Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 66, Issue: 3b, Published: 2008
  • Use of clozapine in Brazilian patients with Parkinson's disease

    Gomide, Laura; Kummer, Arthur; Cardoso, Francisco; Teixeira, Antonio Lucio

    Abstract in Portuguese:

    A clozapina vem sendo utilizada na doença de Parkinson (DP) avançada para controle das complicações causadas pela levodopa. Com o objetivo de investigar o emprego da clozapina nesse contexto em amostra de pacientes brasileiros, um estudo retrospectivo foi realizado no Ambulatório de Distúrbios do Movimento da Universidade Federal de Minas Gerais. Este estudo incluiu 43 pacientes que usaram clozapina, apresentando idade média de 64 anos e uma média de 55 pontos no UPDRS. A clozapina foi indicada para discinesias em 17 pacientes, para psicose em 15 e para ambos os motivos em 11. A média da dose máxima empregada foi de cerca de 70 mg/dia. Vinte e seis pacientes usaram a medicação por uma média de 3,5 anos. Houve melhora do quadro clínico em 29 pacientes, 9 permaneceram com quadro clínico estático. O tratamento foi interrompido em 20 pessoas, sendo 9 por efeitos adversos. Apesar de a clozapina ser eficaz no controle das complicações motoras e psiquiátricas na DP, seu uso está associado com baixa tolerabilidade.

    Abstract in English:

    Clozapine has been used as an attempt to manage levodopa complications in advanced Parkinson's disease (PD). To investigate the use of clozapine in this context in a Brazilian sample, a retrospective chart review was carried out at the Movement Disorders Clinic from the Federal University of Minas Gerais. This study enrolled 43 PD patients who used or were in use of clozapine. Patients had a mean age of 64 years and a mean UPDRS score of 55. Clozapine was indicated for dyskinesias in 17 patients, for psychosis in 15 and for both reasons in 11. The average maximum dose was 70 mg/day. Twenty six patients used it for a mean of 3.5 years. Twenty nine presented an improvement of their condition, 9 remained clinically stable. Twenty subjects interrupted the use of clozapine, being 9 due to adverse effects. Clozapine may play a role in the management of motor and psychiatric complications in PD, but it is associated with low tolerability.
  • Quetiapine for the prevention of migraine refractory to the combination of atenolol + nortriptyline + flunarizine: an open pilot study

    Krymchantowski, Abouch V; Jevoux, Carla

    Abstract in Portuguese:

    INTRODUÇÃO: A migrânea é uma doença neurológica prevalente. Embora a prevenção seja o esteio principal do tratamento, alguns pacientes são refratários aos tratamentos tradicionais. OBJETIVO: Avaliar o uso da quetiapina (QTP) no tratamento preventivo da migrânea refratária definida como ausência de resposta ao uso prévio da combinação de atenolol com nortriptilina e flunarizina. MÉTODO: Trinta e quatro pacientes consecutivos (30 mulheres e 4 homens) com migrânea (CIC-II) e crises de cefaléia em menos de 15 dias/mês sem uso excessivo de sintomáticos foram estudados. O critério de inclusão principal foi a não obtenção na redução da frequência de cefaléia >50% após 10 semanas de uso da combinação de atenolol (60 mg/dia) + nortriptilina (25 mg/dia) + flunarizina (3 mg/dia). Os pacientes iniciaram a QTP como tratamento único na dose de 25 mg à noite e aumentaram-na até 75 mg. Após 10 semanas de uso, a frequência da cefaléia, o consumo de sintomáticos e os efeitos colaterais foram avaliados. RESULTADOS: Vinte e nove pacientes completaram o estudo. Entre os que completaram, 22 (75.9%; 64.7% dos pacientes que foram incluídos) obtiveram redução da frequência >50%. A frequência média de dias com migrânea por mês decresceu de 10,2 para 6,2. O consumo médio de sintomáticos caiu de 2,3 para 1,2 dias/semana. Efeitos colaterais foram relatados por 9 (31%) pacientes. CONCLUSÃO: Apesar de limitado pela metodologia aberta, esse estudo oferece dados iniciais para a possível utilidade da QTP na prevenção da migrânea refratária.

    Abstract in English:

    BACKGROUND: Migraine is a prevalent neurological disorder. Although prevention is the mainstream treatment, some patients are refractory to standard therapies. AIM: To evaluate the use of quetiapine (QTP) in the preventive treatment of refractory migraine, defined as previous unresponsiveness to the combination atenolol + nortriptyline + flunarizine. METHOD: Thirty-four consecutive patients (30 women and 4 men) with migraine (ICHD-II) and headache attacks on less than 15 days per month not overusing symptomatic medications were studied. The main inclusion criterion was the lack of response (<50% reduction in attack frequency) after ten weeks to the combination of atenolol (60 mg/day) + nortriptyline (25 mg/day) + flunarizine (3 mg/day). The patients started on QTP as the sole treatment in a single daily dose of 25 mg, titrated to 75 mg. After ten weeks, headache frequency, consumption of rescue medications and adverse events were analyzed. RESULTS: Twenty nine patients completed the study. Among completers, 22 (75.9%; 64.7% of the intention-to-treat population) presented >50% headache reduction. The mean frequency of migraine days decreased from 10.2 to 6.2 and the average consumption of rescue medications decreased from 2.3 to 1.2 days/week. Adverse events were reported by 9 (31%) patients. CONCLUSION: Although limited by the open design, this study provides a pilot data to support the use of quetiapine in preventive treatment of refractory migraine.
  • Effect of cortisol levels on working memory performance in elderly subjects with Alzheimer's disease

    Souza-Talarico, Juliana Nery de; Caramelli, Paulo; Nitrini, Ricardo; Chaves, Eliane Corrêa

    Abstract in Portuguese:

    INTRODUÇÃO: Idosos com doença de Alzheimer (DA) apresentam elevados níveis de cortisol como resultado de uma disfunção no eixo hipotálamo-pituitária-adrenal (HPA). A administração aguda de hidrocortisona tem sido associada ao desempenho da memória operacional (WM) em adultos jovens. OBJETIVO: Investigar se os níveis de cortisol estão associados com o desempenho na WM em pacientes com DA. MÉTODO: Oitenta indivíduos foram incluídos, sendo 40 pacientes com DA leve e 40 idosos saudáveis controles. WM foi avaliada a partir do teste de Extensão de Dígitos na ordem direta (DSB). Amostras de saliva foram coletadas para determinar os níveis de cortisol. RESULTADOS: Indivíduos com DA apresentaram pior desempenho no DSB (p=0,002) e maiores níveis de cortisol (p=0,04) do que os controles. Não foi observada correlação significativa entre DSB e níveis de cortisol em nenhum dos grupos (r= -0,29). CONCLUSÃO: Neste estudo, níveis de cortisol elevados não estão associados com pior desempenho da WM em pacientes com DA ou em idosos cognitivamente saudáveis.

    Abstract in English:

    BACKGROUND: Subjects with Alzheimer's disease (AD) have elevated cortisol levels as a result of hypothalamic-pituitary-adrenal (HPA) axis dysfunction. Acute administration of hydrocortisone has been associated with working memory (WM) performance in young adults. OBJECTIVE: To investigate whether cortisol levels are associated with WM performance in subjects with AD. METHOD: Eighty subjects were included, comprising 40 patients with mild AD and 40 healthy elderly controls. WM was assessed using the Digit Span Backward test (DSB). Saliva samples were collected to determine cortisol levels. RESULTS: AD subjects had poorer performance on the DSB than controls (p=0.002) and also presented higher levels of cortisol than control group (p=0.04). No significant correlation was observed between the DSB and cortisol levels in both groups (r= -0.29). CONCLUSION: In this study, elevated cortisol levels were not associated with poorer WM performance in patients with AD or in healthy elderly subjects.
  • Disclosure of the diagnosis of Alzheimer's disease: caregivers' opinions in a Brazilian sample

    Shimizu, Marta Maria; Raicher, I.; Takahashi, Daniel Yasumasa; Caramelli, Paulo; Nitrini, Ricardo

    Abstract in Portuguese:

    FUNDAMENTO: A revelação do diagnóstico de doença de Alzheimer (DA) tem sido tema polêmico e pouco estudado em países em desenvolvimento. OBJETIVO: Investigar a influência de fatores sócio-demográficos e a experiência de ter sido cuidador na opinião sobre a revelação do diagnóstico em uma amostra brasileira. MÉTODO: Cuidadores de 50 pacientes com DA e 50 indívíduos controle que não tinham tido experiência como cuidadores de pacientes com DA foram entrevistados com o uso de um questionário estruturado. RESULTADOS: A maioria dos participantes (73,0%) manifestou-se a favor da revelação diagnóstico aos pacientes, mas cuidadores foram menos favoráveis (58,0%) que controles (88,0%; p=0,0007). Regressão logística demonstrou que apenas a experiência como cuidador foi associada com menor tendência a apoiar a revelação do diagnóstico. CONCLUSÃO: A maioria dos participantes foi a favor da revelação do diagnóstico ao paciente, mas aqueles com experiência como cuidadores de pacientes com DA foram menos favoráveis.

