Resumen en Portugués:

Resumo Antecedentes A hipofunção vestibular periférica (HVP) é caracterizada por distúrbios do equilíbrio e da marcha e achados vestíbulo-autonômicos. O sistema vestibular e o sistema proprioceptivo trabalham juntos para regular as funções sensório-motoras. Os exercícios vestibulares são eficazes na HVP, mas sua superioridade entre si ainda não está clara. Objetivo Este estudo tem como objetivo examinar o efeito de exercícios vestibulares proprioceptivos em pacientes com HVP. Métodos Trinta indivíduos com HVP unilateral foram divididos em três grupos. O grupo 1 recebeu reabilitação vestibular proprioceptiva, o grupo 2 recebeu reabilitação vestibular padrão. Ambos os grupos receberam exercícios vestibulares padrão como exercícios caseiros. Nenhum exercício foi aplicado ao grupo 3. Os pacientes foram avaliados quanto a equilíbrio, mobilidade funcional, postura, perfil sensorial e qualidade de vida. Resultados Embora tenha havido uma diferença significativa intragrupo nos resultados de equilíbrio, mobilidade funcional e qualidade de vida em todos os grupos (p < 0,05), a diferença entre os grupos foi geralmente a favor do grupo 1 (p < 0,05). Houve diferença significativa entre os grupos nos resultados da análise postural (p < 0,05), embora tenha havido diferença significativa no 1° grupo (p < 0,05). Houve diferença significativa entre os grupos nos resultados de sensibilidade sensorial, esquiva sensorial e baixo registro (p < 0,05). Não houve diferença significativa entre os grupos nos resultados de busca sensorial (p > 0,05). Houve diferença significativa na qualidade de vida entre e dentro dos grupos (p < 0,05). Conclusão A reabilitação vestibular proprioceptiva é um método eficaz na HVP. Acreditamos que nosso estudo orientará os médicos e contribuirá para a literatura. Registro de teste NCT04687371.

Resumen en Inglés:

Abstract Background Peripheral vestibular hypofunction (PVH) is characterized by balance and gait disorders and vestibulo-autonomic findings. The vestibular system and proprioceptive system work together to regulate sensorimotor functions. Vestibular exercises are effective in PVH, but their superiority over each other is still unclear. Objective This study aims to examine the effect of proprioceptive vestibular exercises on patients with PVH. Methods 30 individuals with unilateral PVH were assigned to 3 groups. Group 1 received proprioceptive vestibular rehabilitation, group 2 received standard vestibular rehabilitation. Both groups were given standard vestibular exercises as home exercises. No exercise was applied to the group 3. Patients were evaluated in terms of balance, functional mobility, posture, sensory profile, and quality of life. Results Although there was a significant intra-group difference in balance, functional mobility, and quality of life results in all groups (p < 0.05), the difference between groups was generally in favor of group 1 (p < 0.05). There was a significant difference between the groups in the posture analysis results (p < 0.05), while there was a significant difference in the 1st group (p < 0.05). There was a significant difference between the groups in the results of sensory sensitivity, sensory avoidance, and low recording (p < 0.05). There was no significant difference between the groups in sensory-seeking results (p > 0.05). There was a significant difference in quality of life between and within groups (p < 0.05). Conclusion Proprioceptive vestibular rehabilitation is an effective method in PVH. We think that our study will guide clinicians and contribute to the literature. Trial registration NCT04687371.

Resumen en Español:

Resumen Antecedentes La fisiopatología de la cefalea en racimos (CER) incluye el sistema trigeminovascular, el sistema nervioso parasimpático y el hipotálamo. Debido a la afectación del hipotálamo, puede haber una afectación del sistema límbico en la CER. Objetivo Este estudio pretendía investigar la relación entre depresión, ansiedad y alexitimia en CER para demostrar que el sistema límbico está afectado. Métodos Se incluyeron en el estudio 18 pacientes con CER que se encontraban fuera del periodo de cluster y 18 sujetos control sanos. Se administró a los participantes el inventario de depresión de Beck (IDB), el inventario de ansiedad de Beck (IAB) y la escala de alexitimia de Toronto-20 (TAS-20). Resultados Los pacientes con CER presentaban tasas significativamente más altas de alexitimia (p = 0.003) y depresión (p = 0.014) que los controles. No había diferencias significativas en los niveles de ansiedad (p = 0.297) entre los grupos. Conclusión En pacientes diagnosticados de CER, se demostró que además de los trastornos psiquiátricos previamente identificados, la alexitimia también puede acompañar a la enfermedad.

