Resumen en Español:

El objetivo fue evaluar en pacientes con esclerosis múltiple (EM) si la atrofia durante el primer año de iniciada la enfermedad predecía la discapacidad física a largo plazo. MÉTODOS: Pacientes con EM seguidos al menos durante 7 años del inicio de la enfermedad y con una resonancia magnetica al inicio y una segunda a los 12 meses de la inicial fueron incluidos para evaluar la atrofia cerebral. El Expanded Disability Status Scale (EDSS) fue categorizado en tres grupos, EDSS=0, EDSS=1 y 2.5 y EDSS>2.5, y usado como medida de la discapacidad. RESULTADOS: Veintiséis pacientes fueran incluidos. El porcentaje de atrofia durante el primer año de iniciada la enfermedad en los pacientes que alcanzaron un EDSS≥3 fue de -0.76±0.45%, de -0.59 ±0.56 en pacientes con EDSS entre 1 y 2.5; de -0.38±0.42 en pacientes con EDSS de 0 (p=0,003). DISCUSIÓN: La tasa de atrofia cerebral durante el primer año de la esclerosis múltiple fue predictora de progresión de la discapacidad.

Resumen en Inglés:

The aim of this study was to investigate if brain atrophy in multiple sclerosis (MS) patients during the disease onset predicts long term disability. METHODS: MS patients with follow-up time of at least 7 years from disease onset and with baseline and second magnetic resonance 12 months later were included to measure brain atrophy. Expanded Disability Status Scale (EDSS) was categorized in three groups, EDSS=0, EDSS=1 and 2.5 and EDSS>2.5, and used as disability measure. RESULTS: Twenty-six patients were included. Mean atrophy during the first year in patients that reached an EDSS≥3 was -0.76±0.45 %, in patients with an EDSS between 1 and 2.5 was -0.59±0.56, while in patients with an EDSS of 0 it was -0.38±0.42 (p=0.003). DISCUSSION: Brain atrophy rates during the first year of disease were predictive of disease progression in our population.

Resumen en Portugués:

OBJETIVO: Com a finalidade de comparar a síndrome de acometimento da substância branca do lúpus neuropsiquiátrico (LESNP) e a esclerose múltipla (EM), foi proposta uma avaliação demográfica, da história médica e do exame clínico. MÉTODOS: Sessenta e quatro pacientes com LESNP e 178 com EM responderam a um questionário para avaliar o sistema funcional, a expanded disability status scale (EDSS), o Beck depression inventory (BDI) e o Beck anxiety inventory (BAI). RESULTADOS: A prevalência de doenças autoimunes e consciência alterada foi semelhante em ambos os grupos, mas foi superior comparada àquela da população geral. Sinais e sintomas sistêmicos ocorreram em 2,9 a 61,9% dos casos de EM, enquanto sinais e sintomas neurológicos foram encontrados de 9,4 a 76,4% na LESNP. Os sistemas motor, visual e mental foram os mais afetados nas duas doenças. O BDI foi superior em LESNP e o BAI na EM. CONCLUSÕES: As alterações funcionais em pacientes com LESNP foram similares às encontradas na EM, embora tenha ocorrido maior incapacidade dos sistemas funcionais cerebelar, de sensibilidade e dos esfíncteres na EM, sintomas depressivos, de ansiedade e cefaleia, também foram superiores.

Resumen en Inglés:

OBJECTIVE: In order to compare white matter syndrome of neuropsychiatric systemic lupus erythematosus (NPSLE) and multiple sclerosis (MS), an assessment on demographic, medical history, and clinical data was proposed. METHODS: Sixty-four patients with NPSLE and 178 with MS answered a questionnaire and were evaluated regarding functional system, expanded disability status scale (EDSS), Beck depression inventory (BDI), and Beck anxiety inventory (BAI). RESULTS: The prevalence of autoimmune diseases and altered consciousness was similar in both groups, however it was higher than in the general population. Systemic signs and symptoms occurred from 2.9 to 61.9% of the MS cases, while neurological signs and symptoms occurred in 9.4 to 76.4% of the NPSLE ones. The motor, visual, and mental systems were the most affected in both diseases. The BDI in NPSLE had higher scores and the BAI in MS. CONCLUSIONS: The functional impairments in NPSLE were similar to those of MS, although greater impairment of the functional systems of cerebellar, sensitivity, and sphincters occurred in MS cases, and greater symptoms of depression, anxiety, and headache also occurred in it.

