• Huntington's disease like phenotype: new data from Brazil and what we know between heaven and earth

    Teive, Hélio A.G.
  • Clinical and genetic analysis of 29 Brazilian patients with Huntington's disease-like phenotype Original Articles

    Rodrigues, Guilherme Riccioppo; Walker, Ruth H.; Bader, Benedikt; Danek, Adrian; Brice, Alexis; Cazeneuve, Cécile; Russaouen, Odile; Lopes-Cendes, Iscia; Marques Jr., Wilson; Tumas, Vitor

    Abstract in Portuguese:

    A doença de Huntington (DH) é uma doença neurodegenerativa caracterizada por coréia, alterações comportamentais e demência, causada por uma expansão patológica do trinucleotídeo CAG no gene HTT. Vários pacientes têm sido descritos com o fenótipo típico para a DH porém sem a mutação esperada. O objetivo deste estudo foi avaliar a ocorrência de doenças como doença de Huntington-símile 2 (DHS-2), ataxias espinocerebelares tipo 1, 2, 3 e 17, atrofia dentatorubral-palidoluisiana e coreo-acantocitose (CAc) entre 29 pacientes brasileiros com fenótipo doença de Huntington-símile. No grupo analisado, encontramos 3 pacientes com DHS-2 e 2 pacientes com CAc. O diagnóstico permaneceu obscuro em 79,3% dos pacientes. DHS-2 foi a principal causa do fenótipo DH-símile no grupo analisado, provavelmente devido a ancestralidade africana na população brasileira. Entretanto, a etiologia permaneceu indeterminada na maioria dos pacientes avaliados.

    Abstract in English:

    Huntington's disease (HD) is a neurodegenerative disorder characterized by chorea, behavioral disturbances and dementia, caused by a pathological expansion of the CAG trinucleotide in the HTT gene. Several patients have been recognized with the typical HD phenotype without the expected mutation. The objective of this study was to assess the occurrence of diseases such as Huntington's disease-like 2 (HDL2), spinocerebellar ataxia (SCA) 1, SCA2, SCA3, SCA7, dentatorubral-pallidoluysian atrophy (DRPLA) and chorea-acanthocytosis (ChAc) among 29 Brazilian patients with a HD-like phenotype. In the group analyzed, we found 3 patients with HDL2 and 2 patients with ChAc. The diagnosis was not reached in 79.3% of the patients. HDL2 was the main cause of the HD-like phenotype in the group analyzed, and is attributable to the African ancestry of this population. However, the etiology of the disease remains undetermined in the majority of the HD negative patients with HD-like phenotype.
  • Clinical and neurophysiological investigation of a large family with dominant Charcot-Marie-Tooth type 2 disease with pyramidal signs Original Articles

    Neves, Eduardo Luis de Aquino; Kok, Fernando

    Abstract in Portuguese:

    A doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) é uma neuropatia hereditária de acometimento sensitivo e motor de predomínio distal. Atrofia e fraqueza em membros inferiores são os primeiros sinais da doença. Pode ser classificada, com auxílio da eletroneuromiografia, em desmielinizante (CMT1) ou axonal (CMT2). OBJETIVO: Investigação clínica e neurofisiológica de família com portadores de CMT2 de herança dominante. MÉTODO: Foi feita avaliação neurológica de 50 indivíduos e eletroneuromiografia em 22 pacientes. RESULTADOS: Trinta indivíduos tinham sinais clínicos de neuropatia sensitivo-motora. Sinal de Babinski estava presente em 14 indivíduos. A eletroneuromiografia demonstrou polineuropatia axonal sensitiva e motora. CONCLUSÃO: As características clínicas e neurofisiológicas desta família não se diferem das observadas em outras formas de CMT, exceto pela alta prevalência de sinal de Babinski.

    Abstract in English:

    Charcot-Marie-Tooth (CMT) disease is a hereditary neuropathy of motor and sensory impairment with distal predominance. Atrophy and weakness of lower limbs are the first signs of the disease. It can be classified, with the aid of electromyography and nerve conduction studies, as demyelinating (CMT1) or axonal (CMT2). OBJECTIVE: Clinical and neurophysiological investigation of a large multigenerational family with CMT2 with autosomal dominant mode of transmission. METHOD: Fifty individuals were evaluated and neurophysiological studies performed in 22 patients. RESULTS: Thirty individuals had clinical signs of motor-sensory neuropathy. Babinski sign was present in 14 individuals. Neurophysiological study showed motor-sensory axonal polyneuropathy. CONCLUSION: The clinical and neurophysiological characteristics of this family does not differ from those observed with other forms of CMT, except for the high prevalence of Babinski sign.
  • Genetic polymorphisms and cerebrovascular disease in children with sickle cell anemia from Rio de Janeiro, Brazil Original Articles

    Filho, Isaac Lima da Silva; Leite, Ana Claudia Celestino Bezerra; Moura, Patrícia Gomes; Ribeiro, Georgina Severo; Cavalcante, Andréa Cony; Azevedo, Flávia Carolina Marques de; Andrada-Serpa, Maria José de

    Abstract in Portuguese:

    Avaliar o papel da talassemia alfa (-α3.7kb), dos haplótipos da globina βS, e mutações nos genes da metileno-tetrahidrofolato redutase (MTHFR-C677T), fator V de Leiden (FV-G1691A) e protrombina (PT-G20210A) como fatores de risco para a doença cerebrovascular em pacientes com anemia falciforme. Foi realizado um estudo de caso controle com 94 crianças portadoras de anemia falciforme, 24 com doença cerebrovascular (DCV) e 70 sem DCV como grupo controle. A frequência de talassemia -α3.7kb foi semelhante em ambos os grupos (p=0,751). Crianças portadoras do haplótipo Bantu/Atípico da globina βS apresentam 15 vezes mais chances de desenvolverem DCV (OR=15,4 IC 95% 2,9-81,6) do que os outros haplótipos. A frequência do polimorfismo MTHFR-C677T foi semelhante em ambos os grupos (p=0,085) e não foi observada mutação nos genes fator V e protrombina. Estudos com maior número de casos são necessários para esclarecer o papel desses polimorfismos genéticos na nossa população.

    Abstract in English:

    The aim of the present work was to examine possible genetic risk factors related to the occurrence of cerebrovascular disease (CVD) in Brazilian population, the frequency of βS-globin gene haplotypes and co-inheritance with α-thalassemia (-α3.7kb) and single nucleotide polymorphism of methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR-C677T), Factor V Leiden (FV-G1691A) and prothrombin (PT-G20210A) genes in children from Rio de Janeiro. Ninety four children with sickle cell anemia (SCA) were included, 24 patients with cerebrovascular involvement and 70 patients without CVD as control group. The mean age of children at the time of the cerebrovascular event was similar to the control group. The frequency of -α3.7kb thalassemia was similar in both groups (p=0.751). Children with Bantu/Atypical βS-globin gene haplotype presented 15 times more chance (OR=15.4 CI 95% 2.9-81.6) of CVD than the other βS-globin gene haplotypes. The C677T polymorphism of MTHFR gene was similar in both groups (p=0.085). No mutation in the FV Leiden or PT genes was found. A large study seems necessary to establish the role of these genetic polymorphisms in Brazilian miscegenated population.
  • Cognitive and neuroimaging profile of a Brazilian family with CADASIL Original Articles

    Silva, Júlio César Vasconcelos da; Gasparetto, Emerson L.; André, Charles

    Abstract in Portuguese:

    Arteriopatia cerebral autossômica dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL) é uma doença hereditária de pequenos vasos levando a pequenos infartos e demência vascular subcortical. Este estudo apresenta resultados da avaliação neuropsicológica e de neuroimagem de indivíduos funcionalmente autônomos de uma família brasileira com CADASIL. Sete indivíduos de duas gerações foram avaliados através da bateria CERAD e testes neuropsicológicos adicionais e seis foram submetidos a ressonância magnética (RM) do encéfalo com protocolos específicos para a quantificação de lesão em substância branca. Alterações apráxicas e rápida progressão ao longo de nove meses foram encontradas em vários indivíduos. O estudo de RM sugeriu maior envolvimento dos lobos frontais em indivíduos mais severamente afetados. A mutação causal foi confirmada em quatro membros da família. Mesmo indivíduos funcionalmente independentes podem apresentar significativas alterações neuropsicológicas e de neuroimagem. Apraxia, menos comentada na literatura, e alterações cognitivas rapidamente progressivas foram encontradas neste grupo.

