Resumo em Português:

Objetivo Avaliar a prevalência e o perfil dos eventos adversos (EA) por natalizumabe em pacientes com esclerose múltipla (EM). Métodos Coleta de dados fornecidos por neurologistas de unidades especializadas em EM no Brasil. Resultados No estudo, foram incluídos dados de 103 pacientes em tratamento em centros de infusão de 16 unidades de EM em 9 estados brasileiros. O número total de infusões foi 1.042. Setenta e nove pacientes (76,7%) não apresentaram nenhum EA. Vinte e quatro pacientes (23,3%) apresentaram apenas EA leves. Foram relatados três importantes EA, incluindo duas mortes. Embora não necessariamente ligadas à droga, estas EA devem ser levadas em consideração. Conclusão O perfil de EA para natalizumabe mostrou que em 97% dos pacientes não houve EA ou houve apenas EA leves. No entanto, dadas as preocupações com segurança da droga, o uso deste medicamento deve continuar restrito às unidades de EM sob os cuidados de neurologistas especializados.

Resumo em Inglês:

Objective To assess the prevalence and the profile of adverse events (AE) of natalizumab in patients with multiple sclerosis (MS). Methods Data collection from neurologists attending to patients with MS at specialized units in Brazil. Results Data from 103 patients attending the infusion centers of 16 MS units in 9 Brazilian states were included in the study. The total number of infusions was 1,042. Seventy-nine patients (76.7%) did not present any AE. Twenty-four patients (23.3%) presented only mild AE. There were three major AE, including two deaths. These three occurrences, although not necessarily being drug-related, must be taken into consideration. Conclusion The profile of AEs for natalizumab shows that 97% of patients have none or only mild AE. However, still due to safety worries, the use of this medication should be restricted to MS units under the care of specialized neurologists.

Resumo em Português:

O presente estudo teve como objetivo avaliar a função respiratória em pacientes com esclerose múltipla (EM). A amostra foi composta por 30 pacientes com diagnóstico de EM e 30 sujeitos saudáveis, pareados de acordo com o gênero e a idade. Foram realizados avaliação neurológica, determinação da escala expandida do estado de incapacidade (EDSS), manovacuometria e “peak flow”. Pacientes com EM apresentaram pressões inspiratória (PI) e expiratória (PE) máximas inferiores e menor PFE quando comparados aos controles saudáveis. Identificou-se que o comprometimento respiratório pode ocorrer em pacientes com EM, mesmo com baixo grau de comprometimento funcional estimado pelo EDSS. Os dados do presente estudo sugerem que a avaliação respiratória com manovacuometria e PFE deve ser realizada sistematicamente em pacientes com EM, e pode ser uma ferramenta útil para detectar precocemente comprometimento respiratório, podendo sugerir a necessidade de reabilitação pulmonar precoce em pacientes com EM.

Resumo em Inglês:

The present study aimed at evaluating respiratory parameters in multiple sclerosis (MS). The sample comprised 30 patients with MS diagnosis and 30 healthy subjects, matched by gender and age. Neurological assessment, expanded disability status scale (EDSS), manovacuometry, and peak flow (PEF) were performed. Patients with MS had lower values of maximum inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressures and PEF compared to healthy controls. It was shown that respiratory impairment may be present in MS patients with low functional disability by EDSS. The data suggest that manovacuometry and PEF determination should be carried out systematically in patients with MS, and may be a reliable tool for the early detection of respiratory impairment allowing early respiratory rehabilitation.

Resumo em Português:

Objetivo Estudar a relação entre a força dos músculos respiratórios e a capacidade vital forçada (CVF) em pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ELA) e sujeitos saudáveis. Métodos Avaliamos a função pulmonar e a força dos músculos respiratórios [pressão inspiratória (PImax), pressão expiratória (PEmax) e pressão inspiratória nasal de sniff (SNIP)] utilizando pontos de corte estabelecidos na literatura para diagnóstico de fraqueza muscular respiratória. Resultados Foram estudados 28 pacientes com ELA e 28 sujeitos saudáveis. Encontramos sensibilidade e especificidade para PImax, PEmax e SNIP de 75/58%, 81/67% e 75/67%. A curva ROC (Receiver Operating Characteristic) indicou que as variáveis PImax, PEmax e SNIP podem identificar diferenças na força dos músculos respiratórios em pacientes com ELA versus sujeitos saudáveis em 0,89, 0,9 e 0,82 respectivamente. Foi encontrada uma correlação positiva entre CVF (%) e SNIP, PImax e PEmax. Conclusão Em pacientes com ELA, o monitoramento da força muscular respiratória auxilia no diagnóstico precoce da disfunção em detrimento do uso da CVF isolada.

