dapsona, e clofazimina, trata a infecção na hanseníase, mas é insuficiente para interromper ou prevenir o comprometimento neurológico que causa as incapacidades e desabilidades, nesta enfermidade. Este estudo de série de casos avalia o benefício do uso combinado de prednisona e PQT na prevenção do dano neurológico em pacientes com a forma neural pura da hanseníase (FNP). Além do PQT, 24 pacientes (88% homens, com idade variando entre 20-79, mediana=41) receberam uma dose diária de 60 mg prednisona que foi reduzida gradualmente na dose de 10 mg durante cada um dos 5 meses subseqüentes. FNP foi diagnosticada clinicamente e confirmada através do estudo histopatológico ou PCR. Baixa prevalência de reação (8,3%) foi observada apenas após o final do tratamento. A maioria dos parâmetros clínicos mostrou melhora significativa e redução do bloqueio de condução foi observada em 42% dos pacientes. A administração de doses altas de prednisona melhora a evolução clínica e eletrofisiológica de pacientes com a FNP de hanseníase, contribuindo na prevenção de novos comprometimentos neurológicos.

    Resumo em Inglês:

    Multidrug therapy (MDT), with rifampicin, dapsone, and clofazimine, treats leprosy infection but is insufficient in arresting or preventing the nerve damage that causes impairments and disabilities. This case-series study evaluates the benefits of the combined use of steroids and MDT in preventing nerve damage in patients with pure neural leprosy (PNL). In addition to MDT, 24 patients (88% male aged 20-79 years, median=41) received a daily morning dose of 60 mg prednisone (PDN) that was gradually reduced by 10 mg during each of the following 5 months. PNL was clinically diagnosed and confirmed by nerve histopathology or PCR. A low prevalence (8.3%) of reaction was observed after release from treatment. However, most of the clinical parameters showed significant improvement; and a reduction of nerve conduction block was observed in 42% of the patients. The administration of full-dose PDN improved the clinical and electrophysiological condition of the PNL patients, contributing to the prevention of further neurological damage.
  • Estudo ultraestrutural dos plexos corióides dos ventrículos laterais de ratos Wistar submetidos a hidrocefalia experimental Articles

    Tirapelli, Daniela Pretti da Cunha; Lopes, Luiza da Silva; Lachat, João José; Colli, Benedicto Oscar; Tirapelli, Luís Fernando

    Resumo em Português:

    A hidrocefalia é uma das mais freqüentes e complexas doenças neurológicas caracterizada pelo acúmulo de líquido cefalorraquidiano (LCR) no interior dos ventrículos cerebrais e conseqüente alteração na dinâmica liquórica. Para detectar as possíveis alterações ultra-estruturais nos plexos corióides dos ventrículos laterais (responsáveis pela produção do LCR), ratos sete dias após o nascimento, foram submetidos à indução de hidrocefalia pela injeção intracisternal de caulim a 20%. Após 28 e 35 dias da injeção, estes animais e seus respectivos controles foram processados para observação em um microscópio eletrônico de transmissão. Alterações observadas: presença de membranas concêntricas, maior número de lisossomos primários e secundários, vacúolos e vesículas citoplasmáticas, aumento do espaço intercelular e entre as interdigitações basolaterais das células do epitélio corióideo. As alterações observadas possivelmente estão associadas ao aumento da pressão nos ventrículos, induzindo efeitos morfo-funcionais na integridade dos plexos corióides.

    Resumo em Inglês:

    Hydrocephalus is one of the most frequent and complex neurological diseases characterized by the abnormal buildup of cerebrospinal fluid (CSF) in the ventricles of the brain, due to an altered CSF dynamics. To detect possible ultrastructural alterations of the lateral ventricles choroid plexus (responsible for the CSF production), rats seven days after birth were submitted to an intracisternal injection of 20% kaolim (hydrated aluminum silicate) for the hydrocephalus induction. Twenty-eight or 35 days after injection, injected animals and respective controls were processed for observation under a transmission electron microscopy. Alterations found: presence of concentric cell membrane fragments, larger number of primary and secondary lysossomes, vacuoles, and cytoplasmic vesicles, and an enlargement of the intercellular space and between the basolateral interdigitation of the choroid epithelium. The alterations observed are probably associated to an increase of the ventricular pressure, inducing morpho-functional effects on the choroid plexus integrity.
  • Avaliação do efeito neuroprotetor do cetoprofeno em ratos submetidos à isquemia cerebral focal permanente Articles

    Silva, Manoel Nunes da; Colli, Benedicto Oscar; Coimbra, Norberto Cysne; Coutinho Netto, Joaquim

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: Estudar as conseqüências comportamentais, bioquímicas e histopatológicas da isquemia cerebral focal permanente e o possível efeito neuroprotetor do cetoprofeno. MÉTODO: Foram utilizados 103 ratos Wistar, divididos em grupos A e B, submetidos, respectivamente, a 48 horas e a 15 dias de isquemia. Cada grupo foi dividido em 4 subgrupos: isquêmico não tratado; isquêmico tratado; sham não tratado; sham tratado. Nos animais isquêmicos foi coagulada a artéria cerebral média esquerda. Os subgrupos tratados receberam cetoprofeno 15 minutos antes da oclusão ou manipulação arterial. RESULTADOS: Os animais isquêmicos reduziram a atividade exploratória e as evacuações nos primeiros dias pós-operatórios e mostraram alterações histopatológicas constantes em cada grupo. As concentrações do glutamato total 48 horas após a cirurgia foram maiores nos animais tratados. CONCLUSÃO: Não houve um paralelismo entre os achados comportamentais, bioquímicos e histopatológicos. O cetoprofeno não apresentou efeito protetor contra isquemia cerebral focal permanente, nos aspectos comportamentais e histopatológicos.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVE: To study the neurobehavioral, biochemical and histopathological consequences of permanent focal brain ischemia, and the putative neuroprotective action of ketoprofen. METHOD: One-hundred-and-three Wistar rats divided into groups A and B were respectively submitted to 48 hours and 15 days of ischemia. Each group was divided into 4 subgroups: ischemic not treated, ischemic treated, sham not treated, and sham treated. Ischemic animals had the left middle cerebral artery coagulated. Ketoprofen was administered to treated subgroups 15 minutes before arterial coagulation (manipulation in the sham group). RESULTS: Exploratory activity and defecation were reduced in all ischemic animals in the first postoperative days and constant histopathological changes were observed in each group. The total brain glutamate levels were higher in treated animals 48 hours after surgery. CONCLUSION: No clear parallelism among behavioral, biochemical and histopathological findings was observed. Ketoprofen demonstrated no neuroprotective effect on the behavioral or histopathological aspects of focal permanent brain ischemia.
  • Ativação variável da ressonância magnética funcional com duas tarefas diferentes em um paciente com retardo mental Clinical/scientific Notes

