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Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 79, Número: 12, Publicado: 2021
  • Arquivos de Neuro-Psiquiatria: conquistas de 2021 Editorial

    Teive, Hélio Afonso Ghizoni; Caramelli, Paulo; Lapido, Fabiana Montanari
  • Crises limitadas, mas impacto amplo Editorial

    Coan, Ana Carolina
  • Sistema ABO de grupos sanguíneos e ocorrência de acidente vascular cerebral isquêmico Article

    LOTZ, Rafaella Chiodini; WELTER, Carolina da Silveira; RAMOS, Silvia Aparecida; FERREIRA, Leslie Ecker; CABRAL, Norberto Luiz; FRANÇA, Paulo Henrique Condeixa de

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: O acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI) é uma doença multifatorial que apresenta altas taxas de morbimortalidade no Brasil. Vários estudos provaram que existe uma ligação entre o sistema ABO de grupos sanguíneos e a ocorrência de eventos trombóticos. No entanto, sua associação com AVCI não está bem estabelecida. Objetivo: Por essa razão, o objetivo deste trabalho foi investigar a relação entre os grupos sanguíneos ABO e a ocorrência de AVCI em uma coorte brasileira de doenças cerebrovasculares. Métodos: Ao longo de 12 meses foram incluídos 529 indivíduos, dos quais 275 apresentaram um episódio de AVCI e 254 compuseram o grupo controle. Amostras de sangue foram coletadas para sorotipagem direta e reversa. Os grupos controle e AVCI foram comparados em relação aos fatores de risco tradicionais e à distribuição dos grupos sanguíneos ABO. Resultados: O grupo AVCI apresentou maior prevalência de hipertensão arterial sistêmica (HAS), diabetes mellitus, tabagismo, história familiar, cardiopatia e estilo de vida sedentário em comparação ao grupo controle. O tipo sanguíneo AB prevaleceu entre os pacientes (5,1 vs. 1,6%; p<0,05) e apresentou mais casos de HAS em comparação ao tipo O (92,9 vs. 67,3%; p<0,05). Conclusões: Nossos resultados sugerem que a ocorrência de AVCI é mais frequente entre os pacientes do tipo sanguíneo AB.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: Ischemic stroke (IS) is a multifactorial disease that presents high rates of morbimortality in Brazil. Several studies proved that there is a link between the ABO blood group system and the occurrence of thrombotic events. Nonetheless, its association with IS is not well established. Objective: For that reason, the purpose hereof was to investigate the relation between the ABO blood groups and the occurrence of IS in a Brazilian cohort of cerebrovascular diseases. Methods: Five hundred and twenty-nine subjects were included over 12 months, from which 275 presented an IS episode and 254 composed the control group. Blood samples were drawn for direct and reverse serotyping. The control and IS groups were compared regarding the traditional risk factors and the distribution of the ABO blood groups. Results: The IS group presented a higher prevalence of systemic arterial hypertension (SAH), diabetes mellitus, smoking habits, family history, cardiopathy, and sedentary lifestyle in comparison with the control group. The AB blood type prevailed among the patients (5.1 vs. 1.6%; p<0.05) and this group had more SAH cases in comparison with the O type group (92.9 vs. 67.3%; p<0.05). Conclusions: Our results suggest that the occurrence of IS is more frequent among patients of the AB blood type.
  • Dispraxia oral em epilepsia autolimitada com espículas centrotemporais: um estudo comparativo com grupo controle Article

    BERNARDO, Henrique Nicola Santo Antonio; MIZIARA, Carmen Sílvia Molleis Galego; MANREZA, Maria Luiza Giraldes de; MANSUR, Letícia Lessa