    Abstract in English:

    BACKGROUND: Disclosure of the diagnosis of Alzheimer's disease (AD) remains a contentious issue, and has been little studied in developing countries. OBJECTIVE: To investigate the influence of socio-demographic factors and the experience of being a caregiver on opinion about disclosing AD diagnosis to the patient in a Brazilian sample. METHOD: Caregivers of 50 AD patients together with 50 control participants that did not have the experience of being a caregiver of AD patient were interviewed using a structured questionnaire. RESULTS: Most of the participants (73.0%) endorsed disclosure of the diagnosis, while caregivers were less prone to disclose (58.0%) than controls (88.0%; p=0.0007). Logistic regression confirmed that only the experience of being a caregiver was associated with a lesser tendency for disclosure endorsement. CONCLUSION: The majority of participants was in favor of disclosing the diagnosis, but caregivers were less willing to disclose the diagnosis to the AD patient.
  • Characteristics of patients assisted at an ambulatory of dementia from a university hospital

    Tascone, Lyssandra dos Santos; Marques, Rita de Cássia G.; Pereira, Elaine Cristina; Bottino, Cássio M.C.

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Apresentar características demográficas, escores médios de testes e escalas aplicadas aos pacientes com demência e discutir a relação dos escores dos testes com os diagnósticos clínicos e a gravidade da demência. MÉTODO: Pacientes (n=113) foram diagnosticados segundo os critérios para demência do DSM-IV, avaliados com história clínica, exame físico, exames complementares e aplicação de testes cognitivos, funcionais e neuropsiquiátricos. RESULTADOS: A idade média foi 74,0 anos. A doença de Alzheimer (DA) foi diagnosticada em 62,8% dos casos, DA e demência vascular em 8,8%, outras demências em 14,2%, e comprometimento cognitivo leve em 2,7%, Ao menos um sintoma neuropsiquiátrico foi diagnosticado em 96,9% da amostra. Houve diferenças significativas nos escores dos testes cognitivos e escalas funcionais entre os grupos classificados segundo a gravidade de demência. CONCLUSÃO: Sintomas neuropsiquiátricos são muito comuns, mais freqüentes em casos graves, e estes sintomas estão associados ao comprometimento funcional nos pacientes com demência.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To present socio-demographic characteristics, mean scores of tests and scales applied to patients with dementia and discuss the relationship between test scores, clinical diagnoses and the severity of dementia. METHOD: Patients (n=113) were diagnosed according to the DSM-IV criteria, and the diagnostic work-up included physical and neurological examination, auxiliary exams, cognitive and functional tests, and the evaluation of neuropsychiatric symptoms. RESULTS: Mean age was 74.0 years. Alzheimer's disease (AD) was diagnosed in 62.8% of the patients, AD and vascular dementia in 8.8%, other dementias in 14.2%, and mild cognitive impairment in 2.7%. At least one neuropsychiatric symptom was diagnosed in 96.9% of the sample. There were significant differences on cognitive and functional performance between the groups classified according to dementia severity. CONCLUSION: Neuropsychiatric symptoms were quite common in patients with dementia, being more frequent as severity increased, and those symptoms were associated with functional impairment in the patients.
  • Low frequency (0.5Hz) rTMS over the right (non-dominant) motor cortex does not affect ipsilateral hand performance in healthy humans

    Weiler, Fernanda; Brandão, Pedro; Barros-Filho, Jairo de; Uribe, Carlos Enrique; Pessoa, Valdir Filgueiras; Brasil-Neto, Joaquim Pereira

    Abstract in Portuguese:

    A redução da excitabilidade do córtex motor primário (M1) dominante melhora o desempenho manual ipsilateral: a inibição do M1 não-dominante poderia, analogamente, aprimorar a função manual direita. Para investigar esta hipótese, utilizou-se a estimulação magnética transcraniana repetitiva (EMTr) de baixa frequência e o teste Purdue Pegboard. Submetemos 28 voluntários a 10 minutos de EMTr sobre o M1 direito (0,5 Hz) ou a EMTr placebo (bobina perpendicular ao escalpo). O teste foi executado antes, imediatamente após e 20 minutos após a EMTr. Nos dois grupos, o desempenho manual mostrou significativa melhora entre as sessões. A inibição do M1 não-dominante não influenciou significativamente a destreza motora ipsi ou contralateral, apesar da conclusão limitada pelo desempenho discrepante dos grupos na primeira sessão. Este resultado contrasta com a melhora da função manual esquerda descrita após a EMTr sobre o M1 esquerdo e sugere uma inibição transcalosa fisiológica menos intensa do M1 direito para o esquerdo.

    Abstract in English:

    Reduction of excitability of the dominant primary motor cortex (M1) improves ipsilateral hand function in healthy subjects. In analogy, inhibition of non-dominant M1 should also improve ipsilateral performance. In order to investigate this hypothesis, we have used slow repetitive transcranial magnetic stimulation (rTMS) and the Purdue Pegboard test. Twenty-eight volunteers underwent 10 minutes of either 0.5Hz rTMS over right M1 or sham rTMS (coil perpendicular to scalp). The motor task was performed before, immediately after, and 20 minutes after rTMS. In both groups, motor performance improved significantly throughout the sessions. rTMS inhibition of the non-dominant M1 had no significant influence over ipsilateral or contralateral manual dexterity, even though the results were limited by unequal performance between groups at baseline. This is in contrast to an improvement in left hand function previously described following slow rTMS over left M1, and suggests a less prominent physiological transcallosal inhibition from right to left M1.
  • Babies with brain damage who can not swallow: surgical management

    Silva, Sidney V. da; Schmidt, Augusto F.S.; Mezzacappa, Maria A.; Marba, Sérgio T.; Bustorff-Silva, Joaquim M.; Sbragia, Lourenço

    Abstract in Portuguese:

    INTRODUÇÃO: Neonatos com dano neurológico são freqüentemente incapazes de deglutir necessitando de gastrostomia para alimentação. Devido ao risco de refluxo grave, esse procedimento é associado à fundoplicatura. OBJETIVO: Avaliar a segurança e eficácia da gastrostomia com fundoplicatura Nissen em 22 neonatos com dificuldades de deglutição devido à lesão neurológica grave. MÉTODO: Todos os neonatos foram submetidos a um período inicial de alimentação por sonda nasogástrica e, após consentimento informado, foram submetidos a gastrostomia com fundoplicatura Nissen. RESULTADOS: Não houve complicações intra-operatórias significativas. Houve dois casos de vazamento pós-operatório da ostomia. Dos 22 neonatos, 16 estavam vivos 4 meses após a cirurgia. Seis neonatos morreram por complicações devido à doença de base. CONCLUSÃO: A gastrostomia com fundoplicatura Nissen é procedimento seguro e ajuda os pais a darem melhor cuidado a crianças com lesão neurológica.

