RESUMO
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS A Doença de Camurati-Engelmann (DCE), ou Displasia Diafisária Progressiva, é uma síndrome genética rara, caracterizada por hiperostose progressiva periostal e endostal, principalmente nas diáfises dos ossos. A doença pode cursar com quadro álgico de difícil controle, mesmo em vigência de tratamento convencional com corticosteroides e anti-inflamatórios não esteroides (AINES), secundariamente à hiperostose diafisária e redução do canal medular, sendo necessária, nos casos mais graves, a descompressão cirúrgica. O objetivo deste estudo foi descrever o caso de uma paciente com diagnóstico de DCE, tendo sido realizado o bloqueio simpático venoso (BSV) através de infusão por via venosa de lidocaína, cetamina e sulfato de magnésio associado ao uso de opioide para tratar o quadro de dor crônica intensa e refratária aos diversos tratamentos experimentados, trazendo à tona novas propostas terapêuticas álgicas para essa doença rara.
RELATO DO CASO Trata-se de uma paciente do sexo feminino, 38 anos, com diagnóstico de DCE aos 16 anos de idade, portadora de quadro álgico crônico intenso generalizado, limitação funcional e tratamentos anteriores sem sucesso. Foi submetida a BSV seriado semanal, associado ao uso de opioide, resultando em importante redução na intensidade da dor, melhora da limitação física e aumento do intervalo entre as crises. Este relato é inédito, não havendo descrição anterior dessa associação terapêutica para o controle da dor.
CONCLUSÃO A associação do bloqueio simpático venoso ao uso de opioide pode ser uma opção segura de tratamento da dor refratária causada pela DCE.
Descritores:
Analgésicos opioides; Doenças raras; Dor crônica; Lidocaína; Síndrome de Camurati-Engelmann
DESTAQUES
Paciente portadora da Doença de Camurati-Engelmann, uma síndrome rara, com quadro de dor intensa em membros superiores, inferiores, coluna vertebral, face e cefaleia, sem resposta ao tratamento convencional com corticosteroides e anti-inflamatórios não esteroides
Alívio da dor com bloqueio simpático venoso semanalmente associado a um opioide
Nova perspectiva de alívio da dor
Thumbnail
Thumbnail
Thumbnail
Thumbnail