Resumen en Inglés:

Abstract Background The pathophysiology of cluster headaches (CHs) involves the trigeminovascular system, the parasympathetic nervous system, and the hypothalamus. Because of the affected hypothalamus, there may be limbic system involvement in CH. Objective To investigate the relationship between depression, anxiety, and alexithymia in CH, to demonstrate that the limbic system is affected. Methods A total of 18 patients with CHs who were outside of cluster period and 18 healthy controls were included. Participants were administered the Beck depression inventory (BDI), Beck anxiety inventory (BAI), and Toronto alexithymia scale-20 (TAS-20). Results Patients with CHs had significantly higher rates of alexithymia (p = 0.003) and depression (p = 0.014) than controls. There was no significant difference in anxiety levels (p = 0.297) between groups. Conclusion It was shown that, in addition to previously identified psychiatric disorders, alexithymia can accompany CHs in patients.

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Resumo Antecedentes A doença de Alzheimer (DA) é a causa mais comum de demência e afeta uma grande parcela da população idosa em todo o mundo. Objetivo Analisar a relação entre a espessura da lâmina cribrosa (ELC) e o volume do hipocampo em pacientes com DA e comprometimento cognitivo leve (CCL). Métodos A amostra neste estudo consistiu em 20 pacientes com diagnóstico recente de CCL, 20 pacientes com DA recentemente diagnosticados e 20 voluntários saudáveis pareados. Todos os pacientes foram submetidos a exames de ressonância magnética (RM). O programa VolBrain (plataforma de acesso aberto para análise cerebral por RM) foi utilizado para calcular o volume do hipocampo. Tomografia de corrência óptica foi feita para medir a ELC. Os testes análise de variância (ANOVA) e qui-quadrado de Pearson foram empregados para avaliar os resultados. Resultados O menor volume total do hipocampo (p < 0,05) foi no grupo DA, que foi 6,14 ± 0,66 mm3, enquanto no grupo controle foi 7,7 ± 9,65 mm3 e 6,69 ± 0,46 mm3 no grupo CCL. Em comparação com os demais grupos, no grupo DA, a ELC foi a mais fina (202,17 ± 16,35 μm). De acordo com os resultados da população estudada como um todo, o baixo volume do hipocampo causa baixa ELC, o que mostra uma relação importante (r: 0,41; p < 0,05). Conclusão Os presentes achados apresentam evidências da relação entre o volume do hipocampo e a ELC em pacientes com DA e CCL.

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Abstract Background Alzheimer's disease (AD) is the most common cause of dementia and affects a large portion of the elderly population worldwide. Objective To analyze the relationship between lamina cribrosa thickness (LCT) and hippocampal volume in patients with AD and mild cognitive impairment (MCI). Methods The sample in the present study consisted of 20 recently diagnosed MCI patients, 20 recently diagnosed AD patients, and 20 matched healthy volunteers. Every patient underwent magnetic resonance imaging (MRI) scans. The VolBrain software (open-access platform for MRI brain analysis) was used to calculate the hippocampal volume. Optical coherence tomography was performed to measure the LCT. Analysis of variance and Pearson chi-squared tests were employed to assess the results. Results The lowest total hippocampal volume (p < 0.05) was in the AD group, which was 6.14 ± 0.66 mm3, while in the control group, it was 7.7 ± 9.65 mm3, and 6.69 ± 0.46 mm3 in the MCI group. In comparison to the rest of the groups, in the AD group, the LCT was the thinnest (202.17 ± 16.35 μm). As per the results of the study population as a whole, low hippocampal volume causes low LCT, which shows an important relationship (r: 0.41; p < 0.05). Conclusion The current findings present evidence of the relationship between hippocampal volume and LCT in patients with AD and MCI.