Resumen en Portugués:

INTRODUÇÃO: Muitos pacientes com esclerose múltipla (EM) estão atualmente recebendo tratamento com interferon beta (IFNb) e acetato de glatiramer (AG). Identificar pacientes não respondedores é importante para definir estratégias terapêuticas. Foram propostos vários critérios para definir a resposta ao tratamento com IFNb e AG. OBJETIVO: Foi investigar a resposta ao tratamento com IFNb-1a, IFNb-1b e AG entre pacientes com esclerose múltipla remitente-recorrente (EMRR). MÉTODOS: Analisamos a resposta ao tratamento com IFNb e AG em 91 pacientes com EMRR acompanhados por um período de pelo menos um ano. A resposta clínica foi estabelecida por critérios baseados em surtos, progressão da incapacidade ou ambos. RESULTADOS: Observamos uma proporção de não respondedores que variou de 3,3 a 42,9%, dependendo do rigor do critério utilizado. CONCLUSÕES: Nossa amostra de pacientes brasileiros com EM tem semelhanças quando comparada a outros estudos e não apresentou diferença estatisticamente significativa entre respondedores e não respondedores com relação à idade, sexo, etnia ou duração da doença.

Resumen en Inglés:

INTRODUCTION: Many patients with multiple sclerosis (MS) are currently receiving treatment with interferon beta (IFNb) and glatiramer acetate (GA). Identifying nonresponders patients is important to define therapy strategies. Several criteria for treatment response to IFNb and GA have been proposed. OBJECTIVE: It was to investigate the response to treatment with IFNb-1a, IFNb-1b and GA among relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) patients. METHODS: We analyzed treatment response to IFNb and GA in ninety-one RRMS patients followed for at least one year. Clinical response was established by clinical criteria based on relapses, disability progression or both. RESULTS: We observed a proportion of nonresponders, ranging from 3.3 to 42.9%, depending on the stringency of the criteria used. CONCLUSIONS: Our sample of Brazilian patients with MS has similarities when compared to other studies and there was no statistically significant difference regarding age, gender, ethnicity or disease duration between responders and nonresponders.

Resumen en Portugués:

Epilepsia no idoso tem elevada incidência e peculiaridades pouco estudadas. O objetivo do presente trabalho foi avaliar aspectos clínicos e eletrencefalográficos de pacientes que apresentaram a primeira crise epiléptica (CE) tardiamente. Foram avaliados 55 pacientes com epilepsia tardia (com início após os 50 anos), divididos em dois grupos segundo a idade de início das CE: de 51-60 anos (G51-60) e após os 60 anos (G60+). Predominaram as CE focais, que foram menos frequentes em G60+. A ocorrência de status epilepticus foi elevada e mais frequente em G60+, enquanto as CE em série predominaram em G51-60. A epilepsia sintomática foi a mais frequente e de etiologia vascular. Atividade epileptiforme esteve associada ao maior número de crises epilépticas. Anormalidades da atividade de base ao EEG foram mais frequentes em G60+. Em conclusão, a epilepsia iniciada após os 50 anos é predominantemente focal e sintomática, com alta ocorrência de status epilepticus e CE em série.

Resumen en Inglés:

Epilepsy in older individuals has an elevated incidence. The objective of the present work was to evaluate the clinical, EEG and brain imaging aspects in patients showing late-onset epilepsy. Fifty-five patients with late-onset epilepsy (older than 50 years) were evaluated. They were composed of two groups according to the onset age of the epilepsy seizure (ES): 51-60 (G51-60) and over 60 (G60+) years. Focal ES predominated although they were less frequent in G60+. The occurrence of status epilepticus was high and more frequent in G60+ whereas seizures in series predominated in G51-60. Symptomatic epilepsy was more frequent and the vascular etiology predominated. Epileptiform activity was associated with a greater number of ES, and background activity abnormalities were more frequent in G60+. In conclusion, epilepsy with onset at over 50 was predominantly focal and symptomatic, with a high occurrence of status epilepticus and of seizures in series.

