Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 80, Número: 3, Publicado: 2022
  • Cognitive sequelae of COVID-19, a post-pandemic threat. Should we be worried about the brain fog? Editorial

    Brutto, Oscar H. Del
  • Tradução, adaptação transcultural e validação da Los Angeles Prehospital Stroke Screen para uso no Brasil Article

    Almeida, Priscila Masquetto Vieira de; Bazan, Rodrigo; Marques Pontes-Neto, Octávio; Minelli, César; Corrente, José Eduardo; Modolo, Gabriel Pinheiro; Luvizutto, Gustavo José; Mondelli, Alessandro Lia

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: O acidente vascular cerebral (AVC) é uma das principais causas de morte e sequelas neurológicas no mundo. Muitas escalas auxiliam os profissionais no reconhecimento precoce da doença. Entretanto, nenhum desses instrumentos foi desenvolvido no Brasil. Objetivos: Traduzir a escala Los Angeles Prehospital Stroke Screen (LAPSS) para o português brasileiro, adaptar transculturalmente e validá-la na população brasileira. Métodos: Este estudo ocorreu em duas fases sendo a primeira constituída no processo de validação e adaptação transcultural da LAPSS e a segunda num estudo transversal de dados coletados prospectivamente em pacientes com suspeita de AVC tratados em um pré-hospitalar brasileiro e encaminhados a um centro de AVC. Utilizou-se análise estatística para avaliar a sensibilidade, especificidade e precisão da escala. O coeficiente Kappa de Cohen (κ) foi usado para avaliação psicométrica. Resultados: Após a tradução e adaptação transcultural, a escala foi aplicada em 86 pacientes. O instrumento final apresentou sensibilidade de 83,8%, valor preditivo positivo de 79,60%, especificidade de 40,70%, valor preditivo negativo de 47,80% e acurácia de 77%. O coeficiente Kappa de Cohen foi calculado com os dados de 26 pacientes (30,23%), demonstrando excelente confiabilidade interobservador em 52,96% dos itens da escala. Conclusões: A escala foi traduzida e adaptada transculturalmente para uso no Brasil apresentando alta sensibilidade e acurácia porém baixa especificidade. O coeficiente de Kappa demostrou confiança interobservador. A maior dificuldade ocorreu quando a avaliação física do paciente incluiu identificações subjetivas. Além disso, a escala exclui pacientes com idade menor do que 45 anos como suspeitos de AVC.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: Stroke is one of the leading causes of death and neurological disability in the world. Several scales help professionals in the early recognition of the disease. However, none of these were developed in Brazil. Objectives: To translate the Los Angeles Prehospital Stroke Screen (LAPSS) into Brazilian Portuguese, and cross-culturally adapt and validate the scale in a representative sample of the Brazilian population. Methods: This study was carried out in two phases: the first consisted in the translation and cross-cultural validation of the LAPSS, and the second in a cross-sectional study with prospectively collected data in patients with suspected stroke treated in a Brazilian prehospital and referred to a stroke center. Statistical analysis was used to assess the sensitivity, specificity, and accuracy of the scale. Cohen's Kappa coefficient (κ) was used for psychometric assessment. Results: After translation and cross-cultural adaptation, the scale was applied to 86 patients. The scale presented a sensitivity of 83.8%, positive predictive value of 79.50%, specificity of 40.70%, negative predictive value of 47.80%, and accuracy of 77%. Cohen’s kappa coefficient was calculated using data from 26 (30.23%) patients and the results showed excellent inter-rater reliability in the majority of the items (52.96%). Conclusions: The scale was translated and cross-culturally adapted for use in Brazil. The scale presented high sensitivity and accuracy but low specificity, and the Cohen’s kappa demonstrated inter-rater reliability. The greatest difficulties occurred when the evaluation included subjective identifications. The scale excluded patients < 45 years old as stroke suspects.
  • Effect of cognitive behavioral intervention on electroencephalographic band powers of children with learning difficulty under eyes-closed and eyes-open conditions Article

    Kaushik, Pratima; Jena, Samanta Puspak Kumar

    Resumo em Espanhol:

    RESUMEN Antecedentes: comprender las alteraciones del electroencefalograma en estudiantes con dificultades de aprendizaje es fundamental para evaluar el funcionamiento cognitivo. Objetivo: El primer objetivo fue examinar los efectos del Programa para mejorar las habilidades de aprendizaje académico y conductual (PEABLS), una intervención cognitivo-conductual sobre los poderes absolutos y relativos de la banda de EEG en condiciones de ojos cerrados y abiertos. Otro objetivo fue examinar la relación entre los poderes de banda relativos de las formas de onda del EEG a través de medidas cognitivas específicas como el coeficiente intelectual, la memoria de trabajo y BGT para las habilidades motoras perceptivas y la organización. Métodos: Este estudio tuvo un diseño de investigación cuasi-experimental pre-test post-test e involucró a un grupo de 50 estudiantes con problemas de aprendizaje. PEABLS, una intervención accesible basada en la escuela, se ofreció a estudiantes de bajo rendimiento académico. Los registros de EEG se realizaron antes y después de la intervención en las localizaciones del cuero cabelludo prefrontal (FP1 FP2), temporal (T3 T4) y occipital (O1 O2). Los datos adquiridos se procesaron utilizando MATLAB para encontrar las potencias de banda absolutas y relativas de las formas de onda. Resultados: las pruebas t pareadas en los datos de EEG registrados sugirieron que se lograron mejoras significativas en los valores de potencia absoluta y relativa de las formas de onda, después de la intervención. Hubo aumentos significativos en los valores de potencia alfa relativa en las regiones prefrontal y temporal y en la potencia relativa theta y delta en las regiones prefrontal y temporal. La correlación de Pearson sugirió que había una relación significativa entre los valores de potencia relativa alfa y beta a través de las mediciones cognitivas. Conclusión: PEABLS fue significativo al traer cambios a los poderes de la banda de EEG.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: Electroencephalography (EEG) plays an important role in assessing children with learning difficulties or related behavioral issues. Understanding EEG alterations in students with learning difficulties is crucial for evaluating cognitive functioning. Objective: The first aim was to examine the effects of the Program for Enhancing Academic and Behavioral Learning Skills (PEABLS), a cognitive-behavioral intervention on absolute and relative EEG band powers under eyes-closed and eyes-open conditions. Another aim was to examine the relationship between relative band powers of EEG waveforms through specific cognitive measurements like IQ, working memory and BGT for perceptual motor skills and organization. Methods: This study had a quasi-experimental pre-test post-test research design and involved a group of 50 students with learning problems. PEABLS, an accessible school-based intervention, was offered to academically low-performing students. EEG recordings were conducted before and after the intervention on prefrontal (FP1 FP2), temporal (T3 T4) and occipital (O1 O2) scalp locations. The data acquired were processed using MATLAB to find the absolute and relative band powers of waveforms. Results: Paired t tests on the recorded EEG data suggested that significant improvements in absolute and relative power values of waveforms were achieved, post-intervention. There were significant increases in relative alpha power values in the prefrontal and temporal regions under both eyes-closed and eyes-open conditions and significant increases in relative theta and delta power in the prefrontal and temporal regions. Pearson's correlation suggested that there was a significant relationship between relative alpha and beta power values in the prefrontal and occipital regions, through the cognitive measurements. Conclusion: PEABLS was significative in bringing changes to EEG band powers.
  • O papel e a importância da reconciliação medicamentosa no tratamento da doença de Alzheimer Article

