Schwanoma Plexiforme de ponta nasal: abordagem cirúrgica

CASE REPORT

Schwanoma Plexiforme de ponta nasal: abordagem cirúrgica

Renata Caroline Mendonça Ferraz^I; Juliana Antoniolli Duarte^II; Reginaldo Raimundo Fujita^III; Shirlei Shizue Nagata Pignatari^IV

^IMédico (Residente primeiro ano de otorrinolaringologia da EPM-UNIFESP)

^IIMédico (Residente segundo ano de otorrinolaringologia da EPM-UNIFESP)

^IIIMédico (Doutor e Professor adjunto da EPM-UNIFESP)

^IVMédica (Doutora e Professora adjunta da EPM-UNIFESP)

^{Endereço para correspondência}

Palavras-chave: células de schwann, nariz, neurofibroma.

INTRODUÇÃO

Schwannomas e neurofibromas são os tipos mais comuns de tumores neurogênicos, ambos podendo apresentar-se com variante plexiforme. Afetam homens e mulheres igualmente entre 30 a 60 anos. O schwannoma é um tumor comum em cabeça e pescoço (25%-45%), e, destes, 4% estão na cavidade nasal e seios paranasais^1-3.

Os schwannomas são geralmente tumores solitários, encapsulados, de localização periférica, consistência elástica e compostos exclusivamente por células de Schwann^4,5. Quanto à origem, podem ser de nervos simpáticos, parassimpáticos ou sensoriais¹. A variante plexiforme é mais infiltrativa e possui bordos pouco definidos^1,2.

Com este relato, pretendemos discutir as vias de abordagem cirúrgica do Schwannoma Plexiforme de ponta nasal, considerando sua raridade.

APRESENTAÇÃO DO CASO

Paciente F.P., masculino, 6 anos, com queixa de deformidade em ponta nasal há 2 anos (Figura 1-A), após queda da própria altura e contusão local.

Desde então, passou a apresentar episódios intermitentes de epistaxe, sem obstrução nasal.

À inspeção, tumor fibroelástico, bem delimitado, em ponta nasal. Fossas nasais livres à rinoscopia anterior.

À ressonância magnética (RM), tumor de 2,5 cm, com bordos bem definidos em topografia de cartilagens alares, apresentando hipersinal em T2 (Figura 1-B e C).

Optou-se pela cirurgia de exorinoplastia via incisão de Rethi (Figura1-D). Esta consiste em incisões marginais nos bordos caudais das cartilagens alares, conectadas com incisão columelar. Pele, tecido celular subcutâneo e pericôndrio são rebatidos para exposição da ponta e dorso nasal, facilitando exérese em bloco do tumor. As margens não foram retiradas devido à localização tumoral.

O estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico da peça cirúrgica foram compatíveis com Schwanoma Plexiforme. Proteínas Vimentina e S-100 positivas.

No segundo ano de seguimento ambulatorial, voltou a apresentar tumor em ponta nasal e epistaxe há 3 meses. Realizada nova RM com imagem similar à anterior. Feita hipótese de recidiva tumoral, foi submetido a nova intervenção cirúrgica, também via exorinoplastia. O anatomopatológico confirmou a suspeita de Schwannoma Plexiforme.

DISCUSSÃO

Foram encontrados em revisão de literatura quatro casos de Schwannoma em ponta nasal, sendo três deles benignos e nenhum do subtipo plexiforme.

Quanto aos achados anatomopatológicos, o Schwannoma é dividido em Antoni A e B, de acordo com maior ou menor grau de celularidade, respectivamente. A imuno-histoquímica é importante para diagnóstico etiológico, devendo apresentar proteína S-100 positiva¹.

A queixa mais comum é a obstrução nasal seguida de epistaxe. No caso, nosso paciente apresentava apenas epistaxe. A história de trauma anterior faz diagnóstico diferencial com neurofibroma traumático nasal^1,3,6.

A tomografia computadorizada e a ressonância magnética são úteis no planejamento cirúrgico¹.

O tratamento é exclusivamente cirúrgico, já que são radiorresistentes e a quimioterapia não é utilizada¹.

O acesso cirúrgico é variável. Tumores maiores, com invasão de seios paranasais e base de crânio, necessitarão de acesso por Caldew-Luc, degloving ou rinotomia lateral. Menores e intranasais podem ser abordados via endoscópica. Quando em ponta nasal, via rinoplastia. As incisões não estéticas são desnecessárias, devido ao baixo risco de degeneração maligna^2,4. Optamos pela exorinoplastia devido à localização tumoral.

Se totalmente removidos, a recorrência é rara (2%), estando associados especialmente à neurofibromatose. Na variante plexiforme, esse risco é menor, apesar do seu padrão mais infiltrativo, dificultando a excisão em bloco, podendo ser necessária uma ressecção complementar². Apesar da história de recorrência, nosso paciente não tinha sinais de neurofibromatose. Na literatura, não há casos descritos de recorrência do Schwannoma Plexiforme. Sendo este o primeiro, ainda não podemos sugerir com precisão o padrão recidivante tumoral.

COMENTÁRIOS FINAIS

O Schwannoma Plexiforme de ponta nasal é um tumor raro. A identificação do nervo de origem torna-se difícil, por se tratarem de ramos microscópicos. O subtipo plexiforme não é encapsulado e tem localização difusa, podendo estar mais associado à recorrência local. As excisões amplas e não estéticas são desnecessárias devido à lenta degeneração maligna. Em ponta nasal, observou-se bom resultado estético com o emprego de exorinoplastia.

Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da BJORL em 20 de outubro de 2010. cod. 7381.

Artigo aceito em 10 de abril de 2011.

Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM-UNIFESP).

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Endereço para correspondência:

Renata Caroline Mendonça Ferraz

Rua Machado Bittencourt, 379, ap. 81, Vila Clementino

São Paulo - SP. CEP: 04044-001

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  12 Jun 2012
• Data do Fascículo
  Jun 2012