    Abstract in English:

    Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) is an inherited small vessel disease leading to small infarcts and subcortical vascular dementia. This study presents results from the neuropsychological and neuroimaging evaluation of functionally autonomous individuals of a Brazilian family with CADASIL. The causal mutation was confirmed in four family members. Seven individuals from two generations were evaluated using the CERAD battery and additional neuropsychological tests and were submitted (6 individuals) to magnetic resonance imaging (MRI) of the brain with specific protocols for white matter lesion quantification. Apraxic changes and fast progression over nine months (neuropsychological reevaluation of 6 individuals) were found in many individuals. The MRI study suggests greater involvement of frontal lobes in more severely affected individuals. Even functionally independent individuals may exhibit significant neuropsychological and neuroimaging changes. Apraxia, little commented on in literature, and rapidly progressive cognitive changes were found in this group.
  • Curitiba acute ischemic stroke protocol: a university hospital and EMS initiative in a large Brazilian city Original Articles

    Lange, Marcos Christiano; Zétola, Viviane Flumignan; Parolin, Monica F.; Zamproni, Laura N.; Fernandes, Artur F.; Piovesan, Élcio Juliato; Nóvak, Edison Matos; Werneck, Lineu César

    Abstract in Portuguese:

    No Brasil, apenas alguns hospitais realizam terapia trombolítica para o acidente vascular cerebral isquêmico agudo (AVCiA). OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi descrever um protocolo inter-institucional para a rápida identificação e para o tratamento trombolítico de pacientes com AVCiA em hospital público de Curitiba, PR. MÉTODO: O Serviço de Atendimento Médico de Urgência (SAMU) avaliou 433 pacientes com possível AVC durante um período de seis meses. Depois de um check list padrão, os pacientes com suspeita de AVCiA e início dos sintomas inferior a duas horas, foram avaliados no Hospital de Clínicas (HC). RESULTADOS: Sessenta e cinco (15%) pacientes preencheram os critérios propostos, porém apenas 50 pacientes (11%) foram avaliados no HC. Destes, 35 (70%) eram AVC isquêmico (AVCi), 10 (20%) eram hemorrágicos e 5 (10%) tiveram outros diagnósticos. Dos 35 pacientes com AVCi, 15 (43%) foram submetidos a trombólise IV. CONCLUSÃO: O presente estudo demonstrou que o treinamento do SAMU poderia auxiliar na otimização da terapia trombolítica em grandes cidades brasileiras. Programas permanentes de treinamento com controle de qualidade, caracterizados pela correta identificação de pacientes com AVCiA devem ser realizados nos hospitais em parceria com o SAMU para elevar as taxas de tratamento trombolítico no Brasil.

    Abstract in English:

    Few healthcare centers in Brazil perform thrombolytic therapy for acute ischemic stroke (AIS) patients. OBJECTIVE: The aim of this study was to describe an interinstitutional protocol for the rapid identification and thrombolytic treatment of AIS patients at a public health hospital in a large Brazilian city. METHOD: Emergency medical services (EMS) personnel evaluated 433 patients with possible stroke during a six-month period. After a standard checklist, patients with suspected AIS and symptoms onset of less than two hours were evaluated at our University Hospital (UH). RESULTS: Sixty-five (15%) patients met the checklist criteria and had a symptom onset of less than two hours, but only 50 (11%) patients were evaluated at the UH. Among them, 35 (70%) patients had ischemic stroke, 10 (20%) had hemorrhagic stroke, and 5 (10%) had other diagnoses. Of the 35 ischemic stroke patients, 15 (43%) underwent IV thrombolysis. CONCLUSION: The present study demonstrated that trained EMS workers could help to improve the rate of thrombolytic treatment in large Brazilian cities. Permanent training programs for EMS and hospital staff, with quality control and correct identification of AIS patients, should be implemented to increase appropriate thrombolytic therapy rates in Brazil.
  • Primary progressive aphasia patients evaluated using diffusion tensor imaging and voxel based volumetry-preliminary results Original Articles

    Oliveira, Fábio Pascotto de; Costa, Jaderson Costa da; Marroni, Sabine Possa; Silva, Ana Maria Marques da; Barreiro, Sthefanie Hansen; Maeda, Fábio Kunihiro; Portuguez, Mirna Wetters

    Abstract in Portuguese:

    Existem indivíduos que apresentam deterioração progressiva da linguagem sem apresentar déficits em outros domínios cognitivos; estes pacientes em geral apresentam afasia primária progressiva (APP). OBJETIVO: Identificar, pela imagenologia, áreas cerebrais que quando sofrem atrofia, ou quando seu sistema de conexões apresenta alterações, levam a disfasia. MÉTODO: Foram avaliados quatro pacientes com APP, utilizando-se ressonância magnética com as técnicas de imagem por tensores da difusão (DTI) e medida do volume cortical em áreas de interesse previamente definidas. Estes pacientes foram comparados com um grupo controle constituído por dois voluntários. RESULTADOS: Redução da média dos volumes dos giros temporais esquerdos no grupo de pacientes, em relação ao grupo controle, e alterações quanto ao volume e número de fibras nos tratos correspondentes. CONCLUSÃO: Pacientes com APP têm tendência a apresentar danos tanto ao nível cortical quanto subcortical.

    Abstract in English:

    There are individuals who have a progressive language deficit without presenting cognitive deficits in other areas. One of the diseases related to this presentation is primary progressive aphasia (PPA). OBJECTIVE: Identify by means of diffusion tensor imaging (DTI) and measurements of cortical volume, brain areas that lead to dysphasia when presenting signs of impaired connectivity or reduced volume. METHOD: Four patients with PPA were evaluated using DTI, and measurements of cortical volumes in temporal areas. These patients were compared with two normal volunteers. RESULTS: There is a trend to a difference in the number and volume of related fibers between control group and patients with PPA. Comparing cortical volumes in temporal areas between groups yielded a trend to a smaller volume in PPA patients. CONCLUSION: Patients with PPA have a trend to impairment in cortical and subcortical levels regarding relevant areas.
  • Outcomes from intracerebral hemorrhage among patients pre-treated with statins Original Articles

    Romero, Flávio Ramalho; Bertolini, Eduardo de Freitas; Veloso, Vanessa Nogueira; Venturini, Leandro; Figueiredo, Eberval G.

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Inibidores da 3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzima A (HMG-CoA) redutase, ou estatinas, têm sido associados com melhora do prognóstico após eventos encefálicos isquêmicos e hemorragia subaracnóidea, mas com um aumento do risco de evento encefálico hemorrágico (AVEh). Nós investigamos se o uso de estatinas prévio ao sangramento é associado com independência funcional em 90 dias. MÉTODO: Analisamos 124 pacientes consecutivos com AVEh com 90 dias de seguimento, selecionando 83 para um estudo coorte prospectivo entre 2006 e 2009. O uso de estatinas foi determinado pela entrevista ao paciente no momento da entrada ao hospital e complementado pela revisão do prontuário. Foi definido como independência funcional um GOS (Glasgow Outcome Scale) 4 ou 5. RESULTADOS: Estatinas eram usadas por 20/83 (24%) antes do AVEh. Não houve efeito benéfico do uso prévio ao AVEh de estatinas nas taxas de independência funcional (28% versus 29%, P=0,84) ou mortalidade (46% versus 45%, P=0,93). CONCLUSÃO: O uso de estatina pré-AVEh não é associado com melhora do prognóstico funcional ou taxa de mortalidade.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: 3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A (HMG-CoA) reductase inhibitors, or statins, have been associated with improved clinical outcomes after ischemic stroke and subarachnoid hemorrhage, but with an increased risk of incidental spontaneous intracerebral hemorrhage (ICH). We investigated whether the statin use before ICH, was associated with functional independence, 90 days after treatment. METHOD: We analyzed 124 consecutive ICH patients with 90-day outcome data who were enrolled in a prospective cohort study between 2006 and 2009. Eighty-three patients were included in this study. Among ICH survivors, univariate Cox regression models and Kaplan-Meier plots were used to determine subject characteristics that were associated with an increased risk of recurrence. Statin usage was determined through interviewing the patient at the time of ICH and confirmed by reviewing their medical records. Independent status was defined as Glasgow Outcome Scale grades 4 or 5. RESULTS: Statins were used by 20 out of 83 patients (24%) before ICH onset. There was no effect from pre-ICH statin use on functional independence rates (28% versus 29%, P=0.84) or mortality (46% versus 45%, P=0.93). CONCLUSION: Pre-ICH statin use is not associated with changes to ICH functional outcome or mortality.
  • Chemokines in CSF of Alzheimer's disease patients Original Articles