    Abstract in English:

    BACKGROUND: Neonates with severe neurological impairment are often unable to swallow, necessitating gastrostomy for feeding. Because of the risk of developing severe reflux, this procedure is often associated with fundoplication. OBJECTIVE: To assess the safety and efficacy of gastrostomy and Nissen fundoplication in 22 neonates with swallowing difficulties due to serious neurological impairment. METHOD: All children underwent an initial period of nasogastric feeding and after informed consent underwent gastrostomy and Nissen fundoplication. RESULTS: There were no significant intraoperative complications. There were two cases of postoperative periostomy leakage. Of the 22 neonates 16 were alive four months after surgery. Six neonates died of complications due to underlying disease. CONCLUSION: We concluded that gastrostomy and Nissen fundoplication are safe procedures and help parents give a better care to these children.
  • Control of psychomotor agitation and aggressive behavior in patients with autistic disorder: a retrospective chart review

    Novaes, Camila Marinho; Pondé, Milena Pereira; Freire, Antonio Carlos Cruz

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Avaliar a eficácia do tratamento farmacológico dos sintomas de agitação psicomotora e agressividade em amostra de pacientes com transtorno do espectro autista. MÉTODO: Foram revisados os prontuários de pacientes com diagnóstico de transtorno do espectro autista que procuraram atendimento por apresentarem agitação psicomotora e/ou heteroagressividade, atendidos entre 2001 e 2006, em dois ambulatórios de psiquiatria. Para avaliação da evolução dos pacientes aplicou-se às informações do prontuário a escala de Impressão Clínica Global Sintomas (ICG-S) e a Impressão Clínica Global Melhora (ICG-M). RESULTADOS: A maioria dos 26 pacientes estava em tratamento com antipsicóticos de segunda geração. Houve correlação positiva e estatisticamente significativa entre a introdução do tratamento farmacológico e a redução nos escores da ICG-S (p<0,05). A evolução do tratamento farmacológico foi melhor para os pacientes sem retardo mental do que para aqueles com retardo mental (p<0,05). A maioria dos pacientes que obteve melhora clínica com o tratamento participava de ao menos uma intervenção auxiliar ao tratamento principal (p<0,05). CONCLUSÃO: Os antipsicóticos de segunda geração parecem reduzir a agitação psicomotora e agressividade em pacientes com transtorno do espectro autista no Brasil. É necessário que se avaliem os efeitos colaterais em relação aos efeitos benéficos dessas drogas.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To evaluate the efficacy of pharmacotherapy on the symptoms of psychomotor agitation and aggressive behavior in a sample of patients with autistic spectrum disorder. METHOD: The charts of all patients with a diagnosis of autistic spectrum disorder, receiving care for psychomotor agitation and/or aggressive behavior in two psychiatric outpatient departments between 2001 and 2006, were reviewed. The Clinical Global Impression-Severity and -Improvement scales (CGI-S and CGI-I) were applied to the data retrieved from the charts. RESULTS: The majority of the 26 patients included were treated with second-generation antipsychotics. A positive, statistically significant correlation was found between the implementation of pharmacotherapy and a reduction in CGI-S scores (p<0.05). Treatment response in patients with no mental retardation was better than in those mentally retarded (p<0.05). The majority of patients in whom clinical improvement was found following implementation of treatment had participated in at least one form of intervention therapy in addition to the principal treatment (p<0.05). CONCLUSION: Second-generation antipsychotics seem to reduce psychomotor agitation and aggressive behavior in patients with autistic spectrum disorder; however, further studies are required to evaluate the side effects of these drugs in relation to their beneficial effects.
  • Quality of life of children with cerebral palsy treated with botulinum toxin: are well-being measures appropriate?

    Assis, Taísa R. Simões de; Forlin, Edilson; Bruck, Isac

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Analisar a qualidade de vida (QV) de crianças com paralisia cerebral tratadas com toxina botulínica do tipo A (TBA). MÉTODO: Dois instrumentos de QV, adaptados para a língua portuguesa, foram utilizados: Instrumento para Avaliação de Resultados de Reabilitação em Pediatria (IARRP) e Questionário do Cuidador da Criança (CQC), sendo respondidos pelos cuidadores. Os pacientes foram divididos em 3 grupos: I - já haviam utilizado TBA e foram submetidos à aplicação neste intervalo; II - utilizaram TBA pela primeira vez; III - utilizaram TBA previamente, mas não neste intervalo. RESULTADOS: Sessenta e oito pacientes foram avaliados, no grupo I (n=26) houve melhora da capacidade funcional em todos os tipos de PC (p=0.04), e tetraplégicos tiveram ganho também na interação/comunicação (p=0.02). No grupo II (n=14) houve melhora em posicionamento (p=0.02). Não foram observadas mudanças na QV do grupo III (n=28). CONCLUSÃO: IARRP e CQC são capazes de avaliar resultados em crianças com PC.

    Abstract in English:

    AIM: To analyze quality of life (QOL) of children with cerebral palsy (CP) treated with botulinum toxin type A (BTXA). METHOD: Two QOL evaluation tools, translated into Portuguese, were used: Pediatric Outcomes Data Collection Instrument (PODCI) and Child's Caregiver Questionnaire (CCQ). Questionnaires were answered by caregivers on two occasions. Patients were divided into 3 groups: I - patients who had been previously treated with BTXA and who underwent a session of BTXA; II - patients who used BTXA for the first time; III - patients previously treated with BTXA but did not in this interval. RESULTS: Sixty-eight patients were evaluated. In group I (n=26) the functional ability had improvement for all types of CP (p=0.04), and tetraplegic increased interaction/communication (p=0.02). In group II (n=14) positioning improved (p=0.02). Group III (n=28) showed no change in QOL. CONCLUSIONS: PODCI and CCQ are able to capture outcome in children with CP.
  • Persistent developmental stuttering as a cortical-subcortical dysfunction: evidence from muscle activation

    Andrade, Claudia Regina Furquim de; Sassi, Fernanda Chiarion; Juste, Fabiola; Mendonça, Lucia Iracema Zanotto de

    Abstract in Portuguese:

    INTRODUÇÃO: Atualmente considera-se que as disfluências da fala na gagueira sejam decorrentes de controle motor anormal. OBJETIVO: Verificar o repouso e tempo de reação para fala em adultos fluentes e gagos. MÉTODO: 22 adultos, divididos em dois grupos: G1 - 11 fluentes; G2 - 11 gagos. Os dados eletromiográficos (orbicular dos lábios inferior) foram obtidos em duas situações: repouso e atividade de tempo de reação. RESULTADOS: Os grupos apresentaram diferenças significantes para a tensão muscular de repouso (G2 valores maiores) e não se diferenciaram quanto ao tempo de reação e atividade muscular de fala. Houve correlação positiva entre o tempo de reação e a atividade muscular de fala para G2 - quanto maior o tempo de reação maior a atividade muscular de fala. CONCLUSÃO: Além dos episódios perceptíveis de disfluência, gagos apresentam alterações no output motor de fala durante a produção da fala fluente. Correlações com possível distúrbio cortico-subcortical são discutidas.

    Abstract in English:

    BACKGROUND: One contemporary view of stuttering posits that speech disfluencies arise from anomalous speech motor control. PURPOSE: To verify the rest muscle tension and speech reaction time of fluent and stuttering adults. METHOD: 22 adults, divided in two groups: G1 - 11 fluent individuals; G2 - 11 stutterers. Electromyography recordings (inferior orbicularis oris) were collected in two different situations: during rest and in a reaction time activity. RESULTS: The groups were significantly different considering rest muscle tension (G2 higher recordings) and did not differ when considering speech reaction time and muscle activity during speech. There was a strong positive correlation between speech reaction time and speech muscle activity for G2 - the longer the speech reaction time, the higher the muscle activity during speech. CONCLUSION: In addition to perceptible episodes of speech disfluency, stutterers exhibit anomalies in speech motor output during fluent speech. Correlations with a possible cortical-subcortical disorder are discussed.
  • Pediatric multiple sclerosis: analysis of clinical and epidemiological aspects according to National MS Society Consensus 2007

    Ferreira, Maria Lúcia Brito; Machado, Maria Íris Morais; Dantas, Maria José Guedes; Moreira, Álvaro José Porto; Souza, Adélia Maria de Miranda Henriques

