Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 80, Issue: 5, Published: 2022
  • Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy (CRION) Editorial

    Chwalisz, Bart Kevin
  • Accuracy of predictive scores of hemorrhagic transformation in patients with acute ischemic stroke Article

    Andrade, João Brainer Clares de; Mohr, Jay Preston; Ahmad, Muhammad; Lima, Fabricio Oliveira; Barros, Levi Coelho Maia; Silva, Gisele Sampaio

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO Background: Transformação hemorrágica (TH) é uma complicação frequente no acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico independente do uso de terapia de reperfusão (TR). Diversos escores preditivos de TH foram elaborados. Entretanto, a maioria desses escores incluíram pacientes submetidos a TR — o que pode levar à má interpretação do risco de TH nos pacientes não submetidos a TR. Objetivo: Nosso objetivo é revisar escores preditivos já publicados e analisar a sua acurácia em nossa amostra. Métodos: Analisamos a acurácia de sete escores. Nosso banco foi criado de uma coorte de 1.565 pacientes consecutivos, admitidos entre 2015 e 2017 em um centro avançado de AVC. Os pacientes realizaram neuroimagem de controle em até sete dias. Uma comparação entre áreas abaixo da curva/característica de operação do receptor (AUC) foi realizada, analisando-se as diferenças entre grupos de pacientes tratados ou não com ativador de plasminogênio tecidual recombinante (tPA). Resultados: Nosso banco de dados proporcionou informação suficiente para avaliar sete escores, dos quais seis foram aplicados em pacientes tratados ou não com tPA. HAT (AUC 0,76), HTI (0,73) e SEDAN (0,70) foram os escores mais acurados em pacientes não tratados com tPA. SPAN-100 (0,55) teve a pior acurácia nos grupos. Três desses escores apresentaram diferentes valores de corte entre os grupos. Conclusões: Os escores apresentaram de boa a moderada acurácia na predição de TH em pacientes tratados com tPA. Três escores foram mais acurados em pacientes não tratados com tPA. A parametrização dessas características e a inclusão de mais pacientes não tratados com TR em um estudo multicêntrico poderia levar a escores mais acurados.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Background: Hemorrhagic transformation (HT) is a complication in ischemic strokes, regardless of use of reperfusion therapy (RT). There are many predictive scores for estimating the risk of HT. However, most of them include patients also treated with RT. Therefore, this may lead to a misinterpretation of the risk of HT in patients who did not undergo RT. Objective: We aimed to review published predictive scores and analyze their accuracy in our dataset. Methods: We analyzed the accuracy of seven scales. Our dataset was derived from a cohort of 1,565 consecutive patients from 2015 to 2017 who were admitted to a comprehensive stroke center. All patients were evaluated with follow-up neuroimaging within seven days. Comparison of area under the curve (AUC) was performed on each scale, to analyze differences between patients treated with recombinant tissue plasminogen activator (tPA) and those without this treatment. Results: Our dataset provided enough data to assess seven scales, among which six were used among patients with and without tPA treatment. HAT (AUC 0.76), HTI (0.73) and SEDAN (0.70) were the most accurate scores for patients not treated with tPA. SPAN-100 (0.55) had the worst accuracy in both groups. Three of these scores had different cutoffs between study groups. Conclusions: The predictive scores had moderate to fair accuracy for predicting HT in patients treated with tPA. Three scales were more accurate for predicting HT in patients not treated with tPA. Through standardizing these characteristics and including more patients not treated with RT in a large multicenter series, accurate predictive scores may be created.
  • Dysphagia is a strong predictor of death and functional dependence at three months post-stroke Article

    PACHECO-CASTILHO, Aline Cristina; MIRANDA, Rubia Poliana Crisóstomo; NORBERTO, Ana Maria Queirós; FAVORETTO, Diandra Bosi; RIMOLI, Brunna Pileggi; ALVES, Luciana Bezerra de Mello; WEBER, Karina Tavares; SANTOS, Taiza Elaine Grespan; MORIGUTI, Julio Cesar; LEITE, João Pereira; DANTAS, Roberto Oliveira; MARTINO, Rosemary; PONTES-NETO, Octávio Marques

