Resumo em Português:

RESUMO Introdução: Simulações são amplamente utilizadas na educação médica, mas há pouca evidência de sua eficácia no tratamento de pacientes neurocríticos. Como o acidente vascular cerebral agudo (AVC) é uma patologia que requer atendimento imediato, o uso de simulação pode ser uma ferramenta útil no treinamento do manejo desses pacientes. Objetivo: Avaliar o impacto do uso de simulação realística na autopercepção de segurança no atendimento a pacientes vítimas de AVC agudo. Métodos: Estudo antes-depois controlado. No grupo da intervenção, 17 profissionais da área de saúde participaram de um curso de simulação realística de atendimento a pacientes com AVC. Como controles, os participantes foram escolhidos a partir de uma amostra de conveniência composta por 18 participantes do curso Emergency Neurologic Life Support (ENLS) e 20 participantes de um curso de Neurossonologia. Foram respondidos questionários antes e após o curso para avaliar a autopercepção de segurança no atendimento a pacientes vítimas de AVC agudo, variando de 10 a 50 pontos. Foi avaliada a variação entre os resultados pré- e pós-teste, para avaliar a mudança na autopercepção de confiança do trainee no manejo do AVC agudo. Análise multivariada foi realizada para controlar possíveis fatores de confusão. Resultados: Quarenta e seis (83,63%) participantes responderam aos questionários. A pontuação no questionário pós-curso foi maior do que a obtida no questionário pré-curso no grupo de participantes do curso de simulação realística em AVC [mediana do questionário pré-curso: 41,5 (36,7-46,5) e mediana do questionário pós-curso: 47,0 (44,7-48,0); p=0,033]. Essa diferença não foi observada no curso de Neurossonologia [mediana pré-curso (IQR): 46,0 (44,0-47,00), mediana pós-curso (IQR): 46,0 (44,0-47,0); p=0,739] nem no ENLS [mediana pré-curso (IQR): 46,5 (39,0-48,2) mediana pós-curso (IQR): 47,0 (40,2-49,0); p=0,317]. Esses resultados persistiram após ajuste das variáveis. Conclusão: O curso de simulação realística em AVC foi associado a um aumento na autopercepção de segurança dos participantes em atender pacientes vítimas de AVC agudo.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Simulations are becoming widely used in medical education, but there is little evidence of their effectiveness on neurocritical care. Because acute stroke is a neurological emergency demanding prompt attention, it is a promising candidate for simulation training. Objective: To assess the impact of a stroke realistic simulation course on clinicians’ self-perception of confidence in the management of acute stroke. Methods: We conducted a controlled, before-after study. For our intervention, 17 healthcare professionals participated in a stroke realistic simulation course. As controls, participants were chosen from a convenience sample of attendees to the courses Emergency Neurologic Life Support (ENLS) (18 participants) and Neurosonology (20 participants). All participants responded pre- and post-test questionnaires evaluating their self-perception of confidence in acute stroke care, ranging from 10 to 50 points. We evaluated the variation between pre- and post-test results to assess the change on trainees’ self-perception of confidence in the management of acute stroke. Multivariate analysis was performed to control for potential confounders. Results: Forty-six (83.63%) subjects completed both questionnaires. The post-test scores were higher than those from the pretests in the stroke realistic simulation course group [pretest median (interquartile range - IQR): 41.5 (36.7-46.5) and post-test median (IQR): 47 (44.7-48); p=0.033], but not in the neurosonology [pretest median (IQR): 46 (44-47) and post-test median (IQR): 46 (44-47); p=0.739] or the ENLS [pretest median (IQR): 46.5 (39-48.2), post-test median (IQR): 47 (40.2-49); p=0.317] groups. Results were maintained after adjustment for covariates. Conclusions: This stroke realistic simulation course was associated with an improvement on trainees’ self-perception of confidence in providing acute stroke care.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: Os problemas na situação de alimentação e deglutição podem ocorrer com a progressão da variante comportamental da demência frontotemporal (DFT-vc) e alterar as fases antecipatória e preparatória oral da deglutição. Objetivo: Caracterizar os problemas de deglutição e a situação de alimentação de pacientes com DFT-vc e correlacionar os problemas de deglutição com a funcionalidade, funções executivas, aspectos cognitivos e comportamentais. Métodos: Foram recrutados pacientes ambulatoriais com DFT-vc nas fases leve, moderada e grave da demência, e seus respectivos cuidadores. Os pacientes e cuidadores foram avaliados com as escalas: “Mini-Exame do Estado Mental”, “Mini-Exame do Estado Mental Grave”, “Escala de Avaliação Clínica da Demência Modificada - DFT”, “Inventário