    Shen, Xueqian; Zhang, Qun; Shao, Wenliang; Shi, Jianying; Liu, Bing

    Resumo em Português:

    Resumo: Antecedentes: Com o contínuo aumento da prevalência da doença de Alzheimer (DA), a reconciliação medicamentosa no tratamento de pacientes portadores da doença é também iminente. Objetivo: Explorar o papel e a importância da reconciliação medicamentosa no tratamento de DA. Métodos: 100 pacientes com mais de 65 anos de idade com diagnóstico de DA foram divididos aleatoriamente em dois grupos: tratamento convencional (CON) e mudança medicamentosa (MED). A relação das prescrições médicas de todos os indivíduos foi obtida dentro das 24 horas após a admissão, usando-se os critérios Beers, os critérios STOPP / START, e a Farmacopéia Chinesa foi usada ​​como intervenção no grupo MED. A reconciliação medicamentosa foi realizada em 2 semanas, 1 mês e 2 meses após a admissão hospitalar. O número de medicamentos prescritos, a quantidade de medicamentos, a taxa de erro de medicação, o efeito terapêutico, as reações adversas a medicamentos e os níveis de satisfação dos familiares e cuidadores principais foram comparados entre os dois grupos. Resultados: Após a intervenção, os tipos e a quantidade de medicação no grupo MED foram menores em comparação com o grupo CON, juntamente com uma taxa de erro de medicação reduzida. A pontuação do mini-exame do estado mental (MEEM) e a proporção de pacientes bem nutridos no grupo MED foram maiores do que no grupo CON. Observou-se também que o escore da habilidade física de autocuidado e a proporção de pacientes com deglutição alterada foram menores quando comparados ao grupo CON. A incidência de reações adversas a medicamentos no grupo MED foi menor do que no grupo CON. Por outro lado, o índice de satisfação foi superior ao do grupo CON. Conclusão: A reconciliação medicamentosa pode reduzir os erros de medicação em pacientes com DA.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: With the continuous increase of Alzheimer's disease (AD), it is also imminent to treat patients with AD for medication reconciliation. Objective: To explore the role and value of medication reconciliation in AD treatment. Methods: 100 patients over 65 years of age diagnosed with AD were randomly separated into two groups: conventional treatment and medication reforming. The list of medical orders of all subjects was obtained within 24 hours after admission with Beers criteria, STOPP/START criteria, and Chinese Pharmacopoeia used as the MED intervention criteria. Medication reconciliation was performed at 2 weeks, 1 month, and 2 months after hospital admission. The number of medications prescribed, the quantity of the medication, medication error rate, therapeutic effect, adverse drug reactions, and satisfaction levels of family members and main caregivers were compared between the two groups. Results: After the intervention, the types and amount of medication in the MED group were less compared to the CON group along with a reduced medication deviation rate. The Mini-mental state examination (MMSE) score and the proportion of well-nourished patients in the MED group were higher than those in the CON group. It was also observed that the physical self-care ability score and the proportion of patients with abnormal swallowing were lower when in comparison with the CON group. The incidence of adverse drug reactions in the MED group was lower than that in the CON group. However, the satisfaction rate was higher than that in the CON group. Conclusion: Medication reconciliation can reduce the medication deviation in AD patients.
  • Cognitive consequences of COVID-19: results of a cohort study from South America Article

    Crivelli, Lucía; Calandri, Ismael; Corvalán, Nicolás; Carello, María Agostina; Keller, Greta; Martínez, Carlos; Arruabarrena, Micaela; Allegri, Ricardo

    Resumo em Espanhol:

    RESUMEN Antecedentes: Las manifestaciones neurológicas de la infección por SARS-CoV-2 han sido reportadas en la literatura científica. Sin embargo, los estudios cognitivos post COVID-19 en personas sin queja cognitiva previa son escasos. Objetivo: Nuestro objetivo es investigar el impacto cognitivo del COVID-19 en adultos sin quejas cognitivas previas a la infección y estudiar el desempeño cognitivo de acuerdo a la severidad de la enfermedad y a los factores de riesgo cognitivo. Métodos: Cuarenta y cinco pacientes post COVID-19 y cuarenta y cinco controles sanos apareados por edad, género y educación realizaron una evaluación neuropsicológica, que evalúa memoria, lenguaje, atención, funciones ejecutivas, habilidades visuoespaciales, incluyendo además escalas de sintomatología psiquiátrica, y la recopilación de datos sobre la severidad de la infección, la salud premórbida y la funcionalidad. Resultados: Se encontraron diferencias significativas entre los grupos en los compuestos cognitivos de memoria (p=0,016, d de Cohen= 0,73), atención (p<0,001, d de Cohen= 1,2), funciones ejecutivas (p<0,001, d de Cohen=1,4) y lenguaje (p=0,002, d de Cohen=0,87). El cambio del funcionamiento premórbido al funcionamiento posterior a la infección, fue significativamente diferente entre los grupos de gravedad (WHODAS; p=0,037). La ansiedad autoinformada se asoció con la presencia de disfunción cognitiva en los sujetos de COVID-19 (p=0,043). Conclusión: Nuestros resultados sugieren que los síntomas cognitivos en pacientes post COVID-19 pueden permanecer hasta tres meses después de la remisión de la enfermedad. Este estudio aboga a favor de incluir la evaluación cognitiva como una etapa protocolizada del examen post COVID-19. Es posible que las medidas de cribado no sean suficientes para detectar la disfunción cognitiva en los pacientes post COVID-19.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: Neurological and psychiatric manifestations associated with SARS-CoV-2 infection have been reported throughout the scientific literature. However, studies on post-COVID cognitive impairment in people with no previous cognitive complaint are scarce. Objective: We aim to investigate the impact of COVID-19 on cognitive functions in adults without cognitive complaints before infection and to study cognitive dysfunction according to disease severity and cognitive risk factors. Methods: Forty-five post-COVID-19 patients and forty-five controls underwent extensive neuropsychological evaluation, which assessed cognitive domains such as memory, language, attention, executive functions, and visuospatial skills, including psychiatric symptomatology scales. Data were collected on the severity of infection, premorbid medical conditions, and functionality for activities of daily living before and after COVID-19. Results: Significant differences between groups were found in cognitive composites of memory (p=0.016, Cohen’s d= 0.73), attention (p<0.001, Cohen’s d=1.2), executive functions (p<0.001, Cohen’s d=1.4), and language (p=0.002, Cohen’s d=0.87). The change from premorbid to post-infection functioning was significantly different between severity groups (WHODAS, p=0.037). Self-reported anxiety was associated with the presence of cognitive dysfunction in COVID-19 subjects (p=0.043). Conclusion: Our results suggest that the presence of cognitive symptoms in post-COVID-19 patients may persist for months after disease remission and argue for the inclusion of cognitive assessment as a protocolized stage of the post-COVID examination. Screening measures may not be sufficient to detect cognitive dysfunction in post-COVID-19 patients.
  • Mortalidade associada à cisticercose em uma coorte histórica da Grã-Bretanha Article

    Singh, Gagandeep; Chiodini, Peter; Sander, Josemir W.

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: O fardo da mortalidade prematura associada à cisticercose humana é amplamente ignorado, principalmente devido à má manutenção de registros nas regiões endêmicas de Taenia solium. Objetivo: Documentar as características de mortalidade e sobrevivência de uma coorte histórica com cisticercose. Métodos: Os anos de início dos sintomas e morte até 1957 foram extraídos de relatórios publicados de uma coorte militar britânica (n = 450) examinada em Londres no início do século XX. Os dados foram inseridos em uma análise de sobrevida de Kaplan Meier com a presença (ou ausência) de manifestações clínicas como variáveis ​​independentes, que foram então ajustadas em um modelo de risco proporcional de Cox para determinar sua significância. Resultados: A cisticercose foi responsável por 24 (52,2%) de 46 óbitos nos primeiros 15 anos de seguimento em comparação com 7 (19,4%) de 36 óbitos nos 20-40 anos de seguimento. Nas análises univariadas e de Cox, hipertensão intracraniana (razão de risco [HR]: 8,26; IC: 4,71, 14,49), cisticercose ocular (HR: 6,60; IC: 3,04, 14,33) e transtorno mental (HR: 3,98; IC: 2,22 , 7,13), mas não epilepsia (HR: 0,66; IC: 0,20, 2,18) foram associados com mortalidade. Mais da metade de todas as mortes nos primeiros 15 anos de acompanhamento foram atribuídas à cisticercose. Conclusões: Várias mortes ocorreram logo após a aquisição da infecção cisticercótica. Hipertensão intracraniana, cisticercose ocular e transtorno mental, mas não epilepsia, foram preditores de mortalidade nesta coorte.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: The burden of premature mortality associated with human cysticercosis is largely ignored mainly due to poor record-keeping in Taenia solium endemic regions. Objective: To document mortality and survival characteristics of an historical cohort with cysticercosis. Methods: The years of onset of symptoms and death untill 1957 were extracted from published reports of a British military cohort (n=450) examined in London in the early twentieth century. Data were entered into a Kaplan Meier survival analysis with the presence (or absence) of clinical manifestations as independent variables, which were then fitted into a Cox proportional hazards model to determine their significance. Results: Cysticercosis was responsible for 24 (52.2%) of 46 deaths in the first 15 years of follow-up in comparison to 7 (19.4%) of 36 deaths in the 20-40 years of follow-up period. In the univariate and Cox analyses, intracranial hypertension (hazard ratio [HR]: 8.26; CI: 4.71, 14.49), ocular cysticercosis (HR: 6.60; CI: 3.04, 14.33), and mental disorder (HR: 3.98; CI: 2.22, 7.13) but not epilepsy (HR: 0.66; CI: 0.20, 2.18) were associated with mortality. Over half of all deaths in the first 15 years of follow-up were attributed to cysticercosis. Conclusions: Several deaths occurred early after acquiring cysticercotic infection. Intracranial hypertension, ocular cysticercosis, and mental disorder but not epilepsy were predictors of mortality in this cohort.
  • Qualidade de vida, incapacidade e variáveis clínicas na esclerose lateral amiotrófica Article

