Sarcoma sinovial da hipofaringe - relato de caso e revisão da literatura^☆,☆☆

Introdução

O sarcoma sinovial de cabeça e pescoço é muito raro e o sarcoma de laringe e hipofaringe ainda mais. Assim, um diagnóstico correto e a tomada de decisão em relação a cirurgia e terapias adjuvantes representam desafios clínicos para o otorrinolaringologista. Apresentamos um caso de sarcoma sinovial de hipofaringe e revisão da literatura.

Relato de caso

Uma mulher de 77 anos apresentou-se com rouquidão intermitente e episódios de asfixia dispneica ao engolir. A panendoscopia mostrou uma lesão lisa, cística, na prega ariepiglótica posterior direita (fig. 1). A biópsia inicial mostrou apenas displasia leve de mucosa. No entanto, o laudo da avaliação urgente por tomografia computadorizada (CT) mostrou uma massa com aparência maligna, no polo superior direito da tireoide. Biópsia guiada por ultrassom mostrou células fusiformes; diagnósticos diferenciais foram variante de carcinoma anaplásico da tiroide de células fusiformes ou tireoidite de Riedel, mas a amostra era muito pequena para o diagnóstico definitivo.

Figura 1
Avaliação panendoscópica de uma lesão lisa que se origina na região aritenoide direita.

O caso foi revisado pela equipe multidisciplinar de oncologia de cabeça e pescoço, composta por dois consultores em radiologia, dois consultores em oncologia e quatro cirurgiões de cabeça e pescoço, bem como especialistas em fonoaudiologia e enfermeiras especializadas em câncer. Para este caso também houve a participação de um cirurgião da tireoide. Considerou-se que a qualidade do primeiro CT tornou difícil estabelecer a origem da massa; portanto, a paciente foi submetida a uma nova tomografia computadorizada. Nessas imagens, um plano de tecido visível separava a massa e o lóbulo direito da tireoide (fig. 2), o que indicava que a massa tinha de fato sua origem na hipofaringe. Outra biópsia foi feita sob anestesia local e enviada para o comitê regional de sarcoma. A análise por hibridização fluorescente in situ (FISH) foi consistente com rearranjo do SS-18. O diagnóstico foi sarcoma sinovial de hipofaringe.

Figura 2
Tomografia computadorizada do pescoço com contraste. A, Corte axial em C5/6 mostra o contraste no lóbulo direito da tireoide (seta verde) e a massa sem contraste na hipofaringe (seta branca). Um plano de separação é claramente visível no meio. B, Corte coronal da massa da hipofaringe (seta branca).

Nossa paciente tinha um histórico de fibrose pulmonar idiopática, com dispneia progressiva aos mínimos esforços. Foi oferecida à paciente cirurgia curativa; no entanto, ela repetidamente recusou qualquer terapia e explicou que queria passar o tempo que lhe restava com a família e preservar sua qualidade de vida pelo maior tempo possível. Com o apoio da equipe de cuidados paliativos, ela veio a óbito em casa, nove meses após a confirmação do seu diagnóstico.

Discussão

O sarcoma sinovial (SS) é um tumor maligno distinto de tecidos moles não epiteliais. O nome é um equívoco histórico, pois agora é reconhecido que ele não surge a partir da articulação sinovial. É mais comumente visto como um tumor de crescimento lento nas extremidades de adolescentes e adultos jovens; estima-se que, de cerca de 200 casos de SS por ano no Reino Unido, 90% estão localizados nas extremidades.¹ Eles apresentam metástases principalmente hematológicas, no pulmão e nos ossos. SS da cabeça e pescoço foi relatado pela primeira vez na faringe, em 1954,² mas ainda permanece um uma lesão de diagnósticos mal feitos e mal compreendidos.

Na revisão da literatura na língua inglesa, encontramos 31 casos de SS de laringe ou hipofaringe (a tabela 1 mostra uma seleção de casos relatados). A mediana da idade foi de 21 anos (de 11 a 79), com 72% de preponderância do sexo masculino. Os sintomas mais comuns foram disfagia (58%), seguido de disfonia (54%), apresentações semelhantes a outras doenças malignas laringofaríngeas.

Tabela 1
Relatórios selecionados de sarcoma sinovial de faringe ou laringe

Autor	Idade	Apresentação	Local	Tratamento	Seguimento
Jernstrom,2 1954	21/M	Dispneia, disfagia, caroço no pescoço	Hipofaringe	Morreu após laringoscopia	N/d
Miller,6 1974	23/F	Dispneia, disfonia	Intra-aritenoide	Laringectomia total	Livre de doença após 2 anos
Gatti,7 1975	23/F	Estridor agudo	Intra-aritenoide	Laringectomia supraglótica	Livre de doença após 2 anos
Gatti,7 1975	27/M	Disfagia e disfonia	Laringofaringeal	Faringolaringectomia parcial	1 ano - metástases pulmonares, Q-RT, morreu depois de 2,5 anos
Fernandez-Acenero,8 2009	12/M	Não documentado	Supraglótica	ELA + QT	Livre de doença após 4 meses
Bao,9 2013	37/M	Dor de garganta, hemoptise	Prega ariepiglótica	Laringectomia parcial + Q-RT	Morreu; metástases a distância após 41 meses
Yang,10 2013	44/M	Disfagia, dispneia	Hipofaringe	Laringectomia total, faringoesofagectomia, esvaziamento cervical	Recidiva local 5 meses - RT, livre de doença após 2 anos
Caso atual	77/F	Disfonia + disfagia	Aritenoide	Recusou terapia	Morreu após 22 meses

• ELA, excisão local ampla; Q-RTquimiorradioterapia; QT, quimioterapia; RT, radioterapia.