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO Antecedentes: Poucos estudos brasileiros investigaram fatores de risco para disfagia e suas complicações associadas em uma grande coorte. Objetivo: Investigar frequência, preditores e desfechos associados da disfagia em pacientes até três meses após acidente vascular cerebral (AVC). Métodos: Selecionamos pacientes admitidos consecutivamente em um centro especializado em AVC agudo. Excluímos pacientes com ataque isquêmico transitório, hemorragia subaracnóidea, trombose venosa cerebral, AVC hemorrágico de causa secundária, AVC não agudo ou aqueles que não consentiram em participar. A deglutição foi avaliada por fonoaudiólogos, por meio do teste de deglutição de volume-viscosidade. A função geral foi avaliada usando-se escala de Rankin modificada, índice de Barthel e medida de independência funcional. Resultados: Foram admitidos 831 pacientes e incluídos 305. A idade média foi 63,6±13,3 anos, o tempo médio da avaliação foi 4,2±4,1 dias e 45,2% apresentavam disfagia. Idade (razão de chances [OR] 1,02; intervalo de confiança [IC95%] 1,00-1,04; p=0,017), história médica conhecida de apneia obstrutiva do sono (OR=5,13; IC95% 1,74-15,15; p=0,003) e gravidade do AVC na admissão hospitalar (OR=1,10; IC95% 1,06-1,15; p<0,001) foram independentemente associados à disfagia. Disfagia (OR=3,78; IC95% 2,16-6,61; p<0,001) e gravidade do AVC (OR=1,05; IC95% 1,00-1,09; p=0,024) foram independentemente associadas com morte ou dependência funcional em três meses. Conclusões: A disfagia esteve presente em quase metade dos pacientes com AVC. Idade, apneia obstrutiva do sono e gravidade do AVC foram preditores de disfagia, que esteve independentemente associada com morte ou dependência funcional em três meses.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Background: Few Brazilian studies investigated risk factors for dysphagia and associated complications in a large cohort. Objective: To investigate frequency, predictors, and associated outcomes of dysphagia in patients up to three months post-stroke. Methods: Prospective cohort study of consecutively admitted patients in a specialized center for acute stroke. Patients with a transient ischemic attack, subarachnoid hemorrhage, cerebral venous thrombosis, hemorrhagic stroke with secondary cause, non-acute stroke, or those who did not consent to participate were excluded. Swallowing was evaluated by speech language pathologists using Volume-Viscosity Swallow Test. General function at three months post-stroke was assessed using the following instruments: Modified Rankin scale, Barthel Index and Functional Independence Measure. Results: A total of 831 patients were admitted and 305 patients were included according to the inclusion and exclusion criteria. The mean age of patients was 63.6±13.3 years, mean time from stroke to swallowing assessment was 4.2±4.1 days, and 45.2% of the patients had dysphagia. Age (OR=1.02; 95%CI 1.00-1.04; p=0.017), known medical history of obstructive sleep apnea (OR=5.13; 95%CI 1.74-15.15; p=0.003), and stroke severity at hospital admission (OR=1.10; 95%CI 1.06-1.15; p<0.001) were independently associated with dysphagia. Dysphagia (OR=3.78; 95%CI 2.16-6.61; p<0.001) and stroke severity (OR=1.05; 95%CI 1.00-1.09; p=0.024) were independently associated with death or functional dependence at three months. Conclusions: Dysphagia was present in almost half of stroke patients. Age, obstructive sleep apnea, and stroke severity were predictors of dysphagia, which was independently associated with death or functional dependence at three months.
  • Study on the serum level of CoQ10B in patients with Moyamoya disease and its mechanism of affecting disease progression Article

    MA, Jian; FU, Xudong; ZHOU, Shaolong; MENG, Enping; YANG, Zhuo; ZHANG, Hengwei

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO Antecedentes: No momento, a etiologia e a patogênese da doença de Moyamoya (DMM) não são completamente claras. Os pacientes geralmente são diagnosticados após eventos cerebrovasculares. Sendo assim, é de grande importância clínica explorar os fatores preditivos de DMM. Objetivo: Este estudo teve como objetivo investigar o nível sérico de CoQ10B, a quantidade de células progenitoras endoteliais (CPE) e a função mitocondrial de CPE em pacientes com DMM. Métodos: Quarenta e um pacientes com DMM e 20 controles saudáveis foram recrutados neste estudo. Aqueles com DMM foram divididos em dois grupos: tipo isquêmico (n=23) e tipo hemorrágico (n=18). Amostras de sangue foram coletadas da veia antecubital e analisadas por CoQ10B Ensaio de Imunoadsorção Enzimática (ELISA) e citometria de fluxo. As medidas da função mitocondrial de CPE incluem taxa de consumo de oxigênio (TCO), potencial de membrana mitocondrial, concentração de Ca2+, atividade de adenosina trifosfatases (ATPase) e nível de espécies reativas de oxigênio (ROS). Resultados: O nível sérico de CoQ10B em pacientes com DMM foi significativamente menor do que em controles saudáveis (p<0,001). O número relativo de CPE em pacientes com MMD foi significativamente maior do que em controles saudáveis (p<0,001). Além disso, a TCO, o potencial de membrana mitocondrial e a atividade ATPase diminuíram e os níveis de Ca2+e ROS aumentaram em pacientes com MMD (p<0,001). Conclusões: Nossos resultados mostraram obviamente diminuição do nível sérico de CoQ10B e aumento do número de CPE em pacientes com DMM em comparação com pacientes saudáveis, e a função mitocondrial de CPE em pacientes com DMM estava anormal.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Background: At present, the etiology and pathogenesis of Moyamoya disease (MMD) are not completely clear. Patients are usually diagnosed after cerebrovascular events. Therefore, it is of great clinical significance to explore the predictive factors of MMD. Objective: This study aimed to investigate the serum level of CoQ10B, the amount of endothelial progenitor cells (EPCs), and mitochondrial function of EPCs in MMD patients. Methods: Forty-one MMD patients and 20 healthy controls were recruited in this study. Patients with MMD were divided into two groups: Ischemic type (n=23) and hemorrhagic type (n=18). Blood samples were collected from the antecubital vein and analyzed by CoQ10B ELISA and flow cytometry. Measures of mitochondrial function of EPCs include oxygen consumption rate (OCR), mitochondrial membrane potential, Ca2+ concentration, adenosine triphosphatases activity and ROS level. Results: The serum CoQ10B level in MMD patients was significantly lower than that in healthy controls (p<0.001). The relative number of EPCs in MMD patients was significantly higher than that in healthy controls (p<0.001). Moreover, the OCR, mitochondrial membrane potential and ATPase activity were decreased and the Ca2+ and reactive oxygen species levels were increased in MMD patients (p<0.001). Conclusions: Our results showed obviously decreased serum CoQ10B level and increased EPCs number in patients with MMD compared with healthy patients, and the mitochondria function of EPCs in MMD patients was abnormal.
  • Ultrasonographic assessment of lower limb muscle architecture in children with early-stage Duchenne muscular dystrophy Article