    Escorsi-Rosset, Sara; Wichert-Ana, Lauro; Bianchin, Marino Muxfeldt; Velasco, Tonicarlo Rodrigues; Sakamoto, Américo C.; Leite, João Pereira; Santos, Antonio Carlos; Araújo, Dráulio Barros de

    Resumo em Português:

    A ressonância magnética funcional permite uma localização acurada da área da linguagem para fins de cirurgia de epilepsia, mas requer a colaboração do paciente na execução da tarefa proposta, o que pode limitar a sua utilização em pacientes com retardo mental. Nós apresentamos o caso de uma mulher com 34 anos de idade, com retardo mental, que foi submetida a duas tarefas distintas de geração silenciosa de palavras, por categoria e letras. Encontramos forte ativação da área de Broca na tarefa mais complexa. Sugerimos que um estudo com múltiplas tarefas pode ser útil em pacientes com retardo mental.

    Resumo em Inglês:

    Functional MRI produces a more accurate localization of the language areas for epilepsy surgery purpose, but requires the patient cooperation. We report a 34 years-old woman with mental retardation who underwent two different verbal fluency tasks, category and word naming. We found a strong activation of the Broca’s area in the most difficult task. We suggest that a multi-task fMRI study could be successful in patients with cognitive delay.
  • Encefalocele basal associada a síndrome "morning glory": relato de caso Clinical/scientific Notes

    Minotto, Ivanete; Abdala, Nitamar; Miachon, Adriana Aparecida Siviero; Spinola e Castro, Angela Maria; Imamura, Paulo; Nogueira, Roberto Gomes

    Resumo em Português:

    As encefaloceles basais são entidades raras e correspondem a herniações do tecido cerebral através de um defeito do crânio, ao longo da lâmina crivosa etmoidal ou do osso esfenoidal. A rara síndrome morning glory, com alterações de fundo de olho características pode apresentar-se associada à encefalocele basal. Deficiências hormonais hipofisárias podem ocorrer. Relatamos caso de nanismo hipofisário com encefalocele transesfenoidal de diagnóstico tardio associada à síndrome de morning glory, mostrando as alterações na retinografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética.

    Resumo em Inglês:

    The basal encephaloceles refer to rare entities and they correspond to herniation of brain tissue through defects of skull along the cribiform plate or the sphenoid bone. A rare morning glory syndrome, with characteristic retinal defect has been reported in association with basal encephaloceles. Hypophysis hormonal deficiencies may occur. We accounted for a pituitary dwarfism with delayed diagnosed transsphenoidal encephalocele associated with morning glory syndrome, showing the alterations found in retinography, computed tomography and magnetic resonance imaging.
  • Cavernoma gigante da órbita: considerações clínico-cirúrgicas Clinical/scientific Notes

    Chaddad Neto, Feres; Lopes, Armando; Machado Filho, Mario; Catanoce, Aguinaldo; Campos Filho, José Maria; Oliveira, Evandro de

    Resumo em Português:

    Os hemangiomas cavernosos da órbita são lesões vasculares hamartomatosas benignas, mais frequentes em doentes do sexo feminino e de meia idade, constituindo a neoplasia benigna primitiva da órbita mais comum. Diversas modalidades terapêuticas e abordagens cirúrgicas têm sido descritas com a finalidade de preservar as estruturas orbitárias. Apresentamos o caso de uma doente com volumoso cavernoma da órbita esquerda, intervencionado por abordagem fronto-órbito-zigomática. É efetuada ainda revisão das modalidades de diagnóstico imageológico e das diferentes estratégias cirúrgicas descritas na literatura.

    Resumo em Inglês:

    Cavernous hemangiomas of the orbit are benign, hamartomatous, vascular lesions, more frequent in middle-aged women, representing the most common benign primitive neoplasm of the orbit. Several therapeutic modalities and surgical approaches have been described, in order to preserve the normal orbital structures. We describe the case of a patient with a volumous orbital cavernoma, approached by a fronto-orbito-zigotomy. A review on diagnostic modalities and surgical approaches is also presented.
  • Glioblastoma tetal Clinical/scientific Notes

    Chaddad Neto, Feres; Lopes, Armando; Alberto Filho, Mario; Catanoce, Aguinaldo; Joaquim, Andrei Fernandes; Oliveira, Evandro de

    Resumo em Português:

    Os gliomas do tronco cerebral são um grupo heterogêneo de neoplasias que acometem habitualmente crianças. Os gliomas da placa quadrigeminal representam um tipo particular de tumores do tronco cerebral, habitualmente com um curso benigno e indolente, surgindo com sinais de hipertensão intracraniana devido a hidrocefalia supra-tentorial provocada por compressão do aqueduto cerebral. Raramente surgem lesões de alto grau nesta região, mas as implicações terapêuticas são tremendas. Quando existe suspeita clínica e imagiológica de que se trata de lesão maligna, esta deve ser biopsada para se obter confirmação histológica. O tratamento deve então ser planejado caso a caso. Apresentamos o caso de glioblastoma da placa quadrigeminal em uma paciente de 22 anos intervencionado por via supracerebelar-infratentorial.