Neuropsiquiátrico”, “Bateria de Avaliação Frontal”, “Índice de Independência nas Atividades da Vida Diária”, “Escala Funcional de Avaliação da Deglutição” e “Avaliação das Dificuldades de Alimentação e Deglutição na Demência”. Resultados: Foram incluídos 30 pacientes com DFT-vc, e seus cuidadores. Pacientes com DFT-vc apresentaram dificuldades de alimentação e deglutição como: confusão na alimentação, passividade, tosse e asfixia, dificuldades com algumas consistências alimentares e alimentos específicos. Problemas de deglutição na DFT-vc correlacionaram-se com funcionalidade prejudicada (p<0,05) e cognição (p<0,05), disfunção executiva (p<0,01) e características comportamentais (p<0,01). Os cuidadores tiveram grande dificuldade em gerenciar a situação de alimentação diante de diferentes problemas em cada fase da demência. Conclusão: Pacientes com DFT-vc apresentaram velocidade de alimentação inapropriada, passividade, tosse e engasgos já na fase leve da doença, com piora na fase grave. As correlações indicaram que as alterações de deglutição tendem a seguir o declínio cognitivo e comportamental na DFT-vc.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Swallowing and feeding problems may occur with the progression of behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD) and can impair the anticipatory and oral preparatory phases of swallowing. Objective: To characterize swallowing problems and the feeding situation of patients with bvFTD and to correlate the swallowing problems with functionality, executive functions, cognitive and behavioral features. Methods: Consecutive outpatients with bvFTD in mild, moderate and severe dementia stages were recruited along with their caregivers. Patients and caregivers were screened with the following scales: “Mini-Mental State Examination”, “Severe Mini-Mental State Examination”, “FTLD-modified Clinical Dementia Rating”, “Neuropsychiatric Inventory”, “Frontal Assessment Battery”, “Index of Independence in Activities of Daily Living”, “Swallowing Rating Scale” and “Assessment of Feeding and Swallowing Difficulties in Dementia”. Results: Overall, thirty patients with bvFTD were included along with their caregivers. Patients with bvFTD showed feeding and swallowing difficulties such as: messy to eat, passivity, coughing and choking, difficulty with some food consistencies and with specific food. Swallowing problems in bvFTD correlated with impaired functionality (p<0.05) and cognition (p<0.05), executive dysfunction (p<0.01) and behavioral features (p<0.01). Caregivers had great difficulty in managing the feeding situation during mealtime, with different characteristics in each dementia stage. Conclusion: Patients with bvFTD had inappropriate speed eating, passivity, coughing and choking starting in the mild dementia stage, and these problems worsen in the severe stage. Such difficulties affected caregiver performance during mealtime. The correlations indicated that swallowing difficulties tend to follow cognitive and behavioral decline in patients with bvFTD.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: A importância do registro simultâneo de eletrocardiograma (ECG) de duas derivações durante o eletroencefalograma (EEG) de rotina foi relatada várias vezes por motivos clínicos. Objetivos: Investigar as taxas de arritmias detectadas em ECG de duas derivações simultâneas em amostra de pacientes submetidos a EEG de rotina, para avaliar impacto nos resultados pela interpretação do ECG simultâneo por examinador experiente. Métodos: Registros simultâneos de ECG de duas derivações durante EEG de rotina realizados entre janeiro e março de 2016 foram analisados retrospectivamente por cardiologista. Adicionalmente, os relatórios de EEG foram selecionados com palavras-chave de ‘arritmia, taquicardia, bradicardia, fibrilação atrial, extrassístole’, para avaliar a interpretação dos neurologistas. Resultados: 478 registros de EEG de rotina foram digitalizados. A idade média dos pacientes foi de 42,8±19,8 [16–95] anos com uma proporção de sexo de 264/214 (F/M). Em 80 (17%) dos pacientes, achados compatíveis com arritmia no ECG simultâneo foram determinados após avaliação do cardiologista. Os subtipos de arritmia detectados foram extrassístole ventricular (n=27; 5,6%), extrassístole supraventricular (n=23; 4,8%), taquicardia (n=9; 1,8%), duração QRS prolongada (n=7; 8,7%), fibrilação atrial (n=6; 1,2%) e bloqueio (n=6; 1,2%), respectivamente. Por outro lado, palavras-chave relacionadas à arritmia foram citadas em 45 (9,4%) dos relatórios de EEG. As declarações relatadas foram taquicardia (3,3%), arritmia (2,5%), bradicardia (2,1%) e extrassístole (1,5%), respectivamente. Conclusões: Uma taxa consideravelmente alta de casos de arritmia foi determinada em ECG simultâneo durante EEG de rotina, após interpretação por cardiologista. No entanto, triagem dos relatórios de EEG revelaram taxas de arritmia relativamente baixas. Esses resultados sugerem que as taxas de detecção de anormalidades no ECG durante EEG de rotina podem ser melhoradas.