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: Epilepsia autolimitada com descarga centrotemporal, previamente designada por epilepsia benigna focal infantil com espículas centrotemporais, mostra sinais clínicos de envolvimento de áreas rolândicas, principalmente área inferior, que podem afetar o planejamento e a execução de sequências motoras. Objetivo: Este estudo visou avaliar a práxis oral em crianças com epilepsia autolimitada com espículas centrotemporais e comparar com o grupo de controle de mesma idade e grau de escolaridade. Métodos: Tratou-se de um estudo descritivo, com 74 crianças com epilepsia autolimitada com espículas centrotemporais selecionadas no ambulatório de neurologia infantil do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, Brasil, e 239 crianças do grupo controle da mesma faixa etária e grau de escolaridade. Todas as crianças foram submetidas à bateria de tarefas de movimento oral volitivo, que inclui movimentos orais simples e sequenciados. Resultados: A idade média das crianças com epilepsia era de 9,08 anos (desvio padrão - DP 2,55) e dos controles 9,61 anos (DP 3,12). Os resultados mostraram diferenças significativas entre os grupos, com desempenho mais fraco das crianças com epilepsia em comparação ao das crianças saudáveis, em movimentos simples e particularmente em movimentos sequenciados. Conclusão: Esses resultados podem ser atribuídos à imaturidade geneticamente determinada das estruturas corticais relacionadas com o planejamento motor em crianças com epilepsia autolimitada com espículas centrotemporais.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: self-limited epilepsy with centrotemporal spikes, previously considered benign focal childhood epilepsy with centrotemporal spikes show clinical signs of involvement of Rolandic areas, mainly lower area, which may affect the planning and execution of motor sequences. Objective: This study aimed to evaluated oral praxis in children with self-limited epilepsy with centrotemporal spikes and compare to the age-matched control group. Methods: This was a descriptive study with 74 children with self-limited epilepsy with centrotemporal spikes, with the classical forms according to International League Against Epilepsy, and between 4 and 15 years of age, selected from the child neurology outpatient clinic of the Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, Brazil, and 239 age-matched and educational level-matched (convenience sampling) control children. All children were submitted to the battery of oral volitional movements, which consisted of 44 tests for oral movement (tongue, lip, cheek, jaw, and palate) and 34 phonemes and consonant cluster tasks, with simple and sequenced oral movements. Results: The mean age and standard deviation (SD) of children with epilepsy was 9.08 years (SD 2.55) and of controls 9.61 years (SD 3.12). The results showed significant differences between the groups with a poorer performance of children with epilepsy compared to children without epilepsy in simple and particularly in sequenced movements. Conclusion: These findings can be attributed to the genetically determined immaturity of cortical structures related to motor planning in children with self-limited epilepsy with centrotemporal spikes.
  • A relação das hiperintensidades da substância branca com as características clínicas das crises em pacientes com epilepsia Article

    USLU, Ferda Ilgen; ÇETINTAŞ, Elif; YURTSEVEN, İsmail; ALKAN, Alpay; KOLUKISA, Mehmet

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: Embora a epilepsia seja principalmente conhecida como um distúrbio cortical, há um crescente corpo de pesquisas que demonstra alterações na substância branca em pacientes com epilepsia. Objetivo: Investigar a prevalência de hiperintensidades da substância branca (WMH) e sua associação com características das crises em pacientes com epilepsia. Métodos: A prevalência de WMH em 94 pacientes com epilepsia e 41 controles saudáveis ​​foi comparada. Na amostra de pacientes, foi investigada a relação entre a presença de WMH e o tipo de epilepsia, a frequência das crises, a duração da doença e o número de medicamentos antiepilépticos. Resultados: A média de idade e o sexo não diferiram entre pacientes e controles saudáveis ​​(p>0,2). WMH estava presente em 27,7% dos pacientes, enquanto em 14,6% dos controles saudáveis. O diagnóstico de epilepsia foi independentemente associado à presença de WMH (ß=3,09, IC95% 1,06-9,0, p=0,039). Pacientes com epilepsia focal apresentaram maior prevalência de WMH (35,5%) do que pacientes com epilepsia generalizada (14,7%). A presença de WMH foi associada à idade avançada, mas não a características das crises. Conclusões: Pacientes com epilepsia focal têm WMH mais comum do que controles saudáveis. A presença de WMH está associada à idade avançada, mas não a características das crises epilépticas.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: Although epilepsy is primarily known as a cortical disorder, there is growing body of research demonstrating white matter alterations in patients with epilepsy. Objective: To investigate the prevalence of white matter hyperintensities (WMH) and its association with seizure characteristics in patients with epilepsy. Methods: The prevalence of WMH in 94 patients with epilepsy and 41 healthy controls were compared. Within the patient sample, the relationship between the presence of WMH and type of epilepsy, frequency of seizures, duration of disease and the number of antiepileptic medications were investigated. Results: The mean age and sex were not different between patients and healthy controls (p>0.2). WMH was present in 27.7% of patients and in 14.6% of healthy controls. Diagnosis of epilepsy was independently associated with the presence of WMH (ß=3.09, 95%CI 1.06-9.0, p=0.039). Patients with focal epilepsy had higher prevalence of WMH (35.5%) than patients with generalized epilepsy (14.7%). The presence of WMH was associated with older age but not with seizure characteristics. Conclusions: WMH is more common in patients with focal epilepsy than healthy controls. The presence of WMH is associated with older age, but not with seizure characteristics.
  • Associação entre a pontuação inicial do Miniexame do Estado Mental e a incidência de demência em uma coorte de longevos Article

    HAYASHIDA, Débora Yumi; JACINTO, Alessandro Ferrari; ARAÚJO, Lara Miguel Quirino; ALMADA FILHO, Clineu de Mello; DI TOMMASO, Ana Beatriz; CENDOROGLO, Maysa Seabra