    Resumo em Inglês:

    Brain stem gliomas are a heterogeneous group of neoplasms arising mostly in paediatric patients. Tectal plate gliomas represent a particular type of brain stem tumours usually with a benign, indolent clinical course, presenting with signs of raised intracranial hipertension due to supra-tentorialhydrocephalous caused by aqueductal stenosis. Seldom high-grade lesions arise in this location with tremendous therapeutic implications. When a malignant tumour is clinically and radiographically suspected a biopsy should be performed to obtain histhological confirmation. Treatment is then planned in a case-by-case basis. We present the case of a glioblastoma of the tectal plate in a 22 years-old woman operated upon by a supracerebellar-infratentorial approach.
  • Meningiomas da região da pineal em crianças Clinical/scientific Notes

    Matushita, Hamilton; Pinto, Fernando Campos; Plese, José Píndaro Pereira

    Resumo em Português:

    Meningiomas são tumores poucos frequentes em crianças, e mais raramente encontrados na região da pineal. Relatamos dois casos de meningioma da região da pineal em crianças, uma menina de cinco anos e um menino de um ano de idade. Não foi identificada nenhuma forma de apresentação clinica ou caracteristica tomográfica, antes do tratamento, que sugerisse o diagnóstico de meningioma. As características clinicas e laboratoriais encontradas foram similares às de tumores mais frequentes da região da pineal. Ambos os pacientes foram submetidos ao tratamento cirúrgico e a remoção completa foi obtida por abordagem suboccipital transtentorial. Durante o seguimento, um dos pacientes foi reoperado por recorrencia do tumor seis anos após o tratamento inicial. Atualmente, os pacientes encontram-se livres de recorrência tumoral.

    Resumo em Inglês:

    Meningiomas are uncommon tumors in children and either more rarely encountered in the pineal region. We report two cases of meningioma of the pineal region in children. One of these cases was a five years-old girl and the other a one year-old boy. No specific clinical presentation or tomographic examinations findings was identified before treatment, suggestive of a diagnosis of menigioma. The clinical and laboratory features were very similar to the most common tumors of the pineal region. Prior to the surgery, the histology of these tumors was not suspected. Both patients underwent direct surgery and complete removal was achieved by a suboccipital transtentorial approach. The tumors originated from velum interpositum in both cases. At the follow up, one case presented with recurrence six years later, and she underwent a reoperation with total resection without morbidity. Long-term follow up presented no other recurrences.
  • Ptose bilateral e paralisia supranuclear do olhar conjugado para baixo Clinical/scientific Notes

    Maranhão-Filho, Péricles; Campos, João Carlos S.; Lima, Marco A.

    Resumo em Português:

    O objetivo deste artigo é ressaltar uma rara condição caracterizada por paralisia supranuclear do olhar conjugado para baixo associada a ptose palpebral bilateral em um homem de 53 anos, causada por tumor mesencefálico radio-induzido, e discutir os aspectos relacionados ao controle supranuclear dos movimentos oculares verticais.

    Resumo em Inglês:

    The purpose of this article is to highlight an uncommon combination of supranuclear downward gaze paralysis with bilateral eyelid ptosis in a 53-years-old man with a radiation induced midbrain tumor and to discuss the aspects regarding the centers and pathways that mediate supranuclear vertical gaze movements.
  • Cerebellar degeneration and immune thrombocytopenic purpura associated with human immunodefi ciency virus infection (HIV) Clinical/scientific Notes

    Godeiro-Júnior, Clécio de Oliveira; Felício, André Carvalho; Barsottini, Orlando Graziani Povoas; Gabbai, Alberto Alain

    Resumo em Português:

    Transtornos cerebelares associados a infecção pelo HIV são comumente causados por infecções oportunistas, linfoma do sistema nervoso central, efeitos tóxicos de medicamentos anti-retrovirais, alterações metabólicas e nutricionais, e doença cerebrovascular. Apresentamos um caso incomum de associação de degeneração cerebelar e púrpura trombocitopênica imunológica em um mulher de 28 anos infectada pelo HIV. Discutimos uma possível etiologia autoimune para justificar o quadro.

    Resumo em Inglês:

    Cerebellar disorders associated with HIV infection are usually caused by opportunistic infections, central nervous system lymphoma, and toxic effects of medicines, nutritional and metabolic disorders, and cerebrovascular disease. We present an unusual association of cerebellar degeneration and immune thrombocytopenic purpura in a 28-years-old woman HIV infected. An autoimmune aetiology is likely.
  • Tratamento endovascular de aneurisma dissecante da artéria basilar Clinical/scientific Notes

    Patroclo, Cristiane Borges; Puglia Jr, Paulo; Leite, Claudia da Costa; Yamamoto, Fabio Iuji; Ciríaco, Jovana Gobbi Marchesi; Scaff, Milberto; Conforto, Adriana Bastos

    Resumo em Português:

    Aneurismas associados a dissecção da artéria basilar (AB) apresentam dificuldades terapêuticas, pois sangramentos e fenômenos trombóticos podem ocorrer no mesmo paciente, seu curso clínico é imprevisível e sua morbidade, alta. Relatamos o caso de uma paciente de 37 anos com aneurisma de artéria basilar provavelmente causado por dissecção arterial, apresentando-se com complicações hemorrágicas e embólicas. O aneurisma foi submetido a tratamento endovascular com colocação de "stent" e embolização com molas. Os resultados clínico e radiológico foram excelentes e nenhuma complicação foi observada, sugerindo que o tratamento dos aneurismas de AB dissecantes com colocação de "stent" e embolização com molas possa ser seguro e eficaz.

    Resumo em Inglês:

    Basilar artery (BA) dissecting aneurysms pose difficulties to treatment because both bleeding and thrombosis can happen in the same patient, clinical course is unpredictable and high morbidity is usual. We report the case of a 37-year-old woman with a BA aneurysm probably caused by arterial dissection, presenting embolic and hemorrhagic complications. The aneurysm was submitted to endovascular treatment with stenting and coil embolization. Clinical and radiological results were excellent and no complications were observed, suggesting that BA stenting and coil embolization may be a safe and effective treatment for this condition.
  • Fasciculações benignas responsivas à gabapentina Clinical/scientific Notes

    Forcelini, Cassiano Mateus; Rotta, Francisco Tellechea; Posenato, Naiana; Rovani, Joana Stella; Crusius, Paulo Sérgio; Mallmann, Adroaldo Baseggio; Seibert, Cláudio Albano; Crusius, Marcelo Ughini; Carazzo, Charles; Crusius, Cassiano Ughini; Goellner, Eduardo; Ragnini, Jean; Wayhs, Sâmia Yasin

    Resumo em Português:

    Fasciculações são sintomas presentes em um amplo espectro de condições, desde manifestações normais até doenças do neurônio motor. Elas representam também o principal aspecto da síndrome de fasciculações benignas. Relatamos um caso desta síndrome: uma paciente de 48 anos com queixas de fasciculações por três décadas que, mesmo após a compensação de um quadro de hipertireoidismo, permaneceu com os sintomas. A introdução de gabapentina levou a controle das fasciculações. Os dados disponíveis na literatura sobre as abordagens terapêuticas para fasciculações são revisados, assim como os raros relatos de evolução de pacientes com fasciculações "benignas" para casos de esclerose lateral amiotrófica, salientando a importância do seguimento dos pacientes com fasciculações.