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: The importance of simultaneous 2-lead electrocardiogram (ECG) recording during routine electroencephalogram (EEG) has been reported several times on clinical grounds. Objective: To investigate arrhythmia rates detected by simultaneous 2-lead ECG in our patient sample undergoing routine EEG. Remarkably, we sought to assess the possible expansion of results with a more experienced interpretation of simultaneous ECG. Methods: Simultaneous 2-lead ECG recordings during routine EEG, performed between January and March, 2016, have been retrospectively analyzed by a cardiology specialist. In addition, EEG reports were screened with the keywords ‘arrhythmia, tachycardia, bradycardia, atrial fibrillation, extrasystole’ to evaluate the neurologist interpretation. Results: Overall, 478 routine EEG recordings were scanned. The mean age of the patients was 42.8±19.8 (16–95), with a sex ratio of 264/214 (F/M). In 80 (17%) patients, findings compatible with arrhythmia were identified on simultaneous ECG after a cardiologist's evaluation. The detected arrhythmia subtypes were: ventricular extrasystole (n=27; 5.6%), supraventricular extrasystole (n=23; 4.8%), tachycardia (n=9; 1.8%), prolonged QRS duration (n=7; 8.7%), atrial fibrillation (n=6; 1.2%), and block (n=6; 1.2%). On the other hand, keywords related to arrhythmia were present in 45 (9.4%) of EEG reports. The reported statements were tachycardia (3.3%), arrhythmia (2.5%), bradycardia (2.1%), and extrasystole (1.5%). Conclusions: A considerably high rate of arrhythmia cases was determined on simultaneous ECG during routine EEG after being interpreted by a cardiologist. However, the screening results of EEG reports revealed relatively low arrhythmia rates. These results suggest that the detection rates of ECG abnormalities during routine EEG may be potentially improved.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: Os dados referentes à prescrição de drogas antiepilépticas (DAE) em pacientes idosos hospitalizados são limitados. Objetivo: Avaliar as mudanças no padrão de prescrição de DAE em idosos hospitalizados com epilepsia de início tardio, entre 2009-2010 e 2015-2019, e interpretar quaisquer padrões inesperados no período de 2015-2019. Métodos: Foram selecionados pacientes com ≥60 anos com epilepsia de início tardio admitidos em um centro terciário. Analisamos os dados demográficos, as características e etiologia das crises, as comorbidades e as comedicações. Foram avaliados os esquemas de prescrição das DAE no tratamento de epilepsia para pacientes internados. Os regimes de DAE foram categorizados em dois grupos: o grupo 1 incluiu as DAE apropriadas (carbamazepina, oxcarbazepina, ácido valproico, gabapentina, clobazam, lamotrigina, levetiracetam, topiramato e lacosamida); e o grupo 2 compreendeu as DAE subótimas (fenitoína e fenobarbital). A análise de regressão logística multivariada foi realizada para identificar fatores de risco para prescrição de DAE subótimas. Resultados: Foram incluídos 134 pacientes (idade média: 77,2±9,6 anos). Encontramos uma redução significativa do uso das DAE subótimas (73,3 para 51,5%; p<0.001); entretanto, a fenitoína permaneceu sendo a DAE mais prescrita para os idosos hospitalizados. Também encontramos um aumento na prescrição da lamotrigina (5,5 para 33,6%) e do levetiracetam (0 para 29,1%) no período. O estado de mal epiléptico (EME) convulsivo e as crises agudas sintomáticas que estiveram associadas a etiologias remotas e progressivas foram fatores de risco para prescrição de DAE subótimas. Conclusões: A fenitoína foi a principal DAE subótima prescrita em nossa população, e o EME convulsivo e as crises agudas sintomáticas associadas a algumas etiologias foram fatores independentes de risco para a prescrição da fenitoína. Esses resultados sugerem a necessidade de compromisso contínuo para reduzir a prescrição de DAE subótimas, particularmente a fenitoína nas salas de emergência brasileiras.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Data on prescribing patterns of antiepileptic drugs (AEDs) to older adult inpatients are limited. Objective: To assess changes in prescribing patterns of AEDs to older adult inpatients with late-onset epilepsy between 2009-2010 and 2015-2019, and to interpret any unexpected patterns over the 2015-2019 period. Methods: Patients aged ≥60 years with late-onset epilepsy from a tertiary center were selected. Demographic data, seizure characteristics and etiology, comorbidities, and comedications were analyzed, in addition to prescription regimens of inpatients taking AEDs to treat epilepsy. AED regimens were categorized into two groups: group 1 included appropriate AEDs (carbamazepine, oxcarbazepine, valproic