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Descrever características epidemiológicas e clínicas de casos de esclerose múltipla (EM) de início precoce. MÉTODO: Em estudo descritivo, prospectivo, tipo coorte, com comparação de grupos, foram analisados 31 portadores de EM de início precoce, diagnosticados no Centro Estadual de Referência para Atenção a Pacientes Portadores de Doenças Desmielinizantes do Hospital da Restauração, Recife, Pernambuco, entre 1987 e julho de 2007. As classes ao primeiro surto foram: infantil precoce, infantil tardia e juvenil, e as variáveis: sexo; sintomas iniciais; tempo para diagnóstico, de doença e de seguimento; número de surtos, índice de recidivas e EDSS. Com o programa SPSS, versão 13.0, foram utilizados os testes t de Student e Mann-Whitney com nível de significância de 0,05. RESULTADOS: Foram observados 3 (9,7%) casos de EM infantil precoce, 9 (29%), infantil tardia, e 19 (61,3%), juvenil. A razão geral de sexo feminino:masculino igualou-se a 1,8:1, variando segundo idade de início. Predominou comprometimento motor (12; 38,7%) e de tronco encefálico ou cerebelo (7; 22,5%), especialmente nos surtos subseqüentes da forma surto-remissão. O tempo para diagnóstico e o índice médio de recidivas foram maiores na infantil precoce que na juvenil (p=0,049 e p=0,028, respectivamente. O grau de incapacidade foi maior nas formas primária e secundária progressiva, assim como na infantil precoce. CONCLUSÃO: A EM na infância e adolescência apresenta características próprias, diferentes daquelas do adulto, constituindo-se em diagnóstico difícil, que exige auxílio de especialista em EM.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To describe the epidemiological and clinical characteristics of child/adolescence multiple sclerosis (MS). METHOD: According to a descriptive, cohort study, with comparison of groups, data of 31 cases of child/adolescent MS, diagnosed at State Reference Center for Demyelinating Diseases - Hospital da Restauração, Recife, Pernambuco, Brazil, from 1987 to July 2007, were analyzed. The variables were: sex, initial symptoms, time for diagnosis, time of disease onset (early childhood, later childhood and adolescence), time of follow-up, number of relapses, relapses index and disability. Using SPSS software, version 13.0, t Student and Mann-Whitney tests were performed, with significance level of 0.05. RESULTS: There were 3 (9.7%) cases of early childhood MS, 9 (29%), of late childhood MS, and 19 (61.3%), of adolescence MS. The general sex rate female: male was 1.8:1, varying according to age of onset. The predominant deficits were motor (12; 38.7%) and brainstem/cerebellum (7; 22.5%) especially on subsequent relapses of relapsing/remitting form. Time for diagnosis and average relapses index were higher in early childhood than in adolescence class (p=0.049 and p=0.028, respectively). Disability was higher for primary and secondary MS, as well as for early childhood. CONCLUSION: Early childhood MS presents proper and different characteristics from adults, consisting in a difficult diagnosis that demands aid of expert neurologist on MS.
  • Multiple sclerosis outcome and morbi-mortality of a Brazilian cohort patients

    Alves-Leon, Soniza Vieira; Malfetano, Fabíola Rachid; Pimentel, Maria Lucia Veluttini; Estrada, Claudio Luiz Duque; Pereira, Valéria Coelho Santa Rita; Liem, Assuncíon Martinez; Novis, Sérgio Augusto Pereira

    Abstract in Portuguese:

    Estudamos as características clínico-evolutivas de pacientes com esclerose múltipla (EM) acompanhados no HUCFF-UFRJ desde 1978. Foram usados critérios de Poser et al. e MC Donald et al. para o diagnóstico de EM. De 188, 122 foram incluídos. Oitenta e cinco eram mulheres. A média de idade de início foi 32,2 anos (6,0-61,0±10,3), predominando caucasianos (n=82/67%). A forma recorrente-remitente (EMRR) foi mais freqüente (n=106/86,8%). Formas mono-sintomáticas no primeiro surto foram significativamente mais freqüentes em caucasianos do que em afro-brasileiros (p<0,05). Dezessete pacientes apresentavam a forma benigna (13,9%) e 43 a grave (35,2%). A forma benigna foi associada com a EMRR (p=0,01). A taxa de letalidade 2,12% (4 óbitos). Nossos resultados são semelhantes aos de outras séries brasileiras no que se refere ao sexo e idade, e falta de correlação entre EDSS e número de surtos; confirmamos gradiente sul-sudeste de distribuição afro-descendente, associação significativa entre primeiro surto mono-sintomático e caucasianos e menor freqüência de formas benignas.

    Abstract in English:

    We studied the clinical and evolution characteristics of multiple sclerosis (MS) patients followed since the onset of HUCFF/UFRJ in 1978. The diagnosis of MS was based on Poser's et al. and MC Donald's et al. criteria. From 188 patients, 122 were included. Eighty-five were females. The mean age onset was 32.2 years-old (range 6.0 to 61.0±10.3), mainly Caucasians (82/67%). The relapsing-remitting course (MSRR) was more frequent (106/86.8%). Monosymptomatic onset was significantly more frequent in Caucasians than in Afro-Brazilians (p<0.05). Seventeen patients had benign form of MS and these patients presented association with MSRR when compared with severe form (p=0.01). The mortality rate was 2.12% (4 patients died). This study was similar to other Brazilian series with regard to sex and age, and lack of correlation between EDSS and number of relapses; it confirmed south-southeast African-descendants gradient distribution and association between first mono-symptomatic relapses and Caucasian; we found lower frequency of benign forms.
  • Immune system markers of neuroinflammation in patients with clinical diagnose of neuromyelitis optica

    Alves-Leon, Soniza Vieira; Pimentel, Maria Lucia Vellutini; Sant'Anna, Gabrielle; Malfetano, Fabíola Rachid; Estrada, Cláudio Duque; Quirico- Santos, Thereza

    Abstract in Portuguese:

    A neuromielite óptica (NMO) é doença inflamatória do sistema nervoso central, caracterizada por mielite aguda ou subaguda grave e neurite óptica unilateral ou bilateral. Este estudo objetiva analisar parâmetros imunológicos de pacientes com critérios de Wingerchuck et al. (1999) para NMO. O método de ELISA avaliou a produção de IgG e IgA para antígenos da proteína básica da mielina (MBP), o proteolipídeo (PLP) 95-116, a glicoproteina associada ao oligodendrócito (MOG) 92-106 e as citocinas interleucina-4 (IL-4) e interferon-gama (INF-γ). Foram incluνdos 28 pacientes com NMO pareados com controles saudáveis. Pacientes com NMO apresentaram níveis significativamente elevados de imunoglobulinas reativas dos isotipos IgG para MOG (p<0,0001), PLP (p=0,0002) e MBP (p<0,0001) e IgA somente para MBP (p<0,0001). Os níveis de INF-γ (p=0,61) foram semelhantes aos controles. A produção elevada de IL-4 (p=0,0084) indica papel importante na ativação de células regulatórias Th2 e linfócitos B produtores de IgA e da ativação da imunidade humoral.

    Abstract in English:

    Neuromyelitis optica (NMO) is an inflammatory, demyelinating disease of the central nervous system characterized by the association of a serious myelitis and unilateral or bilateral optic neuritis. The present study aimed to analyze the immunological parameters of NMO patients with diagnosis established based on Wingerchuck et al. (1999) criteria. Production of IgG and IgA antibodies to antigens of MBP, PLP 95-116, MOG 92-106, and the cytokines interleukin-4 (IL-4) and interferon-γ (INF-γ) were assessed by Elisa assay. The cohort was formed by 28 NMO patients and a matched healthy control group. NMO patients had significant high levels of IgG to MOG (p<0.0001), PLP (p=0.0002) and MBP (p<0.0001), and solely IgA to MBP (p<0.0001). INF-γ (p=0.61) levels were similar to healthy controls. Increased production of IL-4 (p=0.0084) indicates an important role for this cytokine in the activation of Th2 regulatory cells and of the IgA producers B lymphocyte indicating activation of humoral immunity.
  • Neurological complications of hematopoietic stem cell transplantation (HSCT): a retrospective study in a HSCT center in Brazil

    Teive, Hélio A.G.; Funke, Vaneuza; Bitencourt, Marco A.; Oliveira, Michel Michels de; Bonfim, Carmen; Zanis-Neto, José; Medeiros, Carlos R. de; Zétola, Viviane F.; Werneck, Lineu César; Pasquini, Ricardo

    Abstract in Portuguese:

    Apresentamos as complicações neurológicas avaliadas em uma série de 1000 pacientes submetidos ao transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH). As complicações neurológicas do sistema nervoso central foram as mais encontradas, particularmente as hemorragias encefálicas, seguidas por crises convulsivas e por infecções. Uma complicação peculiar foi a encefalopatia de Wernicke. Menos freqüentemente foram encontrados casos de encefalopatia metabólica, síndrome maligna neuroléptica, leucoencefalopatia posterior reversível, infarto cerebral e os distúrbios do movimento. Entre as complicações neurológicas do sistema nervoso periférico a mais encontrada foi a radiculopatia pelo herpes zoster, enquanto que raramente se observaram casos de polineuropatias periféricas, miopatia inflamatória e de miotonia.