Resumo em Inglês:

Objective It was study the relationship between respiratory muscle strength and forced vital capacity (FVC) in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) versus healthy subjects. Methods Pulmonary function and respiratory muscle strength [maximal inspiratory (PImax), maximal expiratory (PEmax) and sniff nasal inspiratory pressure (SNIP)] were assessed in patients with ALS and healthy subjects, matched using cutoffs established in the literature for impaired pulmonary function and respiratory muscle weakness. Results Twenty-eight ALS patients and 28 healthy subjects were studied. We found sensitivity and specificity for PImax, PEmax and SNIP of 75/58%, 81/67% and 75/67%. The Receiver Operating Characteristic curve (ROC curve) indicated that the variables PImax, PEmax and SNIP can identify differences in respiratory muscle strength between ALS and healthy individuals at 0.89, 0.9 and 0.82, respectively. A positive correlation was recorded between FVC (%) versus SNIP, PImax and PEmax. Conclusion In ALS, monitoring respiratory muscle strength assists in early diagnosis of respiratory dysfunction as opposed to the isolated use of FVC.

Resumo em Português:

Objetivo Avaliar os dados clínicos, o eletroencefalograma, a etiologia, a classificação, o tratamento, a morbidade e a mortalidade do estado de mal epiléptico. Métodos Quinze pacientes, idade média de 41,3 anos, seis masculinos, foram avaliados retrospectivamente. Todos eles foram acompanhados por eletroencefalogramas seriados ou monitoração eletrencefalográfica contínua. Resultados A comorbidade mais comum foi hipertensão arterial. Sete (46,7%) pacientes tinham epilepsia focal sintomática prévia. Mais de uma etiologia foi identificada em 40,0% dos casos. O estado de mal epiléptico parcial complexo foi o mais frequente (n=14; 93,3%) e discrete seizures foram os padrões ictal inicial mais observados. Midazolam contínuo foi usado em nove (60,0%) pacientes e tiopental contínuo em três (20,0%). Nove (60,0%) participantes morreram, um (6,6%) teve sequelas neurológicas e cinco (33,3%) não apresentaram sequelas. Conclusões Alta taxa de mortalidade foi associada com idade avançada e com a presença de descargas periódicas epileptiformes lateralizadas. Midazolam provou ser uma droga segura. Estado de mal epiléptico refratário está associado à alta mortalidade.

Resumo em Inglês:

Objective To evaluate clinical data, electroencephalogram, etiology, classification, treatment, morbidity, and mortality in acute refractory status epilepticus. Methods Fifteen patients, mean age of 41.3 years-old, six males, with refractory status epilepticus, were retrospectively studied. All of them were followed by serial electroencephalogram or continuous electroencephalographic monitoring. Results The most common comorbidity was hypertension. Seven (46.7%) patients were diagnosed with previous symptomatic focal epilepsy. More than one etiology was identified in 40.0% of the cases. Status epilepticus partial complex was the most common (n=14, 93.3%), and discrete seizures were the most observed initial ictal pattern. Continuous intravenous midazolam was used in nine (60.0%) patients and continuous thiopental in three (20.0%). Nine (60.0%) participants died, one (6.6%) had neurological sequelae, and five (33.3%) presented no neurological sequelae. Conclusions Higher mortality rate was associated with advanced age and periodic lateralized epileptiform discharges. Midazolam proved to be a safe drug. The refractory status epilepticus is related to high mortality.

Resumo em Português:

Segundo a Organização Mundial da Saúde, aproximadamente 15 milhões de pessoas no mundo sofrem acidente vascular cerebral (AVC). Estudaram-se os efeitos da estimulação cerebral associada à imagética, como treinamento de biofeedback, para a recuperação das funções motoras deterioradas pelo AVC. Foram incluidos 4 indivíduos com idade entre 33 e 72 anos, de ambos os gêneros, e com hemiparesia no braço esquerdo devido ao AVC. Esses pacientes tiveram a atividade cerebral monitorada por EEG. A tarefa funcional foi avaliada de acordo com o modelo de observação proposto pela Classificação Internacional de Funcionalidade e pelo tempo de execução. O treinamento consistiu de 12 sessões de 30 minutos de estimulação por luz e som associado à imagética. Os resultados revelaram melhoria no desempenho da tarefa, tanto em relação ao tempo de execução quanto à qualidade funcional do movimento, e que está mais relacionada com o incremento de eficácia da função neuronal.