    Corrêa, Jôice Dias; Starling, Daniela; Teixeira, Antônio Lúcio; Caramelli, Paulo; Silva, Tarcília Aparecida

    Abstract in Portuguese:

    Alguns estudos têm relacionado a presença de quimiocinas com estágios iniciais da doença de Alzheimer (ALZ). A identificação desses mediadores pode contribuir para um diagnóstico precoce. O objetivo deste estudo foi avaliar os níveis de beta-amiloide (BA), tau, fosfo-tau (p-tau) e quimiocinas (CCL2, CXCL8 e CXCL10) no líquido cefalorraquidiano dos pacientes com ALZ e controles saudáveis e a correlação destes marcadores com parâmetros clínicos. Os níveis de p-tau foram maiores nos pacientes com ALZ em relação aos controles, enquanto a razão tau/p-tau foi menor. Houve um aumento significativo de CCL2. Uma correlação positiva foi encontrada entre os níveis de BA e todas as quimiocinas estudadas e também entre os níveis de CCL2 e p-tau. Nossos resultados sugerem que a presença de CCL2 está envolvida na patogênese da ALZ e que esta quimiocina pode ser um marcador adicional para monitorar a progressão da doença.

    Abstract in English:

    Some studies have linked the presence of chemokines to the early stages of Alzheimer's disease (AD). Then, the identification of these mediators may contribute to diagnosis. Our objective was to evaluate the levels of beta-amyloid (BA), tau, phospho-tau (p-tau) and chemokines (CCL2, CXCL8 and CXCL10) in the cerebrospinal fluid (CSF) of patients with AD and healthy controls. The correlation of these markers with clinical parameters was also evaluated. The levels of p-tau were higher in AD compared to controls, while the tau/p-tau ratio was decreased. The expression of CCL2 was increased in AD. A positive correlation was observed between BA levels and all chemokines studied, and between CCL2 and p-tau levels. Our results suggest that levels of CCL2 in CSF are involved in the pathogenesis of AD and it may be an additional useful biomarker for monitoring disease progression.
  • Pattern of P50 suppression deficit in patients with epilepsy and individuals with schizophrenia Original Articles

    Becker, Jefferson; Filho, Irenio Gomes da Silva; Filho, Hélio Fernandes da Silva; Schuch, Alice; Ramos, Fernanda Lia de Paula; Ghisolfi, Eduardo Sörensen; Lara, Diogo Rizzato; Costa, Jaderson Costa da

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Identificar se existe déficit de supressão do P50 em pacientes com epilepsia, verificar a influência do controle das crises nesse déficit, comparando com pacientes com esquizofrenia e com voluntários saudáveis. MÉTODO: Os parâmetros do potencial evocado P50 e sua supressão foram estudados, com um corte transversal, em pacientes com epilepsia controlada ou não, esquizofrenia e em voluntários saudáveis. RESULTADOS: Indivíduos com esquizofrenia apresentam uma amplitude de S1 significativamente menor que os demais, sendo que os pacientes com epilepsia apresentavam uma resposta S2 de maior amplitude. A média da razão S2/S1 foi de 0,71±0,33 nos pacientes com epilepsia não controlada; 0,68±0,36 naqueles com epilepsia controlada; 0,96±0,47 nos com esquizofrenia e 0,42±0,24 nos controles normais. CONCLUSÃO: O filtro sensitivo de pacientes com epilepsia é alterado, e essa alteração não está associada com o controle das crises. Além disso, ele funciona de forma diferente do filtro sensitivo dos indivíduos com esquizofrenia.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To identify P50 suppression in patients with epilepsy, to investigate the effect of seizure control on P50 suppression, and to compare epilepsy patients with individuals with schizophrenia and healthy volunteers. METHOD: P50 evoked potential parameters and P50 suppression were studied crossectionally in patients with uncontrolled or controlled epilepsy, in individuals with schizophrenia and in healthy volunteers. RESULTS: Individuals with schizophrenia had significantly smaller conditioning stimulus (S1) amplitude, and patients with epilepsy had larger test stimulus (S2) amplitude. Mean S2/S1 ratio was 0.71±0.33 for patients with uncontrolled epilepsy; 0.68±0.36 for patients with controlled epilepsy; 0.96±0.47 for individuals with schizophrenia, and 0.42±0.24 for healthy volunteers. CONCLUSION: The sensory filter of patients with epilepsy is altered, and this alteration is not associated with seizure control. Also, it works differently from the sensory filter of individuals with schizophrenia.
  • Neuroimmunological findings of Angiostrongylus cantonensis meningitis in ecuadorian patients Original Articles

    Dorta-Contreras, Alberto J.; Padilla-Docal, Barbara; Moreira, Juan M.; Robles, Luiggi Martini; Aroca, Jenny Muzzio; Alarcón, Fernando; Bu-Coifiu- Fanego, Raisa

    Abstract in Spanish:

    La meningitis provocada por Angiostrongylus cantonensis ha sido reportada recientemente en pacientes procedentes de los primeros brotes reportados en regiones subtropicales de Ecuador. MÉTODO: Ocho adultos jóvenes procedentes de dos brotes fueron estudiados. Se cuantificó IgA, IgM, IgG y albúmina en suero y líquido cefalorraquídeo y fueron colocados en los gráficos de las razones líquido cefalorraquídeo/suero (reibergramas). La anamnesia incluía ingestión de caracoles crudos, los síntomas y los daños provocados. RESULTADOS: Una eosinofílica promedio de 7,5 y 26% en suero y líquido cefalorraquídeo fue observada al igual que un moderado incremento en las proteínas totales. El patrón de síntesis intratecal predominante fue de tres clases de inmunoglobulinas. La síntesis intratecal de IgM se observó en todos los casos a las dos semanas después del inicio de los síntomas. CONCLUSIÓN: El patrón de síntesis intratecal de la meningitis eosinofílica por Angiostrongylus cantonensis facilitado por el análisis del líquido cefalorraquídeo fue similar a los casos previos reportados fuera del país.

