O tumor odontogênico adenomatóide (TOA) é um tumor incomum de origem odontogênica, caracterizado histologicamente pela formação de estruturas tubulares com depósitos do tipo amilóide. A histogênese do TOA ainda é indeterminada e este tumor é frequentemente considerado mais como uma lesão hamartomatosa do que propriamente um neoplasma. O TOA tem comportamento benigno, sendo suficiente a enucleação cirúrgica conservadora ou curetagem. Neste artigo, é descrito um caso de TOA em paciente de 15 anos do sexo feminino, que exibia um edema no lado esquerdo da mandíbula com reabsorção dental. A histopatologia revelou uma variante folicular intra-óssea do tumor odontogênico adenomatóide. Uma breve revisão da literatura é também apresentada.