    BULUT, Numan; KARADUMAN, Ayşe; ALEMDAROĞLU-GÜRBÜZ, İpek; YILMAZ, Öznur; TOPALOĞLU, Haluk; ÖZÇAKAR, Levent

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO Antecedentes: Métodos de imagem muscular, como ultrassom e ressonância magnética, têm sido usados há muitos anos para determinar o processo distrófico em distrofias musculares. No entanto, o conhecimento a respeito da arquitetura muscular em crianças com distrofia muscular de Duchenne (DMD) em estágio inicial, com diferentes níveis funcionais, é limitado. Objetivo: Explorar o efeito do nível funcional nas propriedades arquitetônicas do músculo em crianças com DMD em estágio inicial e a diferença entre DMD e seus pares em desenvolvimento típico (DT). Métodos: Trinta crianças com DMD (15 Grau 1 e 15 Grau 2 de acordo com a Escala de Vignos) e cinco colegas DT foram incluídos. A ultrassonografia foi usada para medir a espessura muscular (EM), o comprimento do fascículo (FL) e o ângulo de penetração (PA) dos músculos vasto lateral (VL) e gastrocnêmio medial (MG) bilateralmente. Resultados: Os valores de EM e FL para VL e os valores de EM, FL e PA para músculos MG foram maiores em crianças com DMD em comparação com os de seus pares DT (p<0,05). O FL do VL e o EM e o FL dos músculos GM de crianças com DMD Grau 2 foram maiores do que aqueles de crianças com DMD Grau 1 (p<0,05). Conclusões: TM e FL estão aumentados em crianças com DMD em comparação com seus pares DT. Além disso, a arquitetura muscular parece ser afetada mesmo nos estágios iniciais da doença.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Background: Muscle imaging methods such as ultrasound and magnetic resonance imaging have been used for many years to determine the dystrophic process in muscular dystrophies. However, the knowledge regarding muscle architecture in children at early-stage Duchenne muscular dystrophy (DMD) with different functional levels is limited. Objective: To explore the effect of functional level on muscle architectural properties in children with early stage DMD and the difference between DMD and typically developing (TD) peers. Methods: Thirty children with DMD (15 Grade 1 and 15 Grade 2 according to the Vignos Scale) and 5 TD peers were included. Ultrasound imaging was used to measure muscle thickness (MT), fascicle length (FL), and pennation angle (PA) of vastus lateralis (VL) and medial gastrocnemius (MG) muscles bilaterally. Results: The MT and FL values for VL, and MT, FL and PA values for MG muscles were higher in children with DMD compared with those of TD peers (p<0.05). The FL of VL, and MT and FL of GM muscles of children with DMD Grade 2 were higher than those of children with DMD Grade 1 (p<0.05). Conclusions: MT and FL are increased in children with DMD compared with TD peers. Additionally, muscle architecture seems to be affected even at the early stages of the disease.
  • Prevalence of trigeminocervical convergence mechanisms in episodic and chronic migraine Article

    Utiumi, Marco Antonio Takashi; Küster, João Guilherme Bochnia; Godk, Keryn Sporh; Santos, Maria Luiza dos; Tan, Bin Cheng; Mioto, Eldislei; Kotsifas, Nikolai José Eustátios; Canalli Filho, Luiz Carlos; Colombani, Gabriel Eduardo Faria; Kowacs, Pedro André; Piovesan, Elcio Juliato

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO Antecedentes: A localização da dor da migrânea e a convergência trigeminocervical têm valor diagnóstico limitado geralmente sendo avaliadas por meio de descritores verbais não padronizados em um pequeno número de centros. Objetivo: Usar descritores não verbais da localização da dor migranosa para determinar a prevalência de mecanismos de convergência trigeminocervical em pacientes com migrânea episódica e crônica. Além disso, exploramos os fatores associados à presença de convergência. Métodos: Um estudo multicêntrico foi realizado. A localização explícita da dor foi explorada solicitando aos migranosos que indicassem, em um formulário eletrônico, três pontos no lado anterolateral e três pontos no lado posterolateral da cabeça e pescoço representando a localização comum de sua dor migranosa. Avaliamos a associação do padrão de dor com características demográficas e psicológicas, comorbidades, estilo de vida e outras características da cefaleia. Resultados: 97 pacientes com migrânea episódica e 113 com migrânea crônica foram incluídos. A convergência esteve presente em 116 migranosos (55%) que indicaram um predomínio da dor na região cervical posterior. Este local estava mais frequentemente envolvido no grupo migrânea crônica (21 vs. 33%; p=0,034). O número de sintomas de migrânea/sensibilidade alterada (OR=1,39; IC95% 1,14–1,71) foi associado à convergência independentemente do estado de cronificação. Nesse grupo de sintomas, houve associações entre convergência e vômito (p=0,045), alodinia tátil (p<0,001), rigidez de nuca (p<0,001) e alodinia ao movimento (p=0,0031). Conclusões: A convergência trigeminocervical é comum em pacientes com migrânea e, na prática, podemos encontrá-la com frequência em pacientes com migrânea crônica. Algumas características comumente encontradas nesse grupo, como sintomas de sensibilidade alterada, estão associadas a esse fenômeno.