    Abstract in English:

    We present the neurological complications evaluated in a series of 1000 patients who underwent hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Central nervous system (CNS) neurological complications, particularly brain hemorrhages, were the most common, followed by seizures and CNS infections. An unusual neurological complication was Wernicke's encephalopathy. Less frequent neurological complications were metabolic encephalopathy, neuroleptic malignant syndrome, reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, brain infarct and movement disorders. The most common neurological complication of the peripheral nervous system was herpes zoster radiculopathy, while peripheral neuropathies, inflammatory myopathy and myotonia were very rarely found.
  • Spinocerebellar ataxia type 6 in Brazil

    Teive, Hélio A.G.; Munhoz, Renato Puppi; Raskin, Salmo; Werneck, Lineu César

    Abstract in Portuguese:

    Ataxia espinocerebelar tipo 6 (AEC6) é uma ataxia cerebelar autossômica dominante causada por uma expansão repetida do tripleto CAG no gene da AEC, que é uma sub-unidade do canal de cálcio voltagem-dependente alfa1A localizada no cromossomo 19p13. A AEC6 é caracterizada predominantemente por quadro de ataxia cerebelar pura, com início tardio, e evolução lentamente progressiva. Relatamos três pacientes índices, com ataxia cerebelar pura, de início tardio, pertencentes a três diferentes famílias brasileiras, todas com ancestrais japoneses, oriundas da ilha de Hokkaido.

    Abstract in English:

    Spinocerebellar ataxia type 6 (SCA 6) is an autosomal dominant cerebellar ataxia caused by CAG repeat expansion in the SCA6 gene, a alpha 1A voltage-dependent calcium channel subunit gene on chromosome 19p13. SCA-6 is characterized predominantly by slowly progressive pure cerebellar ataxia with late onset. We report three index patients, with pure, late onset, cerebellar ataxia, belonging to three different Brazilian families, all of them with Japanese ancestry, from Hokkaido island of Japan.
  • Two Babinski signs in seropositive (HAM) and seronegative tropical spastic paraparesis

    Leon-Sarmiento, Fidias E.; Calderon, Andres; Hernandez, Hernan G.

    Abstract in Spanish:

    La paraparesia espástica tropical (PET), puede o no estar asociada con anticuerpos contra el HTLV-I y se caracteriza, usualmente, por alteraciones clínicas y patológicas a nivel de region dorso-lumbar de la medula espinal. Presentamos cinco pacientes brasileros, quienes tuvieron hallazgos típicos de paraparesia espástica crónica idiopática; dos de ellos tuvieron (HAM) y tres no tuvieron (TSP) anticuerpos, en el suero, contra el HTLV-I. En tres pacientes se encontró hipotrofia o atrofia del músculo platisma (signo de Babinski plus), demostrando que el compromiso clínico en pacientes con HAM y TSP se extiende más allá de la médula espinal torácica. Cofactores (por ejemplo, micotoxinas) podrían estar involucrados en la patogénesis de esta enfermedad, en una interacción compleja de virus, toxinas y medio ambiente, lo cual explicaría las diferencias serológicas encontradas en este grupo de pacientes.

    Abstract in English:

    Tropical spastic paraparesis (TSP) may or may not be associated to HTLV-I antibodies and is usually characterized by clinical and pathological spinal cord abnormalities at thoracic levels. We present here five Brazilian patients who had typical chronic idiopatic spastic paraparesis; two of them were HTLV-I seropositive (HAM) and three HTLV-I seronegative (TSP) - associated-myelopathy. Three out of these five patients also displayed clinical supraspinal involvement, indeed, platysma muscle hypotrophy or atrophy (the Babinski plus sign). These findings support the view that clinical involvement in HAM and TSP is wider than the spinal cord abnormalities usually considered. Possible non-infectious co-factors (e.g., mycotoxins) may be involved in disease pathogenesis in a multistep process of viruses, toxins and environment which may account for serological differences found in this group of patients.
  • Cross-cultural adaptation of the Innsbruck health dimensions questionnaire for neurosurgical patients (IHD-NS)

    Santos, Camila Batista dos; Carvalho, Simone Carneiro Ahualli de; Silva, Maria Fernanda Gouveia da; Fuentes, Daniel; Santana, Pedro Augusto; Furlan, André Beer; Aguiar, Paulo Henrique Pires de

    Abstract in Portuguese:

    O presente estudo teve como objetivo realizar a adaptação transcultural de um instrumento de qualidade de vida, específico para pacientes neurocirúrgicos, denominado Innsbruck Health Dimensions Questionnaire for Neurosurgical Patients (IHD-NS). Participaram deste estudo 30 pacientes, de ambos os sexos, que foram submetidos a cirurgia de tumor cerebral há mais de doze meses, com idade variando entre 26 e 66 anos. Após o processo de tradução/retro-tradução e elaboração da versão brasileira do instrumento, os pacientes foram avaliados e reavaliados após um intervalo de um mês. As análises estatísticas evidenciaram preservação da consistência interna, índices de concordância elevados e correlação intraclasse altamente significativa permitindo considerar boa a qualidade e a confiabilidade da versão em português, denominada Questionário de Dimensões de Saúde para Pacientes Neurocirúrgicos de Innsbruck - DSI (NC).

    Abstract in English:

    The goal of this study was to accomplish the cross-cultural adaptation of a quality of life instrument, specific for neurosurgical patients, called Innsbruck Health Dimensions Questionnaire for Neurosurgical Patients (IHD-NS). Thirty patients participated in this study, male and female, all having been submitted to brain tumor surgery more than twelve months before, and whose ages ranged from 26 to 66. After the process of translation/back translation and the elaboration of the Brazilian version of the instrument, the patients were assessed and reassessed within a one-month period. Statistical analyses evinced the preservation of the internal consistency, high agreement levels and highly significant intra-class correlation, allowing for the belief in the quality and reliability of the Portuguese version, named Questionário de Dimensões de Saúde para Pacientes Neurocirúrgicos de Innsbruck - DSI (NC).
  • Multiple intracranial meningiomas: diagnosis, biological behavior and treatment

    Lynch, José Carlos; Ferreira, Leandro Alcy Sales; Welling, Leonardo; Schulz, Renata Cardoso

    Abstract in Portuguese:

    Os meningiomas intracranianos múltiplos são tumores raros quando não associados a neurofibromatose, correspondem de 2,3 a 8,9% de todos os meningiomas intracranianos. OBJETIVO: Apresentar, analisar e discutir 7 pacientes com diagnóstico de meningioma intracraniano múltiplo, descrevendo as características clínicas, histológicas e o comportamento biológico desses tumores. MÉTODO: Trata-se de revisão retrospectiva incluindo a análise dos prontuários, das descrições cirúrgicas, dos estudos de imagem e do material histopatológico. Esta série é a maior série de meningiomas intracranianos múltiplos publicada no Brasil. RESULTADOS: A casuística é composta de 5 mulheres e 2 homens. A idade oscilou entre 42 e 84 anos, com média de 53,8 anos. Identificamos 22 meningiomas que variaram de 1,5 a 192 cm³, com volume médio de 62,8 cm³. O número de procedimentos oscilou de 1 a 5 por paciente. Não ocorreu mortalidade cirúrgica. CONCLUSÃO: Apesar de vários tumores, de recorrências, do surgimento de novas neoplasias, de várias cirurgias, re-operações, do tratamento com radioterapia e de inúmeras complicações pós-operatórias, esses pacientes obtiveram uma longa sobrevida com boa qualidade de vida.