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: A população brasileira envelheceu rapidamente. Os longevos, definidos como pessoas com 80 anos ou mais, são o segmento da população brasileira que mais cresce. Diversos instrumentos têm sido usados para avaliar o desempenho cognitivo de idosos e para predizer demência. Um dos instrumentos mais utilizados é o Miniexame do Estado Mental (MEEM). Objetivo: Nosso objetivo foi investigar a relação entre a pontuação inicial do MEEM e a incidência de demência em uma coorte brasileira de idosos longevos independentes. Métodos: Foram avaliados dados de 248 idosos por meio de um questionário sociodemográfico e de avaliações cognitivas seriadas. Resultados: O tempo médio de acompanhamento dos participantes foi de 4,0 (±1,9) anos. Eram mulheres 71,4% deles e a pontuação média do MEEM na entrada foi de 25 (±3,5) pontos. As pontuações médias do MEEM no início do estudo foram significativamente maiores (p=0,001) no grupo cognitivamente intacto do que naqueles que desenvolveram demência. A regressão logística mostrou que, para cada ponto a mais na pontuação do MEEM no início do estudo, houve redução de 10% na probabilidade de desenvolver demência. Conclusões: No cenário brasileiro de rápido crescimento da população de idosos longevos, o uso da ferramenta cognitiva mais amplamente utilizada cria a necessidade de determinar não apenas sua eficácia no rastreamento da demência, mas também de interpretar seu escore considerando-se a futura conversão para demência.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: The Brazilian population has aged rapidly. The oldest old, defined as persons aged 80 years or older, is the fastest growing segment of the Brazilian population. Several instruments have been used to assess the cognitive performance of the older people and predict dementia. One of the most commonly used is the Mini-Mental State Examination (MMSE). Objective: The aim of this study was to investigate the relationship between baseline MMSE score and the incidence of dementia in a Brazilian cohort of independent oldest old. Methods: Sociodemographic data and serial cognitive assessment of 248 older adults were analyzed. Results: Mean follow-up time of subjects was 4.0(±1.9) years, 71.4% were women, and mean MMSE score at entry was 25(±3.5). Mean MMSE scores at baseline were significantly higher (p=0.001) in the cognitively intact group than in those who developed dementia. The logistic regression showed that for a one point increase in MMSE score at baseline there was a 10% reduction in the probability of dementia. Conclusions: In the Brazilian scenario of a rapidly growing population of oldest old, the extensive use of the MMSE gives rise to the need not only to determine its effectiveness for screening dementia, but also to interpret its score in terms of future conversion to dementia.
  • Cefaleia por abuso de medicação e conscientização Article

    ISSI, Zeynep Tuncer; DURAN, Hayriye; KUŞ, Mehmet Emin; HELVACIOĞLU, Nil; ELLIDOKUZ, Hülya; ÖZTÜRK, Vesile

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: A cefaleia por uso excessivo de medicamentos (CEM) é o agravamento de uma cefaleia subjacente devido ao uso excessivo do seu tratamento agudo. Involuntariamente, os profissionais de saúde podem contribuir para essa condição. Os profissionais de saúde desempenham um papel importante na prevenção dessa condição cada vez mais frequente e de difícil tratamento. Objetivo: Investigar a conscientização da CEM entre médicos com dor de cabeça por meio de uma pesquisa realizada entre médicos em nosso campus universitário. Métodos: Este foi um estudo transversal observacional sobre a consciência da CEM. O número total de médicos que trabalham no Campus de Saúde da Universidade Dokuz Eylül foi fornecido pela unidade administrativa. Um total de 18 questões foram preparadas e aplicadas de forma voluntária para obter informações sobre a conscientização da CEM. Resultados: Um total de 312 médicos foram pesquisados, incluindo 198 (63,5%) das ciências médicas internas, 81 (26%) das ciências médicas cirúrgicas e 33 (10,5%) das ciências médicas básicas. Metade dos médicos de nossa amostra desconhecia a CEM. Nossos resultados mostraram que o conhecimento sobre a CEM era bastante baixo, mesmo entre os médicos. Conclusões: A CEM causa perdas laborais e financeiras aos países e prejudica a qualidade de vida dos pacientes. Prevenir o uso excessivo de medicamentos por meio da conscientização dos médicos é um passo importante para prevenir o desenvolvimento da CEM.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: Medication overuse headache (MOH) is the worsening of an underlying headache due to the overuse of its acute treatment. Unintentionally, healthcare professionals may contribute to this condition. Health professionals play an important role in preventing this increasingly frequent and difficult-to-treat condition. Objective: To investigate MOH awareness among physicians with headache through a survey conducted among medical doctors on our university campus. Methods: This was an observational cross-sectional study about MOH awareness. The total number of medical doctors working in the Dokuz Eylül University Health Campus was provided by the administrative unit. A total of 18 questions were prepared and administered on a voluntary basis to obtain information about MOH awareness. Results: A total of 312 medical doctors were surveyed, including 198 (63.5%) from internal medical sciences, 81 (26%) from surgical medical sciences, and 33 (10.5%) from basic medical sciences. Half of the physicians in our sample were unaware of MOH. Our results showed that awareness of MOH, was quite low even among medical doctors. Conclusions: MOH causes both labor and financial losses to countries and impairs the quality of life of patients. Preventing excessive use of medications by raising awareness among doctors is an important step to prevent the development of MOH.
  • Adaptação Transcultural do Questionário de Atividades de Vida Diária-Brasil para doença de Parkinson Article

    ALVES, Walter Luis Teixeira; FARIA-FORTINI, Iza de; GALVÃO, Ana Carolina Daher Ribas; CARDOSO, Francisco Eduardo Costa; SCALZO, Paula Luciana