acid, gabapentin, clobazam, lamotrigine, levetiracetam, topiramate, and lacosamide); and group 2 comprised suboptimal AEDs (phenytoin and phenobarbital). Multivariate logistic regression analysis was performed to identify risk factors for prescription of suboptimal AEDs. Results: 134 patients were included in the study (mean age: 77.2±9.6 years). A significant reduction in the prescription of suboptimal AEDs (from 73.3 to 51.5%; p<0.001) was found; however, phenytoin remained the most commonly prescribed AED to older adult inpatients. We also found an increase in the prescription of lamotrigine (from 5.5 to 33.6%) and levetiracetam (from 0 to 29.1%) over time. Convulsive status epilepticus (SE) and acute symptomatic seizures associated with remote and progressive etiologies were risk factors for the prescription of suboptimal AEDs. Conclusions: Phenytoin was the main suboptimal AED prescribed in our population, and convulsive SE and acute symptomatic seizures associated with some etiologies were independent risk factors for phenytoin prescription. These results suggest ongoing commitment to reducing the prescription of suboptimal AEDs, particularly phenytoin in Brazilian emergence rooms.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: A multimorbidade é comum entre idosos e está associada a privação socioeconômica, polifarmácia, má qualidade de vida, déficit funcional e mortalidade. Objetivos: Identificar a frequência da multimorbidade entre pacientes idosos hospitalizados com doenças neurológicas (DN), estratificar combinações de comorbidades crônicas associadas às DN em graus e verificar se a multimorbidade foi associada a dados demográficos, readmissão, longo tempo de internação (TDI) e mortalidade hospitalar nessa população. Métodos: Foram incluídos pacientes com ≥60 anos sucessivamente admitidos com DN em um centro médico terciário entre 1º de janeiro de 2009 e 31 de dezembro de 2010. Resultados: Um total de 1.154 DN e 2.679 comorbidades foram identificados entre 798 pacientes com idade ≥60 anos (média: 75,76±9,12). Mulheres representaram 435 (54,51%) dos pacientes. A multimorbidade foi detectada em 92,61% (739) dos pacientes (média de 3,88±1,67; mediana de 4), variando de 2 a 10 doenças crônicas. Pacientes com epilepsia, demência e distúrbios do movimento apresentaram os maiores graus de morbidades crônicas (>50% deles com ≥5 doenças crônicas), seguidos por doenças cerebrovasculares e neuromusculares. A multimorbidade foi associada com longo TDI (p<0,001) e readmissão (p=0,039), mas não com mortalidade hospitalar (p=0,999). Conclusões: A multimorbidade foi preponderante entre os pacientes idosos internados com DN, as quais tiveram altos graus de comorbidades crônicas. A multimorbidade, mas não as DN isoladas, foi associada a readmissões e longo TDI. Esses resultados respaldam uma assistência interdisciplinar para idosos hospitalizados com DN em enfermarias lideradas por neurologistas hospitalistas para enfrentar a multimorbidade.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Multimorbidity is common among adults and associated with socioeconomic deprivation, polypharmacy, poor quality of life, functional impairment, and mortality. Objectives: To identify the frequency of multimorbidity among older adults inpatients with neurological disorders (NDs), stratify clusters of chronic comorbidities associated with NDs in degrees, and verify whether multimorbidity was associated with demographic data, readmission, long length of hospital stay (LOS), and hospital mortality in this population. Methods: We enrolled patients aged ≥60 years successively admitted to a tertiary medical center with NDs between January 1, 2009, and December 31, 2010. Results: Overall, 1,154 NDs and 2,679 comorbidities were identified among 798 inpatients aged ≥60 years (mean: 75.76±9.12). Women comprised 435 (54.51%) of patients. Multimorbidity was detected in 92.61% (739) of patients, with a mean of 3.88±1.67 (median: 4.0), ranging from 2 to 10 chronic diseases. Patients with epilepsy, dementia, and movement disorders had the highest degrees of clusters of chronic morbidities (>50% of them with ≥5 chronic disorders), followed by those with cerebrovascular and neuromuscular disorders. Multimorbidity was associated with long LOS (p<0.001) and readmission (p=0.039), but not with hospital mortality (p=0.999). Conclusions: Multimorbidity was preponderant among older adults inpatients with NDs, and NDs had a high degree of associated chronic comorbidities. Multimorbidity, but not isolated NDs, was associated with readmission and long LOS. These results support ward-based, neurohospitalist-directed, interdisciplinary care for older adults inpatients with NDs to face multimorbidity.