Nos casos relatados, os exames de imagem não identificaram características radiológicas consistentes. Em uma revisão de imagens de ressonância magnética de seis casos de SS de cabeça e pescoço, Hirsch et al.³ relataram que as lesões eram mais comumente isointensas à substância cinzenta em imagens em T1 e podiam também ser heterogêneas, hemorrágicas e multisseptadas. Entretanto, Sigal et al.⁴ (três casos) e Rangheard et al.⁵ (oito casos) não identificaram características radiológicas consistentes. Nas revisões e nos relatos de casos, o tumor foi geralmente descrito como bem circunscrito, ao contrário de outras lesões malignas. É interessante notar que, em muitos dos casos, inclusive o nosso, o aspecto clínico dos tumores também era bem circunscrito e liso, o que sugeria doença benigna.

O diagnóstico em casos de SS, portanto, depende profundamente da histologia. Os fragmentos do exame de biópsia mostraram células fusiformes e células finas e alongadas com pouco citoplasma. Esse é um achado não específico, presente no tecido inflamatório, nas massas benignas e em várias neoplasias. O SS pode ser “monofásico”, constituído exclusivamente por essas células fusiformes, ou “bifásico”, composto por células fusiformes e elementos epiteliais. A análise imuno-histológica mostra a presença de marcadores epiteliais, inclusive citoqueratina e antígeno de membrana epitelial entre outros, e a análise genética mostra translocação t(X;18;p11;q11) em mais de 90% dos SS.¹

O prognóstico e o tratamento desses tumores têm base de evidência limitada. Dos 22 casos com um ano ou mais de seguimento, 82% permaneciam livres da doença depois de um ano. Dos casos seguidos por três anos, 67% estavam livres de doença, 25% tinham morrido e um paciente teve uma recidiva. Ao todo, 46% dos casos foram submetidos a cirurgia primária isoladamente, 46% foram submetidos a cirurgia e radioterapia adjuvante e 7% a quimiorradioterapia primária. Diferentes tempos de seguimento impedem comparações significativas entre os resultados dos pacientes submetidos a diferentes estratégias terapêuticas.

Conclusão

O sarcoma sinovial de cabeça e pescoço é uma doença rara, mas significativa. A falta de caraterísticas clínicas e radiológicas específicas e a aparência lisa e bem circunscrita das lesões podem retardar o diagnóstico e até mesmo o reconhecimento de sua natureza maligna. Neste caso, destaca-se a importância da colaboração multidisciplinar e da suspeita inicial de sarcoma. Este caso, assim como os anteriormente relatados, servem para aumentar o reconhecimento clínico desses tumores raros, mas devastadores.

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  Como citar este artigo: Kamhieh Y, Fox H, Holland P, Passant C. Synovial sarcoma of the hypopharynx - a case report and literature review. Braz J Otorhinolaryngol. 2019;85:664-6.
• ☆☆
  Apresentado na reunião do Semon Club, Londres, Reino Unido a 7 de dezembro de 2015.
• A revisão por pares é da responsabilidade da Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial.

Agradecimentos

Não houve nenhum financiamento ou apoio financeiro para este trabalho. O Parente próximo do paciente consentiu o uso das imagens para este relatório de caso.

References

• ¹
  Fisher C. Synovial sarcoma. Ann Diagn Pathol. 1998;2:401-21.
• ²
  Jernstrom P. Synovial sarcoma of the pharynx; report of a case. Am J Clin Pathol. 1954;24:957.
• ³
  Hirsch RJ, Yousem DM, Loevner LA, Montone KT, Chalian AA, Hayden RE, et al. Synovial sarcomas of the head and neck: MR findings. Am J Roentgenol. 1997;169:1185-8.
• ⁴
  Sigal R, Chancelier MD, Luboinski B, Shapeero LG, Bosq J, Vanel D. Synovial sarcomas of the head and neck: CT and MR findings. Am J Neuroradiol. 1992;13:1459-62.
• ⁵
  Rangheard AS, Vanel D, Viala J, Schwaab G, Casiraghi O, Sigal R. Synovial sarcomas of the head and neck: CT and MR imaging findings of eight patients. Am J Neuroradiol. 2001;22:851-7.
• ⁶
  Miller LH, Santaella-Latimer L, Miller T. Synovial sarcoma of the larynx. Trans Sect Otolaryngol Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1974;80:448-51.
• ⁷
  Gatti WM, Strom CC, Orfei E. Synovial sarcoma of the laryngopharynx. Arch Otolaryngol. 1975;101:633-6.
• ⁸
  Fernández-Aceñero MJ, Larach F, Ortega-Fernández C. Non-epithelial lesions of the larynx: review of the 10-year experience in a tertiary Spanish hospital. Acta Otolaryngol. 2009;129:108-12.
• ⁹
  Bao YY, Wang QY, Zhou SH, Zhao K, Ruan LX, Yao HT. Poor outcome of comprehensive therapy in a case of laryngeal synovial sarcoma. Radiol Oncol. 2013;47:111-18.
• ¹⁰
  Yang L, Li W, Zhang H. One case of synovial sarcoma extending from hypopharynx to thoracic segment of esophagus. Chin Med J. 2013;126:1200.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  07 Nov 2019
• Data do Fascículo
  Sep-Oct 2019

Histórico

• Recebido
  5 Mar 2016
• Aceito
  1 Abr 2016