    Resumo em Inglês:

    Fasciculations are symptoms present in a broad spectrum of conditions, ranging from normal manifestations to motor neuron diseases. They also represent the main picture of benign fasciculation syndrome. We report a case of such syndrome: a 48-years-old woman complaining about fasciculations for three decades who remained with the symptoms even after the compensation of a disclosed hyperthyroidism. The introduction of gabapentin rendered control of her fasciculations. The available data in the literature about the therapeutic approaches for fasciculations are revised, as long as the rare reports of evolution from patients with "benign" fasciculations to cases of amyotrophic lateral sclerosis, underlining the importance of following the patients with fasciculations.
  • Abscesso cerebral causado por Serratia marcescens em prematuro Clinical/scientific Notes

    Hirooka, Tatiana Mattos; Fontes, Ricardo Braganca de Vasconcellos; Diniz, Edna Maria; Pinto, Fernando Campos; Matushita, Hamilton

    Resumo em Português:

    INTRODUÇÃO: Abscessos cerebrais são extremamente raros em neonatos. Serratia marcescens é causadora incomum de sepse nestes pacientes e a disseminação no sistema nervoso central é grave. OBJETIVO: Relatar um prematuro de 34 semanas que desenvolveu esta condição e discutir as medidas diagnósticas e terapêuticas. RELATO DE CASO: Prematuro masculino de 34 semanas desenvolveu síndrome do desconforto respiratório, sepse neonatal e enterocolite necrotizante; hemoculturas revelaram S. marcescens. Após deterioração clínica, evidenciou-se um abscesso cerebral cuja drenagem revelou S. marcescens. Houve melhora após introdução de amicacina e meropenem. CONCLUSÃO: Os sinais clínicos são inespecíficos. Passos diagnósticos apropriados, avaliação neurocirúrgica precoce e antibioticoterapia agressiva são essenciais para estes prematuros.

    Resumo em Inglês:

    BACKGROUND: Cerebral abscesses are extremely rare in neonates. Serratia marcescens is an unusual cause of sepsis and neurological spread is especially ominous. PURPOSE: To report the case of a 34-week neonate who developed this rare condition and to discuss diagnostic and therapeutic measures. CASE REPRT: A 34-week male neonate sequentially developed respiratory distress syndrome, early sepsis and necrotizing enterocolitis; later cultures revealed S. marcescens. After deterioration, a cerebral abscess became evident, which revealed S. marcescens. Clinical improvement ensued after high-dose amikacin and meropenem. CONCLUSION: Clinical signs are often non-specific. Proper diagnostic measures, neurosurgical consultation and aggressive antibiotic therapy are essential for these high-risk neonates.
  • Abscesso cerebelar por Gemella morbillorum em paciente com comunicação inter-atrial Clinical/scientific Notes

    Lopes, Armando; Providencia, Rui; Pais, Rui Pedro; Frade, Maria João; Chaddad Neto, Feres; Oliveira, Evandro de

    Resumo em Português:

    Gemella morbillorum, uma bactéria comensal da orofaringe, vias aéreas superiores e aparelhos urogenital e gastrointestinal, raramente causa infecções em humanos. No entanto, um crescente número de processos infeciosos em diferentes localizações tem sido referido. Abcessos cerebrais provocados por esta bactéria são extremamente raros, encontrando-se apenas quatro casos previamente descritos na literatura. Apresentamos o caso de um abscesso cerebelar por Gemella morbillorum em um homem de 50 anos com comunicação inter-atrial, tratado por excisão cirúrgica e terapêutica antimicrobiana.

    Resumo em Inglês:

    Gemella morbillorum, a commensal of the oropharynx, upper respiratory, urogenital and gastrointestinal tract is rarely associated with infections in humans. However, an increasing number of infectious processes in different locations have been reported. Cerebral abscesses caused by these bacteria are extremely uncommon with only four cases previously described in the literature. We present the case of a cerebellar abscess by Gemella morbillorum in a 50 years-old man with inter-atrial communication dealt by surgical excision and antimicrobial therapy.
  • Epilepsia por dependência de piridoxina inicialmente responsiva ao fenobarbital Clinical/scientific Notes

    Lin, Jaime; Lin, Katia; Masruha, Marcelo Rodrigues; Vilanova, Luiz Celso Pereira

    Resumo em Português:

    A epilepsia por dependência de piridoxina é uma doença autossômica recessiva rara caracterizada por crises recorrentes refratárias a tratamento medicamentoso, mas que remitem após a administração de piridoxina. Relatamos o caso de menina de 30 dias de vida que iniciou crises convulsivas desde o primeiro dia de vida, inicialmente responsivas a tratamento com drogas anticonvulsivantes, mas que reiniciaram após a segunda semana de vida. As crises eram caracterizadas por movimentos clônicos erráticos de membros superiores e inferiores associados a movimentos oromandibulares e piscamentos. Exames laboratoriais e de neuroimagem foram normais. O exame eletrencefalográfico evidenciou atividade de base desorganizada com descargas epilépticas de alta voltagem associadas a um padrão de surto-supressão. As crises cessaram após a administração de piridoxina e recorreram após a sua retirada, confirmando o diagnóstico.