    Alencar, Mariana Asmar; Silva, Izaura Monique Moura da; Hilário, Stéfanie Marcelle; Rangel, Marcela Ferreira de Andrade; Abdo, Juliana Silva; Araújo, Caroline Martins de; Souza, Leonardo Cruz de

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença do neurônio motor que resulta em um aumento progressivo das disfunções, limitações e restrições ao longo do tempo, o que pode afetar a qualidade de vida (QV). Ampliar o conhecimento sobre QV e os possíveis fatores associados permitirá o desenvolvimento de ações que garantam maior bem-estar. Objetivo: Avaliar a QV na ELA e verificar a associação com aspectos demográficos, funcionais e clínicos. Métodos: Participaram 45 indivíduos com ELA (5,4 ± 11,1 anos). Foram avaliados aspectos demográficos, clínicos, funcionais (ALS Functional Ranting Scale-Revised / ALSFRS-R), QV (ALS Assessment Questionnaire/ ALSAQ-40, respectivamente) e fadiga (Escala de gravidade da fadiga). Uma análise descritiva, correlação e regressão linear múltipla foram realizadas no programa estatístico SPSS. Resultados: Escore do ALSAQ-40 foi de 279,0 ± 118,3 para a população de ELA avaliada. Verificou-se pior QV significativa em mulheres (p=0,001), incapacidade de andar (p=0,014), dor (p=1,021) e com gravidade da doença (p≤0,002). QV correlacionou-se fortemente com ALSFRS-R (r =-0,82) e de moderada a fraca com mobilidade [virar na cama (r =-0,62), locomoção (r =-0,33) e sentar-se em pé (r=-0,40)], força (r=-0,49), fadiga (r=0,35) e dor (r=-0,32) (p<0,03). A análise de regressão encontrou ALSFRS-R (β=-0,76; p=0,00) e Fadiga (β=0,20; p=0,04) como preditores de QV. Conclusões: QV estava pior nas mulheres, em idosos, estágios de maior gravidade da ELA, na disfunção de mobilidade, no baixo desempenho e na dor. A funcionalidade e a fadiga na ELA são preditores de QV.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a motor neuron disease that results in a progressive increase in dysfunctions, limitations and restrictions over time, which can impact on quality of life (QoL). Therefore, expanding knowledge on QoL and possible factors associated with ALS can enable the development of actions to ensure greater wellbeing for the population. Objective: To investigate QoL in ALS and determine associations with demographic, functional and clinical aspects. Methods: Forty-five individuals with ALS (56.4±11.1 years) participated in the study. Demographic, clinical and functional aspects were investigated. Functioning and QoL were assessed using disease-specific tools (ALS Functional Ranting Scale-Revised/ALSFRS-R and ALS Assessment Questionnaire/ALSAQ-40). Fatigue was assessed using the Fatigue Severity Scale. Descriptive, correlation and stepwise multiple linear regression analyses were performed with the aid of the SPSS. Results: The mean ALSAQ-40 score was 279.0±118.3. QoL was significantly worse among women (p=0.001) and poor QoL was associated with the inability to walk (p=0.014), pain (p=0.021) and disease severity (p≤0.002). QoL was strongly correlated with the ALSFRS-R score (r=-0.82). Moderate to weak correlations were found for mobility [turning in bed (r=-0.62), locomotion (r=-0.33) and sit to stand (r=-0.40)], strength (r=-0.49), fatigue (r=0.35) and pain (r=-0.32) (p<0.03). The regression analysis revealed that the ALSFRS-R score (β=-0.76; p=0.00) and fatigue (β=0.20; p=0.04) were predictors of QoL. Conclusions: QoL was worse in women, older people, severe stages of ALS, patients with impaired mobility, those with a poorer physical performance and those who reported pain. Functional status and fatigue are predictors of QoL in ALS.
  • Amiloidose hereditária por transtirretina com polineuropatia: características basais antropométricas, demográficas e da doença em pacientes de um centro de referência Article

    Sequeira, Vanessa Cristina Cunha; Penetra, Maria Alice; Duarte, Lisa; Azevedo, Fernanda Reis de; Sayegh, Raphael Santa Rosa; Pedrosa, Roberto Coury; Cruz, Márcia Waddington

