INDEPENDÊNCIA FUNCIONAL DE PACIENTES PEDIÁTRICOS COM MUCOPOLISSACARIDOSES

Estudo transversal, descritivo, realizado com a população de pacientes pediátricos com diagnóstico enzimático confirmado de mucopolissacaridoses, cadastrados no ambulatório de ortopedia de um hospital no Estado da Bahia. Os dados foram coletados entre outubro de 2016 e março de 2017, a partir da análise documental das fichas de avaliação utilizadas no serviço. As variáveis deste estudo compreenderam sexo, idade, tipo de MPS e nível de independência funcional, mensurado pela escala de Medida de Independência Funcional.

Resultados:

Participaram do estudo 26 pacientes, que eram predominantemente do sexo masculino (61,5%), com média de idade de 10 ± 4,5 anos, acometidos por mucopolissacaridoses VI (73,1%). No domínio motor, a pontuação média foi 65 (± 19,9 pontos); o domínio cognitivo obteve escore médio igual a 28 (± 8,2 pontos); e o escore total da MIF foi 93 (±26,5).

Conclusão:

Foi observado comprometimento da independência funcional de crianças e adolescentes com mucopolissacaridoses. Tarefas relacionadas ao vestuário, utilização do vaso sanitário, banho, resolução de problemas e interação social foram as que demandaram maior assistência e/ou supervisão. Nível de Evidência IV, Série de Casos.

Descritores:
Mucopolissacaridoses; Atividades Cotidianas; Crianças com incapacidade

Variables	N (%) or Mean SD
Sex
Female	10 (38.5%)
Male	16 (61.5%)
Age (in years)	10±4.5
Type of MPS
I	1 (3.8%)
II	4 (15.4%)
IV	2 (7.7%)
VI	19 (73.1%)

Dimensions of the FIM Scale	Mean SD	(%)^* * Percentage of the mean score obtained, in comparison to the highest possible score of the dimension/domain. Source: Salvador-BA, 2017.
Motor Domain	65±19.9	71%
Self-care	26±8.3	62%
Sphincter control	12±3.5	86%
Transfers	17±6.6	81%
Locomotion	10±4.8	71%
Cognitive Domain	28±8.2	80%
Communication	12±3.7	86%
Social cognition	16±4.9	76%
Total Score of FIM	93±26.5	74%

Subdomains of the FIM Scale	SCORES^† † Scores: from 1 to 5 indicate the need for assistance and/or supervision, while scores from 6 to 7 indicate independence to perform the activity. Source: Salvador-BA, 2017.
Subdomains of the FIM Scale	1	2	3	4	5	6	7
	N (%)
Self-care
Eating	1 (3.8%)	2 (7.7%)		1 (3.8%)	4 (15.4%)	11 (42.3%)	7 (27%)
Grooming	3 (11.5%)		2 (7.7%)	3 (11.5%)	7 (27%)	9 (34.6%)	2 (7.7%)
Bathing	3 (11.5%)	1 (3.9%)	9 (34.6%)	3 (11.5%)	4 (15.5%)	3 (11.5%)	3 (11.5%)
Upper body dressing	3 (11.5%)	2 (7.7%)	4 (15.3%)	7 (27%)	7 (27%)		3 (11.5%)
Lower body dressing	3 (11.5%)	2 (7.7%)	2 (7.7%)	9 (34.6%)	5 (19.3%)	2 (7.7%)	3 (11.5%)
Toileting	2 (7.7%)	2 (7.7%)	6 (23%)	4 (15.4%)	6 (23.1%)	2 (7.7%)	4 (15.4%)
Sphincter control
Bladder management	2 (7.7%)			1 (3.8%)	2 (7.7%)	3 (11.5%)	18 (69.3%)
Bowel management	2 (7.7%)	1 (3.8%)			2 (7.7%)	3 (11.5%)	18 (69.3%)
Transfers
Bed, chair, wheelchair	2 (7.7%)	3 (11.5%)	1 (3.8%)	1 (3.8%)		2 (7.7%)	17 (65.4%)
Toilet	2 (7.7%)	2 (7.7%)	2 (7.7%)		2 (7.7%)	1 (3.8%)	17 (65.4%)
Bath, shower	3 (11.5%)	2 (7.7%)	2 (7.7%)			1 (3.8%)	18 (69.3%)
Locomotion
Walking / wheelchair	5 (19.3%)	1 (3.8%)		3 (11.5%)		5 (19.3%)	12 (46.1%)
Stairs	7 (27%)		1 (3.8%)	4 (15.4%)		3 (11.5%)	11 (42.3%)
Communication
Comprehension	2 (7.7%)		2 (7.7%)	2 (7.7%)	1 (3.8%)	2 (7.7%)	17 (65.4%)
Expression	2 (7.7%)		2 (7.7%)	1 (3.8%)	1 (3.8%)	1 (3.8%)	19 (73.2%)
Social cognition
Social interaction	1 (3.8%)	2 (7.7%)	2 (7.7%)	2 (7.7%)	4 (15.4%)	1 (3.8%)	14 (53.9%)
Problem solving	1 (3.8%)	2 (7.7%)	6 (23.1%)	3 (11.5%)	2 (7.7%)	2 (7.7%)	10 (38.5%)
Memory	2 (7.7%)	1 (3.8%)			1 (3.8%)	1 (3.8%)	21 (80.9%)

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[1] Correspondence: Paloma Silva Lopes. Av. Maria Quitéria, n.º 81, Brasília, Feira de Santana, BA, Brazil. 44088-000. palomaslopes82@gmail.com/palomalopes.pos@bahiana.edu.br