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Resumo Antecedentes A compreensão das alterações do sistema nervoso autônomo (SNA) na fase crônica do acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi) ainda é insuficiente. A variabilidade da frequência cardíaca (VFC) fornece uma abordagem não invasiva para avaliar a função autonômica. Objetivo Comparar os parâmetros da VFC durante o ciclo sono-vigília entre participantes saudáveis e com AVCi crônico. Métodos Estudo retrospectivo transversal baseado em registros clínicos e registros de eletrocardiograma de 24 horas de 179 pacientes com AVCi confirmado e 184 controles pareados por idade e sexo. As variações do índice de atividade autonômica total (VTAI) e do índice de atividade parassimpática (VPAI) foram usados para calcular a variação circadiana. As comparações foram feitas usando testes não paramétricos. Análise discriminante canônica (CDA) e análise de variância (ANOVA) de três vias foram usadas para análises multivariadas. Um nível de confiança de 95% foi estabelecido para a significância estatística. Resultados O grupo controle exibiu maior variabilidade nos parâmetros de domínio do tempo e da frequência durante as horas de vigília: desvio padrão dos intervalos NN (SDNN, p < 0,001) e das médias dos intervalos NN (SDANN, p < 0,001), assim como a banda de baixa frequência (LF, p < 0,001). Durante o sono, a diferença foi maior na banda de alta frequência (HF, p < 0,001) e a razão baixa/alta frequência (LF/HF) foi menor (p < 0,001). O VPAI e VTAI mostraram menor variabilidade nos pacientes com AVC (p < 0,001). Conclusão Os pacientes com AVCi apresentaram atividade vagal cardíaca diminuída, medida pela VFC. Isto pode resultar de desequilíbrios nos sistemas simpático e parassimpático que mudam durante as fases do sono. Em pacientes com AVCi, esses desequilíbrios podem permanecer meses após a lesão inicial.

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Abstract Background Alterations of the autonomic nervous system (ANS) in the chronic stage of ischemic stroke (IS) are not well understood. Heart rate variability (HRV) provides a noninvasive approach to assess autonomic function. Objective To compare the HRV parameters during the sleep-wake cycle between patients with IS in the chronic stage and healthy subjects. Methods We conducted a retrospective transversal study based on clinical records and 24-hour electrocardiogram (EKG) monitoring registries of 179 patients with a confirmed IS diagnosis and 184 age- and sex-matched healthy subjects. Circadian variation was calculated according to the variation of the total autonomic activity (VTAI) and the parasympathetic activity (VPAI) indexes. Comparisons were performed using nonparametric tests. Multivariable analyses were performed with canonical discriminant analysis (CDA) and a three-way analysis of variance (ANOVA). Statistical significance was established with a confidence level of 95%. Results During waking hours, the healthy group exhibited higher variability in the time domain and frequency domain parameters: standard deviation of NN intervals (SDNN, p < 0.001) and of the average NN intervals (SDANN, p < 0.001), as well as low-frequency (LF) band (p < 0.001). During sleep, the difference was higher in the high-frequency (HF) band (p < 0.001), and lower in the low-/high-frequency ratio (LF/HF, p < 0.001). Both VPAI and VTAI showed less significant difference in IS patients (p < 0.001). Conclusion There was diminished heart vagal activity among IS patients, as measured through HRV. During sleep, this is likely caused by an imbalance in the sympathetic and parasympathetic systems shifting through the sleep phases. These imbalances could persist over time in patients with IS, lasting months after the initial injury.

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Resumo Antecedentes A atrofia muscular espinhal (AME-5q) é uma doença neurodegenerativa caracterizada por atrofia muscular progressiva, hipotonia e fraqueza. Na AME 1 os sintomas iniciam-se no primeiro semestre de vida. Terapias modificadoras de doença foram aprovadas e demonstram melhores resultados quanto mais cedo forem iniciadas. Objetivo Descrever a segurança e a eficácia clínica das terapias modificadoras de doença quanto às funções motora, respiratória e bulbar. Os pacientes com AME 1 foram divididos em 2 grupos: os que faziam uso exclusivamente de nusinersena (grupo 1) e os que transacionaram para onasemnogene abeparvovec (OA) (grupo 2). Métodos Durante 18 meses, os pacientes foram avaliados utilizando a escala Children's Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders (CHOP-INTEND), marcos do desenvolvimento, necessidade e duração da ventilação, necessidade de suporte nutricional, consistência dos alimentos e sinais de disfagia. Dividiram-se dez pacientes entre os grupos; no grupo 1, a idade média para início do nusinersena foi de 53,6 (12–115) meses e, no grupo 2, a idade foi de 7 (1–12) meses para o nusinersena e 15,2 (10–19) meses para OA. Resultado Nossos resultados indicam que 70% dos pacientes atingiram algum marco motor, com o grupo 1 aumentando 10,2 pontos na escala CHOP-INTEND, e o grupo 2 aumentando 33. Ademais, 90% dos pacientes não apresentaram declínio respiratório e 30% mantiveram alimentação oral. Não houve efeitos adversos graves ou mortes. Conclusão Ambos os grupos apresentaram melhoria na função motora e estabilização da função respiratória e bulbar, com a diferença entre os grupos sendo possivelmente relacionada com o início mais precoce do tratamento. Assim, este estudo fornece informações valiosas sobre a segurança e eficácia clínica destas terapias para pacientes com AME 1.