Resumo em Inglês:

According to World Health Organization, approximately 15 million people are affected by cerebrovascular accident in the world. We study the effect of brain stimulation plus an imaging procedure used as biofeedback training for recovery of motor functions impaired by CVA. Four individuals aged between 33 and 72 years were included in the study, of both genders, with hemiparesis on the left arm due to the CVA. They had their brain activity monitored by EEG. Functional tasks were evaluated according to an observational model proposed by the international classification of functioning and by runtime. The training was composed of 12 sessions of 30 minutes of stimulation by light and sound, as well as imaging procedures. Results revealed that improvements in the performance of the task, with regard to both the runtime and the functional quality of movements, are more related to the increase of effectiveness of neuronal function.

Resumo em Português:

Objetivo A cirurgia neuroendoscópica em crianças apresenta particularidades e está associada a diferentes taxas de sucesso (TS). O objetivo deste estudo consistiu em identificar fatores que pudessem influir no resultado do tratamento em pacientes pediátricos. Métodos Dados clínicos de 177 pacientes com idade inferior a 18 anos submetidos a 200 procedimentos neuroendoscópicos consecutivos entre janeiro de 2000 e janeiro de 2010 foram revisados. Resultados A taxa de sucesso global foi de 77%. Os pacientes com idade inferior a seis meses apresentaram taxa de sucesso de 46%; pacientes entre seis meses e um ano de vida obtiveram êxito em 68% dos casos; dentre os maiores de um ano, 85% dos procedimentos foram bem-sucedidos. Técnicas neuroendoscópicas proporcionam muito bons resultados para uma grande variedade de indicações em crianças. Independentemente da faixa etária, o tratamento endoscópico apresenta-se particularmente adequado para problemas da circulação liquórica relacionados a tumores e à estenose aquedutal. Conclusão A faixa etária dos pacientes e a etiologia da hidrocefalia estão associadas a diferentes resultados. Em todos os casos, experiência neurocirúrgica é extremamente importante para a redução das complicações.

Resumo em Inglês:

Objective Neuroendoscopic surgery in children has particular features and is associated with different success rates (SR). The aim of this study was to identify putative factors that could influence the outcome in pediatric patients. Methods Clinical data of 177 patients under 18 years of age submitted to 200 consecutive neuroendoscopic procedures from January 2000 to January 2010 were reviewed. Results The overall success rate was 77%. Out of the patients with successful outcomes, 46% were under six months, 68% were between six months and one year of age, and 85% older than one year. Neuroendoscopic techniques provide very good results for a wide number of indications in children. Tumor-related cerebrospinal fluid (CSF) circulation problems and aqueductal stenosis seem to be particularly well suited to neuroendoscopic treatment regardless of the patient's age. Conclusion Patients' age and etiology of hydrocephalus were associated with a different outcome. In all cases, surgical experience is extremely important to reduce complications.

Resumo em Português:

Objetivo Comparar a adesão entre monoterapia e politerapia no tratamento profilático da migrânea. Método Foram analisados retrospec-tivamente 500 pacientes com migrânea de um centro terciário, com vistas ao número de medicações preventivas prescritas na primeira consulta e adesão ao tratamento após 4 a 6 semanas. Resultados 71,8% da amostra era composta de mulheres. Em relação ao tratamento preventivo da migrânea, 6% não receberam medicação preventiva; 11,4% receberam uma droga; 22,2% duas drogas; 41,4% três drogas e 19% quatro drogas. A adesão média foi de 79,6%. Em relação à prescrição de uma, duas, três ou quatro drogas, essa adesão foi respectiva-mente de 73,7, 71,8, 82,6 e 86,3%. Conclusão Não houve diferenças na adesão à prescrição de medicações em monoterapia ou politerapia (uma a quatro drogas) para o tratamento preventivo da migrânea.