    Resumo em Inglês:

    Pyridoxine-dependent epilepsy is a rare autossomal recessive disorder characterized by recurrent seizures that are not controlled by anticonvulsant medications but remits after administration of pyridoxine. We report on a 30 day-old girl who presented with seizures during the first day of life, initially responsive to anticonvulsant therapy, which remitted within two weeks. Seizures were characterized as multifocal myoclonic jerks of upper and lower limbs associated with buccal-lingual oral movements and eyelid blinking. Laboratory and neuroimaging studies were normal. Electroencephalographic record demonstrated a abnormal background activity with high-voltage epileptic discharges and a burst-suppression pattern. The seizures ceased after oral administration of pyridoxine, but recurred after withdrawal, confirming the diagnosis.
  • Panencefalite esclerosante subaguda: relato de caso atípico Clinical/scientific Notes

    Cruzeiro, Marcelo Maroco; Vale, Thiago Cardoso; Pires, Leopoldo Antônio; Franco, Gláucio Mendes

    Resumo em Português:

    Panencefalite esclerosante subaguda (PES) é uma doença inflamatória e progressiva do sistema nervoso central com prognóstico reservado e alta mortalidade. A doença tem sido relacionada com a infecção persistente e anormal pelo vírus do sarampo e não há tratamento específico disponível. Relatamos um caso de PES com características atípicas representadas por início do quadro com crises convulsivas e apresentação fulminante em menino de 8 anos previamente imunizado contra o vírus do sarampo.

    Resumo em Inglês:

    Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a progressive inflammatory disorder of the central nervous system with both poor prognosis and high mortality. The disease has been related to a persistent and aberrant measles virus infection and no effective treatment has been available. We report a case of SSPE with atypical features including seizures at onset and a fulminant course in a 8 years-old boy who had been previously immunized against measles.
  • Hematoma subdural agudo espontâneo contralateral a cisto aracnóideo Clinical/scientific Notes

    Henriques, José Gilberto de Brito; Pianetti Filho, Geraldo; Henriques, Karina Santos Wandeck; Fonseca, Luiz Fernando; Melo, Renato Pacheco de; Silva, Márcia Cristina da; Malheiros, José Augusto

    Resumo em Português:

    Os cistos aracnóideos (CA) são coleções liquóricas extra-cerebrais e intra-aracnóideas de origem desconhecida. Correspondem a 1% de todas as lesões expansivas intracranianas não traumáticas e têm nítido predomínio na fossa média (50%). Até 25% destes cistos são achados incidentais sendo que a maioria dos pacientes é assintomática. Crises epilépticas, sinais de hipertensão intracraniana, déficits neurológicos focais, macrocrania, atraso no desenvolvimento e abaulamento da calota craniana são os principais sinais e sintomas da lesão. A ruptura dos CA, assim como seu sangramento, são situações raras, geralmente associadas a traumas e acometem adultos jovens. O risco de hemorragia em pacientes com CA não excede 0,04% ao ano. É descrito caso de paciente de dez anos de idade que subitamente apresentou sinais de hipertensão intracraniana secundários a hematoma subdural agudo espontâneo, contralateral a volumoso CA de fossa média. Três fatores foram de relevância neste paciente: a ocorrência de sinais e sintomas espontaneamente, especialmente em um menino; presença de hematoma subdural agudo exclusivamente contralateral ao CA; e a boa evolução com o tratamento conservador.

    Resumo em Inglês:

    Arachnoid cysts (AC) are extra-cerebral cerebrospinal fluid collections of unknown origin. They correspond to 1% of all intracranial nontraumatic space-occupying lesions and appear more frequently in the middle fossa (50%). More than 25% of these cysts are incidental findings and the majority of patients are asymptomatic. Seizures, intracranial hypertension signs, neurological deficits, macrocrania, developmental delay and bulging of the skull are the main signs and symptoms of the lesion. AC rupture and bleeding are rare, usually occurring in young adults and associated with trauma. The risk of hemorrhage does not exceed 0.04% / year. We describe the case of a ten-year-old boy who presented with acute signs of intracranial hypertension secondary to a spontaneous acute subdural hematoma, contralateral to an AC of the middle fossa. Three factors were significant in this case: signs and symptoms occurred spontaneously; the presence of an acute subdural hematoma exclusively contralateral to the AC; successful outcome of the conservative treatment.
  • Síndrome de Horner após trauma cérvico-torácico fechado: relato de caso Clinical/scientific Notes

    Paiva, Wellingson Silva; Amorim, Robson Luis Oliveira De; Tavares, Wagner Malago; Alho, Eduardo Joaquim Lopes; Ping Jeng, Brasil; Figueiredo, Eberval Gadelha

    Resumo em Português:

    A síndrome de Horner compreende a tríade de miose, ptose e anidrose, resultado de lesão em algum ponto das vias simpáticas. O referido estudo apresenta um caso da referida síndrome em um jovem de 22 anos vitima de queda de moto, com escoriações no tórax e no pescoço, sem dissecção carotídea. Ao exame neurológico, encontrava-se com 15 pontos na Escala de Coma de Glasgow, com miose à esquerda e ptose palpebral ipsilateral. Realizado Doppler de carótidas e angiotomografia dos vasos cérvico-cranianos não sendo evidenciadas anormalidades. A tomografia de tórax mostrou um hematoma no ápice pulmonar esquerdo, comprimindo a cadeia simpática ipsilateral. O conhecimento desta entidade clínica pode ajudar o cirurgião a fazer um diagnóstico diferencial adequado nos pacientes vítimas de traumas, nos quais o diagnóstico correto e eficaz pode ser fundamental para a definição da conduta a ser tomada.

    Resumo em Inglês:

    Horner‘s syndrome is the triad of miosis, ptosis, and anhidrosis, resulting from disruption of the sympathetic pathways. This article describes an uncommon case of Horner‘s syndrome in a 22-year-old man after blunt trauma to the neck and chest without carotid artery dissection. The patient was brought to the emergency service after motorcycle fall. Neurologic examination revealed a patient presenting the score 15 at Glasgow Coma Scale. The left eyelid was 1-2 mm lower than the right. Carotid Doppler and angiotomography were undertaken and revealed no abnormalities of the carotid artery. CT disclosed a mediastinal hematoma extending to the left apex, compressing the left sympathetic chain. The understanding of this clinical entity may help the surgeon to make a better differential diagnosis in trauma patients in whom prompt diagnosis is critical to stablish the correct treatment.
  • Cisto de Rathke e adactilia parcial dos pés: uma associação rara Clinical/scientific Notes

    Gondim, Jackson A.; Schops, Michele; Cavalcante, João Paulo; Gomes, Erica

    Resumo em Português:

    Mulher de 53 anos com história recorrente de cefaléia com duração de 2 anos bilateral e progressiva, acompanhada de distúrbios visuais. O exame clinico e neurológico mostrou uma adactilia dos pés e hemianopsia bitemporal. A ressonância nuclear magnética cerebral mostrou um cisto de Rathke. A paciente foi operada por via transnasal endoscópica. Aparentemente esta é a primeira vez que esta associação é descrita na literatura.