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Abstract Background Spinal muscular atrophy (SMA-5q) is a neurodegenerative disease characterized by progressive muscle atrophy, hypotonia, and weakness, with SMA 1 presenting symptoms within the first 6 months of life. Disease-modifying therapies have been approved, with better outcomes with earlier treatment. Objective To describe the safety and clinical efficacy of disease-modifying therapies based on SMN1 and SMN2 gene strategies concerning motor, respiratory, and bulbar function. Patients with SMA 1 were divided into 2 groups: those exclusively on nusinersen (group 1) and those transitioning to onasemnogene abeparvovec (OA) (group 2). Methods Over 18 months, patients were assessed using the Children's Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders (CHOP-INTEND) scale, developmental milestones, ventilation needs and duration, nutritional support needs, consistency of food, and signs of dysphagia. There were ten patients, divided between the groups; in group 1, the average age for starting nusinersen was 53.6 (12–115) months, and, in group 2, the age was 7 (1–12) months for nusinersen and 15.2 (10–19) months for OA. Results Our results indicate that 70% of patients reached some motor milestones, with group 1 increasing by 10.2 points on the CHOP-INTEND scale, while group 2 increased by 33 points. Additionally, 90% of the patients experienced no respiratory decline, and 30% maintained oral feeding. No serious adverse effects or deaths were recorded. Conclusion Both groups showed improvement in motor function and stabilization of respiratory and bulbar function, with the difference between the groups possibly being related to the earlier treatment initiation. Thus, the present study provides valuable insights into the real-world safety and clinical efficacy of disease-modifying therapies for SMA 1 patients.

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Resumo Antecedentes Para melhorar a acurácia diagnóstica do estado da consciência de pacientes com lesão cerebral severa, foi desenvolvida a Escala de Recuperação do Coma em 1991, que passou por revisão em 2004, resultando na escala revisada (CRS-R). Objetivo Determinar a validade concorrente, concordância inter- e intraexaminador da adaptação da CRS-R para o português do Brasil. Métodos Este estudo envolveu uma amostra de 30 pacientes com lesão cerebral grave. As avaliações concorrentes foram realizadas com a Escala de Coma de Glasgow (ECG) e a escala Full Outline of UnResponsiveness (FOUR). Um total de sete especialistas em reabilitação foram recrutados para avaliar a concordância de confiabilidade inter- e intraexaminador. Resultados A confiabilidade interexaminador foi de moderada a alta para as subescalas auditiva, visual, motora, verbal, comunicação e alerta (kappa ponderado de Cohen = 0,765 a 0,892; p < 0,001). Foram observados coeficientes de correlação intraclasse intra- e interexaminador significativos para os escores totais da CRS-R, todos estatisticamente significativos (p < 0,001). Adicionalmente, os escores totais da CRS-R apresentaram alta correlação com os escores ECG e FOUR totais, indicando validade concorrente aceitável (p < 0,001). Conclusão A versão em português do Brasil da CRS-R pode ser administrada de forma confiável por examinadores treinados. Este estudo demonstrou uma concordância de confiabilidade interexaminador substancial a quase perfeita para os escores total e de subescalas, assim como alta validade concorrente entre a versão brasileira do CRS-R e as outras duas escalas comportamentais.