    Abstract in English:

    Abstract Background: Migraine pain location and trigeminocervical convergence have limited diagnostic value and have usually been assessed using non-standard verbal descriptors in a small number of centers. Objective: To use non-verbal descriptors of migraine pain location to determine the prevalence of trigeminocervical convergence mechanisms in patients with episodic and chronic migraine. In addition, we explored the factors associated with the presence of convergence. Methods: A multicenter study was carried out. The explicit pain location was explored by asking subjects to indicate, on an electronic form, three points on the anterolateral side and three points on the posterolateral side of the head and neck that represented the common locations of their migraine pain. We evaluated associations of the pain pattern with demographic and psychological features, comorbidities, lifestyle and other headache characteristics. Results: 97 episodic and 113 chronic migraine patients were included. Convergence was present in 116 migraineurs (55%) who indicated dominance of pain in the posterior cervical region. This site was more often involved in the chronic migraine group (21 vs. 33%; p=0.034). The number of migrainous/altered sensitivity symptoms (OR=1.39; 95%CI 1.14–1.71) was associated with convergence independently of the chronification status. In this symptom group, there were statistical associations between convergence and vomiting (p=0.045), tactile allodynia (p<0.001), nuchal rigidity (p<0.001) and movement allodynia (p=0.031). Conclusions: Trigeminocervical convergence is common in migraineurs and, in practice, it might be found frequently in chronic migraineurs. Some features commonly found in this group, such as altered sensitivity symptoms, are associated with this phenomenon.
  • Neurological imaging findings in hospitalized COVID-19 patients: a retrospective observational study in two Brazilian reference centers Article

    DUARTE, Angelo Chelotti; FUJIKI, Ricardo Hiroshi Murashita; GLÓRIA, Larissa Freitas Peixoto; FRAGOSO, Diego Cardoso; PACHECO, Felipe Torres; CALVI, Camila; ROSA-JÚNIOR, Marcos; MAIA JUNIOR, Antonio Carlos Martins; ROCHA, Antônio José da

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO Introdução: Diversas manifestações neurológicas têm sido atribuídas à COVID-19. Objetivo: Investigar a ocorrência de sintomas neurológicos e achados de neuroimagem em pacientes internados em dois centros de referência brasileiros. Métodos: Estudo retrospectivo que avaliou pacientes internados em dois hospitais no Brasil entre 4 de março e 7 de julho de 2020, com confirmação laboratorial de infecção pelo COVID-19 e que foram submetidos a tomografia computadorizada ou ressonância magnética do crânio em razão de sintomas neurológicos. Resultados: Obtivemos 1.359 pacientes com confirmação laboratorial de infecção pelo COVID-19. Deles, 250 (18,4%) apresentaram sintomas neurológicos e foram submetidos a exames de imagem do crânio e nove (3,6%) demonstraram achados de neuroimagem compatíveis com acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico agudo ou subagudo. Em seis dos nove pacientes, observaram-se inicialmente tosse e dispneia graves, enquanto outros três chegaram ao pronto-socorro com sinais de AVC agudo. Conclusões: Foram descritos os achados de neuroimagem em pacientes infectados com COVID-19 em dois grandes centros de referência brasileiros. Reforçamos a importância de estar atento aos quadros neurológicos, especialmente de AVC, tanto em pacientes graves hospitalizados quanto em pacientes que chegam ao pronto-socorro com sintomas neurológicos agudos, mesmo em idosos.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Background: A variety of neurological manifestations have been attributed to COVID-19. Objective: To investigate the occurrence of neurological symptoms and neuroimaging findings in patients hospitalized in two Brazilian reference centers. Methods: We performed a retrospective cohort study of patients who had laboratory-confirmed COVID-19 presenting in two hospitals in Brazil between March 4 and July 7, 2020, who underwent brain imaging. Results: We recorded 1,359 patients with laboratory-confirmed COVID-19. Brain imaging was performed in 250 (18.4%) patients with neurological symptoms, and nine of them (3.6%) had acute or subacute ischemic stroke neuroimaging findings. Six of the nine patients initially presented with respiratory symptoms while the other three patients presented to the emergency room with acute stroke signs. Conclusions: We described the neuroimaging findings of patients infected with COVID-19 who presented with neurological symptoms in two major hospitals in Brazil. We reinforce the importance of being aware of cerebrovascular complications, both in severe hospitalized patients and in patients who present to the emergency room with acute neurological symptoms, even in the elderly.
  • Correlation between Amerindian ancestry and neuromyelitis optica spectrum disorders (NMSOD) among patients in Midwestern Brazil Article

    Alves, Claudia Soares; Santos, Flavia Borges Carapina; Diniz, Denise Sisterolli

    Abstract in Portuguese:

    Resumo Antecedentes: O espectro da neuromielite óptica (ENMO) é a segunda doença desmielinizante, autoimune e inflamatória do sistema nervoso central, cuja prevalência varia conforme região geográfica e etnia. Objetivo: Determinar prevalência e fenótipo de ENMO em um Centro de Referência no estado de Goiás. Métodos: Estudo transversal, registrado no Certificado de Apresentação para Apreciação Ética (CAAE) sob o n° 8380.9317.9.0000.5078. Todos os pacientes preencheram os critérios do Consenso Internacional. Resultados: O ENMO representou 9,37% do total de doenças desmielinizantes. Foi predominante em mulheres (81%) e não brancos (83,4% autodeclararam-se mestiços), e a média de idade no momento de estudo foi 48 anos. A ancestralidade ameríndia foi significativamente maior (68,75%) que as demais. Mielite transversa longitudinalmente extensa isolada ≥3 segmentos vertebrais (35%) e neurite óptica isolada (35%) foram as apresentações iniciais mais comuns. A média de tempo entre o surgimento da doença e momento do estudo foi 48 meses. Predominaram: curso recidivante e incapacidade moderada (Expanded Disability Status Scale (EDSS) 3,0–4,0). Sequelas neurológicas caracterizadas por EDSS>4,5 predominaram em homens (44,5% entre estes versus 20,5% entre mulheres). Maioria em tratamento com azatioprina desde o diagnóstico, representando 77% (37 casos) de boa resposta terapêutica. Predominaram (84%) sequelas permanentes: 52% deficiência física permanente, 54% deficiência visual permanente (25% amaurose bilateral e 75% unilateral), e 30% deficiência esfincteriana permanente (82% bexiga neurogênica e 18% ostomias). Conclusão: A prevalência estimada de ENMO em Goiás é de 0,79/100.000 habitantes. Predominou o fenótipo mulheres, não brancos, no início na quarta década de vida, com curso recidivante, incapacidade permanente e moderada. Nosso estudo foi o primeiro em Goiás sobre a prevalência de ENMO e descobrimos que neste estado o ENMO predomina em pacientes com ancestralidade ameríndia (descendentes de nativos americanos).

    Abstract in English:

    Abstract Background: Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) is the second most frequently demyelinating, autoimmune, and inflammatory Central Nervous System (CNS) disease, and its prevalence varies greatly according to geography and ethnicity. Objective: To determine the prevalence and phenotype of NMOSD at a reference center for demyelinating diseases in Goiás State. Methods: This was a cross-sectional study, approved under CAAE number 8380.9317.9.0000.5078. All patients fulfilled the 2015 international consensus criteria. Results: Our study showed NMOSD as 9.37% of all demyelinating diseases registered in. It occurred predominantly in women (81%) and non-white individuals (83.4% had self-declared mixed skin color), and the median age at onset was 48 years. Amerindian ancestry was significantly higher (68.75%) than others. Longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) alone ≥3 vertebral segments (35%) and optic neuritis (ON) alone (35%) were the most common onset manifestations. The median length of time from disease beginning to study enrollment was 48 months. A relapsing course and moderate disability (Expanded Disability Status Scale (EDSS) 3.0-4.0) were most commonly observed. The worst neurological impairments, characterized by EDSS>4.5, occurred more frequently in males (44.5% among men versus 20.5% among women). The majority of the patients had been receiving immunosuppressive treatment with azathioprine since the diagnosis of NMSOD: 77% (37) had a good therapeutic response. The prevalent outcome (84%) was permanent disability: 52% became physically handicapped; 54% had permanent visual impairment (25% with bilateral and 75% with unilateral amaurosis) and 30% had sphincter disability (82% with neurogenic bladder and 18% with ostomy). Conclusion: The estimated prevalence of NMOSD in Goiás is 0.79/per 100,000 inhabitants. The predominant phenotype comprises women, non-whites, onset in the fourth decade of life, relapsing course, and permanent moderate disability. Our study was the first on the epidemiology of NMOSD in Goiás, where NMOSD predominantly correlates with Amerindian ancestry.
  • Effect of 12 weeks of aquatic strength training on individuals with multiple sclerosis Article

    SCORCINE, Claudio; VERÍSSIMO, Stefanie; COUTO, Angela; MADUREIRA, Fabricio; GUEDES, Dilmar; FRAGOSO, Yara Dadalti; COLANTONIO, Emilson

    Abstract in Portuguese:

    ABSTRACT Background: Physical exercise programs are recommended for patients with multiple sclerosis (MS). However, studies involving aquatic strength training to improve functional capacity in MS are limited. Objective: To investigate the effectiveness of an aquatic strength-training program in improving physical function, strength, and fatigue levels in individuals with (MS). Methods: Twenty-nine patients with MS were enrolled in the study. All participants underwent a battery of tests to measure physical function, strength and fatigue levels at two time points: before and after the 12-week intervention. The training program included strength exercises with clearly defined load and percentage of repetitions based on the patient’s maximal performance. Statistical analyses were carried out using the Student’s T test for comparison between pre- and post-intervention measures. Results: All test results were improved significantly after the intervention: 6-minute walk time (p=0.00), dominant hand grip strength (p=0.02), non-dominant hand grip strength (p=0.00), getting up (p=0.00), sitting and getting up (p=0.00), walking up 15 steps (p=0.00), walking down 15 steps (p=0.00), putting on socks (p=0.00), severity of fatigue (p=0.01), and impact of fatigue (p=0.01). Conclusion: The aquatic strength-training program was effective in increasing physical capacities of patients with MS.