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: Medidas adaptadas transculturalmente para avaliar o desempenho nas atividades de vida diária (AVD) em indivíduos com doença de Parkinson (DP) são limitadas no Brasil. Objetivo: Adaptar transculturalmente o Questionário AVD e analisar sua reprodutibilidade em indivíduos com DP. Métodos: O Questionário AVD foi traduzido e adaptado transculturalmente para o português do Brasil. A reprodutibilidade foi analisada usando a confiabilidade teste-reteste e os valores de concordância. A confiabilidade dos itens individuais e as pontuações totais foram calculadas. Os limites de concordância foram verificados usando o gráfico Bland-Altman. O erro padrão da medida (EPM) e a diferença mínima detectável (DMD) foram calculadas. Pacientes classificados nos estágios 1–4 da escala de Hoehn e Yahr foram elegíveis. Resultados: Não foi identificada divergência entre a versão original e a versão adaptada, que demonstrou equivalência semântica e conceitual adequada. O gráfico Bland-Altman não mostrou mudanças sistemáticas nas pontuações médias do teste-reteste. O coeficiente de correlação intraclasse (CCI) foi de 0,98 (intervalo de confiança de 95% [IC95%] 0,93–0,99) e todos os itens individuais apresentaram bons níveis de confiabilidade (>0,60). Os valores do EPM (EPM%) e DMD (DMD%) foram 3,0 (6,75%) e 8,2 (18,7%), respectivamente. Esses valores estão em conformidade com os valores recomendados. Conclusões: O Questionário AVD-Brasil é um instrumento confiável para uso clínico e de pesquisa para avaliar a autopercepção do desempenho nas AVD em indivíduos com DP.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: Culturally adapted measures to assess the performance of activities of daily living (ADL) in individuals with Parkinson’s disease (PD) are limited in Brazil. Objective: To adapt the ADL Questionnaire to the Brazilian culture and to analyze its reproducibility in individuals with PD. Methods: The ADL Questionnaire was translated and cross-culturally adapted to Brazilian Portuguese language. Reproducibility was analyzed using test-retest reliability and agreement values. The test-retest reliability of the individual items and total scores were calculated. The limits of agreement were verified using the Bland-Altman plot. The standard error of measurement (SEM) and the minimum detectable change (MDC) were calculated. Patients who were classified on a score of 1–4 on the modified Hoehn and Yahr scale were eligible. Results: No divergence was identified between the original and the adapted version, which demonstrated adequate semantic and conceptual equivalence. The Bland-Altman plot showed no systematic changes in the mean test-retest scores. The intraclass correlation coefficient (ICC) was 0.98 (95% confidence interval [95%CI] 0.93–0.99), and all individual items showed good levels of reliability (>0.60). The SEM (SEM%) and MDC (MDC%) values were 3.0 (6.75%) and 8.2 (18.7%), respectively. These values are within the recommended values. Conclusions: The ADL-Brazil Questionnaire is a reliable instrument to be used for clinical and research purposes to assess self-perceptions of ADL performance in individuals with PD.
  • O HLA-DQA1*04:01 está relacionado com uma alta carga lesional na ressonância magnética em T2/Flair nos pacientes com esclerose múltipla Article

    NORO, Fabio; ALVES-LEON, Soniza Vieira; FONTES-DANTAS, Fabricia Lima; VALLE BAHIA, Paulo Roberto; ANDREIUOLO, Rodrigo Ferrone; RUEDA LOPES, Fernanda Cristina; PEREIRA, Valeria Coelho Santa Rita; ABI-HAILA, Livia de Almeida Afonso; COUTINHO, Renan Amaral; ARAUJO, Amanda Dutra de; MARCHIORI, Edson