    Abstract in English:

    Meningitis caused by Angiostrongylus cantonensis has recently been reported in patients resulting from the first outbreaks in subtropical regions of Ecuador. METHOD: Eight young adult patients from the two outbreaks were studied. IgA, IgM, IgG and albumin in cerebrospinal fluid and serum were quantified and plotted in cerebrospinal fluid/serum quotient diagrams (Reibergrams). The anamnesis on the patients included asking about any consumption of raw snails, symptoms and harm caused. RESULTS: Mean eosinophilia of 7.5% and 26% in serum and cerebrospinal fluid respectively was observed, as well as a moderate increase in total proteins. The most frequent pattern of intrathecal synthesis was observed in three classes of immunoglobulins. Intrathecal synthesis of IgM was observed in all cases two weeks after the first symptoms appeared. CONCLUSION: The intrathecal synthesis patterns of eosinophilic meningitis due to Angiostrongylus cantonensis, facilitated by cerebrospinal fluid analysis, were similar to those of previous cases from abroad.
  • Evaluation of two Taenia solium cysticercal antigenic preparations (vesicular fluid and a glycoprotein fraction with affinity for lentil lectin) for the immunodiagnosis of neurocysticercosis by enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) Original Articles

    Suzuki, Lisandra Akemi; Rossi, Cláudio Lúcio

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Avaliar o desempenho de duas preparações antigênicas (líquido vesicular - LV e uma fração glicoprotéica, fração LL a-Gp, purificada do extrato total dos parasitas por cromatografia de afinidade com lentil lectina) de cisticercos de Taenia solium para o imunodiagnóstico da neurocisticercose. MÉTODO: Cinquenta e seis amostras de líquido cefalorraquidiano (LCR) (22 de pacientes com neurocisticercose e 34 de pacientes com outras doenças neurológicas) e 57 amostras de soro (22 de pacientes com neurocisticercose, 18 de pacientes com outras infecções e 17 de pessoas presumivelmente sadias) foram analisadas quanto à presença de anticorpos IgG anti-cisticercos com uma reação imunoenzimática (ELISA). RESULTADOS: A reação ELISA LV apresentou 100% de sensibilidade e especificidade em amostras de LCR e soro, enquanto a sensibilidade e a especificidade da reação ELISA LLa-Gp em amostras de LCR e soro foram de 90,9% e 97,1% e 95,5% e 100%, respectivamente. Não foram encontradas diferenças significativas na sensibilidade e especificidade das duas preparações antigênicas utilizadas, tanto para amostras de LCR como para amostras de soro. CONCLUSÃO: Considerando a complexidade e o alto custo de obtenção da fração LLa-Gp, o LV pode ser mais adequado para a pesquisa de anticorpos específicos por ELISA em amostras de LCR e soro de pacientes com neurocisticercose.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To evaluate the performance of two antigenic preparations (vesicular fluid - VF and a glycoprotein fraction, LLa-Gp fraction, purified from a whole parasite extract by lentil lectin affinity chromatography) from Taenia solium cysticerci for the immunodiagnosis of neurocysticercosis. METHOD: Fifty-six cerebrospinal fluid (CSF) samples (22 from patients with neurocysticercosis and 34 from patients with other neurological disorders) and 57 serum samples (22 from patients with neurocysticercosis, 18 from patients with other infections and 17 from presumably healthy persons) were assayed for anticysticercal IgG antibodies with an enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). RESULTS: The VF ELISA showed 100% sensitivity and specificity in CSF and serum samples, whereas the sensitivity and specificity of the LLa-Gp ELISA were, respectively, 90.9% and 97.1%, with the CSF samples and 95.5% and 100% with serum samples. There was no significant difference in the sensitivity and specificity of the two antigenic preparations used to screen CSF and serum samples. CONCLUSION: Considering the complexity and high cost of obtaining the LLa-Gp fraction, VF could be more suitable for screening specific antibodies by ELISA in CSF and serum samples from patients with neurocysticercosis.
  • Enterovirus and herpesviridae family as etiologic agents of lymphomonocytary meningitis, Southern Brazil Original Articles

    Vidal, Luine Rosele Renaud; Almeida, Sérgio Monteiro de; Messias-Reason, Iara José de; Nogueira, Meri Bordignon; Debur, Maria do Carmo; Pessa, Luís Felipe Cavalli; Pereira, Luciane Aparecida; Rotta, Indianara; Takahashi, Gislene Reche de Almeida; Silveira, Clyete Santos da; Araújo, Josianne Maria Reimann; Raboni, Sonia Mara

    Abstract in Portuguese:

    A meningite viral é uma síndrome infecciosa comum do sistema nervoso central (SNC), que ocorre no mundo inteiro. O objetivo deste estudo foi identificar o agente etiológico de meningite linfomonocitária em Curitiba, PR, Brasil. Durante o período de julho de 2005 a dezembro de 2006, 460 amostras com meningite linfomonocitária foram analisadas por metodologias de PCR. Cinquenta e nove (12,8%) amostras foram positivas. Enterovirus estava presente em 49 (83%) amostras e herpes vírus em 10 (17%), destas 6 (10%) HSV, 1 (2%) EBV, 2 (3%) HHV- 6 e 1 (2%) infecção mista de enterovírus e EBV. Conclui-se que o enterovirus foi o vírus mais frequente, com a circulação durante o verão. Houve maior número de amostras positivas entre 4 a 17 anos. A metodologia de PCR é um importante método para a detecção rápida de RNA de enterovirus e DNA do herpesvirus no LCR.

    Abstract in English:

    Viral meningitis is a common infectious disease of the central nervous system (CNS) that occurs worldwide. The aim of this study was to identify the etiologic agent of lymphomonocytary meningitis in Curitiba, PR, Brazil. During the period of July 2005 to December 2006, 460 cerebrospinal fluid (CSF) samples with lymphomonocytary meningitis were analyzed by PCR methodologies. Fifty nine (12.8%) samples were positive. Enteroviruses was present in 49 (83%) samples and herpes virus family in 10 (17%), of these 6 (10%) herpes simplex virus, 1 (2%) Epstein Barr virus, 2 (3%) human herpes virus type 6 and 1 (2%) mixed infection of enterovirus and Epstein Barr virus. As conclusion enterovirus was the most frequent virus, with circulation during summer and was observed with higher frequency between 4 to 17 years of age. PCR methodology is an important method for rapid detection of RNA enterovirus and DNA herpesvirus in CSF.
  • Paced auditory serial addition test (PASAT): a very difficult test even for individuals with high intellectual capability Original Articles

    Brooks, Joseph Bruno Bidin; Giraud, Vinicius Oliveira; Saleh, Youssef Jamal; Rodrigues, Samuel Jose; Daia, Lucas Afonso; Fragoso, Yara Dadalti

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Avaliar a dificuldade do teste auditivo compassado de audição seriada (PASAT) em uma população de alto nível intelectual, sob condições ideais para testes cognitivos. MÉTODO: Cem estudantes de medicina se submeteram ao PASAT. Eles haviam dormido bem na noite anterior, tinham comido antes da avaliação, não estavam em uso de qualquer droga que pudesse afetar o sistema nervoso central e não apresentavam depressão, ansiedade ou qualquer doença crônica. RESULTADOS: A média de acertos na versão de três segundos do PASAT foi 57,5% e, para a versão de dois segundos, a média foi 44,3%. CONCLUSÃO: Mesmo sob condições ideais, PASAT é um teste muito difícil para a população geral. Talvez ele não seja ideal para que os neurologistas triem, avaliem e façam seguimento da função cognitiva na esclerose múltipla.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To assess the difficulty of paced auditory serial addition test (PASAT) in a population of high intellectual level, under ideal cognitive testing circumstances. METHOD: One hundred medical students underwent PASAT testing. They had slept well the night before, they had eaten before the assessment, they were not using any drugs that could affect the central nervous system and they did not have depression, anxiety or any chronic disease. RESULTS: The average result from the three-second version of PASAT was 57.5% and, from the two-second version, it was 44.3%. CONCLUSION: Even under ideal circumstances, PASAT is a very difficult test for the general population. It may not be ideal for neurologists to screen, assess and follow up patients with cognitive function in multiple sclerosis.
  • Balance Rehabilitation Unit (BRU TM) posturography in relapsing-remitting multiple sclerosis Original Articles

    Kessler, Natália; Ganança, Maurício Malavasi; Ganança, Cristina Freitas; Ganança, Fernando Freitas; Lopes, Sabrina Chiogna; Serra, Ana Paula; Caovilla, Heloisa Helena

