RESUMO.
A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) faz parte do grupo das encefalopatias espongiformes transmissíveis que levam a um quadro de demência rapidamente progressiva. A DCJ possui baixa prevalência, e a sobrevida média é de apenas um ano após o início dos sintomas. Diante de um paciente com demência rapidamente progressiva, associada a mioclonias, alterações visuais ou cerebelares, sinais piramidais ou extrapiramidais e mutismo acinético, a hipótese de DCJ deve ser levantada. Os achados clássicos na ressonância magnética são os hipersinais em núcleo caudado, putâmen e região cortical. A DCJ deve ser considerada como um diagnóstico diferencial de outros tipos de demência e não existe um tratamento eficaz para essa doença. Apresentamos neste artigo uma revisão da literatura baseada no relato de três casos da forma esporádica dessa doença.
Palavras-chave:
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob; Doenças Priônicas; Mioclonia
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