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: A síndrome das pernas inquietas, ou doença de Willis-Ekbom, é um transtorno caracterizado por sensações de desconforto associadas à necessidade de movimentar os membros inferiores. Nos pacientes com doença de Parkinson, a síndrome das pernas inquietas está associada a uma qualidade de vida inferior e sonolência excessiva. Em relação a outros fatores, resultados de diferentes estudos mostraram resultados controversos. Objetivo: Determinar os fatores associados à presença da síndrome das pernas inquietas nos pacientes com doença de Parkinson. Métodos: Um estudo transversal foi conduzido com 88 pacientes com doença de Parkinson, consecutivos, acompanhados em ambulatório especializado, durante 21 meses. Participantes passaram por uma entrevista clínica, avaliação por meio de escalas padronizadas (Escala de Sonolência de Epworth, Questionário de Qualidade de Vida da Doença de Parkinson, Índice de Qualidade de Sono de Pittsburgh, Escala de Gravidade Internacional da Síndrome das Pernas Inquietas) e videopolissonografia. Resultados: Do total de 88 participantes, 25 tinham síndrome das pernas inquietas. Na análise multivariada, a síndrome das pernas inquietas na doença de Parkinson esteve associada à perda de olfato, assim como à qualidade de vida e ao sono. Na análise univariada, a síndrome das pernas inquietas na doença de Parkinson ocorreu mais frequentemente em mulheres, com maior frequência de insônia, constipação e anosmia, do que no grupo sem síndrome das pernas inquietas. Conclusão: A síndrome das pernas inquietas é uma condição prevalente na doença de Parkinson e está associada a características específicas neste grupo de pacientes.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Restless legs syndrome or Willis-Ekbom disease is a disorder characterized by unpleasant sensations associated with the need to mobilize the lower limbs. In Parkinson disease patients, restless legs syndrome is associated with worse quality of life and excessive sleepiness. Regarding other factors, results of different studies are controversial. Objective: To determine the factors associated with the restless legs syndrome presence in Parkinson disease patients. Methods: A cross-sectional study was conducted in 88 consecutive Parkinson disease patients from the outpatient clinic for 21 months. Participants underwent a clinical interview, assessment based on standardized scales (Epworth Sleepiness Scale, Parkinson Disease Questionnaire - 39, Pittsburgh Sleep Quality Index, International Restless Legs Syndrome Study Group rating scale), and video-polysomnography. Results: Out of the 88 participants, 25 had restless legs syndrome. In the multivariate analysis, restless legs syndrome in Parkinson disease has been associated with the symptom of smell loss and quality of sleep and life. In the univariate analysis, restless legs syndrome in Parkinson disease has occurred more frequently in women with higher frequency of insomnia, constipation, and anosmia than in the group without restless legs syndrome. Conclusion: Restless legs syndrome is a prevalent condition in patients with Parkinson disease and is associated with specific characteristics in this group of patients.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: A esclerose múltipla (EM) é uma doença imunomediada que afeta o sistema nervoso central. O impacto da doença transcende as funções físicas e se estende a comprometimento psicológico. Aproximadamente 50% das pessoas com EM desenvolvem sintomas depressivos e estes podem predizer o comprometimento das funções físicas. No entanto, a previsão de sintomas depressivos com base em medidas objetivas das funções físicas ainda é necessária. Objetivos: Comparar funções físicas entre pessoas com EM que apresentam ou não sintomas depressivos e identificar preditores de sintomas depressivos usando medidas objetivas de funções físicas. Métodos: Estudo transversal incluindo 26 pessoas com EM. A ansiedade e/ou sintomas depressivos foram avaliadas pelo Inventário de Depressão de Beck-II (Beck Depression Inventory - BDI-II) e pela Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressão. Os resultados das funções físicas incluíram: teste de PEG de nove buracos, força muscular do joelho, controle de equilíbrio, teste Timed Up and Go (TUG) e teste da caminhada de seis minutos (TC6M). A fadiga percebida foi medida usando a escala de Borg. Resultados: A frequência de sintomas depressivos na amostra foi de 42%. O controle do equilíbrio durante tarefa desafiadora foi prejudicado em pessoas com EM e sintomas depressivos. O equilíbrio pode explicar 21-24% da variação nos sintomas depressivos. O TC6M e o TUG apresentaram tendência de significância que explica 16% da variância no escore do BDI-II. Conclusões: O comprometimento das funções físicas é potencial preditor de sintomas depressivos em pessoas com EM. São sugeridas intervenções de exercícios físicos visando melhora das funções físicas, juntamente com o tratamento médico convencional e dos sintomas depressivos.