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Avaliar o equilíbrio corporal à posturografia do Balance Rehabilitation Unit (BRU TM) em pacientes com esclerose múltipla (EM). MÉTODO: Estudo transversal controlado em 39 pacientes com esclerose múltipla do tipo recorrente-remitente, com pontuação menor ou igual a 4 na escala de incapacidade funcional expandida, e por um grupo controle homogêneo, constituído por 65 indivíduos hígidos, homogêneo em relação à idade e gênero. O grupo experimental foi distribuído, de acordo com a pontuação da EDSS, em 0-2,5 e 3-4. Para avaliar a função do sistema vestibular, os pacientes foram submetidos a uma avaliação otoneurológica, incluindo a posturografia do Balance Rehabilitation Unit (BRU TM). RESULTADOS: Foram observadas diferenças significantes na comparação dos valores da velocidade de oscilação e da área de elipse do grupo EM 0-2,5 com o controle e do grupo EM 3-4 com o controle; diferença significante foi verificada entre os grupos EM 0-2,5 e EM 3-4 nos valores da área de elipse na condição três. CONCLUSÃO: A avaliação do equilíbrio corporal por meio da posturografia do Balance Rehabilitation Unit (BRU TM) possibilita a identificação de anormalidades da velocidade de oscilação e da área de elipse em pacientes com esclerose múltipla.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To evaluate balance control with Balance Rehabilitation Unit (BRU TM) posturography in patients with multiple sclerosis (MS). METHOD: A cross controlled study was performed including 39 relapsing-remitting multiple sclerosis patients with scores less than or equal to 4 in the Expanded Disability Status Scale (EDSS), and a homogeneous control group consisting of 65 healthy individuals, matched by the age and gender. The experimental group was distributed according to the EDSS scale scores in 0-2.5 and 3-4. To assess the vestibular system function, the patients underwent a neurotological evaluation, including posturography of the Balance Rehabilitation Unit (BRU TM). RESULTS: Statistically significant differences were observed when comparing the values of the sway velocity and the ellipse area of the MS 0-2.5 group with the control and the MS 3-4 group with the control. A statistically significant difference was verified between the MS 0-2.5 and the MS 3-4 groups in the condition 3 ellipse area values. CONCLUSION: The evaluation of the balance control with posturography of Balance Rehabilitation Unit (BRU TM) enables the identification of abnormalities of the sway velocity and confidential ellipse in patients with relapsing-remitting multiple sclerosis.
  • Oral and maxillofacial trauma in patients with epilepsy: prospective study based on an outpatient population Original Articles

    Nonato, Eduardo Ruocco; Borges, Moacir Alves

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: O objetivo desse estudo foi avaliar a relação da epilepsia sobre as ocorrências de trauma dento-alveolar e maxilofacial causados por quedas. MÉTODO: Estudo caso-controle prospectivo foi conduzido no ambulatório de epilepsia e do Pronto Atendimento do Hospital de Base de São José do Rio Preto-SP no ano de 2006. Pacientes do grupo caso foram diagnosticados pelo neurologista chefe (sênior) especialista em epilepsia e avaliados quanto ao trauma oral e maxilo-facial pelo pesquisador, por meio de questionário, exame clínico e radiográfico, por ordem de chegada. O grupo controle (GC) foi constituído incluindo indivíduos sem crises, que fossem familiares ou vizinhos próximos dos pacientes com diagnóstico de epilepsia. Intervalo de confiança 95%, ODD, análise de dependência (ANADEP) e c² de Pearson foram utilizados para análise estatística e se adotou nível de significância de p≤0,05. RESULTADOS: Analisaram-se 159 pacientes com epilepsia, dos quais 91(57,3%) masculinos e 68 do GC, dos quais 28 (41,1%) masculinos. A frequência do trauma oro-maxilar em paciente com epilepsia foi 23,9% e no GC foi de 4,4. As crises tônico-clônicas generalizadas, crises generalizadas e as não classificadas estão fortemente co-relacionadas ao trauma. Fraturas das coroas dentais (32,9%), seguidas de avulsão dentária (7,6%), luxação dentária (5%) e fratura da prótese em pacientes edêntulos (3,8%) foram as lesões mais encontradas. CONCLUSÃO: O trabalho mostra que os ferimentos na face e dentes são frequentes em pacientes com crises epilépticas quando comparados ao GC, sendo as pessoas com crises sem a aura as mais afetadas.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: This study aimed to evaluate oral and maxillofacial trauma caused by falls during epileptic seizures. METHOD: A prospective case-control study was carried out among patients recruited from both the Epileptic Outpatient Clinic and the Emergency Room of Hospital de Base during 2006. The study group was composed of patients with epilepsy that had been diagnosed by a specialist. Oral and maxillofacial trauma was diagnosed using a questionnaire together with physical and radiographic examinations. A control group was formed from non-epileptic relatives or neighbors of the patients. The two groups were compared with regard to the number and type of oral and maxillofacial trauma events suffered. Odds ratios with a 95% confidence interval, dependency analysis and the Pearson c² test were used for statistical analysis, and the significance level was set at p≤0.05. RESULTS: A total of 159 patients with epilepsy (91 males; 57.3%) and 68 control individuals (28 males; 41.1%) were enrolled in the study. The frequencies of oromaxillary trauma in the study and control groups were 23.9% and 4.4%, respectively. Generalized tonic-clonic, generalized and non-classified seizures were strongly associated with trauma. The commonest lesions were fractures of dental tooth crowns (32.9%), followed by tooth avulsion (7.6%), tooth luxation (5%) and fracturing of prostheses in edentulous patients (3.8%). CONCLUSION: This work shows that injuries to the face and teeth are statistically more common in patients with epilepsy than in the general population, and that individuals who suffer seizures without aura are the most affected.
  • Acquired hepatocerebral degeneration and hepatic encephalopathy: correlations and variety of clinical presentations in overt and subclinical liver disease Original Articles

    Romeiro, Fernando G.; Américo, Madileine F.; Yamashiro, Fábio S.; Caramori, Carlos A.; Schelp, Arthur O.; Santos, Antonio C.; Silva, Giovanni F.

    Abstract in Portuguese:

    A degeneração hepatocerebral adquirida (AHD) e a degeneração hepatolenticular podem ter apresentações clínicas semelhantes, mas quando uma doença hepática crônica e achados motores atípicos coexistem, a distinção entre AHD e encefalopatia hepática (HE) pode ser ainda mais complicada. Descrevemos três casos de AHD (dois tendo HE) com diferentes achados em neuroimagem, doenças hepáticas distintas e apresentações motoras semelhantes, todos com hipertensão arterial e perda de peso antes das manifestações motoras. O diagnóstico e a fisiopatologia são comentados e comparados com relatos prévios. Concluímos que existem muitas correlações entre HE, degeneração hepatolenticular e AHD, mas a sobreposição de HE e AHD pode ser mais comum dependendo do conhecimento clínico e da acurácia dos critérios diagnósticos adotados para cada enfermidade. Como a AHD não é considerada prioridade na lista de transplante hepático, o prognóstico dos pacientes com AHD permanece ruim, e a interrupção do fluxo nos shunts portossistêmicos deve ser sempre considerada.