Resumen en Portugués:

OBJETIVO: Foi analisar os efeitos de um programa de intervenção de Terapia Cognitivo-Comportamental (TCC) administrado a cuidadores familiares de pacientes com demência. MÉTODOS: Foram incluídos 40 cuidadores familiares que participaram do programa durante oito sessões semanais. Foi avaliado o perfil cognitivo, funcional e comportamental dos pacientes, bem como sua qualidade de vida e de seus cuidadores familiares. Foram utilizados instrumentos específicos para a avaliação do nível de estresse do cuidador, estilos de enfrentamento (coping), ansiedade e depressão. RESULTADOS: Ao final do programa, os cuidadores familiares relataram diminuição dos sintomas neuropsiquiátricos nos pacientes e aumento da qualidade de vida deles. Observou-se ainda mudança no estilo de coping dos cuidadores e diminuição significativa do nível de ansiedade. CONCLUSÃO: O Programa de TCC mostrou-se instrumento útil e promissor para a prática clínica, revelando efeitos positivos na qualidade de vida e nos sintomas neuropsiquiátricos da demência, bem como promovendo alívio da ansiedade e do estresse dos cuidadores familiares.

Resumen en Inglés:

OBJECTIVE: It was to examine the effects of a Cognitive-Behavioral Therapy (CBT) program administered to family caregivers of dementia patients. METHODS: Forty family caregivers were enrolled in a CBT intervention across eight weekly sessions. Cognitive, functional and behavioral status of patients were evaluated, as well as their own and their family caregivers' perceptions of quality of life. Specific instruments were also applied to evaluate caregiver stress level, coping, anxiety and depression. RESULTS: At the end of the program, family caregivers reported fewer neuropsychiatric symptoms among patients and an improvement in patients' quality of life. In addition, caregivers changed their coping strategies, whereas a significant decrease was observed in their anxiety levels. CONCLUSION: The CBT program employed appears to be a promising and useful tool for clinical practice, displaying positive effects on quality of life and neuropsychiatric symptoms of dementia, as well as proving beneficial for alleviating anxiety and stress in family caregivers.

Resumen en Portugués:

As metástases cerebrais (MC) são os tumores intracranianos mais frequentes e seu tratamento cirúrgico pode melhorar a sobrevida e a funcionalidade do paciente, especialmente quando a doença sistêmica está controlada. A ressecção das MC guiada por imagens de exames intraoperatórios, como ultrassom intraoperatório (USIO), pode levar a melhores resultados cirúrgicos. MÉTODOS: Avaliar o uso do USIO nas ressecções de MC de 20 pacientes para localizar os tumores, avaliar suas relações anatômicas e a cavidade cirúrgica após o procedimento. As dificuldades técnicas, complicações, recorrência e taxa de sobrevivência foram anotadas em cada caso. RESULTADOS: USIO foi eficaz para localizar, delinear e definir as relações anatômicas das MC, assim como a ocorrência de ressecção incompleta. Não foram encontradas complicações relacionadas ao uso do USIO. CONCLUSÃO: USIO é um método auxiliar prático para as ressecções de MC, porém outros estudos ainda se fazem necessários para avaliar sua real contribuição nesses procedimentos.

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Brain metastases (BM) are one of the most common intracranial tumors and surgical treatment can improve both the functional outcomes and patient survival, particularly when systemic disease is controlled. Image-guided BM resection using intraoperative exams, such as intraoperative ultrasound (IOUS), can lead to better surgical results. METHODS: To evaluate the use of IOUS for BM resection, 20 consecutives patients were operated using IOUS to locate tumors, identify their anatomical relationships and surgical cavity after resection. Technical difficulties, complications, recurrence and survival rates were noted. RESULTS: IOUS proved effective for locating, determining borders and defining the anatomical relationships of BM, as well as to identify incomplete tumor resection. No complications related to IOUS were seen. CONCLUSION: IOUS is a practical supporting method for the resection of BM, but further studies comparing this method with other intraoperative exams are needed to evaluate its actual contribution and reliability.