    Resumo em Inglês:

    A 53 year-old woman presented a recurrent bifrontal headache of 2 years duration and bilateral progressive visual disturbance. The clinical and neurological examination showed a bilateral feet adactyly and bitemporal hemianopsia. The brain MRI demonstrated a Rathke's cleft cyst. The patient was operated by a transnasal endoscopic approach. It seems that this unusual association has never been described before.
  • Modelagem neurocomputacional do circuito tálamo-cortical: implicações para compreensão do transtorno de défi cit de atenção e hiperatividade Artigos

    Madureira, Daniele Q.M.; Carvalho, Luis Alfredo V. de; Cheniaux, Elie

    Resumo em Português:

    CONTEXTO: A desatenção no transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) é principalmente associada à hipoatividade dopaminérgica mesocortical. Contudo, variações dopaminérgicas mesotalâmicas também afetam o controle da atenção e, possivelmente, originam alterações atencionais no TDAH. OBJETIVO: Elaboração de um modelo neurocomputacional a partir do conhecimento do funcionamento bioquímico dos sistemas dopaminérgicos mesocortical e mesotalâmico, a fim de investigar a influência dos níveis de dopamina na via mesotalâmica sobre o circuito tálamo-cortical e suas implicações nos sintomas de desatenção do TDAH. MÉTODO: Através de um conjunto de equações modelamos propriedades fisiológicas de neurônios talâmicos. A seguir, simulamos computacionalmente o comportamento do circuito tálamo-cortical variando os níveis de dopamina nas vias mesotalâmica e mesocortical. RESULTADOS: Em relação à via mesotalâmica, a hipoatividade dopaminérgica dificulta o deslocamento do foco de atenção, e a hiperatividade dopaminérgica acarreta desfocalização atencional. Quando tais situações são acompanhadas de hipoatividade dopaminérgica mesocortical, surge uma incapacidade em perceber estímulos, devido à competição sem vencedores entre regiões talâmicas pouco ativadas. A desatenção no TDAH também se origina em desequilíbrios dopaminérgicos na via mesotalâmica, que levam à focalização excessiva ou à desfocalização da atenção. CONCLUSÃO: O nosso experimento in silico sugere que no TDAH a desatenção relaciona-se com alterações dopaminérgicas, que não se restringem à via mesocortical.

    Resumo em Inglês:

    BAKGROUND: Inattention symptoms observed in patients with attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) are mostly related to a hipoactivity in the mesocortical dopaminergic pathway. However, mesothalamic dopaminergic variations also affect the attentional control, and possibly lead to attention alterations in ADHD. PURPOSE: Elaborating a neurocomputational model from biochemical knowledge of mesocortical and mesotalamic dopamine systems, to investigate how different levels of mesothalamic dopamine influence the thalamocortical loop, leading to some attention deficits observed in ADHD. METHOD: First, we model physiological properties of thalamic neurons with a set of mathematical equations. Next, we simulate computationally the modeled thalamocortical loop under different levels of mesothalamic dopamine, and also the mesocortical dopaminergic decrease. RESULTS: Low levels of mesothalamic dopamine hinders the attentional shift and, high levels of such neuromodulator lead to distraction. When such alterations occur together with a decrease in the mesocortical dopamine level, the attention deficit turns into incapacity of perceiving environmental stimuli, due to a no winner competition between low activated thalamic areas. Inattention in ADHD also has its origins in dopaminergic disturbs throughout the mesothalamic pathway, which enhance a high focusing or do not allow the attention focus consolidation. CONCLUSION: In ADHD, the inattention is related to dopaminergic alterations that are not restricted to the mesocortical system.
  • Dissecção espontânea das artérias carótidas e vertebrais em uma população multiétnica Artigos

    Pieri, Alexandre; Spitz, Mariana; Valiente, Raul Alberto; Avelar, Wagner Mauad; Silva, Gisele Sampaio; Massaro, Ayrton Roberto

    Resumo em Português:

    A dissecção espontânea das artérias carótidas e vertebrais (DEACV) é considerada uma causa rara de acidente vascular cerebral, particularmente em países com população multiétnica. O objetivo desse estudo foi avaliar características clínicas e de neuroimagem dos pacientes com DEACV em uma população multiétnica. Foram estudados 66 pacientes com diagnóstico de DEACV em dois hospitais terciários de São Paulo. Aplicou-se um questionário inicial e os pacientes foram seguidos prospectivamente. Dos pacientes estudados, 82% eram brancos, 53% eram homens e a média de idade foi 41,7 anos. Os fatores de risco cardiovasculares mais freqüentes foram hipertensão arterial e tabagismo. Outros aspectos avaliados foram história prévia de enxaqueca, tratamento inicial e prognóstico. Concluiu-se que apesar da população estudada ser multiétnica, houve um marcante predomínio de brancos. A análise das características clínicas e de neuroimagem dos pacientes com DEACV possibilita um melhor conhecimento da doença, levando a um diagnóstico precoce e tratamento mais adequado.

    Resumo em Inglês:

    Spontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries (SDCVA) is considered a rare cause of stroke, particularly in countries with multiethnic population. The objective was to evaluate the clinical and neuroimaging features of patients with SDCVA from a multiethnic population. Sixty-six patients diagnosed with SDCVA were studied at two tertiary hospitals at São Paulo. An initial questionnaire was completed and patients were followed prospectively. Among the patients studied, 82% were caucasian, 53% were male and the average age was 41.7 years old. The most frequent cardiovascular risk factors found were systemic hypertension and tobacco use. Other aspects evaluated were history of previous migraine, initial treatment and prognosis. In conclusion, although the population studied was multhiethnic, there was a marked predominance of caucasians. The analysis of clinical and neuroimaging data from patients with SDCVA allows a better understanding of the disease, leading to an earlier diagnosis and more appropriate treatment.
  • Glioblastoma pediátrico: estudo clínico patológico de 12 casos com imunoistoquímica para proteína p53 Artigos