    Abstract in English:

    Acquired hepatocerebral degeneration (AHD) and hepatolenticular degeneration can have similar clinical presentations, but when a chronic liver disease and atypical motor findings coexist, the distinction between AHD and hepatic encephalopathy (HE) can be even more complicated. We describe three cases of AHD (two having HE) with different neuroimaging findings, distinct hepatic diseases and similar motor presentations, all presenting chronic arterial hypertension and weight loss before the disease manifestations. The diagnosis and physiopathology are commented upon and compared with previous reports. In conclusion, there are many correlations among HE, hepatolenticular degeneration and AHD, but the overlapping of AHD and HE could be more common depending on the clinical knowledge and diagnostic criteria adopted for each condition. Since AHD is not considered a priority that affects the liver transplant list, the prognosis in AHD patients remains poor, and flow interruption in portosystemic shunts must always be taken into account.
  • Headache among medical and psychology students Original Articles

    Ferri-de-Barros, João Eliezer; Alencar, Mauricio José de; Berchielli, Luis Felipe; Castelhano Junior, Luis Carlos

    Abstract in Portuguese:

    Cefaléia é frequente e tema importante para a educação médica sociocêntrica. OBJETIVO: Estudar cefaléias entre estudantes de medicina e de psicologia. MÉTODO: Foi estudo coorte, baseado num questionário respondido pelos estudantes. RESULTADOS: Cefaléia pelo menos uma vez na vida ocorreu em 98% dos estudantes; no último ano, 91%.Cefaléia tensional ocorreu em 59% e enxaqueca em 22% na Medicina; na Psicologia 48,5% e 32%, respectivamente. De todos os estudantes, 45% relataram interferência variável na produtividade. No geral, a taxa de automedicação foi 77%; relataram piora da cefaléia desde o ingresso na universidade 36%. CONCLUSÃO: A prevalência de cefaléias foi muito alta. Cefaléia tensional predominou nos homens e enxaqueca nas mulheres. Cefaléia tensional ocorreu mais na Medicina do que na Psicologia; enxaqueca foi mais prevalente em Psicologia (onde havia predomínio do gênero feminino) do que Medicina. Nos dois grupos houve baixa interferência na produtividade; houve piora dos sintomas desde o ingresso na universidade.

    Abstract in English:

    Headaches occur frequently and thus are a key component of sociocentric medical education. OBJECTIVE: To study headaches among students of medicine and psychology in a single university. METHOD: This was a questionnaire-based survey of a cohort of students of medicine and psychology. RESULTS: The overall lifetime prevalence of headache was 98% and over the last year, 91%. Tensional headache accounted for 59% and migraine 22% in medicine; and 48.5% and 32% respectively in psychology. Forty-five percent reported that headaches had a variable sporadic impact on their productivity. The self-medication rate was 77%. Thirty-six percent reported worsening since admission to the university. CONCLUSION: The prevalence of headaches was very high. Tension-type headaches predominated in males and migraine in females. Tension-type was more frequent among medical students than among psychology students; migraine was more frequent in psychology (more females) than in medicine. Both kinds of students reported that headaches caused low interference with daily activities. The students reported that their symptoms had worsened since admission to the university.
  • The use of a neck brace does not influence visual vertical perception Original Articles

    Funabashi, Martha; Silva, Natya N.L.; Watanabe, Luciana M.; Santos-Pontelli, Taiza E.G; Colafêmina, José Fernando; Carneiro, Antonio A.O.; Takayanagui, Osvaldo M.

    Abstract in Portuguese:

    A subjetiva vertical visual (SVV) avalia a capacidade do indivíduo determinar a posição vertical. O uso do colar cervical (CC) fixa a cabeça do voluntário, reduzindo a inclicação cefálica durante o exame e prevenindo a torção ocular compensatória que influencia na SVV. OBJETIVO: Analisar a influência de informações sometossensoriais causadas pelo uso de um CC na SVV. MÉTODO: Trinta voluntários saudáveis realizaram a SVV estática e dinâmica: seis medidas com e seis medidas sem o CC. RESULTADOS: O valor médio da SVV estática foi -0,075º±1,15º sem CC e -0,372º±1,21º com. Na SVV dinâmica no sentido horário foi 1,73º±2,31º sem CC e 1,53º±1,80º com. Na SVV dinâmica no sentido anti-horário foi -1,50º±2,44º sem CC e -1,11º±2,46º com. As diferenças entre as medidas com e sem CC não foram estatisticamente significativas. CONCLUSÃO: Apesar de o pescoço possuir inumeros receptores sensoriais, o uso do CC não fornece aferências suficientes para alterar a percepção de visual de verticalidade de voluntários saudáveis.

    Abstract in English:

    Subjective visual vertical (SVV) evaluates the individual's capacity to determine the vertical orientation. Using a neck brace (NB) allow volunteers' heads fixation to reduce cephalic tilt during the exam, preventing compensatory ocular torsion and erroneous influence on SVV result. OBJECTIVE: To analyze the influence of somatosensory inputs caused by a NB on the SVV. METHOD: Thirty healthy volunteers performed static and dynamic SVV: six measures with and six without the NB. RESULTS: The mean values for static SVV were -0.075º±1.15º without NB and -0.372º±1.21º with NB. For dynamic SVV in clockwise direction were 1.73º±2.31º without NB and 1.53º±1.80º with NB. For dynamic SVV in counterclockwise direction was -1.50º±2.44º without NB and -1.11º±2.46º with NB. Differences between measurements with and without the NB were not statistically significant. CONCLUSION: Although the neck has many sensory receptors, the use of a NB does not provide sufficient afferent input to change healthy subjects' perception of visual verticality.
  • Application of International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) in individuals with spinal cord injury Original Articles

    Vall, Janaina; Costa, Carlos Mauricio de Castro; Pereira, Laura França; Friesen, Tatiane Temmy

    Abstract in Portuguese:

    Após uma lesão medular, a funcionalidade do indivíduo é comumente afetada e fatores diversos estão envolvidos neste processo. OBJETIVO: Classificar a funcionalidade de pacientes com lesão medular. MÉTODO: Estudo transversal por meio da aplicação da Classificação Internacional de Funcionalidade (CIF). Foram avaliados 109 adultos com lesão medular na cidade de Curitiba, Brasil. RESULTADOS: As categorias mais comprometidas em relação às funções do corpo foram intestino e bexiga, sexualidade, energia, sono, emoção e peso. No domínio atividades e participação, as maiores dificuldades foram nas tarefas de tomar banho, toalete, vestuário, autocuidado e lazer. No domínio fatores ambientais, as categorias classificadas como facilitadores foram: medicamentos, órteses e cadeira de rodas, atitude da família, transporte, previdência social e serviços de saúde. As categorias classificadas como barreiras foram: atitude de autoridades, atitudes sociais, educação e trabalho. CONCLUSÃO: A aplicação da CIF em pessoas com lesão medular permitiu demonstrar uma série de limitações nesses pacientes.

    Abstract in English:

    After spinal cord injury is common functionality is affected. OBJECTIVE: To evaluate the functionality of patients with spinal cord injury. METHOD: Cross-sectional study by means of the International Classification of Functionality (ICF). 109 adults with spinal cord injury in the city of Curitiba, Brazil were evaluated. RESULTS: The categories most compromised in body were intestines and bladder, sexuality, energy, sleep, emotion and weight. In the domain activities and participation, there was greater difficulty in tasks of bathing, toilet and dressing, self care and leisure. In the domain environmental factors, the categories classified as facilitators were: medications, orthoses and wheelchair, attitude of family, transport, social foresight and health services. The categories classified as barriers were: attitude of authorities, social attitudes, education and work. CONCLUSION: The application of the ICF in persons with spinal cord injury demonstrated a series of disabilities and limitations.
  • Distal anterior interosseous nerve transfer to the deep ulnar nerve and end-to-side suture of the superficial ulnar nerve to the third common palmar digital nerve for treatment of high ulnar nerve injuries: experience in five cases Original Articles

    Flores, Leandro Pretto

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Demonstrar os resultados obtidos com uma dupla transferência nervosa ao nível da mão para tratamento de lesões do nervo ulnar localizadas acima do cotovelo. MÉTODO: Cinco pacientes foram submetidos à transferência do nervo interósseo anterior para o ramo profundo do nervo ulnar, associado à sutura término-lateral do nervo ulnar superficial ao terceiro nervo digital comum. RESULTADOS: Dois pacientes recuperaram força M3 e os outros três casos foram graduados como M4. Recuperação de sensibilidade protetora (S3+ em três pacientes e S4 em dois) foi observada nos quarto e quinto dedos, além da região hipotenar. O teste de monofilamentos demonstrou valores iguais ou menores do que 3,61 em todos os casos e o teste de discriminação de dois pontos apresentou valores de 7 mm em três casos e 5 mm em dois. CONCLUSÃO: A técnica de dupla transferência nervosa é eficaz como modalidade de tratamento para lesões altas do nervo ulnar.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: To demonstrate the results of a double nerve transfer at the level of the hand for recovery of the motor and sensory function of the hand in cases of high ulnar nerve injuries. METHOD: Five patients underwent a transfer of the distal branch of the anterior interosseous nerve to the deep ulnar nerve, and an end-to-side suture of the superficial ulnar nerve to the third common palmar digital nerve. RESULTS: Two patients recovered strength M3 and three cases were graded as M4; recovery of protective sensation (S3+ in three patients and S4 in two) was observed in the fourth and fifth fingers, and at the hypothenar region. The monofilament test showed values of 3.61 or less in all cases and the two-point discrimination test demonstrated values of 7 mm in three cases and 5 mm in two. CONCLUSION: This technique of double nerve transfer is effective for motor and sensory recovery of the distal ulnar-innervated side of the hand.
  • The internet racing ahead of the scientific evidence: the case of "liberation treatment" for multiple sclerosis Views and Reviews