Resumen en Portugués:

OBJETIVO: Estima-se que haja aproximadamente 50.000 pessoas com a forma remitente-recorrente da esclerose múltipla na América Latina. Os algoritmos de tratamento norte-americanos e europeus não levam em consideração nossas peculiaridades regionais, nem a dificuldade no acesso ao tratamento por parte dos pacientes. MÉTODOS: O Fórum Latino-americano de Esclerose Múltipla é um grupo de especialistas independente e suprainstitucional, que avaliou as mais recentes evidências científicas sobre a eficácia e a segurança das drogas modificadoras do curso da doença. Foram avaliados também o acesso ao tratamento e os programas de farmacovigilância de cada um dos oito países representados no Fórum. RESULTADOS: Uma lista específica de recomendações baseadas em evidências científicas foi estabelecida para a América Latina. Também foram discutidas perspectivas de futuros tratamentos para esclerose múltipla. CONCLUSÕES: O presente estudo representou um esforço dos representantes de oito países latino-americanos em discutir um assunto que não pode ser adaptado para uso em nossa região diretamente a partir de recomendações de tratamento europeias ou norte-americanas.

Resumen en Inglés:

OBJECTIVE: It is estimated that circa 50,000 individuals have relapsing-remitting multiple sclerosis in Latin America. European and North-American algorithms for the treatment of multiple sclerosis do not foresee our regional difficulties and the access of patients to treatment. METHODS: The Latin American Multiple Sclerosis Forum is an independent and supra-institutional group of experts that has assessed the latest scientific evidence regarding efficacy and safety of disease-modifying treatments. Accesses to treatment and pharmacovigilance programs for each of the eight countries represented at the Forum were also analyzed. RESULTS: A specific set of guidelines based upon evidence-based recommendations was designed for Latin America. Future perspectives of multiple sclerosis treatment were also discussed. CONCLUSIONS: The present paper translated an effort from representatives of eight countries discussing a matter that cannot be adapted to our region directly from purely European and North-American guidelines for treatment.

Resumen en Portugués:

Neuromielite óptica (NMO) tem sido tradicionalmente caracterizada como associação de neurite óptica recorrente ou bilateral e mielite tranversa longitudinalmente extensa (MTLE). O conceito de NMO tem mudado desde a identificação do anticorpo antiaquaporina-4. A NMO é atualmente considerada como um espectro de condições contendo pelo menos um dos eventos índices da doença (neurite óptica recorrente ou bilateral e MTLE) e soropositividade para AQP4-IgG. A maioria dos pacientes apresenta lesões cerebrais à imagem por ressonância magnética (IRM), algumas delas típicas de NMO. Pacientes soropositivos podem desenvolver sintomas de tronco encefálico, hipotálamo e de encefalopatia precedendo os eventos índices, ou isoladamente, na ausência de qualquer evidência de alteração visual ou espinal. Por outro lado, há pacientes soronegativos que apresentam ou neurite óptica ou MTLE associada a lesões cerebrais típicas de NMO à IRM. Todas essas situações estão incluídas no espectro expandido de NMO aqui proposto.

Resumen en Inglés:

Neuromyelitis optica (NMO) has been traditionally described as the association of recurrent or bilateral optic neuritis and longitudinally extensive transverse myelitis (LETM). Identification of aquaporin-4 antibody (AQP4-IgG) has deeply changed the concept of NMO. A spectrum of NMO disorders (NMOSD) has been formulated comprising conditions which include both AQP4-IgG seropositivity and one of the index events of the disease (recurrent or bilateral optic neuritis and LETM). Most NMO patients harbor asymptomatic brain MRI lesions, some of them considered as typical of NMO. Some patients with aquaporin-4 autoimmunity present brainstem, hypothalamic or encephalopathy symptoms either preceding an index event or occurring isolatedly with no evidence of optic nerve or spinal involvement. On the opposite way, other patients have optic neuritis or LETM in association with typical lesions of NMO on brain MRI and yet are AQP4-IgG seronegative. An expanded spectrum of NMO disorders is proposed to include these cases.