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: A predisposição genética para a esclerose múltipla (EM) está associada a alelos HLA, principalmente o HLA-DRB1*15:01. Objetivo: Identificar associações entre lesões na ressonância magnética e características genéticas em uma coorte brasileira de pacientes com EM. Métodos: Estudamos retrospectivamente os dados de 95 pacientes consecutivos com EM. Dois observadores independentes que desconheciam os dados clínicos identificaram “black holes” e lesões realçadas pelo contraste nas sequências de ressonância magnética T1 e contaram e mediram as lesões nas sequências T2 e FLAIR (fluid attenuated inversion recovery). Os casos foram classificados de acordo com tamanho, número e volume da lesão. Os alelos HLA-DRB1, HLA-DQB1 e HLA-DQA1 e os polimorfismos de nucleotídeo único rs4774, rs3087456, rs6897932, rs731236 e rs1033182 foram identificados por amplificação de reação em cadeia da polimerase com iniciadores específicos de sequência usando o kit One Lambda Inc., Canoga Park, CA, EUA. Resultados: Os pacientes com alelo HLA-DQA1*04:01 apresentaram carga de lesão (ajustada para idade, sexo e duração da EM) acima da mediana em comparação com outros pacientes com demais alelos HLA-DQA1 (p=0,02). Não houve diferenças entre todos os outros alelos HLA e polimorfismos de nucleotídeo único e carga lesional. Conclusões: A correlação do alelo HLA-DQA1*04:01 com maior carga de lesão nas sequências de RM em T2 sugere que a presença desse alelo pode estar associada ao risco de maior gravidade da EM.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: The genetic predisposition to multiple sclerosis (MS) is associated with HLA alleles, especially HLA-DRB1*15:01. Objective: To identify associations between findings in magnetic resonance imaging (MRI) and genetic features in a Brazilian cohort of patients with MS. Methods: We retrospectively studied data from 95 consecutive patients with MS. Two independent observers who were blinded to the clinical data identified black holes and enhanced lesions on T1 MRI sequences, and counted and measured contrast-enhanced lesions on T2 and Flair (fluid attenuation inversion recovery) sequences. Cases were classified according to lesion size, number, and volume. The HLA-DRB1, HLA-DQB1, and HLA-DQA1 alleles, and the rs4774, rs3087456, rs6897932, rs731236, and rs1033182 single nucleotide polymorphisms were identified by polymerase chain reaction amplification with sequence-specific primers using the One Lambda Inc. Kit, Canoga Park, CA, USA. Results: Patients with the HLA-DQA1*04:01 allele had lesion load (adjusted for age, sex, and MS duration) above median compared with patients with other HLA-DQA1 alleles (p=0.02). There were no differences among all the other HLA alleles and single nucleotide polymorphisms and lesion load. Conclusions: The correlation of the HLA-DQA1*04:01 allele with a higher lesion load on T2/Flair MRI sequences suggests that the presence of this allele is associated with the risk of greater MS severity.
  • Terapia profilática com Fator VIII reduz complicações neurológicas em paciente com Hemofilia A Article

    FERNANDES, José Marcelino Aragão; GONDIM, Francisco de Assis Aquino; DIAS, Antônia Maria Negreiro; RIBEIRO, Rosângela de Albuquerque; FERREIRA FILHO, Luiz Ivando Pires; PINTO, Vicente de Paulo Teixeira

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: O sangramento em hemofílicos causa complicações no sistema nervoso central e periférico (SNC e SNP). A incidência de hemorragia intracraniana diminuiu após a introdução da profilaxia com fator VIII ou IX, entretanto esse benefício ainda não foi avaliado no SNP. Objetivo: O objetivo deste estudo foi determinar a prevalência de complicações neurológicas em hemofílicos, verificando o efeito da terapia profilática também no SNP. Métodos: Avaliamos retrospectivamente a prevalência de complicações neurológicas causadas ​​por sangramentos em hemofílicos atendidos no Hemocentro Regional Norte, Ceará, Brasil, de 1992 a 2018, comparando a incidência em diferentes períodos (antes e depois da introdução do tratamento profilático em 2011). Resultados: Foram avaliados 75 pacientes com hemofilia A (4,61/100 mil habitantes). Deles, 13,3% (n=10) tinham distúrbios do SNC (n=5) ou do SNP (n=5) secundários a hemorragias. Os pacientes submetidos à terapia profilática com fator VIII apresentaram menor probabilidade de eventos do SNC: de 1992 a 2011, cinco de 63 pacientes apresentaram hemorragia no SNC, enquanto de 2011 a 2018 não ocorreram novos casos (p=0,0181). De 2011 a 2018, cinco eventos no SNP ocorreram entre pacientes sem terapia profilática, e nenhum ocorreu entre aqueles cobertos pela profilaxia (5/20 × 0/29, p=0,0081). Conclusões: A prevalência de complicações neurológicas em hemofílicos em nossa coorte é similar à de outros estudos. Assim como no SNC, a terapia profilática também reduz o risco de complicações no SNP. Este é o primeiro relato na literatura a mostrar esse benefício.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: Bleeding in hemophiliacs can cause complications in the central and peripheral nervous system (CNS and PNS). The incidence of intracranial hemorrhage has reduced after the introduction of prophylactic treatment with factor VIII or IX, but the benefits of this therapy have not yet been evaluated on PNS complications. Objective: The aim of this study was to determine the prevalence of neurological complications in hemophiliacs and verify the effect of prophylactic therapy in these patients, including PNS disorders. Methods: We retrospectively evaluated the prevalence of CNS and PNS disorders caused by bleeding in hemophiliacs seen at the Hemocentro Regional Norte, Ceará, Brazil, from 1992 to 2018, and we compared the incidence in different periods (before and after the introduction of prophylactic treatment in 2011). Results: Of 75 hemophilia A patients evaluated (4.61/100.000 population), 13.3% (n=10) had either CNS (n=5) or PNS (n=5) disorders secondary to bleeding. Patients submitted to factor VIII replacement prophylactic therapy were less likely to have CNS events: from 1992 to 2011, 5 of 63 patients had CNS disease, while from 2011 to 2018, there were no new cases (p=0.0181). From 2011 to 2018, 5 PNS events occurred in patients without prophylactic therapy, whereas none occurred in those covered by prophylactic therapy (5/20 versus 0/29, p=0.0081). Conclusions: The prevalence of neurological complications in hemophiliacs in our cohort is similar to other studies. Similar to CNS, prophylactic therapy also reduces the risk of PNS complications. This is the first report in the literature showing this benefit.
  • O tabagismo prejudica a higiene do sono? Article