    Fragoso, Yára Dadalti

    Abstract in Portuguese:

    Esclerose múltipla (EM) é uma doença neurológica crônica que tipicamente afeta adultos jovens. Uma recente publicação sugeriu que EM poderia se originar por insuficiência da drenagem sanguínea em certas áreas do sistema nervoso central. Esta condição foi denominada insuficiência venosa cerebroespinal crônica (CCSVI). Outros artigos não confirmaram estes achados e, portanto, o tema continua controverso. Dezenove meses após a publicação original sobre CCSVI e EM, outros 22 trabalhos foram publicados sobre este tema. Nenhum estudo clínico foi feito e não existe evidência para a realização de procedimentos cirúrgicos vasculares em pacientes com EM. No entanto, neste mesmo período de dezenove meses, a discussão na internet sobre o assunto CCSVI e EM levou a uma quantidade incontável de websites anunciando tratamento por cirurgia vascular para pacientes com EM no mundo todo. O tratamento baseado na teoria de CCSVI tem sido chamado de "tratamento de liberação", tornando difícil explicar aos pacientes porque um tratamento tão elogiado (na internet) não pode ser recomendado com base nos resultados médicos parciais que ainda aguardam confirmação.

    Abstract in English:

    Multiple sclerosis (MS) is a chronic neurological disease that typically affects young adults. A recent publication suggested that MS might originate from insufficient blood drainage in certain areas of the central nervous system. The condition was named chronic cerebrospinal venous insufficiency (CCSVI). Other papers have not confirmed these findings and, therefore, the matter remains controversial. Nineteen months after the original publication on CCSVI and MS, another 22 papers have been published addressing the matter. No clinical trials have been carried out on the subject and there is no evidence-based indication to perform surgical vascular procedures in MS patients. However, over the same nineteen-month period, the internet discussion on the subject of CCSVI and MS has led to countless websites advertising treatment using vascular surgery for patients with MS all over the world. The treatment based on the CCSVI theory has appealingly been called "liberation treatment", thus making it difficult to explain to patients why a treatment that has been highly praised (on the internet) cannot be recommended based on partial medical results that await confirmation.
  • Surgical treatment of adult traumatic brachial plexus injuries: an overview Views and Reviews

    Siqueira, Mario G.; Martins, Roberto S.

    Abstract in Portuguese:

    As lesões traumáticas do plexo braquial em adultos são severamente debilitantes e, em geral, afetam indivíduos jovens. Uma ampla compreensão da anatomia, da avaliação clínica, dos estudos eletrodiagnósticos e por imagem, das opções de tratamento e do momento apropriado para o tratamento cirúrgico irá permitir que o cirurgião de nervos ofereça o tratamento ideal ao paciente. Os avanços na técnica microcirúrgica melhoraram os resultados para muitos desses pacientes. As opções de tratamento oferecem aos pacientes com lesões do plexo braquial a possibilidade de obter flexão do cotovelo, estabilidade do ombro com abdução limitada e a esperança de função limitada mas potencialmente útil da mão.

    Abstract in English:

    Traumatic injuries to the brachial plexus in adults are severely debilitating. They generally affect young individuals. A thorough understanding of the anatomy, clinical evaluation, imaging and electrodiagnostic assessments, treatment options and proper timing of surgical interventions will enable nerve surgeons to offer optimal care to patients. Advances in microsurgical technique have improved the outcome for many of these patients. The treatment options offer patients with brachial plexus injuries the possibility of achieving elbow flexion, shoulder stability with limited abduction and the hope of limited but potentially useful hand function.
  • Classical immunomodulatory therapy in multiple sclerosis: how it acts, how it works Views and Reviews

    Mendes, Amélia; Sá, Maria José

    Abstract in Portuguese:

    O interferão beta (IFNβ) e o acetato de glatirâmero (GA) foram os primeiros imunomoduladores aprovados para o tratamento da esclerose múltipla (EM) surto-remissão e doentes com síndromes clinicamente isoladas. Apesar do alargamento do armamentário terapêutico, o IFNβ e o GA continuam a ser os medicamentos mais usados na EM. OBJETIVO: Rever os mecanismos de acção do IFNβ e do GA e os principais resultados na clínica. RESULTADOS: O IFNβ modula a actividade das células T e B e tem efeitos sobre a barreira hemato-encefálica. O mecanismo melhor comprovado do GA é o desvio imune através da indução da expressão de citocinas. Alguns autores favorecem ainda um papel neuroprotetor para ambos. Os ensaios clínicos mostraram diminuição da taxa anualizada de surtos de 30% e das lesões em T2 na ressonância magnética. CONCLUSÃO: Embora os mecanismos pelos quais o IFNβ e o GA atingem os seus efeitos terapêuticos continuem a ser pouco claros, estes fármacos possuem efeitos benéficos reconhecidos e bons perfis de segurança e tolerabilidade. A grande experiência clínica no tratamento da EM com estes fármacos ao longo de quase duas décadas merece ser destacada, numa altura em que o aparecimento de novos fármacos com mecanismos de acção mais seletivos, mas potencialmente menos seguros, possibilitarão melhor seleção e individualização do tratamento.

    Abstract in English:

    Interferon beta (IFNβ) and glatiramer acetate (GA) were the first immunomodulators approved to the treatment of relapsing-remitting multiple sclerosis (MS) and clinically isolated syndromes. Despite the enlargement of the therapeutic armamentarium, IFNβ and GA remain the most widely drugs and the therapeutic mainstay of MS. OBJECTIVE: To review the mechanisms of action of IFNβ and GA and main clinical results in MS. RESULTS: IFNβ modulates T and B-cell activity and has effects on the blood-brain barrier. The well proved mechanism of GA is an immune deviation by inducing expression of anti-inflammatory cytokines. Some authors favor the neuroprotective role of both molecules. Clinical trials showed a 30% reduction on the annualized relapse rate and of T2 lesions on magnetic resonance. CONCLUSION: Although the precise mechanisms how IFNβ and GA achieve their therapeutics effects remain unclear, these drugs have recognized beneficial effects and possess good safety and tolerability profiles. The large clinical experience in treating MS patients with these drugs along almost two decades deserves to be emphasized, at a time where the appearance of drugs with more selective mechanisms of action, but potentially less safer, pave the way to a better selection of the most appropriate individualized treatment.
  • The paradoxical effects of analgesics and the development of chronic migraine Views and Reviews

    Bigal, Marcelo E.

    Abstract in Portuguese:

    Fração não desprezível de pacientes com migrânea episodica evolve para um estágio em que cefaléias acontecem na maior parte dos dias. Dentre os fatores de risco para esse processo de cronificação, o uso excessivo de analgésicos tem importância particular e é o tema desse artigo. A causalidade da associação é discutida, assim como a especificidade da associação. Evidência sugerindo que doses críticas de exposição podem ser inferidas também é revisada, assim como a plausibilidade da associação e mecanismos da mesma.