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: Amiloidose hereditária por transtirretina (hATTR) com polineuropatia é uma doença rara, hereditária, multissistêmica, frequentemente fatal, causada por mutação no gene da transtirretina (TTR). Características dos pacientes ao diagnóstico, especialmente dados antropométricos, são raros na literatura, e são relevantes para definir estratégias terapêuticas eficazes. Objetivo: Este estudo objetivou descrever características demográficas, antropométricas, e da doença, numa coorte de pacientes de um centro de referência no Brasil. Métodos: Pacientes sintomáticos, não incluídos previamente em ensaios clínicos e elegíveis para tratamento foram recrutados. Etnia, estado de residência, idade, sexo, peso, altura, índice de massa corporal (IMC), mutação TTR e Polyneuropathy Disability Score (PND) ao diagnóstico foram analisados. Resultados: Foram incluídos 108 pacientes, sendo 58,33% do sexo masculino e 60,19% caucasianos. Na região sudeste residem 83,33%. A idade média foi 51,61 (±16,37) anos. O peso médio foi 65,76 (±15,16) Kg, a altura média foi 168,33 (±10,26) cm e o IMC médio foi 23,11 (±4,45) Kg/m2. A mutação mais prevalente foi V30M (86,11%). Pacientes com escore PND 0 apresentando neuropatia autonômica foram 14,81%. Pacientes PND I-II e PND III-IV totalizaram 52,78% e 32,41%, respectivamente. Peso e IMC médios foram significativamente menores em pacientes com manifestações sensitivo-motoras. Conclusões: Esta é a maior coorte de pacientes do Brasil que teve dados antropométricos descritos. Dados basais demográficos, antropométricos e das manifestações da doença indicam que o atraso no diagnóstico ainda é um problema, e esforços precisam ser feitos para acelerá-lo a fim de maximizar as oportunidades com os novos medicamentos que alteram o curso da doença.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: Hereditary transthyretin-mediated (hATTR) amyloidosis with polyneuropathy is a rare, inherited, multisystem, and often fatal disease caused by a variant in transthyretin (TTR) gene. Baseline characteristics of patients, especially anthropometric data, are scarce in the literature, and they are relevant to define effective treatment strategies. Objective: This study aimed to describe baseline demographic, anthropometric, and disease characteristics in a cohort of patients from a reference center in Brazil. Methods: Symptomatic patients not previously included in clinical trials and eligible for treatment were enrolled. Ethnicity, state of residence, age, sex, weight, height, body mass index (BMI), TTR variant, and Polyneuropathy Disability Score (PND) at diagnosis were analyzed. Results: Among the 108 patients enrolled, 58.33% were male, 60.19% were Caucasian, and 83.33% lived in the Southeast region. Mean age was 51.61 (±16.37) years, mean weight was 65.76 (±15.16) kg, mean height was 168.33 (±10.26) cm, and mean BMI was 23.11 (±4.45) kg/m2. The most prevalent variant was V30M (86.11%). Patients with PND score 0 presenting autonomic neuropathy were 14.81%. Patients with PND score I-II and III-IV were 52.78 and 32.41%, respectively. Mean weight and BMI were significantly lower in patients with sensory-motor manifestations. Conclusions: This is the largest cohort of patients in Brazil for whom anthropometric characteristics have been described. Baseline demographic, anthropometric, and disease data indicate that delay in diagnosis of hATTR amyloidosis with polyneuropathy is still a problem and that efforts must be made to expedite diagnosis and maximize opportunities for new disease-modifying treatments.
  • Polineuropatia periférica confirmada pela eletroneuromiografia: um panorama de 10 anos baseado na etiologia e neurofisiologia Article

    Ducci, Renata Dal-Prá; Tessaro, Camila Lorenzini; Kay, Cláudia Suemi Kamoi; Fustes, Otto Jesus Hernandez; Werneck, Lineu Cesar; Lorenzoni, Paulo José; Scola, Rosana Herminia

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: As polineuropatias caracterizam-se por um acometimento simétrico do sistema nervoso periférico, resultando em alterações sensitivas, motoras e/ou autonômicas. Devido à heterogeneidade de causas, estabelecer um diagnóstico etiológico para polineuropatia é desafiador. Objetivo: O objetivo desse estudo foi determinar as principais causas de polineuropatia confirmada pela eletroneuromiografia em um serviço terciário e seus aspectos neurofisiológicos. Métodos: Esse estudo transversal observacional de um centro de doenças neuromusculares incluiu indivíduos cuja eletroneuromiografia, realizada entre 2008 e 2017, estabeleceu o diagnóstico de polineuropatia. Através da análise dos prontuários, as polineuropatias foram classificadas de acordo com a etiologia e aspecto neurofisiológico. Resultados: Dos 380 pacientes incluídos, 59,5% eram homens, com uma mediana de idade de 43 anos. As principais etiologias foram: imunomediada (23,7%), hereditária (18,9%), idiopática (13,7%), multifatorial (11,1%) e diabetes (10,8%). Os principais padrões neurofisiológicos foram polineuropatia axonal sensitivo-motora (36,1%) e polineuropatia mista sensitivo-motora (27,9%). Os padrões axonais demonstraram maior heterogeneidade etiológica, com um predomínio das polineuropatias idiopática e multifatorial, enquanto os padrões desmielinizantes e mistos apresentaram uma significativa restrição de etiologias, com predomínio das polineuropatias hereditária e imunomediada. Conclusão: As principais causas de polineuropatia confirmadas pela eletroneuromiografia nesse estudo foram aquelas que apresentaram um padrão de acometimento grave, atípico e/ou rapidamente progressivo, além das polineuropatias hereditárias e daquelas que desafiam o raciocínio clínico, caracterizadas pela presença múltiplos fatores de risco ou pela ausência de uma etiologia. A eletroneuromiografia é útil para o diagnóstico etiológico de polineuropatias raras, já que os padrões neurofisiológicos se correlacionam com etiologias específicas.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: Polyneuropathies are characterized by a symmetrical impairment of the peripheral nervous system, resulting in sensory, motor and/or autonomic deficits. Due to the heterogeneity of causes, an etiological diagnosis for polyneuropathy is challenging. Objective: The aim of this study was to determine the main causes of polyneuropathy confirmed by electrodiagnostic (EDX) tests in a tertiary service and its neurophysiological aspects. Methods: This observational cross-sectional study from a neuromuscular disorders center included individuals whose electrodiagnostic tests performed between 2008 and 2017 confirmed a diagnosis of polyneuropathy. Through analysis of medical records, polyneuropathies were classified according to etiology and neurophysiological aspect. Results: Of the 380 included patients, 59.5% were male, with a median age of 43 years. The main etiologies were: inflammatory (23.7%), hereditary (18.9%), idiopathic (13.7%), multifactorial (11.1%), and diabetes (10.8%). The main electrophysiological patterns were axonal sensorimotor polyneuropathy (36.1%) and “demyelinating and axonal” sensorimotor polyneuropathy (27.9%). Axonal patterns showed greater etiological heterogeneity, with a predominance of idiopathic and multifactorial polyneuropathy, while demyelinating and “demyelinating and axonal” polyneuropathies had a significantly fewer etiologies, with a predominance of hereditary and inflammatory polyneuropathies. Conclusion: The main causes of polyneuropathy confirmed by EDX test in this study were those that presented a severe, atypical and/or rapidly progressing pattern. Other causes were hereditary and those that defy clinical reasoning, such as multiple risk factors; some polyneuropathies did not have a specific etiology. EDX tests are useful for etiological diagnosis of rare polyneuropathies, because neurophysiological patterns are correlated with specific etiologies.
  • Análise longitudinal do encéfalo por tensor de difusão em lesão axonal difusa Article