    HATTATOĞLU, Didem Görgün; AYDIN, Şenay; YILDIZ, Birsen Pınar

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: A arquitetura e a higiene do sono podem ser interrompidas por vários mecanismos patogenéticos, e o efeito do tabagismo ainda não foi avaliado. Objetivo: Investigar o efeito do tabagismo nos comportamentos de higiene do sono que podem estar associados à deterioração dos parâmetros de qualidade de vida (QV). Métodos: Em um estudo transversal prospectivo, foram incluídos fumantes (n=114) e não fumantes (n=119). Foram aplicados o índice de qualidade do sono de Pittsburgh (Pittsburgh Sleep Quality İndex - PSQI), a escala de sonolência diurna de Epworth (ESS), o índice de higiene do sono (Sleep Hygiene Index - SHI) e a escala de qualidade de vida Short Form-36 (SF-36). Resultados: Descobrimos que nenhum dos componentes, assim como o escore total do PSQI, foram afetados em fumantes em comparação com os controles não fumantes (65,5% dos fumantes dormiam mal em comparação com 62,5% dos não fumantes). Embora os fumantes tendam a sair da cama em horários diferentes do dia a dia e fazer trabalhos importantes antes de dormir (componentes do SHI) com mais frequência do que os não fumantes, não foram detectadas diferenças significativas entre os grupos em qualquer componente e pontuação total do SHI (27,91±6,72 para fumantes e 29,23±8,0 para não fumantes). A ESS, os sintomas de depressão e ansiedade e os escores SHI em fumantes com má qualidade de sono foram significativamente diferentes em comparação com fumantes com qualidade de sono normal. Os escores do PSQI e SHI foram inversamente associados aos parâmetros de QV. Conclusões: Nossos resultados sugerem que o tabagismo por si só não está associado à má higiene ou qualidade do sono. Pode-se concluir que o pior SHI e a qualidade do sono afetam negativamente a QV, a depressão e a ansiedade em fumantes.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: Sleep architecture and sleep hygiene might be disrupted by several pathogenetic mechanisms, and the effect of smoking has not been evaluated. Objective: To investigate the effect of smoking on sleep hygiene behaviors that might be associated with the deterioration of quality-of-life (QoL) parameters. Methods: In a prospective cross-sectional study, smokers (n=114) and nonsmokers (n=119) were included. The Pittsburgh Sleep Quality İndex (PSQI), the Epworth Daytime Sleepiness Scale (ESS), the Sleep Hygiene Index (SHI), and the Short Form-36 quality of life scale (SF-36) were applied. Results: We found that none of the components, as well as the PSQI total score were affected in smokers compared with the nonsmoker controls (65.5% of smokers had poor sleep compared to 62.5% of nonsmokers). Although smokers tend to get out of bed at different times from day to day and do important work before bedtime (components of the SHI) more often than non-smokers, no significant differences were detected between groups in any component and SHI total score (27.91±6.72 for smokers and 29.23±8.0 for non-smokers). ESS, depression and anxiety symptoms, and SHI scores in smokers with poor sleep quality were significantly different compared with smokers that had normal sleep quality. Both PSQI and SHI scores were inversely associated with QoL parameters. Conclusions: Our results suggest that smoking by itself is not associated with poor sleep hygiene or sleep quality. It can be concluded that worse SHI and quality of sleep negatively affect QoL, depression, and anxiety in smokers.
  • Exercício físico como estratégia não farmacológica para a redução de sintomas psicológicos e comportamentais em idosos com comprometimento cognitivo leve e demência: revisão sistemática de ensaios clínicos randomizados View And Review

    RODRIGUES, Susana Lígia da Silva; SILVA, Jamily Matias da; OLIVEIRA, Maria Clara Cordeiro de; SANTANA, Charleny Mary Ferreira de; CARVALHO, Kaliandra Meneses; BARBOSA, Breno José Alencar Pires