Resumo em Inglês:

Objective To compare the adherence between monotherapy and politherapy in prophylactic migraine treatment. Method Five hundred consecutive patients with migraine from a tertiary center were retrospectively studied as to the number of preventive medications prescribed during the first visit. Adherence, defined as returning for the next consultation after 4 to 6 weeks and following the prescribed regimens, were also evaluated and compared between patients. Results 71.8% were women, and 6% of the patients did not receive any preventive medication, 11.4% received one drug, 22.2% two drugs, 41.4% three drugs, and 19% four drugs for the prevention of migraine. The overall adherence was 79.6%. Respectively, 73.7, 71.8, 82.6 and 86.3% of those who received the prescription of one, two, three and four drugs returned, complying with the treatment. Conclusion There is no difference in adherence to monotherapy or politherapy (one to four drugs) for the prophylaxis of migraine.

Resumo em Português:

O objetivo deste artigo foi investigar, com um protocolo sistemático de testes sensitivos quantitativos, pacientes com dor facial idiopática persistente (DFIP) e outros com dor neuropática trigeminal traumática (DNTT) comparado aos controles. Trinta pacientes com DFIP, 19 com DNTT e 30 controles foram avaliados quanto à dormência e à disestesia subjetiva e por meio de um protocolo sistemático de testes sensitivos quantitativos, que incluiu avaliação térmica (frio e quente), detecção mecânica (táctil e alfinetes), limites de dor superficial e reflexo córneo-palpebral. Foi observado que os pacientes apresentaram mais dormência e disestesia do que os controles (p<0,001 e p=0,003), além de mais anormalidades intra e extraorais no ramo mandibular (p<0,001). As alterações de calor, frio, dor e tato foram semelhantes entre os grupos. O reflexo córneo-palpebral foi anormal somente no grupo com DNTT (p=0,005). Este estudo suporta mecanismos de dor neuropática envolvidos no processamento da DFIP, e o critério de ausência de variações sensoriais nesta deve ser revisto.

Resumo em Inglês:

The objective of this article was to investigate, with a systematic protocol of quantitative sensory testing, patients with persistent idiopathic facial pain (PIFP) and others with trigeminal traumatic neuropathic pain (TTN) compared to controls. Thirty patients with PIFP, 19 with TTN, and 30 controls were evaluated on subjective numbness and dysesthesia and with a systematic protocol of quantitative sensory testing for thermal evaluation (cold and warm), mechanical detection (touch and pinpricks for mechanical pain), superficial pain thresholds, and corneal reflex. We found that PIFP and TTN had numbness and dysesthesia higher than controls (p<0.001 and p=0.003), and that in both of them mechanical pain by pinpricks detection was abnormal intra and extra orally at the mandibular branch (p<0.001). Cold, warm, and tactile detections and pain thresholds were similar among the groups. Corneal reflex was abnormal in TTN (p=0.005). This study supports neuropathic mechanisms involving pain processing in PIFP and that the criterion on absence of sensorial variations in PIFP should be revised.

Resumo em Português:

A epilepsia afeta entre 5 e 10 em cada 1.000 pessoas, e está associada a comorbidades e mortalidade prematura. O complexo padrão de herança, possivelmente poligênico, para baixo limiar convulsivo, ainda não é bem compreendido. Na maioria das pessoas com epilepsia ainda não entendemos a sua fisiopatologia, como as crises epilépticas são desencadeadas ou como podem ser prevenidas. No centenário da descoberta das propriedades antiepilépticas do fenobarbital, temos mais de 20 drogas disponíveis para tratamento de epilepsia; contudo, nenhum fármaco mudou dramaticamente o prognóstico desta condição, em longo prazo. A cascata de eventos que desencadeia a epilepsia, provavelmente, varia muito de indivíduo para indivíduo. A esperança para o futuro é a mudança do atual paradigma da abordagem sintomática. Uma vez que a epileptogênese seja melhor compreendida, o tratamento poderá ser direcionado aos seus mecanismos específicos e então poderemos dispor de tratamentos capazes de modificar a história natural da doença.

Resumo em Inglês:

Epilepsy affects between 5 and 10 people in a 1,000 and carries considerable morbidity and premature mortality. The complex inheritance pattern of a lowered seizure threshold is not fully understood but is likely to be polygenic. In the majority of people with epilepsy, we do not understand the pathophysiology, how a seizure is triggered, and how it can be prevented. In the centennial year of the discovery of the antiepileptic properties of phenobarbital, we have over 20 antiepileptic drugs; however, none have dramatically changed the long-term prognosis of the condition. The cascade of events triggering epilepsy is likely to vary greatly among individuals. The hope for the future is a shift of paradigm away from the symptomatic approach that currently exists. Indeed, once epileptogenesis is fully understood, treatment can be targeted at specific mechanisms, and then we will have truly disease-modifying therapies.