    Grassi, Daphine Centola; Zaninotto, Ana Luiza; Feltrin, Fabrício Stewan; Macruz, Fabíola Bezerra de Carvalho; Otaduy, Maria Concepción García; Leite, Claudia da Costa; Guirado, Vinicius Monteiro de Paula; Paiva, Wellingson Silva; Andrade, Celi Santos

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: A lesão axonial difusa ocorre em traumas com alta energia de aceleração e desaceleração, determinando desorganização da microestrutura cerebral, levando a algum déficit. A escala de Glasgow Estendida (GOS-E) é indicada na avaliação clínica das vítimas de trauma cranioencefalico. Imagens por tensor de difusão (DTI) estudam a microestrutura cerebral a partir da difusão das moléculas de água. Objetivo: Investigar a microestrutura cerebral no primeiro ano após trauma, avaliar clinicamente os pacientes e testar para correlações entre estes resultados. Métodos: 20 vítimas de TCE moderado e grave foram avaliados 2 meses e 1 ano depois do trauma. O processamento foi feito usando o software FMRIB (FSL) e a análise estatística foi feita com tract-based spatial statistics software para extrair os parâmetros de DTI. Calculamos a diferença da média entre as duas observações de cada sujeito e fizemos um teste-t para uma amostra e threshold-free cluster enhancement. Realizamos correções para múltiplas comparações e determinamos o valor de p < 0.05 como significativo. Um ano após o trauma, a avaliação clínica foi feita usando a GOS-E. Testamos para associações entre os resultados clínicos e os valores médios de FA dos clusters. Resultados: Os clusters significativos foram identificados usando o atlas JHU WM. Observamos aumento de FA predominantemente no hemisfério cerebral direito e cerebelar à esquerda e também extensas áreas de aumento nos demais parâmetros de DTI. A recuperação dos pacientes foi satisfatória. Conclusões: Não encontramos associações entre os resultados, no entanto alguma associação pequena a moderada não pode ser excluída.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: Diffuse axonal injury occurs with high acceleration and deceleration forces in traumatic brain injury (TBI). This lesion leads to disarrangement of the neuronal network, which can result in some degree of deficiency. The Extended Glasgow Outcome Scale (GOS-E) is the primary outcome instrument for the evaluation of TBI victims. Diffusion tensor imaging (DTI) assesses white matter (WM) microstructure based on the displacement distribution of water molecules. Objective: To investigate WM microstructure within the first year after TBI using DTI, the patient’s clinical outcomes, and associations. Methods: We scanned 20 moderate and severe TBI victims at 2 months and 1 year after the event. Imaging processing was done with the FMRIB software library; we used the tract-based spatial statistics software yielding fractional anisotropy (FA), mean diffusivity (MD), axial diffusivity (AD), and radial diffusivity (RD) for statistical analyses. We computed the average difference between the two measures across subjects and performed a one-sample t-test and threshold-free cluster enhancement, using a corrected p-value < 0.05. Clinical outcomes were evaluated with the GOS-E. We tested for associations between outcome measures and significant mean FA clusters. Results: Significant clusters of altered FA were identified anatomically using the JHU WM atlas. We found increasing spotted areas of FA with time in the right brain hemisphere and left cerebellum. Extensive regions of increased MD, RD, and AD were observed. Patients presented an excellent overall recovery. Conclusions: There were no associations between FA and outcome scores, but we cannot exclude the existence of a small to moderate association.
  • Analgesia com eletroacupuntura mediada por nucleotidase extracellular 5' para dor neuropática Article

    Dai, Qin-xue; Li, Shan; Ren, Miao; Wu, Xinlu; Yao, Xin-yu; Lin, Fei-hong; Ni, Xu-qing; Mo, Yun-chang; Wang, Jun-lu