    Abstract in English:

    In a subgroup of individuals episodic migraine evolves into a stage where individuals have headaches on more days than not. Among the risk factors for chronification, excessive use of analgesic medications figure prominently and reviewing this topic is the scope of this article. The issue of causality is discussed and evidence suggesting that specific medications, at critical doses, are risk factors for chronic migraine (CM) is reviewed. The concept of critical dose of exposure for different classes is presented and biological plausibility and putative mechanisms are reviewed.
  • Raupp: 50 years of neuroradiology Historical Notes

    Dias, Daison Nelson Ferreira

    Abstract in Portuguese:

    OBJETIVO: Avaliar a contribuição laboral e intelectual de um dos fundadores da Neurorradiologia Brasileira para o desenvolvimento da especialidade. MÉTODO: Foram realizadas entrevistas com o Dr. Raupp e com médicos contemporâneos. Em seguida, foi feita uma revisão de literatura com o termo Raupp com o objetivo de identificar os trabalhos que definiram mudanças importantes na avaliação diagnóstica e terapêutica neurocirúrgica. RESULTADOS: Os colegas consultados foram unânimes no reconhecimento do trabalho de vanguarda e da importância do Dr. Raupp no desenvolvimento das técnicas neurorradiológicas, especialmente na fase pré-tomografia computadorizada. CONCLUSÃO: O trabalho do Dr. Raupp foi fundamental para a consolidação da Escola Neurorradiológica Brasileira ao longo das últimas cinco décadas. Ele desenvolveu técnicas diagnóstica e terapêutica em congruência com as práticas da especialidade no cenário mundial e promoveu o ensino através dos programas de residência médica.

    Abstract in English:

    OBJECTIVE: Evaluate the laboral and intellectual contributions of a founder of Brazilian Neuroradiology to the development of specialty. METHOD: Interviews were conducted with Dr. Raupp and contemporary doctors. Then we made a literature review with the Raupp search term aiming to identify those papers which included major changes in the diagnostic and therapeutic neurosurgical. RESULTS: The colleagues consulted were unanimous in recognizing the work of avant-garde and the importance of Dr. Raupp to the development of neuroradiological methods, especially in the pre-computed tomography fase. CONCLUSION: The work of Dr. Raupp was fundamental for the consolidation of Brazilian Neuroradiological School over the past five decades. He developed diagnostic and therapeutic techniques in congruence with the practices of the specialty on the global stage and he promoted education through medical residency programs.
  • Historical aphasia cases: "Tan-tan", "Vot-vot", and "Cré nom!" Historical Notes

    Teive, Hélio A.G.; Munhoz, Renato P.; Caramelli, Paulo

    Abstract in Portuguese:

    São apresentados três casos de afasia que ocorreram em personalidades famosas da história mundial, como o do Sr. Leborgne ("Tan"), publicado por Paul Broca, em 1861, que se tornou o caso princeps no estudo das afasias. Os outros casos apresentados são a afasia do político e revolucionário russo Vladimir Ilyitch Ulianov (Lênin) ("Vot-vot") e do poeta francês Charles Baudelaire ("Cré nom!"). Além de sua relevância histórica e do quadro clínico de afasia, estes três casos têm em comum a presença de automatismos ou estereotipias verbais.

    Abstract in English:

    We describe three cases of aphasia in patients who were internationally famous historical personalities, such as the case of Mr. Leborgne ("Tan") published by Paul Broca in 1861, which became a reference for the study of aphasias. The other cases described here are those of the Russian revolutionary and politician Vladimir Ilyitch Ulianov (Lenin) ("Vot-vot") and the French poet Charles Baudelaire ("Cré nom!"). Besides their historical relevance and the clinical picture of aphasia, these three cases share as a common feature the occurrence of speech automatisms or stereotypes.
  • Neuronosology: historical remarks Historical Notes

    Gomes, Marleide da Mota

    Abstract in Portuguese:

    A evolução da classificação de transtornos neurológicos seguiu desde a teoria dos humores até à anatomia patológica moderna e, recentemente, à teoria do germe, que iniciou a era etiológica, tendo em vista o sumário dos livros. A abordagem sintomática na neuronosologia foi extensamente usada até meados do século XIX. Os livros seguintes são representativos disso: "De Cerebri Morbis (1549)"; "De anima brutorum (1672)"; "A Treatise on Nervous Disease (1820-1823)". Durante o Iluminismo, "Synopsis Nosologiae Methodicae (1769)" teve grande repercussão posterior na neuronosologia. "Lehrbuch der Nerven-Krankheiten des Menschen (1840-1846)" é o primeiro tratado sistemático em neurologia e "A Treatise on the Diseases of the Nervous System (1871)" é o primeiro livro americano de neurologia, provavelmente o primeiro livro de neurologia abrangente. O primeiro brasileiro foi "Lições sobre as Moléstias do Sistema Nervoso, feitas na Faculdade de Medicina do Rio de Janeiro (1878)". São apresentadas desde Listas de mortalidade até as Classificações Internacionais de Doenças e a sua importância na neurologia.

    Abstract in English:

    Classifications for neurological disorders have evolved from following the theory of the humors to modern anatomical pathology and, recently, to the germ theory that stared the etiological era, as seen in book content lists. The symptomatic approach towards neuronosology was widely used until the middle of the 19th century. The following books are representatives of this: "De Cerebri Morbis (1549)"; "De anima brutorum (1672)"; and "A Treatise on Nervous Disease (1820-1823)". During the Enlightenment, "Synopsis Nosologiae Methodicae (1769)" had a great repercussion subsequently on neuronosology. "Lehrbuch der Nerven-Krankheiten des Menschen (1840-1846)" was the first systematic treatise in neurology, and "A Treatise on the Diseases of the Nervous System (1871)" was the first American textbook of neurology, and probably the first comprehensive one. The first Brazilian textbook was "Lições sobre as moléstias do sistema nervoso, feitas na Faculdade de Medicina do Rio de Janeiro (1878)". A presentation going from causes of death to the International Classification of Diseases and their importance for neurology is also made.
  • Deep cerebral venous thrombosis: a challenging diagnosis Letters

    Pires, Arnaldo; Rocha, Sofia; Rodrigues, Margarida; Machado, Álvaro; Lourenço, Esmeralda; Ferreira, Carla
  • Dystonia induced by peripheral trauma: organic or psychogenic? Letters

    Nicaretta, Denise H.; Rosso, Ana Lucia; Mattos, James P. de; Brandão, Leonardo; Pimentel, Maria Lucia V.; Novis, Sergio A.P.
  • Topiramate is effective for status epilepticus and seizure control in neuraminidase deficiency Letters

    Bragatti, José Augusto; Torres, Carolina Machado; Netto, Cristina Brinckmann Oliveira; Vedolin, Leonardo; Garzon, Eliana; Rieder, Carlos Roberto de Mello; Schwartz, Ida Vanessa Doederlein; Bianchin, Marino Muxfeldt
  • Atypical sites of lymphoma in the central nervous system Letters

    Schwingel, Ricardo; Reis, Fabiano; Zanardi, Veronica; Queiroz, Luciano; França Jr, Marcondes
  • Rhombencephalitis caused by Listeria monocytogenes with striking involvement of trigeminal nerve on MR imaging Letters

    Moro, Adriana; Albino, Pedro Henrique de Campos; Bresciani, Alisson Pittol; Oliveira, Marcus Victor de; Bertotti, Melina Moré; Ferreira, Rafael Martins; Queiroz, Luiz Paulo
  • Periventricular pleomorphic xanthoastrocytoma (PXA): an uncommon tumor at an atypical site Images in Neurology

    Gonçalves, Vinicius Trindade; Fabiano, Reis; Queiroz, Luciano de Souza; Zanardi, Verônica de Araújo
  • Bithalamic compromise in acute disseminated encephalomyelitis following H1N1 influenza vaccine Images in Neurology

    Fernandes, Artur Furlaneto; Marchiori, Paulo Eurípedes
  • Biologia da desmielinização e remielinização: a base da esclerose múltipla

    Graça, Dominguita Lühers; Bondan, Eduardo Fernandes; Pereira, Luís Antonio Violin; Maiorka, Paulo César
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