    Abstract in English:

    RESUMO Antecedentes: Programas de exercícios físicos são recomendados para pacientes com esclerose múltipla. No entanto, são limitados os estudos que envolvem o treinamento aquático de força para a melhoria das capacidades funcionais. Objetivo: Investigar o efeito de um programa de treinamento aquático de força nas capacidades funcionais e nos níveis de força e fadiga de pessoas diagnosticadas com esclerose múltipla. Métodos: Foram selecionados 29 voluntários com esclerose múltipla. Todos os participantes realizaram uma bateria de testes, incluindo os de capacidades funcionais, nível de força e níveis de fadiga em dois momentos distintos: pré-intervenção e pós-intervenção. O programa de treinamento de força foi realizado durante 12 semanas. Foram utilizados exercícios de força localizados, com controle específico de carga de trabalho, que variou entre 50 e 90% do máximo, de acordo com a semana de treinamento. Para a análise estatística, optou-se por utilizar o teste t de Student na comparação ente os momentos pré- e pós-intervenção. Resultados: Os resultados demonstraram melhora significativa em todas as variáveis investigadas: teste de 6 min de caminhada (p=0,00); força mão dominante (p=0,02); força mão não dominante (p=0,00); levantar (p=0,00); sentar e levantar-se (p=0,00); subir 15 degraus (p=0,00); descer 15 degraus (p=0,00); calçar meias (p=0,00); gravidade da fadiga (p=0,01); impacto da fadiga (p=0,01). Conclusão: O treinamento aquático de força foi eficiente para melhorar as capacidades funcionais relacionadas à qualidade de vida de pacientes com esclerose múltipla.
  • Disease course of Chronic Relapsing Inflammatory Optic Neuropathy (CRION) in a single care center Article

    MOLINA-CARRIÓN, Luis Enrique; LIRA-TECPA, Josehp; JIMÉNEZ-ARELLANO, María Pilar; CRUZ-DOMÍNGUEZ, María Pilar; MEDINA, Gabriela

    Abstract in Spanish:

    RESUMEN Antecedentes: Neuropatía óptica inflamatoria crónica recidivante (CRION) es una neuritis óptica idiopática recurrente, considerada una enfermedad rara. Objetivo: Describir la evolución clínica durante el seguimiento a largo plazo de pacientes con diagnóstico de CRION. Métodos: De una cohorte de 1.735 pacientes con trastornos desmielinizantes, seleccionamos pacientes mayores de 16 años con diagnóstico de CRION según los criterios actuales. Datos demográficos y clínicos, incluyendo presentación inicial, síntomas, recaídas, tiempo de retraso diagnóstico, métodos de diagnóstico y tratamiento se obtuvieron de los archivos clínicos. Se descartaron en todos los pacientes infecciones, enfermedades autoinmunes, esclerosis múltiple, entre otras condiciones. Resultados: Se analizaron 30 pacientes con diagnóstico de CRION: 24 mujeres y 6 hombres, edad media de 42,8±10,2 años, mediana del curso de la enfermedad de 7,9 años (5,2-13,1), mediana del número de recaídas 2 (IQR 2-4). La manifestación inicial fue dolor ocular en el 97% y afección bilateral y secuencial en el 87%. La agudeza visual mejoró en el 50%, sin recuperación en el 33% y con restauración incompleta en el 17%. Los anticuerpos contra acuaporina-4 (AQP4-Abs) fueron negativos en el 73,3%. La resonancia magnética cerebral fue normal en el 76,7%. Ningún paciente evolucionó hacia otra enfermedad desmielinizante en el seguimiento. El tratamiento inicial fue metilprednisolona en el 100%, y plasmaféresis en el 20%. Actualmente, todos los pacientes están en tratamiento de mantenimiento con micofenolato de mofetilo o rituximab con disminución de la tasa de recaídas. Conclusiones: El diagnóstico de CRION representa un desafío y debe tenerse en cuenta. El diagnóstico oportuno, tratamiento adecuado y seguimiento estrecho son fundamentales para evitar secuelas invalidantes.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Background: Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy (CRION) is a recurrent, idiopathic optic neuritis and is considered as a rare disease. Objective: To describe the clinical course during long-term follow-up of patients with a diagnosis of CRION. Methods: From a cohort of 1,735 patients with demyelinating disorders, we selected patients aged over 16 years with CRION according to current criteria. Demographic and clinical data, including initial presentation, symptoms, number of relapses, time delay in diagnosis, diagnostic methods, and treatment were obtained from clinical files. Infections, autoimmune diseases, and multiple sclerosis, among other conditions, were ruled out in all patients. Results: We analyzed 30 patients with CRION: 24 women and six men, with mean age of 42.8±10.2 years, median disease course of 7.9 years (5.29-13.1), and median number of attacks of 2 (IQR 2-4). The initial manifestation was ocular pain in 97% and bilateral and sequential affection in 87%. Visual acuity was recovered in 50%, did not improve in 33%, and recovered incompletely in 17%. Antibodies against aquaporin-4 (AQP4-Abs) were negative in 73.3%. Magnetic resonance imaging of the brain was normal in 76.7%. None of the patients evolved to another demyelinating disease over time. Initial treatment was methylprednisolone in 100%, and plasmapheresis in 20%. Currently, all patients are on maintenance treatment with mycophenolate mofetil or rituximab with a decrease in relapsing rate. Conclusions: Diagnosis of CRION is challenging and should be kept in mind. Prompt diagnosis, adequate treatment and close follow-up are essential to prevent disabling sequelae in these patients.
  • Treatment-related fluctuations in Guillain-Barré syndrome​: clinical features and predictors of recurrence Article