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Abstract Background To improve the diagnostic accuracy of the state of consciousness of patients with severe brain injury, Giacino et al. introduced the Coma Recovery Scale (CRS) in 1991, which underwent revision in 2004, resulting in the revised CRS scale (CRS-R). Objective To determine the concurrent validity, as well as inter- and intrarater agreement of the CRS-R's adaptation to Brazilian Portuguese. Methods This study involved a sample of 30 patients with severe brain injury. Concurrent evaluations were also performed with the Glasgow Coma Scale (GCS) and the Full Outline of UnResponsiveness (FOUR) scale. A total of seven rehabilitation experts were recruited to assess the inter- and intrarater reliability agreement. Results Interrater reliability was moderate to high for auditory, visual, motor, verbal, communication, and arousal subscales (Cohen weighted kappa = 0.765 to 0.892; p < 0.001). Significant inter and intrarater intraclass correlation coefficients were observed for the total CRS-R scores, all of which were statistically significant (p < 0.001). Also, total CRS-R scores exhibited a high correlation with the total GCS and FOUR scores, indicating acceptable concurrent validity (p < 0.001). Conclusion The Brazilian Portuguese version of CRS-R can be reliably administered by trained examiners. This study demonstrated substantial to almost perfect interrater agreement for the total score and subscales, as well as high concurrent validity between the Brazilian Portuguese version of CRS-R and the other two standardized behavioral scales.

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Resumo Antecedentes A percepção dos gatilhos alimentares ocorre em aproximadamente 25% dos indivíduos com migrânea. No entanto, diferenciar os desencadeantes alimentares da migrânea e os sintomas prodrômicos ainda é um desafio. Objetivo Compreender a associação de características clínicas da migrânea com gatilhos alimentares, bem como identificar preditores destes gatilhos. Métodos Pacientes com migrânea diagnosticados de acordo com os critérios da terceira edição da Classificação Internacional de Cefaleias (International Classification of Headache Disorders, third edition, ICHD-3, em inglês) foram avaliados quanto à presença ou ausência de gatilhos alimentares. Resultados Foram investigados 502 pacientes com migrânea, que foram divididos em 2 grupos: aqueles com gatilhos alimentares (58,4%) e aqueles sem gatilhos alimentares (41,6%). Os principais desencadeantes alimentares foram álcool (44%), chocolate (42%), queijo (27,7%), excesso de carboidratos (27,7%), café (21,8%), embutidos (16%) e frutas cítricas (11,9%). Aura e uso excessivo de analgésicos foram mais frequentes entre pacientes com gatilhos alimentares (p = 0,022). Fotofobia e osmofobia estiveram associadas à presença de gatilho alimentar (p < 0,001). Houve maior impacto da migrânea na presença de gatilhos alimentares (p = 0,002). Por meio de regressão logística binária, foram identificados preditores clínicos de gatilhos alimentares, como fotofobia e osmofobia. Conclusão A presença de um gatilho alimentar foi significativamente associada à fotofobia e à osmofobia. A osmofobia poderia ser outro mecanismo pelo qual os pacientes percebem os alimentos como gatilhos para suas crises de migrânea.

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Abstract Background The recognition of food as the trigger of attacks occurs in approximately 25% of individuals with migraine. However, differentiating migraine food triggers and prodrome symptoms is still a challenge. Objective To understand the association of clinical characteristics of migraine with food triggers and to identify predictors of food triggers. Methods Patients with migraine diagnosed according to the criteria of the third edition of the International Classification of Headache Disorders (ICHD-3) were evaluated for the presence or absence of food triggers. Results In total, 502 patients with migraine were investigated, and they were divided into two groups: those with food triggers (58.4%) and those without food triggers (41.6%). The main food triggers were alcohol (44%), chocolate (42%), cheese (27.7%), excess carbohydrates (27.7%), coffee (21.8%), cold cuts (16%), and citrus fruits (11.9%). Aura and excessive use of analgesics were more frequent among patients with food triggers (p = 0.022). Photophobia and osmophobia were associated with the presence of a food trigger (p < 0.001). There was a greater impact of migraine in the presence of food triggers (p = 0.002). Through binary logistic regression, we identified clinical predictors of food triggers, such as photophobia and osmophobia. Conclusion The presence of a food trigger was significantly associated with photophobia and osmophobia. Osmophobia might be another mechanism by which patients perceive foods as triggers for their migraine attacks.