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Multiple sclerosis (MS) is an immune-mediated disease that affects the central nervous system. The impact of MS transcends physical functions and extends to psychological impairment. Approximately 50% of people with MS develop depressive symptoms during their lifetime and depressive symptoms may predict impairment of physical functions. However, prediction of depressive symptoms based on objective measures of physical functions is still necessary. Objective: To compare physical functions between people with MS presenting depressive symptoms or not and to identify predictors of depressive symptoms using objective measures of physical functions. Methods: Cross-sectional study including 26 people with MS. Anxiety and/or depressive symptoms were assessed by the Beck Depression Inventory-II (BDI-II) and by the Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS). Outcomes of physical functions included: the Nnnine-hole Ppeg Ttest (NHPT), knee muscle strength, balance control, the Timed Up and Go Test (TUG), and the 6-minute walk test (6MWT). Perceived exertion was measured using the Borg scale. Results: The frequency of depressive symptoms was 42% in people with MS. Balance control during a more challenging task was impaired in people with MS who presented depressive symptoms. Balance could explain 21-24% of the variance in depressive symptoms. 6MWT and TUG presented a trend of significance explaining 16% of the variance in the BDI-II score. Conclusions: Impairment in physical functions consists in a potential predictor of depressive symptoms in people with MS. Exercise interventions aiming at the improvement of physical functions, together with the treatment of depressive symptoms and conventional medical treatment, are suggested.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: Cerca de 50% dos pacientes com neuralgia do trigêmeo não apresenta benefícios a longo prazo com o uso de medicação oral. Para a manutenção do tratamento, algumas opções cirúrgicas estão disponíveis, sendo a compressão percutânea por balão (CPB) e a descompressão microvascular (DM) algumas das modalidades mais realizadas em todo o mundo. Neste estudo retrospectivo, apresentamos os desfechos dessas técnicas por meio de estimativa da melhora inicial da dor e da taxa de recorrência subsequente. Métodos: Trinta e sete pacientes com dor trigeminal refratária ao tratamento medicamentoso tratados cirurgicamente no Hospital Cajuru, Curitiba, Brasil, com CPB, DM ou ambos entre 2013 e 2018 foram incluídos neste estudo retrospectivo. A taxa pós-procedimento para alívio e recorrência da dor e suas associações com a demografia e desfechos dos pacientes foram analisadas. Resultados: A DM foi associada a menor recorrência que a compressão por balão. Entre os 37 pacientes, a idade média foi de 61,6 anos, aproximadamente um terço eram do sexo masculino e a maioria apresentava neuralgia do tipo I. O ramo mais afetado foi o maxilar (V2). O tempo de recorrência após a cirurgia foi em média de 11,8 meses para CPB e 9,0 meses para DM. Foram vistas complicações apenas na microcirurgia. Conclusões: A DM apresentou recidiva mais precoce da dor em comparação à CPB. Além disso, apresentou uma taxa de recorrência mais alta do que a descrita na literatura, o que é possivelmente explicado pelo tipo de enxerto (músculo) usado para separar as estruturas neurovasculares.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: About 50% of patients that suffer from trigeminal neuralgia do not experience sustained benefit from the use of oral medication. For their adequate management, a few surgical procedures are available. Of these, percutaneous balloon compression (PBC) and microvascular decompression (MD) are two of the most performed worldwide. In this retrospective study, we present the outcomes of these techniques through estimation of initial pain relief and subsequent recurrence rate. Methods: Thirty-seven patients with medically refractory trigeminal pain surgically treated at Hospital Cajuru, Curitiba, Brazil, with PBC, MD or both between 2013 and 2018 were enrolled into this retrospective study. The post-procedural rate for pain relief and recurrence and associations between patient demographics and outcomes were analyzed. Results: MD had an earlier recurrence time than balloon compression. Of the 37 patients, the mean age was 61.6 years, approximately one third were male and most had type I neuralgia. The most affected branch was the maxillary (V2). The time for recurrence after surgery was on average 11.8 months for PBC and 9.0 months for MD. Complications were seen only with microsurgery. Conclusions: MD presented with a more precocious recurrence of pain than PBC in this article. Moreover, it had a higher recurrence rate than described in the literature as well, which is possibly explained by the type of graft (muscle) that was used to separate the neurovascular structures.