    ALESSANDRO, Lucas; CASTIGLIONE, Juan Ignacio; BRAND, Patricio; BRUNO, Veronica; BARROSO, Fabio

    Abstract in Spanish:

    RESUMEN Antecedentes: Una fluctuación relacionada al tratamiento (FRT) en un paciente con síndrome de Guillain-Barré (SGB) se define como un deterioro clínico dentro de los dos meses posteriores al inicio de los síntomas después de una estabilización previa o mejoría con el tratamiento. Objetivo: Investigar las características clínicas y los factores que podrían incrementar el riesgo de recaída, comparando pacientes con SGB, con y sin FRT. Métodos: Revisión retrospectiva de historias clínicas de pacientes (>18 años) con SGB evaluados entre enero/2006 y julio/2019. Se analizaron las características demográficas y clínicas, los estudios complementarios, el tratamiento recibido y la evolución clínica de los pacientes con y sin FRT. Resultados: Se incluyeron 124 casos de SGB en el total; 7 (5,6%) presentaron FRT. Los casos de SGB con FRT se desencadenaron con mayor frecuencia por mononucleosis infecciosa (28,57 vs. 8,55%; p=0,01). Los casos de SGB con FRT se trataron inicialmente con plasmaféresis con más frecuencia que aquellos sin FRT (14,29 vs. 1,70%; p=0,0349). El tratamiento combinado (71,43 vs. 4,27%; p<0,001) y los corticosteroides (42,86 vs. 1,71%; p<0,001) se utilizaron con mayor frecuencia en el grupo de SGB con FRT. Los pacientes con FRT presentaron una escala de discapacidad inicial mediana más alta (4 vs. 2; p=0,01). Conclusiones: Aquellos SGB desencadenados por mononucleosis infecciosa y un alto grado de discapacidad inicial tienen una mayor probabilidad de desarrollar FRT. Aunque los pacientes con FRT fueron tratados con plasmaféresis con mayor frecuencia, el número total fue demasiado bajo para sugerir un vínculo entre la plasmaféresis y FRT.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Background: A treatment-related fluctuation (TRF) in a patient with Guillain-Barré syndrome (GBS) is defined as clinical deterioration within two months of symptom onset following previous stabilization or improvements with treatment. Objective: To investigate the clinical characteristics and factors that could increase the risk of relapse of GBS in patients with and without TRFs. Methods: Retrospective review of medical records of patients (>18 years) with GBS evaluated between January/2006 and July/2019. Demographic and clinical characteristics, ancillary studies, treatment received, and the clinical course of patients with and without TRFs were analyzed. Results: Overall, 124 cases of GBS were included; seven (5.6%) presented TRFs. GBS-TRF cases were triggered more frequently by infectious mononucleosis (28.57 vs. 8.55%; p=0.01). GBS-TRF were initially treated with plasmapheresis more frequently than those without TRF (14.29 vs. 1.70%; p=0.0349). Combined treatment (71.43 vs. 4.27%; p<0.001) and corticosteroids (42.86 vs. 1.71%; p<0.001) were more commonly used in the GBS-TRF group. GBS-TRF patients presented a higher median initial disability score (4 vs. 2; p=0.01). Conclusions: Patients with GBS triggered by infectious mononucleosis and a high degree of initial disability have higher chances of developing TRFs. Although patients with TRF were treated with plasmapheresis more often, the total number was too low to suggest a link between plasma exchange and TRF.
  • Magnetoencephalography in clinical practice View And Review

    HEGAZY, Mohamed; GAVVALA, Jay

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO A magnetoencefalografia (MEG) é uma técnica neurofisiológica que mede os campos magnéticos associados à atividade neuronal no cérebro. A técnica é distinta da eletroencefalografia (EEG), porém está intimamente relacionada a ela. A primeira foi registrada há mais de 50 anos e evoluiu tecnologicamente ao longo do tempo. Está agora bem estabelecida na prática clínica, particularmente nos campos da cirurgia de epilepsia e mapeamento cerebral funcional. No entanto, a subutilização e a incompreensão das aplicações clínicas da MEG são um desafio para o uso mais amplo dessa tecnologia. Suas bases neurofisiológica e física são discutidas neste artigo, bem como questões práticas relacionadas à sua implementação, análise e aplicações clínicas. O futuro da MEG e algumas aplicações clínicas potenciais são brevemente revistos.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Magnetoencephalography (MEG) is a neurophysiological technique that measures the magnetic fields associated with neuronal activity in the brain. It is closely related but distinct from its counterpart electroencephalography (EEG). The first MEG was recorded more than 50 years ago and has technologically evolved over this time. It is now well established in clinical practice particularly in the field of epilepsy surgery and functional brain mapping. However, underutilization and misunderstanding of the clinical applications of MEG is a challenge to more widespread use of this technology. A fundamental understanding of the neurophysiology and physics of MEG is discussed in this article as well as practical issues related to implementation, analysis, and clinical applications. The future of MEG and some potential clinical applications are briefly reviewed.
  • Sleep disorders and attention: a systematic review View And Review