    Abstract in English:

    Multiple intracranial meningiomas (MIM) are a rare pathology when not associated with neurofibromatosis. The prevalence rate of those tumors varied from 2.3 to 8.9% of all intracranial meningiomas. OBJECTIVE: To present, analyze and discuss the cases of seven patients diagnosed with multiple intracranial meningiomas, describing their clinical and histological characteristics, as well as their biological behavior. METHOD: The patients records, surgical descriptions, imaging studies and the histopathological exams were retrospectively reviewed. This is the largest series of MIM publisted in Brazil. RESULTS: This sample consists of five women and two men. The age varied from 42 to 84 (average 53.8). Twenty-two meningiomas were identified and varied from 1.5 to 192 cm³, with an 62.8 cm³ average volume. The number of procedures varied from 1 to 5 per patient. No surgical death occurred in this series. CONCLUSION: Despite the multiplicity of tumors, number of recurrences, the new tumors, repeated operations and re-operations, radiotherapy and a number of postoperative complications, the patients experienced a long survival in conjunction with a fairly good quality of life.
  • Skull radiographs and computed tomography scans in children and adolescents with mild head trauma

    Melo, José Roberto Tude; Reis, Rodolfo Casimiro; Lemos-Júnior, Laudenor Pereira; Azevedo-Neto, Assuero; Oliveira, Dalton Willy Santos; Garcia, Felipe René F. Cruz; Ribeiro, Joelson Oliveira; Santos-Neto, Muryllo de Brito; Oliveira-Filho, Jamary

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Identificar quais os pacientes na faixa pediátrica com trauma craniencefálico leve são candidatos para a realização de radiografia simples ou tomografia computadorizada do crânio (TCC). MÉTODO: Pacientes com trauma craniano leve, entre 0 e 19 anos, admitidos em um centro de referência em traumatologia, na cidade do Salvador, Brasil, entre maio 2007 e maio 2008. RESULTADOS: Foram atendidos 1888 pacientes com trauma craniano leve, com idade média de 7,4 (±5,5) anos. Um total de 1956 radiografias simples e 734 TCC foram realizadas. Em 44,4% dos pacientes com escala de coma de Glasgow (GCS) 13 e 55.4% com GCS 14, tiveram TCC com achados anormais. Em pacientes com múltiplos traumas, 16% possuíam alterações na TCC. CONCLUSÃO: Recomendamos TCC em pacientes com GCS 13 e 14 ou naqueles com traumas múltiplos, independente do GCS. Radiografias simples do crânio como rotina, não foram identificadas como úteis, no presente estudo.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To identify which pediatric patients with mild head trauma are candidates for skull radiographs or cranial computed tomography (CCT) scans. METHOD: Patients with mild head trauma aged from 0 to 19 years presenting to the Emergency Department of a trauma centre from Salvador City, Brazil, between May 2007 and May 2008. RESULTS: A total of 1888 mild head trauma patients were admitted; mean age was 7.4 (±5.5) years. A total of 1956 skull radiographs and 734 CCT scans were performed. About 44.4% patients with Glasgow coma score (GCS) 13 and 55.4% with GCS 14 had abnormal CCT scans. In patients with multiple traumas, 16% had abnormal findings on CCT scans. CONCLUSION: We strongly recommend routine CCT studies to patients with GCS of 13 and 14 or to multiple trauma victims, independently of score. Routine screening skull radiographs were not useful in the evaluation of mild head trauma patients in this study.
  • Aneurysmal bone cyst at C2: imaging evaluation after intralesional injection of calcitonin and methylprednisolone

    Tonomura, Elise T.; Ramos, Paulo; Hemais, Paulo Miguel; Marchiori, Edson; Gasparetto, Emerson L.

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Demonstrar os aspectos de imagem no acompanhamento de pacientes submetidos ao tratamento de cisto ósseo aneurismático com injeção intralesional de calcitonina e metilprednisolona. MÉTODO: Três pacientes com cisto ósseo aneurismático em C2 foram tratados com injeção intralesional percutânea de calcitonina e metilprednisolona. Os três pacientes eram do sexo feminino com idades variando de 6 a 13 anos. Os três pacientes apresentavam massa cervical sem sintomas neurológicos. RESULTADOS: O acompanhamento por imagem com tomografia computadorizada e radiografia simples demonstrou ossificação progressiva e redução das cavidades preenchidas por sangue, com redução do volume das lesões. Não foi percebida recidiva durante o acompanhamento. CONCLUSÃO: A injeção intralesional de calcitonina e metilprednisolona é uma opção de tratamento segura para o cisto ósseo aneurismático cervical. A tomografia computadorizada é especialmente útil para orientar o sítio da punção e para o acompanhamento da ossificação dos cistos ósseos aneurismáticos tratados.

    Abstract in English:

    Objective: To demonstrate imaging findings during the follow-up of patients with aneurysmal bone cyst (ABC) of C2 treated with intralesional injection of calcitonin and methylprednisolone. METHOD: Three patients with ABC of C2 were treated percutaneously with intralesional injection of calcitonin and methylprednisolone. All the patients were females, with ages varying from 6 to 13 years. All of them presented with cervical masses, but without neurological symptoms. RESULTS: Imaging follow-up with CT and plain films showed progressive ossification and reduction of the blood-filled cavities with volume reduction of all lesions. No recurrence was noted during the follow-up. Conclusion: Intralesional injection of calcitonin and methylprednisolone is a safe treatment option for cervical ABC. The CT scan is especially valuable as a guide of injection site and for the follow-up of ossification of the treated ABCs.
  • Psychological evaluation and cope with trigeminal neuralgia and temporomandibular disorder

    Castro, Adriana Ronchetti de; Siqueira, Silvia Regina Dowgan Tesseroli de; Perissinotti, Dirce Maria Navas; Siqueira, José Tadeu Tesseroli de

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Comparar aspectos psicológicos de dor orofacial entre neuralgia trigeminal (NT) e disfunção temporomandibular (DTM), e repercussões em atividades diárias, enfrentamento a representação da dor. MÉTODO: 30 pacientes foram avaliados (15 com NT, 15 com DTM) utilizando entrevista semi-dirigida e a Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressão (HAD). RESULTADOS: Pacientes com NT sabiam melhor sobre seu diagnóstico (p<0,001). A maioria destes considerou sua doença grave (87%), em oposição a pacientes com DTM (p=0,004); ambos tiveram um alto nível de limitações durante atividades diárias, e o tratamento seguido da religiosidade foram considerados os aspectos mais positivos para superação da dor (p<0,04). Não houve diferença estatística entre os grupos quanto a HAD (p=0,20), sendo a média dos índices foi 10,9 para ansiedade (moderada) e 11,67 para depressão (leve). CONCLUSÃO: Tanto pacientes com NT como pacientes com DTM apresentaram níveis semelhantes de ansiedade e depressão, entretanto pacientes com NT consideram sua doença mais grave do que os outros doentes. Mesmo com alto grau de limitações, seu enfrentamento da doença é melhor do que o enfrentamento de doentes com DTM.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To determine the psychological aspects of orofacial pain in trigeminal neuralgia (TN) and temporomandibular disorder (TMD), and associated factors of coping as limitations in daily activities and feelings about the treatment and about the pain. METHOD: 30 patients were evaluated (15 with TN and 15 with TMD) using a semi-directed interview and the Hospital Anxiety Depression (HAD) scale. RESULTS: TN patients knew more about their diagnosis (p<0.001). Most of the patients with TN considered their disease severe (87%), in opposite to TMD (p=0.004); both groups had a high level of limitations in daily activities, and the most helpful factors to overcome pain were the proposed treatment followed by religiosity (p<0.04). Means of HAD scores were 10.9 for anxiety (moderate) and 11.67 for depression (mild), and were not statistically different between TMD and NT (p=0.20). CONCLUSION: TN and TMD had similar scores of anxiety and depression, therefore patients consider TN more severe than TMD. Even with higher limitations, patients with TN cope better with their disease then patients with TMD.
  • Quantification of cerebrospinal fluid ferritin as a biomarker for CNS malignant infiltration

    Almeida, Sérgio Monteiro de; Cunha, Dione Sosnitzki da; Yamada, Edna; Doi, Elvira Missako; Ono, Margaret

    Abstract in Portuguese:

    Diversos marcadores foram estudados com a finalidade de avaliar sua capacidade de diagnosticar a infiltração neoplásica no SNC precocemente e de forma mais precisa. Estudos anteriores mostraram que as concentrações de ferritina no LCR eram mais elevadas nos pacientes com infiltração neoplásica no SNC. O objetivo foi determinar a importância da ferritina no LCR como biomarcador para o diagnóstico de infiltração neoplásica no SNC. Este estudo é baseado em 93 amostras do LCR, divididas em cinco grupos: células malignas presentes (n13); células malignas ausentes (n26); doenças neurologicas inflamatórias (n16); neurocisticercose (n20); meningites bacterianas agudas (n18). Os valores de ferritina no LCR foram determinados por ELISA de microparticulas. O nível de ferritina no LCR (média±desvio padrão) no grupo com células neoplásicas no LCR foi 42,8±49,7 ng/mL, mais elevado do que nos outros grupos (p<0.0001). Concluímos que a ferritina no LCR com cut off de 20 ng/mL pode ser um biomarcador para o diagnóstico de infiltração maligna no SNC.