Resumen en Portugués:

A esquizofrenia é uma doença mental que afeta as condições cognitivas, emocionais e comportamentais, a capacidade de trabalho, a estabilidade familiar e social e a auto-estima do paciente. Pessoas com esquizofrenia apresentam um risco de duas a três vezes maior de morrer prematuramente em relação às pessoas sem esquizofrenia. A compreensão dos mecanismos envolvidos na morte súbita em indivíduos com esquizofrenia é de suma importância para sua prevenção. Apesar de diferentes mecanismos associados à doença, evidências mostram que as anormalidades cardíacas desempenham papel importante neste contexto. Alguns antipsicóticos podem estar associados com eventos cardiovasculares adversos, como o prolongamento do intervalo QT, disfunção metabólica e alterações na pressão arterial e no ritmo cardíaco. Anormalidades do magnésio (Mg) podem levar a várias alterações morfológicas e funcionais do coração assim como a um alto risco para a morte súbita. Como baixos níveis séricos de Mg estão associados a efeitos nocivos ao coração e indivíduos com esquizofrenia tratados com antipsicóticos frequentemente apresentam alteração do ritmo cardíaco, possivelmente, estes fatores em conjunto podem alterar o funcionamento normal do coração e, consequentemente, culminar em um evento catastrófico.

Resumen en Inglés:

Schizophrenia is a devastating mental disorder, affecting cognitive, emotional, and behavioral conditions, ability to work, social functioning, family stability and self-esteem of the patient. People with schizophrenia show a two to three-fold increased risk to die prematurely than those without schizophrenia. Understanding the mechanisms behind sudden cardiac death in individuals with schizophrenia is a key to prevention. Although different mechanisms may be related, there are clear indications that cardiac abnormalities play a potential role. Some antipsychotics may be associated with cardiovascular adverse events, e.g., QT interval prolongation, metabolic dysfunction, blood pressure and heart rate alterations. Magnesium (Mg) abnormalities may lead to various morphological and functional dysfunctions of the heart and low levels of serum Mg are considered to be at high risk for sudden cardiac death. As low serum Mg is associated with detrimental effects on the heart and that antipsychotic-treated schizophrenia patients frequently affect the heart rate, possibly, these factors together must change the normal functioning of the heart and consequently being able to culminate in a catastrophic event.

Resumen en Portugués:

A encefalite autoimune é uma doença inflamatória caracterizada por envolvimento subagudo da memória de curto prazo, presença de sintomas psicóticos e crises epilépticas. Dada a diversidade de sintomas na apresentação, o diagnóstico diferencial é um verdadeiro desafio. Anteriormente, era considerada uma doença rara, de etiologia paraneoplásica e com mau prognóstico. No entanto, com a recente descoberta dos anticorpos dirigidos à superfície da membrana, é atualmente reconhecido que uma grande parte dos casos não tem uma neoplasia subjacente e apresenta um ótimo prognóstico. Assim, o diagnóstico e tratamento imunoterápico precoces são de extrema importância.

Resumen en Inglés:

Autoimmune encephalitis is an inflammatory disorder characterized by a subacute impairment of short-term memory, psychiatric features and seizures. It is often associated with a variety of other neurological symptoms, and its differential diagnosis is wide, leading to challenges in its recognition. It used to be regarded as a rare disease, usually paraneoplastic and with poor prognosis. However, with the recent recognition of membrane-surface directed antibodies, it is now known that in a substantial proportion of cases there is no association with any malignancy and there is a good prognosis if treated. Hence, early recognition and prompt initiation of immunotherapies are of great importance.

Resumen en Portugués:

Os primórdios da neurologia moderna brasileira estão ligados ao campus da Praia Vermelha da Universidade Federal do Rio de Janeiro. O ex-Hospício Nacional de Alienados (HNA), bem como algumas de suas instalações foram fundamentais para o ensino sobre doenças do sistema nervoso aos alunos da Faculdade de Medicina do Rio de Janeiro; cuidado de pacientes com neurossífilis e epilepsia, e de crianças com comprometimento neurológico. Destacamos o papel de Juliano Moreira, diretor do HNA (1903-1930), e sua equipe, incluindo Antonio Austregésilo Rodrigues Lima, o "pai" da neurologia brasileira, na construção das modernas Psiquiatria e Neurologia brasileiras.

Resumen en Inglés:

The modern Brazilian Neurology was born in the campus of Praia Vermelha, Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). The former National Hospice for the Insane (NHI) as well as some of its facilities were fundamental for the teaching about diseases of the nervous system to the students of the UFRJ's Medical School, caring for patients with neurosyphilis and epilepsy, as well as children with neurological impairment. We highlight the role of Juliano Moreira, director of the NHI (1903-1930), and his team, including Antonio Austregésilo Rodrigues Lima, the "father" of the Brazilian Neurology, in the construction of the modern Brazilian Psychiatry and Neurology.