    RODRIGUES, Thiago; SHIGAEFF, Nadia

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO Antecedentes: O sono é um estado fisiológico especial que ocorre de maneira cíclica. Sabe-se que a privação do sono afeta todas as partes do cérebro de forma separada e independente, mas sobre o impacto que os distúrbios do sono podem ter sobre a atenção ainda são necessárias mais pesquisas, especialmente sobre os tipos específicos de atenção mais afetados e se existe tal correlação. Objetivo: Conduzir uma revisão sistemática da possível correlação entre os distúrbios do sono e o desempenho atencional. Métodos: Revisão sistemática e busca nas bases de dados científicos PubMed, Scientific Electronic Library Online (SciELO) e Cochrane por publicações dos últimos 10 anos foram realizadas usando as seguintes palavras-chave: sono, atenção e desempenho atencional. Os critérios de inclusão foram o uso de testes de atenção e a abordagem de distúrbios do sono. Dos 1.398 artigos encontrados, 15 foram selecionados e incluídos nesta revisão. Resultados: O número de publicações que avaliavam sono e distúrbios do sono cresceu, mas ainda são escassos. De todas as funções normalmente avaliadas, os pacientes com distúrbios do sono têm pior desempenho nas tarefas de atenção, especialmente com atenção sustentada. No entanto, esses dados requerem investigações adicionais em virtude da complexidade e da diversidade dos distúrbios, do pequeno tamanho das amostras e dos poucos estudos que utilizaram testes padronizados. Conclusões: Nossas conclusões mostram que a correlação entre sono e atenção é forte mas limitada. Poucos estudos dedicam-se exclusivamente a descobrir até que ponto os distúrbios do sono atrapalham a atenção.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Background: Sleep is a special physiological state that occurs cyclically. The probable role of sleep in our organic functions remains to be explored to clarify the impact of sleep on brain functions. Sleep deprivation is known to affect all parts of the brain separately and independently, but further research is needed on the impact of sleep disorders on attention, particularly the specific types of attention that are most affected, and whether there is such a correlation. Objective: To conduct a systematic review of the possible correlation between sleep disorders and attentional performance. Methods: A systematic review and search at PubMed, SciELO, and Cochrane scientific databases for articles published in the last 10 years was carried out using the following keywords: sleep, attention, and attentional performance. Inclusion criteria were the use of attention tests and sleep disorders. Of the 1398 articles found, 15 were selected and included in this review. Results: The number of publications evaluating sleep and sleep disorders has increased, but is still limited. Of all the functions normally assessed, patients with sleep disorders perform worse on attention tasks, especially with sustained attention. However, these data require further investigation due to the complexity and diversity of the disorders, the small sample size of the included studies, and the fact that few studies used standardized tests. Conclusions: Our findings indicate that the correlation between sleep and attention is strong but limited. Few studies are devoted exclusively to the extent to which sleep disorders interferes with attention.
  • From disease to noninvasive intracranial monitoring Historical Note

    Folchini, Caroline Mensor; Karuta, Simone Carreiro Vieira; Ricieri, Marinei Campos; Motta, Fábio Araújo; Manços, Guilherme de Rosso; Frigieri, Gustavo; Maeda, Adriano Keirijo

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO O professor Sérgio Mascarenhas foi um pesquisador com vasto legado. Seu trabalho abriu caminho para novas possibilidades de pesquisa, consolidando o uso da inovação e da ciência transdisciplinar. Na Medicina, ele propôs mudanças no que antes eram conceitos bem-aceitos, e suas contribuições influenciaram a prática médica. Embora muitos autores considerem a pressão intracraniana (PIC) uma variável incomparável para o monitoramento e o diagnóstico de uma série de doenças, sua aplicabilidade clínica ainda é motivo de debate na literatura pela dificuldade de padronização de protocolos. A pesquisa do Professor Mascarenhas e a criação de um dispositivo para o monitoramento não invasivo da complacência intracraniana levaram à criação do Brain4care, uma start-up, e a uma nova perspectiva sobre o debate do monitoramento da PIC.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Professor Sérgio Mascarenhas was a Brazilian researcher with a vast legacy. His work paved the way for new research possibilities by consolidating the use of innovation and transdisciplinary science. In Medicine, he proposed changes to what had previously been well-accepted concepts, and his contributions have influenced medical practices. Although many authors consider intracranial pressure (ICP) as an unrivaled variable for monitoring and diagnosis of many diseases, its clinical applicability is still the subject of debate in the literature because of the difficulty in standardizing protocols. Mascarenhas's research and the creation of a device for noninvasive monitoring of intracranial compliance are discussed and are shown to have led to the creation of Brain4care, a start-up, and a new perspective on the debate on ICP monitoring.
  • Proton spectroscopy: a simple and useful tool in the investigation of mitochondrial disease Images In Neurology

    NASSIF, Daniel Venturino; VASCONCELLOS, Luiz Felipe Rocha
  • Pain-related nociceptive evoked potential and skin wrinkle test in small fiber neuropathy Images In Neurology

    HERNÁNDEZ FUSTES, Otto Jesus; KAY, Cláudia Suemi Kamoi; LORENZONI, Paulo José; DUCCI, Renata Dal-Prá; RIBAS, Michelle Zonkowski; WERNECK, Lineu Cesar; SCOLA, Rosana Herminia
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