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: Idosos com demência podem manifestar sintomas comportamentais e psicológicos durante o percurso da doença. Terapias não farmacológicas, como por exemplo a atividade física regular, são consideradas como uma das estratégias para manejar esses sintomas. Objetivo: O objetivo deste estudo é investigar se a participação em programas de exercício físico é efetiva na redução de sintomas comportamentais e neuropsiquiátricos de idosos com comprometimento cognitivo leve (CCL) e demência. Métodos: Foi realizada uma revisão da literatura nas bases de dados Medical Literature Analysis and Retrieval System Online — MEDLINE (PubMed), Scientific Electronic Library Online (SciELO), Web of Science, Scopus e SPORTDiscus de 2010 a 2020. Os estudos elegíveis foram: ensaios clínicos randomizados envolvendo idosos com CCL ou demência, que medissem como desfecho primário ou secundário a mudança nos sintomas neuropsiquiátricos e psicológicos. Os estudos tiveram grupo com apenas o exercício físico como intervenção em comparação a um grupo controle. Resultados: De 175 publicações identificadas na pesquisa inicial, apenas sete estudos atenderam aos critérios de elegibilidade. Quatro em sete estudos demonstraram efeitos positivos na redução dos sintomas comportamentais, enquanto os demais não fizeram diferenciação entre os ganhos conforme o tipo de protocolo. Conclusões: Exercícios aeróbicos e de fortalecimento muscular de intensidade moderada a vigorosa podem ter um benefício potencial no manejo dos sintomas psicológicos e comportamentais da demência. Esta revisão mostrou a necessidade de mais estudos de intervenção, buscando investigar como desfecho primário o efeito absoluto do exercício físico e seu impacto nos sintomas comportamentais e psicológicos de idosos com CCL e demência, principalmente nas fases iniciais da doença.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: Elderly people with dementia may exhibit behavioral and psychological symptoms throughout the course of disease. Non-pharmacological therapies, such as regular physical activity, are considered strategies for managing these symptoms. Objective: The aim of this study was to investigate whether participation in physical exercise programs is effective in reducing behavioral and neuropsychiatric symptoms in elderly people with Mild Cognitive Impairment (MCI) and dementia. Methods: A literature review was carried out in MEDLINE (PubMed), SciELO, Web of Science, Scopus and SPORTDiscus databases from 2010 to 2020. The eligible studies were randomized clinical trials involving elderly people with mild cognitive impairment or dementia and assessing changes in neuropsychiatric and psychological symptoms as primary or secondary outcomes. The studies had a group with only physical exercise as an intervention compared to a control group. Results: Of 175 publications identified in the initial survey, only 7 studies met the eligibility criteria. Four out of 7 studies demonstrated positive effects in reducing behavioral symptoms, while the others did not report differences between gains according to the type of protocol. Conclusions: Moderate to intense aerobic and muscle strengthening exercises may have a potential benefit in the management of behavioral and psychological symptoms in dementia, but studies varied in their conclusions. This review indicates the need for further intervention studies to investigate, as a primary outcome, the absolute effect of physical exercise and its impact on behavioral and psychological symptoms in elderly people with MCI dementia, especially in the early stages of the disease.
  • O histórico diagnóstico diferencial da doença que afetou Aleijadinho, famoso escultor brasileiro do século XVIII View And Review

    SOHLER, Renato Puccioni; DE LIMA, Leonã Santana; ZATTA, Vinícius Zanotti; CHAMBRIARD, Claude Jacques; DE FREITAS, Marcos Raimundo Gomes

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: O famoso escultor barroco brasileiro Antônio Francisco Lisboa, conhecido como “Aleijadinho”, desenvolveu uma doença deformante das extremidades dos membros inferiores e superiores. O distúrbio foi caracterizado por atrofia, paresia e amputação. Seu rosto também foi afetado, com inflamação das pálpebras, desvio da comissura labial, queda do queixo e lábio inferior, dando-lhe uma expressão sinistra. Apesar da doença incapacitante e crônica, ele produziu diversas obras de grande expressão durante os séculos XVIII e XIX. Algumas delas também foram consideradas patrimônios da humanidade pela Organização das Nações Unidas para a Educação, a Ciência e a Cultura (UNESCO). Objetivo: Discutir o diagnóstico diferencial histórico da doença de Aleijadinho por meio de uma revisão narrativa da literatura. Métodos: Artigos científicos e livros foram pesquisados em bases de dados como Google Scholar, PubMed e Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (Lilacs) utilizando como termo principal “Aleijadinho”. Posteriormente, foram coletados dados em artigos e livros sobre as possíveis doenças do escultor. Resultados: Desde o primeiro relato da clínica do escultor, vários historiadores e médicos tentaram estabelecer um diagnóstico e várias hipóteses foram sugeridas, como: sífilis, bouba (framboesia trópica), artrite reumatoide, hanseníase (lepra), tromboangeíte obliterante (doença de Buerger), zamparina, cardina, porfiria cutânea tarda, acidente vascular encefálico, amiloidose, trauma e/ou escorbuto. Conclusões: Com base na literatura, os autores concluem que o diagnóstico mais provável da doença de Aleijadinho é compatível com hanseníase.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: The famous Brazilian Baroque sculptor named Antônio Francisco Lisboa, known as “Aleijadinho” (1738–1814), suffered from a deforming disease of the lower and upper limbs. The condition was characterized by atrophy, paresis and amputation. His face was also affected, with inflammation of the eyelids, deviation of the labial commissure, drooping of the chin and lower lip, giving him a sinister expression. Despite the disabling and chronic illness, he produced several works of great expression in the 18th and 19th centuries. Some of them were declared World Heritage Sites by United Nations Educational, Scientific and Cultural Organization (UNESCO). Objective: To discuss the historical differential diagnosis of Aleijadinho’s disease through a narrative review of the literature. Methods: Scientific articles were searched in databases such as Google Scholar, Pubmed and Lilacs using the term “Aleijadinho”. Subsequently, data were collected in articles and books about the possible diseases of the sculptor. Results: Since the first clinical report on the sculptor, several historians and doctors have attempted to establish a diagnosis and several hypotheses have been proposed such as: syphilis, yaws (frambesia tropica), rheumatoid arthritis, Hansen’s disease (leprosy), thromboangiitis obliterans (Buerger disease), zamparina, cardina, porphyria cutanea tarda, stroke, amyloidosis, trauma and/or scurvy. Conclusions: Based on the literature, the authors conclude that the most likely diagnosis of Aleijadinho’s disease is consistent with leprosy.
  • Além de ‘Une Leçon Clinique à La Salpêtrière’: uma breve apreciação das outras pinturas sobre temas médicos, vida e época de André Brouillet Historical Notes