Resumo em Português:

RESUMO Introdução: Concentrações aumentadas de proteínas séricas no líquido cefalorraquidiano são interpretadas como disfunção da barreira (hemato-liquórica) sanguínea do LCR. Interpretações frequentemente usadas, como vazamento de barreira (quebra ou rompimento de barreira), rompimento ou quebra, contradiz os dados de proteína do LCR, que sugerem uma taxa de fluxo reduzida do LCR como a causa. Resultados: Mesmo as disfunções de barreira mais graves não alteram a seletividade dependente do tamanho molecular nem a variação interindividual da transferência de proteína através de barreiras. As concentrações de proteínas séricas no LCR lombar aumentam com as funções hiperbólicas, mas as proteínas que não passam a barreira permanecem constantes (proteínas do cérebro) ou aumentam linearmente (proteínas leptomeningeais). Toda a dinâmica das proteínas do LCR acima e abaixo de um bloqueio lombar também pode ser explicada, independente de sua passagem pela barreira, por um fluxo caudal reduzido. O acúmulo local de gadolínio na esclerose múltipla (EM) é agora entendido como decorrente da redução da eliminação do bulk flow pelo fluido intersticial (FIS). A mudança não linear do estado estacionário na disfunção da barreira e ao longo dos gradientes rostro-caudais normais apoia o modelo de difusão/fluxo e contradiz as obstruções das vias de difusão. Independentemente da causa da doença, os bloqueios fisiopatológicos do fluxo são encontrados na meningite bacteriana, leucemia, carcinomatose meníngea, síndrome de Guillain-Barré, EM e encefalomielite alérgica experimental. Em humanos, as concentrações de albumina quarenta vezes mais altas no desenvolvimento fetal inicial diminuem tarde com a maturação das vilosidades aracnoides, isto é, com o início do fluxo de LCR, o que contradiz um fluxo relevante para o sistema linfático. As oscilações dependentes da respiração e do batimento cardíaco não perturbam a direção do fluxo do LCR. Conclusão: As disfunções das barreiras hemato-liquórica e hemato-encefálica são uma expressão da redução da taxa de fluxo do LCR ou FIS.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Increased concentrations of serum proteins in cerebrospinal fluid (CSF) are interpreted as blood-CSF barrier dysfunction. Frequently used interpretations such as barrier leakage, disruption or breakdown contradict CSF protein data, which suggest a reduced CSF flow rate as the cause. Results: Even the severest barrier dysfunctions do not change the molecular size-dependent selectivity or the interindividual variation of the protein transfer across barriers. Serum protein concentrations in lumbar CSF increase with hyperbolic functions, but the levels of proteins that do not pass the barrier remain constant (brain proteins) or increase linearly (leptomeningal proteins). All CSF protein dynamics above and below a lumbar blockade can also be explained, independent of their barrier passage, by a reduced caudally directed flow. Local accumulation of gadolinium in multiple sclerosis (MS) is now understood as due to reduced bulk flow elimination by interstitial fluid (ISF). Nonlinear change of the steady state in barrier dysfunction and along normal rostro-caudal gradients supports the diffusion/flow model and contradicts obstructions of diffusion pathways. Regardless of the cause of the disease, pathophysiological flow blockages are found in bacterial meningitis, leukemia, meningeal carcinomatosis, Guillain-Barré syndrome, MS and experimental allergic encephalomyelitis. In humans, the fortyfold higher albumin concentrations in early fetal development decrease later with maturation of the arachnoid villi, i.e., with beginning CSF outflow, which contradicts a relevant outflow to the lymphatic system. Respiration- and heartbeat-dependent oscillations do not disturb net direction of CSF flow. Conclusion: Blood-CSF and blood-brain barrier dysfunctions are an expression of reduced CSF or ISF flow rate.