    Pope, Leonora Zozula Blind; Serapião, Maria José; Serapião, Carlos José; Oliveira, Maria Marcelina Silva Teive; Benites Filho, Paulo Roberto; Gugelmin, Elizabeth Scheneider; Bleggi-Torres, Luiz Fernando

    Resumo em Português:

    Glioblastoma é um dos tumores primários mais letais do sistema nervoso central (SNC). Apesar dos significativos progressos, há poucas análises em crianças. Com o objetivo de avaliar localização, idade, sexo, sobrevida e imunoistoquímica para proteína p53, foram coletados casos de glioblastomas pediátricos do "Banco de Tumores do SNC de Curitiba", durante 1987-2003 e do Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro, de 1970 a 1988. Doze preencheram os critérios de inclusão. A idade variou até 12 anos (média 7), sendo sete do sexo feminino e cinco do masculino. A sobrevida média foi 7,9 meses. Localizavam-se em hemisférios cerebrais (58,4%), mesencéfalo e tronco (33,3%) e um no cerebelo. A imunoistoquímica demonstrou p53 positivo em 9 (75%). Em conclusão, glioblastoma tem comportamento semelhante entre crianças e adultos, sendo nestas menos freqüentes. Acomete hemisférios cerebrais com maior freqüência que estruturas infratentoriais, mostrando alta sensitividade com a imunomarcação para proteína p53, sendo nestes casos mais agressivos, com menor sobrevida.

    Resumo em Inglês:

    Glioblastoma is one of the most lethal central nervous system (CNS) primary tumor. Although significant progress, only few analysis have been made in pediatric glioblastoma, which are less common and have worse prognosis than in adults. To evaluate gender, site, age, survival, and immunohistochemistry to p53, we selected cases of pediatric glioblastoma of "CNS Tumors Database in Curitiba", 1987-2003 and of the Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro, 1970-1988. Twelve tumors were included. The age ranged from up to 12 years (median 7). There were 7 females and 5 males. The median survival was 7.9 months. Location was: cerebral hemispheres (58.4%), mesencephalon and brainstem (33.3%) and one case in the cerebellum. Immunostained to p53 in 9 (75%) cases. In conclusion, glioblastoma behaves similarly in children and adults. It is rare in children, affects both cerebral hemispheres more than brainstem and cerebellum and shows strong immunohistochemistry to p53.
  • Anatomia microcirúrgica do hipocampo na Amígdalo-hipocampectomia seletiva sob a perspectiva da técnica de Niemeyer e método pré-operatório para maximizar a corticotomia Artigos

    Isolan, Gustavo Rassier; Azambuja, Ney; Paglioli Neto, Eliseu; Paglioli, Eduardo

    Resumo em Português:

    O conhecimento da anatomia microcirúrgica do hipocampo tem importância fundamental na cirurgia da epilepsia do lobo temporal. Uma das técnicas mais utilizadas na cirurgia da epilepsia é a técnica de Niemeyer. OBJETIVO: Descrever em detalhes a anatomia do hipocampo e mostrar uma técnica na qual pontos de referências anatômicos pré-operatórios visualizados na RNM são usados para guiar a corticotomia. MÉTODO: Foram utilizados 20 hemisférios cerebrais e 8 cadáveres para dissecções anatômicas microcirúrgicas do lobo temporal e hipocampo para identificação e descrição das principais estruturas do hipocampo. Foram estudados prospectivamente 32 pacientes com epilepsia do lobo temporal refratários ao tratamento clínico submetidos a amígdalo-hipocampectomia seletiva pela técnica de Niemeyer três parâmetros anatômicos foram mensurados na RNM pré operatória e transferidos para o ato cirúrgico. RESULTADOS: O hipocampo foi dividido em cabeça, corpo e cauda e sua anatomia microcirúrgica descrita em detalhes. As medidas adquiridas são apresentadas e discutidas. CONCLUSÃO: A complexa anatomia do hipocampo pode ser entendida de uma forma tridimensional durante dissecções microcirúrgicas. As medidas pré-operatórias mostraram-se guias anatômicos úteis para corticotomia na técnica de Niemeyer.

    Resumo em Inglês:

    The deep knowledge of hippocampal microsurgical anatomy is paramount in epilepsy surgery. One of the most used techniques is those proposed by Niemeyer. PURPOSE: To describe the hippocampal anatomy in details and to present a technique which preoperative anatomical points in MRI are identified to guide the corticotomy. METHOD: Microsurgical dissections were performed in twenty brain hemispheres and eight cadaveric heads to identify temporal lobe and hippocampus structures. Thirty two patients with drug-resistent temporal lobe epilepsy underwent a selective amygdalohippocampectomy with Niemeyer’s technique being measured three preoperative MRI preoperative distances to guide the corticotomy. RESULTS: The hippocampus was divided in head, body and tail and its microsurgical anatomy described in details. The MRI measurements are presented and discussed. CONCLUSION: The knowledge of the complex anatomy of the hippocampus can be achieved in a three-dimensional way during microsurgical dissections not. The preoperative MRI measurement is a reasonable guide to perform temporal corticotomy in Niemeyer’s techinique.
  • Marcação imunoistoquímica da expressão astrocitária de proteína glial fibrilar ácida e de vimentina no sistema nervoso central de cães com cinomose Artigos

    Orsini, Heloísa; Bondan, Eduardo Fernandes; Sanchez, Melissa; Lallo, Maria Anete; Maiorka, Paulo César; Dagli, Maria Lúcia Zaidan; Graça, Dominguita Luthers

    Resumo em Português:

    Uma vez que muitos dos aspectos envolvidos na patogenia dos processos desmielinizantes do sistema nervoso central (SNC) são ainda pouco esclarecidos e que os astrócitos parecem estar envolvidos na mediação de tais processos, este estudo analisou morfologicamente a participação astrocitária na desmielinização do SNC por meio da marcação imunoistoquímica de duas proteínas dos filamentos intermediários astrocitários - a proteína glial fibrilar ácida (GFAP) e a vimentina (VIM) -, comparando amostras de cerebelo e de tronco encefálico de oito cães com cinomose e de dois cães normais, de diferentes raças e com idades entre um e quatro anos. Cortes histológicos dos tecidos foram submetidos à marcação pelo método indireto da avidina-biotina-peroxidase (ABC) e a reatividade astrocitária, observada em microscopia de luz, foi quantificada em um sistema computacional de análise de imagens. Observou-se, na maioria dos cortes de animais doentes, a presença de lesões degenerativas compatíveis com desmielinização. A marcação para a GFAP e para a VIM foi mais intensa nos animais com cinomose do que nos animais normais, especialmente nas regiões circunventriculares e nas adjacentes às áreas de degeneração tecidual. Não houve diferença significativa entre a imunomarcação (GFAP e VIM) dos animais com cinomose com e sem infiltração inflamatória da substância branca do cerebelo. O aumento da imunorreatividade dos astrócitos para a GFAP e a reexpressão de VIM nas áreas lesionais indicam o envolvimento astrocitário na resposta do tecido nervoso às lesões desmielinizantes induzidas pelo vírus da cinomose (CDV) no SNC.