    PEDRO, Matheus Kahakura Franco; SOUZA, Thiago Ferreira Simões DE; GERMINIANI, Francisco Manoel Branco; TEIVE, Hélio Afonso Ghizoni; WALUSINSKI, Olivier

    Resumo em Português:

    RESUMO A famosa pintura ‘Une leçon clinique à la Salpêtrière’, de André Brouillet’s (1857-1914), é possivelmente a representação mais célebre da história da Neurologia. Seu retrato de uma das lendárias “lições de terça-feira” dirigidas por Jean-Martin Charcot inclui ainda não apenas uma das pacientes mais famosas do mestre como também seus pupilos, os fundadores da Neurologia moderna. Entretanto, o pintor propriamente dito é ainda negligenciado, e mesmo outras pinturas suas sobre temas médicos são pouco reconhecidas. Os autores trazem à atenção a vida e época de Brouillet, bem como o restante de seus outros trabalhos notáveis; dando contexto apropriado à pintura, neurologistas atuais podem compreender melhor a própria história de nossa especialidade e seu impacto cultural.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT André Brouillet’s (1857-1914) famous group tableau ‘A Clinical Lesson at La Salpêtrière’ (French: Une leçon clinique à la Salpêtrière) is possibly the most celebrated painting in the history of neurology. His depiction of one of Jean-Martin Charcot’s legendary “Tuesday Lessons” includes portraits of not only one of the master’s most famous patients, but also of his pupils, the heirs to the founder of modern neurology. However, the painter himself has long been neglected, and even his other paintings on medical subjects are little acknowledged. The authors aim to bring attention to Brouillet’s life and times, as well as the remainder of his notable works; and in giving a proper context to the famous painting, neurologists today may be able to appreciate better the early history of our field and its cultural impact.
  • Professor Ângelo Machado: carreira, contribuições científicas e o icônico livro de neuroanatomia Historical Notes

    MEIRA, Alex Tiburtino; FRANKLIN, Gustavo Leite; CARDOSO, Francisco; TEIVE, Hélio Afonso Ghizoni; BARSOTTINI, Orlando Graziani Povoas; PEDROSO, José Luiz

    Resumo em Português:

    RESUMO O professor Ângelo Barbosa Monteiro Machado (22/05/1934-06/04/2020) foi um dos mais destacados e respeitados professores da história do Brasil. Ele trabalhou amplamente como professor, neurocientista, escritor, dramaturgo e entomologista. A publicação do livro de neuroanatomia é pioneira, revolucionária e icônica na história da educação médica acadêmica no Brasil. No campo da literatura, também escreveu diversos livros nos quais adaptou o conhecimento científico para as crianças. Neste artigo, os autores abordam a vida acadêmica do professor Ângelo Machado e as etapas que culminaram no mais conceituado livro brasileiro de neuroanatomia: Neuroanatomia Funcional.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Professor Ângelo Barbosa Monteiro Machado (May 22, 1934 to April 6, 2020) was one of the most outstanding and respected professors in the Brazilian history. He worked broadly as a professor, neuroscientist, writer, dramaturgist, neurobiologist, and entomologist. The publication of the neuroanatomy book is pioneer, revolutionary, and iconic in the history of academic medical education in Brazil. In the literature field, he also wrote many books in which he adapted scientific knowledge to children. In this article, the authors approach the academic life of Professor Ângelo Machado and the steps that culminated in the most renowned Brazilian textbook of neuroanatomy: Neuroanatomia Funcional.
  • Achados de functional magnetic resonance imaging e diffusion tensor imaging em um paciente com paralisia da mirada horizontal com progressiva escoliose, relacionado ao gene ROBO3 Images In Neurology

    BORBA, Fabrício Castro de; CAMPOS, Brunno Machado de; GONÇALVES, João Pedro Nunes; MARTINS JUNIOR, Carlos Roberto; FRANÇA JUNIOR, Marcondes Cavalcante
  • Pneumatose intracraniana: uma rara associação de embolismo gasoso cerebral e isquemia mesentérica Images In Neurology

    PADILHA, Igor Gomes; PEREIRA, Helena Alves Costa; PEREIRA, Flávia Fajardo Linhares; ZACHARIAS JUNIOR, Sérgio; ROCHA, Antônio José da
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