Resumo em Português:

A relação entre depressão e epilepsia é conhecida desde a antiguidade; entretanto, até o momento, não é completamente compreendida. A prevalência de transtornos psiquiátricos nas pessoas com epilepsia é elevada quando comparada à população em geral. A taxa de depressão varia de 20 a 55% nos pacientes com epilepsia refratária, especialmente considerando-se aqueles com epilepsia do lobo temporal causada por esclerose mesial temporal. A epilepsia do lobo temporal é um bom modelo biológico para compreender as bases estruturais comuns entre a epilepsia e a depressão. É relevante ressaltar que a epilepsia do lobo mesial e a depressão apresentam circuitos similares envolvendo: os lobos temporais com o hipocampo, a amigdala, o córtex entorrinal e o neocortex; os lobos frontais com o giro cíngulo; estruturas subcorticais, como os núcleos da base e o tálamo, e suas vias de conexão. Postulamos por meio de evidências clínicas e estruturais que a depressão e a epilepsia representam um epifenômeno com redes neuronais similares.

Resumo em Inglês:

The relationship between depression and epilepsy has been known since ancient times, however, to date, it is not fully understood. The prevalence of psychiatric disorders in persons with epilepsy is high compared to general population. It is assumed that the rate of depression ranges from 20 to 55% in patients with refractory epilepsy, especially considering those with temporal lobe epilepsy caused by mesial temporal sclerosis. Temporal lobe epilepsy is a good biological model to understand the common structural basis between depression and epilepsy. Interestingly, mesial temporal lobe epilepsy and depression share a similar neurocircuitry involving: temporal lobes with hippocampus, amygdala and entorhinal and neocortical cortex; the frontal lobes with cingulate gyrus; subcortical structures, such as basal ganglia and thalamus; and the connecting pathways. We provide clinical and brain structural evidences that depression and epilepsy represent an epiphenomenon sharing similar neural networks.

Resumo em Português:

A intersecção entre as doenças infecciosas, a pobreza e a doença mental foi um assunto importante para a Neuropsiquiatria brasileira no início do século 19. José Martins da Cruz Jobim (1802–1878) estava engajado em uma abordagem higienista baseada em estudos sintomatológicos e anatomopatológicos. Escreveu “Insânia loquaz”, 1831, o primeiro texto escrito sobre doença mental no Brasil, baseado em dados clínicos e patológicos compatíveis com meningite tuberculosa. Assim, Jobim merece o título de primeiro neuropsiquiatra no Brasil. Os autores estudaram criticamente a história clínica e os resultados da autópsia dos seus casos, bem como as principais políticas de saúde da ocasião.

Resumo em Inglês:

The intersection between infectious diseases, poverty and mental disease was an important subject to the Brazilian Neuropsychiatry in the early 19th century. José Martins da Cruz Jobim (1802–1878) was engaged in a hygienist approach based on symptomatological and anatomopathological studies. He wrote “Insânia loquaz” (Loquacious insanity), 1831, the first written text about mental illness in Brazil, founded on clinical and pathological data, compatible with tuberculous meningitis. Thus, Jobim deserves the title of the first neuropsychiatrist in Brazil. The authors critically studied the clinical history and the autopsy findings of his cases, and the main health policies at the time.

Resumo em Inglês:

Background The frequency of psychiatric disorders associated with systemic lupus erythematosus (SLE) is variable. Objective To identify the psychiatric disorders of patients with SLE. Methods The Mini International Neuropsychiatric Interview Plus was used in 131 women for the diagnosis of psychiatric disorders related with age, time and activity of the disease (SLEDAI-2K). Eighty women with SLE and 60 healthy women were genotyped by polymerase chain reaction. In 113 patients, the SF-36 was evaluated. Results Major depressive episode (37.4%), Agorafobia (45.0%) and generalized anxiety disorder (34.4%) were the most common findings. Activity of the SLE was significantly associated with the presence of humor disorders, disorders of anxiety and suicide risk (p<0.05). Humor disorders, anxiety disorders and suicide risk presented greater tendency to the G/G genotype. The domains of SF-36 for physical function, vitality and mental health had significant results for all the disorders (p<0.05). Conclusions The activity of the SLE represented risk for the presence of humor and anxiety disorders. This study has presented evidences of the association between polymorphism in the promoter – 174 G/C of the gene IL-6. All SF-36 domains were shown to be related with psychiatric disorders.