    Abstract in English:

    Several markers have been studied for their ability to make the CNS infiltration diagnosis earlier and more precise; previous studies showed that CSF ferritin concentrations were higher in patients with malignant invasion of CNS. The objective was to determine the importance of CSF ferritin as a biomarker for the diagnosis of CNS neoplasic infiltration. This study is based on 93 CSF samples, divided into five groups: malignant cells present (n13); malignant cells not present (n26); inflammatory neurological diseases (n16); neurocysticercosis (n20); acute bacterial meningitis (n18). CSF ferritin values were determined by micro particle enzyme immunoassay. CSF ferritin level (mean±SD) in the group with neoplasic cells in the CSF was 42.8±49.7 ng /mL, higher than in the other groups (p<0.0001). We conclude that CSF ferritin with the cut off 20 ng/mL could be an adjuvant biomarker to the diagnosis of CNS malignant infiltration.
  • Biochemical evaluation of focal non-reperfusion cerebral ischemia by middle cerebral artery occlusion in rats

    Colli, Benedicto Oscar; Tirapelli, Daniela Pretti da Cunha; Carlotti Jr, Carlos Gilberto; Lopes, Luiza da Silva; Tirapelli, Luis Fernando

    Abstract in Portuguese:

    Isquemia cerebral é um acontecimento importante na prática neurológica clínica e cirúrgica, uma vez que é uma das doenças que mais comprometem a espécie humana. No presente estudo 40 ratos adultos foram submetidos a períodos de isquemia focal de 30, 60 e 90 min e como controle foram utilizados animais do grupo sham. Foram analisados os níveis de ATP, malondialdeído e caspase-3. Nenhuma diferença significativa nas dosagens bioquímicas foram observadas entre os hemisférios cerebrais direito e esquerdo do mesmo animal em cada grupo experimental. Foi observada redução nos níveis de ATP após os três períodos de isquemia, em comparação com o grupo sham. Nenhum aumento significativo dos níveis de malondialdeído ou caspase-3 foi observado. Apesar das alterações significativas nos níveis ATP, os resultados indicaram viabilidade celular na região isquêmica como demonstrado pela baixa taxa de peroxidação lipídica e apoptose, achados que provavelmente estão relacionados com a falta de reperfusão.

    Abstract in English:

    Cerebral ischemia is an important event in clinical and surgical neurological practice since it is one of the diseases that most compromise the human species. In the present study 40 adult rats were submitted to periods of focal ischemia of 30, 60 and 90 min without reperfusion and animals submitted to a sham procedure were used as controls. We analyzed the levels of ATP, malondialdehyde and caspase-3. No significant differences in the biochemical measurements were observed between the right and left brain hemispheres of the same animal in each experimental group. Reduced ATP levels were observed after the three periods of ischemia compared to the sham group. No significant increase in malondialdehyde or caspase-3 levels was observed. Despite significant changes in ATP levels, the results indicated cell viability in the ischemic region as shown by the low rates of lipid peroxidation and apoptosis, findings probably related to the lack of reperfusion.
  • Myocyte-specific enhancer binding factor 2C (MEF2C) expression in the dentate gyrus during development and after pilocarpine-induced status epilepticus: a preliminary report

    Scorza, Carla Alessandra; Cavalheiro, Esper Abrão; Scorza, Fulvio Alexandre

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Como o crescimento axonal e a neurogênese do giro denteado são características intrínsecas do hipocampo durante o processo de desenvolvimento, e também são duas alterações morfológicas na estrutura do giro denteado após o status epilepticus (SE), nós hipotetizamos que as moléculas envolvidas no processo normal do desenvolvimento hipocampal também podem participar do processo de epileptogênese. MÉTODO: Utilizando hibridização in situ, caracterizamos a expressão do RNAm do fator de transcrição myocyte-specific enhancer binding factor 2C (MEF2C) no giro denteado durante o desenvolvimento (P0, P3, P7, P14 e P28) e em diferentes períodos após o SE (3, 7, 14, 28 dias após SE). RESULTADOS: Foi demonstrado um aumento da expressão de MEF2C no giro denteado durante o desenvolvimento e no giro denteado de animais adultos após o SE. CONCLUSÃO: As moléculas que controlam o destino celular durante o processo de desenvolvimento também estão operativas durante o processo de epileptogênese.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: As axon outgrowth and dentate granule cell neurogenesis are hallmarks of hippocampal development and are also the two morphologic changes in the structure of the dentate gyrus after status epilepticus (SE), we hypothesized that molecules involved in normal development may also play a role during epileptogenesis. METHOD: Using in situ hybridization, we have characterized mRNA expression of myocyte-specific enhancer binding factor 2C (MEF2C) in the dentate gyrus during development (P0, P3, P7, P14 and P28) and at multiple time points following pilocarpine-induced SE (3, 7, 14, 28 days after SE). RESULTS: It was demonstrated that MEF2C is up-regulated during development (P0, P3, P7, P14 and P28) and in the adult rat dentate gyrus following SE (3, 7, 14, 28 days after SE). CONCLUSIONS: The molecules controlling cell-fate decisions in the developing dentate gyrus are also operative during epileptogenesis.
  • Neonatal exposure to citalopram, a serotonin selective reuptake inhibitor, programs a delay in the reflex ontogeny in rats

    Deiró, Teresa Cristina Bomfim de Jesus; Carvalho, Judelita; Nascimento, Elizabeth do; Medeiros, Jaiza Maria Barreto; Cajuhi, Fabiana; Ferraz-Pereira, Kelli Nogueira; Manhães-de-Castro, Raul

    Abstract in Portuguese:

    A serotonina influencia o crescimento e o desenvolvimento do sistema nervoso e sua expressão comportamental. O aumento da disponibilidade de serotonina no cérebro de ratos jovens parece modular as respostas neurocomportamentais. Neste estudo, foram investigados o ganho de peso corporal e a ontogênese dos reflexos em ratos neonatos, tratados diariamente, durante o período de aleitamento, com duas doses de citalopram (5 ou 10 mg/Kg de peso corporal, via subcutânea). Foram avaliados, o tempo de aparecimento dos reflexos (preensão palmar, endireitamento, colocação pelas vibrissas, resposta ao susto, geotáxico negativo e aversão ao precipício), e a evolução do peso corporal. Foi observado atraso no tempo de desenvolvimento de alguns reflexos e redução no ganho de peso corporal. Os achados em ratos sugerem que as alterações no ganho de peso corporal e na maturação dos reflexos são programadas, durante o período perinatal, com participação de mecanismos serotoninérgicos de modulação.