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: A acupuntura é um tratamento para a dor neuropática, mas seu mecanismo permanece obscuro. Estudos anteriores mostraram que a analgesia foi induzida em ratos com dor neuropática quando o conteúdo de adenosina da medula espinhal aumentou após a eletroacupuntura (EA); no entanto, o mecanismo por trás desse aumento induzido por eletroacupuntura não foi esclarecido. Objetivo: Este estudo teve como objetivo determinar o papel que a ecto-5'-nucleotidase desempenha na analgesia induzida por EA para dor neuropática. Métodos: Realizamos eletroacupuntura no ponto de acupuntura de Zusanli no sétimo dia após estabelecer um modelo de rato de dor neuropática induzida por lesão de constrição crônica. Observamos o limiar de retirada mecânica e o limiar de dor térmica, e detectamos a expressão de ecto-5'-nucleotidase na medula espinhal usando Western blot. Modelos de ratos com lesão de constrição crônica foram injetados intraperitonealmente com α, β-metilenadenosina 5'-difosfato, um inibidor de ecto-5'-nucleotidase, 30 min antes da eletroacupuntura. O conteúdo de adenosina da medula espinhal foi detectado por meio de cromatografia líquida de alta eficiência. Por último, o agonista do receptor de adenosina A1 N6-ciclopentiladenosina foi injetado por via intratecal no edema lombar dos ratos, e a retirada mecânica e os limiares de dor térmica foram reavaliados. Resultados: Analgesia e aumento da expressão de ecto-5'-nucleotidase e conteúdo de adenosina na medula espinhal foram observados 1 h após a eletroacupuntura. α, β-metilenadenosina 5'-difosfato foi capaz de inibir a sobrerregulação do conteúdo de adenosina e analgesia induzida por eletroacupuntura. Após administração de N6-ciclopentiladenosina, a analgesia induzida por eletroacupuntura foi restaurada. Conclusões: Nossos resultados sugerem que a eletroacupuntura em Zusanli pode produzir analgesia em modelos de ratos com lesão de constrição crônica, possivelmente por meio do aumento da expressão de ecto-5'-nucleotidase induzida por eletroacupuntura, levando ao aumento da expressão de adenosina na medula espinhal.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: Acupuncture is a treatment for neuropathic pain, but its mechanism remains unclear. Previous studies showed that analgesia was induced in rats with neuropathic pain when their spinal cord adenosine content increased after electroacupuncture (EA); however, the mechanism behind this electroacupuncture-induced increase has not been clarified. Objective: This study aimed to determine the role that ecto-5’-nucleotidase plays in EA-induced analgesia for neuropathic pain. Methods: We performed electroacupuncture at the Zusanli acupoint on the seventh day after establishing a rat model of neuropathic pain induced through chronic constriction injuries. We observed the mechanical withdrawal threshold and thermal pain threshold and detected the expression of ecto-5’-nucleotidase in the spinal cord using Western blot. Chronic constriction injury rat models were intraperitoneally injected with α,β-methyleneadenosine 5'-diphosphate, an ecto-5’-nucleotidase inhibitor, 30 min before electroacupuncture. The adenosine content of the spinal cord was detected using high-performance liquid chromatography. Lastly, the adenosine A1 receptor agonist N6-cyclopentyladenosine was intrathecally injected into the lumbar swelling of the rats, and the mechanical withdrawal and thermal pain thresholds were reevaluated. Results: Analgesia and increased ecto-5’-nucleotidase expression and adenosine content in the spinal cord were observed 1 h after electroacupuncture. α,β-methyleneadenosine 5'-diphosphate was able to inhibit upregulation of adenosine content and electroacupuncture-induced analgesia. After administration of N6-cyclopentyladenosine, electroacupuncture-induced analgesia was restored. Conclusions: Our results suggest that electroacupuncture at Zusanli can produce analgesia in chronic constriction injury rat models, possibly via the increased ecto-5’-nucleotidase expression induced through electroacupuncture, thus leading to increased adenosine expression in the spinal cord.
  • Análise do líquido cefalorraqueano em pacientes com manifestações neurológicas do sistema nervoso central associadas à COVID-19: revisão sistemática View And Review

    Domingues, Renan Barros; Leite, Fernando Brunale Vilela de Moura; Senne, Carlos

    Resumo em Português:

    RESUMO Antecedentes: O comprometimento do sistema nervoso central (SNC) pode ocorrer em pacientes com COVID-19. O papel do exame do LCR nesses casos ainda não foi precisamente estabelecido. Objetivo: Foi realizada uma revisão sistemática dos achados do LCR em pacientes com COVID-19 e comprometimento do SNC. Métodos: Os parâmetros do LCR, incluindo análises citológicas e bioquímicas, RT-PCR para o SARS-CoV-2, além de outros marcadores liquóricos, foram registrados e analisados ​​em pacientes com as seguintes síndromes: acidente vascular cerebral, encefalopatia, encefalite, síndromes inflamatórias, crises epilépticas, cefaleia e meningite. Resultados: Aumento de leucócitos e/ou aumento da concentração de proteína foram encontradas em 52,7% dos pacientes com encefalite, 29,4% dos pacientes com encefalopatia e 46,7% dos pacientes com outras síndromes inflamatórias (P<0,05). A RT-PCR em LCR ​​para identificação SARS-CoV-2 foi positiva em 17,35% dos pacientes com encefalite e menos de 3,5% dos pacientes com encefalopatia ou síndromes inflamatórias (P<0,05). A produção intratecal de imunoglobulinas foi encontrada em apenas 8% dos casos. Mais de 85% dos pacientes apresentavam aumento de citocinas e quimiocinas no LCR. Foi identificado aumento do neurofilamento de cadeia leve (NfL) em 71% e da proteína Tau em 36% dos casos. Conclusão: Alterações inflamatórias leves e inespecíficas foram frequentes em pacientes com manifestações neurológicas do SNC associadas à COVID-19. O aumento de biomarcadores de neurodegeneração sugere a possibilidade de dano neuronal, com consequências de longo prazo ainda desconhecidas.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Background: Central nervous system (CNS) symptoms may occur in patients with acute COVID-19. The role of CSF examination in these patients remains to be established. Objective: A systematic review of CSF findings relating to COVID-19 was carried out. Methods: CSF parameters, including cytological and biochemical analyses, SARS-CoV-2 RT-PCR and other CSF markers, were recorded and analyzed among patients with acute COVID-19 and one of the following CNS syndromes: stroke, encephalopathy, encephalitis, inflammatory syndromes, seizure, headache and meningitis. Results: Increased white blood cells and/or increased protein concentration were found in 52.7% of the patients with encephalitis, 29.4% of the patients with encephalopathy and 46.7% of the patients with inflammatory syndromes (P < 0.05). CSF RT-PCR for SARS-CoV-2 was positive in 17.35% of the patients with encephalitis and less than 3.5% of the patients with encephalopathy or inflammatory syndromes (P < 0.05). Intrathecal production of immunoglobulins was found in only 8% of the cases. More than 85% of the patients had increased CSF cytokines and chemokines. Increased CSF neurofilament light chain (NfL) and CSF Tau were found in 71% and 36% of the cases, respectively. Conclusion: Non-specific inflammatory CSF abnormalities were frequently found in patients with COVID-19 CNS syndromes. The increase in neurodegeneration biomarkers suggests that neuronal damage occurs, with long-term consequences that are still unknown.
  • Reabilitação em pacientes com ataxias cerebelares View And Review

    Chien, Hsin Fen; Zonta, Marise Bueno; Chen, Janini; Diaferia, Giovana; Viana, Celiana Figueiredo; Teive, Hélio Afonso Ghizoni; Pedroso, José Luiz; Barsottini, Orlando Graziani Povoas

    Resumo em Português:

    RESUMO As ataxias cerebelares compreendem um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por sintomas motores e não motores, que podem ser adquiridas, degenerativas ou ter uma causa genética, como as ataxias espinocerebelares (AEC). Normalmente, as formas genéticas e neurodegenerativas de ataxias cerebelares apresentam uma piora progressiva e inexorável do quadro clínico e o tratamento com reabilitação é fundamental. O tratamento com reabilitação inclui a fisioterapia, fisioterapia respiratória, fonoterapia, terapia ocupacional e novas tecnologias, como o uso de exergames. O tratamento atual de pacientes com ataxias cerebelares, em particular as formas neurodegenerativas, genéticas ou não, deve incluir essas diferentes formas de reabilitação, com o objetivo principal de melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Cerebellar ataxias comprise a heterogeneous group of diseases characterized by motor and non-motor symptoms, which can be acquired, degenerative, or have a genetic cause, such as spinocerebellar ataxias (SCA). Usually, the genetic and neurodegenerative forms of cerebellar ataxias present a progressive and inevitable worsening of the clinical picture so that rehabilitation treatment is fundamental. Rehabilitation treatment includes physical therapy, respiratory therapy, speech, voice and swallowing therapy, occupational therapy, and new technologies, such as the use of exergames. The current treatment of patients with cerebellar ataxias, especially neurodegenerative forms, genetic or not, should include these different forms of rehabilitation, with the main objective of improving the quality of life of patients.
  • Diretrizes para o tratamento da doença de Parkinson: consenso do Departamento Científico de Transtornos do Movimento da Academia Brasileira de Neurologia - sintomas motores Brazilian Academy Of Neurology

    Saba, Roberta Arb; Maia, Débora Palma; Cardoso, Francisco Eduardo Costa; Borges, Vanderci; F. Andrade, Luiz Augusto; Ferraz, Henrique Ballalai; Barbosa, Egberto Reis; Rieder, Carlos Roberto de Mello; da Silva, Delson José; Chien, Hsin Fen; Capato, Tamine; Rosso, Ana Lúcia; Souza Lima, Carlos Frederico; Bezerra, José Marcelo Ferreia; Nicaretta, Denise; Povoas Barsottini, Orlando Graziani; Godeiro-Júnior, Clécio; Broseghini Barcelos, Lorena; Cury, Rubens Gisbert; Spitz, Mariana; Azevedo Silva, Sônia Maria César; Della Colletta, Marcus Vinicius

    Resumo em Português:

    Resumo O tratamento da doença de Parkinson (DP) constitui um desafio, especialmente por ser considerado muito individualizado. A Academia Brasileira de Neurologia (ABN) identificou a necessidade de disseminar o conhecimento sobre o manejo do tratamento da DP, adaptando as melhores evidências à realidade brasileira. Assim, foi realizada uma revisão sobre as principais orientações de tratamento publicadas, baseada nas recomendações elaboradas por um grupo de especialistas em transtornos do movimento do departamento científico da ABN.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT The treatment of Parkinson's disease (PD) is challenging, especially since it is considered highly individualized. The Brazilian Academy of Neurology has recognized the need to disseminate knowledge about the management of PD treatment, adapting the best evidence to the Brazilian reality. Thus, the main published treatment guidelines were reviewed based on the recommendations of group from the Movement Disorders Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology.
  • Um caso provável de progressão de comprometimento cognitivo leve para demência em O Som da Montanha, de Yasunari Kawabata Historical Notes

    Pedro, Matheus Kahakura Franco; Machado, Amanda Batista

    Resumo em Português:

    RESUMO O envelhecimento sempre foi um tema de proeminência para diversos autores, que escreveram sobre as mudanças físicas e cognitivas que o acompanham. A literatura japonesa, particularmente, é rica em exemplos, como Yasunari Kawabata. Em O Som da Montanha, Kawabata narra a vida de Shingo Ogata que, no começo, manifesta apenas sintomas em memória episódica, preenchendo critérios diagnósticos para o que hoje chamamos de comprometimento cognitivo leve. Após descrições detalhadas de outros problemas de saúde relacionados à idade, Shingo percebe que outro sintoma se manifestou: apraxia. Incapaz de dar nó em sua gravata, ele percebe seu próprio declínio para o que hoje chamamos de demência, já que este novo déficit passa a ter impacto em sua funcionalidade. Em resumo, Kawabata elegantemente descreve uma progressão de doença familiar a todos os neurologistas, usando uma voz poética que nos faz enxergar com novas lentes os desafios neurológicos do envelhecimento.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Ageing has always been a prominent theme for many authors, who wrote about the physical and cognitive changes that accompany it. Japanese literature, in particular, is rich in examples, especially from the pen of Yasunari Kawabata. In The Sound of the Mountain, Kawabata narrates the old age of Shingo Ogata, who begins the book manifesting only lapses in episodic memory, in a manner compatible with what we would call mild cognitive impairment. After detailed descriptions of other ailments of old age, Shingo comes to realise that a new deficit has appeared: apraxia. Unable to tie his own tie, he realises his own decline to what we could call an initial form of dementia, with this added cognitive deficit impacting his daily life. In short, Kawabata elegantly delineates a disease progression familiar to all neurologists, in a way that leads us to consider with new lenses the neurological challenges of ageing.
  • Ampliação do espectro da distrofia muscular congênita associada ao LAMA 2 (MDC1A): malformação do tipo “cobblestone” Images In Neurology

    Borella, Luiz Fernando Monte; Pereira, Fernanda Veloso; Mimura, Paula Maria Preto; Duarte, Juliana Ávila; Villarinho, Luciano de Lima; Rezende, Thiago; França Junior, Marcondes Cavalcante de; Reis, Fabiano
  • Angiopatia amiloide retiniana Images In Neurology

    Meira, Alex Tiburtino; Sato, Mario Teruo; Shiokawa, Naoye; Teive, Hélio Afonso Ghizoni
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