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Resumo Antecedentes Diversos estudos têm buscado investigar a trajetória das publicações acadêmicas sobre demência. Entretanto, as contribuições da América Latina recebem pouca atenção. Objetivo Prover uma revisão bibliométrica abrangente da produção científica sobre a demência no Brasil. Métodos A busca da literatura foi conduzida no Scopus (2010–2021) e englobou as publicações de autores afiliados ao Brasil. Resultados Das 5.534 publicações encontradas, 2.528 preencheram os critérios de inclusão. A taxa de crescimento anual das publicações sobre demência (9,9%, DP = 15,5) é semelhante à da literatura geral em saúde (6,7%, DP = 4,9). A maioria das publicações foi categorizada nas áreas de diagnóstico (33,4%) e mecanismos, origens e modelos da demência (32,7%). Estudos epidemiológicos (4%), ensaios clínicos (1%) e análises econômicas (0,3%) são escassos. Aproximadamente 89% das primeiras afiliações provieram do Sudeste (68,4%) e do Sul (20,9%). Entretanto, o estado de São Paulo, sozinho, respondeu por 41,1%, contribuindo com 60,1% de toda a região Sudeste. A primeira e a segunda autorias foram ocupadas principalmente por pesquisadoras do sexo feminino; em contraste, os pesquisadores do sexo masculino ocuparam a maioria da penúltima e última autorias. No total, 1.812 (71,7%) documentos foram publicados em 346 periódicos estrangeiros e 716 (28,3%) em 43 periódicos brasileiros. Notadamente, quase metade das publicações no Brasil está concentrada em dois periódicos científicos: Dementia e Neuropsychologia (31,4%) e Arquivos de Neuro-Psiquiatria (15,2%). Conclusão Conclui-se que há a necessidade de mais estudos epidemiológicos e avaliações econômicas sobre o custo da demência, além de mais pesquisas sobre a demência nas cinco regiões do Brasil.

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Abstract Background Several studies have sought to investigate the trajectory of scholarly publications on dementia. Yet, there has been limited attention to contributions from Latin America. Objective To provide a comprehensive overview of the literature output on dementia in Brazil. Methods We conducted a Scopus-based literature search (2010–2021) for publications by authors affiliated with Brazil. Results Out of 5,534 reports, 2,528 met the inclusion criteria. The annual growth rate of publications on dementia (9.9%, SD = 15.5) closely paralleled that of general health-related literature (6.7%, SD = 4.9). Most publications were categorized into the areas of diagnosis (33.4%) and disease mechanisms, origins, and models (32.7%). Epidemiological studies (4%), clinical trials (1%), and economic analyses (0.3%) are scarce. Based on the first affiliation of Brazil-affiliated authors, 89.3% of dementia output stemmed from Southeast (68.4%) and South (20.9%) of Brazil. Nonetheless, the state of São Paulo alone accounted for 41.1%, contributing to 60.1% of the Southeast. First and second authorships were predominantly held by female researchers, whereas male researchers occupied most of the second-to-last and last authorships. Overall, 1,812 (71.7%) were published in 346 foreign journals and 716 (28.3%) in 43 Brazilian journals. Notably, nearly half of the reports published in Brazil are concentrated in two journals: Dementia e Neuropsychologia (31.4%) and Arquivos de Neuro-Psiquiatria (15.2%). Conclusion There is a pressing need for more studies in dementia epidemiology and economic cost, in addition to more research across all Brazilian regions.

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Resumo O presente artigo oferece um perfil histórico do professor Fulgence Raymond, que foi o pupilo mais velho do Professor Jean-Martin Charcot, é apresentado, destacando-se a origem de Raymond como cirurgião veterinário, sua carreira como médico neurologista sob supervisão de Charcot e, finalmente, a sua atuação como sucessor do professor, na cadeira de doenças do sistema nervoso do Hospital de La Salpêtrière, em Paris, França, entre os anos de 1894 e 1910.

Resumen en Inglés:

Abstract This paper provides a historical overview of Professor Fulgence Raymond, Charcot's eldest pupil, who was chosen as his successor. It explores Raymond's origins as a veterinary surgeon, his evolution as a neurologist under Charcot's mentorship, and his tenure as the professor's successor at the La Salpêtrière Hospital in Paris, France, from 1894 to 1910.