    Abstract in English:

    Serotonin influences the growth and development of the nervous system, as well as its behavioral manifestations. The possibility exists that increased brain serotonin availability in young animals modulates their neuro-behavioral responses. This study investigated the body weight gain and reflex ontogeny of neonatal rats treated during the suckling period with two doses of citalopram (5 mg, or 10 mg/kg, sc, daily). The time of the appearance of reflexes (palm grasp righting, free-fall righting, vibrissa placing, auditory startle response, negative geotaxis and cliff avoidance) as well as the body weight evolution were recorded. In general, a delay in the time of reflex development and a reduced weight gain were observed in drug-treated animals. These findings suggest that serotoninergic mechanisms play a role in modulating body weight gain and the maturation of most reflex responses during the perinatal period in rats.
  • Clinical findings in Creutzfeldt-Jakob disease mimicking dementia with Lewy bodies Clinical/scientific Notes

    Marin, Luís Fabiano; Felício, André Carvalho; Bichuetti, Denis Bernardi; Santos, William Adolfo Celso dos; Borges, Lia Raquel Rodrigues; Buainain, Renata Parissi; Ferraz, Henrique Ballalai
  • Bickerstaff 's encephalitis, Guillain-Barré syndrome and idiopathic intracranial hypertension: are they related conditions? Clinical/scientific Notes

    Damasceno, Alfredo; França Jr, Marcondes C.; Pimenta, Daniel S.; Deus-Silva, Leonardo de; Nucci, Anamarli; Damasceno, Benito P.
  • Very early meningoencephalopathy associated with the intraoperative use of OKT3 in renal retransplant Clinical/scientific Notes

    Assmann, Juliana Bohn; Fontana, Vivian; Pansard, Henry M.; Ferreira, Maria Beatriz Cardoso; Bianchin, Marino Muxfeldt
  • Amyotrophic lateral sclerosis in a Brazilian Kayapó-Xikrin native Clinical/scientific Notes

    Godeiro-Junior, Clecio; Vieira-Filho, João Paulo B.; Felício, Andre Carvalho; Oliveira, Acary S.B.
  • Aplasia cutis congenita of the scalp Clinical/scientific Notes

    Silva, Joacil C. da; Almeida, João Paulo C. de; Serra, Suzana; Faquini, Igor; Quinino, Saul; Magalhães, Francisco Nêuton de O.; Azevedo-Filho, Hildo
  • Unusual presentation of central nervous system metastases: mechanisms of spread and radiological findings Clinical/scientific Notes

    Acioly, Marcus André; Carvalho, Carlos Henrique; Pinheiro-Franco, João L.; Schittenhelm, Jens; Ernemann, Ulrike; Weller, Michael; Honegger, Jürgen
  • Neuroendoscopic treatment of quadrigeminal arachnoid cyst in a two-year-old child Clinical/scientific Notes

    Almeida, João Paulo C. de; Quinino, Saul; Faquini, Igor Vilela; Silva, Danilo Otávio de A.; Albuquerque, Lucas Alverne F. de; Mendes, Jean Carlos de Araújo; Azevedo-Filho, Hildo
  • Headache secondary to haemorrhagic stroke resembling paroxysmal hemicrania Clinical/scientific Notes

    Bazan, Rodrigo; Almeida, Leila Azevedo de; Rocha, Fernando Coronetti Gomes da; Raffin, Cesar Noronha; Fonseca, Ronaldo Guimarães
  • Internal carotid artery dissection presenting as cluster headache Clinical/scientific Notes

    Godeiro-Junior, Clecio; Kuster, Gustavo W.; Felício, Andre C.; Porto Jr, Pedro P.; Pieri, Alexandre; Coelho, Fernando M.S.
  • Peripheral facial palsy in the past: contributions from Avicenna, Nicolaus Friedreich and Charles Bell Historical Notes

    Resende, Luiz Antonio de Lima; Weber, Silke

    Abstract in Portuguese:

    Este estudo apresenta documentos de paralisia facial periférica nas artes plásticas no Egito antigo, Grécia e Roma, Idade Média, Renascimento e também dos últimos 4 séculos. Pensamos que a história da paralisia facial periférica acompanha a história da própria espécie humana. São apresentadas as contribuições de Avicenna e Nicolaus Friedreich, e são mostradas controvérsias sobre a descrição original de Charles Bell.

    Abstract in English:

    This study provides historical documents of peripheral facial palsy from Egypt, Greece and Rome, through the middle ages, and the renaissance, and into the last four centuries. We believe that the history of peripheral facial palsy parallels history of the human race itself. Emphasis is made on contributions by Avicenna and Nicolaus Friedreich. Controversies about the original clinical description by Charles Bell are also discussed.
  • Excessive daytime sleepiness of the Brazilian emperor Dom Pedro II probably due to sleep apnea syndrome Historical Notes

    Reimão, Rubens; Gomes, Marleide da Mota; Maranhão-Filho, Péricles

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Evidenciar a síndrome de apnéia do sono tipo obstrutivo (SASO) como provável causa da sonolência diurna excessiva de D. Pedro II. MÉTODO: Pesquisa de documentos históricos e bibliográfica. RESULTADOS: A sonolência diurna excessiva de D. Pedro II (1825-1891) era bem conhecida e criticada enfaticamente pelas revistas oposicionistas, era também reconhecida pelos seus pares. Ele adormecia em lugares públicos como no teatro e ao assistir aulas. Como jovem ele tinha compleição normal, ganhando peso (obesidade) na meia idade. CONCLUSÃO: A possibilidade deste diagnóstico é particularmente relevante neste caso porque aponta para uma causa orgânica para os cochilos diurnos e a sonolência diurna excessiva. Pode se dever à SASO e não ao "desinteresse" como erroneamente admitido naquela época.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To show that the obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) was the probable cause of D. Pedro II's excessive daytime sleepiness. METHOD: Research of historical documents and bibliographical. RESULTS: The excessive daytime sleepiness of D. Pedro II (1825-1891) was well known and bitterly criticized behavior by oppositionist magazines; it was also recognized by his peers. He would fall asleep in public places such as the theater and while attending lectures. As a youth, he was of normal complexion, putting on weight (obesity) at middle years. CONCLUSION: The possibility of this diagnosis is particularly relevant in this case because it points to an organic cause for D. Pedro II daytime naps and excessive daytime sleepiness. It could be the result of OSAS and not "disinterest" as erroneously assumed at that time.
  • Methods to increase muscle tonus of upper airway to treat snoring: systematic review Views And Reviews

    Valbuza, Juliana Spelta; Oliveira, Márcio Moysés de; Conti, Cristiane Fiquene; Prado, Lucila Bizari F.; Carvalho, Luciane Bizari Coin de; Prado, Gilmar Fernandes do

    Abstract in Portuguese:

    CONTEXTO: O ronco é o ruído causado pela vibração durante a inspiração, cujas estruturas vibratórias, dependem atualmente de vários fatores. OBJETIVO: O tratamento do ronco com métodos para aumentar o tônus muscular da via aérea superior tem sido controverso e pouco relatado, portanto uma revisão de evidências é necessária para avaliar a efetividade destes métodos. MÉTODO: Revisão sistemática de ensaios clínicos randomizados ou quasi-randomizados, duplo-cegos para o tratamento do ronco, com métodos visando o aumento do tônus da via aérea superior, tais como fonoterapia e fisioterapia. Desfechos: diminuição ou cura do ronco, qualidade do sono, qualidade de vida e efeitos adversos. RESULTADOS: Três estudos elegíveis foram potencialmente analisados, porém nenhum deles demonstrou evidência científica de qualidade favorecendo a intervenção. As análises subjetivas em um estudo mostrou melhora do ronco, entretanto as sub-análises objetivas demonstraram resultados controversos. Os efeitos adversos não foram relatados. CONCLUSÃO: Não existe evidência científica suficiente para sustentar a recomendação de métodos para aumentar o tônus muscular da via aérea superior no tratamento do ronco. Ensaios clínicos randomizados bem elaborados são necessários para avaliarmos a eficácia de tais métodos e uma padronização de métodos para intervir no ronco mundialmente aceitos se tornariam úteis em pesquisas futuras.

    Abstract in English:

    BACKGROUND: Snoring is the noise caused by vibration during the in-breath; and which structure actually vibrates depends on many factors. OBJECTIVE: The treatment of snoring with methods to increase muscle tonus of upper airway has been controversial, and poorly reported, thus a review of evidence is necessary to evaluate the effectiveness of these methods. METHOD: A review of randomized or quasi-randomized, double blind trials on snoring treatment that have employed any method to increase muscle tonus of upper airway like phonotherapy or physical therapy among others. Outcomes: decrease or completely stop of snoring, sleep quality, quality of life, and adverse events. RESULTS: Three eligible trials were potentially analyzed, but none of them could provide good scientific evidence favoring the intervention. The objective analyses of one study showed improvement of snoring, although the objective sub-analyses and subjective analyses showed controversial results. The adverse events were not reported. CONCLUSION: There is no enough evidence to support the recommendation of methods to increase muscle tonus of upper airways in treatment of snoring. Well designed randomized clinical trials are needed to asses the efficacy of such methods, and a standard and worldwide accepted method for snoring assessment would be useful for future researches.
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