    Resumo em Inglês:

    Considering that many aspects involved in the pathogenesis of the central nervous system (CNS) demyelinating diseases are still poorly understood and that astrocytes seem to mediate such processes, this study analyzed the participation of astrocytes in the demyelinating processes of CNS by using immunohistochemical staining of two astrocytic proteins - glial fibrillary acidic protein (GFAP) and vimentin (VIM) -, comparing samples of cerebellum and brainstem from eight dogs with canine distemper and from two healthy dogs, from different breeds and ages varying from 1 to 4 years old. Histological sections were submitted to the avidin-biotin-peroxidase indirect method of immmunohistochemical staining (ABC) and the astrocytic reactivity, observed in light microscopy, was quantified in a computer system for image analysis. It was possible to notice, on most of the sections from sick animals, degenerative lesions that indicate demyelination. The immunostaining for GFAP and VIM was more intense on animals with canine distemper, specially around the ventricules and near degenerated sites. There was no significant difference between the immunostaining (GFAP and VIM) of animals with canine distemper with and without inflammatory infiltrate of the cerebellar white matter. The increased immunoreactivity of astrocytes for GFAP and the VIM reexpression in injured areas indicate the astrocytic involvement on nervous tissue response to the demyelinating lesions induced by the canine distemper virus (CDV) in the CNS.
  • Prevalência do transtorno do déficit de atenção e hiperatividade e suas comorbidades em uma amostra de escolares Artigos

    Pastura, Giuseppe; Mattos, Paulo; Araújo, Alexandra Prufer de Queiroz Campos

    Resumo em Português:

    O transtorno do déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) é comum em crianças na idade escolar e freqüentemente apresenta-se em comorbidade com outros distúrbios psiquiátricos. No Brasil, há escassez de estudos em amostras não-clínicas. OBJETIVO: Calcular a prevalência deste transtorno e suas comorbidades numa amostra de escolares. MÉTODO: Estudo observacional analítico seccional realizado numa amostra de escolares do Colégio de Aplicação da Universidade Federal do Rio de Janeiro. Utilizou-se questionário de triagem seguido por entrevista clínica estruturada com os pais de crianças suspeitas de serem portadores do transtorno. RESULTADOS: A prevalência encontrada para o TDAH foi 8,6%. As comorbidades deste transtorno se mostraram presentes em 58% dos casos, sendo transtorno opositivo-desafiador, encontrado em 38,5% dos casos, o mais prevalente. CONCLUSÃO: A prevalência do TDAH e suas comorbidades na amostra estudada é semelhante àquela observada na literatura internacional.

    Resumo em Inglês:

    Attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) is a frequent condition in school-age children and commonly presents in comorbidity with other psychiatric diseases. In Brazil, there are few studies concerning non-clinical samples. PURPOSE: The present study aims to calculate the prevalence of this disorder and its comorbidities in a sample of school-age children. METHOD: Cross-sectional analytic study was conducted on a non-clinical sample of children and adolescents registered in 2003 in the elementary school of the Federal University of Rio de Janeiro. A screening questionnaire was used and parents of those possible affected children were invited for a clinical structured interview. RESULTS: The prevalence of ADHD was 8.6%. Comorbidities were present in 58% of the cases and oppositional-defiant disorder was the most common, found in 38.5%. CONCLUSIONS: The prevalence of the ADHD and its comorbidities in this sample is similar to that observed in the literature.
  • Alterações na banda alfa do eletrencefalograma durante imagética motora visual e cinestésica Artigos

    Stecklow, Marcus Vinicius; Infantosi, Antonio Fernando Catelli; Cagy, Maurício

    Resumo em Português:

    Foi investigada a contribuição em potência na vizinhança do pico da banda alfa (BPA) do EEG durante imagética motora (IM). Sinais EEG (derivações occipitais e parietais) foram adquiridos em sujeitos destros (18-40 anos), durante repouso (ESP) e IM nas modalidades cinestésica (IMC) e visual (IMV), sendo 15 atletas de voleibol e 15 não-atletas. O Revised Movement Imagery Questionnaire não indicou diferenças entre grupos ou modalidades de IM; todavia os atletas imaginaram-se melhor que os não-atletas. Para ambos os grupos, a potência em BPA resultou menor em IM do que em ESP, sendo mais reduzida em IMC. Ativação cortical similar ocorreu em ambos os hemisférios de não-atletas e mais pronunciada no hemisfério esquerdo de atletas, principalmente durante IMC. Tais resultados sugerem que IM reduz a atividade de alfa de acordo com o conhecimento real da tarefa e a modalidade de IM.

    Resumo em Inglês:

    This study aims at statistically assessing the differences in alpha band power, particularly in the vicinity of the alpha peak (BPA), during motor imagery (MI). Multi-channel EEG (occipital and parietal regions) was acquired at rest condition (ESP) and MI kinesthetic (MIC) and visual (MIV) modalities from right-handed male subjects (18-40 years), 15 ‘athletes’ (experienced volleyball players) and 15 ‘non-athletes’. The Revised Movement Imagery Questionnaire indicated no differences between groups or MI modalities, but athletes imagine themselves more clearly than non-athletes during MI. The power within BPA reduces in both groups, but greater in MIC than in MIV. The cortical activation was similar in both hemispheres of non-athletes but more pronounced in left hemisphere of athletes, mainly in MIC. The findings suggest that MI reduces alpha activity according to individual knowledge of real execution of motor task and MI modalities.
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