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RESUMO Introdução: As porfirias hepáticas agudas representam um grupo de doenças metabólicas hereditárias complexas em expansão, decorrentes de erros inatos do metabolismo, envolvendo a via de biossíntese do grupamento heme. Objetivo: realizar revisão dos principais aspectos clínicos e terapêuticos associados com as porfirias hepáticas agudas. Métodos: Os autores realizaram ampla revisão não-sistemática sobre conceitos atuais e conhecimentos recentemente adquiridos. Resultados: Ataques neuroviscerais agudos representam a apresentação clínica mais comum e de maior risco, e são comumente considerados como principal manifestação na prática clínica durante o diagnóstico diferencial e início apropriado da investigação diagnóstica para porfirias agudas. Entretanto, apresentações atípicas com envolvimento do sistema nervoso central, alterações neuropsiquiátricas e alguns subtipos com fotossensibilidade fazem com que o diagnóstico definitivo seja comumente difícil e tardio. As intervenções terapêuticas precoces são essenciais durante o tratamento emergencial e em período intercrítico evitando formas recorrentes graves. A disponibilidade de novas propostas terapêuticas modificadoras de doença baseadas em terapias com pequenas moléculas de RNA de interferência (siRNA) complementares aos clássicos tratamentos com infusão de glicose intravenosa e à base de hemina enfatiza a importância do diagnóstico precoce de tais pacientes e do aconselhamento genético. Conclusões: Este artigo de revisão destaca os principais aspectos bioquímicos, fisiopatológicos, clínicos e terapêuticos das porfirias hepáticas agudas na prática clínica.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Acute hepatic porphyrias represent an expanding group of complex inherited metabolic disorders due to inborn errors of metabolism involving heme biosynthesis. Objective: We aimed to review the main clinical and therapeutic aspects associated with acute hepatic porphyrias. Methods: The authors provided a wide non-systematic review of current concepts and recently acquired knowledge about acute hepatic porphyrias. Results: Acute neurovisceral attacks are the most common and life-threatening presentation of this group and are often considered the main clinical manifestation by clinicians during differential diagnosis and the start of proper diagnostic work-up for acute porphyrias. However, atypical presentations with central nervous system involvement, neuropsychiatric disturbances, and some subtypes with photosensitivity usually make the definite diagnosis difficult and late. Early therapeutic interventions are essential during emergency treatment and intercritical periods to avoid recurrent severe presentations. The availability of new disease-modifying therapeutic proposals based on small interfering RNA (siRNA)-based therapies, complementary to the classic intravenous glucose infusion and hemin-based treatments, emphasizes the importance of early diagnosis and genetic counseling of patients. Conclusions: This review article highlights the main biochemical, pathophysiological, clinical, and therapeutic aspects of acute hepatic porphyrias in clinical practice.

Resumo em Português:

RESUMO Os autores apresentam uma revisão histórica destacando o papel do Professor Derek Denny-Brown e do doutor Joseph Buford Pennybacker no desenvolvimento da eletromiografia atual, ao longo dos oitenta anos de seu artigo original em 1938, sobre potenciais de fasciculação e fibrilação, e os estudos subsequentes que descreveram a maioria das mudanças elétricas necessárias para realizar e interpretar EMG.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT We present a historical review, highlighting the role of Professor Derek Denny-Brown and doctor Joseph Buford Pennybacker in the development of current electromyography (EMG), of the 80 years since the publication of his original report in 1938 on fasciculation and fibrillation potentials and the subsequent studies describing most of the electrical changes necessary to perform and interpret the EMG.

Resumo em Português:

RESUMO A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma encefalopatia espongiforme transmissível, cuja descrição original está associada ao nome de dois autores alemães, Alfons Maria Jakob e Hans Gerhard Creuztfeldt. Tão polêmica quanto a questão sobre o real mérito de Creutzfeldt na primeira descrição da doença, é sua história de vida durante o Terceiro Reich. Algumas evidências apontavam para a ideia de que ele era essencialmente contra a ideologia nazista, mas outras não. Ele foi um membro oficial da SS, mas sua própria esposa foi condenada por um tribunal nazista. Alguns autores têm argumentado que Creutzfeldt ajudou a salvar muitos pacientes durante a operação Aktion T4, mas, na verdade, ele poderia ter feito muito mais. Mesmo durante o período pós-guerra, ele enviou uma carta às autoridades revelando o nome de um médico nazista que havia se empregado como revisor médico na corte sobre eutanásia, mas ele não insistiu mais quando sua carta inicialmente não desencadeou uma investigação.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a transmissible spongiform encephalopathy whose initial description is associated with two German authors, Alfons Maria Jakob and Hans Gerhard Creutzfeldt. As polemic as the issue about the Creutzfeldt’s merit in the first description of the disease, is his history during the Third Reich. Some evidence pointed to the idea that he was essentially against the Nazi ideology, though some did not. He was an official member of the SS, but his own wife was convicted by a Nazi court. Some authors have argued that Creutzfeldt helped save many patients during Aktion T4 operation, but, in fact, he could have done more. Even during the post-war period, he sent a letter to authorities reporting the name of a Nazi physician who worked as a medical reviewer at the euthanasia court, but he did not proceed any further when his letter initially failed to start an investigation.